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李紅偉主任醫(yī)師 鄭大一附院 神經(jīng)外科 由于公眾對煙霧病知曉度不高，甚至不少醫(yī)生對煙霧病也知之甚至，所以臨床上出現(xiàn)很多頭暈、頭昏、失語、一側(cè)肢體麻木、活動不靈、昏迷等癥狀容易被誤診為高血壓、腦中風(fēng)等疾病。撥開煙霧，方見陽光，煙霧病并不是一種怪病，也并非罕見，在近些年來在腦卒中病因方面占據(jù)越來越重要的位置。但臨床上因?qū)Ρ静〉恼J(rèn)識不足，容易被誤診漏診。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科李紅偉1、什么是煙霧??？與吸煙有關(guān)系嗎？煙霧病(moyamoya disease,MMD)又稱腦底異常血管網(wǎng)，是一組以頸內(nèi)動脈虹吸部及大腦前、中動脈起始部（前循環(huán)）狹窄或閉塞，腦底出現(xiàn)異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病。因在腦血管造影時(shí)呈現(xiàn)許多密集成堆的小血管影似吸煙吐出的煙霧故名。煙霧病和吸煙有啥關(guān)系呢？ 其實(shí)沒多大關(guān)系，煙霧兩個(gè)字來自于患者的造影圖像特點(diǎn)。該類患者顱內(nèi)大動脈閉塞后，腦底穿通動脈代償性擴(kuò)張，擴(kuò)張的血管在血管造影時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此而得名。而事實(shí)上，煙霧病的發(fā)病機(jī)制并不明確，煙霧兩個(gè)字其實(shí)也暗喻了這是一種說不清道不明的疾病。2、煙霧病有什么臨床表現(xiàn)？煙霧病有哪些類型？煙霧病的癥狀表現(xiàn)為因動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型，臨床表現(xiàn)可以為頭暈、頭痛、癲癇發(fā)作、梗塞及腦出血引起的偏癱、失語、感覺異常等。 出現(xiàn)癥狀以5歲和40歲左右為兩個(gè)高發(fā)年齡組。成年人多以出血為主，年輕患者主要表現(xiàn)為缺血癥狀。兒童多表現(xiàn)為完全性卒中，主要原因可能是缺乏有效的溝通能力， TIA未能及時(shí)被發(fā)現(xiàn)而漏診，因此對于出現(xiàn)缺血癥狀的患兒，家長需高度警惕煙霧病的可能，及時(shí)就診，避免延誤診治影響發(fā)短暫性腦缺血發(fā)作型：表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生一過性肌力降低或偏癱；梗死型：可導(dǎo)致永久性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙；出血型：見于年長兒童和成年人，為腦實(shí)質(zhì)出血或蛛網(wǎng)膜下腔 出血，癥狀和體征同梗死型；癲癇型：表現(xiàn)為頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴 腦電圖癲癇樣放電。3、煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，為什么有些腦出血患者也是煙霧病？腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，那么什么原因呢？打個(gè)比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時(shí)解決莊稼缺水問題，會導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動生成一 些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)）， 又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因的青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的4、煙霧病患者需要做哪些檢查？CT、MR是神經(jīng)外科最常見的檢查方式，在煙霧病患者中，CT可以明確有無出血、梗塞等，MR檢查包括平掃T2、DWI、MRA等，而DSA是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，可以明確煙霧病的分期及血管情況。腦灌注檢查（CT灌注、MR灌注或SPECT等）可以明確顱內(nèi)的血運(yùn)情況。5、煙霧病怎么治療？煙霧病能治愈嗎？煙霧病治療分為內(nèi)科治療和外科治療。（1）內(nèi)科治療（效果有限）：主要是對癥處理，對于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥，抗凝藥，對腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等，對于癲癇患者和不隨意運(yùn)動宜做相應(yīng)的對癥治療，腦出血患者伴顱內(nèi)高壓應(yīng)適 當(dāng)控制顱內(nèi)壓力。（2）目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好效果。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動脈血管融通術(shù)、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。直接血運(yùn)重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個(gè)道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運(yùn)重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。嚴(yán)格意義上講，煙霧病是無法治愈的。因?yàn)闊o論是藥物治療還是手術(shù)治疔，都無法打通已經(jīng)閉塞的腦血管。煙霧病患者早期可有血管代償，尚能滿足大腦神經(jīng)細(xì)胞工作的需要?；颊弑憩F(xiàn)出頭痛、頭暈、肢體麻木等癥狀時(shí)，是顱內(nèi)血流代償不足的早期信號，這時(shí)是治療煙霧病的黃金時(shí)期。6、煙霧病發(fā)病后手術(shù)治療時(shí)間怎么定？煙霧病治療比較有效的方法就是顱內(nèi)血管的直接或間接重建手術(shù)，緩解或者減少患者腦出血或腦缺血的發(fā)生，提高患者的生活質(zhì)量，延緩患者的壽命。煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時(shí)的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時(shí)進(jìn)行顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3-6月后進(jìn)行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個(gè)月以后才能進(jìn)行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進(jìn)行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。7、煙霧病手術(shù)原理是什么？煙霧病手術(shù)方式及選擇？手術(shù)是將大腦皮層外的血管接到腦子里。搭橋就是把顱外的顳淺動脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像引長江水到黃河，來緩解黃河流域的旱情。搭橋可以直接改善腦供血。間接手術(shù)是把皮層外血供豐富的肌肉和腦膜組織貼附在大腦皮層表面，腦子會從這些組織上自動吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，因此，也間接的減少了腦出血的概率。對于那些枯萎的莊稼，通過改善灌溉，通?？梢曰謴?fù)生機(jī)。已經(jīng)枯死的莊稼，即使恢復(fù)灌溉也無濟(jì)于事。但改善灌溉可以減少其他莊稼再枯死的風(fēng)險(xiǎn)。煙霧病經(jīng)常累及雙側(cè)的大腦半球的血供，最好要做雙側(cè)手術(shù)。現(xiàn)代觀點(diǎn)主張直接的顱內(nèi)外血管吻合，如顳淺動脈、枕動脈－大腦中動脈直接吻合術(shù)，起到血液迅速復(fù)流的效果。由于部分患者嫁接的血管會發(fā)生慢性閉塞的情況，在手術(shù)中輔助間接搭橋來補(bǔ)充腦皮層的血流，包括顳肌貼敷術(shù)、腦硬膜下動脈血管融通術(shù)等。因此，血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補(bǔ)充疾病自身代償不足的原理之上，而不是根除疾病。8、搭橋手術(shù)治療煙霧病風(fēng)險(xiǎn)大不大？血管吻合手術(shù)是操控一毫米左右的腦表面血管，薄如蟬翼。直接搭橋手術(shù)過程中需要使用10-0縫合線及縫合針進(jìn)行血管吻合，針線比汗毛都要細(xì)上很多倍，肉眼幾乎無法看到，在顯微鏡下也需要仔細(xì)才能看清，手術(shù)需要極大的耐心和精力，難度和風(fēng)險(xiǎn)都比間接血管重建術(shù)大得多。吻合口的通暢性和血管阻斷的時(shí)間與手術(shù)醫(yī)生的水平有極大關(guān)系，同時(shí)圍手術(shù)期和手術(shù)麻醉的管理都決定術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率，專業(yè)醫(yī)療團(tuán)隊(duì)手術(shù)經(jīng)驗(yàn)豐富，已經(jīng)將煙霧病手術(shù)后發(fā)生高灌注出血、栓塞、癲癇等并發(fā)癥降到了最低，達(dá)到國際水準(zhǔn)。最大限度為煙霧病患者解除病痛，改善缺血患者大腦灌注，降低出血病人再出血風(fēng)險(xiǎn)，減輕術(shù)后不適，術(shù)后效果明確、顯著。9、煙霧病能預(yù)防嗎？術(shù)后需要注意什么？目前來看，沒有明確的方法來預(yù)防煙霧病的發(fā)生，但是像健康飲食、規(guī)律的生活方式、適當(dāng)?shù)倪\(yùn)動、避免勞累、保證充足的睡眠等都可能起到一定的預(yù)防作用。另外，定期接受體檢，特別是腦血管方而的檢査，對煙霧翹的早期診斷很大幫助。術(shù)后患者定期復(fù)查，結(jié)合康復(fù)鍛煉，亦能起到良好的效果。煙霧病術(shù)后需要注意什么？對于有肢體活動障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時(shí)我們就要積極地進(jìn)行康復(fù)鍛煉。通過積極的康復(fù)鍛煉，恢復(fù)肢體運(yùn)動和語言功能。煙霧病患者在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會有吸氣動作，容易導(dǎo)致過度換氣，引發(fā)腦缺血。注意避免頭面部外傷。家庭成員要幫助患者從心理上樹立自信心，個(gè)人避免從事重體力勞動和過度用腦的腦力勞動，保證腦部供血在一個(gè)平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。術(shù)后半年要及時(shí)去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影等，評估手術(shù)效果。最后，專家提醒：如果出現(xiàn)不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就要高度懷疑腦部疾患。通過早期癥狀的甄別，及時(shí)進(jìn)行CTA或MRA、DSA檢查常常能得到確診，同時(shí)隨著人們對本病的認(rèn)識深入后，相應(yīng)的干預(yù)措施會更加精準(zhǔn)，取得良好的預(yù)后也不再遙遠(yuǎn)。2020年07月08日
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王毅副主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病，是一種慢性的，與腦血管慢性閉塞密切相關(guān)且原因并不能明確的呈鏡面對稱表現(xiàn)的特殊腦血管病。其臨床表現(xiàn)特征包括：短暫性腦缺血發(fā)作，腦梗死，顱內(nèi)出血以及癲癇等。我們都知道煙霧病是既可以在成人期被發(fā)現(xiàn)也有可能在兒童期被發(fā)現(xiàn)的特殊疾病，那么短暫性腦缺血這種臨床癥狀學(xué)就是分別涵蓋了患者這兩個(gè)時(shí)期的，最多見的癥狀之一。而臨床工作中所謂的出血性煙霧病，也就是發(fā)生了自發(fā)性顱內(nèi)出血的煙霧病患者，往往存在成人病例之中，而青少年及兒童的群體中并不多見。近期，頭痛作為一個(gè)臨床癥狀，越來越被主診醫(yī)師所重視，因?yàn)楹芨弑壤臒熿F病就診患者都存在早期發(fā)生過不明原因頭痛的病史。南京鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科王毅最近有一位韓國學(xué)者發(fā)表了一篇學(xué)術(shù)論文，回顧分析了這個(gè)問題，同時(shí)我們也發(fā)現(xiàn)相同的結(jié)論。煙霧病患者可以在手術(shù)前以及手術(shù)后出血頭痛，有的病人是手術(shù)前頭痛，手術(shù)后好了；有的病人則是手術(shù)前無頭痛，而手術(shù)后則出現(xiàn)了頭痛的主訴；另有一部分病人則是術(shù)前以及術(shù)后都存在頭痛癥狀。我們認(rèn)為，手術(shù)后出現(xiàn)的頭痛考慮應(yīng)該是直接血管吻合的腦血管重建后局部腦組織出現(xiàn)了高灌注，高灌注引起患者出現(xiàn)頭痛癥狀。而在兒童患者中只做了軟膜融合等間接血運(yùn)重建術(shù)出現(xiàn)此類情況就減少。有另一項(xiàng)統(tǒng)計(jì)研究發(fā)現(xiàn)，大約21.6%的煙霧病患者就診是因?yàn)榇嬖趪?yán)重頭痛，給他們頭痛的患者進(jìn)行手術(shù)，手術(shù)后仍抱怨出現(xiàn)頭痛的患者占63%，同時(shí)手術(shù)前未有頭痛發(fā)生的患者約6.3%，出現(xiàn)了頭痛。對于嚴(yán)重頭痛煙霧病的腦血流灌注檢查可以發(fā)現(xiàn)一些缺血特征我們試圖利用腦血流灌注改變來解釋這種疼痛的原因。灌注異常后進(jìn)行MRA發(fā)現(xiàn)其為煙霧病，雙側(cè)頸外動脈產(chǎn)生一定代償對于手術(shù)后在院期間內(nèi)的病例，我們也做了一定時(shí)間的隨訪，我們發(fā)現(xiàn)其頭痛癥狀大都會在2周左右消失，而出現(xiàn)再次頭痛的患者比例極低。相比之下，進(jìn)行了間接血運(yùn)重建，或者是進(jìn)行了直接+間接聯(lián)合血運(yùn)重建手術(shù)的患者，可能會有16%左右的比例會出現(xiàn)再次慢性頭痛再發(fā)，或者是新發(fā)頭痛癥狀的可能，這種頭痛主訴，經(jīng)常會發(fā)生在秋冬季節(jié)。日本有學(xué)者對于這些已經(jīng)進(jìn)行過一次手術(shù)但仍存在缺血區(qū)域，且發(fā)生頭痛的患者進(jìn)行二次手術(shù)，其手術(shù)方案為枕動脈-大腦后動脈搭橋，少數(shù)幾例病例發(fā)現(xiàn)的效果還是令人滿意的?？偨Y(jié)一下，頭痛在發(fā)生機(jī)制上和腦血流的改變可能有很大關(guān)系，腦血管局部灌注過多會引起頭痛，局部灌注過少也同樣會引起頭痛，同時(shí)進(jìn)行過間接血運(yùn)重建的病人可能存在的軟膜融合血管網(wǎng)的緣故，在外界氣溫變化的季節(jié)，很容易受到影響而發(fā)生頭痛癥狀，多數(shù)應(yīng)考慮為腦輕度缺血。所以存在頭痛的朋友一定要多留心，尤其是長期頭痛不容易緩解或者是秋冬季節(jié)性頭痛的朋友，不可忽視自己腦血管可能存在的隱患。2020年06月17日2265
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黃河副主任醫(yī)師 中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 神經(jīng)外科 總結(jié)一下平時(shí)門診上患者咨詢關(guān)于煙霧病的最多的幾個(gè)問題：1. 煙霧病的名稱來源于日語“Moyamoya”，與抽煙沒關(guān)系，不是因?yàn)槌闊煵诺玫臒熿F病。中國人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院神經(jīng)外科黃河2. 全世界范圍來講，東亞地區(qū)（日本、韓國、中國等）高發(fā)；全中國范圍來講，中東部地區(qū)高發(fā)（河南、河北、山東、安徽、湖北等）；全湖北地區(qū)來講，鄂東地區(qū)相對高發(fā)。這些均表明煙霧病的發(fā)生與人種和基因有關(guān)。3. 存在血管閉塞，并不一定是煙霧病，腦動脈粥樣硬化、唐氏綜合征、鐮狀細(xì)胞性貧血、神經(jīng)纖維瘤病1型、甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病同樣可以引起腦血管狹窄閉塞，臨床上稱為“煙霧綜合征”，這種情況下要注意原發(fā)病的治療。4. 煙霧病可能會遺傳，如果你的家人中患有煙霧病，那么你患煙霧病的概率比普通人高30至40倍。5. 如果反復(fù)“中風(fēng)”，又沒有長期高血壓或糖尿病，有可能是煙霧病；小孩兒出現(xiàn)“中風(fēng)”，極有可能是煙霧病。6. 煙霧病除了中風(fēng)，還可以表現(xiàn)為長期慢性頭痛、癲癇、智力下降、性格改變等，但這些癥狀特異性不高，存在并不意味著一定就有煙霧病。7. 普通頭部CT無法診斷煙霧病，普通磁共振有一定價(jià)值，CT或磁共振的血管成像（檢查名稱：CTA、MRA）和灌注成像（檢查名稱：CTP、PWI）可以幫助診斷和判斷病情的嚴(yán)重程度，腦血管造影檢查（DSA）仍然是診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，但是與前幾項(xiàng)檢查相比，是有創(chuàng)的。8. 煙霧病無法根治，是一種慢性進(jìn)展性疾病，暫無有效治療的藥物。9. 顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)仍然是目前唯一治療煙霧病有效的方法，一般情況下醫(yī)生都會在一次手術(shù)中盡可能同時(shí)完成兩種術(shù)式（直接搭橋和間接搭橋），除非條件不允許，例如受體血管太細(xì)等。10. 煙霧病應(yīng)就診于神經(jīng)外科，腦血管病專業(yè)的醫(yī)生。2020年06月16日2387
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湯志偉副主任醫(yī)師 昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是Moyamoya的中文翻譯，該病最早由日本學(xué)者發(fā)現(xiàn)并報(bào)道，是以雙側(cè)頸內(nèi)動脈（ICA)末端原發(fā)性慢性進(jìn)行性狹窄為特點(diǎn)，這種特殊的腦血管疾病可在大腦基底部形成一些由側(cè)支通路構(gòu)成的異常網(wǎng)狀血管，來代償原發(fā)病導(dǎo)致的腦缺血，這些網(wǎng)狀血管又稱為“Moyamoya血管”，moyamoya是日語もやもや的英語翻譯。在日語里，もやもや意味“朦朧的、混亂的”，表示“一縷煙”的意思，用來描述這類患者的腦血管造影中側(cè)支血管的形態(tài)，該術(shù)語現(xiàn)在在全世界范圍內(nèi)被用于描述這種疾病。 一、煙霧病的分類 主要依據(jù)血管造影的表現(xiàn)和相關(guān)疾病的臨床病史。其特征性造影表現(xiàn)包括：雙側(cè)或單側(cè)受累，存在或缺乏與煙霧病相關(guān)的全身或局部癥狀，頸內(nèi)動脈床突上段（C1~C2段)或遠(yuǎn)端前后循環(huán)血管受累。 1.煙霧病 雙側(cè)、特發(fā)性頸內(nèi)動脈鞍突上段閉塞 診斷的雙峰年齡：5歲和40歲 亞裔為主 男女比例：1:2 2.煙霧綜合征 合并其他疾病 單側(cè)頸內(nèi)動脈病變（即使為特發(fā)性） 散發(fā) 3.不典型煙霧病 非頸內(nèi)動脈分布區(qū)出現(xiàn)煙霧血管 合并動脈瘤或假性動脈瘤 合并動靜脈畸形 二、煙霧病的表現(xiàn) 亞洲國家的發(fā)病率高于歐洲或北美。該病主要影響兒童，但也可發(fā)生在成人中。女性發(fā)病率高于男性。 煙霧現(xiàn)象是一種導(dǎo)致顱內(nèi)動脈進(jìn)行性鼻塞的慢性血管病，隨著顱內(nèi)大動脈的狹窄加重，一些代償性小血管形成，最終形成“煙霧”的特殊征象。 在亞洲人群中，煙霧病有一種明確的基因型，發(fā)病年齡呈雙峰狀，兒童多由于代償血管形成不良而表現(xiàn)為缺血，成人常常由于代償血管管壁脆弱表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。 日本衛(wèi)生福利部根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)將煙霧病劃分為四類： 1. 缺血型（63.4%）： 2. 出血型（21.6%） 3. 癲癇型（7.6%） 4. 其他類型（7.5%）：頭痛、抑郁、舞蹈癥等 三、檢查 1. 一般化驗(yàn)檢查包括血常規(guī)、血沉、血型、C反應(yīng)蛋白、黏蛋白測定、結(jié)核菌素試驗(yàn)以及凝血四項(xiàng)等。 2. 腦電圖 3. 腦血管造影 4. 胸片 5. CT 6. MRI 四、治療 手術(shù)治療 1. 手術(shù)指征：建議煙霧病患者盡早手術(shù)，即使是無癥狀的患者，因?yàn)檠芯繑?shù)據(jù)表明手術(shù)時(shí)的神經(jīng)功能狀態(tài)是最重要的預(yù)后預(yù)測因素，對于近期發(fā)生卒中病史的患者，手術(shù)通常推遲6周左右，以使腦水腫消退并恢復(fù)對預(yù)期手術(shù)的應(yīng)激能力。 2. 手術(shù)選擇： 直接腦血運(yùn)重建術(shù)：血管搭橋 間接腦血運(yùn)重建術(shù)：貼敷術(shù) 藥物治療 1. 預(yù)防血栓形成：抗凝血?jiǎng)┑氖褂?2. 維持血管內(nèi)容積：不需要使用藥物，但需要仔細(xì)監(jiān)測體液平衡，主要是避免脫水，而不是補(bǔ)充整體攝入量。 3. 非缺血癥狀的緩解：抗癲癇藥物治療癲癇;鎮(zhèn)痛劑治療頭痛。 .需要注意的是：幾乎沒有數(shù)據(jù)表明單獨(dú)應(yīng)用藥物治療能長期治療煙霧病。 五、隨訪和預(yù)后 診斷煙霧病后，患者常需神經(jīng)外科醫(yī)生或神經(jīng)科醫(yī)生終身隨訪，因?yàn)樵l(fā)性血管病變未停止，即使接受了手術(shù)治療，卒中的風(fēng)險(xiǎn)也是終身存在的。然而手術(shù)顯著的降低了卒中的風(fēng)險(xiǎn)。 手術(shù)后3~6個(gè)月復(fù)查MRI和MRA，此后每年復(fù)查至術(shù)后至少5年。在術(shù)后6~12周后，患者可自由活動，能長期正常生活，包括進(jìn)行正常的運(yùn)動、活躍的職業(yè)生涯以及具備生育能力。2020年06月12日1949
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徐斌主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 下面我們來說說煙霧病有些什么癥狀啊，煙霧病的癥狀呢，分為兩大類，一類是缺血性的癥狀啊，一類是出血。 那么缺血性的癥狀呢，呃，在兒童期啊，相對比較多見，因?yàn)閮和哪X的代謝呢，是成年期的兩倍以上，所以呢，在兒童期的話呢，容易出現(xiàn)缺血性的癥狀，那么這種癥狀呢，通常是在摒棄啊等等，呃情況下或者右呃，用力的情況下容易誘發(fā)。 比如說上完體育課以后啊，大量的出汗以后容易出現(xiàn)臨時(shí)性的神經(jīng)功能障礙，比如說說不出話來啊，或者單側(cè)的肢體無力啊等等，那么像這種呢呃，尤其是在褲衩或者吹喇叭，摒棄等等這些以后更加容易出現(xiàn)。 那么，呃在呃，小嬰兒的時(shí)候呢，往往家長不一定能夠注意到啊，那么慢慢大了，以后自己能夠表達(dá)以后呢啊，小孩子會自己說啊，比如說我的手，手腳發(fā)軟啊等等啊，那么這是一個(gè)缺血性的毛病，成年人的話呢，也會有。 啊，那么通常是講不出話啊，口齒不清啊，或者呢，呃一個(gè)肢體或者一側(cè)肢體啊，甚至是雙側(cè)肢體的無力。 啊，有的時(shí)候是麻木這這種表現(xiàn)。 那么，還有一大類的癥狀呢，是出血啊，出血，同樣在兒童期也可以引起出血的。 那么出血呢，通常是引起頭痛啊，有的時(shí)候呢出血甚至引起昏迷，那么頭痛呢，2020年05月08日2396
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章劍劍主任醫(yī)師 武漢大學(xué)中南醫(yī)院 神經(jīng)外科 定義煙霧病是一種以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末段、大腦中動脈和大腦前動脈起始段進(jìn)行性狹窄或閉塞伴顱底異常血管網(wǎng)形成為主要特點(diǎn)的慢性進(jìn)展性的缺血性腦血管病，因患者腦血管造影影像類似于煙霧而著名。煙霧病最早在日本被發(fā)現(xiàn)，日語中moyamoya即是煙霧的意思，因此Moyamoya病也稱為煙霧病。臨床表現(xiàn)煙霧病主要在東亞人群中高發(fā)，日本最多見，但在我國其實(shí)并不少見，以前只是臨床上篩查不夠，目前確診病例數(shù)呈激增趨勢。煙霧病臨床表現(xiàn)會出現(xiàn)兩極分化的情況：1.腦缺血：表現(xiàn)為頭痛、頭暈、手麻、一過性的語言障礙和肢體無力，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)腦梗塞遺留失語，肢體偏癱等。2.腦出血：以腦中線出血為多見，臨床上小兒、中青年、沒有高血壓病史的患者如果出現(xiàn)腦出血的情況，建議做CTA或MRA篩查，有時(shí)就能發(fā)現(xiàn)煙霧病。典型早期癥狀 有兩個(gè)高發(fā)年齡段，10歲左右和40歲左右。兒童：多以腦缺血發(fā)病，腦出血少見；典型癥狀為頭暈、交替性的肢體無力，哭鬧后突然暈厥、說話不清楚、拿東西會掉、不能寫字等等。 成年人：多以腦出血發(fā)病，但腦缺血亦不少見；腦缺血早期可能僅出現(xiàn)頭痛、頭昏、肢體麻木等不典型表現(xiàn)，另外也可能會出現(xiàn)比較嚴(yán)重的記憶力減退或思想渙散這種情況，有時(shí)很難跟高血壓、頸椎病等引起的癥狀鑒別，但如果在吃面條和喝熱水時(shí)想把面條或者熱水吹冷的時(shí)候出現(xiàn)頭暈加重甚至拿東西會掉、吐詞不清這些情況就比較危險(xiǎn)了。2020年05月05日3335
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多的煙霧病患兒家長敘述病情時(shí)就會說，孩子吃面條后就發(fā)病了，這是什么原因呢？其實(shí)道理很簡單，就是我們吃面條時(shí)存在一個(gè)吸食的動作，這個(gè)動作會引起換氣增加，叫做過度換氣。這是因?yàn)樵谶^度換氣后可引起腦血管痙攣，腦缺血。正常人腦血管代償能力好，就是血管稍微痙攣，也很快就能糾正，腦組織對于缺氧也耐受能力強(qiáng)些?？蔁熿F病人就不行了，哪怕一點(diǎn)點(diǎn)缺血、血管痙攣都會造成肢體無力、失語、肢體麻木等癥狀的產(chǎn)生。很多小朋友在做游戲時(shí)、或發(fā)脾氣、哭鬧后也會出現(xiàn)肢體無力、麻木，也是因?yàn)榭摁[后腦組織興奮性增強(qiáng)，耗氧增加，可血管卻因?yàn)檫^度換氣痙攣，不能增加顱內(nèi)血供，因此就產(chǎn)生了腦缺血的表現(xiàn)，肢體無力、語言障礙、肢體麻木等。2020年04月12日952
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戴冬偉主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 神經(jīng)外科 這種疾病好發(fā)于兒童和青春期少年和40歲左右的青壯年。對于兒童來說，常常表現(xiàn)為偏癱、身體一側(cè)感覺障礙以及偏盲。也有可能影響小兒語言功能，智力等。對于承認(rèn)來說，多表現(xiàn)為腦出血，包括腦室內(nèi)出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)的反復(fù)出血。也有部分患者表現(xiàn)為暈厥。煙霧病的癥狀表現(xiàn)為大體上可分為因頸內(nèi)動脈閉塞引起的腦缺血和代償擴(kuò)張的煙霧狀血管破裂誘發(fā)的腦出血兩種類型。根據(jù)病情的輕重分為6型，輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗塞或腦出血起病而危及生命。一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、肢體無力、麻木、失語，要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。特別需要指出的是有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，也是煙霧病導(dǎo)致的腦缺血，腦組織發(fā)育不良所致。也有部分精神不正常、精神病的患者查出原因是煙霧病引起的。2020年04月12日972
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病都有哪些癥狀，需要做什么檢查？煙霧病與吸煙沒任何關(guān)系，但由于名字卻讓人誤解是吸煙導(dǎo)致的疾病。煙霧病是一種病因不明的腦血管疾病，因其在影像檢查中血管狀似一團(tuán)煙霧而得名煙霧病。煙霧病發(fā)病率較低屬于罕見疾病，但隨著人們對健康的重視，越來越多的人關(guān)注煙霧病。煙霧病好發(fā)于10歲以下兒童與30-40歲成年人，表現(xiàn)癥狀有：一、無癥狀。很多患者都是在偶然檢查中發(fā)現(xiàn)自己患有煙霧病，而身體卻無任何不適表現(xiàn);二、短暫性腦缺血發(fā)作。多數(shù)患者感覺突然一側(cè)肢體無力、頭暈、頭痛、突然說話含糊不清等，而這些癥狀呈一過性，幾秒或一兩分鐘后即恢復(fù)正常;三、腦梗。腦梗在兒童煙霧病患者中較為常見;四、腦出血。成年煙霧病患者腦出血的情況較多;一些煙霧病患者還會伴有癲癇、頭痛、意識障礙等癥狀。并且煙霧病的可怕在于，腦梗、腦出血等癥狀并不是一次就結(jié)束，它會導(dǎo)致患者反復(fù)的腦?；蚰X出血。腦血管造影術(shù)（DSA）是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，可以全面地反映腦血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，圖像清晰，分辨率高，對觀察血管病變，血管狹窄的定位測量等提供了真實(shí)的立體圖像，進(jìn)一步為治療提供精準(zhǔn)的科學(xué)依據(jù)。中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院金永健 主任醫(yī)師出診時(shí)間：每周二上午電話：010-585547652019年10月19日1405
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佟志勇副主任醫(yī)師 廣醫(yī)二院 神經(jīng)外科 《北方名醫(yī)》嘉賓：佟志勇中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科接診了一位特殊的小患者。這個(gè)小患者6歲，最近一年之內(nèi)， 有過兩次發(fā)病，最嚴(yán)重的時(shí)候昏迷，診斷為腦梗死。經(jīng)過各項(xiàng)相關(guān)檢查，明確診斷她患有煙霧病。什么是煙霧病？煙霧病最初在日本被發(fā)現(xiàn)，日語稱為moyamoya，在日語里的意思是“噴出的煙霧”，屬于腦血管病的一種，又稱自發(fā)性顱底動脈環(huán)閉塞癥。大腦內(nèi)的血管就像樹木的樹杈，主干的血液通過分支達(dá)到大腦的各個(gè)地方，但煙霧病人的主干是堵塞的，主干堵塞后，長出無數(shù)根毛細(xì)血管來替代，從血管造影上來看，如同煙囪里冒出的裊裊炊煙，因此被形象的稱為煙霧病?；颊呓墟面茫?018年六一兒童節(jié)，在學(xué)校突然暈倒，家長趕到學(xué)校的時(shí)候，她已經(jīng)清醒，到了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了腦部的CT檢查，結(jié)果并沒有發(fā)現(xiàn)問題，家長一顆懸著的心也就放了下來，之后婷婷和往常一樣，爸爸媽媽就放松了警惕。10個(gè)月之后，也就是2019年的４月，婷婷再次發(fā)病，這一次發(fā)病極其兇險(xiǎn)，處于昏迷狀態(tài)。煙霧病很難診斷嗎？患者不明原因暈倒，過一會可能就沒事了，有些人并沒有到醫(yī)院檢查，有些人會做相關(guān)的檢查，但是普通的CT，可能發(fā)現(xiàn)不了煙霧病，由于恢復(fù)了正常的生活，所以就放松了警惕，很少有人會進(jìn)一步做腦血管方面的系列檢查，因此好多煙霧病的患者，并沒有得到及時(shí)的診斷和治療。煙霧病患者會有哪些癥狀？短暫性腦缺血發(fā)作反復(fù)發(fā)生一過性癱瘓或力弱，多為偏癱，發(fā)作后運(yùn)動功能完全恢復(fù)。有自發(fā)緩解或發(fā)作完全停止的傾向。梗塞急性腦卒中，導(dǎo)致持續(xù)性癱瘓、失語、視覺障礙和智力障礙。癲癇頻繁的癲癇發(fā)作、部分性發(fā)作或癲癇持續(xù)狀態(tài)，伴腦電圖癲癇樣放電。出血蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦實(shí)質(zhì)出血，成人患者出現(xiàn)的幾率大于兒童患者。兒童煙霧病會有哪些蛛絲馬跡？兒童跑跳之后或者在吃面條吹號的時(shí)候，過度呼出氣體就會誘發(fā)煙霧病 ，說明腦部有供血不足的情況，應(yīng)該引起注意。如果出現(xiàn)不明原因的說話不清，手腳活動障礙，經(jīng)常走路跌倒或抽搐、頭昏、頭暈、頭痛等癥狀時(shí)，就要高度懷疑腦部疾患。年輕人若出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的肢體無力，常常拿不穩(wěn)筷子，不明原因反復(fù)昏倒，要提高警惕！煙霧病的發(fā)病原因及高發(fā)人群？煙霧病發(fā)病原因不明，但與遺傳有一定關(guān)系。煙霧病有兩個(gè)高發(fā)期，一個(gè)是5到10歲的兒童，一個(gè)是45到49歲的成年人，兒童煙霧病患者主要表現(xiàn)為腦缺血的癥狀，成人患者表現(xiàn)為腦出血或者腦缺血癥狀。煙霧病的發(fā)病進(jìn)程？煙霧病分期是從第一期開始，一直到最嚴(yán)重的六期，在這個(gè)過程中，煙霧病患者的血管在變化，癥狀在一步步加重，一旦嚴(yán)重發(fā)作的時(shí)候，患者將腦供血不足，發(fā)生大面積的腦梗塞的概率非常高，對患者的生命也會有威脅。這個(gè)小患者發(fā)病進(jìn)程非常快，已經(jīng)到了第四期。煙霧病如何進(jìn)行治療？煙霧病目前尚無確切有效的藥物，顱內(nèi)外的血管重建手術(shù)是治療煙霧的主要方法。煙霧病搭橋手術(shù)，就是將頭皮上顳淺動脈的分支，在高倍顯微放大鏡的指引下將它分離出來，再將分支穿過顱骨與顱內(nèi)的腦血管大腦中動脈的一個(gè)分支吻合，就是將顳淺動脈的一個(gè)端吻合在大腦中動脈的一個(gè)側(cè)壁上，搭橋過后可以看到腦血管通過頭皮的顳淺動脈，迅速的彌散到整個(gè)腦組織的灌注，所以腦組織就會明顯改善。2019年６月和９月，婷婷先后接受了兩次腦血管搭橋手術(shù)，這是目前中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科診治最小的一位煙霧病患者。小孩的血管很細(xì)，大約在1毫米或者比1毫米還少，所以這樣的腦血管搭橋，對于專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生也是挑戰(zhàn)，越小血管的這種搭橋的難度就越大。煙霧病能否徹底治愈？煙霧病的問題在于腦內(nèi)動脈供血不足，血管重建類似于“南水北調(diào)”工程，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，來改善腦內(nèi)血流，降低腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，但煙霧病并不能徹底治愈。婷婷術(shù)后行動自如，恢復(fù)的不錯(cuò)，目前已經(jīng)出院了，希望她能夠盡快回歸正常的學(xué)習(xí)和生活，能夠擁有一個(gè)美好的未來！2019年10月08日1946
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