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賈鈺華主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 中醫(yī)內(nèi)科 1.煙霧?。╩oyamoya disease，MMD）又稱自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥或腦底異常血管網(wǎng)癥，是一種病因不明的慢性腦血管病，以頸內(nèi)動(dòng)脈（ICA）末端及大腦前動(dòng)脈（ACA）、大腦中動(dòng)脈（MCA）起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至于閉塞，腦底穿支動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征。 2.因頸內(nèi)動(dòng)脈顱內(nèi)起始段狹窄或閉塞，導(dǎo)致腦底出現(xiàn)異常血管網(wǎng)，這些異常血管網(wǎng)在腦血管造影中形似“煙霧”，故而本病得名煙霧病。 3.煙霧病通過(guò)磁共振成像（MRI）/磁共振血管造影（MRA）和數(shù)字減影血管造影（DSA） 可以判斷病情的進(jìn)展程度以及相應(yīng)的分期。 4.煙霧病的危害極大，嚴(yán)重者會(huì)出現(xiàn)生命危險(xiǎn)，危害主要體現(xiàn)在大腦失血和出血兩個(gè)方面，大腦缺血的癥狀主要有短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死、偏癱、癲癇等；出血相關(guān)癥狀包括腦出血、頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等。 5.煙霧病治療的重點(diǎn)是改善病灶處的血液循環(huán)，防止大腦血流受阻后擠壓上游血管壁，造成腦出血；也要防止大腦血流受阻后，后續(xù)的血管因供血不足而出現(xiàn)缺血癥狀，如腦細(xì)胞死亡、腦梗死等等。2021年11月08日
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李有平副主任醫(yī)師 南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 親人確診了煙霧病，會(huì)不會(huì)遺傳？確實(shí)很多人都會(huì)有這個(gè)疑問(wèn)，畢竟這是一種不太常見(jiàn)的疾病，很多人從來(lái)都沒(méi)有聽(tīng)說(shuō)過(guò)。 什么是遺傳病首先來(lái)說(shuō)什么是遺傳病，遺傳病有很多種，像我們熟知的白化病、血友病、唐氏綜合癥等等，有明確導(dǎo)致發(fā)病原因的基因異常，根據(jù)遺傳譜系，可以推斷得出下一代會(huì)不會(huì)患病。 煙霧病在家族中遺傳的可能性有多高？日本2019年的一項(xiàng)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，約有11.8%的煙霧病患者有家族史。2008年和2012年日本的研究中有家族史的煙霧病患者所占比例高達(dá)15.4%和14.9%。這一比例在中國(guó)略低一些，但我們?cè)谂R床工作中，也經(jīng)?？梢?jiàn)到一家人中有多人患有煙霧病的。 在家族性發(fā)病的煙霧病患者中，70%出現(xiàn)在同一代人中。在家族有人患MMD的情況下，同代人患病概率是正常人的42倍，患者后代的患病率比正常人高出34倍。在具有強(qiáng)遺傳性的MMD家系中，常呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳模式。 什么基因突變可能引起煙霧病目前的調(diào)查顯示，煙霧病主要在中日韓三國(guó)發(fā)病率較高，而在歐美白種人中發(fā)病率很低，而且也確實(shí)有學(xué)著發(fā)現(xiàn)煙霧病相對(duì)于正常人存在著一些特征性的基因突變。 2011年中國(guó)學(xué)者劉萬(wàn)洋博士證實(shí)RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關(guān)，其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關(guān)。但是根據(jù)目前的研究，還無(wú)法完全明確這個(gè)基因突變究竟是如何導(dǎo)致煙霧病的。此外，還有一些其它的基因突變也被證實(shí)和煙霧病相關(guān)。當(dāng)然，也有不少煙霧病患者中，沒(méi)有找到這個(gè)基因突變。 2011年中國(guó)學(xué)者劉萬(wàn)洋博士證實(shí)RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關(guān)，其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關(guān)。但是根據(jù)目前的研究，還無(wú)法完全明確這個(gè)基因突變究竟是如何導(dǎo)致煙霧病的。此外，還有一些其它的基因突變也被證實(shí)和煙霧病相關(guān)。當(dāng)然，也有不少煙霧病患者中，沒(méi)有找到這個(gè)基因突變。 2011年中國(guó)學(xué)者劉萬(wàn)洋博士證實(shí)RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關(guān)，其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關(guān)。但是根據(jù)目前的研究，還無(wú)法完全明確這個(gè)基因突變究竟是如何導(dǎo)致煙霧病的。此外，還有一些其它的基因突變也被證實(shí)和煙霧病相關(guān)。當(dāng)然，也有不少煙霧病患者中，沒(méi)有找到這個(gè)基因突變。 那么該怎么辦呢因?yàn)闊熿F病平時(shí)可能沒(méi)有癥狀或者癥狀輕微，但是容易突發(fā)腦溢血或者腦梗塞，造成致死、致殘等嚴(yán)重后果，給家族造成沉重的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。如果家里有人患了煙霧病，那么和他有血緣的親屬，得煙霧病的概率非常高，所以最好都進(jìn)行一下篩查。一般來(lái)說(shuō)，做一個(gè)頭顱的MRA就可以發(fā)現(xiàn)煙霧病。如果發(fā)現(xiàn)了，就可以再做進(jìn)一步的評(píng)估。如果沒(méi)有發(fā)現(xiàn)，那么可以過(guò)幾年再?gòu)?fù)查一個(gè)。早期發(fā)現(xiàn)，早期治療，可以非常好地減少突發(fā)腦溢血和腦梗塞的概率。 煙霧病不算通常意義上的遺傳病，但是有一定的遺傳因素在里面，出現(xiàn)家族聚集發(fā)病的概率大約是10-15%。因此，一旦有人確診，有必要對(duì)患者親屬進(jìn)行篩查。 參考文獻(xiàn) 宋曉雯,張謙,趙繼宗.煙霧病流行病學(xué)研究進(jìn)展【J】.中華腦血管病雜志(電子版).2021(01):9-15 陳靚,郭莉麗,王振宇,何永生.煙霧病的發(fā)病及演變機(jī)制與現(xiàn)代治療探索【J】.實(shí)用醫(yī)院臨床雜志.2021(02):210-213 Baba T,Houkin K,Kuroda S.Novel epidemiological features of moyamoya disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79(8):900-904. Hoshino H,Izawa Y,Suzuki N,et al.Epidemiological features of moyamoya disease in Japan[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2012,52(5):295-208. Sato Y,Kazumata K,Nakatani E,et al.Characteristics of moyamoya disease based on national registry data in Japan[J].Stroke,2019,50(8):1973-1980. Ikezaki K,Inamura T,Kawano T,et al.Clinical features of probable Moyamoya disease in Japan[J].Clinical Neurology&Neurosurgery,1997,99 Suppl 2(supp-S2):S173. Liu W, Morito D, Takashima S, et al. Identification of RNF213 as a Susceptibility Gene for Moyamoya Disease and Its Possible Role in Vascular Development. PLOS ONE. 2011;6(7):e22542. doi:10.1371/journal.pone.00225422021年11月03日560
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鐘書(shū)主任醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院廣西醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種罕見(jiàn)的血管病，而腦血管造影是其診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。這種疾病是一種病因不明，以頸內(nèi)動(dòng)脈及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈慢性進(jìn)行性閉塞為特征的血管性疾病。由于有大動(dòng)脈閉塞后，存在多發(fā)異常增生的顱底異常血管網(wǎng)，在腦血管造影影像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病會(huì)出現(xiàn)一系列腦部血管性疾病，包括短暫性腦缺血發(fā)作、腦卒中、頭疼、癲癇發(fā)作和智力障礙等等。頭疼是煙霧病最為常見(jiàn)的臨床癥狀。其臨床癥狀來(lái)源有兩個(gè)方面，主要為煙霧血管因?yàn)榇髣?dòng)脈閉塞后的新生血管，其內(nèi)膜不均勻增厚，比較容易破裂或者堵塞，所以會(huì)發(fā)生腦出血或腦梗死。另外煙霧狀血管會(huì)出現(xiàn)動(dòng)脈瘤，動(dòng)脈瘤破裂亦可發(fā)生出血。煙霧病因發(fā)病機(jī)制不是很明確，其內(nèi)科治療也并不是針對(duì)病因，相對(duì)較為局限，一般均給予對(duì)癥治療。手術(shù)治療以聯(lián)合血運(yùn)重建術(shù)為主，一般選擇顱外段的顳淺動(dòng)脈為供體動(dòng)脈，將其和顱內(nèi)大腦中動(dòng)脈進(jìn)行吻合或開(kāi)顱貼附到顱內(nèi)微小動(dòng)脈，手術(shù)較為復(fù)雜。更多醫(yī)學(xué)科普知識(shí)敬請(qǐng)關(guān)注“鐘書(shū)醫(yī)生”微信公眾號(hào)：2021年09月10日855
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趙兵副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 煙霧病是一種緩慢進(jìn)展性慢性閉塞性腦血管病的一種，主要累及腦內(nèi)大動(dòng)脈，引起腦內(nèi)類似“煙霧樣“血管形成，主要會(huì)引起頭暈頭昏、一過(guò)性肢體活動(dòng)無(wú)力、言語(yǔ)紊亂等類似腦梗的癥狀，或者引起頭痛、癲癇、腦室出血等腦出血的癥狀。目前沒(méi)有確切的藥物治療方法。對(duì)于有以上癥狀的患者，建議到神經(jīng)外科?？漆t(yī)生評(píng)估手術(shù)指征，目前無(wú)論采取直接搭橋手術(shù)還是間接血管重建均有改善腦內(nèi)血流的治療效果，減低癥狀反復(fù)發(fā)生的機(jī)率。對(duì)于沒(méi)有癥狀的煙霧病可以采取觀察治療。因此，手術(shù)是治療煙霧病的重要手段，根據(jù)患者病情情況選擇個(gè)性化治療策略。2021年08月21日1634
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多煙霧病患者關(guān)心這個(gè)疾病的遺傳性，擔(dān)心自己的子孫會(huì)不會(huì)也得這個(gè)病。煙霧病它遺傳率大概在10%左右。也就是說(shuō)并不等于說(shuō)他家族里頭有一個(gè)煙霧病人的話，他的子女就必須得這個(gè)病。現(xiàn)在我們病房就有一個(gè)，是一個(gè)4歲的孩子，他做了煙霧病聯(lián)合搭橋手術(shù)。這個(gè)孩子癥狀是什么呢？他哭的時(shí)候，使勁哭的時(shí)候，造成缺氧，就突然胳膊腿就不太好使。結(jié)果，他奶奶她說(shuō)她也有這種病。所以她奶奶去檢查也是煙霧病。但這種概率在10%，并不說(shuō)家族性個(gè)個(gè)都遺傳，大概在10%左右。2021年07月06日612
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王林主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 周女士3個(gè)月前洗澡時(shí)突然意識(shí)喪失，癱倒在地，呼之不應(yīng)，家人立馬喊了120送她到了醫(yī)院，CT提示腦出血。當(dāng)時(shí)事情緊急，時(shí)間緊迫，在征得家屬同意后當(dāng)?shù)蒯t(yī)院立即給她做了顱內(nèi)血腫清除。隨著周女士身體的恢復(fù)，她也對(duì)腦子里出血這一事情越來(lái)越疑惑，自己平時(shí)不抽煙不喝酒，也沒(méi)什么不良嗜好，為何腦子里會(huì)出血。最后周女士兜兜轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)，到我院住院治療。入院的CTA雖然報(bào)告了A1段的動(dòng)脈瘤，但與她之前出血的位置并不一致，這顯然不是她出血的主要原因。事情慢慢地有了些眉目。檢查發(fā)現(xiàn)她顱底的大血管異常纖細(xì)，除此之外周圍的還有很多長(zhǎng)勢(shì)繁亂的異常血管。最后腦血管造影（DSA）證實(shí)了我們的猜測(cè)，沒(méi)錯(cuò)！是煙霧病。煙霧病是一種慢性進(jìn)展的腦血管疾病。成人發(fā)病高峰在35-54歲之間，以出血表現(xiàn)多見(jiàn)，像前文提到的腦出血，還有蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦室出血，也有部分患者表現(xiàn)為腦梗、癲癇以及頭痛等。煙霧病目前來(lái)說(shuō)，需要進(jìn)行手術(shù)，行血運(yùn)重建治療。因人而異，血運(yùn)重建也不相同。小于18歲的未成年人，因?yàn)楸旧硌苌苫钚詮?qiáng)，一般單一的顳肌貼敷術(shù)就可以明顯改善患側(cè)腦組織的血供。而對(duì)于大于18歲的成年人，當(dāng)前主流的手術(shù)方式是顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)+顳肌貼敷術(shù)。而也有一些患者喪失了手術(shù)的機(jī)會(huì)。血運(yùn)重建的目的是防止缺血缺氧但仍存活的腦組織出現(xiàn)不可逆性的死亡。假如本身存活的腦組織已經(jīng)很少，手術(shù)的價(jià)值就會(huì)偏小。在實(shí)際中有些患者因?yàn)榉磸?fù)的腦梗、腦出血，存活的腦組織會(huì)較其他患者偏少，是否需要手術(shù)。具體情況仍要具體分析，建議還是要問(wèn)診煙霧病方向的神經(jīng)外科專家。除此之外，慢性進(jìn)展的煙霧病也和其他多數(shù)慢性病一樣，雖然與基因有關(guān)，但鮮有遺傳。雖然國(guó)內(nèi)外家族性發(fā)病的煙霧病均有文獻(xiàn)報(bào)道，但所涉及的家系數(shù)只局限在個(gè)位數(shù)，并沒(méi)有明顯表現(xiàn)出與其他疾病的不同。因此也不必?fù)?dān)心自己的下一代是否會(huì)得煙霧病。最后周女士也知道了自己出血的原因，也安心地接受了煙霧病的手術(shù)治療，即顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)+顳肌貼敷術(shù)，術(shù)后恢復(fù)良好，順利地康復(fù)出院了。2021年06月29日2228
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近門(mén)診經(jīng)常有患者咨詢煙霧病治療過(guò)程中需注意的一些常見(jiàn)問(wèn)題？整理了一下大家抽空可以看看。 煙霧病是一種慢性閉塞性腦血管病，其特征性病變是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄/閉塞以及代償性腦底異常血管網(wǎng)形成，如同煙霧狀，往往同時(shí)伴有腦表面皮質(zhì)終末支的代償以及大腦后動(dòng)脈向前循環(huán)的代償。但隨著疾病的發(fā)展，部分患者的這些顱內(nèi)代償可能逐漸衰減甚至消失，被來(lái)自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的側(cè)支代償取代成為大腦血供的主要來(lái)源。在煙霧病的發(fā)病過(guò)程中，多數(shù)患者表現(xiàn)為缺血或出血癥狀。對(duì)于煙霧病的治療，患者在就醫(yī)時(shí)往往特別關(guān)切幾個(gè)問(wèn)題。 一、無(wú)癥狀的煙霧病要不要治療：研究顯示煙霧病年均腦出血的概率5-8%，第一次出血的平均年齡在45歲左右，再發(fā)出血率超過(guò)10%；缺血梗塞性煙霧病好發(fā)青少年而且年發(fā)病率超過(guò)出血；平均壽命不超過(guò)55歲。根據(jù)中國(guó)人75歲的平均壽命來(lái)講，治療煙霧病并提高生存期就顯得尤為重要。 二、煙霧病發(fā)病后的最佳治療時(shí)間怎么定：出血性煙霧病由于血腫引起的機(jī)械性腦組織破壞，血腦屏障的修復(fù)需要較長(zhǎng)時(shí)間，為了減少手術(shù)引起的并發(fā)癥，我們要求出血后3個(gè)月實(shí)施搭橋手術(shù)比較妥當(dāng)。缺血性煙霧病要根據(jù)梗塞面積大小選擇手術(shù)時(shí)間，點(diǎn)、片狀小范圍梗塞一個(gè)月以后即可手術(shù)，大面積的腦梗要求穩(wěn)定3個(gè)月后實(shí)施搭橋手術(shù)。 三、治療采取怎樣的方式：現(xiàn)代觀點(diǎn)主張直接的顱內(nèi)外血管吻合，如顳淺動(dòng)脈、枕動(dòng)脈——大腦中動(dòng)脈直接吻合術(shù)，起到血液迅速?gòu)?fù)流的效果。由于部分患者嫁接的血管會(huì)發(fā)生慢性閉塞的情況，我們?cè)谑中g(shù)中輔助間接搭橋來(lái)補(bǔ)充腦皮層的血流，包括顳肌貼敷術(shù)、腦硬膜動(dòng)脈血管融通術(shù)等。因此，血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補(bǔ)充疾病自身代償不足的原理之上，而不是根除疾病。 四、搭橋手術(shù)治療煙霧病風(fēng)險(xiǎn)大不大：血管吻合手術(shù)是操控一毫米左右的腦表面血管，薄如蟬翼，吻合口的通暢性和血管阻斷的時(shí)間與手術(shù)醫(yī)生的水平有極大關(guān)系，同時(shí)圍手術(shù)期和手術(shù)麻醉的管理都決定術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。 五、微創(chuàng)介入方式能治療煙霧病嗎：在出血性煙霧病中，如果腦血管造影發(fā)現(xiàn)出血原因是由于煙霧狀血管形成的假性動(dòng)脈瘤破裂所致的話，通過(guò)介入栓塞可以即刻封堵破裂動(dòng)脈瘤防止近期再發(fā)出血，為后期搭橋手術(shù)做保障。2021年06月22日705
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趙黎明副主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 接種前注意事項(xiàng)應(yīng)提前了解新冠疾病、新冠疫苗相關(guān)知識(shí)及接種流程；了解自己的身體狀況，好好休息，讓身體保持在一個(gè)較好的生理狀態(tài)，最好不要空腹接種；新冠病毒疫苗接種部位為上臂三角肌，建議穿方便穿脫的寬松衣服；按組織接種人員通知攜帶身份證、手機(jī)等物品，佩戴好口罩前往。接種時(shí)注意事項(xiàng)全程佩戴口罩，按接種點(diǎn)標(biāo)識(shí)有序排隊(duì)，保持一米以上社交距離；向醫(yī)生主動(dòng)提供自己健康狀況，近期服用的藥物信息，并如實(shí)填寫(xiě)知情同意書(shū)；如果接種部位有傷口，盡量避開(kāi)傷口選擇另一側(cè)接種。接種后注意事項(xiàng)★接種完畢，需在接種點(diǎn)留觀30分鐘；止血棉簽丟入醫(yī)療垃圾桶或黃色醫(yī)療廢物垃圾袋中?！锏仍诮臃N點(diǎn)留觀區(qū)觀察30分鐘，無(wú)不適癥狀后才可以離開(kāi)接種點(diǎn)；接種當(dāng)日注射部位保持干燥并注意個(gè)人衛(wèi)生；如果出現(xiàn)持續(xù)發(fā)燒等現(xiàn)象，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)并向接種單位報(bào)告?！镞t種補(bǔ)種：對(duì)2劑或3劑次程序的疫苗，未按程序完成接種者，建議盡早補(bǔ)種。免疫程序無(wú)需重新開(kāi)始，補(bǔ)種完成相應(yīng)劑次即可。對(duì)在14天內(nèi)完成2劑新冠病毒滅活疫苗接種者，在第2劑接種3周后盡早補(bǔ)種1劑滅活疫苗。對(duì)在14-21天完成2劑新冠病毒滅活疫苗接種的，無(wú)需補(bǔ)種?！锱c其他疫苗同時(shí)接種：暫不推薦與其他疫苗同時(shí)接種。其他疫苗與新冠病毒疫苗的接種間隔應(yīng)大于14天。當(dāng)因動(dòng)物致傷、外傷等原因需接種狂犬病疫苗、破傷風(fēng)疫苗、免疫球蛋白時(shí)，可不考慮與新冠病毒疫苗的接種間隔?！锊煌呙绠a(chǎn)品替換：現(xiàn)階段建議用同一個(gè)疫苗產(chǎn)品完成接種。如遇疫苗無(wú)法繼續(xù)供應(yīng)、受種者異地接種等特殊情況，無(wú)法用同一個(gè)疫苗產(chǎn)品完成接種時(shí)，可采用相同種類的其他生產(chǎn)企業(yè)的疫苗產(chǎn)品完成接種。2021年05月30日4655
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陳罡主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病，其實(shí)是一種顱內(nèi)血管病 煙霧病，又名腦底異常血管網(wǎng)。 首先是一種顱內(nèi)血管病，其病因未明，屬于慢性進(jìn)展性非炎癥性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞性疾病。 1957 年由日本的學(xué)者首次提出，并在1969年被命名為moyamoya 病，根據(jù)發(fā)病形式不同，常將其分為出血型煙霧病和缺血型煙霧病。 主要特征為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部和（或）大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始端嚴(yán)重狹窄甚至閉塞，伴異常血管網(wǎng)的代償性新生。 在腦血管造影時(shí)，腦底異常小血管網(wǎng)呈現(xiàn)出類似吸煙吐出的煙霧，煙霧的日語(yǔ)“moyamoya”，故名煙霧病。 煙霧病，通過(guò)手術(shù)怎么治？ 煙霧病的手術(shù)治療方式為血管重建術(shù)，可分為直接重建和間接重建：前者如顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈直接吻合術(shù)，后者包括顳肌貼敷術(shù)等 。 各種手術(shù)方式原理相似，均試圖將腦血供從頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)轉(zhuǎn)換到頸外動(dòng)脈系統(tǒng)，以滿足患者對(duì)腦血供的生理需要。 因此，血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補(bǔ)充疾病自身代償不足的原理之上，而不是根除疾病。 煙霧病患者的常見(jiàn)癥狀 腦缺血和顱內(nèi)出血是兩種主要危害多數(shù)會(huì)因?yàn)槟X子缺血而出現(xiàn)反復(fù)的頭暈、眼花、失語(yǔ)、一邊手腳無(wú)力，甚至容易心煩意亂。 另外部分病人會(huì)以反復(fù)腦內(nèi)出血為主要表現(xiàn)，因?yàn)槌?fù)荷工作的異常血管具有更高的破裂風(fēng)險(xiǎn)。 煙霧病雖然少見(jiàn)，但是在東亞人群好發(fā)，國(guó)內(nèi)主要集中在河南省東和安徽省，且有家族聚集發(fā)病的特點(diǎn)。 最后提醒大家，頭暈不是老年人的“專利”，年輕人的頭暈更應(yīng)該引起重視，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療是唯一正確的選擇。2021年05月27日783
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許躍龍副主任醫(yī)師 臨沂市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種顱底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。 煙霧狀血管是擴(kuò)張的穿通動(dòng)脈，起著側(cè)支循環(huán)的代償作用?；颊叩呐R床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，包括認(rèn)知功能障礙、癲癇、不隨意運(yùn)動(dòng)或頭痛，其中最常見(jiàn)的是腦缺血，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA）、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（reversible ischemic neurologic deficit，RIND）或腦梗死，其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運(yùn)動(dòng)或進(jìn)食熱辣食物等誘發(fā)。 自發(fā)性顱內(nèi)出血多見(jiàn)于成年患者，主要原因是煙霧狀血管或合并的微動(dòng)脈瘤破裂出血，以腦室內(nèi)出血或腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室最為常見(jiàn)，也可見(jiàn)基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫，單純蛛網(wǎng)膜下腔出血較少見(jiàn)。神經(jīng)功能障礙與腦缺血或顱內(nèi)出血部位等相關(guān)。 1.短暫性腦缺血發(fā)作(TIA)型 最多見(jiàn)，約見(jiàn)于全部特發(fā)性煙霧病的70%。臨床特點(diǎn)是反復(fù)發(fā)生一過(guò)性癱瘓或力弱，多為偏癱，亦可為左右交替性偏癱或雙偏癱。發(fā)作后運(yùn)動(dòng)功能完全恢復(fù)。病程多為良性，有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。極少數(shù)病例伴有半身驚厥發(fā)作、頭痛或偏頭痛。罕見(jiàn)一過(guò)性感覺(jué)障礙、不自主運(yùn)動(dòng)或智力障礙。 2.梗塞型 急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語(yǔ)、視覺(jué)障礙和智力障礙。 3.癲癇型 頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。 4.出血型 蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)本型的幾率大于兒童患者。 以上臨床分型的后三型合稱為“非TIA型”，病程復(fù)雜多變，預(yù)后較差，多表現(xiàn)為混合型，如癲癇型加梗塞型、癲癇型加TIA型等。如為單純癲癇發(fā)作，預(yù)后不一定很差。無(wú)論何種類型，4歲以前起病者預(yù)后較差。此外，臨床癥狀及其嚴(yán)重程度決定于側(cè)支循環(huán)的代償效果，如果能夠維持足夠的腦血流灌注，則可能不出現(xiàn)臨床癥狀，或只有短暫的TIA型發(fā)作，或頭痛。如果不能保持腦血流灌注，則癥狀嚴(yán)重，引起廣泛腦損傷。 （1）一般化驗(yàn)檢查一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)、血沉、抗“O”、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測(cè)定、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)等。血常規(guī)多數(shù)患者白細(xì)胞計(jì)數(shù)在10×109/L以下；血沉可稍高，多數(shù)正常；抗“0”可稍高；若患者系結(jié)核性腦膜炎所致，結(jié)核菌素皮試可為強(qiáng)陽(yáng)性；若為鉤端螺旋體病引起，血清鉤端螺旋體凝溶試驗(yàn)可為陽(yáng)性。 （2）腦脊液檢查腦脊液的化驗(yàn)檢查與其他腦血管疾病相似。 2.影像學(xué)檢查 （1）腦電圖一般無(wú)特異性變化，無(wú)論是出血患者還是梗塞患者，其腦電圖的表現(xiàn)大致相同，均表現(xiàn)為病灶側(cè)或兩側(cè)慢波增多，并有廣泛的中、重度節(jié)律失調(diào)。 （2）腦血管造影腦血管造影是確診此病的主要手段。 （3）CT掃描煙霧病在CT掃描中可單獨(dú)或合并出現(xiàn)以下幾種表現(xiàn)。①多發(fā)性腦梗死。②繼發(fā)性腦萎縮。③腦室擴(kuò)大。④顱內(nèi)出血。⑤強(qiáng)化CT掃描。 （4）磁共振（MRI）可顯示煙霧病以下病理形態(tài)變化：①無(wú)論陳舊性還是新近性腦梗死。②顱內(nèi)出血者在所有成像序列中均呈高信號(hào)。③局限性腦萎縮以額葉底部及顳葉最明顯。④顱底部異常血管網(wǎng)因流空效應(yīng)而呈蜂窩狀或網(wǎng)狀低信號(hào)血管影像。 煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標(biāo)志物或其他特征性的客觀指標(biāo)，主要依賴形態(tài)學(xué)特征以及數(shù)十種伴發(fā)疾病的排除，這在臨床上缺乏可操作性。而大多數(shù)情況下二者在治療原則上并無(wú)明顯差異。 確診煙霧病還需排除的合并疾?。簞?dòng)脈粥樣硬化、自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結(jié)節(jié)性周圍動(dòng)脈炎、干燥綜合征）、腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病、顱內(nèi)腫瘤、Down 綜合征、頭部外傷、放射性損傷、甲狀腺功能亢進(jìn)、特納綜合征、Alagille 綜合征、Williams綜合征、努南綜合征、馬凡綜合征、結(jié)節(jié)性硬化癥、先天性巨結(jié)腸、Ⅰ型糖原貯積癥、Prader-Willi綜合征、腎母細(xì)胞瘤、草酸鹽沉積癥、鐮狀細(xì)胞性貧血、Fanconi 貧血、球形細(xì)胞增多癥、嗜酸細(xì)胞肉芽腫、Ⅱ型纖維蛋白原缺乏癥、鉤端螺旋體病、丙酮酸激酶缺乏癥、蛋白質(zhì)缺乏癥、肌纖維發(fā)育不良、成骨不全癥、多囊腎、口服避孕藥以及藥物中毒（如可卡因）等。 顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來(lái)，其降低出血風(fēng)險(xiǎn)的療效也逐漸得到證實(shí)。關(guān)于手術(shù)時(shí)機(jī)，因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程，較一致的觀點(diǎn)是一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，但應(yīng)避開(kāi)腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期，具體時(shí)間間隔存在較大爭(zhēng)議，應(yīng)根據(jù)病變范圍和嚴(yán)重程度等作出決策，一般為1~3個(gè)月。2021年03月26日1088
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