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曾英堅(jiān)主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 血液病科 我們經(jīng)常崇尚“越多越好”，然而有些時(shí)候，“多”不僅不好，反而會(huì)帶來不良的后果。血小板增多癥就是這樣一個(gè)例子。下面就讓我們一起來了解一下血小板增多癥，看看血小板多了會(huì)給人體造成什么影響吧。一、什么是血小板增多癥？血小板是血液中的三種細(xì)胞之一，形狀不規(guī)則，沒有細(xì)胞核結(jié)構(gòu)，體積小于紅細(xì)胞和白細(xì)胞。血小板來源于骨髓中的巨核細(xì)胞，巨核細(xì)胞胞漿裂解脫落下來的小塊胞質(zhì)就成為了血小板，在止血、傷口愈合、炎癥反應(yīng)、血栓形成等生理和病理過程中有重要作用。在血液中，血小板的數(shù)量是波動(dòng)的（100~300×109/L），而血小板增多癥，顧名思義就是指血小板的數(shù)量超出了正常范圍，現(xiàn)在一般將外周血血小板計(jì)數(shù)≥450×109/L作為血小板增多癥的重要診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。二、血小板增多癥的病因是什么？血小板增多癥可以分為原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多癥。繼發(fā)性血小板增多癥，血小板的增多是在其他的誘因或疾病發(fā)生后出現(xiàn)或并發(fā)的，常常發(fā)生在貧血或失血、感染、惡行腫瘤、創(chuàng)傷、應(yīng)激反應(yīng)及手術(shù)之后，在誘因消失后血小板一般可在短期時(shí)間內(nèi)恢復(fù)正常水平。還有一些血小板增多癥是和骨髓異常增生有關(guān)的，一些骨髓增殖性腫瘤/疾病會(huì)導(dǎo)致巨核細(xì)胞出現(xiàn)異常增殖及分化，繼而導(dǎo)致血小板增多，引起原發(fā)性血小板增多癥。原發(fā)性血小板增多癥是最臨床上最常見的血小板增多性血液疾病，它的具體病因目前還不是完全清楚，是一種因巨核細(xì)胞異常增生所致的造血干細(xì)胞克隆性疾病。三、得了血小板增多癥會(huì)有哪些癥狀？原發(fā)性血小板增多癥早期一般常表現(xiàn)為疲勞、乏力、頭暈這些非特異性、可見于很多疾病的一般癥狀，病程日久還會(huì)出現(xiàn)脾臟腫大現(xiàn)象。而出血傾向和血栓形成是血小板增多癥的具有較大危害的癥狀。出血常為自發(fā)性，可反復(fù)發(fā)作，可見鼻衄、齒齦出血、皮膚粘膜瘀斑紫癜甚至內(nèi)臟、顱腦出血等。而血栓在不同的部位形成，出現(xiàn)的癥狀和危害也不一樣。比如肢體血管栓塞了，就會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)肢體的不適、麻木、疼痛甚至壞疽；腸系膜血管血栓形成可引起腹痛、嘔吐、便血等，心臟、顱腦血管血栓則會(huì)表現(xiàn)出嚴(yán)重的心梗、腦梗癥狀。四、診斷血小板增多癥需要做哪些檢查？血小板增多癥能治好嗎？平常要注意什么？診斷最簡(jiǎn)單的方法，做個(gè)血常規(guī)檢測(cè)血小板的數(shù)量，看看有沒有超過血小板增多癥的標(biāo)準(zhǔn)450×109/L。但要注意，一次血小板計(jì)數(shù)超標(biāo)說明不了問題，得多次檢測(cè)，排除檢驗(yàn)誤差和一過性反應(yīng)等情況，觀測(cè)時(shí)間3到6個(gè)月。其他檢查有血涂片檢查、骨髓穿刺涂片、骨髓活檢、突變基因檢測(cè)等。有關(guān)治療方面，繼發(fā)性血小板增多癥只要引起血小板增加的誘因解除了，那么血小板數(shù)量也就降下來了。原發(fā)性血小板增多癥經(jīng)過規(guī)范的治療，其生存多數(shù)均可接近正常人群，當(dāng)然也有少數(shù)癥狀嚴(yán)重、治療不規(guī)范者可能會(huì)死于出血和血栓栓塞。此外原發(fā)性血小板增多癥有很少一部分患者還可能在病程中會(huì)轉(zhuǎn)化為其他類型的血液惡性疾病，如急性髓性白血病、骨髓纖維化等。當(dāng)然，專業(yè)的事還是要交給專業(yè)的人去做。如果多次檢查發(fā)現(xiàn)血小板增多，那還是建議赴醫(yī)院血液專科診療，醫(yī)生會(huì)給出綜合科學(xué)的診療意見，目前中西醫(yī)手段和中西醫(yī)結(jié)合治療都能給患者帶來很好的療效。最后強(qiáng)調(diào)一下血小板增多患者飲食上應(yīng)該偏清淡，因?yàn)檠“逶龆喟Y患者本來就有較高的血栓形成風(fēng)險(xiǎn)，而血糖、血脂升高則會(huì)進(jìn)一步放大這一風(fēng)險(xiǎn)。血小板增多癥患者常有出血傾向，因此要防止跌倒、磕傷，防止出血等。2022年05月22日
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何瑛副主任醫(yī)師 銀川市第一人民醫(yī)院 血液風(fēng)濕科 居民朋友，是兩個(gè)問題，第一個(gè)問題是原發(fā)性血小板增多癥三年三個(gè)月上了一千一千多，用小小血小板單采三次都是半個(gè)月又反彈，有沒有更好的治療方法？第二個(gè)是主任好，原發(fā)性血小板增多癥理想的治療方法是什么？這不影響壽命嗎？ 哎，原發(fā)性小板增多癥呢，它是屬于一個(gè)骨髓的增殖性腫瘤，它是屬于一種慢性的增殖性腫瘤，主要以這個(gè)，呃，血小板的這個(gè)，呃，技數(shù)增多為主要的表現(xiàn)，有的病人可能還會(huì)有這個(gè)肝，呃，脾臟的增大，那么整體來說，原發(fā)性血小板增多癥呢，它在這個(gè)慢性骨髓增性疾病，慢性骨髓增性腫瘤里面呢，相對(duì)來說它的愈后還是比較好的，然后如果控制穩(wěn)定的話，對(duì)于病人的這個(gè)壽命的影響呢，是不大的，那么主要的危害呢，就是血小板增多以后呢，它容易出現(xiàn)這個(gè)血栓啊，那么我們治療的話，一個(gè)就是控制血小板的技術(shù)，另外一個(gè)就是來預(yù)防血栓的這個(gè)形成，那么呃，預(yù)防血栓的話，我們可以通過啊，服用阿司匹林啊，啊，這個(gè)抗血小板的這個(gè)聚集的藥物啊，那么這個(gè)患者的話，血小板是是1000啊，就是100乘以十的九次方每升啊，1000，那么這個(gè)血小板增高還是挺明顯的啊，挺明顯。 減的，那么，嗯，那么這個(gè)用血小板單采的方法，因?yàn)樗且环N骨髓增殖性2022年05月20日782
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 有研究對(duì)兒童兒童重癥監(jiān)護(hù)室（PICU）收治的兒童出現(xiàn)極度血小板增多癥(血小板計(jì)數(shù)：?1000×10^9/L)的患兒進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)，在研究的2749名患兒中，極度血小板增多癥的發(fā)生率為1.1%。 在所有的這些兒童中，沒有一名極度血小板增多癥患兒在血小板計(jì)數(shù)上升后出現(xiàn)血栓或栓塞。同樣，這些極度血小板增多癥的兒童的死亡率與進(jìn)入PICU的其他兒童相比，死亡率也沒有顯著差異。 大量研究也已經(jīng)證實(shí)，在兒童反應(yīng)性血小板增高，即使在嚴(yán)重和極端的血小板增多癥患者中，也沒有觀察到血栓栓塞的并發(fā)癥。 兒童反應(yīng)性血小板增多癥，出現(xiàn)血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。即使血小板增高達(dá)1000x10^9/L以上且持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的兒童，預(yù)防使用抗凝藥的必要性仍有爭(zhēng)議。2021年10月18日515
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 有一項(xiàng)研究在某地區(qū)醫(yī)院的7539例患者進(jìn)行了統(tǒng)計(jì)，研究以血小板計(jì)數(shù)大于500× 10^9/L作為血小板增多癥的診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)有6.0%(456例)患者診斷為血小板增多癥，而且所有患者都為繼發(fā)性血小板增多癥。 血小板增多癥的發(fā)病率在兒童發(fā)育過程中發(fā)生了顯著變化； 新生兒血小板增多癥的發(fā)生率為12.5%， 1個(gè)月嬰兒的血小板增多率達(dá)到35.8%， 6至11個(gè)月嬰兒的血小板增多率恢復(fù)到12.9%。 隨著年齡的增長(zhǎng)，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。 血小板增多的常見原因?yàn)楦腥?67.5%)、川崎病(9.4%)、早產(chǎn)兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。 所有病例中，無論血小板值多少，都無兒童血栓栓塞并發(fā)癥。 作者得出結(jié)論，兒童血小板增多癥是一種良性疾病，其發(fā)病率和病因似乎取決于年齡。 大量的研究已經(jīng)證明，反應(yīng)性血小板增多癥，具有年齡依賴性的模式，發(fā)病率最高的是在2歲以下的兒童，在很多研究中，男孩血小板增多癥的發(fā)生率(約60%)明顯要高于女孩(約40%)。 嬰兒期容易出現(xiàn)血小板增多癥的原因可能與以下原因相關(guān)： 骨髓造血期間，骨髓中血小板生成素基因存在高表達(dá)，產(chǎn)生更多的血小板生成素（讓生產(chǎn)血小板的造血干細(xì)胞生成）； 新生兒與嬰幼兒比兒童與成人血循環(huán)中血小板生成素濃度高； 巨核細(xì)胞祖細(xì)胞對(duì)血小板生成素的敏感性增加等。2021年10月18日1916
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呂曉娟主任醫(yī)師 杭州市兒童醫(yī)院 兒內(nèi)科 孩子在生病查血常規(guī)時(shí)，常會(huì)發(fā)現(xiàn)血小板增多，家長(zhǎng)們會(huì)當(dāng)心血小板高和血栓、嚴(yán)重感染、甚至腫瘤有關(guān)，會(huì)產(chǎn)生焦慮心理。 爸媽們應(yīng)該如何對(duì)待兒童血小板增高呢？ 一、如何診斷血小板增多癥？ 健康兒童外周血血小板通常為(150～450)×109／L。臨床上將血小板計(jì)數(shù)大于500×10^9/L作為血小板增多的界值診斷標(biāo)準(zhǔn)。 （1）在大多數(shù)的兒童血小板增高屬于反應(yīng)性血小板增多，血小板計(jì)數(shù)一般輕度升高，大多數(shù)小于700×10^9/L，即輕度血小板增多癥。 （2）中度血小板增多即血小板計(jì)數(shù)700~900×10^9/L，有6 - 8%的反應(yīng)性血小板增多癥可能為中度升高。 （3）重度血小板增多即血小板計(jì)數(shù)900~1000×10^9/L。 （4）極重度血小板增多即血小板計(jì)數(shù)大于1000×10^9/L，兒童反應(yīng)性血小板增多癥罕見出現(xiàn)血小板計(jì)數(shù)大于1000×10^9/L的情況， 不到2-3%的反應(yīng)性血小板可能為極度血小板增高。 二、血小板增多癥的分類 血小板增增多癥分為：原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多癥（又叫反應(yīng)性血小板增多癥）。 兒童原發(fā)性血小板增多癥極為罕見，發(fā)病率僅約百萬分之一。 絕大多數(shù)兒童的血小板增多是反應(yīng)性（繼發(fā)于其他疾病之后的血小板升高），而且也大多數(shù)屬于良性的。 在兒童住院病人當(dāng)中，有存在3~13%的兒童同時(shí)存在血小板升高，尤其是小于2歲以內(nèi)的兒童。 三、哪些原因會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)性血小板增多癥？ 急性感染是繼發(fā)性血小板增多癥最常見的病因，特別是細(xì)菌性感染，白細(xì)胞數(shù)往往增高，同時(shí)伴血小板增多。一般以中度增多為主，隨著感染的治愈，白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)均降至正常。 其他原因見表格： 四、哪個(gè)年齡段兒童更常見？ 新生兒血小板增多癥的發(fā)生率為12.5%， 1個(gè)月嬰兒的血小板增多率達(dá)到35.8%， 6至11個(gè)月嬰兒的血小板增多率恢復(fù)到12.9%。 隨著年齡的增長(zhǎng)，這一比例逐漸下降，在11至15歲兒童中，僅為0.6%。 血小板增多的常見原因?yàn)楦腥?67.5%)、川崎病(9.4%)、早產(chǎn)兒(7.7%)和缺鐵性貧血(6.4%)。 五、兒童血小板增多癥會(huì)造成血管血栓么？ 原發(fā)性血小板增多癥患者的動(dòng)脈和靜脈血栓栓塞性并發(fā)癥的發(fā)生率(12.4%)明顯高于繼發(fā)性血小板增多癥患者(1.6%)。 兒童反應(yīng)性血小板增多癥，出現(xiàn)血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。 六、哪些情況，需要血液科醫(yī)生進(jìn)一步檢查？ 如果存在以下特征中的任何一種或組合，并且不存在明顯的反應(yīng)性血小板增多的病因，則需要懷疑原發(fā)性血小板增多癥，需要血液科醫(yī)生進(jìn)一步檢查： （1）肝臟和/或脾臟腫大 （2）血栓形成或出血的病史 （3）血小板增多的家族史 （4）持續(xù)（> 3個(gè)月）血小板增多 （5）血小板計(jì)數(shù)>1000×10^9/L 兒童反應(yīng)性血小板增多癥，出現(xiàn)血栓或出血并發(fā)癥、凝血功能異常情況及其罕見。所以，對(duì)于繼發(fā)性血小板中重度升高的兒童，是否需要預(yù)防使用抗凝藥藥物，還是要去兒童?？漆t(yī)院看血液?？漆t(yī)師。2021年02月05日6133
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吳運(yùn)寶主治醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院白云醫(yī)院 腫瘤科 現(xiàn)代人越來越重視健康，大大小小的體檢每天都有，有些人體檢發(fā)現(xiàn)自己的血小板多增就很慌，總以為自己有什么病，那么，血小板增多都有哪些原因？ 正常的血小板大多波動(dòng)在100-300X10e9/L之間，超過300X10e9/L就叫血小板增多。血小板增多的原因?qū)е驴梢苑譃槔^發(fā)性血小板增多癥和原發(fā)性血小板增多癥兩大類。 其中，繼發(fā)性血小板增多，又稱反應(yīng)性增多，常見于急性感染、急性溶血、急慢性出血、實(shí)體腫瘤、脾切除術(shù)后、地中海貧血等病理狀態(tài)，以及饑餓、劇烈運(yùn)動(dòng)等生理狀態(tài)；而原發(fā)性血小板增多癥常見于原發(fā)性血小板增多癥、慢性髓系白血病、骨髓纖維化早期等骨髓增殖性腫瘤。 那么，當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)自己血小板增高時(shí)，怎么初步判讀屬于繼發(fā)性還是原發(fā)性血小板增多癥呢? 根據(jù)個(gè)人臨床經(jīng)驗(yàn)，當(dāng)血小板增多超過1000X10e9/L，大多屬于原發(fā)性血小板增多，究竟屬于哪類原發(fā)性血小板增多癥就要結(jié)合其他檢查結(jié)果分析，之多注意的是，因?yàn)榇藭r(shí)大多屬于原發(fā)于骨髓的疾病，建議盡快找?？漆t(yī)生診療，以免耽誤病情。 當(dāng)血小板增多在450-1000X10e9/L之間時(shí)，多大屬于繼發(fā)性增多，如急性嚴(yán)重的感染、地中海貧血、各種各樣的實(shí)體腫瘤如肺癌等，患者可以結(jié)合自己的實(shí)際情況分析，以及尋求醫(yī)生的幫助。 當(dāng)血小板增多在300-450X10e9/L之間時(shí)，常見于饑餓、劇烈運(yùn)動(dòng)等生理狀態(tài)，建議休息好之后復(fù)查即可。 所以，當(dāng)你發(fā)現(xiàn)自己血小板增多時(shí)，大可以自行作初步的分析，然后從容的尋求醫(yī)生幫助，大可不必太慌張。2020年02月27日3979
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智峰副主任醫(yī)師 寧夏人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 之前我們說的多的是血細(xì)胞減少的情況，但是世界陰陽兩極，有少必有多，也會(huì)有一些血細(xì)胞增多的情況，今天我們說一下血小板增多的情況。 血小板增多大的分有兩種情況，即原發(fā)性血小板增多癥和繼發(fā)性血小板增多。 原發(fā)性血小板增多癥是屬于骨髓的疾病，它是由于基因突變導(dǎo)致骨髓增生太旺盛所致，涉及到的基因主要有JAK2，CALR，MPL，患者可以表現(xiàn)為血小板增高，同時(shí)也會(huì)有白細(xì)胞和紅細(xì)胞增多，合并有脾大，因?yàn)槭锹圆?，往往是因?yàn)轶w檢或者是意外查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)的。 繼發(fā)性血小板增多就是由于其他疾病導(dǎo)致的，有血液病，也有非血液病，非血液病因素有慢性感染，腫瘤，缺鐵性貧血，風(fēng)濕病等，血液系統(tǒng)疾病有慢性粒細(xì)胞白血病，骨髓增殖性疾病和MDS/MPN等，要仔細(xì)鑒別。 所以如果體檢發(fā)現(xiàn)血小板增多，且多次查仍然增高或者進(jìn)行性增高，就要到血液科就診明確原因。需要做的檢查就是骨髓穿刺和活檢，相關(guān)基因，和一些排除其他病的檢查。血小板增高會(huì)導(dǎo)致血栓的形成，有個(gè)病人2年前就發(fā)現(xiàn)血小板增高，脾大，考慮可能是原發(fā)性血小板增高，但是沒有進(jìn)一步檢查，這次就是以腦梗塞收住的，而且血小板也比原來的高。如果診斷是原發(fā)性血小板增多癥，治療也要根據(jù)患者的年齡，有沒有血栓的高危因素，既往血栓的病史給予治療。 有病及時(shí)去看，別給耽誤了。祝大家身體健康！2019年10月14日3074
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徐述主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性腫瘤性疾病的一種，日常生活中這種疾病并不常見，而且，患者也多以中老年人為主，主要表現(xiàn)為血常規(guī)血小板數(shù)值的異常升高，進(jìn)而給患者造成諸多不適和健康隱患。出血和血栓，血小板增多癥兩大危害表現(xiàn)80%的血小板增多癥患者可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能減退，血小板第因子降低-羥色胺減少，以及釋放功能異常，部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加，因血小板過多活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放，反應(yīng)可微血管內(nèi)形成血栓，晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。血小板增多癥患者常伴有自發(fā)性的皮膚粘膜出血，反復(fù)發(fā)作，容易引起傷口感染，因出血嚴(yán)重的話，還會(huì)威脅到患者的生命健康，因此，要針對(duì)患者的病情進(jìn)行合理的治療。其實(shí)，在血小板增多癥初期，病情發(fā)展速度比較徐緩，患者常常沒有任何明顯的癥狀表現(xiàn)，但如果病情沒有及時(shí)發(fā)現(xiàn)，或者是拖延不治療，都可能引起患者病情的加重，甚至加劇發(fā)展為急性白血病!血小板增多癥要積極治療，不能隨便停藥臨床上，西醫(yī)治療血小板增多癥多以化療藥羥基脲，干擾素，阿司匹林等為主，主要用于降低血小板數(shù)值，同時(shí)避免血栓的形成，一般效果比較明顯。但最不能讓患者接受的是，這些藥物效果多是暫時(shí)性的，病人多需要長(zhǎng)期甚至終身用藥，而隨著用藥時(shí)間的增加，藥物副作用也會(huì)逐漸顯現(xiàn)。2019年10月03日6194
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 目前有四種藥物可考慮作為ET的二線治療：聚乙二醇化干擾素-α、白消安、阿那格雷和哌泊溴烷(Pipobroman)。一般建議首先選擇的二線治療是聚乙二醇化干擾素-α：起始劑量90 MCG 皮下注射，每周一次。聚乙二醇化干擾素安全性和有效性都比較好，部分患者中臨床和分子緩解率達(dá)70-80%、10-20%，尤其是CALR基因突變者。但是遠(yuǎn)期的，對(duì)于患者健康程度的真正獲益還需要評(píng)價(jià)。白消安（起始劑量2-4mg/天），對(duì)于羥基脲不耐受或耐藥的PV和ET患者也有很好的安全性和有效性，多數(shù)患者有很好的臨床反應(yīng)，小部分有分子反應(yīng)。一項(xiàng)針對(duì)1500多名PV患者大型的關(guān)于藥物相關(guān)性白血病的國際研究發(fā)現(xiàn)，沒有證據(jù)表明白消安、IFN-α或羥基脲與白血病相關(guān)，但是確定哌泊溴烷(Pipobroman)確實(shí)與白血病有特殊關(guān)聯(lián)。與其他烷化劑比較，白消安對(duì)DNA和RNA的結(jié)合力較弱，且不會(huì)結(jié)合嵌入DNA的雙鏈之間或之內(nèi)，也沒有免疫抑制作用。阿那格雷治療ET的安全性和有效性也進(jìn)行了評(píng)估，起初研究顯示療效不亞于羥基脲，但是也有研究認(rèn)為對(duì)患者有害，甚至發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈血栓形成、出血并發(fā)癥和纖維化進(jìn)展的發(fā)生率較高。非隨機(jī)對(duì)照研究表明，有超過四分之一患者發(fā)生了貧血，還有一些患者發(fā)生腎損傷和心臟并發(fā)癥，包括心律失常和心肌病，雖然比率未達(dá)到那么高。因此，只有在所有其他藥物包括羥基脲，干擾素-α，和白消安失敗后，才選擇阿那格雷治療。由于哌泊溴烷(Pipobroman)在治療PV的研究中發(fā)現(xiàn)了藥物致白血病作用，因此不推薦于ET的治療。2019年10月01日4670
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