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徐述主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 血液科 原發(fā)性血小板增多癥是骨髓增殖性腫瘤性疾病的一種，日常生活中這種疾病并不常見，而且，患者也多以中老年人為主，主要表現(xiàn)為血常規(guī)血小板數(shù)值的異常升高，進(jìn)而給患者造成諸多不適和健康隱患。出血和血栓，血小板增多癥兩大危害表現(xiàn)80%的血小板增多癥患者可表現(xiàn)有原因不明的出血及血栓形成而就診。以胃腸道出血常見，也可有鼻、齒齦出血、血尿、呼吸道出血、皮膚、粘膜瘀斑，但紫癜少見。由于血小板功能缺陷粘附及聚集功能減退，血小板第因子降低-羥色胺減少，以及釋放功能異常，部分病人尚有凝血機(jī)制不正常，毛細(xì)血管脆性增加，因血小板過多活化的血小板產(chǎn)生血栓素，易引起血小板的聚集和釋放，反應(yīng)可微血管內(nèi)形成血栓，晚期可有脾臟和其他臟器的髓外造血。血小板增多癥患者常伴有自發(fā)性的皮膚粘膜出血，反復(fù)發(fā)作，容易引起傷口感染，因出血嚴(yán)重的話，還會威脅到患者的生命健康，因此，要針對患者的病情進(jìn)行合理的治療。其實(shí)，在血小板增多癥初期，病情發(fā)展速度比較徐緩，患者常常沒有任何明顯的癥狀表現(xiàn)，但如果病情沒有及時發(fā)現(xiàn)，或者是拖延不治療，都可能引起患者病情的加重，甚至加劇發(fā)展為急性白血病!血小板增多癥要積極治療，不能隨便停藥臨床上，西醫(yī)治療血小板增多癥多以化療藥羥基脲，干擾素，阿司匹林等為主，主要用于降低血小板數(shù)值，同時避免血栓的形成，一般效果比較明顯。但最不能讓患者接受的是，這些藥物效果多是暫時性的，病人多需要長期甚至終身用藥，而隨著用藥時間的增加，藥物副作用也會逐漸顯現(xiàn)。2019年10月03日
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 目前有四種藥物可考慮作為ET的二線治療：聚乙二醇化干擾素-α、白消安、阿那格雷和哌泊溴烷(Pipobroman)。一般建議首先選擇的二線治療是聚乙二醇化干擾素-α：起始劑量90 MCG 皮下注射，每周一次。聚乙二醇化干擾素安全性和有效性都比較好，部分患者中臨床和分子緩解率達(dá)70-80%、10-20%，尤其是CALR基因突變者。但是遠(yuǎn)期的，對于患者健康程度的真正獲益還需要評價。白消安（起始劑量2-4mg/天），對于羥基脲不耐受或耐藥的PV和ET患者也有很好的安全性和有效性，多數(shù)患者有很好的臨床反應(yīng)，小部分有分子反應(yīng)。一項(xiàng)針對1500多名PV患者大型的關(guān)于藥物相關(guān)性白血病的國際研究發(fā)現(xiàn)，沒有證據(jù)表明白消安、IFN-α或羥基脲與白血病相關(guān)，但是確定哌泊溴烷(Pipobroman)確實(shí)與白血病有特殊關(guān)聯(lián)。與其他烷化劑比較，白消安對DNA和RNA的結(jié)合力較弱，且不會結(jié)合嵌入DNA的雙鏈之間或之內(nèi)，也沒有免疫抑制作用。阿那格雷治療ET的安全性和有效性也進(jìn)行了評估，起初研究顯示療效不亞于羥基脲，但是也有研究認(rèn)為對患者有害，甚至發(fā)現(xiàn)動脈血栓形成、出血并發(fā)癥和纖維化進(jìn)展的發(fā)生率較高。非隨機(jī)對照研究表明，有超過四分之一患者發(fā)生了貧血，還有一些患者發(fā)生腎損傷和心臟并發(fā)癥，包括心律失常和心肌病，雖然比率未達(dá)到那么高。因此，只有在所有其他藥物包括羥基脲，干擾素-α，和白消安失敗后，才選擇阿那格雷治療。由于哌泊溴烷(Pipobroman)在治療PV的研究中發(fā)現(xiàn)了藥物致白血病作用，因此不推薦于ET的治療。2019年10月01日4670
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何廣勝主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 ET治療的目的是預(yù)防血栓和出血性并發(fā)癥，減輕血管舒縮癥狀?，F(xiàn)有的治療方案不能治愈，也沒有被證明可以預(yù)防ET向白血病或纖維化進(jìn)展，或延長生存期。首要的管理基于發(fā)生血栓并發(fā)癥危險因素的風(fēng)險分層?；诘哪Ｐ褪莟he International Prognostic Score for Essential Thrombocythemia-thrombosis (IPSET-thrombosis)，包括了年齡、之前的血栓事件史（thromboembolic Events, TEEs），以及心血管因素、JAK2突變。近來對年齡大于60歲、TEEs和JAK2突變?nèi)蛩卦?019例2016WHO標(biāo)準(zhǔn)的ET中得到了驗(yàn)證。多變量分析中，心血管危險因素存未見顯著性意義。這樣之前的依據(jù)年齡和TEEs的低危組（年齡60歲或更輕，無TEEs）分為了：極低危組——無JAK2突變；和低危組——有JAK2突變；高危組（年齡大于60歲和/或TEEs史）分為：中危組——年齡大于60歲，無JAK2突變，無TEEs史和高危組——年齡大于60歲，有JAK2突變，無TEEs史或者任何年齡者，有TEEs史（表1）。需要說明的是：1 小劑量阿司匹林（75至100毫克阿司匹林，每日兩次或一次）預(yù)防ET患者血栓形成的有效性在隨機(jī)臨床試驗(yàn)中尚未得到評估。血栓預(yù)防建議是從各種觀察研究中提出的。在PV的一項(xiàng)與安慰劑對照的臨床試驗(yàn)中發(fā)現(xiàn)，小劑量阿司匹林可減少聯(lián)合主要終點(diǎn)——非致命性心肌梗死、非致命性中風(fēng)、主要靜脈血栓形成及心血管原因死亡。對于ET患者使用每天一次或兩次阿司匹林存在爭議。每日一次給藥方案可能不足以持續(xù)抑制血栓素-A2的合成，因?yàn)镋T患者的血小板周轉(zhuǎn)增加，但小劑量阿司匹林(75至100毫克)每天兩次，提供的抑制作用又太持久。因此，現(xiàn)在有些醫(yī)生對存在心血管危險因素的，或者癥狀控制不佳的ET，在平衡出血風(fēng)險后，使用一日兩次小劑量阿司匹林。表1 ET的血栓危險度分組及治療對策2019年08月19日3335
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游紅亮主治醫(yī)師 鄭大一附院 小兒內(nèi)科 一、什么情況下診斷為血小板增多癥大多數(shù)兒童外周血血小板為(150～450)×109／L，當(dāng)>450×109／L時可考慮血小板增多。輕度增多(500×109／L～700×109／L)；中度增多(700×109／L～900×109／L)；重度增多(>900×109／L)；極重度增多(1000×109／L )。二、兒童血小板為什么會增高1、血小板再分布，指血小板從脾臟等儲存的部位釋放入血，與應(yīng)用腎上腺素藥物、劇烈活動、應(yīng)激狀態(tài)等因素有關(guān)。2、血小板生成素刺激骨髓血小板生成增多。三、兒童血小板增高常見的病因有哪些1、家族性血小板增多癥 少數(shù)為常染色體隱性遺傳外，絕大多數(shù)是伴X性連鎖遺傳，主要是骨髓對血小板生成素過度敏感，使血小板生成增多，很少為重度或極重度增多，無脾大，極少出現(xiàn) 血栓形成或出血等并發(fā)癥。2、原發(fā)性血小板增多癥 兒童發(fā)病率極低，僅為百萬分之一。 年齡大多在6-18歲，血小板通常>1000×109／L，常有血小板 形態(tài)和功能異常。 2016年，WHO制定了診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合1+2+3+4或1+2+3+5（1）血小板≥450×109／L；(2)骨髓活檢示巨核細(xì)胞高度增生，胞體大、核過分葉的成熟巨核細(xì)胞數(shù)量增多，粒系、紅系無顯著增生或左移，且網(wǎng)狀纖維極少輕度(1級)增多；(3)不能滿足BCR-ABL陽性慢性髓性白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性骨髓纖維化、骨髓增生異常綜合征和其他髓系腫瘤的WHO診斷標(biāo)準(zhǔn)；(4)有JAK2、CALR或MPL基因突變；(5)有克隆性標(biāo)志或無反應(yīng)性血小板增多的證據(jù)。3、反應(yīng)性血小板增多癥 年齡常小于2歲嬰兒多見。如急慢性感染、腫瘤、類風(fēng)濕性疾病、川崎病、手術(shù)創(chuàng)傷、貧血、 血友病、嬰兒維生素K缺乏、脾切除后。診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）暫時性血小板增多至（400-800）×109／L，持續(xù)時間一般不超過3個月；（2）血小板形態(tài)和功能正常；（3）骨髓象正常，骨髓巨核細(xì)胞輕度增生或增生不明顯；（4）存在原發(fā)病或誘因，如感染、運(yùn)動、腫瘤等原發(fā)病和病因去除后逐漸恢復(fù)正常；（5）很少有出血和栓塞癥狀；(6）原發(fā)性疾病治愈，血小板及降至正常。四、兒童血小板增多癥常做的檢查有哪些1、感染、貧血相關(guān)的如：炎癥指標(biāo)如CRP、血沉、病毒全套、 胸部CT、腹部彩超（必要時查CT）、鐵三項(xiàng)等；2、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎相關(guān)：抗核抗體、ENA多肽酶譜；3、血小板功能檢查；4、血常規(guī)、骨髓涂片、骨髓活檢；5、基因及染色體：JAK2、CALR、MPL、BCR-ABL基因及染色體；五、兒童血小板增多癥怎么治療1、家族性血小板增多癥治療 由于出現(xiàn)血栓或出血等可能性極低，可以不進(jìn)行預(yù)防性抗凝或降血小板治療。2、原發(fā)性血小板增多癥治療 參考2016年中國專家共識其治療目標(biāo)是預(yù)防和治療血栓合并癥，血小板計數(shù)應(yīng)控制在<600×109／L，理想目標(biāo)值為400×109／L。(1)無血栓病史：①年齡<60歲、無心血管高危因素(如高血壓、高血脂、糖尿病、吸煙和充血性心力衰竭)，或無JAK2V617F突變者，可采用觀察隨診策略；②年齡<60歲、有心血管高危因素或JAK2V617F突變者，給予阿司匹林；③年齡<60歲、有心血管高危因素和JAK2V617F突變且PLT<1000×109／L者，給予阿司匹林。④任何年齡、PLT>1500×109L的患者，給予降細(xì)胞治療。(2)有動脈血栓病史：任何年齡、無心血管高危因素和JAK2V617F突變者，給予降細(xì)胞治療+阿司匹林；(3)有靜脈血栓病史：①任何年齡、無心血管高危因素和JAK2V617F突變者，給予降細(xì)胞治療+系統(tǒng)抗凝治療；②任何年齡、有心血管高危因素或JAK2V617F突變的患者，給予降細(xì)胞治療+系統(tǒng)抗凝治療+阿司匹林；(4)治療選擇的動態(tài)調(diào)整：在病程中應(yīng)對患者進(jìn)行動態(tài)評估并根據(jù)評估結(jié)果調(diào)整治療選擇。PLT>1000×109／L的患者服用阿司匹林可增加出血風(fēng)險，應(yīng)慎用。PLT>1500×109／L的患者不推薦服用阿司匹林。對阿司匹林不耐受的患者可換用氯吡格雷。(5)有的心血管高危因素患者，應(yīng)積極進(jìn)行相關(guān)處理(戒煙，高血壓患者控制血壓，糖尿病患者控制血糖等)。3、反應(yīng)性血小板增多癥治療主要在于積極尋找原發(fā)病、去除病因。即使在血小板>1000×109／L 的情況下，通常也不會發(fā)生血栓形成或出血并發(fā)癥?；純喝绻橛衅渌ㄐ纬晌ｋU因素或血栓反復(fù)發(fā)作，可采取抗血小板凝集及降低血小板的治療。六、血小板增多癥常用的治療藥物1、阿司匹林：2-3 mg／(kg·d)，最大量75 mg；臨床上常用；2、羥基脲：15 mg／(kg·d)，8周內(nèi)80％患者的血小板可降至500×109／L以下，然后可給予適當(dāng)?shù)木S持劑量治療。血常規(guī)監(jiān)測：治療的前2個月每周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個月1次。對羥基脲耐藥或不耐受的患者可換用干擾素或阿拉格雷等二線藥物。3、干擾素:起始劑量為300萬U／d皮下注射，起效后調(diào)整劑量，最低維持劑量為300萬U每周1次。醇化干擾素的起始劑量為0.5 ug／kg每周1次，12周后如無療效可增量至1.0 ug／kg每周1次。部分患者在使用干擾素后可出現(xiàn)甲狀腺功能減低、抑郁等精神癥狀，因此在使用干擾素前應(yīng)進(jìn)行甲狀腺功能，否有精神病史。血常規(guī)監(jiān)測：治療的第1個月每周1次，第2個月每2周1次，以后每月1次，血象穩(wěn)定后每3個月1次。4、阿拉格雷：起始劑量為0.5mg每日2次口服，至少1周后開始調(diào)整劑量，維持PLT<600×109／L。劑量增加每周不超過0.5 mg／d，最大單次劑量為2.5 mg，每日最大劑量為10 mg，PLT維持在(150-400)×109／L為最佳。5、血小板去除術(shù)可迅速降低血小板總數(shù)，從而預(yù)防血栓形成，只作為重癥患者(>1500 ×109／L或伴血栓／出血)的近期治療。（以上內(nèi)容主要是參考2016年原發(fā)性血小板增多癥專家共識、兒童血液病學(xué)、諸福堂實(shí)用兒科學(xué)、中華實(shí)用兒科雜志2013年發(fā)表的兒童血小板增多癥）2017年12月30日11360
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范磊主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 血液內(nèi)科 患者： 年初發(fā)現(xiàn)血小板高至700多,jak2檢測結(jié)果陽性 4月初開始注射甘樂能每周3次，每次300單位，目前血小板降至410多 可否長期用甘樂能維持治療原發(fā)性血小板增多癥？聽說有一進(jìn)口藥叫阿那格雷可治本病，此藥安全性和療效如何？(我是68歲的老人)江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊：如果經(jīng)濟(jì)許可，可以使用干擾素長期維持。 阿那格雷這個藥物目前還沒有正式進(jìn)入中國?；颊撸悍吨魅惟s感謝您昨天回答了我的咨詢。我想繼續(xù)咨詢您﹕我至今已打了19針干擾素,打第一針反應(yīng)較大,發(fā)燒39度(用退燒藥)﹔之后(含今天)有幾次低燒37.3—38度,伴輕度畏寒,沒用退燒藥幾個小時后恢復(fù)正常。請問是否注射后當(dāng)天)發(fā)燒會否成為常態(tài)？機(jī)體會否慢慢適應(yīng)而不發(fā)燒呢？江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 可以在注射前提前吃一顆阿司匹林或者類似藥物減輕藥物副作用?；颊撸悍吨魅惟s您好！如果每次都提前吃退燒藥,我擔(dān)心傷胃,我患有胃食道反流和慢性胃炎,會顧此失彼嗎？我想知道打干擾素是否長期都會有發(fā)燒反應(yīng)？是否有個適應(yīng)過程？？適應(yīng)了以后是否就不發(fā)燒江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 大多數(shù)患者在干擾素治療早期有不適的反應(yīng)，會逐漸改善。 如果實(shí)在不能耐受可以換用羥基脲患者：范主任答復(fù)非常及時,謝謝！患者：提問：[IG﹪]幼粒細(xì)胞0.7﹪問題大嗎所患疾?。涸l(fā)性血小板增多癥、糖尿病、高血壓病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 范主任﹕近日做血常規(guī)檢測結(jié)果顯示﹕[IG﹪]幼稚粒細(xì)胞0.7﹪，[IG﹟]幼稚粒細(xì)胞0.06，[HCT]紅細(xì)胞比積38.1﹪，血小板357，血小板比積0.34，白細(xì)胞8.42，紅細(xì)胞4.22，血紅蛋白123，平均紅細(xì)胞體積90.3，平均血紅蛋白量29.1，平均血紅蛋白濃度323，其余血常規(guī)檢測項(xiàng)目結(jié)果均在正常參考值范圍內(nèi) 自今年4月初以來，堅持每周分3次注射甘樂能，血小板降至357 范主任﹕這個血常規(guī)檢測結(jié)果(尤其是幼粒細(xì)胞偏高)問題大嗎？盼望得到您的解答，以指點(diǎn)迷津。謝謝！江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 繼續(xù)治療江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 感謝您的支持患者：范主任﹕因上次我的血常規(guī)檢測見：[IG﹪]幼粒細(xì)胞0.7﹪偏高，主診醫(yī)生要我復(fù)檢外周血細(xì)胞形態(tài)，說要監(jiān)測有無轉(zhuǎn)化為白血病，現(xiàn)將檢驗(yàn)結(jié)果報告單上傳給您(報告太專業(yè),我看不懂)。因?yàn)槲覍﹄娔X操作不熟練，未知上傳成功否,麻煩您查閱。并望您告訴我,該報告有無反映“轉(zhuǎn)白”的情況？江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 從你提供的資料看尚無證據(jù)表明轉(zhuǎn)白，建議定期復(fù)查。患者：感謝范主任??！您每次回復(fù)都非常及時和中肯！在醫(yī)患關(guān)系不是很和諧的當(dāng)下,遇到您這樣熱心和負(fù)責(zé)的醫(yī)生﹐是患者的福氣！江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊：建議最好每半年可以復(fù)查一次骨髓穿刺和流式患者：范主任﹕一個多月沒上網(wǎng)，昨天才看到您建議我每半年復(fù)查一次骨髓穿刺和流式。謝謝您的建議。請問除每月做一次血常規(guī)檢查以外,外周血細(xì)胞形態(tài)檢測需多長時間復(fù)查？另外用羥基脲是否轉(zhuǎn)白的幾率高？本來送禮品原先可用支付寶支付，現(xiàn)不行了，今天開通網(wǎng)銀，因我不曾試過,看能否操作成功。我只是個網(wǎng)絡(luò)新手,如操作不成功，請您包涵。江蘇省人民醫(yī)院血液內(nèi)科范磊： 血涂片可以和骨髓檢查同步，除非血常規(guī)出現(xiàn)明顯異常。 雖然動物試驗(yàn)提示羥基脲可能導(dǎo)致疾病轉(zhuǎn)化，但是人類尚無確切證據(jù)，因此可使用。2012年09月09日24913
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靖彧主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 血液病科 患者：韓曉頻你好： 我是山西臨汾人，我的孩子曾在你們那里治療過，現(xiàn)在在我們山西運(yùn)城一個老中醫(yī)那里治療，血小板已經(jīng)從1837降到905了，但又回升到948，不知道是不是這種病就根本不能治愈啊，希望你能在百忙中給予答復(fù)， 一個痛苦的母親 北京301醫(yī)院血液病科靖彧：血小板增多癥用目前的普通治療是無法治愈的，骨髓移植可以治愈，但是移植風(fēng)險大、費(fèi)用高、需要造血干細(xì)胞移植供者、移植后并發(fā)癥較多，血小板增高癥自然病程又很長，所以并不推薦患者做異基因移植，自然也就不能治愈了 患者：謝謝你2011年12月05日13071
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黃仲夏主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院石景山院區(qū) 血液與腫瘤科 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 兩個月前因短暫性到供血不足住院經(jīng)檢查血小板高達(dá)90萬，做骨穿確診 服用羥基脲和阿司匹林后現(xiàn)在降到40萬 就現(xiàn)在的情況是不是降到基數(shù)就沒事，需要到你們專科醫(yī)院進(jìn)一步治療嗎北京朝陽醫(yī)院京西院區(qū)血液與腫瘤科黃仲夏：慢性骨髓增殖性腫瘤 包括真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥和骨髓纖維化等，診斷均需骨髓穿刺、骨髓活檢、骨髓基因JAK-2等，尚需除外腫瘤。治療可用羥基脲和干擾素長期維持治療，把血常規(guī)維持在大致正常的范圍。原發(fā)性血小板增多癥是一種慢性腫瘤性疾病，控制血小板在大致正常的水平，減少其進(jìn)展為骨髓纖維化的機(jī)會，定期復(fù)診，極少數(shù)患者會發(fā)展為急性白血病。2011年07月21日32805
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