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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種病因不明、慢性進(jìn)行性的腦血管閉塞性疾病，主要表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端大腦中動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈近端狹窄或閉塞，導(dǎo)致顱底形成異常的小血管。因腦血管造影顯示的異常細(xì)小血管形似煙霧，因此被命名為“煙霧病”。過去由于很多人對煙霧病了解不多，對于其發(fā)病原因、表現(xiàn)癥狀、治療方法更是不清楚，導(dǎo)致病情越來越嚴(yán)重，最終給自己和家庭帶來很大負(fù)擔(dān)。 一般而言，大家聽到腦梗塞、腦出血等一些腦血管疾病，往往并不陌生。但對于煙霧病，知道的人卻寥寥無幾。多數(shù)患者是在患病后，才對煙霧病有所了解。煙霧病是一種罕見的腦血管疾病，臨床表現(xiàn)主要有腦缺血、腦出血、腦梗塞等，對于患者的健康與安全還是存在較大的威脅。 像煙霧病這種危害較大的疾病，病情呈現(xiàn)慢性進(jìn)行性發(fā)展。如果一開始沒有及時(shí)得到正確有效的治療，一旦發(fā)生腦卒中，輕則偏癱致殘，重者危及生命，所以患者在發(fā)現(xiàn)患病后，應(yīng)盡快采取手術(shù)治療?目前針對煙霧病的治療，一些醫(yī)院往往并不擅長，采取單一的搭橋術(shù)或貼敷術(shù)，前者存在供血范圍有限的缺陷，后者存在發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)，所以這兩種手術(shù)并不可取。而聯(lián)合血管搭橋術(shù)，將搭橋+貼敷結(jié)合于一起，使煙霧病的治療走向一個(gè)新的階段。該手術(shù)既可以改善腦缺血癥狀，又能減少再出血率，是目前較為提倡的煙霧病治療方案。2021年06月03日
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病對人的影響主要是腦卒中問題。煙霧病患者的腦部大血管由于某種原因發(fā)生閉塞，周圍形成代償小血管。如果患者的代償血管生長速度大于大血管閉塞速度，患者腦供血充足，不會出現(xiàn)異常情況。反之，患者腦供血不足，大腦缺血缺氧，容易出現(xiàn)短暫性腦缺血和腦梗。 周圍形成的代償血管脆弱，容易破裂。血壓增高，血管承受不住壓力，容易出血。一些患者受血管動(dòng)力學(xué)的影響，伴有動(dòng)脈瘤。動(dòng)脈瘤破裂也容易腦出血。 煙霧病目前沒有特效藥，阿司匹林、波立維等藥物只能暫時(shí)緩解煙霧病患者的癥狀，不能降低患者腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。有些患者長期吃藥，最后還是腦卒中，覺得是長期吃藥產(chǎn)生了抗藥性。實(shí)際上，患者的煙霧病一直在發(fā)展，沒有得到有效控制。因?yàn)樗幬锛炔荒茏柚够颊叩难荛]塞，也不能預(yù)防代償血管破裂。對于煙霧病患者，建議手術(shù)治療。 手術(shù)治療方式有三種：直接血管重建術(shù)、間接血管重建術(shù)和聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。這三種手術(shù)方式?jīng)]有優(yōu)劣之分，具體用哪種手術(shù)方式要根據(jù)患者的病情來決定。經(jīng)過手術(shù)治療，患者的腦供血狀況得到改善，降低了腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)。 有相關(guān)腦血管病，煙霧病、頸動(dòng)脈狹窄等問題可以私信留言咨詢。我會在業(yè)余時(shí)間回復(fù)大家。2021年05月28日711
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陳罡主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病，其實(shí)是一種顱內(nèi)血管病 煙霧病，又名腦底異常血管網(wǎng)。 首先是一種顱內(nèi)血管病，其病因未明，屬于慢性進(jìn)展性非炎癥性顱內(nèi)血管狹窄或閉塞性疾病。 1957 年由日本的學(xué)者首次提出，并在1969年被命名為moyamoya 病，根據(jù)發(fā)病形式不同，常將其分為出血型煙霧病和缺血型煙霧病。 主要特征為雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部和（或）大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始端嚴(yán)重狹窄甚至閉塞，伴異常血管網(wǎng)的代償性新生。 在腦血管造影時(shí)，腦底異常小血管網(wǎng)呈現(xiàn)出類似吸煙吐出的煙霧，煙霧的日語“moyamoya”，故名煙霧病。 煙霧病，通過手術(shù)怎么治？ 煙霧病的手術(shù)治療方式為血管重建術(shù)，可分為直接重建和間接重建：前者如顳淺動(dòng)脈－大腦中動(dòng)脈直接吻合術(shù)，后者包括顳肌貼敷術(shù)等 。 各種手術(shù)方式原理相似，均試圖將腦血供從頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)轉(zhuǎn)換到頸外動(dòng)脈系統(tǒng)，以滿足患者對腦血供的生理需要。 因此，血管重建術(shù)治療煙霧病是基于補(bǔ)充疾病自身代償不足的原理之上，而不是根除疾病。 煙霧病患者的常見癥狀 腦缺血和顱內(nèi)出血是兩種主要危害多數(shù)會因?yàn)槟X子缺血而出現(xiàn)反復(fù)的頭暈、眼花、失語、一邊手腳無力，甚至容易心煩意亂。 另外部分病人會以反復(fù)腦內(nèi)出血為主要表現(xiàn)，因?yàn)槌?fù)荷工作的異常血管具有更高的破裂風(fēng)險(xiǎn)。 煙霧病雖然少見，但是在東亞人群好發(fā)，國內(nèi)主要集中在河南省東和安徽省，且有家族聚集發(fā)病的特點(diǎn)。 最后提醒大家，頭暈不是老年人的“專利”，年輕人的頭暈更應(yīng)該引起重視，做到早發(fā)現(xiàn)、早治療是唯一正確的選擇。2021年05月27日783
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任晉瑞副主任醫(yī)師 山西省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 一般情況認(rèn)為這腦梗一般是老年人，他五歲的孩子，他怎么會是腦梗？對，這就是這個(gè)小孩這個(gè)生病的奇怪的，呃，地方所在。那么一般呢，我們常見的腦梗塞都是老年人動(dòng)脈硬化，血管狹窄，最后導(dǎo)致的腦梗塞啊，那這個(gè)小孩為什么發(fā)生腦梗塞呢？那我們進(jìn)一步查的這個(gè)啊，我們發(fā)現(xiàn)他有腦內(nèi)有多發(fā)血管的狹窄和鼻塞，這種病呢，我們在腦血管造影的時(shí)候，會發(fā)現(xiàn)這種新生的血管就像，呃，煙霧一樣，所以就叫了一個(gè)煙霧病，他下一步是準(zhǔn)備是怎么治療的，那我們要改善他的腦缺血，主要的方法呢，就是說在它這個(gè)，呃，閉塞的血管的，呃，這個(gè)。 其他的這個(gè)通路上，重新給他建立起腦的這個(gè)血液供應(yīng)，通過重新建立起的血管的代償，然后改善他的腦部缺血的癥狀，然后預(yù)防他下肢再產(chǎn)生腦梗塞。 抖音。2021年04月17日919
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趙旭主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 目前煙霧病的治療無可靠的藥物，手術(shù)治療是主要手段，包括直接血運(yùn)重建術(shù)和間接血運(yùn)重建術(shù)兩類。直接血運(yùn)重建術(shù)主要是指顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋術(shù)，可直接快速改善腦部供血，但血管吻合技術(shù)要求高，而且有些患者因?yàn)轱D淺動(dòng)脈或者受體血管過于細(xì)小而不能選擇搭橋術(shù)。間接血運(yùn)重建術(shù)主要包括顳淺動(dòng)脈貼敷、顳肌貼敷、硬膜翻轉(zhuǎn)、顱骨多處鉆孔術(shù)等，他們通過建立來自頭皮、顳肌、硬膜的側(cè)支循環(huán)來改善腦部供血，手術(shù)創(chuàng)傷小，但改善血運(yùn)需要一定的時(shí)間。山東大學(xué)第二醫(yī)院神經(jīng)外科趙旭對于顳淺動(dòng)脈發(fā)育不良或者以前的手術(shù)造成損傷，無法行顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋的患者而言，間接血運(yùn)重建術(shù)是另外的選擇。我科近期治療一例煙霧病患者，腦血管造影（圖1）顯示煙霧病的典型特征，但左側(cè)顳淺動(dòng)脈發(fā)育不良，非常纖細(xì)，無法行顳淺動(dòng)脈-大腦中動(dòng)脈搭橋。在這種情況下，我們選擇行顳肌貼敷術(shù)聯(lián)合硬膜翻轉(zhuǎn)。術(shù)中將硬腦膜剪開后進(jìn)行翻轉(zhuǎn)，以建立來自腦膜中動(dòng)脈的血運(yùn)。然后將顳肌瓣貼敷于腦表面，與周圍的硬腦膜縫合，以建立來自顳深動(dòng)脈的血運(yùn)。手術(shù)順利，術(shù)后恢復(fù)好。手術(shù)效果尚待3-6個(gè)月后復(fù)查證實(shí)。圖1：左圖顯示左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端閉塞，煙霧狀血管形成。右圖顯示左側(cè)顳淺動(dòng)脈（箭頭）非常纖細(xì)。2021年03月28日3495
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梅其勇主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率呈逐漸上升的趨勢。資料顯示，煙霧病若不及時(shí)治療，約1/4的兒童患者會出現(xiàn)智力或運(yùn)動(dòng)功能障礙，65%～82%的成年患者在5年內(nèi)會多次發(fā)生腦缺血或腦出血事件，輕則致殘，重則致死。因此，及早發(fā)現(xiàn)、及時(shí)治療十分重要。 我們的大腦中的血管就像樹木的樹杈，主干的血液通過分支達(dá)到大腦的各個(gè)地方，但煙霧病人的主干是堵塞的，最常見的是雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞。主干堵塞后，長出無數(shù)根毛細(xì)血管來替代，從血管造影上來看，如同煙囪里冒出的炊煙，因此，被形象地稱作煙霧病。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原始正常，壁很薄，這些新生成的代償?shù)男⊙苜|(zhì)量很差，管徑很細(xì)，會導(dǎo)致供血不足，引起腦缺血。同時(shí)，這些血管的管壁也非常薄，容易破裂導(dǎo)致出血。因此煙霧病患者經(jīng)常會表現(xiàn)出腦缺血和腦出血交替發(fā)生的情況。 煙霧病該如何治療呢？煙霧病這種疾病比較特殊，對于大部分病人來說，原則上一經(jīng)明確診斷，就應(yīng)該盡早進(jìn)行手術(shù)治療。因?yàn)闊熿F病是一種慢性進(jìn)行性的血管閉塞性疾病，如不及時(shí)干預(yù)，腦功能失代償就會導(dǎo)致腦梗塞。此外，煙霧狀異常增生的血管由于負(fù)荷增加，出血風(fēng)險(xiǎn)也會增加。 顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是治療煙霧病的重要方法。對于缺血型和出血型煙霧病都可改善腦血流。因腦血流的改善從而減輕了腦缺血的損傷程度，以及腦缺血的發(fā)作頻率，來降低腦梗死的風(fēng)險(xiǎn)。由于腦血流的改善也對煙霧狀異常增生的腦血管、不健康的腦血管起到了調(diào)節(jié)作用，從而減少煙霧病腦出血的發(fā)生的幾率，對病人改善煙霧病患者的術(shù)后的生活質(zhì)量和腦功能有較好的預(yù)后。 當(dāng)然也有極少數(shù)的患者，形成了良好的側(cè)支代償，可以滿足供血需求，而且沒有發(fā)生過任何缺血或出血癥狀，這種情況可以不用手術(shù)，密切觀察即可。2021年03月17日1349
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梅其勇主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 在介紹煙霧病之前，首先科普一下大腦的供血系統(tǒng)。眾所周知，大腦是人體的司令部，對血液和氧氣的需求量大，人的心臟通過左右兩側(cè)的頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈將血液送入顱內(nèi)。頸動(dòng)脈和椎動(dòng)脈各有分工。簡單的說，頸動(dòng)脈供應(yīng)大腦的前2/3，椎動(dòng)脈供應(yīng)大腦后1/3、小腦和腦干。正常情況下，頸動(dòng)脈進(jìn)入顱內(nèi)以后會發(fā)出大腦前動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈。煙霧病的病人頸動(dòng)脈末端會閉塞。為了代償血供的不足，顱底會發(fā)出一些細(xì)小的血管，在血管造影的片子上如同煙霧一般，因而稱之為煙霧病。并不是腦子里面起霧了。這些煙霧狀的血管缺乏正常腦動(dòng)脈的結(jié)構(gòu)，但又要擔(dān)負(fù)起向腦組織供血的重任。有時(shí)候力不從心，就會出現(xiàn)腦供血不足甚至腦梗，臨床上稱之為缺血型的煙霧病；有時(shí)候這些煙霧狀的血管不堪重負(fù)，就會導(dǎo)致破裂出血，臨床上稱之為出血型的煙霧病。如何治療呢？目前公認(rèn)有效的方法是顱內(nèi)外血管重建，包括直接血管搭橋和間接血管重建。下面我們通過一例具體的病例來介紹顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)的過程。病人是一位青年女性，因?yàn)榭陬^表達(dá)不清伴有右側(cè)肢體無力在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮為腦缺血，做了腦血管DSA造影證實(shí)為煙霧病。在完善術(shù)前評估之后，做了顱內(nèi)外血管搭橋手術(shù)。通過將人體太陽穴下面的顳淺動(dòng)脈改道到大腦皮層缺血區(qū)域，這樣既可以增加腦組織的供血供氧，又可以降低煙霧狀血管的負(fù)擔(dān)。從而達(dá)到治療目的。下圖是重建之后的圖。原理類似于南水北調(diào)。在搭橋手術(shù)結(jié)束以后，我們還驗(yàn)證了一下搭橋血管的通暢性?？梢钥吹?，顱外的血通過橋血管流向顱內(nèi)。這位病人隨訪了一年多，語言和運(yùn)動(dòng)功能已基本恢復(fù)。最后強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，煙霧病是良性疾病，目前治療方案已經(jīng)比較成熟，患者和家屬不要過于悲觀。2021年03月11日3074
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沈文俊副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 神經(jīng)外科 作為國內(nèi)開展兒童煙霧病手術(shù)做多的中心，治愈缺血狀態(tài)是基本要求。面對小朋友治愈后迎接他們的美麗人生畫卷，切口的美觀也是我們努力的方向。在精益求精12期：用足切口來充分灌注腦血中，我們充分論證了大骨窗對于腦血流融合灌注及術(shù)后療效的重要性，但是伴隨而來的是顳肌崁插至顱骨下方后造成的凹陷問題【圖1】。 在10年前的早期病人中，經(jīng)常有家長在術(shù)后復(fù)查的時(shí)候問起我“沈醫(yī)生，我們孩子太陽穴這里向被刀砍進(jìn)去一樣”【圖2】。細(xì)心的我發(fā)現(xiàn)這樣的問題還是挺普遍的，的確對外觀的影響也很明顯。在之后的一段時(shí)間內(nèi)，我試圖通過查閱文獻(xiàn)來借鑒國內(nèi)外的同行是如何解決這個(gè)問題的。對于成人煙霧病的顳部凹陷問題可以通過將顳肌縱行一剖二，一半用于血管融合另一半用于顳部軟組織的還原【圖3】。但是小朋友由于咀嚼功能不強(qiáng)，大多數(shù)情況下顳肌薄如蟬衣，根本不可能照搬成人的方案。由于在間接血管融合術(shù)時(shí)，需要用到人工硬膜封閉腦脊液的外漏，剩余的材料正好可用于填充在顳部崁插后的凹陷中。恰好此時(shí)在第五屆國際煙霧病大會上，國外團(tuán)隊(duì)也交流了該種手術(shù)方式，看來為了煙霧病孩子們的美觀大家都想到一塊去了【圖5】。此后我在完成血管融合手術(shù)的同時(shí)，也一期針對顳部的崁插后凹陷進(jìn)行美容再造。值得欣喜的是，五六年來我再也沒觀察到術(shù)后凹陷的案例【圖6，7】。兒童煙霧病除了治愈還要美觀，是完全做得到、做得好的。2021年03月09日1535
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病的病變都在顱內(nèi)，主要?jiǎng)用}的狹窄閉塞也都在顱內(nèi)，所以煙霧病的手術(shù)是必須開顱的，不管是傳統(tǒng)的單純直接搭橋手術(shù)，還是傳統(tǒng)的貼敷手術(shù)，都必須開顱在顱內(nèi)進(jìn)行。 但是煙霧病本身缺血不是局部范圍，是整個(gè)大腦半球，甚至雙側(cè)的大腦半球都在缺血，所以我們要做的什么？就是把骨頭以內(nèi)的，顱神經(jīng)缺血的癥狀改善起來，就需要南水北調(diào)，把骨頭外邊的豐富的血流引進(jìn)到腦子里頭，需要什么？就是一定要開顱，因?yàn)樗旧硌苁遣豢赡艽┻^骨頭長到腦子里頭，所以我們要做的就是給它制造個(gè)平臺，把骨頭以外的正常的血管和血流引進(jìn)到缺血的腦神經(jīng)表面上，所以手術(shù)是通過開顱的方法去治療。 煙霧病的開顱治療手術(shù)不會對腦組織造成任何損傷，它雖是在顱內(nèi)進(jìn)行，但都是在腦組織外進(jìn)行。而且，我們有一套非常完善的手術(shù)管理系統(tǒng)，包括手術(shù)前的管理，手術(shù)中的監(jiān)護(hù)，手術(shù)后的護(hù)理等等，整個(gè)手術(shù)期都有一個(gè)嚴(yán)密的安全保障，所以開顱手術(shù)并不可怕。2021年03月04日971
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金永健主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 如今越來越多的疾病在摧毀著人們的健康，煙霧病就是一個(gè)很嚴(yán)重的問題。煙霧病是腦血管類疾病，患病后患者顱內(nèi)主要分支血管出現(xiàn)了慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞，大腦嚴(yán)重的供血不足，不積極治療干預(yù)的話很容易誘發(fā)腦出血、腦中風(fēng)等問題。 臨床中，煙霧病是有兩類高發(fā)群體的，主要是十歲以下的兒童和四十歲左右的中年人。兒童煙霧病的癥狀主要表現(xiàn)為頭痛、情緒煩躁、肢體無力，一些患兒還會出現(xiàn)明顯的智力低下問題。而中年人患有煙霧病的話，癥狀比兒童更加明顯，可能引發(fā)腦梗塞，一些病情嚴(yán)重的患者會有明顯的記憶力喪失和失語癥狀，還可能誘發(fā)腦出血等等。 無論是兒童還是中年人患有煙霧病，其危害都是可想而知的，不過煙霧病并不是不治之癥，只要及時(shí)去正規(guī)的醫(yī)院接受有效的治療還是有機(jī)會得到康復(fù)的。中年人煙霧病手術(shù)可以治愈嗎？目前在煙霧病的治療上不少醫(yī)院都只是保守藥物治療，但都是治標(biāo)不治本，想要真正有效的治好病情還是得依靠外科手術(shù)手段。2021年03月02日939
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煙霧病相關(guān)科普號
段煉醫(yī)生的科普號
段煉 主任醫(yī)師
中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心
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李紅偉醫(yī)生的科普號
李紅偉 主任醫(yī)師
鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院
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劉子琪醫(yī)生的科普號
劉子琪 醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
神經(jīng)外科
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