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張力主治醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院(南部) 神經(jīng)內(nèi)科 嗯,現(xiàn)在呢,因為。 以前有一個冰桶事業(yè),那么關(guān)于運(yùn)動神經(jīng)元病的資料呢,現(xiàn)在比較多,容易在網(wǎng)上查得到那么往往會造成有相當(dāng)多的病人會來咨詢我這個肉跳啊,是不是運(yùn)動神經(jīng)病。 那么,其實呢是這樣子的運(yùn)動神經(jīng)病呢,并不僅僅是一個肉跳的問題,他還會出現(xiàn)其他的癥狀呢。 比方說這個四肢腱反射呢,可以出現(xiàn)一個亢進(jìn)局部呢,出現(xiàn)一個肌肉的萎縮。 那么。 僅僅有一個肉跳的并不能夠說明是運(yùn)動神經(jīng)元病因為在其他的疾病當(dāng)中啊,包括這個甲狀腺功能的亢進(jìn),呃,也有可能會出現(xiàn)那么部分緊張焦慮癥的患者呢,他也會覺得到處有漏跳,所以并不能夠說。2019年09月29日
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呂志勤主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 患者:病情描述(發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等): 07年始晚睡時小腿抽筋嚴(yán)重,09年4月出現(xiàn)雙下肢無力、肌肉萎縮,肉跳、痙攣現(xiàn)象。在此之前的很多年里,我的身體狀況很不好,嚴(yán)重的亞健康狀態(tài),心臟、血壓都存在不同程度的問題,經(jīng)常感冒而且經(jīng)久不愈,嚴(yán)重盜汗,眼瞼有輕微下垂。我于09年7月開始求治于各大醫(yī)院但是始終難以定性。但各專家普遍傾向于運(yùn)動神經(jīng)元病,進(jìn)行性脊肌萎縮可能性較大,但不能明確確診。教授,現(xiàn)在經(jīng)過一年余的觀察病情有一個變化,想向您請教。 教授,09年發(fā)病初期我在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診時醫(yī)生曾讓我檢查甲狀腺功能但結(jié)果是游離三碘甲狀腺原氨酸稍微偏高一點(diǎn),當(dāng)時未引起醫(yī)生的注意,后進(jìn)京求醫(yī)也未引起醫(yī)生的注意,到去年下半年我自己在家中研究病歷發(fā)現(xiàn)這個疑點(diǎn),隨后到醫(yī)院進(jìn)行了甲狀腺的全面檢查。B超顯示右側(cè)甲狀腺有輕微彌漫性改變,無結(jié)節(jié),甲狀腺功能仍只有游離三碘甲狀腺原氨酸單項稍微不正常,和初次檢查一致。為此我咨詢了很多內(nèi)分泌科的醫(yī)生大多數(shù)認(rèn)為沒有什么大問題,建議跟蹤,有的醫(yī)生認(rèn)為我可能由于身體的特異性體質(zhì)對甲狀腺素特別過敏。10年11月我在跟蹤期間發(fā)現(xiàn)甲狀腺功能的游離三碘甲狀腺原氨酸正常,當(dāng)時還很失望,沒想到一周后自己的身體發(fā)生了很大變化,大便正常(多少年都沒有這樣的正常),我自少年時期臉上就長期長痤瘡很重,現(xiàn)在年屆四十還很嚴(yán)重,不想竟然全部消退,一月后我竟可以在家人的攙扶下從輪椅上站起來。至12月末我家人感冒我也被感染,臉上又重新出現(xiàn)痤瘡,到醫(yī)院檢查甲功五項其中的游離三碘甲狀腺原氨酸再次升高,其余正常。我自己買了他巴唑嘗試用藥早晚各一片,一周后臉上的痤瘡又全部消失,不想過半月后又開始出現(xiàn)我又加量用藥痤瘡隨即消失,而此時肌酸激酶指標(biāo)從592降至410,如此反復(fù)發(fā)現(xiàn)每當(dāng)游離三碘甲狀腺原氨酸升高,肌酸激酶指標(biāo)即升高反之激酶即下降。始終不穩(wěn)身體狀況也隨之波動(血壓、心臟)至今年五月初開始使用潑尼松,按照亞甲炎的治療方案進(jìn)行治療,至5月17日激酶竟然降至206,由于當(dāng)時不懂治療方法,心急使用了9片的他巴唑致使造成藥物性甲減,雙臂力量急速下降,激酶也升至365, 6月末發(fā)現(xiàn)后減停了所有的他巴唑,到7月5日甲功恢復(fù)正常。逐漸眼瞼下垂、心臟、血壓、感冒等現(xiàn)象全部消失,甚至家人感冒了我都不會被傳染,肝功也恢復(fù)正常(多年從未正常)。另外自5月開始加強(qiáng)了體能康復(fù),感覺肌肉的質(zhì)量有所好轉(zhuǎn)但功能未見明顯恢復(fù),人的精神狀態(tài)和身體耐力明顯增強(qiáng)?,F(xiàn)在激酶的水平維持在200。 教授,我曾經(jīng)在宣武醫(yī)院請李存江主任會診,李主任認(rèn)為是小血管炎性周圍神經(jīng)病,服用激素治療,用藥后確有好轉(zhuǎn)跡象,但時隔兩個月以后李主任改變的對我的病的判斷,讓我減停激素后身體情況急轉(zhuǎn)直下,去年9月又到北醫(yī)三院請樊東升醫(yī)生會診,他認(rèn)為既不能排除神經(jīng)元病又不能確診,囑我服用環(huán)磷酰胺10月以上觀察,如疾病發(fā)展至上肢就服用力如太治療,當(dāng)時他判斷認(rèn)為如果是神經(jīng)元病則就是SMA?當(dāng)時我覺得大限將至未尊醫(yī)囑執(zhí)行,現(xiàn)在我發(fā)現(xiàn)控制甲狀腺就能使激酶下降,心中覺得有可能是甲亢性肌病之類的病癥的可能性增大了。我從有關(guān)文獻(xiàn)上看到喬本氏甲狀腺炎可以導(dǎo)致各種肌病,不及時治療的話也會導(dǎo)致廣泛性神經(jīng)源性損傷的情況出現(xiàn)。我也知道定性很困難,事后只能等身體出現(xiàn)明顯向好跡象后才能向這個病上考慮,特向您請教,控制住甲狀腺后激酶就下降這個情況是否值得注意,對此病的定性有無幫助?我的萎縮肌肉主要集中在大腿、臀部和肩胛肌,從07年下半年發(fā)現(xiàn)自己躺下后不能坐起,腹肌無力。謝謝您。北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科呂志勤:你反應(yīng)的病情與甲狀腺素的變化有關(guān),這么看似乎不太像運(yùn)動神經(jīng)元病,因為后者的發(fā)展一般是進(jìn)行性的,中間不會反復(fù)。應(yīng)該考慮甲狀腺疾病引起的肌肉損害,所以用激素會有效。運(yùn)動神經(jīng)元病用激素?zé)o效,因為其屬于變性病。建議完善脊髓的MRI和肌電圖檢查?;颊撸菏指兄x您的解答,核磁的頭、頸、胸、腰都已經(jīng)排查過了,我添加了肌電圖報告,請您幫忙判斷一下,萬分感謝!以下是游離三碘甲狀腺原氨酸和對應(yīng)的肌酸激酶數(shù)值,請你看看,謝謝! 游離三碘甲狀腺原氨酸(pg/mL) 肌酸激酶(U/L) 2009-7-24 3.9 ↑ (2.3-3.7) 582↑ 2010-9-27 4.1 ↑ (2.3-3.7) 2010-11-12 5.5 (3.5-5.7) 519↑ 2010-11-23 5.3 (3.5-5.7) 511↑ 2011-1-4 5.9 ↑(3.5-5.7) 開始使用他巴唑兩片/天 2011-1-10 5.7 (3.5-5.7) 428↑ 2011-1-31 5.0 同上 392↑ 2011 2-17 5.6 同上 479↑改為他巴唑4片/天 2011-3-2 5.4 同上 561↑改為他巴唑9片/天 2011-3-21 5.4 同上 383↑ 2011-4-29 5.8 ↑ 同上 409↑加上潑尼松4片/天 2011-5-17 4.5 同上 217↑ 2011-6-8 4.8 同上 265↑ 2011-6-15 4.7 (3.5-6.5) 324↑發(fā)現(xiàn)甲減,停用他巴唑 2011-6-24 4.7 同上 220↑ 2011-7-5 3.7 同上 206↑甲功正常北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科呂志勤:看來用激素有效,但時間上不規(guī)范,建議到內(nèi)分泌科和神經(jīng)科都就診一下,調(diào)整用藥方案?;颊撸簠谓淌冢指兄x您在百忙之中給予回復(fù),我到所在地醫(yī)院調(diào)整了使用激素的量,由三片每日分服改為六片頓服,出現(xiàn)了一點(diǎn)小問題;一、雙腳及小腿燒灼難忍,二、兩個肩胛板也開始疼痛,雙臂無力抬不起來,隨后減量,將激素減至四片時,這些癥狀逐漸消失。教授,我在以往住院時曾用激素沖擊治療,當(dāng)時左側(cè)坐骨神經(jīng)麻木疼痛,當(dāng)時請教主治醫(yī)生也沒有明確的答復(fù),隨激素量小后,疼痛消失,后用藥至二十余日,雙肩出現(xiàn)了對稱的兩個黑紫色的斑,雙臂內(nèi)側(cè)有兩條黃線,一直延伸至手腕,疼痛難忍,當(dāng)時醫(yī)生也無法做出解釋。這次調(diào)整激素用量后,又出現(xiàn)了疼痛的現(xiàn)象,想請教您臨床上這種癥狀常見嗎?另外報告肌酸激酶至8月1日檢測為154,這是自發(fā)病來唯一的一次在正常值之內(nèi)??偨Y(jié):近三個月的身體變化至少沒有出現(xiàn)明顯的下滑現(xiàn)象,謝謝您在百忙之中答復(fù)我的問題。北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科呂志勤:不客氣,希望繼續(xù)正規(guī)治療。2011年08月15日
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李六一主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 一:運(yùn)動神經(jīng)元病受累的范圍 1.脊髓前角細(xì)胞 2.腦干運(yùn)動神經(jīng)核 3.皮層錐體細(xì)胞和錐體束。 二:運(yùn)動神經(jīng)元病的發(fā)病狀況 發(fā)病率:年發(fā)病率約2/10萬,人群患病率4-7/10萬,90%以上為散發(fā)病例,預(yù)計我國國內(nèi)該病的患者有六萬余人(河南省可能有5000余患者) 成人患病情況:通常在40~60歲起病,男性多見,可能與男性的雄性激素調(diào)節(jié)環(huán)節(jié)有關(guān)。 遺傳性:5%的患病者有遺傳性,其中有20%可以檢出為SOD1基因突變。 三:運(yùn)動神經(jīng)元病的病因 1.遺傳因素:SOD1基因突變是運(yùn)動神經(jīng)元病發(fā)病機(jī)制中研究最多的內(nèi)容之一,僅僅占5%以下的比率。SOD1是一種人體所有細(xì)胞內(nèi)高表達(dá)蛋白,稱為銅/鋅超氧化物歧化酶。 2.興奮性氨基酸毒性。2011年04月23日
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李念虎副主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 脊柱骨科 平山病又稱青年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮。系日本學(xué)者平山惠造于1959年首先報道的一種良性自限性運(yùn)動神經(jīng)元疾病,在臨床上與運(yùn)動神經(jīng)元病肌萎縮側(cè)索硬化及脊髓進(jìn)行性肌萎縮表現(xiàn)相似而預(yù)后截然不同。本病好發(fā)于青春期,男性多見。男女之比約20:1。肌肉萎縮是指橫紋肌營養(yǎng)不良,肌肉體積較正??s小,肌纖維變細(xì)甚至消失。神經(jīng)肌肉疾肥大。肌肉營養(yǎng)狀況除肌肉組織本身的病理變化外,更與神經(jīng)系統(tǒng)有密切關(guān)系。脊髓疾病常導(dǎo)致肌肉營養(yǎng)不良而發(fā)生肌肉萎縮。臨床表現(xiàn)典型的平山病表現(xiàn)為青春早期隱襲起病的手及前臂遠(yuǎn)端肌肉無力,隨病變進(jìn)展逐漸出現(xiàn)相應(yīng)肌群萎縮,多為單側(cè)損害,部分也可表現(xiàn)為不對稱雙側(cè)損害。多數(shù)病人有“寒冷麻痹”,即暴露在寒冷環(huán)境中無力癥狀明顯加重;束顫安靜狀態(tài)多不出現(xiàn),但在手指伸展時常發(fā)生;患者受累肢體腱反射正?;蚺伎傻拖?,通常無疼痛、麻木等感覺障礙表現(xiàn),也無錐體束征、括約肌功能障礙等。病情在起病后數(shù)年內(nèi)一度緩慢進(jìn)展,臨床易與肌萎縮側(cè)索硬化或脊髓進(jìn)行性肌萎縮等運(yùn)動神經(jīng)元病混淆,但絕大多數(shù)患者在以后5年內(nèi)病情可自然中止,預(yù)后與運(yùn)動神經(jīng)元病明顯不同。發(fā)病機(jī)制平山病的發(fā)病機(jī)制不是很明確,普遍認(rèn)為的發(fā)病機(jī)制為:(1)動力學(xué)因素:Hiarayama等認(rèn)為發(fā)病機(jī)制為反復(fù)的屈頸動作或長期的維持屈頸姿勢導(dǎo)致已前置易位的硬脊膜從后方推壓頸脊髓,從而造成循環(huán)障礙,下頸髓前角運(yùn)動細(xì)胞慢性缺血壞死。由此臨床試用頸圈治療本病有效,支持了一機(jī)制的可能。(2)生長發(fā)育因素:Shinibo等認(rèn)為平山病可能與脊髓和硬脊膜之間的發(fā)育不平衡有關(guān)。依據(jù)是①此病多發(fā)生于手臂長度或身高快速增長期的男性青年中,提示平山病的發(fā)病年齡與身高的快速增長期密切相關(guān);②肌肉萎縮在發(fā)病2~4年出現(xiàn),在快速增長期結(jié)束后停止進(jìn)展;③頸髓前根的相對性縮短決定了病程的自限性。從而認(rèn)為平山病的脊髓前角非對稱性萎縮,低位頸段硬脊膜的移位前置,硬脊膜外靜脈叢擴(kuò)張等改變,是快速增長的身高使脊髓和硬脊膜之間生長發(fā)育出現(xiàn)不平衡,頸髓前根相對縮短所致。 (3)無彈性、限制性的硬脊膜壓迫:Konno等認(rèn)為平山病是異常的硬脊膜牽拉限制作用,不僅在直立位時影響,而且在屈頸時加重脊髓的損傷。頸脊膜的松解成形手術(shù)明顯的近期和遠(yuǎn)期效果也證實了這一觀點(diǎn)。(4)運(yùn)動神經(jīng)元病學(xué)說:目前有學(xué)者認(rèn)為平山病為運(yùn)動神經(jīng)元病,是介于肌萎縮側(cè)索硬化癥脊肌萎縮癥中的一種特殊類型,此觀點(diǎn)目前受到越來越多的人的質(zhì)疑。(5)種族遺傳:本病在日本的發(fā)生率逐漸增高,所以不排除人種因素影響,有學(xué)者檢查了兩個有肌萎縮側(cè)索硬化(ALS)家族史的平山病兄弟的基因。試圖說明家性平山病發(fā)生與基因突變有關(guān),尤其是超氧化物歧化酶(SOD)基因變異會導(dǎo)致天門冬氨酸取代丙氨酸(D9OA),但目前無定論。(6)免疫學(xué)機(jī)制:有學(xué)者發(fā)現(xiàn)平山病患者有過敏現(xiàn)象,他們均有過敏或變態(tài)反應(yīng)異常的家族史,提示免疫機(jī)制異??赡茉谄缴讲〉陌l(fā)病機(jī)制中有一定影響,并認(rèn)為變態(tài)反應(yīng)學(xué)說解釋平山病的一些現(xiàn)象可能合理,因病例數(shù)較少,目前沒有定論。分類1.按發(fā)病機(jī)理分類 (1)由全身營養(yǎng)障礙,廢用,內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性,肌肉結(jié)構(gòu)異常等病因產(chǎn)生的肌肉萎縮。 (2)遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等引起的肌肉萎縮,此種分類臨床意義不大,因病因一時難以明確。 2.根據(jù)肌肉萎縮分布分類: (1)全身彌漫性肌肉萎縮;(2)頭面部肌肉萎縮; (3)頭和上肢或上下肢近端肌肉萎縮;(4)上下肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮; (5)限局性肌肉萎縮 3.根據(jù)導(dǎo)致肌肉萎縮的原發(fā)病變分類 (1)神經(jīng)原性肌肉萎縮(2)肌原性肌肉萎縮(3)廢用性肌肉萎縮。神經(jīng)原性肌肉萎縮主要指脊髓前角細(xì)胞及末梢神經(jīng)等下運(yùn)動神經(jīng)元的病變,屬于原發(fā)性神經(jīng)原性肌肉萎縮。三者又彼此互相關(guān)連,而上運(yùn)動神經(jīng)元性病變雖也出現(xiàn)肌肉萎縮,有人將其列為繼發(fā)性,晚期為廢用性萎縮。肌原性肌肉萎縮是指肌肉本身病變引起的。廢用性肌肉萎縮尚可郵于全身消耗性疾病。治療平山病的病程自限,預(yù)后是良好的。目前有以下的治療方法:(1)頸托治療:早期診斷早期帶頸托治療,能縮短病程,緩解臨床表現(xiàn)。建議必須盡可能長時間帶頸托治療。(2)手術(shù)治療:研究表明做硬脊膜成形術(shù)加脊髓松解術(shù),能改善近期和遠(yuǎn)期效果。現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的多發(fā)性神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、肌萎縮、肌無力、側(cè)索硬化、運(yùn)動神經(jīng)元病、周期性麻痹、肌營養(yǎng)不良癥、癔病性癱瘓和表現(xiàn)為軟癱的中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染后遺癥等,均屬于“痿證”的范圍,“痿證”是肢體筋脈弛緩軟弱廢用的病證。 痿證是指筋骨痿軟,肌肉瘦削,皮膚麻木,手足不用的一類疾患。臨床上以兩足痿軟、不能隨意運(yùn)動者較多見,故有“痿辟”之稱。 由運(yùn)動神經(jīng)元病、全身營養(yǎng)障礙、廢用、內(nèi)分泌異常而引起的肌肉變性、肌肉結(jié)構(gòu)異常,遺傳、中毒、代謝異常、感染、變態(tài)反應(yīng)等多種原因均可引起肌無力、肌肉萎縮等。 保健措施肌萎縮患者由于肌肉萎縮、肌無力而長期臥床,易并發(fā)肺炎、褥瘡等,加之大多數(shù)患者出現(xiàn)延髓麻痹癥狀,給患者生命構(gòu)成極大的威脅。肌萎縮患者除請醫(yī)生治療外,自我調(diào)治十分重要。 1、保持樂觀愉快的情緒。較強(qiáng)烈的長期或反復(fù)精神緊張、焦慮、煩燥、悲觀等情緒變化,可使大腦皮質(zhì)興奮和抑制過程的平衡失調(diào),使肌跳加重,使肌萎縮發(fā)展。 2、合理調(diào)配飲食結(jié)構(gòu)。肌萎縮患者需要高蛋白、高能量飲食補(bǔ)充,提供神經(jīng)細(xì)胞和骨骼肌細(xì)胞重建所必需的物質(zhì),以增強(qiáng)肌力、增長肌肉,早期采用高蛋白、富含維生素、磷脂和微量元素的食物,并積極配合藥膳,如山藥、苡米、蓮子心、陳皮、太子參、百合等,禁食辛辣食物,戒除煙酒。中晚期患者,以高蛋白、高營養(yǎng)、富含能量的半流食和流質(zhì)食物為主,并采用少食多餐的方式以維護(hù)患者營養(yǎng)及水電解質(zhì)平衡。 3、勞逸結(jié)合。忌強(qiáng)行性功能鍛煉,因為強(qiáng)行性功能鍛煉會因骨骼肌疲勞,而不利于骨骼肌功能的恢復(fù)、肌細(xì)胞的再生和修復(fù)。 4、嚴(yán)格預(yù)防感冒、胃腸炎。肌萎縮患者由于自身免疫機(jī)能低下,或者存在著某種免疫缺陷,肌萎縮患者一旦感冒 ,病情加重,病程延長,肌萎無力、肌跳加重,特別是球麻痹患者易并發(fā)肺部感染,如不及時防治,預(yù)后不良,甚至危及患者生命。 5、胃腸炎可導(dǎo)致腸道菌種功能紊亂,尤其病毒性胃腸炎對脊髓前角細(xì)胞有不同程度的損害,從而使肌萎縮患者肌跳加重、肌力下降、病情反復(fù)或加重。肌萎縮患者維持消化功能正常,是康復(fù)的基礎(chǔ)。2011年01月30日
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