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劉子琪醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 免責(zé)聲明：以下內(nèi)容僅代表天壇醫(yī)院王嶸主任團(tuán)隊對于手術(shù)的評估與術(shù)后管理，不作為治療的責(zé)任依據(jù)。各位患者及家屬可以參考以下具體內(nèi)容。每個人個體情況請以醫(yī)生個體化評估為準(zhǔn)。所有以下內(nèi)容截止到2024年09月，后續(xù)如有信息內(nèi)容變動，以醫(yī)生通知及具體交待內(nèi)容為準(zhǔn)。1.手術(shù)當(dāng)天早0點(diǎn)后，禁食水，無論是上午還是中午手術(shù)，均不能吃喝。禁食水時間較長者，醫(yī)生會單獨(dú)給予輸液保證能量及液體供應(yīng)。2.手術(shù)整體時間2-3小時左右，會根據(jù)具體情況有所調(diào)整。但是術(shù)前準(zhǔn)備、麻醉、麻醉后恢復(fù)觀察期時間較長，通常在上述基礎(chǔ)上再增加2小時左右。3.術(shù)后由于麻醉原因，患者常會出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀，這是正常的麻醉反應(yīng)，絕大多數(shù)患者在術(shù)后當(dāng)晚即可慢慢緩解。長時間持續(xù)不緩解者，當(dāng)日醫(yī)生會給予相應(yīng)止吐藥物進(jìn)行控制。4.手術(shù)當(dāng)晚7:30-8:00左右會復(fù)查CT，以排除患者是否有急性的腦出血、腦梗等嚴(yán)重并發(fā)癥。家屬請按時等待，陪同一起檢查。1.發(fā)熱。多數(shù)病人術(shù)后都會有短暫的發(fā)熱，通常在38℃上下，持續(xù)時間多數(shù)不超過3天。這是術(shù)后正常的吸收熱，不是顱內(nèi)感染，無需緊張。正常煙霧病術(shù)后顱內(nèi)感染發(fā)生率極低，會有檢查確定，會有相應(yīng)的抗生素或抗病毒治療。2.刀口腫脹。術(shù)后多數(shù)在刀口及眼部會有明顯腫脹，這是不可避免的現(xiàn)象。也因個人體質(zhì)會有不同。術(shù)后需要多下地走路，即使在床上也應(yīng)抬高頭部，坐起或床頭搖高，增加靜脈回流有助于刀口消腫。3.疼痛及失眠。術(shù)后住院期間會由于刀口疼痛引起失眠，短期內(nèi)需要服用睡眠藥物。術(shù)后短期內(nèi)服用睡眠藥物是必要的，睡眠缺失容易引起術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生概率增加，因此必要的止痛、失眠藥物使用是需要的。短期使用不會有成癮性，大可放心。4.術(shù)后一過性血流紊亂。也有人稱之為術(shù)后高灌注。其實(shí)高灌注這個說法不準(zhǔn)確。因?yàn)轭愃瀑N敷并沒有直接的血流灌注，根本談不上高灌注，因?yàn)榻醒魑蓙y更為合適。這是由于短期內(nèi)血流環(huán)境變化導(dǎo)致，可以通俗的理解為術(shù)后血流改變的過渡時期。通常在術(shù)后1個月內(nèi)（尤其是術(shù)后住院期間），表現(xiàn)為類似一過性缺血發(fā)作的癥狀，例如手術(shù)對側(cè)肢體的一過性麻木、無力，甚至言語不清、失語。通過排除CT或核磁可以與嚴(yán)重的腦梗、腦出血進(jìn)行分辨，如果排除了上述的腦梗、腦出血這些相對嚴(yán)重的并發(fā)癥。那么一過性血流紊亂100%都可以恢復(fù)。無需緊張。5.術(shù)后的腦梗、腦出血。具體比例見《煙霧病你需要知道的最全要點(diǎn)》一文。這是手術(shù)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，一旦出現(xiàn)了就要做好最壞的思想準(zhǔn)備。如果是腦梗腦出血嚴(yán)重者，腦組織大面積梗死、出血量大，則面臨二次開顱去骨瓣、清血腫、進(jìn)ICU、氣管插管，甚至重殘、昏迷、死亡。對于一些梗死面積不大，大部分供血腦區(qū)得以保留的情況下，雖然在急性期患者癥狀會很重（甚至短期偏癱），但是在水腫期消退后，患者可能獲得很好的預(yù)后，也可能遺留后遺癥。但術(shù)后的腦梗、腦出血，差異性太大，只能具體人員具體說明。在此無法總結(jié)成規(guī)律，我們會按照自己的評估體系與患者逐一交代。1.術(shù)后至少3月內(nèi)禁食辣、燙、面條類食物。尤其是術(shù)后仍有癥狀發(fā)作者，更應(yīng)注意飲食。2.術(shù)后調(diào)理睡眠，如長期伴有睡眠障礙，需要去心理科?？凭驮\，調(diào)節(jié)失眠。3.術(shù)前有高血壓患者，術(shù)后需要每天多次測量血壓，根據(jù)血壓情況調(diào)整血壓。具體血壓控制要求見前文《煙霧病生活注意事項(xiàng)》4.術(shù)前長期服用阿司匹林患者，術(shù)后一般建議服用到第一次復(fù)查，根據(jù)復(fù)查情況進(jìn)一步?jīng)Q定是否長期服用。5.術(shù)后體育課、劇烈運(yùn)動、軍訓(xùn)暫時避免，但一般走路、散步不影響。如術(shù)后無癥狀發(fā)作，可循序漸進(jìn)增加運(yùn)動量。6.術(shù)后終身嚴(yán)格禁止：抽煙！熬夜！酗酒！7.術(shù)后保持每天充足的水?dāng)z入量，避免情緒劇烈波動。減少哭鬧、生氣等情緒發(fā)生。1.第一次復(fù)查為術(shù)后3-6個月，最早3個月，可晚不可早。復(fù)查項(xiàng)目沒有特殊情況，為CTA+CTP，天壇手術(shù)的必須在天壇本院進(jìn)行。2.第二次術(shù)后復(fù)查為術(shù)后12個月，復(fù)查項(xiàng)目沒有特殊情況，為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，天壇手術(shù)的必須在天壇本院進(jìn)行。3.之后沒有特殊情況，每年復(fù)查1次，沒有特殊交待的情況下，復(fù)查項(xiàng)目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA，建議在天壇本院進(jìn)行。連查5年，每年一次。4.連續(xù)復(fù)查5年后，情況穩(wěn)定者，可間隔2-3年復(fù)查一次，沒有特殊交待的情況下，復(fù)查項(xiàng)目為MRI（平掃+DWI+FLAIR）+MRA。以上檢查預(yù)約方式見《煙霧病入院檢查須知》一文。其他注意事項(xiàng)見《煙霧病生活注意事項(xiàng)》一文。2024年09月03日
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧?。∕oyamoyaDisease，MMD），別名Moyamoya病、腦底異常血管網(wǎng)病。煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)腦底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。由于這種腦底異常血管網(wǎng)在腦血管造影圖像上形似“煙霧”，故稱為“煙霧病”。煙霧病發(fā)病原因尚不完全清楚，可能與遺傳、免疫反應(yīng)、血流動力學(xué)改變等多種因素有關(guān)。煙霧病患者的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，包括認(rèn)知功能障礙、短暫性腦缺血發(fā)作、腦卒中、癲癇和頭痛等，其中最常見的是腦缺血，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙或腦梗死，其中TIA常由情緒緊張、哭泣、劇烈運(yùn)動或進(jìn)食熱辣食物等誘發(fā)。在治療方面，煙霧病尚無明確有效的藥物，顱內(nèi)外血管重建術(shù)為主要治療方式。目前，最新的研究進(jìn)展包括開發(fā)新型的生物治療藥物、探索干細(xì)胞移植療法、針對蛛網(wǎng)膜下腔出血的微創(chuàng)手術(shù)、以及使用靶向治療技術(shù)，都為煙霧病的治療帶來了新的希望。同時，一些先進(jìn)的影像學(xué)、生物學(xué)及分子學(xué)檢測技術(shù)的應(yīng)用也有望提高煙霧病的診斷和治療水平。在預(yù)防方面，因?yàn)闊熿F病的發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，所以暫無確切有效的預(yù)防方式，可進(jìn)行以下措施盡量避免疾病，如定期體檢、控制高血壓、糖尿病等基礎(chǔ)疾病，避免吸煙飲酒等不良生活習(xí)慣?？傊?，煙霧病是一種腦血管疾病，需要引起足夠的重視。及早發(fā)現(xiàn)并采取有效的治療措施可以有效降低病死率和并發(fā)癥發(fā)生率。分型煙霧病按病情程度主要有三類：第一類是無癥狀的煙霧病，在檢查中偶然發(fā)現(xiàn)，后續(xù)經(jīng)過積極治療，可以避免發(fā)生腦血管意外；第二類是中度危險型，會出現(xiàn)短暫性腦缺血發(fā)作癥狀，比如會出現(xiàn)頭痛、頭暈、短暫性失明等；第三類是重度危險型，已經(jīng)誘發(fā)了其它腦部嚴(yán)重疾病的類型，比如發(fā)生腦梗死、腦出血等。無癥狀型患者在體檢或者其它檢查中偶然確診，但之前并未發(fā)生TIA、腦梗死、腦出血等癥狀。但無癥狀并不代表著此類型的煙霧病危險性最低，同樣需要足夠重視。中度危險型此類型的煙霧病又細(xì)分為兩種亞型：1.TIA或可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙（RIND）發(fā)作頻率≤2次/月，CT無低密度病變，無持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損；2.TIA或RIND發(fā)作頻率＞2次/月，CT無低密度病變，無持續(xù)性神經(jīng)系統(tǒng)功能缺損。這兩種亞型的煙霧病均會影響患者的正常生活，一旦確診，患者應(yīng)避免駕駛、高空作業(yè)、井下作業(yè)，防止發(fā)生意外。重度危險型以腦梗死發(fā)病并反復(fù)發(fā)作、側(cè)支煙霧狀血管或微小動脈瘤破裂出血等。此類患者需要入院治療。病因煙霧病的發(fā)病原因至今尚不十分清楚，目前研究顯示遺傳因素在煙霧病的發(fā)病過程中起著極其重要的作用。部分易感基因被證實(shí)與煙霧病有很大的關(guān)聯(lián)，煙霧病的具體病因仍是未來研究的主要方向。煙霧病目前致病原因不明，越來越多的研究證據(jù)表明煙霧?。∕MD）主要是內(nèi)膜增生性疾病。本病患者遠(yuǎn)端頸內(nèi)動脈（ICA）的組織病理學(xué)表現(xiàn)為平滑肌細(xì)胞或內(nèi)皮細(xì)胞增生、內(nèi)膜纖維細(xì)胞增厚導(dǎo)致狹窄或閉塞。與ACTA2突變相關(guān)的平滑肌組織增生被認(rèn)為是家族性MMD動脈閉塞的關(guān)鍵機(jī)制。本病發(fā)病因素主要包括：基因、遺傳性因素；環(huán)境因素；自身疾?。ㄈ缪杭膊 ⒋x疾病、免疫疾病等）；與血管狹窄和異常血管生產(chǎn)成相關(guān)的生物標(biāo)志物等。流行病學(xué)亞洲國家的發(fā)病率高于歐洲或北美。該病主要影響兒童，但也可發(fā)生在成人中。女性發(fā)病率高于男性。癥狀部分煙霧病患者為體檢或做其他檢查時偶然發(fā)現(xiàn)，無癥狀；部分有癥狀的煙霧病患者典型癥狀包括短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）、腦梗塞、腦出血中一個或合并多個的類型。伴隨癥狀一般為頭痛、癲癇和意識障礙。有關(guān)研究表明，隨著時間的推移，無癥狀煙霧病患者的病情呈進(jìn)行性加重，所以無癥狀煙霧病患者應(yīng)盡早接受外科血管重建術(shù)以降低卒中發(fā)生的風(fēng)險。典型癥狀短暫性腦缺血發(fā)作（TIA）包括肢體無力、面癱、一過性黑朦、感覺異常、眩暈及平衡障礙等。腦梗塞CT或者M(jìn)RI發(fā)現(xiàn)梗塞灶，病人有不同程度的肢體運(yùn)動或感覺障礙、視野缺損、失語等癥狀。腦出血主要原因是煙霧狀血管或合并的微動脈瘤破裂出血，以腦室內(nèi)出血或腦實(shí)質(zhì)出血破入腦室最為常見，也可見基底節(jié)區(qū)或腦葉血腫，單純的蛛網(wǎng)膜下腔出血比較少見。伴隨癥狀癲癇、頭痛、意識障礙等。治療煙霧病目前尚無確切有效的藥物，但對處于慢性期的患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。目前，顱內(nèi)外血管重建術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險的療效也逐漸得到證實(shí)。急性期治療對于腦梗死或顱內(nèi)出血急性期的患者，應(yīng)根據(jù)實(shí)際情況選擇保守治療或手術(shù)治療。一般治療煙霧病患者在治療過程中，一定要控制好情緒，避免生氣、發(fā)怒、激動、過度興奮等。同時要正確看待疾病，不要喪失治療信心，更不要悲觀失望，有過重的思想負(fù)擔(dān)。此外，還需要保持健康規(guī)律的作息，避免過累、過勞。最后，要避免過度換氣，平穩(wěn)呼吸，保護(hù)好手術(shù)部位，避免手術(shù)區(qū)域的血管受壓。藥物治療由于個體差異大，用藥不存在絕對的最好、最快、最有效，除常用非處方藥外，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下充分結(jié)合個人情況選擇最合適的藥物。煙霧病目前尚無確切有效的藥物。處在慢性期的患者、煙霧綜合征患者，可以針對卒中危險因素或合并疾病，給予一些藥物治療，但需要警惕此類藥物的不良作用?；颊咝枰c醫(yī)生充分溝通自己的病情，醫(yī)生將結(jié)合患者的個體情況，有針對性的選擇最合適該患者的藥物，取得最佳的治療效果。手術(shù)治療顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病和煙霧綜合征的主要治療方法，可有效防治缺血性卒中。近年來，其降低出血風(fēng)險的療效也逐漸得到證實(shí)。對于該病來說，不論是出血型還是缺血型，主流觀點(diǎn)越來越傾向于采取積極的手術(shù)策略。同時，由于該病屬于進(jìn)展性疾病，一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，并避開腦梗死或顱內(nèi)出血的急性期。具體時間間隔存在較大爭議，應(yīng)結(jié)合患者的病變范圍和嚴(yán)重程度等相關(guān)因素綜合考慮，通常為1~3個月不等。直接血管重建術(shù)1、顳淺動脈-MCA（大腦中動脈）分支吻合術(shù)，最常用；顳淺動脈-ACA（大腦前動脈）或顳淺動脈-PCA（大腦后動脈）吻合術(shù)可作為補(bǔ)充或替代，當(dāng)MCA動脈分支過于纖細(xì)或者缺血區(qū)位于ACA或PCA分布區(qū)時選擇應(yīng)用。2、枕動脈或耳后動脈-MCA分支吻合術(shù)，在顳淺動脈細(xì)小時可以選用。3、枕動脈-PCA吻合術(shù)，主要改善PCA分布區(qū)的血流灌注，目前應(yīng)用較少。術(shù)后護(hù)理：1、重點(diǎn)監(jiān)測患者的血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血?dú)庵笜?biāo)，確保上述指標(biāo)處于正常水平。如果血壓高于正常值，就會增加手術(shù)傷口的滲血風(fēng)險。其它血?dú)庵笜?biāo)一旦出現(xiàn)異常，患者就可能發(fā)生體內(nèi)電解質(zhì)失衡，不利于術(shù)后恢復(fù)。2、監(jiān)測患者術(shù)后是否伴有神經(jīng)功能障礙。如果發(fā)生，應(yīng)仔細(xì)尋找病因，針對病因進(jìn)一步處理；3、密切觀察患者使用抗凝、抗血小板聚集藥物的情況，避免發(fā)生藥物相關(guān)性出血。此類藥物雖然能夠降低圍手術(shù)期缺血性卒中的發(fā)生率，但因增加出血的風(fēng)險，依然需要謹(jǐn)慎使用；4、加強(qiáng)對患者術(shù)后癲癇的管控，以及做好疼痛管理。特別是針對兒童患者，一定要防止哭鬧，以免增加術(shù)后風(fēng)險。間接血管重建術(shù)主要包括以下方法：腦-硬腦膜-動脈血管融合術(shù)（EDAS）、腦-肌肉-血管融合術(shù)（EMS）、腦-肌肉-動脈血管融合術(shù)（EMAS）、腦-硬腦膜-動脈-肌肉血管融合術(shù)（EDAMS）、腦-硬膜-肌肉-血管融合術(shù)（EDMS）、多點(diǎn)鉆孔術(shù)（MBH）以及大網(wǎng)膜移植術(shù)（OT）等。術(shù)前進(jìn)行影像學(xué)評估、血流動力學(xué)評估；重點(diǎn)監(jiān)控血壓、血容量以及二氧化碳分壓等血?dú)庵笜?biāo)；酌情使用抗凝、抗血小板聚集藥物；加強(qiáng)對癲癇的防治，管控疼痛及情緒，尤其是對兒童患者。術(shù)后護(hù)理：間接血管重建術(shù)的術(shù)后護(hù)理與直接血管重建術(shù)的術(shù)后護(hù)理基本一致，具體參見“直接血管重建術(shù)”的術(shù)后護(hù)理部分。聯(lián)合手術(shù)是直接和間接血管重建術(shù)的組合。接受聯(lián)合手術(shù)治療的煙霧病患者，醫(yī)生在術(shù)前會對手術(shù)指征進(jìn)行評估，包括影像學(xué)、血流動力學(xué)方面?；颊叩纳w征需要符合手術(shù)要求，力求將圍術(shù)期管理的風(fēng)險降到最低。術(shù)后護(hù)理：由于手術(shù)前后患者接受抗凝藥的治療，容易發(fā)生顱內(nèi)出血，因此需要做好腦出血的觀察。另外，異常的血液動力學(xué)壓力會導(dǎo)致側(cè)支血管破裂再出血，常會誘發(fā)癲癇或肢體活動障礙，因此對癲癇和肢體活動障礙的觀察極為必要。對于已經(jīng)出現(xiàn)癲癇的患者，要觀察病情變化、發(fā)病次數(shù)和持續(xù)時間等，及時告知醫(yī)生。如果患者術(shù)后出現(xiàn)肢體偏癱及語言表達(dá)障礙，需要進(jìn)行功能鍛煉和語言鍛煉，具體要聽從醫(yī)生建議。2024年08月09日158
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2024年05月06日15
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劉子琪醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 寫在前邊：里面提到的生活禁忌，不遵守不代表一定會出問題，遵守了也不代表一定不出問題。就像有的人抽煙一輩子也不得肺癌，有的人不抽煙也得肺癌。但是nozuonodie，控制了一定要比不控制強(qiáng)。我們根據(jù)既往觀察的經(jīng)驗(yàn)和文獻(xiàn)提示，總結(jié)出來最有可能對煙霧病誘發(fā)腦梗腦出血的原因，注意好了一定有利于病情。醫(yī)學(xué)推薦意見，僅供參考?！旧罱伞?.禁止抽煙、飲酒（這是最容易出事的?。煴仨氁?，對于身體百害無一利。二手煙也是同理，能避免盡量避免。酒最好能戒酒，如果控制不了自己的，就不要喝。如果實(shí)在有癮但是能控制好，最多白酒不能超過1兩/天。2.禁止熬夜（這也是最容易出事的?。╊愃普瓴凰X的值夜班、打牌打麻將堅決不行。盡量10-11點(diǎn)間躺下睡覺。失眠的看下文【基礎(chǔ)病控制】。3.不要缺水養(yǎng)成隨手帶水喝的習(xí)慣，特別是夏天、大量出汗后、感冒發(fā)燒等體液喪失的情況下一定及時補(bǔ)水4.避免過度換氣類似大哭、吹奏樂器、吃特辣的東西、吹面條、憋氣等動作，尤其兒童患者要格外注意。5.注意脖子及頭部的保暖采取柔軟材料的織物（棉圍巾、棉帽子等），尤其是秋冬季。6.不要藥物減肥、大量節(jié)食減肥除非體重過重，醫(yī)生要求藥物減肥之外，一般的減肥不要吃藥?？梢钥刂骑嬍?運(yùn)動（少吃可以，但不能不吃）7.盡量不要泡溫泉、泡澡尤其是水汽較大的室內(nèi)或桑拿。通風(fēng)良好的室外溫泉適度。8.特辣的飲食要避免類似重慶火鍋一類的辣度，生活中一般的調(diào)味沒關(guān)系。避免過度換氣，道理同4。9.避免對抗性運(yùn)動、高強(qiáng)度運(yùn)動人碰人的運(yùn)動、馬拉松、健身房上重量練肌肉之類盡量避免，可以循序漸進(jìn)有氧運(yùn)動（慢跑、跳繩、羽毛球、游泳、投籃不打比賽之類的都可以）10.控制情緒減少生氣發(fā)火，避免血壓過高或熬夜（類似夜間哺乳、輔導(dǎo)作業(yè)、夫妻吵架），道理同411.避免飲用過熱的水（主要是兒童）一般溫水40-45℃足夠，尤其80℃以上的茶湯一定盡量避免。12.少看手機(jī)這條和煙霧病本身沒關(guān)系，但是很多似是而非的非特異性癥狀都是由于看手機(jī)引起來的。尤其注意不要低頭看手機(jī)、關(guān)燈看手機(jī)、熬夜看手機(jī)?！净A(chǔ)病控制】1.睡眠睡眠不好的，一定找專業(yè)心理科、精神科或神經(jīng)內(nèi)科調(diào)藥，該吃藥吃藥，必須調(diào)理好睡眠，不然熬夜容易誘發(fā)癥狀發(fā)作，甚至腦梗腦出血。正常使用的正規(guī)睡眠類的藥與該病無沖突。2.血壓1）無高血壓患者無需特殊調(diào)理！2）低血壓患者要多飲水、不挑食，可以稍微吃咸一點(diǎn)，平日適度加一點(diǎn)運(yùn)動（低血壓本身沒有特效藥物能用，主要和本身體質(zhì)有關(guān)系，可以咨詢正規(guī)中醫(yī)調(diào)理血壓）3）高血壓患者一般血壓盡量控制在130上下（高壓波動120-140最佳），低壓90以內(nèi)。高血壓調(diào)藥一定咨詢專業(yè)內(nèi)科（心內(nèi)科），告訴內(nèi)科大夫目標(biāo)血壓，每天多次監(jiān)測血壓，門診調(diào)藥。無特殊頭暈、頭疼癥狀血壓維持在此范圍即可，有特殊高血壓癥狀可能需要針對性調(diào)藥。5.甲亢、甲減甲亢甲減患者一定要控制甲狀腺功能（T3、T4）在正常指標(biāo)范圍內(nèi)即可6.高血脂無論吃不吃藥，只要低密度脂蛋白（LDL）要求控制在2.0以內(nèi)就算達(dá)標(biāo)2.4以內(nèi)的患者都建議通過運(yùn)動+飲食控制調(diào)整即可，沒必要一定吃藥，控制不好再行內(nèi)科調(diào)藥。但也不要控制過低，1.4-2.0之間即可。吃藥后達(dá)標(biāo)的患者，除非有藥物不耐受的特殊情況，不要隨便停藥，一停藥必然升高，相當(dāng)于沒控制。血脂的藥物主要以他汀類藥物為主，不管是瑞舒伐他汀、阿托伐他汀、匹伐他汀、依折麥布、優(yōu)洛依單抗還是其他藥物，只要控制達(dá)標(biāo)即可，沒有好壞之分。有個別藥物使用后會有一過性肝功能升高，則需要調(diào)整劑量、換藥或者加用護(hù)肝類藥物。具體的細(xì)節(jié)一定遵醫(yī)囑把握。7.糖尿病糖尿病患者需要嚴(yán)格控制飲食（搜索糖尿病飲食），必須在飲食控制的基礎(chǔ)上，輔助藥物/胰島素治療，嚴(yán)格控制血糖。在能耐受的情況下，血糖越接近正常越好（長期控制不佳的血糖不耐受者除外）。8.貧血不管什么類型的貧血，先要找原因（飲食、胃部疾病、腎臟、月經(jīng)量大、血液疾病原發(fā)病等），請專業(yè)的血液科進(jìn)行治療。貧血嚴(yán)重的在日常生活會誘發(fā)腦梗，還會影響手術(shù)，增加手術(shù)及術(shù)后風(fēng)險。貧血一定要調(diào)整到盡量完全正常（女性110g、男性120g以上）以上所有基礎(chǔ)病一定要優(yōu)先控制平穩(wěn)，否則會加重血管進(jìn)展【手術(shù)前后注意】1.腦梗腦出血后2-3個月以內(nèi)一般不考慮手術(shù)，利用手術(shù)前半年優(yōu)先康復(fù)鍛煉。尤其是肢體互動、語言功能受影響患者，一定不要錯過最佳康復(fù)期，手術(shù)并不著急，急性期手術(shù)反而增加手術(shù)風(fēng)險。2.確診煙霧病需要造影，但是一般不會為了單純確診煙霧病做造影。除非要評估手術(shù)風(fēng)險，不然一般不提前造影?？傮w而言：不考慮手術(shù)不做造影，去哪里手術(shù)去哪里造影。3.術(shù)前術(shù)后都能坐高鐵、飛機(jī)（但如果近期剛腦出血不適合坐飛機(jī)）4.術(shù)前至少1周停藥阿司匹林、波立維等抗血小板藥物，其他藥物照常；術(shù)后藥物遵醫(yī)囑。5.術(shù)前手術(shù)住院帶上所有片子，包括當(dāng)?shù)氐?，包括很久之前的，只要是和頭相關(guān)的都帶上。6.術(shù)后出院后避免勞累，注意保暖，飲水。7.術(shù)后癲癇藥物常規(guī)術(shù)后用藥1個月內(nèi)無癲癇發(fā)作即可停藥，術(shù)前或術(shù)后有癲癇者遵醫(yī)囑。8.術(shù)后眼鏡腿要相對寬松，不要壓到刀口位置（標(biāo)準(zhǔn)就是戴一天眼鏡后刀口處沒有勒痕）。9.其余同【生活禁忌】內(nèi)容2024年03月02日10999
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馮保會副主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動脈末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病，在腦血管造影上類似于“一股煙霧”，故稱為煙霧病。煙霧病在東亞國家高發(fā)，且有一定的家族聚集性，遺傳因素可能參與發(fā)病，在女性多發(fā)，有兒童和青壯年2個高峰發(fā)病年齡，腦缺血和顱內(nèi)出血是該病的2種主要危害，總體上兒童和成年患者均以腦缺血為主，可表現(xiàn)為短暫性腦缺血發(fā)作、可逆性缺血性神經(jīng)功能障礙或腦梗死。而顱內(nèi)出血多見于成年患者。近年來，煙霧病在我國的發(fā)病率和患病率有逐漸上升的趨勢。腦血管造影是診斷煙霧病和煙霧綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，頭顱CT和MRI可顯示腦梗死、顱內(nèi)出血、腦萎縮、腦室擴(kuò)大、微出血灶等腦實(shí)質(zhì)損害。腦血流動力學(xué)及腦代謝評估可作為臨床癥狀和影像資料的重要補(bǔ)充。???煙霧病的治療包括藥物治療和手術(shù)。但是目前尚無確切有效的藥物，對于處在慢性期患者或煙霧綜合征患者，針對卒中危險因素或合并疾病的某些藥物治療可能是有益的，如血管擴(kuò)張劑、抗血小板聚集藥物及抗凝藥等，但需要警惕藥物的不良作用。顱內(nèi)外血管重建手術(shù)是煙霧病的主要治療方法，可有效防治缺血性和出血性卒中。因?yàn)樵摬〕蔬M(jìn)展性病程，目前認(rèn)為一旦確診應(yīng)盡早手術(shù)，所以應(yīng)當(dāng)引起患者及家屬重視，避免癥狀進(jìn)一步加重。2023年05月27日236
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孫力泳副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者，在生活中應(yīng)該注意些什么？這不前兩天來了一個小伙子，然后呢，到我門診來，他是怎么發(fā)現(xiàn)煙霧病呢？是因?yàn)榘?，他跟做親子活動的時候，跟孩子在學(xué)校進(jìn)行了一些親子的體育活動，有奔跑啊，包括抱著孩子跑啊，然后一比賽，情緒一激動，別人一加油吶喊，然后他們就非常非常玩命，突然呢，到達(dá)終點(diǎn)以后，發(fā)現(xiàn)一側(cè)的這個腿和胳膊啊，活動不靈便了，非常麻木，然后到醫(yī)院一檢查，發(fā)現(xiàn)了正自己的正常的大血管啊，基本都閉塞了，然后生成了很多煙霧一樣的小血管，所以煙霧病患者在生活中啊，應(yīng)該避免劇烈的體育活動，因?yàn)閯×业捏w育活動的情況下，那么血液中的氧氣和二氧化碳分壓會發(fā)生變化，同時呢，有時候大量的血液會分布到肌肉中去，而相對的腦血流會有所下降，所以會誘發(fā)煙霧病患者產(chǎn)生腦梗塞，腦缺血的發(fā)作。2022年11月19日106
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韓聰副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 煙霧病（Moyamoyadisease，MMD）是一種原因不明的，以雙側(cè)頸內(nèi)動脈終末端及大腦前動脈、大腦中動脈起始端進(jìn)行性狹窄甚至閉塞，以及異常顱底血管網(wǎng)形成為主要特征的腦血管疾病。煙霧病臨床的主要表現(xiàn)為腦缺血及腦出血兩類，臨床上可表現(xiàn)為反復(fù)的短暫性腦缺血發(fā)作、腦卒中、顱內(nèi)出血、頭痛、癲癇等癥狀。煙霧病目前主要的治療方法為血管重建手術(shù)治療，手術(shù)目的在于血運(yùn)重建及血流灌注的恢復(fù)。遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練是通過對雙上臂進(jìn)行袖帶加壓從而短暫阻斷雙上肢血流造成上肢短暫缺血，隨著袖帶的放松恢復(fù)血流灌注。反復(fù)進(jìn)行袖帶的加壓和放松可以對上肢進(jìn)行反復(fù)、短暫的缺血再灌注訓(xùn)練，局部的缺血及再灌注可誘導(dǎo)神經(jīng)、體液以及全身反應(yīng)性調(diào)節(jié)，調(diào)動機(jī)體內(nèi)源性保護(hù)因子，多靶點(diǎn)、多效能、多方面抵御遠(yuǎn)隔組織如心、腦、腎的缺血或缺血/再灌注損傷。許多國內(nèi)外相關(guān)研究已經(jīng)從基礎(chǔ)及臨床實(shí)驗(yàn)中證明肢體遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)安全、可行，能夠減輕遠(yuǎn)隔臟器缺血及缺血再灌注損傷，并可通過改善腦血流灌注、促進(jìn)側(cè)枝循環(huán)從而降低腦卒中復(fù)發(fā)、改善患者的神經(jīng)功能恢復(fù)。那么遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)是否可以作為煙霧病的輔助治療呢？目前已經(jīng)有國內(nèi)外學(xué)者開展了多項(xiàng)研究以探索遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練治療或輔助治療煙霧病患者的安全性和有效性。在宣武醫(yī)院開展了一項(xiàng)小樣本前瞻性隨機(jī)對照研究，將34名暫時不愿接受手術(shù)治療的煙霧病患者，隨機(jī)分為遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練組及藥物保守治療組，進(jìn)行為期一年的治療。研究發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練可以改善煙霧病患者的腦血流灌注，延緩大動脈病變進(jìn)展，有降低腦血管事件發(fā)生的趨勢。但該試驗(yàn)僅是小樣本探索性研究，仍需大樣本多中心隨機(jī)對照研究來提高遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練治療煙霧病的證據(jù)等級。對于進(jìn)行血管重建手術(shù)治療的患者，韓國學(xué)者開展了一項(xiàng)前瞻隨機(jī)對照研究，納入了108例行直接血管重建術(shù)的煙霧病患者，在術(shù)前及麻醉后進(jìn)行一次腿部遠(yuǎn)隔缺血訓(xùn)練治療，結(jié)果提示成人煙霧病患者行直接搭橋手術(shù)前應(yīng)用遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練可降低引起神經(jīng)功能缺損的手術(shù)并發(fā)癥（包括腦梗及高灌注綜合征），對照組手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率為24%，遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練組手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率僅為5.6%。目前解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科聯(lián)合宣武醫(yī)院正在開展遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)輔助治療血管重建術(shù)后成人煙霧病患者的前期探索性研究，中期分析提示遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)能促進(jìn)手術(shù)血管向顱內(nèi)代償，在早期改善血流灌注從而提高手術(shù)療效。綜上所述，遠(yuǎn)隔缺血適應(yīng)訓(xùn)練有望成為一種安全且有效的煙霧病輔助治療手段。參考文獻(xiàn)：1.YellonDM,DowneyJM.Preconditioningthemyocardium:fromcellularphysiologytoclinicalcardiology.PhysiolRev.2003;83(4):1113-1151.2.XuJ,ZhangQ,RajahGB,etal.DailyRemoteIschemicConditioningCanImproveCerebralPerfusionandSlowArterialProgressionofAdultMoyamoyaDisease-ARandomizedControlledStudy.FrontNeurol.2021;12:811854.3.ChoiES,LeeYS,ParkBS,etal.EffectsofCombinedRemoteIschemicPre-andPostConditioningonNeurologicComplicationsinMoyamoyaDiseasePatientsUndergoingSuperficialTemporalArtery-MiddleCerebralArteryAnastomosis.JClinMed.2019;8.2022年10月31日854
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王嶸主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 神經(jīng)外科 一、生活注意事項(xiàng)1尤其是夏天，養(yǎng)成充足飲水的習(xí)慣，這個病血液濃縮容易發(fā)作。2晚上早睡，生活規(guī)律，別熬夜，避免過度勞累3避免情緒波動，大起大落4兒童避免屏氣，吹奏類樂器不適合煙霧病兒童，會誘發(fā)缺血發(fā)作。5避免辛辣刺激，避免熱、燙的食物。二、術(shù)后恢復(fù)1.可以坐飛機(jī)，術(shù)后出院就可以，術(shù)前也可以。除非非常特殊的情況下，大夫會給格外交代2.術(shù)后正常工作生活，但是盡量避免重體力勞動3.戒煙！盡量戒酒4.術(shù)后復(fù)查盡量在術(shù)后3月，6個月，1年，之后5年中，應(yīng)當(dāng)每年復(fù)查。三、基因問題，生育問題1.沒做手術(shù)，生孩子危險比健康人高；做完手術(shù)后會降低，懷孕也盡量手術(shù)1年以后2.遺傳幾率10-15%，現(xiàn)階段暫時沒有一個基因能夠排除煙霧病，也沒有一個基因能夠明確確診煙霧病，需要慎重考慮四、血壓問題1.沒有高血壓140/90以下的不用吃降壓藥2.血壓低，要找原因，脫水？進(jìn)食差？排除疾病導(dǎo)致，只要是穩(wěn)定多數(shù)影響不大3.降壓藥要規(guī)律服用，不能吃一天停一天！4.有高血壓的，控制在130-140左右，不超過150即可，不要太低了。五、阿司匹林等活血藥問題1.中藥暫不推薦，因?yàn)榛钛煞趾退幮Р幻?，少了達(dá)不到效果，多了會有出血風(fēng)險2.阿司匹林一定遵醫(yī)囑，不是所有煙霧病患者都需要吃、都可以吃的，劑量是根據(jù)體重調(diào)整的，對于絕大多數(shù)人是每天100mg.3.除非腦梗急性期或者極其不穩(wěn)定的TIA頻發(fā)狀態(tài)，不推薦吃2種抗血小板藥（雙抗），阿司匹林和氯吡格雷互為替代，醫(yī)生一般都會推薦其中一種六、手術(shù)效果問題1.手術(shù)主要目的是預(yù)防腦梗腦和腦出血，能夠防止7-9成的再發(fā)腦梗，減低5-6成的再發(fā)腦出血概率，目前尚做不到100%預(yù)防2.手術(shù)不一定能改善術(shù)前的麻木、頭暈、頭疼、肢體不好等癥狀，有的人可以，有的人不行，差異很大，我們也在總結(jié)規(guī)律。3.搭橋還是貼敷，是根據(jù)顱內(nèi)血管的情況以及患者個體化差異決定的，造影能初步估計，但是能不能搭橋要具體開顱見到血管了才能決定4.手術(shù)風(fēng)險，成人一般一般有6-8%的幾率出現(xiàn)術(shù)后缺血并發(fā)癥，有10-20%的病人術(shù)后可以出現(xiàn)一過性發(fā)作，絕大多數(shù)能完全恢復(fù)。大約0.5%左右術(shù)后會有致殘致死的并發(fā)癥。小兒會比成人低。但是如果評估是高風(fēng)險的，這個概率會成倍升高。2022年07月03日14513
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病患者是由于血管出現(xiàn)狹窄或閉塞，腦部出現(xiàn)供血不足，容易引起腦梗塞。同時血管纖細(xì)脆弱也易引發(fā)腦出血。因此，患上煙霧病，必須加以重視，否則會給人的身體健康帶來重大危害，那么煙霧病患者平時的生活中需要注意些什么呢！日常生活中的注意事項(xiàng)：1.煙霧病患者在生活中應(yīng)該避免勞累，不可以經(jīng)常熬夜，注意休息養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。2.在對待一些人和事物上保持一個平常心和良好的心態(tài)，避免情緒太過激動。3.根據(jù)天氣注意冷暖，注意保暖，適當(dāng)?shù)卦鎏硪挛?，不要著涼?.對于出現(xiàn)肢體活動障礙、語言障礙的患者應(yīng)積極配合治療和康復(fù)治療。5.飲食應(yīng)以清淡、高蛋白，高維生素，低脂，易消化食物為宜，少葷多素，少吃多餐，避免辛辣的食物。6.注意及時補(bǔ)充維生素，可以多吃新鮮的蔬菜和水果，如菠菜、生菜、橙子、蘋果等。7.平時盡量少喝、不喝咖啡或濃茶之類，這些不利于病情恢復(fù)的飲品。8.忌猛吸面條，以免引起過度換氣誘發(fā)大腦缺氧容易導(dǎo)致發(fā)病。煙霧病患者不僅要在日常生活中注意，也要去正規(guī)醫(yī)院積極采取治療，來最大限度避免危險情況的發(fā)生。2022年02月08日485
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楊濤副主任醫(yī)師 黃河中心醫(yī)院 神經(jīng)外科 煙霧病患者是由于血管出現(xiàn)狹窄或閉塞，腦部出現(xiàn)供血不足，容易引起腦梗塞。同時血管纖細(xì)脆弱也易引發(fā)腦出血。因此，患上煙霧病，必須加以重視，否則會給人的身體健康帶來重大危害，那么煙霧病患者平時的生活中需要注意些什么呢！ 日常生活中注意事項(xiàng)： 1.煙霧病患者在生活中應(yīng)該避免勞累，不可以經(jīng)常熬夜，注意休息養(yǎng)成良好的生活習(xí)慣。 2.在對待一些人和事物上保持一個平常心和良好的心態(tài)，避免情緒太過激動。 3.根據(jù)天氣注意冷暖，注意保暖，適當(dāng)?shù)脑鎏硪挛?，不要著涼? 4.對于出現(xiàn)肢體活動障礙、語言障礙的患者應(yīng)積極配合治療和康復(fù)治療。 5.飲食應(yīng)以清淡、高蛋白，高維生素，低脂，易消化食物為宜，少葷多素，少吃多餐，避免辛辣的食物。 6.注意及時補(bǔ)充維生素，可以多吃新鮮的蔬菜和水果，如菠菜、生菜、橙子、蘋果等。 7.平時盡量少喝、不喝咖啡或濃茶之類，這些不利于病情恢復(fù)的飲品。 8.忌猛吸面條，以免引起過度換氣誘發(fā)大腦缺氧容易導(dǎo)致發(fā)病。 煙霧病患者不僅要在日常生活中注意，也要去正規(guī)醫(yī)院積極采取治療來，最大限度避免危險情況的發(fā)生。2021年11月23日381
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