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田素臣主任醫(yī)師 單縣中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 近3個(gè)月以來(lái)，我科收治了3例煙霧病病人，均為缺血性煙霧病，成功施行顳淺動(dòng)脈—大腦中動(dòng)脈吻合術(shù)并顳肌貼敷術(shù)，效果良好，現(xiàn)報(bào)告如下：病例一：男，30歲，以左上肢陣發(fā)性無(wú)力1個(gè)月住院，經(jīng)DSA檢查示：右側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，煙霧血管出現(xiàn)。術(shù)后未再出現(xiàn)左上肢陣發(fā)性無(wú)力發(fā)作。病例二：男，52歲，以右上肢陣發(fā)性無(wú)力3個(gè)月住院，經(jīng)DSA檢查示：右側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，煙霧血管出現(xiàn)，右側(cè)大腦前動(dòng)脈狹笮，雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈起始部狹笮，高血壓病史10年。術(shù)后未再出現(xiàn)右上肢陣發(fā)性無(wú)力出現(xiàn)。病例三：男，43歲，右側(cè)肢體無(wú)力1月住院，經(jīng)DSA檢查示：左側(cè)大腦中動(dòng)脈閉塞，左側(cè)椎動(dòng)脈狹笮。術(shù)后右側(cè)肢體肌力改善。煙霧病又稱為Moyamoya 病或自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病，"煙霧"名稱的來(lái)源是在腦血管造影時(shí)顯示腦底部由于毛細(xì)血管異常增生而呈現(xiàn)一片模糊的網(wǎng)狀陰影，有如吸煙所噴出的一股煙霧，故名。 煙霧病是日本人最早發(fā)現(xiàn)的曾被認(rèn)為是日本人特有的一種疾病，隨著1962年Subirana報(bào)告第1例非日本人煙霧病患者以來(lái)，世界各地均有煙霧病發(fā)病的報(bào)道，但主要發(fā)生于黃種人，發(fā)病率最高的是日本、其次是韓國(guó)和中國(guó)等東南亞地區(qū)。發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，一是在4歲左右的兒童期，二是在30-40歲時(shí)的中年期，中國(guó)成人多見(jiàn)【1】。煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚。血管微環(huán)境改變、炎性刺激以及相關(guān)細(xì)胞因子及其受體表達(dá)有重要關(guān)系【2】。因其在同胞間的發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女的發(fā)病率比正常人高出37倍，最近又發(fā)現(xiàn)煙霧病的發(fā)生與3號(hào)染色體3p24.2-26;6號(hào)染色體D6s441及17號(hào) 染色體的基因異常有關(guān)。故有些學(xué)者認(rèn)為煙霧病的發(fā)生可能與遺傳有一定的關(guān)系【3】。煙霧病發(fā)病機(jī)理較為復(fù)雜，主要病理改變是頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最終發(fā)生閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動(dòng)脈主干以及 頸外動(dòng)脈，乃至身體其它部位的血管。因這些顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量的減少，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀、出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮、腦軟化 等。煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類(lèi)型【4】。根據(jù)顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、管腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少的速度與代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度的情況從輕到重分為6型【5】，輕者表現(xiàn)為短暫性一過(guò)性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。 如果患者出現(xiàn)不明原因的上述癥狀，頭顱CT除了能發(fā)現(xiàn)出血或梗塞病灶之外不能提供與診斷直接相關(guān)的信息，頭顱MRI有可能提供很有價(jià)值的信息如基 底部異常血管流空影【6】，但很多情況下則只能提示有缺血或出血病灶。診斷煙霧病最好的方法是能直觀看到動(dòng)脈的DSA和MRA，但在篩查煙霧病方面則要首選無(wú)創(chuàng) 價(jià)廉的TCD【7】。影像學(xué)表現(xiàn):血管造影顯示MMD有6個(gè)階段【8】：⑴單純的頸內(nèi)動(dòng)脈、大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈狹窄，無(wú)其他異常。⑵在狹笮血管附近出現(xiàn)煙霧血管。⑶煙霧加重，在腦底血管附近出現(xiàn)典型的煙霧血管。⑷煙霧減少，血管狹笮更加明顯。⑸煙霧更加減少，頸內(nèi)系統(tǒng)血管全部消失⑹煙霧消失，頸內(nèi)血管及煙霧全部消失，出現(xiàn)血管代償，如Willis環(huán)、眼動(dòng)脈、軟膜動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈、顳淺動(dòng)脈代償。衡量腦血流和腦代謝的變化的方法【9】：PET、CT灌注、MRI灌注、 SPECT，測(cè)量腦局部腦血流量（rCBF），局部腦血管儲(chǔ)備（rVR）。目前認(rèn)為，缺血性Moyamoya以手術(shù)治療為主，雖然自1961 年日本人發(fā)現(xiàn)煙霧病以來(lái)產(chǎn)生了十余種外科手術(shù)方法，但其核心都是將頸外動(dòng)脈引向顱內(nèi)。目前國(guó)際上主要采用顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈直接吻合法和EDAS間接吻合法治療煙霧病【10】。成年患者的手術(shù)方式：煙霧病的手術(shù)可分為直接和間接的血管重建手術(shù)。 直接血管重建術(shù)：1，顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支（STA-MCA）吻合術(shù)，最常用；2，枕動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈分支吻合術(shù)，在顳淺動(dòng)脈細(xì)小時(shí)采用；3，枕動(dòng)脈-大腦后動(dòng)脈吻合術(shù)。 間接血管重建術(shù)：1，腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融合術(shù)(encephaloduroarteriosynangiosis，EDAS)；2，腦-肌肉血管融合術(shù)(encephalomyosynangiosis，EMS)；3，腦-硬腦膜-動(dòng)脈-肌肉血管融合術(shù)(encephaloduroarteriomyosynangiosis，EDAMS)；4，顱骨鉆孔，硬腦膜和蛛網(wǎng)膜切開(kāi)術(shù)；5，大網(wǎng)膜移植術(shù)【11】。兒童患者直接吻合難度較大，加之手術(shù)過(guò)程中需臨時(shí)阻斷大腦中動(dòng)脈可能進(jìn)一步加重腦缺血。故大多數(shù)學(xué)者采用由日本學(xué)者松島善治先生1979年發(fā)明的EDAS間接吻合法，即將顱外血管越過(guò)顱骨和硬腦膜屏障引至顱內(nèi)而促進(jìn)腦皮層的供血，該法療效肯定并發(fā)癥少【12】。對(duì)出血性Moyamoya病的治療研究表明，手術(shù)治療可以減輕腦循環(huán)的壓力，減少異常血管的數(shù)量，減少粟粒型微小動(dòng)脈瘤的形成，從而減少腦出血復(fù)發(fā)。但還缺乏大量病例及對(duì)比研究。本組病例較少，缺乏長(zhǎng)期隨訪。還需進(jìn)一步增加病例數(shù)及DSA隨訪復(fù)查。 2010-2-52010年02月04日
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段煉主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 煙霧?。∕oyamoya?。┯址Q自發(fā)性基底動(dòng)脈環(huán)閉塞癥，是一種以頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、大腦中動(dòng)脈起始部動(dòng)脈內(nèi)膜緩慢增厚，動(dòng)脈管腔逐漸狹窄以至閉塞，腦底穿通動(dòng)脈代償性擴(kuò)張為特征的疾病。造影時(shí)擴(kuò)張血管的形態(tài)如同煙囪里的裊裊炊煙，故日本人形象地稱之為煙霧病。 煙霧病是日本人最早發(fā)現(xiàn)的。隨著1962年Subirana報(bào)告第1例非日本人煙霧病患者以來(lái)，世界各地均有煙霧病的報(bào)道，但主要發(fā)生于黃種人。發(fā)病率最高的是日本，其次是韓國(guó)和中國(guó)等東南亞地區(qū)。發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，一是4歲左右的兒童期，二是30-40歲的中年期。兒童與成人發(fā)病率之比為5：2。 煙霧病的病因尚不十分清楚。同胞間發(fā)病率比普通人高出42倍，患者子女發(fā)病率高出37倍。最近有學(xué)者發(fā)現(xiàn)煙霧病可能與遺傳有關(guān)。煙霧病的主要病理改變是頸內(nèi)動(dòng)脈內(nèi)膜彈力纖維增生，逐漸使頸內(nèi)動(dòng)脈管腔狹窄，最終閉塞。血管內(nèi)膜的病變多發(fā)生在頸內(nèi)動(dòng)脈的末端，大腦前及大腦中動(dòng)脈的起始段，偶爾波及到大腦前和大腦中動(dòng)脈主干及頸外動(dòng)脈，乃至身體其他部位的血管。因這些顱內(nèi)供血?jiǎng)用}血管內(nèi)膜增厚、官腔狹窄導(dǎo)致腦血流量減少，為補(bǔ)償腦血流量，腦底及腦表面的細(xì)小血管代償性擴(kuò)張，形成了煙霧狀血管。當(dāng)代償性血管擴(kuò)張形成增加腦血流的速度小于因腦供血?jiǎng)用}狹窄腦血流減少的速度時(shí)，即產(chǎn)生了腦缺血癥狀，出現(xiàn)腦梗塞、腦萎縮。腦軟化等。 煙霧病的臨床表現(xiàn)從輕到重分為6型，輕者以短暫性一過(guò)性腦缺血（TIA）發(fā)病，表現(xiàn)為頭疼、癲癇、肢體無(wú)力、感覺(jué)異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。 煙霧病的診斷主要根據(jù)DSA、MRA影像學(xué)檢查，可參考1995年日本厚生省制定的煙霧病及煙霧現(xiàn)象的診斷標(biāo)準(zhǔn)： （1）血管造影特征：1）一側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端或大腦前、大腦中動(dòng)脈的起始段狹窄或閉塞。2）血管造影動(dòng)脈期可見(jiàn)顱底異常的煙霧血管網(wǎng)。3）以上發(fā)現(xiàn)為雙側(cè)性病變。 （2）如果MRA和MRI有如下發(fā)現(xiàn)時(shí)可不必行血管造影：1）MRA上可見(jiàn)頸內(nèi)動(dòng)脈末端和大腦前、大腦中動(dòng)脈起始端狹窄或閉塞。2）MRA上可見(jiàn)基底節(jié)區(qū)異常血管網(wǎng)（MRI上基底結(jié)區(qū)出現(xiàn)兩個(gè)以上的流空現(xiàn)象亦可診斷異常血管網(wǎng)）。3）1）和2）呈雙側(cè)性改變。 （3）病因?qū)W特點(diǎn)：病因不明和排除其它基礎(chǔ)性疾?。ㄈ鐒?dòng)脈硬化、腦膜炎、腫瘤、外傷、放療、Down綜合征、Von Reclinghausen氏?。?。 （4）病理結(jié)構(gòu)學(xué)特點(diǎn)（尸檢病例替代血管影像學(xué)改變）：1）頸內(nèi)動(dòng)脈末端內(nèi)膜增厚致管腔狹窄或閉塞，通常是雙側(cè)性變伴脂質(zhì)沉積。2）構(gòu)成基地動(dòng)脈環(huán)的主要?jiǎng)用}（大腦前、大腦中及后交通動(dòng)脈）因內(nèi)膜增厚致管腔不同程度的狹窄或閉塞。3）基地動(dòng)脈環(huán)周?chē)梢?jiàn)很多細(xì)小的穿動(dòng)脈和吻合支。4）細(xì)小的血管在軟腦膜上聚積成網(wǎng)。 根據(jù)以上特點(diǎn)確定煙霧病人診斷標(biāo)準(zhǔn)如下（尸檢病人血管造影參見(jiàn)（4）病理結(jié)構(gòu)學(xué)特點(diǎn)）：1、確診煙霧?。喝糠希?）或（2）和（3）；小兒符合（3）和（1）或（2）的1）2），對(duì)側(cè)末端頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄。2、可疑煙霧?。悍希?）和（1）或（2）的1）和2）。3、煙霧綜合征：符合一部分或全部（1）和（2），但不符合（3）。 煙霧病的治療目前國(guó)內(nèi)還沒(méi)有十分理想的方法。內(nèi)科以血管擴(kuò)張藥以及抗菌素等進(jìn)行對(duì)癥治療，但療效不理想。外科以手術(shù)治療為主，大多數(shù)學(xué)者采用由日本學(xué)者松島善治先生1979年發(fā)明EDAS的間接吻合法，即將顱外血管越過(guò)顱骨和硬腦膜屏障引至顱內(nèi)而促進(jìn)腦皮層的供血，該法并發(fā)癥少，《YONMANS神經(jīng)外科學(xué)》中進(jìn)行了詳細(xì)地介紹。筆者從上世紀(jì)70年代末開(kāi)始，在著名神經(jīng)外科專(zhuān)家段國(guó)升教授的指導(dǎo)下，采用顱內(nèi)外血管融通術(shù)及顱內(nèi)外血管的直接吻合等方法治療了1000余例煙霧病。同時(shí)筆者還結(jié)合我國(guó)煙霧病人的發(fā)病特點(diǎn)，進(jìn)一步改進(jìn)了煙霧病的手術(shù)療法，使一些較為復(fù)雜的病例獲得滿意療效。2009年02月01日36934
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