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詹昱主任醫(yī)師 廣州市第十二人民醫(yī)院 血液內科 65歲的王大姨在家休息時突發(fā)右側肢體乏力,從椅子上站起時摔倒,家人緊急呼叫“120”送至醫(yī)院,急查頭顱CT提示“左側放射冠區(qū)早期急性腦梗塞”。但王大姨既往并沒有高血壓、糖尿病、冠心病史,為什么就發(fā)生腦梗塞了呢?住院后完善檢查發(fā)現了端倪,王大姨的血常規(guī)提示血小板異常升高,進一步行骨髓穿刺檢查,被診斷為“原發(fā)性血小板增多癥”。原來真兇在此,血小板增多導致血液粘稠,容易發(fā)生血栓。血栓性疾病通俗地說就是“血塊”堵塞了血管,導致相關器官組織缺血壞死。包括動脈血栓和靜脈血栓,其中動脈血栓包括大家熟悉的心肌梗死、腦梗塞等,靜脈血栓包括深靜脈血栓形成、肺栓塞等。王大姨腦梗塞的真兇——“原發(fā)性血小板增多癥”到底是怎樣的面目呢?為什么就成了“隱形殺手”?“原發(fā)性血小板增多癥”屬于骨髓增殖性腫瘤(MPN),是一組造血干細胞克隆性疾病,其臨床表現主要為外周血一種或多種血細胞增多,可以如王大姨一樣以血小板增高為主,也可以是血紅蛋白或白細胞增高為主,還可以是三系都增高。一般MPN包括原發(fā)性血小板增多癥(ET)、真性紅細胞增多癥(PV)、原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)等。各種類別之間可互相轉化,但都由于患者血細胞過度增殖,可導致血液淤滯、粘稠度增加,因此成為各種血栓性疾病的高危因素??纯聪旅孢@些血常規(guī)報告,罪魁禍首就是這些異常增高的血細胞了。高血壓、高血脂、高血糖,這典型的“三高”沒控制好會導致血液粘稠,引發(fā)血栓性疾病,今天介紹的骨髓增殖性腫瘤,常常因“高數量高水平的血細胞”也成為血栓性疾病的高危因素,不被重視的話就成了“隱形殺手”。因此,定期檢查血壓、血脂、血糖等指標同時一定不能忽視了血常規(guī)的檢查,當發(fā)現白細胞、血紅蛋白或血小板異常增高應及時找血液科醫(yī)生進一步診治,將這個“隱形殺手”早日馴服。除此之外,長期臥床者、久坐不動者、肥胖者、吸煙者、有血栓家族史者等都是血栓偏愛的人群。預防血栓,也必須加強運動、限制高脂肪飲食、減少鹽分攝入、多吃蔬果、控制體重、避免煙酒等,讓全身血液流暢起來。2019年02月20日
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惠吳函副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥(essential thrombocythemia,ET)是經典骨髓增殖性腫瘤的一種亞型;其主要特點是外周血血小板計數明顯增高,骨髓中巨核細胞增殖旺盛。臨床表現為血小板顯著增多,常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并發(fā)癥,并嚴重影響患者生活質量和長期生存。極少數ET患者疾病轉化為骨髓纖維化或白血病。目前ET治療的目的主要是減少并發(fā)癥發(fā)生。2005年,人們研究發(fā)現50%ET患者具有JAK2V617F突變,5%患者具有MPL基因突變。盡管近幾年美國等進行JAK2抑制劑靶向治療有JAK2V617F突變的ET患者臨床研究,獲得一定療效,但未取得分子學緩解。目前ET的治療仍以羥基脲、阿那格雷、干擾素降低血小板數量以及阿司匹林抗血小板治療為主。國內正在進行阿那格雷臨床試驗。其中干擾素治療ET緩解率可達80%,可使脾臟縮小,且只有干擾素治療可降低JAK2V617F基因負荷,可能使患者達到分子學緩解。一、ET診斷(一)ET診斷1、2008年WHO原發(fā)性血小板增多癥診斷標準。診斷要求符合所有4條標準。①血小板計數持續(xù)>450×109/L;②骨髓檢查主要為巨核系增生,且以成熟的大巨核細胞數量的增加為主,無明顯粒系或紅系增生;③不符合WHO診斷標準的慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或其他髓系腫瘤;④JAK2 V617F基因突變或其他克隆標記的表達,或無JAKV617F基因突變,但無反應性血小板增多(包括鐵缺乏、脾切除、手術、感染、炎癥、結締組織病、轉移癌、淋巴增殖性疾病等)的證據。(二)初診所需實驗室檢查項目血常規(guī)、生化、血清鐵、鐵蛋白、CRP、自身抗體譜、腫瘤篩查、骨髓穿刺、骨髓活檢、染色體檢查、干細胞培養(yǎng)、BCR-ABL基因檢測、JAK2V617基因突變定量檢測、腹部B超二、ET治療(一)危險度分層高危:年齡>60歲或存在ET相關血栓、出血或血小板>1500×109/L中危:年齡40-60歲,無高危因素低危:年齡<40歲,無高危因素(二)治療1、ET患者應進行高血壓、高血脂、糖尿病以及吸煙史的篩查,并進行相應的治療。2、除非有禁忌癥,所有ET患者應給予阿司匹林治療。3、治療目的是使血小板數量恢復到正常。4、高危組:進行減細胞治療,治療的一線方案為羥基脲+阿司匹林。年輕或懷孕患者選擇干擾素治療。5、中低危組:在臨床實驗中或有癥狀的ET患者(進行性脾大,或嚴重的微血管癥狀,阿司匹林不能改善,或血小板數量增高所致不能控制的出血)進行減細胞治療。6、具有不能控制的心血管危險因素的患者考慮減細胞治療。7、藥物選擇年齡組一線方案二線方案<40歲干擾素阿那格雷、羥基脲40-75歲羥基脲阿那格雷、干擾素>75歲羥基脲阿那格雷、馬利蘭2013年09月13日
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2012年01月10日
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