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詹昱主任醫(yī)師 廣州市第十二人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 65歲的王大姨在家休息時突發(fā)右側(cè)肢體乏力，從椅子上站起時摔倒，家人緊急呼叫“120”送至醫(yī)院，急查頭顱CT提示“左側(cè)放射冠區(qū)早期急性腦梗塞”。但王大姨既往并沒有高血壓、糖尿病、冠心病史，為什么就發(fā)生腦梗塞了呢？住院后完善檢查發(fā)現(xiàn)了端倪，王大姨的血常規(guī)提示血小板異常升高，進一步行骨髓穿刺檢查，被診斷為“原發(fā)性血小板增多癥”。原來真兇在此，血小板增多導致血液粘稠，容易發(fā)生血栓。血栓性疾病通俗地說就是“血塊”堵塞了血管，導致相關(guān)器官組織缺血壞死。包括動脈血栓和靜脈血栓，其中動脈血栓包括大家熟悉的心肌梗死、腦梗塞等，靜脈血栓包括深靜脈血栓形成、肺栓塞等。王大姨腦梗塞的真兇——“原發(fā)性血小板增多癥”到底是怎樣的面目呢？為什么就成了“隱形殺手”？“原發(fā)性血小板增多癥”屬于骨髓增殖性腫瘤（MPN），是一組造血干細胞克隆性疾病，其臨床表現(xiàn)主要為外周血一種或多種血細胞增多，可以如王大姨一樣以血小板增高為主，也可以是血紅蛋白或白細胞增高為主，還可以是三系都增高。一般MPN包括原發(fā)性血小板增多癥（ET）、真性紅細胞增多癥（PV）、原發(fā)性骨髓纖維化（PMF）等。各種類別之間可互相轉(zhuǎn)化，但都由于患者血細胞過度增殖，可導致血液淤滯、粘稠度增加，因此成為各種血栓性疾病的高危因素?？纯聪旅孢@些血常規(guī)報告，罪魁禍首就是這些異常增高的血細胞了。高血壓、高血脂、高血糖，這典型的“三高”沒控制好會導致血液粘稠，引發(fā)血栓性疾病，今天介紹的骨髓增殖性腫瘤，常常因“高數(shù)量高水平的血細胞”也成為血栓性疾病的高危因素，不被重視的話就成了“隱形殺手”。因此，定期檢查血壓、血脂、血糖等指標同時一定不能忽視了血常規(guī)的檢查，當發(fā)現(xiàn)白細胞、血紅蛋白或血小板異常增高應(yīng)及時找血液科醫(yī)生進一步診治，將這個“隱形殺手”早日馴服。除此之外，長期臥床者、久坐不動者、肥胖者、吸煙者、有血栓家族史者等都是血栓偏愛的人群。預(yù)防血栓，也必須加強運動、限制高脂肪飲食、減少鹽分攝入、多吃蔬果、控制體重、避免煙酒等，讓全身血液流暢起來。2019年02月20日
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惠吳函副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥(essential thrombocythemia，ET)是經(jīng)典骨髓增殖性腫瘤的一種亞型；其主要特點是外周血血小板計數(shù)明顯增高，骨髓中巨核細胞增殖旺盛。臨床表現(xiàn)為血小板顯著增多，常伴有出血及血栓形成。血栓及出血是ET患者最主要的并發(fā)癥，并嚴重影響患者生活質(zhì)量和長期生存。極少數(shù)ET患者疾病轉(zhuǎn)化為骨髓纖維化或白血病。目前ET治療的目的主要是減少并發(fā)癥發(fā)生。2005年，人們研究發(fā)現(xiàn)50%ET患者具有JAK2V617F突變，5%患者具有MPL基因突變。盡管近幾年美國等進行JAK2抑制劑靶向治療有JAK2V617F突變的ET患者臨床研究，獲得一定療效，但未取得分子學緩解。目前ET的治療仍以羥基脲、阿那格雷、干擾素降低血小板數(shù)量以及阿司匹林抗血小板治療為主。國內(nèi)正在進行阿那格雷臨床試驗。其中干擾素治療ET緩解率可達80%，可使脾臟縮小，且只有干擾素治療可降低JAK2V617F基因負荷，可能使患者達到分子學緩解。一、ET診斷（一）ET診斷1、2008年WHO原發(fā)性血小板增多癥診斷標準。診斷要求符合所有4條標準。①血小板計數(shù)持續(xù)>450×109／L；②骨髓檢查主要為巨核系增生，且以成熟的大巨核細胞數(shù)量的增加為主，無明顯粒系或紅系增生；③不符合WHO診斷標準的慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征或其他髓系腫瘤；④JAK2 V617F基因突變或其他克隆標記的表達，或無JAKV617F基因突變，但無反應(yīng)性血小板增多（包括鐵缺乏、脾切除、手術(shù)、感染、炎癥、結(jié)締組織病、轉(zhuǎn)移癌、淋巴增殖性疾病等）的證據(jù)。（二）初診所需實驗室檢查項目血常規(guī)、生化、血清鐵、鐵蛋白、CRP、自身抗體譜、腫瘤篩查、骨髓穿刺、骨髓活檢、染色體檢查、干細胞培養(yǎng)、BCR-ABL基因檢測、JAK2V617基因突變定量檢測、腹部B超二、ET治療（一）危險度分層高危：年齡＞60歲或存在ET相關(guān)血栓、出血或血小板＞1500×109／L中危：年齡40-60歲，無高危因素低危：年齡＜40歲，無高危因素（二）治療1、ET患者應(yīng)進行高血壓、高血脂、糖尿病以及吸煙史的篩查，并進行相應(yīng)的治療。2、除非有禁忌癥，所有ET患者應(yīng)給予阿司匹林治療。3、治療目的是使血小板數(shù)量恢復到正常。4、高危組：進行減細胞治療，治療的一線方案為羥基脲+阿司匹林。年輕或懷孕患者選擇干擾素治療。5、中低危組：在臨床實驗中或有癥狀的ET患者（進行性脾大，或嚴重的微血管癥狀，阿司匹林不能改善，或血小板數(shù)量增高所致不能控制的出血）進行減細胞治療。6、具有不能控制的心血管危險因素的患者考慮減細胞治療。7、藥物選擇年齡組一線方案二線方案＜40歲干擾素阿那格雷、羥基脲40-75歲羥基脲阿那格雷、干擾素＞75歲羥基脲阿那格雷、馬利蘭2013年09月13日29388
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