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任衛(wèi)東主任醫(yī)師 河北北方學(xué)院附屬第一醫(yī)院 內(nèi)分泌科 腎上腺疾病有哪些？腎上腺相關(guān)的常見疾病有哪些？腎上腺意外瘤 隨著計算機斷層掃描（CT）和磁共振成像（MRI）的廣泛應(yīng)用，越來越多的腎上腺意外瘤被發(fā)現(xiàn)。有研究統(tǒng)計，腎上腺意外瘤的患病率為4.4%，且隨年齡增長，其患病率增加，對于老年人，患病率可達10%。對于腎上腺意外瘤，首先需評估有無功能，即是否產(chǎn)生了過多的激素引起機體紊亂。可通過實驗室檢查評估有無過多鹽皮質(zhì)激素、糖皮質(zhì)激素、兒茶酚胺等激素分泌。其次需區(qū)分腫瘤的良惡性。多數(shù)腎上腺占位無功能，且為良性腫瘤。有研究統(tǒng)計，腎上腺意外瘤中，功能性腫瘤約占10%，惡性腫瘤約占2%。治療方面，若腫瘤無功能，可觀察。若腫瘤體積較大（最大直徑超過4cm），則惡性腫瘤的風(fēng)險較高，可考慮行手術(shù)切除。原發(fā)性醛固酮增多癥 原發(fā)性醛固酮增多癥是指腎上腺皮質(zhì)的球狀帶增生或占位，自主分泌過多的醛固酮。如上所述，醛固酮的作用是升高血壓、降低血鉀。因此典型原發(fā)性醛固酮患者的臨床表現(xiàn)為高血壓及低鉀血癥引起的肌無力、軟癱等，需指出的是，部分患者可無低鉀血癥。建議以下患者需篩查該疾?。郝?lián)合使用3-4種降壓藥后血壓仍不能滿意控制；高血壓合并低鉀血癥；高血壓合并腎上腺意外瘤；有早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者等。治療方面，多數(shù)患者需終生服用拮抗醛固酮的藥物，如螺內(nèi)酯，從而控制血壓及拮抗過多醛固酮對機體的副作用，部分患者可通過手術(shù)治愈。圖3.庫欣綜合征患者的典型外貌特征引自UpToDate分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤 分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤是庫欣綜合征的一種病因，指腎上腺皮質(zhì)瘤自主分泌過多的糖皮質(zhì)激素引起機體一系列臨床表現(xiàn)（見圖3），如滿月臉（臉圓）、面紅、鎖骨上及頸背部脂肪堆積、體重增加、腰圍增加、四肢變細(xì)、皮膚出現(xiàn)寬大紫紋、皮膚變薄及磕碰后易起瘀斑、骨質(zhì)疏松、高血壓等。建議以下患者需篩查是否存在庫欣綜合征：年輕患者出現(xiàn)高血壓、高血糖、骨質(zhì)疏松；具有庫欣綜合征的典型表現(xiàn)；體重增加而生長發(fā)育停滯的肥胖兒童；及腎上腺意外瘤患者。分泌皮質(zhì)醇的腎上腺皮質(zhì)腺瘤可通過手術(shù)治愈。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤 嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤是分別起源于腎上腺髓質(zhì)或腎上腺外交感神經(jīng)鏈的腫瘤。生長在腎上腺的稱為嗜鉻細(xì)胞瘤，生長在腎上腺外的稱為副神經(jīng)節(jié)瘤，兩者有明顯共同特點。嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤可持續(xù)或間斷分泌釋放大量兒茶酚胺引起血壓升高等一系列臨床癥候群，表現(xiàn)為陣發(fā)性、持續(xù)性高血壓或持續(xù)性高血壓基礎(chǔ)上陣發(fā)加重，此外患者還可有陣發(fā)性頭痛、心悸、大汗等臨床表現(xiàn)。對于以下人群，建議篩查嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤的可能：有典型癥狀，尤其是陣發(fā)性高血壓的患者；腎上腺意外瘤患者；有嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤家族史的患者等。約40%的嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤患者存在遺傳，建議有條件的患者行基因檢測。治療方面，多數(shù)患者通過手術(shù)可得到治愈，手術(shù)前必須進行充分的藥物準(zhǔn)備，以免圍手術(shù)期出現(xiàn)血壓大幅度波動而危及生命。術(shù)后患者需終身隨訪，因為約10%-17%的患者為惡性嗜鉻細(xì)胞瘤/副神經(jīng)節(jié)瘤。腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥是由于不同程度的糖皮質(zhì)激素（以皮質(zhì)醇為主）及鹽皮質(zhì)激素（以醛固酮為主）分泌不足或功能不足所致。其病因主要包括自身免疫損傷腎上腺、腎上腺結(jié)核感染后腎上腺遭到破壞及遺傳性疾病引起激素合成障礙等。臨床表現(xiàn)主要包括虛弱、乏力、厭食、惡心、血壓偏低、低血糖、低鈉血癥等。此外，嚴(yán)重者可出現(xiàn)腎上腺危象而危及生命，表現(xiàn)為高熱、惡心、嘔吐、血壓下降、反應(yīng)淡漠、甚至昏迷等。治療方面包括糖皮質(zhì)激素伴或不伴鹽皮質(zhì)激素的替代治療，一般需終身補充。需注意的是，如感染、創(chuàng)傷等應(yīng)激狀態(tài)下需適當(dāng)增加激素補充劑量。此外，還需針對病因治療，如腎上腺結(jié)核感染患者需抗結(jié)核治療。2021年08月19日
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2021年03月24日804
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于明香主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 內(nèi)分泌科 最近門診見到多例以雙下肢無力，甚至不能站立行走，軟癱，需要依靠輪椅出行為主要表現(xiàn)的患者，病程短的幾個月，長的甚至10年以上，就診經(jīng)歷可謂曲折、坎坷。促使我思考并寫了這篇科普，以提醒相關(guān)患者---不妨看看內(nèi)分泌科。因為內(nèi)分泌科有多種疾病可以表現(xiàn)為雙下肢無力、軟癱、甚至不能站立、需要依靠輪椅出行：1. 低磷性骨軟化癥臨床表現(xiàn)為隱匿起病的雙下肢無力，早期呈鴨步樣，步履蹣跚，逐漸加重至雙下肢不能自行站立，不能獨立行走，需要依靠輪椅出行?？砂橛泄趋捞弁础⑸砀呖s短、骨骼畸形等，主要檢查特點：低血磷、血堿性磷酸酶升高、PTH升高，骨密度降低。原因可能為某些藥物所致、腫瘤或遺傳因素等。舉例：例1，中年男性，因乙肝服用阿德福韋酯6年，雙下肢無力伴腰痛2年，逐漸發(fā)展為全身疼痛，以至不能獨立行走，就診時查尿糖及尿蛋白均陽性，血磷多次測定均低于正常（常骨質(zhì)疏松癥”，但治療效果不佳，病情逐漸加重，生活不能自理，十分痛苦。既往肝腫瘤病史，已治愈。檢查發(fā)現(xiàn)低血磷、高PTH、高堿性磷酸酶，肝腎功正常。骨密度降低。目前治療、隨訪中，確切病因有待明確。2. 甲亢合并低鉀性周期性麻痹甲亢初期，尤其男性，可以表現(xiàn)為發(fā)作性軟癱，患者常常在飽餐、飲酒、勞累或大量出汗時自覺四肢無力，嚴(yán)重者表現(xiàn)為軟癱，不能自行站立，臥位時不能自行爬起，嚴(yán)重者甚至出現(xiàn)呼吸困難；病人常常伴有心慌、情緒激動、失眠、消瘦、怕熱、多汗等，提示甲亢合并低鉀性周期性麻痹，建議看內(nèi)分泌科，查甲狀腺功能與血鉀，明確診斷。3. 腎上腺皮質(zhì)功能減退癥常常表現(xiàn)為雙下肢無力，并逐漸加重，隨之出現(xiàn)食欲降低、體重減輕、頭暈，嚴(yán)重者可發(fā)生低血壓，甚至?xí)灥埂?. 腺垂體功能減退癥即垂體前葉功能減退癥，引起甲狀腺與腎上腺皮質(zhì)功能減低，表現(xiàn)為頭暈、四肢無力、怕冷、食欲降低、聲音變啞、皮膚水腫、低血壓，嚴(yán)重者經(jīng)常暈倒。常見于產(chǎn)后大出血、垂體或其鄰近組織腫瘤、炎癥等。復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院內(nèi)分泌科于明香主任醫(yī)師高級專家門診時間：周一、二、五上午，周三下午。2020年05月04日3346
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