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張華楸主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期臨床上遇到兩個(gè)小患者，一個(gè)7個(gè)月，一個(gè)5歲。兩個(gè)小孩都是因?yàn)橥话l(fā)的一側(cè)肢體活動(dòng)不好來(lái)門診就診，做了腦部核磁共振發(fā)現(xiàn)廣泛性腦缺血病灶。通過(guò)顱腦的血管造影檢測(cè)，被確診為煙霧病。一直以來(lái)臨床上由于醫(yī)生和家屬對(duì)這類疾病不了解，常常在早期誤診，耽誤了治療時(shí)機(jī)。在這里我們對(duì)兒童煙霧病做一個(gè)簡(jiǎn)單的科普介紹，希望對(duì)大家有所幫助。發(fā)病原因：目前為止，煙霧病的發(fā)病機(jī)理和病因尚不清楚。對(duì)于兒童煙霧病患者考慮和基因突變相關(guān)。目前研究發(fā)現(xiàn)中國(guó)兒童煙霧病發(fā)病人群中RNF213的突變比例較高，可以作為輔助檢測(cè)項(xiàng)目。臨床表現(xiàn)：兒童煙霧病患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的腦缺血或腦出血。多數(shù)早期以腦供血不足為主，包括多發(fā)的頭昏頭痛，注意力不集中，肢體活動(dòng)不佳。嚴(yán)重的可以伴有偏癱、失語(yǔ)的癥狀。對(duì)兒童煙霧病的診斷越早越好，一旦出現(xiàn)永久性的神經(jīng)系統(tǒng)損害，對(duì)發(fā)育、學(xué)習(xí)和生活造成嚴(yán)重影響。治療方法：煙霧病目前常用的藥物治療包括阿司匹林、鈣通道阻滯劑等，但是療效有限。目前認(rèn)為早期手術(shù)干預(yù)是最佳的治療方法。1）手術(shù)時(shí)機(jī) 一般建議對(duì)反復(fù)腦缺血發(fā)作和腦灌注儲(chǔ)備低的患兒盡早進(jìn)行血運(yùn)重建手術(shù)，甚至建議確診的煙霧病患兒尚未出現(xiàn)更多的缺血性癥狀時(shí)，在院同期進(jìn)行手術(shù)治療，避免因等待手術(shù)時(shí)間過(guò)長(zhǎng)發(fā)生腦卒中，從而出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙等不良后果。相反，在腦梗死發(fā)生之前進(jìn)行血運(yùn)重建手術(shù)，患有TIA的煙霧病患兒常常能獲得良好的預(yù)后，不僅如此，早期診斷和及時(shí)血運(yùn)重建手術(shù)，對(duì)于獲得良好的長(zhǎng)期預(yù)后和改善智力也至關(guān)重要。如果患兒已經(jīng)出現(xiàn)與腦卒中發(fā)作相關(guān)的神經(jīng)功能障礙，則應(yīng)根據(jù)其他腦皮質(zhì)區(qū)域是否還存在發(fā)生腦卒中的可能性，以及患者神經(jīng)功能損害是否會(huì)進(jìn)一步加重來(lái)決定是否進(jìn)行手術(shù)。2）手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)：①顱內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈的遠(yuǎn)端部分，以及大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈近端部分狹窄或閉塞；②在狹窄或閉塞的血管附近的動(dòng)脈期顯示異常的血管網(wǎng)絡(luò)；③雙側(cè)受累；有以上典型煙霧病血管造影結(jié)果的患兒可以直接準(zhǔn)備手術(shù)治療；④如果煙霧病患兒有癥狀，但血管造影顯示煙霧病并不典型，則需要進(jìn)行灌注成像，尋找腦灌注儲(chǔ)備減少的證據(jù)作為手術(shù)治療的依據(jù)。3）手術(shù)方式：分為直接旁路手術(shù)和間接旁路手術(shù)，亦可聯(lián)合上述兩種方式。直接旁路手術(shù)最常用為顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋，優(yōu)點(diǎn)是供血直接而迅速，但5歲以下兒童血管纖細(xì)，管壁菲薄，吻合操作難度大，術(shù)中臨時(shí)阻斷有導(dǎo)致腦梗塞的風(fēng)險(xiǎn)。間接旁路手術(shù)是將不同層次的顱骨外軟組織與腦表面貼敷，待兩者之間生長(zhǎng)出新的煙霧血管為腦組織供血最常用的是腦-顳肌貼敷（Encephalomyo-synangiosis，EMS）、腦-硬腦膜貼敷（Encephaloduro-synangiosis，EDS）等。優(yōu)點(diǎn)是術(shù)式相對(duì)簡(jiǎn)單，缺點(diǎn)是術(shù)后不能立即提供有效血供，需要 2~3個(gè)月后才能生長(zhǎng)出新的吻合血管，穩(wěn)定為腦組織供血，在此期間還有 發(fā)生缺血性腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。 煙霧病雖然相對(duì)少見(jiàn)，但卻是兒童腦卒中最常見(jiàn)的病因，如果不及時(shí)手術(shù)治療，病情將進(jìn)展并可能導(dǎo)致永久神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床醫(yī)生對(duì)大多數(shù)煙霧病患兒應(yīng)推薦血運(yùn)重建手術(shù)治療，雖然 沒(méi)有治療兒童煙霧病的標(biāo)準(zhǔn)化手術(shù)方法，但多種手術(shù)方法組合使用，更為合理。2021年09月16日
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任晉瑞副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 一般情況認(rèn)為這腦梗一般是老年人，他五歲的孩子，他怎么會(huì)是腦梗？對(duì)，這就是這個(gè)小孩這個(gè)生病的奇怪的，呃，地方所在。那么一般呢，我們常見(jiàn)的腦梗塞都是老年人動(dòng)脈硬化，血管狹窄，最后導(dǎo)致的腦梗塞啊，那這個(gè)小孩為什么發(fā)生腦梗塞呢？那我們進(jìn)一步查的這個(gè)啊，我們發(fā)現(xiàn)他有腦內(nèi)有多發(fā)血管的狹窄和鼻塞，這種病呢，我們?cè)谀X血管造影的時(shí)候，會(huì)發(fā)現(xiàn)這種新生的血管就像，呃，煙霧一樣，所以就叫了一個(gè)煙霧病，他下一步是準(zhǔn)備是怎么治療的，那我們要改善他的腦缺血，主要的方法呢，就是說(shuō)在它這個(gè)，呃，閉塞的血管的，呃，這個(gè)。 其他的這個(gè)通路上，重新給他建立起腦的這個(gè)血液供應(yīng)，通過(guò)重新建立起的血管的代償，然后改善他的腦部缺血的癥狀，然后預(yù)防他下肢再產(chǎn)生腦梗塞。 抖音。2021年04月17日919
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佟志勇副主任醫(yī)師 廣醫(yī)二院 神經(jīng)外科 2021年1月10日中國(guó)醫(yī)大一院神經(jīng)外科佟志勇http://m.v.qq.com/play/play.html?vid=j3222e4bpqw&url_from=share&second_share=0&share_from=copy演講和互動(dòng)答疑視頻（2021年1月10日）本期患教直播分為兩個(gè)部分，分別講述了煙霧病及頸動(dòng)脈硬化狹窄兩種疾病的外科治療，學(xué)習(xí)了解疾病相關(guān)知識(shí)，科學(xué)的治療疾病，才能使患者獲得良好的預(yù)后。第一部分煙霧病腦血管搭橋手術(shù)治療6歲娃的煙霧??；煙霧病的演化過(guò)程；煙霧病患者會(huì)有哪些臨床表現(xiàn)？?jī)和療熿F病會(huì)有哪些蛛絲馬跡？煙霧病的發(fā)病原因和高發(fā)人群？煙霧病的年齡分布？如何治療煙霧??？哪些煙霧病患者應(yīng)該手術(shù)治療？?jī)纱未顦蚴中g(shù)最好間隔多長(zhǎng)時(shí)間？誰(shuí)是我國(guó)腦血管搭橋手術(shù)的開(kāi)創(chuàng)者？煙霧病是一種腦血管病，最早在日本發(fā)現(xiàn),因異常的血管網(wǎng)在腦血管影像中形似“噴出的煙霧”，在日語(yǔ)中發(fā)音為“moyamoya”，因此將煙霧病命名為“moyamoya disease”。首先講述了煙霧病的概念及名稱的由來(lái)，并通過(guò)動(dòng)畫視頻《鮮為人知的煙霧病》（獲得中華醫(yī)學(xué)會(huì)教育技術(shù)成果一等獎(jiǎng)）使大家了解了煙霧病的基本發(fā)病過(guò)程。分享了6歲患兒婷婷（化名）的病例，婷婷一年內(nèi)兩次發(fā)病，第一次發(fā)病僅為短暫的暈倒且之后恢復(fù)正常，家長(zhǎng)便放松了警惕，第二次發(fā)病極其兇險(xiǎn)，婷婷陷入了昏迷，經(jīng)過(guò)各項(xiàng)相關(guān)檢查后確診為煙霧病。佟教授指出，煙霧病會(huì)呈一過(guò)性發(fā)病，患者往往會(huì)不明原因的暈倒，片刻后清醒恢復(fù)正常，容易造成患者和家屬的忽視，使煙霧病不能得到及時(shí)的診斷和治療。煙霧病患者會(huì)出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、腦梗死、癲癇以及腦出血等，如果在日常生活中出現(xiàn)不明原因的說(shuō)話不清、反復(fù)暈倒及反復(fù)的肢體無(wú)力等癥狀時(shí)，一定要警惕煙霧病的發(fā)生。煙霧病目前尚無(wú)有效的治療藥物，顱內(nèi)外的血管重建術(shù)（搭橋手術(shù)）是治療煙霧病的主要方法。在直播中佟教授結(jié)合圖片，詳細(xì)講解了腦血管搭橋術(shù)中血管吻合的方法及過(guò)程。煙霧病根據(jù)病程可分為六期，對(duì)于一期和二期的煙霧病患者通常不需要手術(shù)治療，三期以上患者則需要進(jìn)行手術(shù)治療。煙霧病患者出血性發(fā)病時(shí)不能馬上進(jìn)行手術(shù)，一般選擇在出血后的三個(gè)月，煙霧病為雙側(cè)性的疾病，兩側(cè)手術(shù)的時(shí)間應(yīng)間隔一至兩個(gè)月。分享了煙霧病腦出血患者的病例，并用動(dòng)畫視頻《腦血管端側(cè)吻合術(shù)之單定點(diǎn)連續(xù)縫合法》講解了具體的手術(shù)操作方法。第二部分頸動(dòng)脈硬化狹窄油膩的頸動(dòng)脈硬化斑塊；為什么頸動(dòng)脈容易狹窄？頸動(dòng)脈狹窄了該咋辦？腦血管健康管理知識(shí)；哪些頸動(dòng)脈狹窄只需要藥物治療？有幾種手術(shù)可以治療頸動(dòng)脈狹窄？外科醫(yī)生怎么把頸動(dòng)脈斑塊取出來(lái)？頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除手術(shù)有多大風(fēng)險(xiǎn)？頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)患者通常多少歲？頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)的最佳手術(shù)時(shí)機(jī)？如何治療頸動(dòng)脈狹窄合并冠心??？頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)取出頸動(dòng)脈支架和保護(hù)傘；哪些手術(shù)方案可以治療頸動(dòng)脈閉塞？腦血管病已成為我國(guó)居民目前死亡原因的第一位，其中約20%的死亡患者與頸動(dòng)脈硬化斑塊有關(guān)。中老年人除了避免“油膩”的外貌和生活狀態(tài)以外，更應(yīng)該注意避免“油膩”的心腦血管，尤其是頸動(dòng)脈。在直播中，詳細(xì)講述了頸動(dòng)脈硬化狹窄的發(fā)生原因以及好發(fā)人群。頸動(dòng)脈狹窄了該怎么辦？直播中講述了頸動(dòng)脈狹窄檢查方法，如頸動(dòng)脈超聲、頭顱CTA等，同時(shí)針對(duì)不同程度狹窄的治療（包括藥物治療、手術(shù)治療及腦血管健康管理）也予以了講解。在腦血管健康管理方面，強(qiáng)調(diào)在日常生活中應(yīng)注重鍛煉、健康飲食、戒煙禁酒，注意血糖、血脂、血壓的調(diào)控，同時(shí)還應(yīng)定期進(jìn)行檢查隨訪。頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)是目前世界公認(rèn)的治療頸動(dòng)脈硬化狹窄的經(jīng)典外科手術(shù)，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)為3%-6%，患者獲益率較高。用視頻動(dòng)畫《頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除補(bǔ)片成形術(shù)》直觀的展示了手術(shù)的過(guò)程和方法，并詳細(xì)講述了頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)的相關(guān)要點(diǎn)，例如年齡、手術(shù)時(shí)機(jī)及合并冠心病患者的治療等等。除了頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)，頸動(dòng)脈狹窄的患者還可植入頸動(dòng)脈支架，以及進(jìn)行頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除+支架的復(fù)合手術(shù)來(lái)開(kāi)通閉塞的頸內(nèi)動(dòng)脈。中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院是國(guó)內(nèi)率先開(kāi)展復(fù)雜腦血管復(fù)合手術(shù)這一術(shù)式的醫(yī)院之一。2021年02月05日1691
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潘海鵬主任醫(yī)師 成都363醫(yī)院 神經(jīng)外科 之前我接診過(guò)一名7歲的煙霧病孩子，發(fā)現(xiàn)孩子有煙霧病主要是因?yàn)楹⒆颖緛?lái)是班上的尖子生，人也很機(jī)靈?？墒窃谝欢螘r(shí)間內(nèi)，成績(jī)下滑很嚴(yán)重，上課回答問(wèn)題反應(yīng)也是慢半拍，老師還特意給孩子家長(zhǎng)打過(guò)電話，尋問(wèn)是不是家里發(fā)生了什么事，還是晚上玩耍的很晚，休息不好導(dǎo)致每天精神力不集中記憶力減退反應(yīng)遲鈍。孩子父母也很納悶，自己的孩子每天也還是同樣的作息時(shí)間呀，直到有一天，剛好是周末，孩子做作業(yè)做著做著就哭著出來(lái)給母親說(shuō)：我頭痛。母親就立馬帶著孩子來(lái)到醫(yī)院，做了一系列的檢查后，判定是煙霧病。后期也為孩子做了顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈血管搭橋，手術(shù)很順利。那么現(xiàn)在問(wèn)題來(lái)了，什么是煙霧?。课髂厢t(yī)科大學(xué)附屬成都363醫(yī)院神經(jīng)外科潘海鵬因?yàn)榕R床多年加上各種科普，無(wú)論是線上還是線下，我發(fā)現(xiàn)有許多人都不知道煙霧病是什么病，對(duì)煙霧病都處于一個(gè)迷茫的狀態(tài)，就比如說(shuō)案例中的這個(gè)家庭，大家都不知道煙霧病是什么。所以當(dāng)時(shí)孩子母親聽(tīng)到自己孩子得了煙霧病，很震驚，以為孩子得了什么怪病。所以今天特意為大家整理了關(guān)于煙霧病的幾個(gè)問(wèn)題。1.煙霧病聽(tīng)起來(lái)像個(gè)怪病，啥叫煙霧??？煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病。之所以叫煙霧病，是因?yàn)槟X血管造影特點(diǎn)顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。通俗一點(diǎn)說(shuō)，就是由于大腦主要的供血血管閉塞了，大腦缺血或出血而引起一系列癥狀，這種病就叫煙霧病。該病在日本、朝鮮、韓國(guó)、中國(guó)多發(fā)，其中缺血性煙霧病占80%左右，出血性煙霧病占20%左右。10歲以下的兒童和40歲左右的成人為多發(fā)。在過(guò)去曾認(rèn)為這是罕見(jiàn)病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。2.是什么原因引起煙霧病的？煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國(guó)內(nèi)外專家學(xué)者對(duì)此病的觀點(diǎn)也不一樣，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫和動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長(zhǎng)環(huán)境等因素有關(guān)。3.煙霧病有什么表現(xiàn)？?jī)和蛘叱赡耆瞬幻髟虺霈F(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無(wú)力、麻木、失語(yǔ)、視物模糊、一過(guò)性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。另外呢，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院排除是不是煙霧病引起的。4.煙霧病怎么治療？如果是以前的話，患者一旦被診斷為煙霧病，就像被判了死刑。因?yàn)榇瞬?nèi)科保守治療效果差，外科也沒(méi)有根治的辦法。近些年，隨著社會(huì)的進(jìn)步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病也不再是不治之癥，目前應(yīng)用外科手術(shù)治療，遠(yuǎn)期效果良好，減少了由于煙霧病引起的腦出血和腦梗塞。外科手術(shù)主要包括直接血管搭橋、間接血運(yùn)重建術(shù)、肌肉貼敷等綜合治療，是目前首選的治療方案。5.術(shù)后我們?cè)趺粗乐委熓怯行У?？從臨床癥狀上來(lái)說(shuō)，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進(jìn)展，我們可以認(rèn)為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺行發(fā)作的病人不在產(chǎn)生肢體麻木、無(wú)力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對(duì)于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語(yǔ)言障礙的患者語(yǔ)言功能得到恢復(fù)或部分恢復(fù)。對(duì)于腦出血患者，經(jīng)過(guò)治療，恢復(fù)了意識(shí)，再次出血的概率大大降低。我們的經(jīng)驗(yàn)是，對(duì)那些腦缺血病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療、效果是非常好的。對(duì)于腦出血的病情也能防止再次發(fā)生腦出血。2020年10月23日1147
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 腦卒中的種類多種多樣，病因也不同，罕見(jiàn)煙霧病常引起腦卒中，那么腦血管煙霧病是如何形成的呢？腦血管包括腦子里的血管和脖子上的血管，目前頸動(dòng)脈狹窄導(dǎo)致的腦卒中概率在60%-70%，還有一種常見(jiàn)的腦血管病叫煙霧病，多發(fā)于兒童還有40-50歲的中年人，也會(huì)突然導(dǎo)致腦梗或者腦出血。煙霧病導(dǎo)致的后果跟出血性疾病和缺血性疾病是一樣的。煙霧病主要是因?yàn)轭i內(nèi)動(dòng)脈末端慢慢閉塞，血管帶了很多不應(yīng)該生成的冒煙狀的血管，還有從頸外動(dòng)脈形成很多血管直接長(zhǎng)進(jìn)去，煙霧病總共分六期，一個(gè)是閉塞，一個(gè)是形成，當(dāng)形成的血管多于狹窄的時(shí)候，可能沒(méi)有任何癥狀，但是當(dāng)閉塞的速度高于形成血管的時(shí)候，可能會(huì)出現(xiàn)腦梗塞的癥狀，或者是已經(jīng)形成的毛細(xì)血管，非常脆弱，一旦破裂，會(huì)導(dǎo)致腦出血。2020年10月14日1223
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 提起煙霧病，大部分人從名字字面理解，可能就會(huì)聯(lián)想吸煙或者霧霾，覺(jué)得這是不是吸煙或者空氣污染引發(fā)的一種疾病，有的人干脆誤以為這是一種肺部疾病。實(shí)際上煙霧病是一種被日本人在20世紀(jì)60年代發(fā)現(xiàn)并命名為moyamoya病的腦血管病，是一種因頸內(nèi)動(dòng)脈末端和主要分支出現(xiàn)進(jìn)行性狹窄甚至閉塞所引起的缺血性和出血性腦部疾病。因腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影像，似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故名為“煙霧病”。煙霧病煙霧病的煙霧狀血管是什么形成的？煙霧病不是什么怪病，而是腦血管疾病的一種，是腦血管堵塞疾病。當(dāng)大腦里大血管主干道堵住時(shí)，就會(huì)造成腦供血不足的現(xiàn)象，為了保證大腦血流供應(yīng)，會(huì)生出分散的小血管，一團(tuán)一團(tuán)與正常人不一樣的毛細(xì)血管樣的異常血管，在這種情況下造影時(shí)，這些血管呈現(xiàn)出煙霧一樣的狀態(tài)，就成為煙霧血管。什么原因可引起煙霧病？煙霧病的病因復(fù)雜，真正的發(fā)病原因尚不明確。目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管疾病。一些可能的相關(guān)因素主要包括遺傳因素，感染、炎癥及免疫反應(yīng)，細(xì)胞因子分泌異常，彈性蛋白堆積四個(gè)方面。目前認(rèn)識(shí)到，煙霧病與自身免疫功能異常是明確相關(guān)的。煙霧病會(huì)遺傳嗎？煙霧病不是典型的遺傳病，只是有一定的家族遺傳傾向。也就是說(shuō)如果家族中有人有煙霧病，后代中出現(xiàn)煙霧病的機(jī)率會(huì)略微高一些。所以煙霧病的患者家屬也要進(jìn)行檢查，排除無(wú)癥狀煙霧病。煙霧病的癥狀有哪些？煙霧病發(fā)病率高的群體主要有兩個(gè)：一是10歲左右的兒童，孩子出現(xiàn)煙霧病后，普遍會(huì)出現(xiàn)言語(yǔ)混亂，不同程度的頭痛以及情緒煩躁和易怒等癥狀，另外有些兒童出現(xiàn)智力低下發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院排查是不是煙霧病引起的；二是40歲左右的成年人，成年人早期癥狀比較明顯，如不同程度的嘔吐以及頭暈、頭痛、四肢麻木、視物模糊等表現(xiàn)，部分患者還會(huì)出現(xiàn)比較嚴(yán)重的記憶力喪失或者全身無(wú)力以及失語(yǔ)、癲癇等。煙霧病需要做什么檢查？腦血管造影術(shù)是(DSA)是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，可以全面地反映腦血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，圖像清晰，分辨率高，對(duì)觀察血管病變，血管狹窄的定位測(cè)量等提供了真實(shí)的立體圖案，進(jìn)一步為治療提供精準(zhǔn)的科學(xué)依據(jù)。得了煙霧病怎么治療？現(xiàn)在煙霧病是沒(méi)有藥物可以治療的，目前治療煙霧病最有效方法是應(yīng)用外科手術(shù)治療（聯(lián)合血管搭橋手術(shù)），通過(guò)直接搭橋使顱內(nèi)外血管吻合，迅速改善腦供血；同時(shí)對(duì)腦表面進(jìn)行大范圍貼敷，誘導(dǎo)形成新生血管，為腦血液供應(yīng)提供了堅(jiān)實(shí)有力的雙重保障。實(shí)現(xiàn)了更大范圍地改善腦表面供血，使手術(shù)效果實(shí)現(xiàn)了最大化。煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見(jiàn)，近些年來(lái)在腦卒中病因方面占據(jù)越來(lái)越重要的位置。廣大患者如果出現(xiàn)了相應(yīng)癥狀要及時(shí)就醫(yī)，通過(guò)早期癥狀甄別，及時(shí)進(jìn)行檢查確診，進(jìn)行早期手術(shù)干預(yù)，?？梢匀〉昧己妙A(yù)后。黃河中心醫(yī)院與中國(guó)醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院建立醫(yī)聯(lián)體合作，依托醫(yī)聯(lián)體，攜手航空總醫(yī)院享受國(guó)務(wù)院特殊津貼專家陳國(guó)強(qiáng)教授，腦血管病專家金永健主任，顱腦創(chuàng)傷修復(fù)專家穆蒼山主任，腦癱專家王東主任等一大批資歷深厚的專家，廣泛開(kāi)展各類神經(jīng)外科疾病的專門治療，尤其在煙霧病、面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛、顱骨缺損、偏頭痛、腦癱、顱內(nèi)感染等疾病的專治方面獨(dú)具優(yōu)勢(shì)，取得了顯著的臨床效果。2020年08月25日1510
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血的患者也是煙霧病呢？腦出血的原因很多，常見(jiàn)的是高血壓腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、動(dòng)脈瘤破裂出血等等。煙霧病腦出血也是其中一種原因。因?yàn)闊熿F病人顱內(nèi)血管畸形，血管本身的結(jié)構(gòu)就不健康，可以出現(xiàn)血管彈性差，脆性增加，甚至形成微小動(dòng)脈瘤。這些不健康的血管往往就會(huì)破裂出血。出血后病人就會(huì)表現(xiàn)為劇烈頭痛、惡心、嘔吐、頸部疼痛等。嚴(yán)重的會(huì)昏迷不醒。煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對(duì)于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。2020年04月12日1249
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 根據(jù)文獻(xiàn)的報(bào)道，煙霧病有家族發(fā)生的傾向，也發(fā)現(xiàn)了很多的煙霧病家族。所以煙霧病的患者的家屬也要進(jìn)行檢查，排除一下無(wú)癥狀型煙霧病。有些地區(qū)是煙霧病的高發(fā)地區(qū)，如山東、河北、黑龍江的一些地區(qū)。特別是某些村落集中有很多患者。這可能與環(huán)境有關(guān)。所以在煙霧病高發(fā)的地區(qū)如有不明原因的頭痛、肢體無(wú)力、麻木、失語(yǔ)，腦梗塞或是腦出血?jiǎng)t要考慮到煙霧病這種少見(jiàn)腦血管疾病。2020年04月12日1099
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病的病因較為復(fù)雜。真正的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。煙霧病在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系。部分患者在患有煙霧病的同時(shí)，也患有其他先天性的疾病如鐮狀細(xì)胞貧血癥等。也有部分患者發(fā)病前曾有上呼吸道感染、血管炎、鉤端螺旋體感染或腦外傷病史。這說(shuō)明環(huán)境因素也對(duì)其發(fā)病重要影響。過(guò)去也有人認(rèn)為頭頸部的感染是煙霧病的誘因，但大宗病例統(tǒng)計(jì)學(xué)分析顯示，煙霧病的發(fā)生與這些局部感染沒(méi)有相關(guān)性?？偠灾疅熿F病的病因并不十分清楚。與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長(zhǎng)環(huán)境等因素有關(guān)系。2020年04月12日1082
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楊剛主任醫(yī)師 諸暨市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 啥叫煙霧?。扛鼰熡嘘P(guān)系嗎？煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點(diǎn)顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。我們的腦子很聰明，它有一個(gè)自我調(diào)節(jié)的機(jī)制，大腦主要的供血血管慢慢堵塞了為了彌補(bǔ)這種供血的不足，它形成一個(gè)什么呢？它形成很多一團(tuán)一團(tuán)、和正常人不一樣的毛細(xì)血管樣的異常血管，這些異常血管呈現(xiàn)出冒煙狀的一種形態(tài)，這個(gè)就是叫做煙霧血管。 煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。由于大家缺乏對(duì)煙霧病的認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到及時(shí)的診斷治療。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。過(guò)去曾認(rèn)為本病是罕見(jiàn)病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。煙霧病是什么原因引起的？ 煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國(guó)內(nèi)外專家學(xué)者對(duì)此病的觀點(diǎn)也不一致，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長(zhǎng)環(huán)境等因素有關(guān)。 需要強(qiáng)調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。比如部分動(dòng)動(dòng)脈粥樣硬化、腦炎、鉤端螺旋體引起的顱內(nèi)血管閉塞病變，也可引起血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱為煙霧綜合征。有什么癥狀我要懷疑是不是得了煙霧病？煙霧病有什么表現(xiàn)？ 一般來(lái)說(shuō)，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無(wú)力、麻木，失語(yǔ)，癲癇，視物模糊，一過(guò)性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 煙霧病可分為兩種類型，一種是缺血性煙霧病，另外一種是出血性煙霧病。輕者表現(xiàn)為短暫性一過(guò)性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導(dǎo)致患者偏癱、失語(yǔ)，昏迷甚至危及生命。 缺血性煙霧病，發(fā)生腦梗死后就會(huì)有偏癱、說(shuō)話說(shuō)不清楚或是不能說(shuō)話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見(jiàn)的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴(yán)重的就會(huì)發(fā)生意識(shí)障礙，昏迷不醒。 出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會(huì)突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會(huì)昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進(jìn)一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴(yán)重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有嚴(yán)重的神經(jīng)肢體功能障礙。既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血患者也是煙霧病呢？ 腦出血的原因很多，常見(jiàn)的是高血壓腦出血、血管畸形、動(dòng)脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什么原因呢？打個(gè)比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會(huì)缺水，腦子就會(huì)缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時(shí)解決莊稼缺水問(wèn)題，會(huì)導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果，我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問(wèn)題，時(shí)間長(zhǎng)了，莊稼就會(huì)旱死，腦子就會(huì)發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會(huì)自動(dòng)生成一些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對(duì)于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。如何診斷煙霧病？ 從臨床癥狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現(xiàn)面部或肢體麻木無(wú)力、失語(yǔ)或吐詞不清、視物模糊或一過(guò)性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進(jìn)一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據(jù)臨床癥狀和顱腦CTA或MRA檢查結(jié)果，即可確診。 從腦血流動(dòng)力學(xué)上講，還需要進(jìn)一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進(jìn)一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評(píng)價(jià)患者腦缺血的程度，指導(dǎo)治療。 臨床上，有些兒童或成年人出現(xiàn)了偏癱、肢體無(wú)力麻木等癥狀一直查不出原因。就是因?yàn)樯僮隽艘粋€(gè)顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒(méi)有得到及時(shí)診斷，延誤了治療，導(dǎo)致了嚴(yán)重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴(yán)重后果。煙霧病可以治療嗎？怎么治療？ 前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非?？謶?，束手無(wú)策。許多醫(yī)生也認(rèn)為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒(méi)有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著社會(huì)的進(jìn)步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。直接血運(yùn)重建手術(shù)，我們簡(jiǎn)稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無(wú)法灌溉，為緩解旱情，找來(lái)其他地方的水灌溉一個(gè)道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運(yùn)重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會(huì)從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過(guò)顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過(guò)建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。是不是所有的煙霧病患者，不論男女老少都可以接受手術(shù)呢？ 一般來(lái)說(shuō)，煙霧病一旦確診，且有腦缺血或腦出血的癥狀，不論男女老少都應(yīng)考慮手術(shù)治療。但對(duì)于已經(jīng)出現(xiàn)多個(gè)腦葉梗死的患者，就不適于做這種手術(shù)了，就好比莊稼已經(jīng)旱死了，再引來(lái)水灌溉，也不會(huì)把莊稼救活一個(gè)道理。因此，煙霧病一旦確診，就應(yīng)及時(shí)治療十分重要。當(dāng)然最終需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生綜合權(quán)衡利弊決定是否手術(shù)及制定手術(shù)方案。煙霧病患者一般什么時(shí)間接受手術(shù)比較合適呢？ 煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時(shí)的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時(shí)進(jìn)行顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)。對(duì)于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3個(gè)月后進(jìn)行。對(duì)于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個(gè)月以后才能進(jìn)行；對(duì)于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過(guò)程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進(jìn)行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。手術(shù)后我怎么知道治療是有效的？ 從臨床癥狀上來(lái)說(shuō)，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進(jìn)展，我們可以認(rèn)為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無(wú)力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對(duì)于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語(yǔ)言障礙的患者語(yǔ)言功能得到恢復(fù)或部分恢復(fù)。對(duì)于腦出血的患者，經(jīng)過(guò)治療，恢復(fù)了意識(shí)，再次出血的概率大大降低。 從影像學(xué)檢查上看，比如行核磁共振MRA、顱腦CTA、腦血管造影DSA等檢查證實(shí)，顱外的血管向顱內(nèi)供血，就說(shuō)明手術(shù)有效。 從顱腦灌注CT、頭顱PET觀察腦組織代謝、腦血流得到改善，腦缺血得到遏制，也說(shuō)明手術(shù)有效。 我們的經(jīng)驗(yàn)是，對(duì)那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對(duì)于腦出血的病人也能極大降低再次發(fā)生腦出血的幾率。煙霧病患者術(shù)后需要注意什么？ 對(duì)于有肢體活動(dòng)障礙、語(yǔ)言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時(shí)我們就要積極地進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。通過(guò)積極訓(xùn)練，恢復(fù)肢體運(yùn)動(dòng)和語(yǔ)言功能。 煙霧病人在飲食上沒(méi)有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會(huì)有吸氣動(dòng)作，容易導(dǎo)致過(guò)度換氣，引發(fā)腦缺血。兒童少吃果凍等吸食食品。 另外從生活上，注意避免頭面部外傷，避免帶眼鏡腿過(guò)緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。 家庭要注意幫助患者從心理上樹(shù)立自信心，個(gè)人避免從事重體力勞動(dòng)和過(guò)度用腦的腦力勞動(dòng)，保證腦部供血在一個(gè)平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。 術(shù)后半年及時(shí)去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影，評(píng)估手術(shù)效果，為患者制定進(jìn)一步個(gè)體化治療方案提供客觀依據(jù)。2019年07月16日5317
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煙霧病相關(guān)科普號(hào)
段煉醫(yī)生的科普號(hào)
段煉 主任醫(yī)師
中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心
神經(jīng)外科
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劉子琪 醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
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康復(fù)大學(xué)青島中心醫(yī)院
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