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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病會一直惡化嗎？煙霧病是顱底異常腦血管的一種疾病。它的得病率和發(fā)病率不一樣。有些患者在得病后抱有著僥幸心理，覺得自己不會發(fā)病。這樣想可就錯了。煙霧病不會自愈，且煙霧病病情惡化比較快。煙霧病會導致什么：煙霧病可能會導致腦出血、腦缺血、腦梗等。煙霧病的癥狀主要分為腦缺血和腦出血等。其中由血管狹窄所引起的腦缺血會引起(頭痛、頭暈、注意力不集中)。重一點可能會引起(肢體麻木，四肢無力)。如果更為嚴重的話可能會引起(偏癱和失語等)。而以代償血管的過度擴張所引起腦出血可能會(突發(fā)劇烈頭痛，并伴有惡心嘔吐)等癥狀。而煙霧病死亡的主要原因也是因為腦出血導致的。同時煙霧病也可能導致腦梗塞的發(fā)生，腦梗塞可能會導致（視野缺陷、失語等）如果表現(xiàn)是腦出血，即使做腦室穿刺引流手術，患者也可能在三、五天內(nèi)死亡。如果是缺血表現(xiàn)，患者的病情會在五年內(nèi)迅速進展。煙霧病惡化的危害：剛剛說到了，煙霧病發(fā)病是會導致腦出血的，如果說，患者是以缺血癥狀來就診的。在不進行干預，不進行治療的情況下，在5年之類，患者的病情會迅速發(fā)展，腦部缺血的表現(xiàn)會越來越明顯，還有可能出現(xiàn)大面積的腦梗死情況。而有些患者以腦出血為首要的就診原因，患者有明顯的意識障礙、神志不清、昏迷，有大量的腦出血情況發(fā)生。這種情況下，治療效果可能不好，即使做了腦室穿刺引流的手術，患者病情也會繼續(xù)惡化，在三、五天之內(nèi)有可能就會死亡。所以原則上，煙霧病是一旦發(fā)現(xiàn)就要及早的進行治療，才能夠控制病情的發(fā)展。怎么治療煙霧病及存在的風險：煙霧病一般采取手術治療的方式。手術名稱是“聯(lián)合血管搭橋”。它的優(yōu)勢是一次性解決腦部缺血的問題。聯(lián)合血管搭橋手術需要進行開顱，不過放心。這雖然是一個開顱手術。但是這個直接搭橋是在腦表面進行的，不對大腦進行任何處理，不會損傷到腦組織，而貼敷手術雖然是在顱內(nèi)進行，但也是在腦組織外進行的。所以煙霧病開顱手術風險很小。也就是說手術帶來的風險很小，患者不用過于擔心手術會對身體造成影響。與煙霧病本身帶來的危害(可能會導致死亡）來講，手術所帶來的風險微不足道?；颊吒灰в袃e幸心理，拿自己的生命開玩笑?？梢猿浞诌x擇信賴的醫(yī)院和經(jīng)驗豐富的醫(yī)生，選擇更加安全有效的手術方式，可以保證手術的有效性。2020年09月11日
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 確診了煙霧病該怎么辦？有些人平時看起來并沒有什么煙霧病的癥狀，但是到醫(yī)院檢查居然得了煙霧病。一時間不知道該如何處理。非常焦慮。那我們能為煙霧病做哪些努力呢？關于煙霧病患者需要知道哪些？得了煙霧病一定要進行治療嗎首先我們要明白一點啊，煙霧病的患病率和發(fā)病率不是相同的，也就是說患上煙霧病也有可能不會發(fā)病，就是說不會出現(xiàn)腦出血、腦缺血等癥狀。所以就有些患者抱有僥幸心理，覺得不去醫(yī)院檢查治療也可以挺過去。這是一種錯誤的認知。因為一旦患有煙霧病的話，一輩子不發(fā)病的概率是很低的。大家不要拿自己的生命開玩笑。所以得了煙霧病一定要及時進行治療。煙霧病致死嗎煙霧病是一種嚴重的顱底異常腦血管疾病。嚴重者會導致死亡。所以一旦確診了煙霧病，就應該盡早治療。不要掉以輕心，抱有僥幸。煙霧病致死的原因多是因為供血不足，而長出來的細小煙霧狀血管可能會發(fā)生破裂，腦出血而導致的。煙霧病的主要致死原因就是這個，死亡率大概在7.5%。得了煙霧病應該注意什么煙霧病患者的日常情緒管理十分重要，一定要避免情緒激動，防止血壓發(fā)生驟升，導致二次出血。生活中保持心態(tài)平和，情緒平穩(wěn)，避免易怒易激動等情緒。飲食上盡量勿食過冷過燙食物，建議多食用高蛋白食物。用什么治療煙霧病目前來講，臨床上最有療效的治療方式是聯(lián)合血管搭橋手術。該手術也是療效最好，成功率最高的手術。手術原理是先指重新建立新的血流通道保證腦血流充足，通過直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血。然后把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼敷在顱內(nèi)的腦子表面。以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通道，改善腦內(nèi)血流，血流供應改善后，對煙霧狀血管的需求就會降低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風險。2020年09月06日1485
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 提起煙霧病，大部分人從名字字面理解，可能就會聯(lián)想吸煙或者霧霾，覺得這是不是吸煙或者空氣污染引發(fā)的一種疾病，有的人干脆誤以為這是一種肺部疾病。實際上煙霧病是一種被日本人在20世紀60年代發(fā)現(xiàn)并命名為moyamoya病的腦血管病，是一種因頸內(nèi)動脈末端和主要分支出現(xiàn)進行性狹窄甚至閉塞所引起的缺血性和出血性腦部疾病。因腦血管造影時呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影像，似吸煙時吐出的煙霧，故名為“煙霧病”。煙霧病煙霧病的煙霧狀血管是什么形成的？煙霧病不是什么怪病，而是腦血管疾病的一種，是腦血管堵塞疾病。當大腦里大血管主干道堵住時，就會造成腦供血不足的現(xiàn)象，為了保證大腦血流供應，會生出分散的小血管，一團一團與正常人不一樣的毛細血管樣的異常血管，在這種情況下造影時，這些血管呈現(xiàn)出煙霧一樣的狀態(tài)，就成為煙霧血管。什么原因可引起煙霧??？煙霧病的病因復雜，真正的發(fā)病原因尚不明確。目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動物實驗研究可以認為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管疾病。一些可能的相關因素主要包括遺傳因素，感染、炎癥及免疫反應，細胞因子分泌異常，彈性蛋白堆積四個方面。目前認識到，煙霧病與自身免疫功能異常是明確相關的。煙霧病會遺傳嗎？煙霧病不是典型的遺傳病，只是有一定的家族遺傳傾向。也就是說如果家族中有人有煙霧病，后代中出現(xiàn)煙霧病的機率會略微高一些。所以煙霧病的患者家屬也要進行檢查，排除無癥狀煙霧病。煙霧病的癥狀有哪些？煙霧病發(fā)病率高的群體主要有兩個：一是10歲左右的兒童，孩子出現(xiàn)煙霧病后，普遍會出現(xiàn)言語混亂，不同程度的頭痛以及情緒煩躁和易怒等癥狀，另外有些兒童出現(xiàn)智力低下發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院排查是不是煙霧病引起的；二是40歲左右的成年人，成年人早期癥狀比較明顯，如不同程度的嘔吐以及頭暈、頭痛、四肢麻木、視物模糊等表現(xiàn)，部分患者還會出現(xiàn)比較嚴重的記憶力喪失或者全身無力以及失語、癲癇等。煙霧病需要做什么檢查？腦血管造影術是(DSA)是診斷煙霧病的金標準，可以全面地反映腦血管的形態(tài)結構，圖像清晰，分辨率高，對觀察血管病變，血管狹窄的定位測量等提供了真實的立體圖案，進一步為治療提供精準的科學依據(jù)。得了煙霧病怎么治療？現(xiàn)在煙霧病是沒有藥物可以治療的，目前治療煙霧病最有效方法是應用外科手術治療（聯(lián)合血管搭橋手術），通過直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血；同時對腦表面進行大范圍貼敷，誘導形成新生血管，為腦血液供應提供了堅實有力的雙重保障。實現(xiàn)了更大范圍地改善腦表面供血，使手術效果實現(xiàn)了最大化。煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。廣大患者如果出現(xiàn)了相應癥狀要及時就醫(yī)，通過早期癥狀甄別，及時進行檢查確診，進行早期手術干預，常可以取得良好預后。黃河中心醫(yī)院與中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院建立醫(yī)聯(lián)體合作，依托醫(yī)聯(lián)體，攜手航空總醫(yī)院享受國務院特殊津貼專家陳國強教授，腦血管病專家金永健主任，顱腦創(chuàng)傷修復專家穆蒼山主任，腦癱專家王東主任等一大批資歷深厚的專家，廣泛開展各類神經(jīng)外科疾病的專門治療，尤其在煙霧病、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、顱骨缺損、偏頭痛、腦癱、顱內(nèi)感染等疾病的專治方面獨具優(yōu)勢，取得了顯著的臨床效果。2020年08月25日1510
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鄭秉杰副主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 神經(jīng)外科 煙霧病是（moyamoya disease，MMD）一種少見的原因不明的慢性進行性腦血管閉塞性疾病，其特點是雙側頸內(nèi)動脈末端和/或大腦前動脈、大腦中動脈起始部進行性狹窄和閉塞，伴受累動脈供血區(qū)軟腦膜和腦底部細小的異常血管網(wǎng)形成。由日本學者首先報道并命名。因腦血管造影術中腦底異常血管網(wǎng)形似煙霧，故稱之為煙霧病(moyamoya 即為日語“煙霧”的音譯) 。煙霧綜合征是一系列有明確病因的，腦血管造影與煙霧病有相同表現(xiàn)的疾病總稱。相關疾病包括動脈粥樣硬化、自身免疫疾病、腦膜炎、腦腫瘤、唐氏綜合征、神經(jīng)纖維瘤病、顱腦外傷、放射線頭部照射等。煙霧病和煙霧綜合征有時很難區(qū)分，臨床實踐中有時兩者共同使用，并不嚴格區(qū)分。2020年07月28日2115
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黃永金副主任醫(yī)師 錫盟醫(yī)院 神經(jīng)外科 三醫(yī)院神經(jīng)外科的士兵呢，是一種慢性的血管阻塞性的毛病，那么典型的煙霧病呢，是雙側的那么分別有兩個發(fā)病的高峰，一個在童年期啊，一個呢，在40歲左右呃，但是呢，還有一類我們叫類煙霧病，或者叫煙霧綜合征，那么有可能會由呃慢性的呃，動脈粥樣斑塊引起，那么這個板塊如果足夠慢慢慢的把這個大腦中動脈閉塞閉塞，引完了以后呢，呃，在這個過程當中，他旁邊可以有一些小的血管滋生出來，形成一些代償，那么，這個就是腌料的血管啊，那么抽煙呢，不會引起典型的厭惡B，但是抽煙，如果和白酒和在一起的話，我們又稱為血管的殺手，它容易引起血管的中樣斑塊，然后可以導致血管的慢性的閉塞。 那么同樣可以引起煙霧綜合癥。 快手看見哪一種生活。2020年06月23日1328
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黃河副主任醫(yī)師 中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 總結一下平時門診上患者咨詢關于煙霧病的最多的幾個問題：1. 煙霧病的名稱來源于日語“Moyamoya”，與抽煙沒關系，不是因為抽煙才得的煙霧病。中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科黃河2. 全世界范圍來講，東亞地區(qū)（日本、韓國、中國等）高發(fā)；全中國范圍來講，中東部地區(qū)高發(fā)（河南、河北、山東、安徽、湖北等）；全湖北地區(qū)來講，鄂東地區(qū)相對高發(fā)。這些均表明煙霧病的發(fā)生與人種和基因有關。3. 存在血管閉塞，并不一定是煙霧病，腦動脈粥樣硬化、唐氏綜合征、鐮狀細胞性貧血、神經(jīng)纖維瘤病1型、甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病同樣可以引起腦血管狹窄閉塞，臨床上稱為“煙霧綜合征”，這種情況下要注意原發(fā)病的治療。4. 煙霧病可能會遺傳，如果你的家人中患有煙霧病，那么你患煙霧病的概率比普通人高30至40倍。5. 如果反復“中風”，又沒有長期高血壓或糖尿病，有可能是煙霧病；小孩兒出現(xiàn)“中風”，極有可能是煙霧病。6. 煙霧病除了中風，還可以表現(xiàn)為長期慢性頭痛、癲癇、智力下降、性格改變等，但這些癥狀特異性不高，存在并不意味著一定就有煙霧病。7. 普通頭部CT無法診斷煙霧病，普通磁共振有一定價值，CT或磁共振的血管成像（檢查名稱：CTA、MRA）和灌注成像（檢查名稱：CTP、PWI）可以幫助診斷和判斷病情的嚴重程度，腦血管造影檢查（DSA）仍然是診斷的金標準，但是與前幾項檢查相比，是有創(chuàng)的。8. 煙霧病無法根治，是一種慢性進展性疾病，暫無有效治療的藥物。9. 顱內(nèi)外血管搭橋手術仍然是目前唯一治療煙霧病有效的方法，一般情況下醫(yī)生都會在一次手術中盡可能同時完成兩種術式（直接搭橋和間接搭橋），除非條件不允許，例如受體血管太細等。10. 煙霧病應就診于神經(jīng)外科，腦血管病專業(yè)的醫(yī)生。2020年06月16日2387
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湯志偉副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是Moyamoya的中文翻譯，該病最早由日本學者發(fā)現(xiàn)并報道，是以雙側頸內(nèi)動脈（ICA)末端原發(fā)性慢性進行性狹窄為特點，這種特殊的腦血管疾病可在大腦基底部形成一些由側支通路構成的異常網(wǎng)狀血管，來代償原發(fā)病導致的腦缺血，這些網(wǎng)狀血管又稱為“Moyamoya血管”，moyamoya是日語もやもや的英語翻譯。在日語里，もやもや意味“朦朧的、混亂的”，表示“一縷煙”的意思，用來描述這類患者的腦血管造影中側支血管的形態(tài)，該術語現(xiàn)在在全世界范圍內(nèi)被用于描述這種疾病。 一、煙霧病的分類 主要依據(jù)血管造影的表現(xiàn)和相關疾病的臨床病史。其特征性造影表現(xiàn)包括：雙側或單側受累，存在或缺乏與煙霧病相關的全身或局部癥狀，頸內(nèi)動脈床突上段（C1~C2段)或遠端前后循環(huán)血管受累。 1.煙霧病 雙側、特發(fā)性頸內(nèi)動脈鞍突上段閉塞 診斷的雙峰年齡：5歲和40歲 亞裔為主 男女比例：1:2 2.煙霧綜合征 合并其他疾病 單側頸內(nèi)動脈病變（即使為特發(fā)性） 散發(fā) 3.不典型煙霧病 非頸內(nèi)動脈分布區(qū)出現(xiàn)煙霧血管 合并動脈瘤或假性動脈瘤 合并動靜脈畸形 二、煙霧病的表現(xiàn) 亞洲國家的發(fā)病率高于歐洲或北美。該病主要影響兒童，但也可發(fā)生在成人中。女性發(fā)病率高于男性。 煙霧現(xiàn)象是一種導致顱內(nèi)動脈進行性鼻塞的慢性血管病，隨著顱內(nèi)大動脈的狹窄加重，一些代償性小血管形成，最終形成“煙霧”的特殊征象。 在亞洲人群中，煙霧病有一種明確的基因型，發(fā)病年齡呈雙峰狀，兒童多由于代償血管形成不良而表現(xiàn)為缺血，成人常常由于代償血管管壁脆弱表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。 日本衛(wèi)生福利部根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)將煙霧病劃分為四類： 1. 缺血型（63.4%）： 2. 出血型（21.6%） 3. 癲癇型（7.6%） 4. 其他類型（7.5%）：頭痛、抑郁、舞蹈癥等 三、檢查 1. 一般化驗檢查包括血常規(guī)、血沉、血型、C反應蛋白、黏蛋白測定、結核菌素試驗以及凝血四項等。 2. 腦電圖 3. 腦血管造影 4. 胸片 5. CT 6. MRI 四、治療 手術治療 1. 手術指征：建議煙霧病患者盡早手術，即使是無癥狀的患者，因為研究數(shù)據(jù)表明手術時的神經(jīng)功能狀態(tài)是最重要的預后預測因素，對于近期發(fā)生卒中病史的患者，手術通常推遲6周左右，以使腦水腫消退并恢復對預期手術的應激能力。 2. 手術選擇： 直接腦血運重建術：血管搭橋 間接腦血運重建術：貼敷術 藥物治療 1. 預防血栓形成：抗凝血劑的使用 2. 維持血管內(nèi)容積：不需要使用藥物，但需要仔細監(jiān)測體液平衡，主要是避免脫水，而不是補充整體攝入量。 3. 非缺血癥狀的緩解：抗癲癇藥物治療癲癇;鎮(zhèn)痛劑治療頭痛。 .需要注意的是：幾乎沒有數(shù)據(jù)表明單獨應用藥物治療能長期治療煙霧病。 五、隨訪和預后 診斷煙霧病后，患者常需神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)科醫(yī)生終身隨訪，因為原發(fā)性血管病變未停止，即使接受了手術治療，卒中的風險也是終身存在的。然而手術顯著的降低了卒中的風險。 手術后3~6個月復查MRI和MRA，此后每年復查至術后至少5年。在術后6~12周后，患者可自由活動，能長期正常生活，包括進行正常的運動、活躍的職業(yè)生涯以及具備生育能力。2020年06月12日1949
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徐斌主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病呢，有一定的家族聚集性啊，在日本的話呢，呃家族性的煙霧病呢，占到呃總體的煙霧病的7%-15%左右。 在美國的話呢，占到6%左右啊，我們漢族的數(shù)據(jù)呢，大概是介于這兩者之間。 那么中國的煙霧病的這個發(fā)病的男女比例呢，跟日本不太一樣，日本是女性明顯多于男性大概要二。 甚至2.8:1，那么中國的數(shù)據(jù)呢，是男性略多于女性，那大概1.18:1左右。 那么目前沒有發(fā)現(xiàn)某一個特定的呃，基因位點啊，或者某幾個特定的基因位點跟煙霧病有啊，非常確切的關系啊，那么有有幾個啊，可能認為有關系。 但是呢，還不是非常的確切啊。 那么一般認為呢，外界的環(huán)境因素啊，在煙霧病的起病過程當中，它也起到一定的作用。2020年05月08日2662
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徐斌主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，我是華山醫(yī)院神經(jīng)外科的徐兵，那么今天我們先來說說什么是煙霧病。 煙霧病呢，是一種呃，顱內(nèi)的頸內(nèi)動脈末端和大腦前動脈中動脈起始部位，這個三岔路口慢慢的狹窄以致閉塞的一種呃，慢性的一個進行性的毛病。 那么。 呃，頸內(nèi)動脈末端狹窄或者閉塞，以后呢，就會引起大腦的缺血缺氧，那么會誘導產(chǎn)生一些煙霧樣的血管。 所以咽的血管呢，本質上它是一種代償性的血管，那么這種血管呢，在造影上面呢，就會像一團煙霧一樣，所以呢，我們稱之為煙霧病啊，那么日文里面的煙霧呢，叫做磨牙磨牙，所以又叫磨牙磨牙disease，因為是日本人首先命名的這個毛病。 那么，呃煙霧病呢，呃診斷標準，呃，通常是指雙側的典型的。 呃，也都有狹窄或者閉塞的我們稱之為煙霧病，那么通常單側的或者找得到病因的啊，我們稱為類煙霧病或者煙霧綜合征。 那么，呃在命名上面呢，呃，有的時候是比較難以區(qū)分的啊，所以呢現(xiàn)在越來越多的我們稱之為煙霧血管病，那么煙霧血管病呢，他的呃外延呢會更大，就包括了典型的煙霧病跟煙霧綜合征，這呃統(tǒng)稱為。 呃，煙霧血管病。2020年05月08日3266
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戴冬偉主任醫(yī)師 復旦大學附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病如果沒有及時得到很好的診治，嚴重的就會發(fā)生腦梗塞，腦梗塞后就是中醫(yī)所說的中風。腦梗塞后就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴重的就會發(fā)生意識障礙。也有少數(shù)病人以腦出血起病，出血型的患者，平常像正常人一樣，沒有或很少有不適癥狀，突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴重的一直處在昏迷狀態(tài)，或是即使醒了也有嚴重的功能障礙。2020年04月12日1176
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