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陳懷瑞副主任醫(yī)師 上海市同濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.何為煙霧??？大腦的血管分為頸內(nèi)動(dòng)脈為主的前循環(huán)供血，主要供應(yīng)大腦額葉、顳葉、頂葉的血供；還有以椎動(dòng)脈-基底動(dòng)脈的后循環(huán)的供血，主要供應(yīng)腦干、小腦、枕葉。煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端原發(fā)性慢性進(jìn)行性狹窄為特點(diǎn)，而在大腦底部有由側(cè)支血管代償形成的網(wǎng)狀血管，來代償腦缺血，這些血管成為“煙霧血管”。Moyamoya在日語里表示“一縷煙”的意思，所以煙霧病又稱“Moyamoya病”。2.煙霧病有哪些臨床表現(xiàn)？煙霧病由早期的頸內(nèi)動(dòng)脈末端輕微閉塞到末期雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞，整個(gè)大腦的血供可能由頸外動(dòng)脈和椎基底動(dòng)脈系統(tǒng)代償。兒童煙霧病多表現(xiàn)為腦缺血，從短暫性腦缺血發(fā)作到完全性的腦卒中都有可能。而成人患者多半表現(xiàn)為腦出血。還有些患者表現(xiàn)為頭痛等。3.煙霧病如何診斷？病人需行腦血管造影檢查（DSA）或者磁共振血管成像（MRA）。影像學(xué)上頸內(nèi)動(dòng)脈末端或者大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈近端狹窄或閉塞，狹窄或者閉塞的血管周圍出現(xiàn)異常的血管網(wǎng)，且為雙側(cè)病變。同時(shí)還需排除有動(dòng)脈硬化、自身免疫性疾病、腦膜炎、腦腫瘤、腦外傷、放射損傷等情況。4.煙霧病如何治療？煙霧病合并動(dòng)脈狹窄、動(dòng)脈瘤，需行血管內(nèi)介入治療。而我們的一部分病人，可以行間接血運(yùn)重建術(shù)，如腦-顳肌貼敷術(shù)，就是將我們顱骨外的顳肌肌肉置入腦組織的表面，以便使顳肌上的血管能長入腦組織。還有些病人行直接血運(yùn)重建術(shù)，如顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈血管搭橋，顳淺動(dòng)脈是顱外的頸外動(dòng)脈的分支，大腦中動(dòng)脈是顱內(nèi)的血管，我們將顱外的血管搭進(jìn)顱內(nèi)，以改善腦組織供血。還有就是兩種方式的拓展或者結(jié)合。2019.8.12019年08月01日
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孫軍副主任醫(yī)師 南陽市中心醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗塞、出血、癲癇等癥狀。 煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險(xiǎn)因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。日本2012年新指南推薦口服抗血小板聚集藥物治療缺血型煙霧病, 但缺乏充分的臨床依據(jù)，而且值得注意的是，長期服用阿司匹林等抗血小板聚集藥物可能導(dǎo)致缺血型向出血型轉(zhuǎn)化，一旦出血后不易止血，對患者預(yù)后不利。 對藥物治療無效的，可考慮血管搭橋治療。2019年07月29日1822
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涂獻(xiàn)坤主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種極罕見的缺血性腦血管病，據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，煙霧病年發(fā)病率3.5/100萬左右，在我國山東、河南相對高發(fā)，南方地區(qū)相對更少見，這種罕見病屬于神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科或兒科范疇。如果根據(jù)這個(gè)平均發(fā)病率，福建3900萬人口，每年可能有新發(fā)病例136人左右，即使是福清、晉江、南安、安溪這樣的百萬人口大縣，一年也只有新發(fā)病例3-5個(gè)，而對于多數(shù)人口在30萬左右的縣區(qū)，可能3年才發(fā)現(xiàn)一個(gè)病例，這只是個(gè)大概的數(shù)據(jù)，我們還在努力證實(shí)。但正因?yàn)槭呛币姴?，人們對它的認(rèn)識非常少，即使是神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科的大夫，行醫(yī)一輩子可能也碰不到幾個(gè)煙霧病的病人，其他專業(yè)的醫(yī)生和護(hù)士可能還不知道煙霧病是什么病，沒學(xué)醫(yī)的人們根本沒聽說過煙霧病。據(jù)我的觀察，因?yàn)槭呛币姴。瑹熿F病目前仍然存在不少漏診和誤診，不少患者的診斷僅停留在腦梗塞或腦出血水平，未做進(jìn)一步的病因診斷，導(dǎo)致病人錯(cuò)過了最佳治療時(shí)機(jī)；煙霧病的治療也有很大的誤區(qū)，不少醫(yī)生認(rèn)為煙霧病沒有好的治療方法或治療效果不好，腦梗塞或腦出血經(jīng)過治療后，醫(yī)生就讓病人回家休養(yǎng)了，未建議進(jìn)一步的搭橋手術(shù)治療，大多數(shù)病人將再次或反復(fù)經(jīng)歷腦梗塞或腦出血；本地區(qū)開展煙霧病診治的醫(yī)院和醫(yī)生較少、病例數(shù)少。這些現(xiàn)象造成少數(shù)求醫(yī)心切的煙霧病患者千辛萬苦也要想方設(shè)法到上海、北京去治療，而絕大多數(shù)患者被遺忘在民間，因此，作為一個(gè)長期關(guān)注煙霧病的神經(jīng)外科大夫，在福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科的工作平臺上，隨著我們對煙霧病臨床實(shí)踐的不斷深入和總結(jié)，我覺得很有必要寫一些煙霧病相關(guān)的科普性質(zhì)的文章，分享我們對煙霧病的認(rèn)識和診治經(jīng)驗(yàn)，讓本地區(qū)還不熟悉煙霧病的醫(yī)務(wù)工作者迅速認(rèn)識煙霧病，從而使本地區(qū)的煙霧病患者能夠及時(shí)獲得正確的診斷和治療，提高生活質(zhì)量，具有重要的社會價(jià)值和戰(zhàn)略意義。為此，我斗膽開設(shè)《煙霧病與腦神經(jīng)》公眾號，分享我們在煙霧病領(lǐng)域的診治體會和經(jīng)驗(yàn)。當(dāng)我和周圍的朋友和同事聊起煙霧病的時(shí)候，他們第一反應(yīng)通常會問煙霧病是一種什么樣的病？煙霧病什么表現(xiàn)？是不是頭暈、記憶力下降之類的癥狀。這是人們從煙霧病這個(gè)名字所能猜到的。今天，我想就“什么是煙霧病，煙霧病有哪些癥狀？”這個(gè)常見問題做個(gè)粗淺的介紹。煙霧病是一種較為罕見的缺血性腦血管疾病，是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈終末段（或雙側(cè)大腦前動(dòng)脈起始段或雙側(cè)大腦中動(dòng)脈起始段）的慢性閉塞或狹窄，同時(shí)可見腦底部異常增生的血管網(wǎng)，且不具有基礎(chǔ)疾病。顱底及腦深部異常增生的血管網(wǎng)在腦血管造影上有如“吸煙時(shí)吐出的煙”故而被命名為“煙霧病”（Figure 1）。Figure 1．正常腦血管和煙霧病的腦血管在腦血管造影時(shí)的特征以及煙霧病名字的由來煙霧病，也稱為“もやもや病”（moyamoya disease），是日本東北大學(xué)（仙臺）腦神經(jīng)外科教授鈴木二郎（Suzuki Jiro）先生命名，煙霧病的鈴木分期至今仍被全世界的神經(jīng)外科醫(yī)生使用，鈴木先生也因此聞名世界。我自2005年攻讀碩士、博士研究生起，在導(dǎo)師楊衛(wèi)忠教授的指導(dǎo)下，堅(jiān)持缺血性腦血管病的實(shí)驗(yàn)研究十余年，畢業(yè)后，在福建省神經(jīng)外科研究所所長、福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)外科主任石松生教授的統(tǒng)一安排和全科老師同事們的支持下，我很幸運(yùn)地到日本東北大學(xué)腦神經(jīng)外科學(xué)習(xí)和研究煙霧病。這里的腦神經(jīng)外科以腦血管病著名，且傳承做的很好，從初代教授鈴木二郎先生就專注于腦動(dòng)脈瘤和煙霧病的診治及研究，至今第三代，他們科室最優(yōu)秀的人才仍被派去學(xué)腦血管病。我在日本東北大學(xué)腦神經(jīng)外科及廣南病院腦神經(jīng)外科參觀煙霧病手術(shù)、參加血管搭橋訓(xùn)練以及煙霧病的臨床和基礎(chǔ)研究，并與日本著名煙霧病專家藤村教授合作率先提出煙霧病搭橋手術(shù)的“分水嶺漂移”理論，發(fā)表在《Neurosurgical Review》，被《煙霧病和煙霧綜合征診療中國專家共識》引用（Figure 2）。Figure 2. 涂獻(xiàn)坤博士在日本東北大學(xué)腦神經(jīng)外科學(xué)習(xí)和研究煙霧病煙霧病亞洲多見，尤其是東亞國家（中國、日本、韓國），即使在歐美國家，絕大多數(shù)煙霧病患者也是亞洲人種。據(jù)統(tǒng)計(jì)煙霧病發(fā)病率3.5/100萬人口/每年。好發(fā)于5歲左右的兒童和40歲左右的成人，男女比例1：1.8，其致病原因尚不明確，研究表明RNF213基因是煙霧病致病基因之一，有散在家族遺傳性?，F(xiàn)在普遍認(rèn)為煙霧病是一種基因相關(guān)性疾病，但并非先天性疾病。我們往往很難發(fā)現(xiàn)煙霧病患者什么時(shí)候開始出現(xiàn)顱內(nèi)主要?jiǎng)用}（頸內(nèi)動(dòng)脈末端、大腦中/前動(dòng)脈起始段）的狹窄，等到被發(fā)現(xiàn)時(shí)通常至少一側(cè)動(dòng)脈已經(jīng)狹窄的比較嚴(yán)重甚至閉塞，同時(shí)伴有煙霧病狀血管形成?？梢赃@么理解，顱內(nèi)主要?jiǎng)用}的慢性狹窄造成腦供血不足，為了滿足自身腦細(xì)胞的生存，代償性地從顱內(nèi)其他動(dòng)脈長出新生血管，使缺血的大腦仍然具有相當(dāng)?shù)难?，腦細(xì)胞的營養(yǎng)還“將就夠用”，這時(shí)候大部分患者沒有癥狀或者癥狀輕微不足以重視，然而他們的大腦依然處于低灌注狀態(tài)（Figure 3）。Figure 3. 煙霧病的發(fā)生和進(jìn)展的過程（Suzuki分期）處于慢性低灌注狀態(tài)的大腦是危險(xiǎn)的，隨著疾病的慢性發(fā)展，一部分病人就可能出現(xiàn)癥狀，輕則表現(xiàn)為短暫腦缺血發(fā)作（transient ischemic attack，TIA），重則出現(xiàn)腦梗塞。短暫腦缺血發(fā)作患者通常表現(xiàn)為一側(cè)發(fā)作性肢體麻木、發(fā)作性肢體無力、發(fā)作性失語，持續(xù)時(shí)間很短，可能就數(shù)分鐘，緩解后又和正常人一樣，所以常常不被患者重視，尤其是兒童患者，家長不注意觀察很難發(fā)現(xiàn)（Figure 4），也有的病人被當(dāng)成癲癇病檢查和治療。這個(gè)階段的患者如果沒有及時(shí)就醫(yī)，在經(jīng)過幾次TIA發(fā)作后，常常發(fā)展成不可逆的腦梗塞，造成難于恢復(fù)的偏癱、失語或視物模糊等癥狀，有的患者一發(fā)病就昏迷不醒，這些癥狀的嚴(yán)重程度取決于腦梗塞的部位和范圍。Figure 4. 短暫腦缺血發(fā)作（TIA）發(fā)作的表現(xiàn)腦梗塞，說通俗點(diǎn)就是“中風(fēng)”，中風(fēng)是一種常見病，人們都非常熟悉，表現(xiàn)為半身不遂，話說不出來等等。但中風(fēng)的原因有很多，因?yàn)闊熿F病造成的中風(fēng)可能不足萬分之一，因此也是容易造成漏診的原因。基層醫(yī)院受限于陳舊的設(shè)備或自身認(rèn)識不夠，常常僅將病人診斷在腦梗塞或腦出血水平，未能進(jìn)一步檢查病人的腦血管，是造成煙霧病漏診的重要原因。除了腦梗塞，腦出血也是中風(fēng)的一種，稱出血性腦中風(fēng)（Figure 5）。Figure 5. 腦中風(fēng)（腦梗塞和腦出血）在和病人談病情時(shí)，我經(jīng)常將煙霧病的慢性腦低灌注狀態(tài)比喻為“大腦發(fā)生干旱”，長時(shí)間的干旱造成禾苗不健康的生長，輕者局部出現(xiàn)小片狀的枯死（“腔隙性梗塞”），如果這種干旱一直得不到解決，最終將出現(xiàn)整片的枯死（“大面積腦梗塞”，F(xiàn)igure 6）。有些病人，可以代償性的從顱外長入一些血管供應(yīng)顱內(nèi)，但很有限。剛剛開始出現(xiàn)腦缺血癥狀的病人，如果能夠及時(shí)做“顱外-顱內(nèi)”搭橋手術(shù)，人為地將顱外的血流引到顱內(nèi)，那么等腦血供改善后，這些病人就會如同“久旱逢甘霖”，癥狀得到顯著改善。反之，等到整片枯死（較大面積梗塞）時(shí)，神經(jīng)功能障礙已經(jīng)固定了，手術(shù)效果就不會那么顯著了，這個(gè)時(shí)候手術(shù)的主要作用變成預(yù)防再次梗塞，因此，早期診斷和治療時(shí)機(jī)很重要。還有不少煙霧病病人長時(shí)間處于慢性腦低灌注狀態(tài)，雖然沒有累及肢體，但出現(xiàn)認(rèn)知功能障礙，比如記憶力下降、智力下降、算數(shù)能力下降等，早期診斷和治療對病情恢復(fù)會有很大的幫助。Figure 6. 煙霧病的慢性進(jìn)展性顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄、慢性低灌注狀態(tài)、可反復(fù)導(dǎo)致不同面積的腦梗塞，有如發(fā)生旱災(zāi)。在臨床中，我見過不少病人，在基層醫(yī)院沒有診斷出來，到發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)很嚴(yán)重。我舉個(gè)例子，吳女士50歲，突發(fā)意識不清、一側(cè)肢體偏癱，到我院診斷“急性腦梗塞”，通過MRA/DSA等腦血管造影檢查才明確是煙霧病造成的。但詳細(xì)追問病史，患者半年前發(fā)生過一側(cè)手腳麻木，持續(xù)1分鐘后緩解，大約1個(gè)月發(fā)作一次，到縣醫(yī)院做了CT檢查沒發(fā)現(xiàn)什么問題，未再進(jìn)一步檢查（Figure 7）。這些實(shí)例告訴我們，要認(rèn)清什么是短暫腦缺血發(fā)作的癥狀，有了這些癥狀都應(yīng)該做CTA/MRA排查一下腦血管是否出了問題。Figure 7. 煙霧病從TIA發(fā)作發(fā)展到腦梗塞的病例還有一半的煙霧病患者表現(xiàn)為自發(fā)性腦出血，這些病人常伴有高血壓，容易被當(dāng)成高血壓性腦出血來治療。這部分病人平時(shí)一點(diǎn)癥狀都沒有，一發(fā)病就是突發(fā)頭痛，隨后意識喪失，到醫(yī)院做腦部CT檢查可見腦室出血或腦內(nèi)血腫，CTA可見頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞、煙霧狀血管生成。煙霧病腦出血的原因通常是煙霧狀血管破裂出血或者合并的顱內(nèi)動(dòng)脈瘤破裂出血。癥狀的輕重取決于出血量的多少和出血部位，我見過很多出血性煙霧病病人就診于基層神經(jīng)外科，因基層醫(yī)院條件的限制或者大夫認(rèn)識不夠，未能行頭顱CTA檢查，煙霧病被漏診的現(xiàn)象不少見，這些病人僅僅做了鉆孔引流手術(shù)或血腫清除手術(shù)，病情好轉(zhuǎn)后就出院回家了，并不知道出血是煙霧病造成的，也沒能針對煙霧病做進(jìn)一步的治療，就這樣被遺忘在民間，直到下一次腦出血的到來。我診治過一個(gè)病人，2014年的時(shí)候因頭痛就診，顱內(nèi)少量出血，DSA診斷煙霧?。ǖ磮?bào)動(dòng)脈瘤），但沒有做搭橋手術(shù)；2018年再次發(fā)病，突發(fā)昏迷，診斷腦室出血，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了腦室鉆孔引流手術(shù)，病人逐漸清醒了；轉(zhuǎn)診我院，DSA復(fù)查可見顱內(nèi)有兩個(gè)動(dòng)脈瘤，且其中一個(gè)為責(zé)任動(dòng)脈瘤（Figure 8），可見煙霧病是可以不斷進(jìn)展的。Figure 8. 出血性煙霧病合并顱內(nèi)動(dòng)脈瘤的表現(xiàn)腦梗塞和腦出血是煙霧病患者最常見的表現(xiàn)，也有少數(shù)患者既有腦梗塞，同時(shí)也發(fā)生過腦出血。另外，還有少數(shù)患者首發(fā)癥狀表現(xiàn)為癲癇、頭痛、頭暈等，甚至無明顯癥狀，這些病人容易被誤診或漏診，回顧這些病人，他們通常要經(jīng)歷1-2年的就醫(yī)經(jīng)歷才會被診斷煙霧病，足可見罕見病的診斷困難。無論患者是腦缺血，還是腦出血，還是其他的癥狀，均應(yīng)做腦部CTA或MRA檢查，了解一下腦血管到底發(fā)生了什么狀況。單純的頭顱CT平掃或MR平掃是看不到腦部血管的。我在日本學(xué)習(xí)的時(shí)候，發(fā)現(xiàn)神經(jīng)外科或神經(jīng)內(nèi)科的醫(yī)生們在門診開檢查單時(shí)都會開出頭顱MR平掃+MRA（病人第一次檢查頭顱的時(shí)候），這樣MRA診斷出了許多未破裂顱內(nèi)動(dòng)脈瘤和煙霧病患者，可以早期干預(yù)。而同樣對于一個(gè)門診病人，我們經(jīng)常只讓病人做CT或MR平掃，忽略了CTA或MRA檢查（腦血管檢查），這容易造成腦血管病的漏診。因此，我呼吁廣大神經(jīng)內(nèi)科和神經(jīng)外科大夫在查看病人的神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，多斟酌一下，是否有必要把腦血管也檢查一下（CTA/MRA），減少漏診的機(jī)會。以上文章系涂獻(xiàn)坤博士原創(chuàng)，若要轉(zhuǎn)載，請與涂獻(xiàn)坤本人聯(lián)系。2019年07月27日4409
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楊剛主任醫(yī)師 諸暨市人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 啥叫煙霧?。扛鼰熡嘘P(guān)系嗎？煙霧病是以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前、中動(dòng)脈起始段慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)引起特征性的顱底異常血管網(wǎng)形成的腦血管疾病，因其腦血管造影特點(diǎn)顯示新生顱底血管如煙霧狀，故得名為煙霧病。我們的腦子很聰明，它有一個(gè)自我調(diào)節(jié)的機(jī)制，大腦主要的供血血管慢慢堵塞了為了彌補(bǔ)這種供血的不足，它形成一個(gè)什么呢？它形成很多一團(tuán)一團(tuán)、和正常人不一樣的毛細(xì)血管樣的異常血管，這些異常血管呈現(xiàn)出冒煙狀的一種形態(tài)，這個(gè)就是叫做煙霧血管。 煙霧病同腦梗塞、腦出血一樣，都屬于腦血管病的一種，并不是什么怪病。由于大家缺乏對煙霧病的認(rèn)識，導(dǎo)致絕大多數(shù)煙霧病患者得不到及時(shí)的診斷治療。10歲以下的小兒和40歲左右的成人為多發(fā)。過去曾認(rèn)為本病是罕見病，隨著磁共振血管成像和腦血管造影檢查的普及，近幾年發(fā)現(xiàn)的病例數(shù)量明顯增加。煙霧病是什么原因引起的？ 煙霧病的病因尚不完全清楚，并且國內(nèi)外專家學(xué)者對此病的觀點(diǎn)也不一致，但目前根據(jù)臨床、病理、免疫及動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究可以認(rèn)為本病是一組后天獲得性閉塞性腦血管病。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為煙霧病與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生長環(huán)境等因素有關(guān)。 需要強(qiáng)調(diào)的是煙霧病一定是雙側(cè)病變，病因不明。比如部分動(dòng)動(dòng)脈粥樣硬化、腦炎、鉤端螺旋體引起的顱內(nèi)血管閉塞病變，也可引起血管造影圖像上的血管煙霧樣改變，這種知道病因的我們稱為煙霧綜合征。有什么癥狀我要懷疑是不是得了煙霧?。繜熿F病有什么表現(xiàn)？ 一般來說，兒童或成年人不明原因出現(xiàn)頭痛、癲癇、肢體無力、麻木，失語，癲癇，視物模糊，一過性黑朦等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 煙霧病可分為兩種類型，一種是缺血性煙霧病，另外一種是出血性煙霧病。輕者表現(xiàn)為短暫性一過性腦缺血、頭疼、癲癇、肢體無力、感覺異常及視力視野改變等，重者則以腦梗死或腦出血起病，導(dǎo)致患者偏癱、失語，昏迷甚至危及生命。 缺血性煙霧病，發(fā)生腦梗死后就會有偏癱、說話說不清楚或是不能說話，也有的出現(xiàn)視力減退，看不清東西，或是視野缺損。還有其他比較少見的癥狀，如不能伸舌頭、吞咽困難等。嚴(yán)重的就會發(fā)生意識障礙，昏迷不醒。 出血型的煙霧病，平常像正常人一樣，一旦發(fā)病，會突發(fā)劇烈頭痛，隨后惡心、嘔吐，很快就會昏迷。到醫(yī)院一查是腦出血，再進(jìn)一步檢查是由于煙霧病引起的腦出血。這部分病人的病情都很重，嚴(yán)重的一直處在昏迷狀態(tài)，即使經(jīng)積極治療后患者清醒了也有嚴(yán)重的神經(jīng)肢體功能障礙。既然煙霧病是腦血管堵塞引起腦缺血，那為什么有些腦出血患者也是煙霧病呢？ 腦出血的原因很多，常見的是高血壓腦出血、血管畸形、動(dòng)脈瘤破裂出血等等。同樣的，煙霧病也可以引起腦出血，什么原因呢？打個(gè)比方，我們腦子好比地里的莊稼，腦子里面有很多血管，血管里充滿了血液，血液就像灌溉莊稼的水。如果血管堵塞了，莊稼就會缺水，腦子就會缺血，莊稼逐漸枯萎發(fā)黃（腦缺血），如果不及時(shí)解決莊稼缺水問題，會導(dǎo)致莊稼慢慢枯死（腦梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗塞的原因。如果，我們不想法盡快解決莊稼缺水，腦子缺血的問題，時(shí)間長了，莊稼就會旱死，腦子就會發(fā)生腦梗死。但是我們的腦子很“聰明”，大血管堵塞了，他會自動(dòng)生成一些“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁很薄，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死莊稼，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。 煙霧病腦出血的病人多集中在三四十歲的青壯年。因此對于不明原因地青壯年腦出血，要想到是不是由于煙霧病引起的。如何診斷煙霧?。? 從臨床癥狀上講，如果兒童或成年人不明原因出現(xiàn)面部或肢體麻木無力、失語或吐詞不清、視物模糊或一過性黑朦、癲癇等，就要考慮是不是煙霧病，需要到醫(yī)院做進(jìn)一步的檢查。另外，有些兒童智力低下，發(fā)育緩慢，部分精神不正常，也要去醫(yī)院檢查排除是不是煙霧病引起的。 從影像檢查上講，如果顱腦CT和MRI影像診斷有腦缺血或腦出血情況，就要進(jìn)一步行顱腦CTA或MRA檢查，如發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄或閉塞伴有煙霧狀血管形成，可以初步診斷為煙霧病。如要確診則要行全腦血管造影DSA檢查，腦血管造影是煙霧病診斷的金標(biāo)準(zhǔn)。兒童可不行全腦血管造影DSA檢查，根據(jù)臨床癥狀和顱腦CTA或MRA檢查結(jié)果，即可確診。 從腦血流動(dòng)力學(xué)上講，還需要進(jìn)一步做腦灌注CT、PET等一系列檢查，進(jìn)一步了解患者腦血流和腦代謝情況，評價(jià)患者腦缺血的程度，指導(dǎo)治療。 臨床上，有些兒童或成年人出現(xiàn)了偏癱、肢體無力麻木等癥狀一直查不出原因。就是因?yàn)樯僮隽艘粋€(gè)顱腦核磁共振血管成像MRA，就沒有得到及時(shí)診斷，延誤了治療，導(dǎo)致了嚴(yán)重的殘疾，給家庭和患者造成的嚴(yán)重后果。煙霧病可以治療嗎？怎么治療？ 前幾年，患者一旦被診斷為煙霧病，患者就像被判了死刑，患者及家屬感到非?？謶郑譄o策。許多醫(yī)生也認(rèn)為該病為先天異常，內(nèi)科保守治療效果差，外科也沒有根治的辦法，是不治之癥。近幾年，隨著社會的進(jìn)步和醫(yī)學(xué)的發(fā)展，煙霧病不再是不治之癥，目前應(yīng)用外科手術(shù)治療煙霧病，收到較好療效。外科手術(shù)主要包括直接血運(yùn)重建術(shù)（顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)）和間接血運(yùn)重建術(shù)（腦-硬腦膜-動(dòng)脈血管融通術(shù)（EDAS）、多點(diǎn)鉆孔術(shù)、顳肌貼敷及硬膜翻轉(zhuǎn)術(shù)等）及綜合治療，其中綜合手術(shù)治療是結(jié)合前面兩種手術(shù)方法，是當(dāng)今世界最先進(jìn)的治療方案。直接血運(yùn)重建手術(shù)，我們簡稱為血管搭橋，就是把顱外的顳淺動(dòng)脈直接接到顱內(nèi)的皮層血管。就好像莊稼地里管道堵塞，莊稼無法灌溉，為緩解旱情，找來其他地方的水灌溉一個(gè)道理。搭橋可以直接改善腦供血。間接血運(yùn)重建手術(shù)是把顱外血供豐富的肌肉和腦膜組織等貼附在顱內(nèi)的腦子表面，腦子會從這些組織上自動(dòng)吸引血管與皮層血管形成自發(fā)吻合。通過顱外血運(yùn)重建到顱內(nèi)，以緩解腦內(nèi)動(dòng)脈供血不足，通過建立由腦外的正常血管向腦內(nèi)供血的通路，改善腦內(nèi)血流，腦子的血供改善以后，對于煙霧狀血管的需求會逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善患者的預(yù)后。是不是所有的煙霧病患者，不論男女老少都可以接受手術(shù)呢？ 一般來說，煙霧病一旦確診，且有腦缺血或腦出血的癥狀，不論男女老少都應(yīng)考慮手術(shù)治療。但對于已經(jīng)出現(xiàn)多個(gè)腦葉梗死的患者，就不適于做這種手術(shù)了，就好比莊稼已經(jīng)旱死了，再引來水灌溉，也不會把莊稼救活一個(gè)道理。因此，煙霧病一旦確診，就應(yīng)及時(shí)治療十分重要。當(dāng)然最終需要有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生綜合權(quán)衡利弊決定是否手術(shù)及制定手術(shù)方案。煙霧病患者一般什么時(shí)間接受手術(shù)比較合適呢？ 煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)才能達(dá)到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時(shí)的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，不適合此時(shí)進(jìn)行顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)。對于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3個(gè)月后進(jìn)行。對于缺血型，常為腦梗塞癥狀，血管搭橋一般要在梗塞后1個(gè)月以后才能進(jìn)行；對于急性大面積腦梗死患者，可以在急癥去骨瓣減壓的過程中予以行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進(jìn)行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。手術(shù)后我怎么知道治療是有效的？ 從臨床癥狀上來說，患者的臨床癥狀得到緩解或不再進(jìn)展，我們可以認(rèn)為手術(shù)取得了效果，例如短暫性腦缺血發(fā)作的病人不再產(chǎn)生肢體麻木、無力等癥狀，或是癥狀發(fā)作的次數(shù)和程度都減少了。對于已經(jīng)發(fā)生腦梗死的患者，偏癱的肢體力量得到改善，或有語言障礙的患者語言功能得到恢復(fù)或部分恢復(fù)。對于腦出血的患者，經(jīng)過治療，恢復(fù)了意識，再次出血的概率大大降低。 從影像學(xué)檢查上看，比如行核磁共振MRA、顱腦CTA、腦血管造影DSA等檢查證實(shí)，顱外的血管向顱內(nèi)供血，就說明手術(shù)有效。 從顱腦灌注CT、頭顱PET觀察腦組織代謝、腦血流得到改善，腦缺血得到遏制，也說明手術(shù)有效。 我們的經(jīng)驗(yàn)是，對那些腦缺血的病人，尤其是兒童，能夠早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，效果是非常好的。對于腦出血的病人也能極大降低再次發(fā)生腦出血的幾率。煙霧病患者術(shù)后需要注意什么？ 對于有肢體活動(dòng)障礙、語言障礙的煙霧病患者，由于術(shù)后顱內(nèi)血供豐富了，這時(shí)我們就要積極地進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練。通過積極訓(xùn)練，恢復(fù)肢體運(yùn)動(dòng)和語言功能。 煙霧病人在飲食上沒有什么特殊禁忌。但不要吃太熱的食品，吃太熱的食品，比如面條，會有吸氣動(dòng)作，容易導(dǎo)致過度換氣，引發(fā)腦缺血。兒童少吃果凍等吸食食品。 另外從生活上，注意避免頭面部外傷，避免帶眼鏡腿過緊的眼鏡，防止夾傷引入顱內(nèi)的血管。 家庭要注意幫助患者從心理上樹立自信心，個(gè)人避免從事重體力勞動(dòng)和過度用腦的腦力勞動(dòng)，保證腦部供血在一個(gè)平穩(wěn)的基礎(chǔ)上緩慢、適應(yīng)性地增加，保證術(shù)后的恢復(fù)。 術(shù)后半年及時(shí)去醫(yī)院復(fù)查全腦血管造影，評估手術(shù)效果，為患者制定進(jìn)一步個(gè)體化治療方案提供客觀依據(jù)。2019年07月16日5317
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 在生活水平提高的同時(shí)，很多的疾病空前來襲，使得人們的健康水平大大削減。煙霧病就是一種對健康威脅比較大的腦血管疾病，雖然發(fā)病不多，但是一旦患病必須重視起來，因?yàn)闊熿F病如果治療不及時(shí)的話，會引發(fā)更多意想不到的傷害。故而，對于煙霧病的危害人們還是要有所警惕的，重視病情的嚴(yán)重性，早早治療是關(guān)鍵。煙霧病的危害表現(xiàn)如下：1、影響患者的身體器官和智力。煙霧病每發(fā)作一次，患者的大腦細(xì)胞都會受損一次，反復(fù)發(fā)作會導(dǎo)致患者出現(xiàn)腦細(xì)胞缺氧、記憶力下降、反應(yīng)遲鈍等問題，嚴(yán)重了還會影響到患者的智力，致使患者最終生活不能夠自理。而且有的患者會長期服用治療藥物，時(shí)間久了，對身體臟器機(jī)能等都會造成一定的影響。2、影響患者的心理。煙霧病反復(fù)發(fā)作患者的情緒會變得很糟糕，如果患者經(jīng)常情緒不好，是會加重病情的。久而久之，患者的心理負(fù)擔(dān)會很重，患者痛苦不堪，會產(chǎn)生抑郁傾向等等，這樣也會加大了治療的難度。3、危害生命健康。煙霧病病情嚴(yán)重的會導(dǎo)致出現(xiàn)腦出血、腦梗塞等問題，這是會威脅到生命健康的。而且煙霧病的發(fā)作不分時(shí)間地點(diǎn)，發(fā)病之后患者無法自控，也容易出現(xiàn)溺水、摔傷、交通事故等，非常的危險(xiǎn)。煙霧病的危害如此可怕，治療工作絲毫不能馬虎。藥物治療可能有緩解作用，但局限性很大，要想治好煙霧病，還是建議采取手術(shù)治療的方法。河南煙霧病手術(shù)好的醫(yī)院——我院口碑不錯(cuò)，專業(yè)性強(qiáng)，醫(yī)院的神經(jīng)外科是特色科室，對于煙霧病等腦血管疾病的治療有著不錯(cuò)的效果。我院神經(jīng)外科的楊濤主任曾在中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院進(jìn)修學(xué)習(xí)，師從于著名的煙霧病診療專家金永健教授，學(xué)成歸來應(yīng)用到實(shí)踐中，為河南及周邊的患者提供了更好的診療條件。而且，現(xiàn)在中國醫(yī)科大學(xué)航空總醫(yī)院與我院建立了跨區(qū)域的神經(jīng)外科醫(yī)聯(lián)體，對我院提供多項(xiàng)技術(shù)支持，其中治療煙霧病采用的是聯(lián)合血管搭橋手術(shù)，這一技術(shù)將搭橋和貼敷同時(shí)進(jìn)行，雙管齊下，效果理想。鄭州黃河中心醫(yī)院神經(jīng)外科主任楊濤副主任醫(yī)師咨詢電話：0371-556375782019年06月11日1151
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涂獻(xiàn)坤主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧?。╩oyamoya disease）是指雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末段（或雙側(cè)大腦前動(dòng)脈或雙側(cè)大腦中動(dòng)脈起始段）的閉塞或狹窄，同時(shí)可見腦底部煙霧狀血管，且不具有基礎(chǔ)疾病。煙霧病亞洲多見，發(fā)病率約3.5/100萬/年。煙霧病的發(fā)病有兩個(gè)高峰期，分別是5歲左右的兒童煙霧病和40歲左右的成人煙霧病。煙霧病是一種腦血管病，而且是一種罕見的腦血管病，根據(jù)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，每年每100萬人口大約僅有3個(gè)人發(fā)病，換句話說，一個(gè)100萬人口的大縣，一年才能發(fā)現(xiàn)3個(gè)煙霧病患者。因此，大多數(shù)醫(yī)務(wù)工作者沒聽說過煙霧病，即使是從事神經(jīng)內(nèi)科、神經(jīng)外科或兒科的醫(yī)生知道煙霧病，也不一定就有煙霧病的診治經(jīng)歷。因此，這種罕見的腦血管病，極其容易被誤診或漏診。煙霧病根據(jù)發(fā)病的癥狀可分為兩大類，分別為缺血型煙霧病和出血型煙霧病，缺血型煙霧病主要表現(xiàn)為包括發(fā)作性肢體麻木或無力、發(fā)作性失語，有的直接就是腦梗塞的表現(xiàn)，偏癱、失語、視物模糊，甚至昏迷。出血型煙霧病，常表現(xiàn)為頭痛，出血量可多可少，少則輕微頭痛，多可劇烈頭痛，甚至當(dāng)場昏迷，CT可明確診斷，常為腦室出血，部分也表現(xiàn)為腦內(nèi)血腫、蛛網(wǎng)膜下腔出血等，腦出血（腦室出血）的主要原因煙霧狀血管破裂出血、動(dòng)脈瘤破裂出血。老百姓提起腦中風(fēng)都耳熟能詳，腦中風(fēng)如腦梗塞和腦出血都是常見病，但是因?yàn)闊熿F病造成的腦梗塞或腦出血卻很罕見，也因此煙霧病極其容易被誤診或漏診。腦血管疾病的診斷必須依靠腦血管造影檢查（MRA或CTA，甚至DSA），這些檢查費(fèi)用都相對比較高，DSA還是有創(chuàng)的檢查，一般的體檢都不包含這些項(xiàng)目，因此腦血管病不容易通過體檢發(fā)現(xiàn)，通常等到有癥狀的時(shí)候就醫(yī)，才會申請這些腦血管檢查項(xiàng)目。煙霧病作為一種罕見的腦血管疾病，也不例外的需要通過MRA或CTA或DSA檢查才能診斷。煙霧病是一種慢性進(jìn)展性的疾病，頸內(nèi)動(dòng)脈末端狹窄的同時(shí)也伴隨著新生血管的生成，腦組織的供血還“將就夠用”，因此早期通常無任何癥狀。到發(fā)展到一定程度，腦組織血流灌注不足，可出現(xiàn)神經(jīng)功能障礙，但多數(shù)患者癥狀仍然很隱匿，表現(xiàn)為一過性肢體麻木、一過性肢體無力、一過性語言不利等表現(xiàn)，時(shí)間可能僅為數(shù)秒鐘，這很容易被患者忽視，尤其是好長時(shí)間才發(fā)作一次的患者，患者本人會將這些癥狀當(dāng)作是一種理所當(dāng)然的“正?！爆F(xiàn)象，而錯(cuò)過最佳的治療時(shí)機(jī)。即時(shí)患者到醫(yī)院看病了，缺少經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生可能也想不到是腦血管出問題了，部分患者被當(dāng)成頸椎病來治療，有的患兒被誤以為是“癲癇發(fā)作”，做了腦部CT平掃或MR平掃，也做了動(dòng)態(tài)腦電圖，均未發(fā)現(xiàn)任何問題，很多患者就這樣被醫(yī)生“放”回家去了，但今天你放過它（煙霧病）了，明天它（煙霧?。┻€會再來找你，因?yàn)闊熿F病的“慢性腦低灌注狀態(tài)”隨時(shí)會再次引發(fā)癥狀，這種“低灌注狀態(tài)”也不可能通過吃藥而得到改善。因?yàn)獒t(yī)生忽略了腦血管的檢查（腦部CTA或MRA檢查），早期的煙霧病做CT或MR平掃是看不來的，CT或MR平掃能診斷的只是腦梗塞或腦出血，然而如果到腦梗塞或腦出血，也說明煙霧病已經(jīng)發(fā)展到比較嚴(yán)重的程度了。因此，只要醫(yī)生能想到CTA或MRA檢查，就能輕易診斷煙霧病，至少也可看看腦部的血管是否出了問題，患者就可能在早期獲得治療，獲得良好的效果。這也是煙霧病為什么容易誤診和漏診的主要原因。除了臨床醫(yī)生對煙霧病不熟悉外，影像放射科的不少醫(yī)生對煙霧病也不太熟悉，不少患者已經(jīng)做了CTA或MRA檢查，已明確腦血管存在問題。不少影像科醫(yī)生在下影像學(xué)診斷的時(shí)候，往往只寫了頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄或大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈狹窄（閉塞）等，并未診斷“煙霧病”或提示“煙霧病可能”等關(guān)鍵字眼，這些診斷報(bào)告到了臨床醫(yī)生手上，醫(yī)生就按照顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞給予改善循環(huán)等藥物治療，耽誤了搭橋手術(shù)治療的最佳時(shí)機(jī)。需要明確的是，煙霧病也表現(xiàn)為顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄或閉塞，但它和一般顱內(nèi)動(dòng)脈狹窄病因不一樣，治療措施也可能是完全不一樣的，不少患者因?yàn)檫@個(gè)環(huán)節(jié)而失去了最佳的治療時(shí)機(jī)和治療措施。綜上所述，臨床醫(yī)生在遇到有上述腦缺血癥狀或腦出血的患者，都要建議患者行CTA或MRA檢查，看看腦血管是否出了問題，如果不能明確者，再進(jìn)一步行DSA檢查。一旦發(fā)現(xiàn)這樣或疑似煙霧病的病例，不要輕易跟患者說沒有好的治療方案，不要輕易讓患者回家觀察，要告知患者到有煙霧病治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)院或醫(yī)學(xué)中心進(jìn)一步檢查和治療，因?yàn)榛颊哌t早會再發(fā)病的，往往下一次發(fā)病是更加兇險(xiǎn)的（出血/梗塞），而且一次比一次嚴(yán)重。而在早期獲得手術(shù)治療的煙霧病患者絕大多數(shù)都有良好的預(yù)后，完全可以像正常人一樣生活、學(xué)習(xí)。2019年06月06日3362
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是因?yàn)榇竽X主干血管狹窄或者閉塞，繼發(fā)出現(xiàn)側(cè)支異常的小血管網(wǎng)為特點(diǎn)的腦血管病因腦血管造影時(shí)像煙霧一樣，所以稱為煙霧病。 70%的病人表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生一過性偏癱或者無力也可有腦梗死癲癇腦出血表現(xiàn)出現(xiàn)持續(xù)性癱瘓，不會說話視力障礙，反應(yīng)遲鈍等，一旦發(fā)現(xiàn)這些癥狀建議盡早做頭部CTA或者腦血管造影明確診斷，治療，建議盡早行血管搭橋或者顳肌貼敷手術(shù)，術(shù)后盡早使用經(jīng)顱磁刺激治療恢復(fù)癱瘓，失語等癥狀，可以完全恢復(fù)正常生活。2019年04月11日2185
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 “煙霧病”是人們比較陌生的疾病，其發(fā)病率低，危害大，嚴(yán)重時(shí)對患者的生命安全帶來威脅，所以我們應(yīng)對此病引起重視。那得了煙霧病，煙霧病多長時(shí)間發(fā)作呢?煙霧病發(fā)作沒有特定的時(shí)間段，有些患者患病多年沒有發(fā)病，有些患者在沒有癥狀的情況下，會突然發(fā)病，無論患者早發(fā)病還是晚發(fā)病，都要對煙霧病引起重視，避免煙霧病給患者帶來更多的危害。煙霧病是一種腦血管疾病，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈遠(yuǎn)端大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞伴腦底部和軟腦膜煙霧狀、細(xì)小血管形成。臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血等，如果患者出現(xiàn)這兩類癥狀，不采取治療措施，患者可能會出現(xiàn)不同程度的偏癱，或左右兩側(cè)相繼出現(xiàn)癱瘓，可伴有失語、飲水嗆咳、吞咽困難、智能減退、癡呆、癲癇發(fā)作、頭痛等癥狀。如果患者不采取治療措施，患者的病情會越來越嚴(yán)重，甚至因此讓患者失去生命，所以患者發(fā)現(xiàn)得了煙霧病后，盡快采取治療措施。經(jīng)過多年的臨床不斷演進(jìn)，煙霧病手術(shù)方式不再僅限于傳統(tǒng)的搭橋術(shù)和貼敷術(shù)。根據(jù)搭橋術(shù)和貼敷術(shù)本身的優(yōu)勢和弊病，目前主流治療方法為聯(lián)合血管搭橋術(shù)，該術(shù)式治療煙霧病效果顯著，并得到大量案例驗(yàn)證。患者術(shù)后腦缺血的癥狀立即得到改善，術(shù)后患者出現(xiàn)的頭痛頭暈、四肢無力等癥狀逐漸消失，另外手術(shù)增加多因素貼敷術(shù)，能夠?qū)⑹中g(shù)范圍擴(kuò)大，避免腦缺血再次復(fù)發(fā)。2018年08月31日1386
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王剛副主任醫(yī)師 南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院 神經(jīng)外科 會有哪些癥狀？ 煙霧病在兒童期主要表現(xiàn)為缺血癥狀，根據(jù)腦組織缺血的程度不同，可以表現(xiàn)為頭暈、發(fā)作性的肢體無力、麻木等！兒童由于表達(dá)能力差，容易引起家長的忽視而導(dǎo)致延誤診治！ 兒童煙霧病帶來的危害 除了急性缺血導(dǎo)致的腦梗塞而引起神經(jīng)功能障礙（肢體無力 麻木 失語等）外，更為嚴(yán)重的是長期慢性缺血影響腦組織的正常發(fā)育。國外的長期觀察發(fā)現(xiàn)，超過半數(shù)的未治療的煙霧病兒童存在發(fā)育問題，嚴(yán)重影響學(xué)習(xí)及社會能力！因此，兒童煙霧病也應(yīng)該早發(fā)現(xiàn)早診斷早治療！2018年01月31日2603
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