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吳玲玲主治醫(yī)師 廈門市兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 嬰兒痙攣癥是嬰幼兒特有的一種癲癇綜合征，為難治性癲癇的一種，可造成嬰幼兒不同程度的神經(jīng)認(rèn)知幾運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙，目前國(guó)內(nèi)外公認(rèn)的治療嬰兒痙攣癥的一線藥物是促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH），且早期用藥療效較好，只有盡早控制嬰兒痙攣發(fā)作，才能最大限度地提高患兒今后的生命質(zhì)量。 一、概念 嬰兒痙攣癥（infantile spasms，IS）又稱West綜合征，是一種癲癇綜合征，常見于4~8個(gè)月起病，主要臨床表現(xiàn)為點(diǎn)頭、擁抱、屈曲痙攣，通常成簇（成串）發(fā)作。 二、特點(diǎn) 1、發(fā)病年齡多在2歲以前，通常在4~8個(gè)月之間，男多于女。 2、臨床表現(xiàn)：點(diǎn)頭、抱膝、成串發(fā)作（發(fā)作時(shí)間短:幾秒）。 3、痙攣發(fā)作常伴有發(fā)育遲滯或倒退。 4、50％~60％以后出現(xiàn)其他形式的癲癇。 5、EEG：高峰節(jié)律紊亂（高峰節(jié)律紊亂，通常在臨床發(fā)作時(shí)終止，發(fā)作停止后又出現(xiàn)。表現(xiàn)為隨機(jī)、高波幅棘波和慢波，在睡眠期更明顯）。 6、常見的病因：缺氧缺血性腦病、染色體畸變、發(fā)育畸形、卒中、基因突變所致疾?。航Y(jié)節(jié)性硬化（TSC）、腦室周圍白質(zhì)軟化或出血。 三、治療目標(biāo) 痙攣發(fā)作停止；高峰節(jié)律紊亂消失。 四、藥物治療 促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）是治療嬰兒痙攣癥的一線藥物。 嬰兒痙攣癥ACTH治療的依據(jù)： ①通過(guò)負(fù)反饋調(diào)節(jié)直接和間接抑制可以誘導(dǎo)痙攣發(fā)作的促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素的分泌、釋放； ②刺激腎上腺皮質(zhì)釋放有抗驚厥作用的糖皮質(zhì)激素、脫氧皮質(zhì)酮、孕酮和雄性激素； ③ACTH作為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)可直接和間接作用于GABA受體從而對(duì)抗驚厥； ④刺激神經(jīng)生長(zhǎng)因子的合成，對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)有直接治療作用； ⑤ACTH通過(guò)5-羥色胺、乳酸及丙酮酸的代謝途徑發(fā)揮抗驚厥作用。 我院復(fù)旦大學(xué)附屬?gòu)B門醫(yī)院（廈門市兒童醫(yī)院）是廈門地區(qū)唯一開展ACTH治療的醫(yī)院，國(guó)內(nèi)也僅有少數(shù)醫(yī)院開展，ACTH治療需要住院進(jìn)行。 ACTH雖為一線用藥，但是其副作用亦需要重視，其主要不良反應(yīng)有感染、高血壓、電解質(zhì)紊亂、腦萎縮、白內(nèi)障、庫(kù)欣綜合征、可逆性的肥厚性心肌病、短暫的運(yùn)動(dòng)障礙等，常見的是感染，通過(guò)加強(qiáng)護(hù)理，可以有效避免。 病例介紹： 患兒年齡:3歲4月 患兒性別：男 簡(jiǎn)要病史：患兒反復(fù)抽搐4月余，表現(xiàn)為突然點(diǎn)頭，雙上肢內(nèi)收呈抱球動(dòng)作，下肢向腹部屈曲，然后外展前伸，成串發(fā)作，每串發(fā)作約2-8下，持續(xù)約數(shù)秒至1分鐘余可自行緩解，每天均有發(fā)作，5-8串不等， 外院予以口服“丙戊酸鈉口服液”，療效欠佳。 腦電圖示不典型高度失律，監(jiān)測(cè)到十余次孤立性痙攣發(fā)作。 頭顱MRI示未見明顯異常。 診斷為癲癇（癲癇樣痙攣發(fā)作、強(qiáng)直發(fā)作） 口服“強(qiáng)的松片、氯化鉀緩釋片 、碳酸鈣D3顆粒 、鋁鎂加混懸液、維生素D滴劑”，未規(guī)律口服，發(fā)作未控制。轉(zhuǎn)診我院，家屬要求ACTH治療。 臨床療效：患兒出院前發(fā)作消失，復(fù)查腦電圖示高度失律消失，出院10月，未再出現(xiàn)抽搐發(fā)作。2022年12月29日
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劉一鷗副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 嗯，大家好，今天呢，我們來(lái)聊一聊氨基西酸這個(gè)藥，呃，對(duì)于很多的嬰兒痙攣的患兒啊，我們首先都要問(wèn)一問(wèn)孩子有沒(méi)有用過(guò)氨基西酸，呃，為什么要單獨(dú)問(wèn)這個(gè)藥呢？因?yàn)檫@個(gè)藥啊，確實(shí)是非常好用，呃，主要是因?yàn)樗@個(gè)藥針對(duì)嬰兒痙攣這種發(fā)作，呃，那么1990年在歐洲呢，開始使用氨酸治療嬰兒痙攣，2009年的美國(guó)FDA正準(zhǔn)藥用于嬰兒痙攣，呃，目前在歐洲和北美，氨酸已經(jīng)被列為嬰兒痙攣的一線藥物治療，怎么講呢，就是得了嬰兒痙攣啊，首先用這個(gè)藥。 呃，但是由于國(guó)內(nèi)這個(gè)藥物還沒(méi)有上市啊，所以很多患兒啊，是最后才開始使用這個(gè)藥物的，所以，呃，我們知道嬰兒痙攣大多是在半歲的時(shí)候發(fā)病，一歲以內(nèi)的孩子呢，認(rèn)知發(fā)育最為關(guān)鍵，氨基辛酸可以很快速的控制痙攣發(fā)作。 特別是結(jié)節(jié)性硬化導(dǎo)致的嬰兒痙攣，呃，大約，嗯，90%以上的患兒啊，對(duì)該藥物都有非常良好的反應(yīng)，并且有研究證實(shí)，它的療效是優(yōu)于呃，A等激素治療的。呃，美國(guó)結(jié)節(jié)性硬化協(xié)會(huì)總裁曾經(jīng)說(shuō)過(guò)，嬰兒痙攣對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育有著破壞性和不可逆行的傷害啊，所以有效而及早的治療呢，可以改善神經(jīng)系統(tǒng)功能，并為小孩帶來(lái)正常的生活啊。我們說(shuō)了這么多啊，這個(gè)藥，呃，既然這么好，但是很多家長(zhǎng)2021年11月12日1195
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王海祥副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 呃，嬰兒痙攣生酮有效果啊，啊，這是關(guān)于這個(gè)生酮飲食了，那么生酮飲食呢，對(duì)嬰兒痙攣呢也是有效的，但是能維持多長(zhǎng)時(shí)間啊，這個(gè)很難說(shuō)，那么對(duì)于，呃，嬰兒救蘭的首選的治療方案呢，啊，應(yīng)該是這個(gè)a的激素沖擊治療。 啊，之后呢，就是，呃，我們要尋找看看有沒(méi)有病灶啊，就是癲癇外科的治療，生酮呢，和迷走神經(jīng)刺激的神經(jīng)調(diào)控治療呢，也都是選擇項(xiàng)，呃，在沒(méi)有找到病灶。 呃，A，治療又無(wú)效的情況下，我們可以考慮生酮飲食治療和啊神經(jīng)調(diào)控治療。 呃，這個(gè)王診呢，鄒麗平。2021年11月12日602
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陳春紅主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 嬰兒痙攣癥的診斷與治療 嬰兒痙攣癥是一種由多種原因?qū)е碌陌l(fā)生在嬰兒期的癲癇性腦病，是嬰兒期最常見的癲癇綜合征，發(fā)病率 2～5/10000 活產(chǎn)嬰兒。起病年齡在2歲之前，高峰年齡4～7個(gè)月，1歲前起病者占90%以上，男孩的患病率稍高于女孩。 1841年由英國(guó)醫(yī)生West首次對(duì)本病進(jìn)行描述，所以又稱為“West綜合征”， 但隨著對(duì)該類疾病認(rèn)識(shí)的不斷深入，現(xiàn)在認(rèn)為West 綜合征應(yīng)符合更嚴(yán)格的診斷標(biāo)準(zhǔn)，是嬰兒痙攣癥的一個(gè)亞型，即在1歲前起病，臨床表現(xiàn)為成串痙攣發(fā)作，起病后精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育停滯或倒退，發(fā)作間期腦電圖為高度失律，因而West綜合征是經(jīng)典的嬰兒痙攣征。 嬰兒痙攣癥的核心癥狀是痙攣發(fā)作，表現(xiàn)為頸部、軀干、肢體突發(fā)短暫的肌肉收縮，可分為屈肌型痙攣、伸肌型痙攣、混合型痙攣及微小痙攣。屈肌型痙攣?zhàn)疃嘁?，發(fā)作表現(xiàn)為頸、軀干、上肢、下肢屈曲，患兒點(diǎn)頭、上肢內(nèi)收呈抱球動(dòng)作，然后外展前伸。伸肌型痙攣少見，表現(xiàn)為頸部、軀干向后伸展，上下肢伸直外展或內(nèi)收動(dòng)作?；旌闲童d攣較常見，即表現(xiàn)為點(diǎn)頭伴上肢屈曲下肢伸展或上肢伸展下肢屈曲。微小痙攣很少見，癥狀輕微，可表現(xiàn)為發(fā)作性眼偏斜、或輕微聳肩、或局部肢體屈曲內(nèi)收等。每次痙攣發(fā)作持續(xù)1-2秒，間隔數(shù)秒至數(shù)十秒反復(fù)發(fā)作，少則幾次，多則上百次，每次痙攣發(fā)作間期患兒可恢復(fù)正常，或者哭鬧，或反應(yīng)減慢。少數(shù)患兒可有單次痙攣發(fā)作。痙攣發(fā)作多在困倦嗜睡時(shí)或剛睡醒時(shí)容易出現(xiàn)。起病以后，患兒逐漸出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩或倒退。嬰兒痙攣癥發(fā)作間期腦電圖的典型表現(xiàn)為高度失律，即雙側(cè)導(dǎo)聯(lián)廣泛性高波幅慢波，夾雜大量不對(duì)稱不同步棘波、尖波、多棘波、棘慢波、尖慢波、多棘慢波。有些可表現(xiàn)為不典型高度失律，或僅表現(xiàn)為癲癇樣異常放電。痙攣發(fā)作期腦電圖特征性表現(xiàn)為高波幅慢波或尖樣慢波，其上可復(fù)合低波幅快波，后期伴有或不伴有廣泛性電壓衰減。嬰兒痙攣癥的病因多樣，任何可導(dǎo)致腦發(fā)育異?；蚰X損傷的因素都可以導(dǎo)致嬰兒痙攣癥，主要分為遺傳性病因，因遺傳物質(zhì)的缺陷所致（單基因變異、染色體結(jié)構(gòu)異常、拷貝數(shù)異常等）；結(jié)構(gòu)性病因，包括先天性腦結(jié)構(gòu)異常（腦發(fā)育畸形，如巨腦回畸形、無(wú)腦回畸形、灰質(zhì)異位、腦積水等）或后天獲得性腦結(jié)構(gòu)異常（如新生兒低血糖后遺腦軟化灶、顱內(nèi)出血后遺腦軟化灶、各種腦炎后腦軟化灶等）；代謝性病因，各種代謝性疾?。ㄈ绫奖虬Y、甲基丙二酸血癥等）；病因不明性，到目前為止，仍有1/3的嬰兒痙攣癥患兒經(jīng)過(guò)各種檢查不能明確病因。嬰兒痙攣癥的診斷，首先根據(jù)臨床表現(xiàn)，2歲前起病，表現(xiàn)為痙攣發(fā)作，起病后可出現(xiàn)精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩或倒退，繼而進(jìn)行腦電圖檢查，發(fā)作間期可見癲癇樣異常放電，典型表現(xiàn)為高度失律，發(fā)作期腦電圖符合痙攣發(fā)作特點(diǎn)，符合以上兩點(diǎn)即可診斷嬰兒痙攣癥，下一步進(jìn)行頭顱MRI、血液生化、血尿代謝篩查以及遺傳學(xué)檢查等以明確病因。嬰兒痙攣癥一經(jīng)確診，應(yīng)盡快開始治療，以迅速控制痙攣發(fā)作，改善長(zhǎng)期預(yù)后。目前認(rèn)為促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）與氨己烯酸是治療嬰兒痙攣癥的首選用藥。ACTH是公認(rèn)有效的一線治療藥物，有效率達(dá)60%-70%，氨己烯酸是對(duì)于病因?yàn)榻Y(jié)節(jié)性硬化患兒的首選藥物，有效率達(dá)40%-60%。并且文獻(xiàn)報(bào)道，從確診嬰兒痙攣癥到開始正規(guī)治療的時(shí)間間隔越短，患兒對(duì)藥物治療的反應(yīng)越好，對(duì)患兒的遠(yuǎn)期智力認(rèn)知損傷越小。二線藥物為相對(duì)廣譜的抗癲癇藥，如丙戊酸鈉、苯二氮卓類藥物（如硝西泮、氯硝西泮）、托吡酯、左乙拉西坦、拉莫三嗪，常需較大劑量或多藥聯(lián)合治療，但效果多數(shù)不好或難以持久維持。對(duì)于抗癲癇藥物治療仍不能控制的患兒，可考慮進(jìn)行生酮飲食治療，即一種高脂肪、低蛋白質(zhì)、低碳水化合物的飲食療法，以使體內(nèi)產(chǎn)生酮體，達(dá)到抗癲癇的作用。生酮飲食用于嬰兒痙攣癥的治療療效不一，有研究顯示，有效率可達(dá)到50%-60%。如果經(jīng)過(guò)上述保守治療仍不能控制發(fā)作的患兒，可考慮進(jìn)行癲癇外科術(shù)前評(píng)估，以確定能否進(jìn)行手術(shù)治療，對(duì)于有局灶性病變的嬰兒痙攣癥患兒，經(jīng)過(guò)術(shù)前評(píng)估，確定患兒的局灶性病變是痙攣發(fā)作的致癇灶，則可以進(jìn)行病灶切除術(shù)，如果沒(méi)有明確局灶性病變，還可以考慮進(jìn)行胼胝體切除術(shù)，或者迷走神經(jīng)刺激術(shù)治療，但治療療效不一。綜上所述，嬰兒痙攣癥是一種嚴(yán)重?fù)p害嬰兒智力發(fā)育的癲癇性腦病。病因多樣，早診斷，早治療是非常緊迫的，診斷和治療的延誤直接影響患兒的遠(yuǎn)期預(yù)后。2021年05月05日5700
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林久鑾副主任醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 癲癇中心 嬰兒痙攣，是小兒癲癇常見的癲癇發(fā)作形式，一般從四五個(gè)月起病，也有起病較晚的，表現(xiàn)為每天多次的發(fā)作，每次可以出現(xiàn)十幾次到幾十次痙攣，即點(diǎn)頭抱球樣動(dòng)作，腦電圖背景差，全導(dǎo)彌漫性放電，高度失律。伴隨患兒智力行為落后。治療上沒(méi)有特別有效的辦法，一般依次嘗試抗癲癇藥物、激素沖擊、生酮飲食等辦法，部分患兒可以出現(xiàn)一定程度的控制，或者短暫的好轉(zhuǎn)。預(yù)后不好，大部分以后出現(xiàn)發(fā)作形式改變和復(fù)雜化，演變?yōu)長(zhǎng)GS等。 所以目前癲癇醫(yī)生一般認(rèn)為這是最不好的癲癇類型之一。孩子得了癲癇本來(lái)就是讓家屬焦慮的事情，如果得了嬰兒痙攣癲癇，無(wú)疑更加令人郁悶和絕望。比如擔(dān)心孩子未來(lái)無(wú)法生活自理，無(wú)人照顧等。 但是，嬰兒痙攣不一定全部無(wú)法根治，有些嬰兒痙攣目前可以通過(guò)外科根治或者很好的控制。 所以家長(zhǎng)在內(nèi)科診斷嬰兒痙攣后千萬(wàn)不要灰心喪氣，應(yīng)該找到專業(yè)的癲癇中心進(jìn)行進(jìn)一步的術(shù)前評(píng)估，或許孩子的命運(yùn)因?yàn)槟氵@次的嘗試得到根本的逆轉(zhuǎn)。這樣的案例我們臨床中真的見得太多了。 很多嬰幼兒的嬰兒痙攣是由于顳葉的病灶，常見的有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、胚胎發(fā)育不良神經(jīng)上皮腫瘤、或者顳葉的局限性皮層發(fā)育不良、或者顳葉其他的病理改變等，這些病變都有可能引起嬰幼兒的癲癇發(fā)作表現(xiàn)為嬰兒痙攣，當(dāng)然很多其他部位病變或者廣泛病變也有可能引起，但是我們一般不擔(dān)心大的病變引起，因?yàn)楸容^明顯的病變一般影像科大夫或者內(nèi)科大夫就會(huì)給你指出，而如果是比較輕微隱蔽的病變，可能就會(huì)被忽略，導(dǎo)致這樣的孩子一直可能在內(nèi)科進(jìn)行藥物、激素等各種非根治的治療。而目前癲癇外科迅速發(fā)展，癲癇外科通過(guò)各種影像技術(shù)可以發(fā)現(xiàn)這些隱蔽的病灶，從而可以對(duì)病灶進(jìn)行切除，根治患兒的癲癇，徹底治愈這類型的嬰兒痙攣，給孩子一個(gè)美好的未來(lái)。 女，1歲，左利手 主訴 發(fā)作性上肢上舉強(qiáng)直、下肢伸直、瞪眼3月余 患兒10個(gè)月時(shí)第一次發(fā)作，聽到摩托車響聲時(shí)突然雙上肢張開、雙眼瞪大、十秒一下，剛開始時(shí)一天2串，一串10下左右，睡眠或者入睡時(shí)發(fā)作 。病情逐漸加重，發(fā)作越來(lái)越多，一天有2－4串發(fā)作，每串20－50下，發(fā)作動(dòng)作幅度、力量越來(lái)越大，每串發(fā)作由弱變強(qiáng)再變?nèi)酢?在外院就診，考慮嬰兒痙攣，服用德巴金3ml，一天2次；波尼松片0.25g，一天2次，服用2周，效果不明顯。 MRI：左側(cè)海馬后部局限性高信號(hào)。PETCT示：左顳枕代謝減低腦電圖：雙側(cè)頂、枕、后顳區(qū)可見較多快波活動(dòng)及不規(guī)則尖慢波、棘慢波。 患兒于2013年，在玉泉醫(yī)院行左側(cè)顳葉切除術(shù)，患兒現(xiàn)在已經(jīng)術(shù)后八年了，未見癲癇發(fā)作。2021年01月31日3060
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方鐵主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 兒童功能神經(jīng)外科 方鐵嬰兒痙攣是最常見的嬰幼兒癲癇性腦病的一種，屬于嚴(yán)重癲癇，老百姓也稱之為“惡性癲癇”。嬰兒痙攣的臨床表現(xiàn)為以成串痙攣發(fā)作，點(diǎn)頭，抱球樣擁抱為主，高度失律為其特征性腦電圖改變，常常伴有發(fā)育遲緩或者出現(xiàn)明顯發(fā)育倒退。嬰兒痙攣病因復(fù)雜，部分患兒病因難以明確，常常治療困難，如果不給予積極治療，預(yù)后很差。除嬰兒痙攣癥外，其他癲癇性痙攣亦多發(fā)于嬰幼兒期，也有3歲以上的報(bào)道，但發(fā)作同樣難以控制，發(fā)育轉(zhuǎn)歸不比嬰兒痙攣癥樂(lè)觀。國(guó)外學(xué)者Riikonen對(duì)214例嬰兒痙攣患者進(jìn)行3-19年隨訪，死亡率為19.6%。幸存者中88%伴有智力障礙，70.8%仍有癲癇發(fā)作；統(tǒng)計(jì)149例患者末次隨訪腦電圖結(jié)果，發(fā)現(xiàn)82%有異常放電。1996年，Riikonen對(duì)214例既往有嬰兒痙攣病史的成人患者進(jìn)行回顧性研究，隨訪時(shí)間為20-35年，發(fā)現(xiàn)31%患者死亡；幸存者中統(tǒng)計(jì)到147例患者智力水平，83%患者有智力障礙，51%為重度智力障礙；末次隨訪時(shí)67%患者仍有反復(fù)癲癇發(fā)作。2歲以前是腦發(fā)育最關(guān)鍵的重要時(shí)期，需要在這一階段盡早控制或者減少癲癇發(fā)作，使患兒在腦發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期減輕對(duì)認(rèn)知的損害，保障大腦正常發(fā)育。目前嬰兒痙攣癥一線治療藥物包括促腎上腺皮質(zhì)激素（Adrenocorticotrophic hormone，ACTH）和氨己烯酸（喜寶寧）。在這兩種藥物無(wú)效后，其他治療藥物包括妥泰、丙戊酸、氯硝西泮、拉莫三嗪、左乙拉西坦等很難有效。在一線治療藥物（ACTH，喜寶寧）無(wú)效后，應(yīng)該盡快考慮其它治療方法。藥物治療失敗后，首先需要排除是否有顱內(nèi)病灶，也就是確定是否是顱內(nèi)病變?cè)斐傻睦^發(fā)性嬰兒痙攣。如果能夠明確是顱內(nèi)病變?cè)斐傻膵雰函d攣，可以盡早的通過(guò)外科手術(shù)（病灶切除，離斷手術(shù)或者微創(chuàng)熱凝治療）來(lái)徹底治愈嬰兒痙攣發(fā)作。如果不能發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)病變，那么需要在基因水平尋找病因。有相當(dāng)一部分嬰兒痙攣等癲癇性腦病是基因問(wèn)題造成的。部分基因問(wèn)題是可以通過(guò)特殊藥物治療的。這些基因問(wèn)題可能來(lái)自于父母的問(wèn)題基因攜帶，但更多的是后天的自發(fā)突變?cè)斐傻?。在明確基因問(wèn)題后，能夠更好的制定治療方式。對(duì)于非病灶引起的嬰兒痙攣，在一線抗癲癇治療無(wú)效時(shí)，可以選擇第三種抗癲癇藥物治療，一般1-3個(gè)月就能明確是否藥物有效。如果無(wú)效，需要盡快考慮迷走神經(jīng)刺激治療。迷走神經(jīng)刺激術(shù)能夠在相當(dāng)程度上控制癲癇發(fā)作并改善和保護(hù)認(rèn)知發(fā)育。對(duì)于有條件的家庭，聯(lián)合迷走神經(jīng)刺激治療和生酮飲食治療可能是最為有效的治療方式。嬰兒痙攣患兒如果不能盡快控制或者減少癲癇發(fā)作，會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的認(rèn)知損傷和發(fā)育倒退，表現(xiàn)為語(yǔ)言和運(yùn)動(dòng)能力明顯退化，反應(yīng)遲鈍，容易激惹，煩躁不安等。因此，對(duì)于嬰兒痙攣患兒的治療要盡早積極治療，避免認(rèn)知損傷。不建議長(zhǎng)時(shí)間的反復(fù)調(diào)藥延誤治療時(shí)機(jī)，在一線治療無(wú)效后，盡快考慮進(jìn)一步的治療方式選擇。對(duì)于嬰兒痙攣等癲癇性腦病的治療，我主張盡早、聯(lián)合、耐心。盡早是關(guān)鍵，如果延誤治療，出現(xiàn)嚴(yán)重認(rèn)知損傷，后期很難恢復(fù)。聯(lián)合是通過(guò)適當(dāng)?shù)乃幬?，結(jié)合迷走神經(jīng)刺激和生酮飲食，配合康復(fù)訓(xùn)練，給與患兒多種治療方式相結(jié)合。耐心是家屬要保持足夠的治療耐心，堅(jiān)持積極治療，積極配合醫(yī)生。以現(xiàn)有的醫(yī)療手段和條件，對(duì)于絕大多數(shù)的患兒是可以找到最佳的治療方式的。希望通過(guò)我們的努力，幫助每個(gè)患兒解除癲癇病痛，開始正常生活。2021年01月29日3949
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王曼營(yíng)養(yǎng)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 生酮飲食治療中心-營(yíng)養(yǎng)腸道微生態(tài)專科聯(lián)盟基地 我參與了她生酮治療的過(guò)程，我知道在這個(gè)治療中每個(gè)家庭所面對(duì)的諸多的問(wèn)題，同時(shí)也非常的開心和他們一起分享喜悅?？吹揭粋€(gè)又一個(gè)“帶電的娃”能慢慢的恢復(fù)直至康復(fù)，這是對(duì)我工作最大的肯定，讓我意識(shí)到我工作的意義。同時(shí)我一直鼓勵(lì)在生酮飲食治療道路上成功的家長(zhǎng)來(lái)分享治療的經(jīng)歷，讓更多的孩子少走彎路，早日擺脫病痛的折磨，讓笑容在他們臉上綻放。以下內(nèi)容來(lái)自家長(zhǎng)的分享；2016年6月20日是個(gè)開心的日子，這天悅悅來(lái)到了我的世界，是個(gè)女孩子，因?yàn)槲覀冞€有一個(gè)孩子也是女孩，當(dāng)時(shí)五歲了，所以悅悅得到來(lái)，有了一丟丟遺憾，并不是因?yàn)橹啬休p女，而是想嘗試換換不同性別的孩子養(yǎng)養(yǎng)，但是當(dāng)看到她像蘋果一樣紅紅的臉，這些想法早就拋到九霄云外了，心里只有高興還是高興。孩子很孝順我，我是自己辦午托班的，只有暑假的時(shí)候才能休息一下，孩子就生在我放暑假的第一天，像是算好的一樣，從陣痛到出生僅僅只用了20分鐘，姥姥高興的合不攏嘴，嘴里叨叨著真好，不讓媽媽受罪。出生哭的聲音響亮，但是在產(chǎn)房哭了快兩個(gè)小時(shí)，我問(wèn)醫(yī)生怎么回事，醫(yī)生開玩笑說(shuō)寶寶太愛(ài)說(shuō)話了（不知道當(dāng)時(shí)是不是不舒服）。就這樣我們歡天喜地回家了，一周后孩子黃疸嚴(yán)重住院一周，醫(yī)生說(shuō)沒(méi)事治好了我們就接回家了（這可能也是病因），之后的日子里怎么說(shuō)呢，過(guò)的很辛苦因?yàn)楹⒆尤找诡嵉箍偸强?，晚上七點(diǎn)睡覺(jué)睡到九點(diǎn)像定鬧鐘一樣準(zhǔn)時(shí)醒，然后就哭一直哭到半夜一兩點(diǎn)就睡了，想著睡顛倒了，從未想過(guò)是哪里不舒服。很快孩子四個(gè)月了，我們就這樣煎熬的度過(guò)，她翻身不是太好，去醫(yī)院檢查說(shuō)肌張力低做做康復(fù)，做康復(fù)也是拼命的哭，只做了一個(gè)月，她會(huì)翻身了，也會(huì)在腿上蹦蹦了，我們就不做康復(fù)了，覺(jué)得孩子正常了，后來(lái)她晚上不怎么哭了，我們想這種日子就過(guò)去了，孩子如約會(huì)坐、會(huì)站、會(huì)走、會(huì)跑了，就是說(shuō)話不太好，還是比較愛(ài)哭，我們也沒(méi)在意想想大了就好了。這樣的日子一直到兩歲，孩子晚上又開始哭，睡到半夜就哭，午睡醒了也哭，根本哄不?。ìF(xiàn)在想想當(dāng)時(shí)就發(fā)病了只是不懂），去醫(yī)院檢查醫(yī)生說(shuō)沒(méi)事。因?yàn)楣ぷ髅?，想著沒(méi)多大問(wèn)題，就這樣又過(guò)了兩個(gè)月，我和孩子在玩的時(shí)候發(fā)現(xiàn)孩子眼睛突然愣了一下，心想怎么回事，后來(lái)在有時(shí)就能看到她眼睛愣一下，因?yàn)檫€哭鬧，就做了核磁看看，醫(yī)生說(shuō)沒(méi)問(wèn)題，我們就放心了，腦子沒(méi)事能會(huì)有什么病，在給醫(yī)生看病時(shí)，說(shuō)到愣眼睛，醫(yī)生說(shuō)拍下來(lái)看看，可以做個(gè)24小時(shí)腦電圖看看，我們聽說(shuō)24小時(shí)太麻煩了，還要上班哪有時(shí)間（寫到這只想胡自己幾巴掌），這又耽擱了，直到放寒假，發(fā)現(xiàn)孩子愣眼睛次數(shù)多了，才想起來(lái)做腦電圖的事，這時(shí)孩子兩歲半了被我整整耽誤半年，腦電做完了，醫(yī)生說(shuō)腦電有問(wèn)題，讓我去鄭州兒童醫(yī)院看，這時(shí)才認(rèn)識(shí)到嚴(yán)重性，趕快去了鄭州兒童醫(yī)院，又做了24小時(shí)腦電，醫(yī)生說(shuō)痙攣，我說(shuō)嚴(yán)重嗎？醫(yī)生說(shuō)多大了，我說(shuō)兩歲半了，醫(yī)生說(shuō)那還好。給我開了德巴金回家吃。我們就回家了，回家后我在網(wǎng)上搜索“痙攣”沒(méi)查到，只有強(qiáng)直，肌陣攣，失神等等這些發(fā)作，而且百分之八十吃藥就控制了，所以沒(méi)那么緊張，也看到嬰兒痙攣，說(shuō)是一歲以內(nèi)發(fā)病，我們都兩歲多了，更不可能了，懸著心漸漸放下等著吃藥見效果，可是吃了一周沒(méi)有改善，睡覺(jué)好些不很哭了，我又開始查，突然一篇文章映入眼簾，“晚發(fā)型嬰兒痙攣癥生酮治療”這里講述的小男孩和我家悅悅一樣都是兩歲多有病都是痙攣，這是我才恍然大悟，這嬰兒痙攣還有晚發(fā)嬰兒痙攣，同樣難治，同樣精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育嚴(yán)重落后，看完后整個(gè)人都呆住了，一點(diǎn)不夸張整個(gè)世界都黑了，向我壓來(lái)喘不過(guò)氣。我那幾天不吃不睡拼命的找治療方法，除了看手機(jī)就是看著孩子哭，不敢想象這么可愛(ài)活潑的小人，以后癱了傻了怎么辦。在這篇文章里，我不僅知道了悅悅的病同時(shí)也知道一種治療方法“生酮飲食”，這篇文里的小男生就是試過(guò)很多方法最后生酮飲食控制的。所以我就立刻聯(lián)系了王醫(yī)生，更進(jìn)一步了解了一下生酮飲食，不知為何就覺(jué)得生酮飲食可能會(huì)對(duì)我們有用（女人第六感），了解后和家人商量，家人不理解這種限制飲食的方法怎么可以治病，天方夜譚。姥姥最為心疼說(shuō)：孩子已經(jīng)這樣了，還不讓好好吃飯，說(shuō)啥都不同意。后來(lái)和王醫(yī)生溝通一下，說(shuō)可以先試激素，激素起效快，不行再生酮。我們就北上激素治療了，雖然說(shuō)激素到達(dá)百分之七十的有效率，但是不知道為什么我總覺(jué)得會(huì)對(duì)我們無(wú)效，果不其然兩周的激素治療，我們更嚴(yán)重了，從單點(diǎn)到成串，兩個(gè)小時(shí)一發(fā)作，比鬧鐘還準(zhǔn)，就精神狀態(tài)好一些。我們抱這遺憾回家了，回家后服用喜保寧，無(wú)效，醫(yī)生說(shuō)核磁有病灶，我們又去做了手術(shù)評(píng)估，又沒(méi)發(fā)現(xiàn)病灶。讓在等一年再評(píng)估，一年??！孩子都傻完了，評(píng)估完又讓吃妥泰，吃上看著更遲鈍了。沒(méi)辦法了，生酮又提上日程，這次不管家里反對(duì)了，我決定要去了，姥姥看也沒(méi)辦法，只好帶著懷疑支持我了。我們又踏上去往上海的火車，姥姥說(shuō)：我一輩子沒(méi)出過(guò)遠(yuǎn)門，這次跟著外孫女南征北戰(zhàn)了。說(shuō)完苦苦的笑了笑。我心里好難過(guò)，沒(méi)讓媽媽跟我過(guò)一天好日子，現(xiàn)在又為了我的孩子勞累奔波。太對(duì)不起她。來(lái)到德濟(jì)醫(yī)院，醫(yī)院雖然不大，環(huán)境還不錯(cuò)，第一次見到王醫(yī)生就感覺(jué)很熟悉，王醫(yī)生很隨和，說(shuō)話就像朋友，她很敬業(yè)，印象最深的是，我們?cè)谧≡浩陂g，她父親生了重病，她沒(méi)有休息一天還是每天來(lái)上班，每天依然和藹的面對(duì)我們，我們都知道她心里一定很難過(guò)。還有愛(ài)笑的丹丹醫(yī)生，我們遇到問(wèn)題她總能及時(shí)回答。我們啟動(dòng)生酮還算順利，只有一天有點(diǎn)拉肚子，第二天就好啦。但也遇到拒食的問(wèn)題，我們孩子屬于喂養(yǎng)困難型，本來(lái)吃飯就不好，每次追著吃，很挑食。吃上生酮第一天，味口挺好飯都吃完了，我還攤了個(gè)小餅很香，三下兩下吃完了。第二天可就不吃飯了，怎么哄也不吃，光睡覺(jué)沒(méi)胃口，王醫(yī)生讓我們測(cè)一下血酮，一測(cè)酮5.3糖3.2，王醫(yī)生說(shuō)酮太高，就讓我們吃了一點(diǎn)普通的包子餡，果然孩子又慢慢的有胃口了，這下我們也放心了（所以一定要到醫(yī)院?jiǎn)?dòng)生酮）。我們?cè)卺t(yī)院住院一周，我們并不像有些幸運(yùn)的孩子，吃上就有效果，或沒(méi)有發(fā)作或減少發(fā)作，我們依然發(fā)作很多（兩個(gè)小時(shí)一次發(fā)作），也有病友告訴我，吃生酮沒(méi)用麻煩還發(fā)作增多，可是這是唯一能通過(guò)我自己的努力，來(lái)幫助孩子的方法，而不是像吃藥一樣，只有不斷加量，干著急沒(méi)辦法。我們回到家，每餐認(rèn)真的做，認(rèn)真的觀察孩子的變化，認(rèn)真做好記錄，一個(gè)月后孩子的發(fā)作還是沒(méi)有什么改善，王醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷減少熱卡，我家孩子可能對(duì)熱卡敏感，減少熱卡后，發(fā)作有些改善了，以前兩小時(shí)一次發(fā)作一天發(fā)作六七次，漸漸變成三個(gè)小時(shí)到四個(gè)小時(shí)一發(fā)作一天發(fā)作四次，孩子玩的時(shí)間更長(zhǎng)一些，雖然發(fā)作完需要睡一會(huì)兒，但是其它時(shí)間精神好多了，第二個(gè)月我們繼續(xù)調(diào)整，但是發(fā)作時(shí)多時(shí)少，但是我沒(méi)有氣餒，心里安慰自己不是三個(gè)月觀察嗎？我還有機(jī)會(huì)。我每天都搜尋成功的案例，看看別人是怎么做的，看到一個(gè)寶媽孩子也是兩歲多有病，生酮吃了一年多才控制，其中很多艱辛和淚水，孩子現(xiàn)在都上小學(xué)了，她就是我的榜樣和動(dòng)力。孩子大腦受損，恢復(fù)也得需要時(shí)間，孩子腦子里正在打仗呢！打贏了我們就勝利了。這樣我們堅(jiān)持到兩個(gè)半月，在這期間我們是每餐2.5：1發(fā)作有時(shí)每天三次，有時(shí)還會(huì)兩次，比以前好多了，最主要孩子精神好多了，愛(ài)跑愛(ài)玩了，還會(huì)了一些兒歌。后來(lái)王醫(yī)生把早餐調(diào)整到3：1吃上后三天里發(fā)現(xiàn)發(fā)作多了變四次了，我有些著急，私自降比例調(diào)到2.5：1當(dāng)天就只有一串發(fā)作，我心里暗暗高興，高興我的英明決定?？烧l(shuí)知道第二天變成兩串了，第三天變成三串了，我看著情況不對(duì)呀，趕快聯(lián)系王醫(yī)生，王醫(yī)生說(shuō)每調(diào)整一次你要給它觀察的時(shí)間，不能一調(diào)整沒(méi)效果就換這樣就不知道到底哪個(gè)比例適合你。王醫(yī)生當(dāng)機(jī)立斷又把早餐調(diào)整3：1，我們又吃了三天，第一第二天還是發(fā)作不少，第三天時(shí)一天只發(fā)作兩串，孩子狀態(tài)很好，2019年9月4日我忘不了這天，老大發(fā)燒感冒，急著給老大看病，沒(méi)很觀察悅悅，晚上和我媽說(shuō)起來(lái)今天發(fā)作情況，我媽說(shuō)今天沒(méi)見到發(fā)作呀，我不敢相信自己的耳朵，心想一定是我媽沒(méi)注意，第二天我自己盯著孩子觀察，就只發(fā)現(xiàn)一次眼睛稍微愣一下很輕不注意觀察不到，我心里那是一個(gè)又激動(dòng)又害怕，五味雜陳。可隨之而來(lái)的是孩子脾氣很鬧，一直要出去玩，不出去就哭鬧哄不住，一天到晚就是哭，但是發(fā)作幾乎沒(méi)有了，我又害怕了，害怕孩子這樣哭再給我來(lái)個(gè)大發(fā)作，我又咨詢王醫(yī)生，王醫(yī)生安慰我，說(shuō)孩子鬧是因?yàn)樽约河辛讼敕ǎ€給我舉了她治療過(guò)的一個(gè)孩子的例子，好轉(zhuǎn)時(shí)各種哭鬧出去玩。她說(shuō)只要你滿足孩子的要求她不鬧了就說(shuō)明沒(méi)事不用擔(dān)心，果不其然，悅悅只要出去玩心情大好，回家就鬧。我們就明白怎么回事了，就帶她出去玩，就這樣過(guò)了一個(gè)星期，孩子脾氣好多了，也沒(méi)有發(fā)作了，我是打心里佩服王醫(yī)生，一個(gè)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)是多么得重要，她讓你少走彎路，彷徨時(shí)給你定心丸，在這里特別感謝您王醫(yī)生。孩子完全控制后，立馬狀態(tài)就有了大的改變，特別愛(ài)笑，一點(diǎn)小事情就格格笑個(gè)不停，好像把這三年的笑全部找回來(lái)似的。滿屋子都是悅悅的笑聲，我們?nèi)胰艘捕几ζ饋?lái)，孩子的眼睛特別的有神，很亮，像有兩顆星星，從未感到孩子的眼睛如此漂亮，整整八個(gè)月我們終于看到點(diǎn)陽(yáng)光了。此后我們小心翼翼，控制住心里更緊張，害怕孩子有什么閃失，孩子一天天都有變化，語(yǔ)言越來(lái)越多，互動(dòng)越來(lái)越多，雖然記性不大好，但是可以跟著學(xué)說(shuō)話學(xué)認(rèn)卡片了，最主要是可以溝通交流了，大人說(shuō)的話能聽懂反應(yīng)快，可以交流正常一些了，孩子變的聽話，出門不亂跑了，能乖乖的站著學(xué)會(huì)等待，有時(shí)還你一言我一語(yǔ)的說(shuō)話，就像變了一個(gè)人，說(shuō)實(shí)話這是從她出生以來(lái)過(guò)的最順利的日子。腦電圖也有了很大的改善，在生酮的過(guò)程中，孩子還會(huì)出現(xiàn)拒食，但是每次在王醫(yī)生的指導(dǎo)下，都能順利的度過(guò)，拒食是暫時(shí)的，控制才是王道，辦法總比困難多，我相信在王醫(yī)生的帶領(lǐng)下，我們會(huì)一步一步更好的?，F(xiàn)在我在群里和有經(jīng)驗(yàn)的家長(zhǎng)學(xué)了很多生酮餐，孩子的飯也多樣化了，有餃子，面條，還有漢堡包，還有雙皮奶，舒芙蕾都是孩子愛(ài)吃的，孩子生酮后很少生病，長(zhǎng)胖了長(zhǎng)高了，生酮真神奇呀！2020年05月13日4092
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陳世動(dòng)主管康復(fù)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 康復(fù)醫(yī)學(xué)科 有關(guān)痙攣的定義很多，國(guó)際上尚未統(tǒng)一，目前國(guó)內(nèi)比較公認(rèn)的定義為“痙攣是一種因牽張反射興奮性增高所致，以速度依賴性肌肉張力增高為特征的運(yùn)動(dòng)障礙，并伴有腱反射亢進(jìn)，上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷后的臨床癥狀表現(xiàn)之一”，是由于中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷后，中間神經(jīng)元不能“關(guān)閉”拮抗肌的放電，而導(dǎo)致速度依賴性的運(yùn)動(dòng)阻力增加。常見于：腦性癱瘓、腦外傷、癲癇等。痙攣與肌張力，這是兩個(gè)比較容易混淆的概念，實(shí)際上從基礎(chǔ)概念的定義上就能簡(jiǎn)單區(qū)分。肌張力是指肌肉靜息狀態(tài)下的一種持續(xù)的、微小的收縮，是維持身體各種姿勢(shì)運(yùn)動(dòng)的基礎(chǔ)，正常肌張力分為靜止性肌張力、姿勢(shì)性肌張力、運(yùn)動(dòng)性肌張力三類，異常肌張力包括肌肉痙攣、僵硬、肌張力障礙、肌張力遲緩。正常肌張力特征：1.近端關(guān)節(jié)周圍肌肉可進(jìn)行有效的同時(shí)收縮，使關(guān)節(jié)固定2.具有完全抵抗身體重力和外來(lái)阻力的運(yùn)動(dòng)能力3.將肢體被動(dòng)置于空間某一位置時(shí)，具有保持該姿勢(shì)不變的能力4.能夠維持主動(dòng)肌和拮抗肌之間的平衡5.具有使肢體由固定到運(yùn)動(dòng)和在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中轉(zhuǎn)為固定姿勢(shì)的能力6.具有選擇性完成某一肌群協(xié)同運(yùn)動(dòng)或某一肌肉獨(dú)立運(yùn)動(dòng)的能力7.觸摸有一定的彈性，被動(dòng)活動(dòng)由輕度抵抗感痙攣的利與弊，肌肉痙攣是導(dǎo)致兒童正常運(yùn)動(dòng)功能、平衡協(xié)調(diào)障礙、姿勢(shì)異常等重要限制因素，但不是所有痙攣對(duì)患者都是不利的，下肢伸肌痙攣可以幫助保持站立姿勢(shì)，輔助行走，如：踝關(guān)節(jié)穩(wěn)定性不足時(shí)，踝關(guān)節(jié)周圍肌肉痙攣可以起到穩(wěn)定踝關(guān)節(jié)的作用；股四頭肌痙攣可以提高兒童站立支撐的能力，如果在肌力不足的情況下去除痙攣可能會(huì)適得其反。因此不能從肌肉痙攣單一層面考慮，具體治療需要結(jié)合整體需要制定針對(duì)性治療方案。痙攣的治療原則，首先我們要知道痙攣治療的基本原則，掌握相關(guān)的治療原則后就能做到“在合適的時(shí)候給予合適的治療方案”。治療方法分類，隨著醫(yī)學(xué)和科技發(fā)展以及人類對(duì)疾病的整體認(rèn)識(shí)，任何一個(gè)問(wèn)題的治療方法有很多，痙攣的治療方法從保守治療到藥物治療或者外科手術(shù)治療常用的方法近百種，面對(duì)諸多的方法我們應(yīng)該如何選擇有效方法，讓患兒家庭建立信心？是選擇通過(guò)外科手術(shù)？還是佩戴支具？或者單純依靠手法治療就能達(dá)到治療目標(biāo)？針對(duì)痙攣的治療不要期待通過(guò)單一治療方法就能有效控制，而是需要多學(xué)科協(xié)作方式制定綜合的治療方案才能達(dá)到理想的結(jié)果，更不要去期待“一次性治愈、永久有效”的治療方法。我們可以把康復(fù)中常用的治療方法從最簡(jiǎn)單、最保守、不良反應(yīng)最小進(jìn)行分類，依次為：物理治療、藥物治療、外科手術(shù)治療。其中最基本需要掌握的治療原則是：能使用低一級(jí)的治療方法控制痙攣，就盡量不選用高一級(jí)的方法，如果基礎(chǔ)治療方法方法無(wú)效才考慮選擇高一級(jí)的治療方法，但是我們要清楚知道級(jí)別越高的治療方法其侵害性和不良反應(yīng)越強(qiáng)。治療方案的選擇，痙攣問(wèn)題是導(dǎo)致兒童運(yùn)動(dòng)功能障礙、姿勢(shì)異常、平衡協(xié)調(diào)障礙的關(guān)鍵因素，那么當(dāng)我們面對(duì)痙攣問(wèn)題時(shí)，應(yīng)該如何選擇治療方案，確保能在合適的時(shí)機(jī)得到合理的治療，不至于延誤最佳治療時(shí)機(jī)，也不至于盲目治療。2020年03月04日1854
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李聽松主任醫(yī)師 重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 嬰兒痙攣是目前最常見的嬰兒期癲癇腦病，也屬于藥物難治性癲癇之一，其發(fā)病率估計(jì)在2-5/10000新生兒[1]，其主要表現(xiàn)為痙攣樣發(fā)作、神經(jīng)發(fā)育落后和腦電圖的高幅失律。此病在1842年由全科醫(yī)生William James West首先報(bào)道，至今已有170多年的歷史。由于其發(fā)作難以控制、智力運(yùn)動(dòng)進(jìn)行性倒退等臨床特征，具有較高的致殘率及致死率。對(duì)于嬰兒痙攣癥有效治療方案的研究至今仍未停止。在1980年代，人們發(fā)現(xiàn)促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）對(duì)于約70%左右的嬰兒痙攣癥治療有效，包括發(fā)作減少甚至消失和腦電圖的改善，但是由于此藥價(jià)格昂貴、且需肌注或靜脈注射等操作不便的原因，很多專家展開了對(duì)糖皮質(zhì)激素（即平時(shí)說(shuō)的 “激素”）治療嬰兒痙攣的研究，歐洲的兩項(xiàng)高質(zhì)量研究[2,3]均顯示：口服40-60mg/d的強(qiáng)的松龍（與強(qiáng)的松等效），其對(duì)治療后14天及42天驚厥控制的有效率與ACTH類似。2014年，來(lái)自印度的一項(xiàng)研究顯示大劑量（4 mg/kg/day）的強(qiáng)的松龍?jiān)诰徑獐d攣發(fā)作上的效果明顯優(yōu)于常規(guī)劑量（2 mg/kg/day）[4]。因此，基于目前的研究數(shù)據(jù)，美國(guó)神經(jīng)病學(xué)會(huì)在2018年直接推薦大劑量糖皮質(zhì)激素與ACTH一道均為治療嬰兒痙攣的一線用藥[5]。國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟的Wilmshurst JM教授也認(rèn)為糖皮質(zhì)激素可以替代ACTH用于治療嬰兒痙攣[6]。除了糖皮質(zhì)激素治療的療效外，對(duì)于其相關(guān)的副作用也是關(guān)注的重要內(nèi)容，一項(xiàng)meta分析[7]除了比較ACTH與糖皮質(zhì)激素的療效外，還比較了兩者的副作用，結(jié)果顯示：兩者的有效率、副作用及后期復(fù)發(fā)率均無(wú)差別。因此，從目前研究結(jié)果來(lái)看，糖皮質(zhì)激素在治療嬰兒痙攣癥上的效果與ACTH類似，但是考慮到其價(jià)格便宜、使用方便，有可能成為替代ACTH治療的一線用藥。此外，嬰兒痙攣?zhàn)鳛橐环N難治性癲癇，除了激素治療外，其他可能有效的抗癲癇藥物還包括：妥泰、開浦蘭、丙戊酸、硝西泮、唑尼沙胺、氨己烯酸等，這需在?？漆t(yī)師指導(dǎo)下合理選擇，并定期隨診。需要強(qiáng)調(diào)的是，我們?cè)诜e極治療痙攣發(fā)作的同時(shí)，需盡早完善包括基因在內(nèi)的相關(guān)檢查，以期找到確切病因，根據(jù)病因選擇治療方案可能較單獨(dú)使用激素和抗癲癇藥物更加有效。參考文獻(xiàn)[1] Wilmshurst J M, Ibekwe R C, O'Callaghan F. Epileptic spasms - 175 years on: Trying to teach an old dog new tricks[J]. Seizure, 2017, 44: 81-86.[2] Lux AL, Edwards SW, Hancock E, Johnson AL, Kennedy CR, Newton RW, O'Callaghan FJ, Verity CM and Osborne JP. The United Kingdom Infantile Spasms Study comparing vigabatrin with prednisolone or tetracosactide at 14 days: a multicentre, randomised controlled trial. Lancet (London, England). 2004; 364(9447):1773-1778.[3] O'Callaghan FJ, Edwards SW, Alber FD, Hancock E, Johnson AL, Kennedy CR, Likeman M, Lux AL, Mackay M, Mallick AA, Newton RW, Nolan M, Pressler R, Rating D, Schmitt B, Verity CM, et al. Safety and effectiveness of hormonal treatment versus hormonal treatment with vigabatrin for infantile spasms (ICISS): a randomised, multicentre, open-label trial. The Lancet Neurology. 2017; 16(1):33-42.[4] Chellamuthu P, Sharma S, Jain P, Kaushik J S, Seth A, Aneja S. High dose (4 mg/kg/day) versus usual dose (2 mg/kg/day) oral prednisolone for treatment of infantile spasms: an open-label, randomized controlled trial[J]. Epilepsy Res, 2014, 108(8): 1378-1384.[5] Patel AD, Berg AT, Billinghurst L, Fain D, Fecske E, Feyma T, Grinspan Z, Houtrow A, Kothare S, Kumar G, Lee E, Monduy M, Morita D, Szperka CL, Victorio MC, Yeh A, et al. Quality improvement in neurology: Child neurology quality measure set: Executive summary. Neurology. 2018; 90(2):67-73.[6] Go Raga SV and Wilmshurst JM. Epileptic spasms: Evidence for oral corticosteroids and implications for low and middle income countries. Seizure. 2018; 59:90-98 [7] Chang YH,Chen C,Chen SH5,et al., Effectiveness of corticosteroids versus adrenocorticotropic hormone for infantile spasms: a systematic review and meta-analysis. Ann Clin Transl Neurol. 2019 Nov;6(11):2270-2281.2019年12月20日3417
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嬰兒痙攣癥相關(guān)科普號(hào)
張光明醫(yī)生的科普號(hào)
張光明 主任醫(yī)師
航空總醫(yī)院
神經(jīng)外科分院
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馮亞梅醫(yī)生的科普號(hào)
馮亞梅 主治醫(yī)師
上海德濟(jì)醫(yī)院
癲癇中心
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候梅醫(yī)生的科普號(hào)
侯梅 主任醫(yī)師
青島大學(xué)附屬婦女兒童醫(yī)院
康復(fù)科
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