原發(fā)性皮膚淀粉樣變指異常的淀粉樣蛋白沉積于皮膚中，導(dǎo)致皮膚發(fā)生局部的皮疹、斑塊和增厚，皮膚色素沉著或減退導(dǎo)致顏色改變。

本病常發(fā)生在中東、亞洲和中南美洲地區(qū)，四肢或者背部皮膚出現(xiàn)紫色或黑褐色的皮疹是本病最常見的癥狀。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認(rèn)為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關(guān)：

• 有原發(fā)性皮膚淀粉樣變家族史的人群更容易患上本病。
• 炎熱和潮濕的氣候會誘發(fā)本病。
• 經(jīng)常抓搔皮膚也會誘發(fā)本病的發(fā)生。

高危人群

下述人群更容易患原發(fā)性皮膚淀粉樣變，需加以注意：

• 環(huán)境因素：長期在高溫潮濕的環(huán)境中工作的人員，比如礦工，熱帶地區(qū)的林業(yè)員。
• 疾病因素：皮膚瘙癢的患者經(jīng)常抓撓皮膚，比如皮膚霉菌感染和黃疸的患者會出現(xiàn)皮膚瘙癢。
• 遺傳因素：有親屬患有原發(fā)性皮膚淀粉樣變的人群，患病概率顯著高于普通人。

最常見的癥狀是皮膚出現(xiàn)紫色或者黑褐色的皮疹，常常局限在四肢或者是背部。皮疹經(jīng)過抓搔的刺激之后會變粗糙，表面隆起呈圓形，形狀類似苔蘚。部分患者的皮膚會出現(xiàn)顏色加深或者變淺的現(xiàn)象，甚至?xí)谄つw上出現(xiàn)結(jié)節(jié)樣的腫塊。

常見癥狀

• 皮疹：典型的皮疹位于背部兩側(cè)的肩胛骨之間或者四肢，大多表現(xiàn)為紫色或黑褐色的斑點(diǎn)，類似于痣。多數(shù)皮疹不癢不痛，患者常無任何不適的感覺。
• 苔蘚樣變：皮疹經(jīng)過長期的抓搔刺激，會由開始針頭大小的斑點(diǎn)逐漸變大，表面隆起而突出皮膚表面，摸起來質(zhì)地較硬，粗糙的表面往往會覆蓋一層皮屑，類似魚鱗。皮屑剝脫之后，頂部會向下凹陷出現(xiàn)肚臍樣的形狀。
• 皮膚顏色異常：男性患者有時(shí)會出現(xiàn)皮膚的毛細(xì)血管擴(kuò)張（透過皮膚可以看到皮下的血絲樣的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)），色素沉著而導(dǎo)致皮膚顏色變黑，或者色素消退而出現(xiàn)皮膚顏色變淺。
• 皮膚結(jié)節(jié)：較少的患者會在皮下出現(xiàn)一個或多個結(jié)節(jié)，表面覆蓋正常皮膚或者萎縮的皮膚，顏色多為黃白色。結(jié)節(jié)比較脆弱，較大的外力可能導(dǎo)致結(jié)節(jié)破裂出血或者表面出現(xiàn)水皰。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有掌跖角化病、皮膚異色癥、皮下出血等。

• 改善工作環(huán)境，對礦工等在高溫環(huán)境中工作的職業(yè)，需要加用通風(fēng)扇或制冷機(jī)，實(shí)行輪班制，減少單次工作的時(shí)長。
• 不要經(jīng)常抓撓瘙癢部位，可以使用爽身粉或爐甘石洗劑來減輕局部瘙癢。
• 有家族史的人群要多關(guān)注身體是否有新出現(xiàn)的皮疹，盡早治療，同時(shí)可以使用氟尿嘧啶軟膏等外用藥物來涂抹皮疹，延緩疾病的發(fā)展。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、視診和觸診、生化檢測、Nomland 試驗(yàn)和組織病理進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 視診和觸診：醫(yī)生初步判斷皮損的狀態(tài)和程度。視診和觸診時(shí)需要患者把有皮疹的部位裸露出來，醫(yī)生仔細(xì)觀察皮疹的形狀、大小、顏色，用手觸摸感受軟硬程度，這樣對皮疹或苔蘚的性質(zhì)進(jìn)行專業(yè)判斷。
• 生化檢測：用來判斷患者是否有免疫指標(biāo)的異常。
• Nomland 試驗(yàn)：為了檢測出皮膚內(nèi)有沒有異常蛋白沉積，對本病的診斷比較特異。
• 組織病理：用來對皮損進(jìn)行顯微鏡下的判斷，明確疾病類型。顯微鏡下觀察皮損的形態(tài)，從而輔助確診本病。

本病目前沒有根治的方法，患者應(yīng)該盡量避免皮損部位的摩擦，保持清潔，同時(shí)使用一些對癥治療的藥物來緩解瘙癢的癥狀。

藥物治療

• 氯雷他定：可以拮抗組胺，抑制炎癥反應(yīng)，減少過敏導(dǎo)致的皮膚瘙癢。
• 糖皮質(zhì)激素：有很強(qiáng)的抗炎作用，可以減輕水腫，收縮毛細(xì)血管，緩解瘙癢的癥狀。
• 維甲酸：可以降低黑色素形成、減輕皮膚色素沉著。
• 氟尿嘧啶軟膏：可以用來治療皮膚增厚粗糙。局部外用時(shí)很少有不良反應(yīng)。
• 爐甘石洗劑：可以用來減輕皮膚瘙癢，減輕液體滲出。過敏的患者應(yīng)禁用此藥。

• 皮疹部位瘙癢時(shí)要避免經(jīng)常抓撓，可以使用爐甘石洗劑等藥物來控制瘙癢，外用激素來抑制炎癥的發(fā)展，注意清洗皮損處，保持局部清潔。
• 使用激素治療者要經(jīng)常補(bǔ)充鈣片和維生素 D 來預(yù)防骨質(zhì)疏松，多吃瘦肉及牛奶補(bǔ)充營養(yǎng)，養(yǎng)成鍛煉的好習(xí)慣來控制體重。
• 避免把皮膚直接暴露在高溫環(huán)境中，可以使用空調(diào)或防曬服，對容易出汗的部位如腋下可以涂抹爽身粉來保持干燥。

• 若患者不接受治療，皮損的范圍會漸漸擴(kuò)大，瘙癢加重，皮膚變得粗糙增厚，容易感染而導(dǎo)致各種皮膚病如股蘚的出現(xiàn)，但對生命沒有威脅。
• 若早期發(fā)現(xiàn)并盡早治療，可以有效減輕皮膚瘙癢的程度，禁止對皮疹的抓撓可以有效避免皮膚的過度角化如增厚粗糙，從而達(dá)到美觀和提高生活質(zhì)量的目的。