小張今年28歲，可是卻早早的患上了“老年病”高血壓，每天要吃3種降壓藥物，血壓卻還是到不了正常。經(jīng)常渾身沒勁，嚴(yán)重影響工作生活。小張來到內(nèi)分泌門診就診，醫(yī)生給他做了一系列檢查，告訴小張他得的高血壓不是一般的高血壓，而是原發(fā)性醛固酮增多癥引起的高血壓。這種高血壓需要手術(shù)治療！在外科醫(yī)生的協(xié)助下，小張進(jìn)行了腎上腺手術(shù)。術(shù)后小張血壓恢復(fù)正常，不需要吃降壓藥，全身乏力也好轉(zhuǎn)。什么？什么？什么？高血壓可以手術(shù)治療？那么，通過下面這段視頻，我們來探索一下，什么樣的高血壓可以手術(shù)治療？

前段時(shí)間李阿姨來我的診室看病，說她的高血壓不好控制，腿老是沒勁。我仔細(xì)一問，發(fā)現(xiàn)李阿姨現(xiàn)在吃三種降壓藥，分別是硝苯地平緩釋片每天1片，倍他樂克緩釋片每天1片，纈沙坦每天1片，血壓仍然波動(dòng)在150/100mmHg左右。我仔細(xì)閱讀李阿姨帶的資料，發(fā)現(xiàn)血鉀3.0mmol/L,肺部CT看到左側(cè)腎上腺有個(gè)小結(jié)節(jié)。我告訴李阿姨，她治療多年的高血壓可能是原發(fā)性醛固酮增多癥。建議李阿姨先停用倍他樂克緩釋片和纈沙坦2周以上，再來醫(yī)院做進(jìn)一步檢查。如果是原發(fā)性醛固酮增多癥 腎上腺腺瘤的話，把腺瘤切除高血壓可能就會(huì)治愈，而不需要再服用降壓藥。李阿姨按照我交代的事項(xiàng)，2周后來醫(yī)院檢查，經(jīng)過完善檢查，并且做了目前國內(nèi)只有少數(shù)醫(yī)院才能開展的“雙側(cè)腎上腺靜脈采血（AVS）”，發(fā)現(xiàn)李阿姨確實(shí)是原發(fā)性醛固酮增多癥 左側(cè)腎上腺腺瘤，左側(cè)腺瘤具有優(yōu)勢(shì)分泌。因此在腹腔鏡下行左側(cè)腎上腺腺瘤切除術(shù)，術(shù)后不需要服用降壓藥而血壓恢復(fù)正常，李阿姨滿意的出院了。原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱原醛癥）是指腎上腺自主分泌醛固酮而導(dǎo)致的一種高血壓，臨床主要表現(xiàn)為高血壓，伴（或不伴）低血鉀。過去認(rèn)為，原醛癥一直被認(rèn)為是少見病，在高血壓人群中不到1%。但是隨著診斷技術(shù)的提高，發(fā)現(xiàn)這個(gè)病并不少見，可能占高血壓患者10%以上。醛固酮升高容易導(dǎo)致心力衰竭、腎功能受損以及早發(fā)的腦梗塞。因此，在高血壓患者中早期篩查出原醛癥，早期得到診治顯得尤為重要。根據(jù)最新的指南，推薦對(duì)以下人群進(jìn)行原醛癥篩查：1. 新診斷的高血壓患者2. 持續(xù)性高血壓，血壓超過150/100mmHg者3. 使用3 種常規(guī)降壓藥，血壓仍超過140/90mmHg的患者4. 使用4種降壓藥才能把血壓控制在140/90mmHg以下的患者5. 高血壓合并低鉀血癥的患者6. 高血壓合并腎上腺意外瘤的患者7. 早發(fā)性高血壓家族史或40 歲前有腦血管意外家族史的高血壓患者8. 原醛癥患者中存在高血壓的一級(jí)親屬9. 高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者目前我科成功開展了雙側(cè)腎上腺靜脈采血（AVS），該技術(shù)目前國內(nèi)只有少數(shù)醫(yī)院才能開展，而且我科的成功率高達(dá)90%以上，高于國內(nèi)很多知名醫(yī)院。該技術(shù)對(duì)于高血壓合并腎上腺增粗或者腺瘤（結(jié)節(jié)）實(shí)現(xiàn)了精準(zhǔn)定位，對(duì)于明確原醛癥的分型非常重要，避免了不必要的腎上腺手術(shù)。如果AVS發(fā)現(xiàn)兩側(cè)沒有優(yōu)勢(shì)分泌，不需要手術(shù)，如果單側(cè)有優(yōu)勢(shì)分泌，采用手術(shù)治療可以達(dá)到治愈高血壓的可能。之前見過一些高血壓合并腎上腺腺瘤（結(jié)節(jié)）的患者，術(shù)前沒有做AVS而把腎上腺腺瘤（結(jié)節(jié)）切除，術(shù)后高血壓仍然沒有緩解，后來發(fā)現(xiàn)腎上腺腺瘤是無功能瘤，不需要手術(shù)。很多高血壓病友覺得高血壓是心內(nèi)科疾病，其實(shí)內(nèi)分泌科大夫?qū)^發(fā)性高血壓的篩查更加專業(yè)，管理更加細(xì)致，建議高血壓病友來內(nèi)分泌科就診。

當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)腎上腺結(jié)節(jié)或是腫瘤，并且通過定性、定位診斷明確是原發(fā)性醛固酮增多癥的時(shí)候，最好能通過AVS、基因檢測(cè)等方法進(jìn)一步明確分型。然后根據(jù)每個(gè)人的不同情況，選擇個(gè)體化的治療方案。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院泌尿科吳小榮該病的治療取決于原醛癥的病因和患者對(duì)藥物的反應(yīng)。原醛癥的治療有手術(shù)和藥物兩種方法。醛固酮瘤及原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(又稱單側(cè)腎上腺增生PAH/UAH)，首選手術(shù)治療，如患者不愿手術(shù)或不能手術(shù)，可予以藥物治療。一、手術(shù)治療：推薦腹腔鏡下單側(cè)腎上腺切除，與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比，其具有手術(shù)時(shí)間短、創(chuàng)傷小、術(shù)后恢復(fù)時(shí)間快，手術(shù)并發(fā)癥少等特點(diǎn)。原醛癥患者病側(cè)腎上腺往往存在多發(fā)性病灶，而單純腫瘤切除可能存在遺留腫瘤部分包膜，導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)，若在手術(shù)過程中高度懷疑多發(fā)性醛固酮瘤或伴有結(jié)節(jié)樣增生可能，應(yīng)盡量行患側(cè)腎上腺全切除術(shù)。而特醛癥及家族性醛固酮增多癥首選藥物治療。2．術(shù)前準(zhǔn)備：一般手術(shù)前需要 糾正高血壓、低血鉀。如患者低血鉀嚴(yán)重，在服用安體舒通的同時(shí)，可口服或靜脈補(bǔ)鉀。一般術(shù)前準(zhǔn)備時(shí)間為2～4周，對(duì)于血壓控制不理想者，可聯(lián)合其他降壓藥物。3．術(shù)后隨訪：術(shù)后第1天即可停用安體舒通，同時(shí)減少其他降壓藥劑量。靜脈補(bǔ)液無需加入氯化鉀，除非患者血鉀腫瘤。如已有局部轉(zhuǎn)移，應(yīng)盡可能切除原發(fā)病灶和轉(zhuǎn)移灶，術(shù)后加用米托坦治療。醛固酮瘤或PAH行單側(cè)腎上腺切除；術(shù)后早期，由于對(duì)側(cè)腎上腺抑制作用尚未解除，建議高鈉飲食。如有明顯低醛固酮血癥表現(xiàn)，需暫時(shí)服用氟氫可的松行替代治療。二、藥物治療特醛癥首選藥物治療。建議安體舒通作為一線用藥，依普利酮為二線藥物。家族性醛固酮增多癥（糖皮質(zhì)激素可抑制性）選用小劑量糖皮質(zhì)激素作為首選治療方案。同時(shí)可以聯(lián)合其他降壓藥物控制血壓。對(duì)于藥物治療患者，需定期復(fù)查腎功能、電解質(zhì)，并檢測(cè)血壓，根據(jù)血鉀、血壓等指標(biāo)調(diào)整藥物劑量

之前我們講到原醛癥分為6型，即醛固酮瘤、特醛癥、PAH、FH、分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌及異位醛固酮分泌瘤。原醛癥的分型診斷一直是臨床上的難點(diǎn)，在很大程度上影響了治療方案的選擇，臨床醫(yī)生不能僅依靠影像學(xué)來判定病變的類型，而要結(jié)合生化指標(biāo)、影像學(xué)表現(xiàn)及雙側(cè)腎上腺靜脈采血(AVS)結(jié)果進(jìn)行綜合分析。上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院泌尿科吳小榮總的來說，原醛的診斷，包括定性診斷、定位診斷和分型診斷。定性診斷內(nèi)容包括：24小時(shí)血尿同步鉀、腎素、血管緊張素、醛固酮水平測(cè)定，以及高鈉試驗(yàn)、氫化可的松抑制試驗(yàn)、卡托普利抑制試驗(yàn)等。正常人經(jīng)過抑制試驗(yàn)后，醛固酮分泌會(huì)受到抑制，而原醛患者的醛固酮呈自主分泌性，不受抑制。此外，以下檢查手段有助于原醛的進(jìn)一步定位診斷和分型一、腎上腺計(jì)算機(jī)斷層掃描(CT)推薦：所有確診原醛癥患者必須行腎上腺CT掃描以排除腎上腺巨大腫瘤二、腎上腺靜脈采血（AVS）推薦：如患者愿意手術(shù)治療且手術(shù)可行，腎上腺CT提示有單側(cè)或雙側(cè)腎上腺形態(tài)異常(包括增生或腺瘤)，需進(jìn)一步行雙側(cè)AVS以明確有無優(yōu)勢(shì)分泌。影像學(xué)檢查往往不能發(fā)現(xiàn)微小腺瘤，或者不能區(qū)分無功能瘤和醛固酮瘤，而AVS則是區(qū)分單側(cè)或雙側(cè)分泌最可靠、最準(zhǔn)確的方法。目前，AVS的靈敏度和特異度均可達(dá)到90%以上，明顯優(yōu)于腎上腺CT(78%和75%)，因此AVS被公認(rèn)為原醛癥分型診斷的"金標(biāo)準(zhǔn)"。但由于AVS屬有創(chuàng)檢查而且價(jià)格昂貴，應(yīng)在確診原醛癥且有手術(shù)意愿的患者中進(jìn)行。2014年《雙側(cè)腎上腺靜脈采血專家共識(shí)》建議以下人群可不行AVS檢查：(1)年齡小于40歲，腎上腺CT顯示單側(cè)腺瘤且對(duì)側(cè)腎上腺正常的患者；(2)腎上腺手術(shù)高風(fēng)險(xiǎn)患者；(3)懷疑腎上腺皮質(zhì)癌的患者；(4)已經(jīng)證實(shí)患者為FH-Ⅰ或FH-Ⅲ。三、基因分型建議：年齡在20歲以下原醛癥患者，或有原醛癥或早發(fā)腦卒中家族史的患者，應(yīng)做基因檢測(cè)以確診或排除家族性醛固酮增多癥（I型 糖皮質(zhì)激素可抑制）。對(duì)于發(fā)病年齡很輕的原醛癥患者，建議行KCNJ5基因檢測(cè)排除FH-Ⅲ

原發(fā)性醛固酮增多癥的典型臨床表現(xiàn)：1、高血壓：持續(xù)性高血壓、多半血壓比較難以控制，難治性高血壓中約17%的存在原醛2、低血鉀相關(guān)癥狀：原醛患者中約30-35%存在低鉀血癥持續(xù)性乏力口唇麻木指尖、腳趾麻木感嚴(yán)重者存在呼吸困難、吞咽困難原發(fā)性醛固酮增多癥的分型：醛固酮瘤：腎上腺存在明顯結(jié)節(jié)，并分泌過量醛固酮特發(fā)性醛固酮增多癥（特醛癥）：為雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生引起的醛固酮異常分泌原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生：?jiǎn)蝹?cè)腎上腺增生引起的醛固酮異常分泌家族性醛固酮增多癥：具有原醛癥家族史分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌：因腎上腺皮質(zhì)癌細(xì)胞引起醛固酮異常分泌異位醛固酮分泌瘤或癌：異位腫瘤合并醛固酮異常分泌原發(fā)性醛固酮增多癥的危害：1、高血壓相關(guān)危害：心腦血管意外、心肌肥厚、心室擴(kuò)大、主動(dòng)脈弓擴(kuò)張、高血壓腎病，嚴(yán)重者可以危及到生命。2、低鉀血癥相關(guān)危害：嚴(yán)重低鉀可以導(dǎo)致猝死，呼吸衰竭等。

高血壓合并四肢乏力，很有可能是腎上腺腫瘤！ 除了腹腔鏡下腎腫瘤根治術(shù)，今日我科室團(tuán)隊(duì)同時(shí)為另一位青年女性患者實(shí)施腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)?；颊?年前開始出現(xiàn)四肢乏力、疲勞感；3年前體檢發(fā)現(xiàn)高血壓，最高血壓150/90mmHg，一直自行服用中藥控制，血壓控制不佳；1周前來醫(yī)院復(fù)查，血壓170/110mmHg,檢查血鉀2.40mmol/L(正常參考值為3.5-5.5mmol/L)，CT發(fā)現(xiàn)左腎上腺區(qū)腫瘤，靠近左腎門，大小約2.8cm，經(jīng)內(nèi)分泌科檢查考慮原發(fā)性醛固酮增多癥，遂來我科住院治療，今日在全麻下行腹腔鏡腎上腺腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見左腎門處一黃色腫瘤，鄰近左腎血管，予仔細(xì)分離，腹腔鏡下完整切除腫瘤，手術(shù)過程順利。 診治體會(huì)： 若高血壓患者同時(shí)合并手腳沒力、感覺非常容易疲勞，往往是腎上腺出現(xiàn)病變，需要行電解質(zhì)檢查及腎上腺CT檢查進(jìn)一步排查。臨床上出現(xiàn)高血壓、血鉀降低、CT顯示腎上腺腫瘤，臨床診斷多考慮原發(fā)性醛固酮增多癥（簡(jiǎn)稱原醛）.這種腎上腺腫瘤一般直徑多在1-3cm左右,不會(huì)特別大但腫瘤有功能,經(jīng)內(nèi)分泌相關(guān)檢查確診后需要手術(shù)干預(yù)切除腫瘤,大部分患者術(shù)后高血壓及低鉀癥狀明顯改善或消失. 因此,凡是高血壓患者同時(shí)出現(xiàn)手腳沒力、感覺非常容易疲勞的話,都需要到泌尿外科門診就診排查腎上腺問題,若確診后盡早手術(shù). 附相關(guān)圖片： PS:如有泌尿生殖系統(tǒng)相關(guān)疾?。I輸尿管結(jié)石、腫瘤、炎癥、男性前列腺增生等）方面的困惑，歡迎掃碼咨詢。

平日就診或是體檢時(shí)中，越來越多的人發(fā)現(xiàn)腎上腺結(jié)節(jié)，腎上腺腫瘤，其中有一部分人最終診斷為原發(fā)性醛固酮增多癥(primary aldosteronism，簡(jiǎn)稱原醛癥)。而在很多高血壓患者中，有相當(dāng)一部分人，是因?yàn)樵┌Y引起的高血壓；在亞洲高血壓人群中，5%左右的高血壓人群中合并原醛癥那什么是原發(fā)性醛固酮增多癥呢？ 它指腎上腺皮質(zhì)自主分泌醛固酮，導(dǎo)致體內(nèi)潴鈉排鉀，血容量增多，腎素-血管緊張素系統(tǒng)活性受抑制，臨床主要表現(xiàn)為高血壓和低血鉀。研究發(fā)現(xiàn)，醛固酮過多是導(dǎo)致心肌肥厚、心力衰竭和腎功能受損的重要危險(xiǎn)因素，與原發(fā)性高血壓患者相比，原醛癥患者心臟、腎臟等高血壓靶器官損害更為嚴(yán)重，因此早期診斷、早期治療就顯得至關(guān)重要。那我們應(yīng)該如何進(jìn)行原醛癥的診斷和篩查呢？第一個(gè)問題： 哪些病人需要做原醛癥的篩查呢？1）高血壓合并自發(fā)性或利尿劑所致的低鉀血癥的患者。2）高血壓合并腎上腺意外瘤的患者；3）持續(xù)性高血壓(>150/100 mmHg)者；使用3種常規(guī)降壓藥(包括利尿劑)無法控制血壓(> 140/90 mmHg)的患者；使用≥4種降壓藥才能控制血壓(<140/90 mmHg)的患者及新診斷的高血壓患者。4）原醛癥患者中存在高血壓的一級(jí)親屬；5）早發(fā)性高血壓家族史或早發(fā)(<40歲)腦血管意外家族史的高血壓患者；6）高血壓合并阻塞性呼吸睡眠暫停的患者。第二個(gè)問題：我們?cè)撊绾芜M(jìn)行 原發(fā)性醛固酮增多癥的篩查呢？ARR作為原醛癥最常用篩查指標(biāo)，已廣泛應(yīng)用于臨床，可以很大程度上提高該病檢出率。ARR測(cè)定包括醛固酮與血漿腎素活性的比值及醛固酮與腎素濃度的比值。但是ARR的結(jié)果會(huì)有一定的干擾因素，比如年齡，性別、飲食、采血時(shí)間、體位、血鉀水平、腎功能等。在臨床中需要結(jié)合其他的指標(biāo)綜合性判斷原醛癥的病因：原醛癥根據(jù)病因的不同可分為6型，即醛固酮瘤、特發(fā)性醛固酮增多癥(簡(jiǎn)稱特醛癥)、原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)增生(又稱單側(cè)腎上腺增生；PAH/UAH)、家族性醛固酮增多癥( FH)、分泌醛固酮的腎上腺皮質(zhì)癌及異位醛固酮分泌瘤。但是在臨床中，原醛癥的分型診斷一直是臨床上的難點(diǎn)，在很大程度上影響了治療方案的選擇，臨床醫(yī)生不能僅依靠影像學(xué)（腎上腺CT）來判定病變的類型，而要結(jié)合生化指標(biāo)、影像學(xué)表現(xiàn)及雙側(cè)腎上腺靜脈采血(AVS)結(jié)果進(jìn)行綜合分析。我們下次再和大家一起了解，診斷原醛癥的相關(guān)檢驗(yàn)和檢查技術(shù)。

醛固酮臥立位試驗(yàn)全稱是這樣的，全稱是臥立位的腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)的檢測(cè)檢查。 這是檢查原發(fā)性醛固酮增多癥的一種主要的、基礎(chǔ)性測(cè)定方法。高血壓患者當(dāng)中大部分是原發(fā)性高血壓。但是，也有一小部分患者是繼發(fā)性高血壓，是繼發(fā)于某種特殊的疾病。在繼發(fā)性高血壓當(dāng)中，原發(fā)性醛固酮增多癥是重要的一種。所以我們對(duì)于高血壓的患者進(jìn)行繼發(fā)性高血壓篩查的時(shí)候，常常要用到醛固酮臥立位試驗(yàn)這種檢查。 那么，這種檢查是具體怎么進(jìn)行的呢？ 首先，需要住院。這些需要檢查的患者要住院進(jìn)行檢查，在門診是很難進(jìn)行的。 第二。臥位兩小時(shí)。一般來講。從凌晨三點(diǎn)開始讓患者保持臥位，直到早晨五點(diǎn)。在三點(diǎn)至五點(diǎn)臥位的這兩個(gè)小時(shí)期間，應(yīng)該保持平臥位，仰臥、側(cè)臥均可，睡覺和不睡覺都行。但是不能夠抬高床頭，更不能下床上廁所、坐起、站起來等等。 第三。第一次抽血。五點(diǎn)鐘第一次抽血。抽血的項(xiàng)目包括腎素、血管緊張素、醛固酮，有的時(shí)候還要抽取皮質(zhì)醇。這次化驗(yàn)的數(shù)據(jù)作為患者的上述激素水平的基礎(chǔ)值。抽血的時(shí)候也要保持臥位。 第四。立位兩小時(shí)。早晨五點(diǎn)鐘第一次抽血之后至七點(diǎn)鐘之間。要保持立位兩個(gè)小時(shí)。這兩個(gè)小時(shí)期間可以坐著，可以站著，也可以走路。但是這兩個(gè)小時(shí)，期間不能夠彎腰，不能夠低頭。但也不必要保持同一個(gè)姿勢(shì)過久，以免引起頭暈和暈厥。如果某些患者實(shí)在沒有辦法耐受兩個(gè)小時(shí)的立位，應(yīng)該立即終止這項(xiàng)檢查，以免引起意外。 第五。靜坐5到15分鐘。立位兩小時(shí)之后再靜坐5到15分鐘。為了后面的抽血，需要坐位保持5到15分鐘。 第六。第二次抽血。在靜坐5到15分鐘之后第二次抽血。抽取的項(xiàng)目同前。這次檢查的項(xiàng)目作為立位醛固酮等等激素的數(shù)據(jù)。 上面的六個(gè)步驟，看上去比較簡(jiǎn)單，實(shí)際上做起來還是有一定難度的。第一個(gè)臥位的時(shí)候不能夠墊枕頭，持續(xù)兩個(gè)小時(shí)，而且更不能上廁所。第二個(gè)立位階段的可坐可站可走，但是不能低頭，不能彎腰。有一些病人耐受不了，實(shí)在耐受不了，只能終止檢查。

經(jīng)常有患者問，原發(fā)性醛固酮增多癥是不是一種罕見的疾??？這么長的名字，怎么我們沒怎么聽說過呢？ 原發(fā)性醛固酮增多癥是由于腎上腺皮質(zhì)或其他部位分泌醛固酮過多，而引起的綜合癥。主要表現(xiàn)為高血壓、低血鉀、血漿腎素活性低、血漿的醛固酮水平增高。 這種疾病以前認(rèn)為，它的發(fā)病率比較低，在高血壓的患者當(dāng)中低于1%。后來隨著檢查手段的增加，檢查水平的提高，現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)，在整體高血壓人群當(dāng)中，它的發(fā)病率在10%左右。而在難治性高血的患者當(dāng)中，它的發(fā)生率可以達(dá)到17%到20%。這些數(shù)據(jù)主要是外國的數(shù)據(jù)。 目前，由于檢查手段的普及性等等方面的限制原因，我們國內(nèi)對(duì)原發(fā)性醛固酮增多癥患者的發(fā)病率估測(cè)，目前還沒有很確切的可信的數(shù)據(jù)。 如果照著外國的這個(gè)比例進(jìn)行推測(cè)，我們中國目前有2.6億高血壓患者，按10%進(jìn)行推測(cè)的話，我們大概有2600萬原發(fā)性醛固酮增多癥患者。如果這個(gè)估測(cè)是準(zhǔn)確的話，我們國家的原發(fā)性醛固酮增多患者實(shí)際上是一個(gè)很龐大的數(shù)字發(fā)病率，并不低。不過，用中國高血壓患病的人數(shù)乘以外國人的估測(cè)比例得到的是這個(gè)數(shù)據(jù)，還不能過于相信。這種估測(cè)可能會(huì)有偏差。但是預(yù)計(jì)我們國家的原發(fā)性醛固酮增多癥患病的人數(shù)也會(huì)是一個(gè)較大的群體。這種疾病的發(fā)病率并不低。不是一種罕見的疾病。