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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 如今生活節(jié)奏快,人們每天都忙于工作,很多時候就忽略了自己身體上的一些小問題,比如說一些人時常會有頭痛、頭暈惡心的癥狀,一開始還以為是累了,總想著休息過后就會好,但是時間久了才覺得不對勁,去醫(yī)院檢查才發(fā)現(xiàn)是患有煙霧病,這讓他們很是苦惱和擔心。 煙霧病是一種腦底異常血管網(wǎng)病,是因為患者顱內(nèi)底部的主要分支血管出現(xiàn)了狹窄或者閉塞,引起了一些細小血管的異常增生,導致患者腦部供血異常,這樣就會引起頭痛、頭暈、惡心就嘔吐等癥狀,多數(shù)患者都是以此起病的,有的還會伴有不同程度的意識障礙。 煙霧病頭暈惡心怎么緩解?當煙霧病患者出現(xiàn)頭暈惡心癥狀時,一定不要不管不問,等他自行緩解,也不要擅自胡亂服藥或做其他不太專業(yè)的處置。正確的做法是及時到正規(guī)醫(yī)院有專業(yè)的醫(yī)師來進行治療。因為煙霧病患者如果出現(xiàn)頭暈惡心,很大可能是發(fā)生了腦卒中,要在最短時間內(nèi)到醫(yī)院就診,一定要快。當然這些急性期到醫(yī)院一般是進行對癥治療,后期還需要對原發(fā)的煙霧病進行治療。治療煙霧病一般需要依靠外科手術(shù)方法2021年11月05日
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李有平副主任醫(yī)師 南昌大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 親人確診了煙霧病,會不會遺傳?確實很多人都會有這個疑問,畢竟這是一種不太常見的疾病,很多人從來都沒有聽說過。 什么是遺傳病首先來說什么是遺傳病,遺傳病有很多種,像我們熟知的白化病、血友病、唐氏綜合癥等等,有明確導致發(fā)病原因的基因異常,根據(jù)遺傳譜系,可以推斷得出下一代會不會患病。 煙霧病在家族中遺傳的可能性有多高?日本2019年的一項調(diào)查發(fā)現(xiàn),約有11.8%的煙霧病患者有家族史。2008年和2012年日本的研究中有家族史的煙霧病患者所占比例高達15.4%和14.9%。這一比例在中國略低一些,但我們在臨床工作中,也經(jīng)常可見到一家人中有多人患有煙霧病的。 在家族性發(fā)病的煙霧病患者中,70%出現(xiàn)在同一代人中。在家族有人患MMD的情況下,同代人患病概率是正常人的42倍,患者后代的患病率比正常人高出34倍。在具有強遺傳性的MMD家系中,常呈現(xiàn)常染色體顯性遺傳模式。 什么基因突變可能引起煙霧病目前的調(diào)查顯示,煙霧病主要在中日韓三國發(fā)病率較高,而在歐美白種人中發(fā)病率很低,而且也確實有學著發(fā)現(xiàn)煙霧病相對于正常人存在著一些特征性的基因突變。 2011年中國學者劉萬洋博士證實RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關,其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關。但是根據(jù)目前的研究,還無法完全明確這個基因突變究竟是如何導致煙霧病的。此外,還有一些其它的基因突變也被證實和煙霧病相關。當然,也有不少煙霧病患者中,沒有找到這個基因突變。 2011年中國學者劉萬洋博士證實RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關,其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關。但是根據(jù)目前的研究,還無法完全明確這個基因突變究竟是如何導致煙霧病的。此外,還有一些其它的基因突變也被證實和煙霧病相關。當然,也有不少煙霧病患者中,沒有找到這個基因突變。 2011年中國學者劉萬洋博士證實RNF213基因的突變與漢族煙霧病的易感性有關,其R4810K與A4399T突變分別與缺血型煙霧病與出血型煙霧病相關。但是根據(jù)目前的研究,還無法完全明確這個基因突變究竟是如何導致煙霧病的。此外,還有一些其它的基因突變也被證實和煙霧病相關。當然,也有不少煙霧病患者中,沒有找到這個基因突變。 那么該怎么辦呢因為煙霧病平時可能沒有癥狀或者癥狀輕微,但是容易突發(fā)腦溢血或者腦梗塞,造成致死、致殘等嚴重后果,給家族造成沉重的經(jīng)濟負擔。如果家里有人患了煙霧病,那么和他有血緣的親屬,得煙霧病的概率非常高,所以最好都進行一下篩查。一般來說,做一個頭顱的MRA就可以發(fā)現(xiàn)煙霧病。如果發(fā)現(xiàn)了,就可以再做進一步的評估。如果沒有發(fā)現(xiàn),那么可以過幾年再復查一個。早期發(fā)現(xiàn),早期治療,可以非常好地減少突發(fā)腦溢血和腦梗塞的概率。 煙霧病不算通常意義上的遺傳病,但是有一定的遺傳因素在里面,出現(xiàn)家族聚集發(fā)病的概率大約是10-15%。因此,一旦有人確診,有必要對患者親屬進行篩查。 參考文獻 宋曉雯,張謙,趙繼宗.煙霧病流行病學研究進展【J】.中華腦血管病雜志(電子版).2021(01):9-15 陳靚,郭莉麗,王振宇,何永生.煙霧病的發(fā)病及演變機制與現(xiàn)代治療探索【J】.實用醫(yī)院臨床雜志.2021(02):210-213 Baba T,Houkin K,Kuroda S.Novel epidemiological features of moyamoya disease[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry,2008,79(8):900-904. Hoshino H,Izawa Y,Suzuki N,et al.Epidemiological features of moyamoya disease in Japan[J].Neurol Med Chir (Tokyo),2012,52(5):295-208. Sato Y,Kazumata K,Nakatani E,et al.Characteristics of moyamoya disease based on national registry data in Japan[J].Stroke,2019,50(8):1973-1980. Ikezaki K,Inamura T,Kawano T,et al.Clinical features of probable Moyamoya disease in Japan[J].Clinical Neurology&Neurosurgery,1997,99 Suppl 2(supp-S2):S173. Liu W, Morito D, Takashima S, et al. Identification of RNF213 as a Susceptibility Gene for Moyamoya Disease and Its Possible Role in Vascular Development. PLOS ONE. 2011;6(7):e22542. doi:10.1371/journal.pone.00225422021年11月03日
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 煙霧病聽說過的人可能很少,但這真的是一種很兇險的腦血管疾病,是腦血管畸形的一種。煙霧病的發(fā)作是因為患者大腦動脈環(huán)雙側(cè)的主要分支血管發(fā)生了慢性進行狹窄或者是閉塞,繼而顱底血管網(wǎng)發(fā)生異常,形成了一些新生的細小血管,一旦這些細小血管發(fā)生破裂,將可能有生命危險。 臨床中,煙霧病較為典型的癥狀就是頭暈、頭痛、一過性肢體無力、一過性失語等等,有的患者會出現(xiàn)不同程度的意識障礙,同時患者的智力和記憶力也會有明顯的下降。嚴重的煙霧病患者還會發(fā)生顱內(nèi)出血等,不積極治療會引起腦中風,誘發(fā)急性偏癱等等。 可見,煙霧病真的不是小問題,病情是呈慢性進展性發(fā)展的,早期發(fā)現(xiàn)癥狀就要積極檢查治療。很多普通疾病可有藥物和手術(shù)這兩種治療方法,但對于煙霧病,藥物治療的意義不大,只能起到緩解癥狀的作用,一旦確診煙霧病還是得及時手術(shù)治療。 煙霧病必須兩側(cè)都做手術(shù)嗎?這個是分情況而定的,一般多數(shù)煙霧病患者大腦雙側(cè)都有病變,那樣兩側(cè)先后都得進行手術(shù),中間要間隔三到六個月左右;不過也有一些患者僅有單側(cè)的病變,也就是通常所說的煙霧綜合征,這種情況則只用在一側(cè)進行手術(shù)。2021年10月21日
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張華楸主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 神經(jīng)外科 近期臨床上遇到兩個小患者,一個7個月,一個5歲。兩個小孩都是因為突發(fā)的一側(cè)肢體活動不好來門診就診,做了腦部核磁共振發(fā)現(xiàn)廣泛性腦缺血病灶。通過顱腦的血管造影檢測,被確診為煙霧病。一直以來臨床上由于醫(yī)生和家屬對這類疾病不了解,常常在早期誤診,耽誤了治療時機。在這里我們對兒童煙霧病做一個簡單的科普介紹,希望對大家有所幫助。發(fā)病原因:目前為止,煙霧病的發(fā)病機理和病因尚不清楚。對于兒童煙霧病患者考慮和基因突變相關。目前研究發(fā)現(xiàn)中國兒童煙霧病發(fā)病人群中RNF213的突變比例較高,可以作為輔助檢測項目。臨床表現(xiàn):兒童煙霧病患者可能出現(xiàn)嚴重的腦缺血或腦出血。多數(shù)早期以腦供血不足為主,包括多發(fā)的頭昏頭痛,注意力不集中,肢體活動不佳。嚴重的可以伴有偏癱、失語的癥狀。對兒童煙霧病的診斷越早越好,一旦出現(xiàn)永久性的神經(jīng)系統(tǒng)損害,對發(fā)育、學習和生活造成嚴重影響。治療方法:煙霧病目前常用的藥物治療包括阿司匹林、鈣通道阻滯劑等,但是療效有限。目前認為早期手術(shù)干預是最佳的治療方法。1)手術(shù)時機 一般建議對反復腦缺血發(fā)作和腦灌注儲備低的患兒盡早進行血運重建手術(shù),甚至建議確診的煙霧病患兒尚未出現(xiàn)更多的缺血性癥狀時,在院同期進行手術(shù)治療,避免因等待手術(shù)時間過長發(fā)生腦卒中,從而出現(xiàn)嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)障礙等不良后果。相反,在腦梗死發(fā)生之前進行血運重建手術(shù),患有TIA的煙霧病患兒常常能獲得良好的預后,不僅如此,早期診斷和及時血運重建手術(shù),對于獲得良好的長期預后和改善智力也至關重要。如果患兒已經(jīng)出現(xiàn)與腦卒中發(fā)作相關的神經(jīng)功能障礙,則應根據(jù)其他腦皮質(zhì)區(qū)域是否還存在發(fā)生腦卒中的可能性,以及患者神經(jīng)功能損害是否會進一步加重來決定是否進行手術(shù)。2)手術(shù)標準:①顱內(nèi)頸內(nèi)動脈的遠端部分,以及大腦前動脈和大腦中動脈近端部分狹窄或閉塞;②在狹窄或閉塞的血管附近的動脈期顯示異常的血管網(wǎng)絡;③雙側(cè)受累;有以上典型煙霧病血管造影結(jié)果的患兒可以直接準備手術(shù)治療;④如果煙霧病患兒有癥狀,但血管造影顯示煙霧病并不典型,則需要進行灌注成像,尋找腦灌注儲備減少的證據(jù)作為手術(shù)治療的依據(jù)。3)手術(shù)方式:分為直接旁路手術(shù)和間接旁路手術(shù),亦可聯(lián)合上述兩種方式。直接旁路手術(shù)最常用為顳淺動脈-大腦中動脈搭橋,優(yōu)點是供血直接而迅速,但5歲以下兒童血管纖細,管壁菲薄,吻合操作難度大,術(shù)中臨時阻斷有導致腦梗塞的風險。間接旁路手術(shù)是將不同層次的顱骨外軟組織與腦表面貼敷,待兩者之間生長出新的煙霧血管為腦組織供血最常用的是腦-顳肌貼敷(Encephalomyo-synangiosis,EMS)、腦-硬腦膜貼敷(Encephaloduro-synangiosis,EDS)等。優(yōu)點是術(shù)式相對簡單,缺點是術(shù)后不能立即提供有效血供,需要 2~3個月后才能生長出新的吻合血管,穩(wěn)定為腦組織供血,在此期間還有 發(fā)生缺血性腦卒中的風險。 煙霧病雖然相對少見,但卻是兒童腦卒中最常見的病因,如果不及時手術(shù)治療,病情將進展并可能導致永久神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床醫(yī)生對大多數(shù)煙霧病患兒應推薦血運重建手術(shù)治療,雖然 沒有治療兒童煙霧病的標準化手術(shù)方法,但多種手術(shù)方法組合使用,更為合理。2021年09月16日
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趙兵副主任醫(yī)師 上海交通大學醫(yī)學院附屬仁濟醫(yī)院(東院) 神經(jīng)外科 煙霧病是一種緩慢進展性慢性閉塞性腦血管病的一種,主要累及腦內(nèi)大動脈,引起腦內(nèi)類似“煙霧樣“血管形成,主要會引起頭暈頭昏、一過性肢體活動無力、言語紊亂等類似腦梗的癥狀,或者引起頭痛、癲癇、腦室出血等腦出血的癥狀。目前沒有確切的藥物治療方法。對于有以上癥狀的患者,建議到神經(jīng)外科??漆t(yī)生評估手術(shù)指征,目前無論采取直接搭橋手術(shù)還是間接血管重建均有改善腦內(nèi)血流的治療效果,減低癥狀反復發(fā)生的機率。對于沒有癥狀的煙霧病可以采取觀察治療。因此,手術(shù)是治療煙霧病的重要手段,根據(jù)患者病情情況選擇個性化治療策略。2021年08月21日
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 來自河南的馬女士,最近終于完成了煙霧病的手術(shù)治療,家人們一顆懸著的心也終于可以放下?!跋裎覌屧诩业脑挘覀兙蛽乃袀€什么意外(突發(fā)腦梗塞、腦出血等),來做了手術(shù)真的是挺放心,覺得就是真的很感謝金主任的團隊,每一個人?!瘪R女士的女兒說。馬女士的女兒向金永健主任團隊表示感謝早上醒來感覺天旋地轉(zhuǎn),卻是煙霧病作怪馬女士今年55歲,她的煙霧病其實很多年了。據(jù)她的女兒介紹,大約六七年前馬女士曾經(jīng)在家里摔倒過一次。當時去醫(yī)院就診,行血管磁共振檢查考慮疑似煙霧病。聽到煙霧病的診斷,家人們都很懵,從來沒聽說過這種病,也很擔心。但是由于基層醫(yī)院的醫(yī)生對這種罕見病的認知有限,沒有好的治療辦法,也就沒有進行系統(tǒng)治療。這些年倒也馬女士倒也平安無事,但其實平安的背后正暗流涌動。就在去年11月份,馬女士再次發(fā)病,而且還挺嚴重。那天馬女士早上醒來頭暈的厲害,感覺天旋地轉(zhuǎn)的,幾次試圖起床都沒起來。家人趕緊帶她到當?shù)蒯t(yī)院就診,再次檢查考慮煙霧病加重。但是當?shù)蒯t(yī)院仍無法治療。家人打算轉(zhuǎn)往大城市去治療。經(jīng)過多方查找,馬女士的家人了解到中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院的金永健主任非常擅長治療煙霧病,便慕名前往就診。馬女士在航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科接受治療金永健主任聯(lián)合血管搭橋手術(shù)順利治好煙霧病金永健主任接診后,對馬女士的病情進行了詳細的評估,馬女士煙霧病多年,已經(jīng)發(fā)展到比較嚴重的階段,有明顯的腦缺血癥狀,且存在陳舊性微梗塞,應及時手術(shù)治療,避免再次發(fā)生更嚴重的腦梗塞或腦出血。經(jīng)過相關術(shù)前檢查,馬女士體質(zhì)尚好,各臟器功能正常,無明顯手術(shù)禁忌癥,擬擇期行聯(lián)合血管搭橋手術(shù)治療。金永健主任召集團隊專家進行了會診討論,制定周密的手術(shù)方案和圍手術(shù)期的治療護理方案。經(jīng)過充分準備后,金永健主任主刀、團隊通力協(xié)作為馬女士實施聯(lián)合血管搭橋手術(shù),即顳淺動脈-大腦中動脈搭橋+顳肌-硬膜-顱骨骨膜-腦膜中動脈貼敷術(shù),術(shù)中熒光造影見血管吻合良好,血流通暢。手術(shù)順利完成。金永健主任團隊手術(shù)中經(jīng)過手術(shù)治療,馬女士的身體癥狀得到很大改善,之前頭暈的癥狀消失,精神狀態(tài)也好多了?!跋裎覌屧诩业脑?,我們就擔心她有個什么意外(突發(fā)腦梗塞、腦出血等),來做了手術(shù)真的是挺放心,覺得就是真的很感謝金主任的團隊,每一個人。”馬女士的女兒說。金永健主任團隊查房中煙霧病隨時發(fā)病危害大,及早手術(shù)治療是良策中國醫(yī)科大學航空總醫(yī)院腦血管病神經(jīng)外科金永健主任介紹,煙霧病是一種比較罕見的疾病,近年發(fā)病率和檢查率有所上升,但總體仍然不高,大部分老百姓甚至包括很多基層的醫(yī)務工作者對該病的認知不多。這是一種腦血管疾病,是由于大腦動脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管慢性進行性狹窄或閉塞,繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成,隨時可能引發(fā)腦缺血、腦梗塞、腦出血、癲癇發(fā)作等嚴重后果,甚至更嚴重的可直接威脅患者生命,所以一旦明確診斷建議盡早進行手術(shù)治療。金永健主任講解煙霧病的科學治療對于煙霧病的治療,內(nèi)科保守藥物治療沒有太大意義,外科手術(shù)是治療煙霧病的必要手段。而煙霧病的手術(shù)治療方式有直接搭橋手術(shù)、貼敷手術(shù)和聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。傳統(tǒng)的直接血管搭橋手術(shù)或者貼敷手術(shù)還存在一定的局限和不足,比如直接血管搭橋改善血供的范圍有限,而單純貼敷手術(shù)起效時間慢,仍有發(fā)生腦卒中的風險。目前金永健主任團隊所開展的聯(lián)合血管搭橋手術(shù)是治療煙霧病更加有效的手術(shù),這是一種將直接搭橋和貼敷聯(lián)合在同一臺手術(shù)中一并完成的復合術(shù)式,雙管齊下,為煙霧病患者大腦重建系統(tǒng)完善的血流旁路通道,充分改善腦供血,取得良好的臨床效果。2021年07月09日
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 平常大家認為的微創(chuàng)可能就是鉆孔或小切口,其實真正的微創(chuàng)是指對腦組織損傷小。煙霧病如果說鉆孔來做手術(shù)的話,效果是不好的,煙霧病手術(shù)需要開顱,搭橋加貼敷效果會更好。因為煙霧病病變范圍比較大,也就是腦缺血的范圍比較大,所以如果手術(shù)范圍很小,切口很小的話,那么效果一般不會太好。我們的觀點是煙霧病一定要范圍盡量大一點,能夠覆蓋缺血的范圍越大越好,但也不能無限大,因為手術(shù)是為了大范圍改善腦組織供血,但是還要考慮到頭皮的供血,所以范圍既要大又不能無限大,找到一個最佳的結(jié)合點是最重要的,在適當?shù)姆秶鷥?nèi),范圍越大效果越好。2021年07月01日
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病可以保守治療嗎?這個問題老生常談,能吃藥絕不動手術(shù)這是大眾治療原則,但煙霧病它是一種先天或后天性的腦血管狹窄或閉塞,以這些原因引起的一種血管解剖結(jié)構(gòu)和正常人完全不同的一種病。它的病因和發(fā)病機理不一樣,就拿頸動脈狹窄來說,它是由斑塊導致,依靠吃藥穩(wěn)定斑塊,控制危險因素,戒煙戒酒保持健康的生活習慣,通過這種保守治療,可以達到預防或延緩病情發(fā)展。但煙霧病不行,服藥只是對相應腦血管事件的對癥處理,患者的血管還是在不斷狹窄和閉塞當中,使得患者腦梗或腦出血的風險很高,如果完全沒有癥狀的患者可以考慮繼續(xù)觀察,但一旦出現(xiàn)癥狀那么就要考慮積極手術(shù)治療。2021年06月28日
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 最近門診經(jīng)常有患者咨詢煙霧病治療過程中需注意的一些常見問題?整理了一下大家抽空可以看看。 煙霧病是一種慢性閉塞性腦血管病,其特征性病變是雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端狹窄/閉塞以及代償性腦底異常血管網(wǎng)形成,如同煙霧狀,往往同時伴有腦表面皮質(zhì)終末支的代償以及大腦后動脈向前循環(huán)的代償。但隨著疾病的發(fā)展,部分患者的這些顱內(nèi)代償可能逐漸衰減甚至消失,被來自頸外動脈系統(tǒng)的側(cè)支代償取代成為大腦血供的主要來源。在煙霧病的發(fā)病過程中,多數(shù)患者表現(xiàn)為缺血或出血癥狀。對于煙霧病的治療,患者在就醫(yī)時往往特別關切幾個問題。 一、無癥狀的煙霧病要不要治療:研究顯示煙霧病年均腦出血的概率5-8%,第一次出血的平均年齡在45歲左右,再發(fā)出血率超過10%;缺血梗塞性煙霧病好發(fā)青少年而且年發(fā)病率超過出血;平均壽命不超過55歲。根據(jù)中國人75歲的平均壽命來講,治療煙霧病并提高生存期就顯得尤為重要。 二、煙霧病發(fā)病后的最佳治療時間怎么定:出血性煙霧病由于血腫引起的機械性腦組織破壞,血腦屏障的修復需要較長時間,為了減少手術(shù)引起的并發(fā)癥,我們要求出血后3個月實施搭橋手術(shù)比較妥當。缺血性煙霧病要根據(jù)梗塞面積大小選擇手術(shù)時間,點、片狀小范圍梗塞一個月以后即可手術(shù),大面積的腦梗要求穩(wěn)定3個月后實施搭橋手術(shù)。 三、治療采取怎樣的方式:現(xiàn)代觀點主張直接的顱內(nèi)外血管吻合,如顳淺動脈、枕動脈——大腦中動脈直接吻合術(shù),起到血液迅速復流的效果。由于部分患者嫁接的血管會發(fā)生慢性閉塞的情況,我們在手術(shù)中輔助間接搭橋來補充腦皮層的血流,包括顳肌貼敷術(shù)、腦硬膜動脈血管融通術(shù)等。因此,血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補充疾病自身代償不足的原理之上,而不是根除疾病。 四、搭橋手術(shù)治療煙霧病風險大不大:血管吻合手術(shù)是操控一毫米左右的腦表面血管,薄如蟬翼,吻合口的通暢性和血管阻斷的時間與手術(shù)醫(yī)生的水平有極大關系,同時圍手術(shù)期和手術(shù)麻醉的管理都決定術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生率。 五、微創(chuàng)介入方式能治療煙霧病嗎:在出血性煙霧病中,如果腦血管造影發(fā)現(xiàn)出血原因是由于煙霧狀血管形成的假性動脈瘤破裂所致的話,通過介入栓塞可以即刻封堵破裂動脈瘤防止近期再發(fā)出血,為后期搭橋手術(shù)做保障。2021年06月22日
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