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王開顏主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 嬰兒痙攣又稱WEST綜合征。本病以1歲前嬰兒期?。ㄉ?—8月為高峰），頻繁的痙攣發(fā)作、特異性高幅失律EEG圖形以及病后精神運動發(fā)育倒退為其基本臨床特征。 痙攣發(fā)作主要表現(xiàn)為屈曲性、伸展性和混合性三種形式，但以混合性和屈曲性居多，典型屈曲性痙攣發(fā)作時，嬰兒呈點頭哈腰屈（或伸）腿狀，伸張性發(fā)作時嬰兒呈腳弓反張樣。痙攣多成串的發(fā)作，每串連續(xù)數(shù)次或數(shù)十次，動作急速，可伴有嬰兒哭叫。常于思睡期和覺醒期加重。治療：1.ACTH25U 肌注 QD，4-6周 潑尼松 PO 2月減量至停藥；2、氯硝安定0.01-0.03mg/kg.d起逐漸加量，有效率54%完全控制，25%發(fā)作減少，20%無效；3、丙戊酸、二丙乙酸類有效率報道50%（20-25mg/kg.d）4、卡馬西平(誘發(fā)加重多見)、拉莫三嗪亦可選 5、其他維生素B6、腦活素（單用有效者，智力恢復(fù)可）部分有效。 6、生酮飲食（目前來說對于嬰兒痙攣癥，如果幾種藥物治療效果不好，要及時采用生酮飲食治療）生酮飲食治療嬰兒痙攣癥的完全控制率高達35%，往往幾天之內(nèi)就見效，目前生酮飲食治療難治性癲癇以比較成熟，這里有篇關(guān)于生酮飲食治療嬰兒痙攣癥的典型病例，供大家了解學習http://wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/wangman168_1401700502.htm2011年08月31日
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