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石勁松主治醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 嗯，這個(gè)問(wèn)題是59歲做腦核磁檢查出雙側(cè)側(cè)腦室旁前后腳脫髓鞘病灶，并且有頭痛頭暈現(xiàn)象。 需要喝什么藥？ 哦，這是這樣，您既然已經(jīng)去醫(yī)院做了一些檢查，那肯定是，呃，醫(yī)生根據(jù)您的癥狀做了這個(gè)相應(yīng)的判斷啊，看您那個(gè)核磁，嗯，脫髓效病灶，看看是什么情況，到底是不是很多，如果說(shuō)就是輕微的啊，不是說(shuō)很多，那就要看您以往有沒(méi)有相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病，嗯，比如還是說(shuō)。 有沒(méi)有長(zhǎng)期的高血壓呀，呃，高血脂啊，糖尿病啊，這些血管病的這種危險(xiǎn)因素，呃，如果有的話呢，啊，這些疾病都是都是可以造成顱內(nèi)種突C鞘改變的啊，如果說(shuō)您既往嗯沒(méi)有這種上述這種疾病啊，就說(shuō)平時(shí)身體都挺好的啊，什么毛病都沒(méi)有，確實(shí)咱們做了檢查也沒(méi)有這種高血壓，糖尿病，高血脂方面的疾病，嗯，如果說(shuō)做出核磁檢查提示是這種，呃，雙側(cè)的這種存腦室旁的前后腳脫髓鞘病灶，哎，如果說(shuō)確實(shí)都很明顯，那咱們就是說(shuō)這是一個(gè)脫髓鞘的疾病，但是具體什么原因呢，還得需要您進(jìn)一步哦，到這種神經(jīng)內(nèi)科的門(mén)診去就診，然后做一些相關(guān)的檢查。 呃，藥的話呢，暫時(shí)先不著急需要吃什么藥，咱們需要明確了到底是什么原因造成的，然后再來(lái)對(duì)癥治療。2023年06月02日
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謝沖主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)內(nèi)科 我們經(jīng)常會(huì)因?yàn)轭^暈頭痛等各種不適到醫(yī)院去做檢查，醫(yī)生會(huì)開(kāi)頭顱核磁共振檢查，目前隨著核磁共振檢查的普及，一個(gè)名詞開(kāi)始越來(lái)越多地出現(xiàn)：顱內(nèi)脫髓鞘改變，好多人看到報(bào)告里寫(xiě)著“顱內(nèi)脫髓鞘”，被嚇得不輕，用顫抖的手打開(kāi)手機(jī)搜索一下，結(jié)果不搜不要緊，一搜更嚴(yán)重，網(wǎng)上的各種描述讓心情徹底崩潰，疑心得了什么不治之癥。那么到底啥是顱內(nèi)脫髓鞘呢？請(qǐng)聽(tīng)我給大家慢慢道來(lái)。要知道什么是脫髓鞘，必須先知道什么是髓鞘。人的大腦是一個(gè)十分高級(jí)和復(fù)雜的器官，顱內(nèi)有數(shù)十億的神經(jīng)細(xì)胞，我們最熟知的是神經(jīng)元，神經(jīng)元通過(guò)相互連接以及和其他細(xì)胞連接構(gòu)成一個(gè)龐大復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)，控制著我們的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、思維、語(yǔ)言。我們可以把這個(gè)網(wǎng)絡(luò)想象成一個(gè)巨大無(wú)比、復(fù)雜無(wú)比的電線網(wǎng)，而髓鞘就是包裹在這些電線外面的絕緣層，它主要由少突膠質(zhì)細(xì)胞生成，起到隔絕、保護(hù)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)軸索（也就是里面的電線）的作用。而當(dāng)身體出現(xiàn)問(wèn)題后，比如病毒感染、炎癥攻擊等，髓鞘會(huì)剝脫，露出里面的軸索，這就是脫髓鞘的過(guò)程。而隨著髓鞘的不斷脫失，神經(jīng)軸索失去了保護(hù)和營(yíng)養(yǎng)，就會(huì)壞死，那么神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)就會(huì)出現(xiàn)短路。反應(yīng)在人的身體上就會(huì)出現(xiàn)各種各樣的癥狀，比如：手腳無(wú)力、麻木、疼痛、視物模糊、講話不流利、大小便控制差等?？吹竭@里你一定想，完了，我的報(bào)告里就是脫髓鞘改變，那么我一定會(huì)出現(xiàn)以上的這些癥狀了。其實(shí)不然。以上所說(shuō)的是病理上的脫髓鞘，而放射科也就是影像學(xué)上的脫髓鞘和病理上不是同一個(gè)概念。放射科醫(yī)生喜歡把頭顱里腦白質(zhì)的彌漫性斑點(diǎn)狀或斑片狀的改變叫做“脫髓鞘改變”，這種改變?cè)贑T上呈低密度（也就是偏黑色的小點(diǎn)），而MRI-T2及FLAIR上呈高信號(hào)（發(fā)亮的小點(diǎn)）。因此，“脫髓鞘改變”僅僅是一種影像學(xué)的描述，而不是疾病診斷。臨床上神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生經(jīng)常在一個(gè)沒(méi)有任何癥狀的老年人的核磁共振報(bào)告里看到“脫髓鞘改變”，這時(shí)候不要擔(dān)心，這只是說(shuō)明你的腦白質(zhì)里有一些斑點(diǎn)灶，這些斑點(diǎn)灶可能沒(méi)有太大臨床意義，也就是隨著年齡增長(zhǎng)的“腦白質(zhì)疏松”。當(dāng)然了，也可能是腦子里的小血管出現(xiàn)問(wèn)題，導(dǎo)致很多小斑點(diǎn)病灶。具體這些病灶有沒(méi)有臨床意義還是交給專業(yè)醫(yī)生來(lái)判斷，不要自己嚇自己。再說(shuō)回來(lái)了，如果你是一個(gè)年輕人，出現(xiàn)了肢體乏力、麻木和視物模糊等癥狀，報(bào)告里看到了脫髓鞘病變，這時(shí)候要當(dāng)心了，這種病灶可能是病理意義上的脫髓鞘，也就是電線網(wǎng)絡(luò)的絕緣層脫失。那么哪些疾病是我們真正病理意義上的中樞脫髓鞘疾病呢？它主要包括先天性的和后天性的兩大類，先天性的主要是一些遺傳病，包括各種腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等，患兒往往存活期不長(zhǎng)。后天性的包括原發(fā)和繼發(fā)兩種，繼發(fā)的脫髓鞘包括繼發(fā)于細(xì)菌和病毒感染、營(yíng)養(yǎng)缺乏（B組維生素缺乏）、缺血缺氧（一氧化碳中毒）等因素導(dǎo)致的脫髓鞘，這類疾病重點(diǎn)是預(yù)防和治療原發(fā)疾病。而原發(fā)性的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、急性播散性腦脊髓炎、同心圓硬化等，其中較常見(jiàn)的是多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病這兩種，得這兩種病的往往是年輕的女性，病因可能是身體的免疫紊亂，自身的免疫細(xì)胞不能識(shí)別敵我，錯(cuò)誤攻擊自己的神經(jīng)細(xì)胞導(dǎo)致的。接下來(lái)的幾期，我們團(tuán)隊(duì)將為大家再介紹這些疾病，歡迎大家持續(xù)關(guān)注。---圖片來(lái)自于網(wǎng)絡(luò)，如有問(wèn)題請(qǐng)聯(lián)系作者2023年05月05日395
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 有位大媽今年73歲，身體的麻木帶來(lái)的痛苦無(wú)時(shí)無(wú)刻不在糾纏她的麻木，使她舉步維艱，在居室簡(jiǎn)單活動(dòng)一下，對(duì)她都成了難以完成的奢望，自己的癥狀來(lái)的很突然。這對(duì)大多數(shù)慢性神經(jīng)性疾病來(lái)說(shuō)并不常見(jiàn)，3個(gè)月前，她的手指和腳趾出現(xiàn)了麻木的感覺(jué)，半個(gè)月后，麻木便擴(kuò)展到了手腕，接著是腳和腳踝。鉆心的麻木感覺(jué)猶如幽靈附體一般，且越發(fā)嚴(yán)重，雙手已經(jīng)拿不住任何東西，哪怕沒(méi)什么份量的茶杯或牙刷，雙腳也一樣像灌了鉛似的沉重，根本難以保持身體平衡，只要站立便有隨時(shí)摔倒的可能。最明顯的感覺(jué)是，雙腳失去知覺(jué)，走路的時(shí)候連腳接觸地面的知覺(jué)都沒(méi)有。除了麻木，她的身體沒(méi)有其他問(wèn)題，語(yǔ)言、視力、吞咽能力、聽(tīng)力和力氣都很正常，其他如胃腸功能及排便等也未見(jiàn)異常。她也沒(méi)有外出旅游和接觸任何可能有傳染性的病患，自己除有血壓和膽固醇較高的病史外，并沒(méi)有什么特殊病史。幾項(xiàng)主要的體檢指標(biāo)也證明，四肢對(duì)輕微的刺激反應(yīng)遲鈍，上下移動(dòng)她的腳趾時(shí)，她也說(shuō)不出移動(dòng)的方向。在用小錘輕敲她的肘部、膝部和腳踝，檢查她的肌肉拉伸反射時(shí)，她均無(wú)明顯反應(yīng)?；颊唛]上眼睛，并攏雙腳站立，雙臂前伸，就像雙手捧著一個(gè)飯碗一樣。結(jié)果證明，她不能堅(jiān)持完成這個(gè)動(dòng)作，幾次都險(xiǎn)些倒地。神經(jīng)學(xué)家稱這種反應(yīng)為“羅姆博格征”，說(shuō)明患者有感覺(jué)機(jī)能障礙。罹患這種疾病后，患者無(wú)法協(xié)調(diào)身體和雙腳的關(guān)系，必須依靠視覺(jué)來(lái)保持身體平衡，一旦失去視覺(jué)暗示，就失去空間和方位感，從而無(wú)法行動(dòng)。須確定患者的病因所在，是腦部還是脊髓？是神經(jīng)還是肌肉？病因很可能是后者，也就是說(shuō)她得的是神經(jīng)疾病。我們知道，人的感覺(jué)始于四肢的神經(jīng)，神經(jīng)沖動(dòng)經(jīng)脊髓傳向大腦，然后到達(dá)大腦皮層進(jìn)行意識(shí)判斷。在此過(guò)程中，有許多原因會(huì)導(dǎo)致傳導(dǎo)斷裂。最常見(jiàn)的原因是糖尿病，接觸了汞、砷和鉛等重金屬也是多種原因之一，但比較罕見(jiàn)。有時(shí)癌癥也會(huì)對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生影響。但上述原因的致病過(guò)程都比較緩慢，而大媽的病情卻發(fā)展很快，最有可能的是炎性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病，它是一種自身免疫性疾病。具體致病原因尚不清楚，相關(guān)病毒細(xì)菌的檢出率也很低。所以診斷困難，極易誤診。雖然理論上兒童也可能感染患病，但臨床統(tǒng)計(jì)證明，炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病的患者多為成人，尤以60-70歲的老人為主，男女發(fā)病比率相近。免疫系統(tǒng)有時(shí)會(huì)產(chǎn)生一些錯(cuò)誤襲擊人體自身組織的抗體，會(huì)剝奪神經(jīng)纖維周?chē)乃枨?，而髓鞘的損失會(huì)延緩或阻礙神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)并導(dǎo)致一些癥狀的出現(xiàn)。如果運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受阻，患者就會(huì)感到虛弱；感覺(jué)神經(jīng)受阻，患者便會(huì)出現(xiàn)麻木和喪失感覺(jué)的癥狀。盡管這種病對(duì)人影響不盡相同，并且還有可能自愈，但它還是會(huì)造成神經(jīng)的長(zhǎng)期受損，致使五分之一的患者不得不長(zhǎng)期依靠輪椅行動(dòng)。醫(yī)生臨床上的誤診原因是，始終找不到認(rèn)識(shí)疾病的正確方向，甚至是南轅北轍。大方向確定后，接下來(lái)的診斷便步入了正軌。它的診斷首先需要血檢排除糖尿病等系統(tǒng)性疾病，再看X光片反映出的脊髓結(jié)構(gòu)是否有問(wèn)題，當(dāng)然，最有價(jià)值的診斷還是神經(jīng)傳導(dǎo)速率的檢測(cè)，也就是NCV檢測(cè)。此檢測(cè)方法是用電刺激神經(jīng)，同時(shí)測(cè)量神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)速度。該類患者的神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常人明顯緩慢，這已成為確定標(biāo)志性測(cè)定方法。炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病是可以治療的，目前沒(méi)有根治的辦法。皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑有助于減輕免疫反應(yīng)。有兩種被臨床證明效果不錯(cuò)的治療方法，一種是靜脈注射免疫球蛋白，這種藥物的注射有助于身體擺脫那種自動(dòng)生成的抗體；另一種是換血療法，也就是從血液中過(guò)濾抗體的方法。需要指出的是，這兩種療法雖然費(fèi)用較高，但因?yàn)樾Ч@著，且沒(méi)有明顯的副作用，所以被絕大多數(shù)醫(yī)生首選。對(duì)病情較重的患者，為盡快控制免疫反應(yīng)，兩種療法會(huì)被合并使用。劉大媽的血液和X射線檢查都沒(méi)有問(wèn)題，而她的NCV檢測(cè)表明，她的神經(jīng)傳導(dǎo)時(shí)間顯著延長(zhǎng)。大媽的麻木癥狀越發(fā)嚴(yán)重，說(shuō)明她的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)已經(jīng)受損。選擇治療手段進(jìn)行治療，已經(jīng)迫在眉睫。患者年齡偏高，難以承受類固醇藥物帶來(lái)的副作用。所以首選用靜脈注射免疫球蛋白。用免疫球蛋白注射作為唯一的治療方法。免疫球蛋白是由漿細(xì)胞(效應(yīng)B細(xì)胞)分泌的具有抗體活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)與抗體分子相似的球蛋白，僅存在于血液和B細(xì)胞膜表面。人類體內(nèi)有IgG、IgA、IgM、IgD和IgE5種類型免疫球蛋白，主要由蛋白質(zhì)和碳水化合物組成，因重鏈結(jié)構(gòu)不同而具有不同的功能。其中IgG約占75％，是先天性免疫系統(tǒng)抵御感染的重要機(jī)制，也是靜注免疫球蛋白的主要成分。靜脈注射后能迅速提高患者血液中IgG水平，具有免疫替代和免疫調(diào)節(jié)2種功能，可增強(qiáng)機(jī)體的抗感染能力，被廣泛應(yīng)用于原發(fā)和繼發(fā)的免疫缺陷疾病、自身免疫疾病和炎癥性疾病的免疫治療。堅(jiān)持三個(gè)療程后，效果終于顯現(xiàn)出來(lái)。接受一個(gè)月的住院治療后，大媽就回家慢慢靜養(yǎng)了?，F(xiàn)在她不僅可以活動(dòng)自如，還能做一點(diǎn)簡(jiǎn)單的家務(wù)勞動(dòng)了。2022年09月13日718
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2022年02月23日910
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中華眼科雜志脫髓鞘及自免腦二三事4月4日背景和目的脫髓鞘性視神經(jīng)炎（demyelinating optic neuritis，DON）泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘病變，可引起急性或亞急性視力下降，是青壯年視力喪失的主要因素之一。DON的全球發(fā)病率為1.0/10萬(wàn)-5.36/10萬(wàn)，男女比約為1∶3。我國(guó)至今尚無(wú)DON的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。臨床研究結(jié)果顯示，其亞型具有種族特異性，典型DON包括特發(fā)性DON（idiopathic demyelinating optic neuritis，IDON）和多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）相關(guān)性視神經(jīng)炎（multiple sclerosis related optic neuritis，MS-ON），在高加索人中高發(fā)；視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optica spectrum disorder，NMOSD）相關(guān)性視神經(jīng)炎（neuromyelitis optica spectrum disorder related optic neuritis，NMOSD-ON）在亞洲人群中高發(fā)；視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optica，NMO）在歐美人群的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中僅占1%-2%，而在亞洲人群中的比例可達(dá)到24%-48%。NMOSD-ON作為我國(guó)中青年DON患者中最常見(jiàn)的視神經(jīng)病變，在14億人口中的發(fā)病率和患病率不容忽視。本病易復(fù)發(fā)且致盲、致殘率高，5年復(fù)發(fā)率高達(dá)80%，近半數(shù)患者發(fā)生單眼盲，給家庭及社會(huì)帶來(lái)巨大負(fù)擔(dān)。近年來(lái)，中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病抗體在DON診斷和治療中的價(jià)值越來(lái)越受到關(guān)注。水通道蛋白4（aquaporin-4，AQP-4）抗體的發(fā)現(xiàn)，將NMO與MS區(qū)分開(kāi)，并擴(kuò)展了NMOSD的定義。2015年提出的有關(guān)NMOSD的最新國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)，將AQP-4抗體陽(yáng)性的視神經(jīng)炎納入NMOSD，其治療不同于經(jīng)典MS，早期需要使用免疫抑制劑預(yù)防復(fù)發(fā)。越來(lái)越多的研究結(jié)果表明，髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白（myelin oligodendrocyte glycoprotein，MOG）抗體相關(guān)疾病（MOG-IgG associated disorders，MOGAD）及其局限型視神經(jīng)炎的發(fā)病機(jī)制不同于MS和NMOSD。MOG抗體相關(guān)性視神經(jīng)炎（MOGantibodiesopticneuritis，MOG-ON）在兒童和復(fù)發(fā)視神經(jīng)炎患者中多見(jiàn)，部分具有慢性復(fù)發(fā)性炎性視神經(jīng)病變（chronicrelapsinginflammatoryopticneuropathy，CRION）的特點(diǎn)，糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好且糖皮質(zhì)激素依賴、易復(fù)發(fā)。隨著臨床研究深入，焦點(diǎn)問(wèn)題隨即出現(xiàn)，各種亞型之間臨床癥狀重疊、出現(xiàn)抗體陰性的非典型視神經(jīng)炎概念、缺少規(guī)范的分類方法等，均給中國(guó)神經(jīng)眼科醫(yī)師的臨床工作帶來(lái)新的挑戰(zhàn)。中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組2014年制定的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識(shí)（2014年）》對(duì)提高我國(guó)視神經(jīng)炎的臨床診治水平發(fā)揮了重要的指導(dǎo)作用。目前，國(guó)內(nèi)、外尚缺乏針對(duì)DON診療的指南。隨著DON臨床診斷標(biāo)志物、疾病分型及不同亞型治療研究的深入，越來(lái)越多的臨床證據(jù)不斷涌現(xiàn)，迫切需要及時(shí)制定DON的診斷和治療循證指南，指導(dǎo)臨床進(jìn)一步規(guī)范開(kāi)展工作。為此，中華醫(yī)學(xué)會(huì)眼科學(xué)分會(huì)神經(jīng)眼科學(xué)組聯(lián)合蘭州大學(xué)循證醫(yī)學(xué)中心/世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）指南實(shí)施與知識(shí)轉(zhuǎn)化合作中心，按照循證指南制定的方法和步驟，開(kāi)展相關(guān)指南的制定工作，以期提高DON的臨床診療水平。指南推薦意見(jiàn)本指南由指南指導(dǎo)委員會(huì)、指南共識(shí)專家組、指南外審專家組和指南制定工作組通過(guò)構(gòu)建臨床問(wèn)題，系統(tǒng)查找、評(píng)價(jià)、綜合證據(jù)，制定新的系統(tǒng)評(píng)價(jià)或?qū)σ延邢到y(tǒng)評(píng)價(jià)進(jìn)行規(guī)范更新，調(diào)查患者意愿，組織專家共識(shí)會(huì)議，最終形成16條推薦意見(jiàn)，主要涉及DON的診斷、急性期治療、慢性期治療及隨訪管理等方面。（一）疾病診斷類推薦意見(jiàn)1. 推薦意見(jiàn)1：推薦DON的診斷條件：（1）急性視力下降，伴或不伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛。（2）至少合并以下2項(xiàng)異常：相對(duì)性瞳孔傳入阻滯、視野缺損、視覺(jué)誘發(fā)電位異常、色覺(jué)障礙。（3）排除缺血性、外傷性、壓迫及浸潤(rùn)性、中毒性、營(yíng)養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病變等（1C）。建議對(duì)于初診懷疑DON者，同時(shí)評(píng)估對(duì)側(cè)眼視功能情況（2D）。推薦說(shuō)明：依據(jù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘血清抗體情況進(jìn)行臨床亞型診斷，考慮各臨床亞型之間癥狀可能交叉重疊，建議病因診斷優(yōu)先：（1）NMOSD-ON：視神經(jīng)炎伴AQP-4抗體陽(yáng)性，或符合AQP-4抗體陰性NMOSD診斷的視神經(jīng)炎；（2）MOG-ON：視神經(jīng)炎伴有MOG抗體陽(yáng)性；（3）MS-ON：依據(jù)2017年McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷MS，并且視神經(jīng)炎至少發(fā)作1次；（4）IDON：AQP-4抗體和MOG抗體陰性，視力持續(xù)下降時(shí)間小于2周，視力在發(fā)病約3周開(kāi)始恢復(fù)；（5）CRION：AQP-4抗體和MOG抗體陰性，至少?gòu)?fù)發(fā)1次，糖皮質(zhì)激素治療快速有效，表現(xiàn)出糖皮質(zhì)激素依賴特點(diǎn)，在糖皮質(zhì)激素減量或停藥后快速?gòu)?fù)發(fā)；（6）未歸類的視神經(jīng)炎：AQP-4抗體和MOG抗體陰性的非典型視神經(jīng)炎或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病伴發(fā)的視神經(jīng)炎。2. 推薦意見(jiàn)2：建議非典型視神經(jīng)炎及臨床可疑NMOSD行AQP-4抗體和MOG抗體檢測(cè)（2D）；建議AQP-4抗體陰性的NMOSD行MOG抗體檢測(cè)（2C）；推薦使用基于細(xì)胞底物的檢測(cè)法（cell-based assay，CBA）行AQP-4抗體檢測(cè)；熒光激活細(xì)胞分選法（fluorescence-activated cell sorting，F(xiàn)ACS）和CBA不可行時(shí)，可采取間接免疫熒光法（indirect immunofluorescence，IIF）檢測(cè)AQP-4抗體；推薦使用CBA檢測(cè)MOG抗體（1C）。推薦說(shuō)明：證據(jù)評(píng)價(jià)組制定系統(tǒng)評(píng)價(jià)，結(jié)果顯示AQP-4抗體檢測(cè)，F(xiàn)ACS的診斷正確率最高（正確率為0.9965，靈敏度為0.7，特異度為0.98），CBA次之（正確率為0.9574，靈敏度為0.72，特異度為0.97），酶聯(lián)免疫吸附法（enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA）最低（正確率為0.6557，靈敏度為0.59，特異度為0.95），因此建議使用FACS和CBA行AQP-4抗體檢測(cè)。NMOSD的國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)推薦采用CBA行AQP-4抗體檢測(cè)；ELISA和IIF均劣于FACS和CBA，IIF的診斷正確率為89.75%，而ELISA僅為65.57%，故在FACS和CBA無(wú)法進(jìn)行檢測(cè)的情況下，可行IIF檢測(cè)AQP-4抗體。2018年有關(guān)MOG腦脊髓炎診斷和抗體檢測(cè)的專家共識(shí)建議使用CBA，采用人全長(zhǎng)MOG作為靶抗原行MOG抗體檢測(cè)；不推薦采用免疫組織化學(xué)方法，其靈敏度差，而有關(guān)其特異度的數(shù)據(jù)有限。3. 推薦意見(jiàn)3：建議急性期DON行常規(guī)眼眶MRI檢查（1D）；推薦常規(guī)眼眶MRI檢查序列，包括T1、T2、磁共振脂肪抑制技術(shù)、T1增強(qiáng)。掃描范圍：從眼球后部至顱內(nèi)視束，掃描層厚為2-3mm，層間距0-0.5mm（1D）。推薦說(shuō)明：在視神經(jīng)炎急性期，視神經(jīng)異常率高達(dá)92%，眶內(nèi)段受累最為多見(jiàn)（87%），視束受累最為少見(jiàn)（10%）。MOG-ON累及長(zhǎng)度多大于1/2視神經(jīng)長(zhǎng)度；視交叉受累以NMOSD-ON多見(jiàn)。急性期視神經(jīng)炎MRI可表現(xiàn)為視神經(jīng)腫脹、增粗，在使用脂肪抑制技術(shù)的T2加權(quán)成像以及聯(lián)合使用脂肪抑制技術(shù)和釓噴酸葡甲胺增強(qiáng)的T1加權(quán)像中均為高信號(hào)，在冠狀面顯示效果最好。慢性期視神經(jīng)炎MRI主要表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮變細(xì)、視神經(jīng)鞘蛛網(wǎng)膜下腔增寬。MRI檢查的目的：一是排除導(dǎo)致視神經(jīng)病變的其他原因；二是檢查是否具有特異性脫髓鞘病灶。伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者建議完善頭顱和脊髓MRI。（二）急性期治療類推薦意見(jiàn)1. 推薦意見(jiàn)4：推薦雙眼受累或重癥IDON急性期進(jìn)行大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈輸注治療（1B）；對(duì)于已在恢復(fù)期的單眼IDON（發(fā)病3周最佳矯正視力可提高2行），不強(qiáng)烈推薦進(jìn)行甲潑尼龍靜脈輸注（intravenous methylprednisolone，IVMP）治療，不推薦以每千克體重直接口服1mg潑尼松作為起始給藥方式（2B）；推薦合并AQP-4抗體和MOG抗體陽(yáng)性DON明確診斷后及早進(jìn)行IVMP治療（1C）。推薦說(shuō)明：證據(jù)評(píng)價(jià)組更新Gal等Cochrane系統(tǒng)評(píng)價(jià)（AMSTAR2量表評(píng)分為高質(zhì)量），結(jié)果顯示IDON急性期靜脈輸注或口服糖皮質(zhì)激素后1、6個(gè)月及1年時(shí)最佳恢復(fù)視力與安慰劑對(duì)照組比較，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。視神經(jīng)炎治療試驗(yàn)研究結(jié)果顯示，與安慰劑對(duì)照組比較，靜脈輸注糖皮質(zhì)激素治療可加速視功能恢復(fù)；而口服糖皮質(zhì)激素治療組與安慰劑對(duì)照組比較，治療后6個(gè)月內(nèi)最佳恢復(fù)視力及視力恢復(fù)速度差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；同時(shí)，口服糖皮質(zhì)激素治療組5年內(nèi)視神經(jīng)炎的復(fù)發(fā)率幾乎是靜脈輸注糖皮質(zhì)激素治療組（P=0.004）和安慰劑對(duì)照組（P=0.003）的2倍；5年內(nèi)MS轉(zhuǎn)化率可達(dá)30%?；谝暽窠?jīng)炎種族特異性，中國(guó)視神經(jīng)炎患者5年內(nèi)NMO轉(zhuǎn)化率高達(dá)40%，MS轉(zhuǎn)化率只有4.8%，因此中國(guó)IDON的治療不能完全依照視神經(jīng)炎治療試驗(yàn)的研究結(jié)果，建議針對(duì)恢復(fù)期的典型性單眼IDON，不強(qiáng)烈推薦進(jìn)行IVMP治療，同時(shí)也不推薦以每千克體重直接口服1mg潑尼松作為起始給藥方式。其他亞型尤其合并AQP-4抗體和MOG抗體陽(yáng)性DON，明確診斷后及早進(jìn)行IVMP治療。治療方案：注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉1g/d（兒童建議每千克體重20-30mg/d），連續(xù)靜脈輸注3-5d，后序貫減量；改為口服醋酸潑尼松（每千克體重1mg）或同等有效劑量甲潑尼龍。IDON或MS-ON可快速停用糖皮質(zhì)激素，其他亞型視神經(jīng)炎序貫減量，至少維持4-6個(gè)月，以避免早期復(fù)發(fā)?；颊咂茫褐改现贫üぷ鹘M針對(duì)大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療方案，對(duì)100例DON患者進(jìn)行調(diào)查，83%患者愿意接受該方案，12%患者選擇先觀察，必要時(shí)再進(jìn)行治療。2. 推薦意見(jiàn)5：急性期DON大劑量糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效時(shí)，建議盡早開(kāi)始血漿置換或免疫吸附治療（2D）；對(duì)于雙眼發(fā)作的重癥視神經(jīng)炎（視力0.1）伴AQP-4抗體陽(yáng)性患者，建議盡早進(jìn)行血漿置換或免疫吸附治療（2C）。推薦說(shuō)明：證據(jù)評(píng)價(jià)組制定系統(tǒng)評(píng)價(jià)。結(jié)果顯示，MS-ON（OR=0.78，95%CI：0.68-0.85，P骨質(zhì)疏松、消化道出血、精神疾病、惡性腫瘤等病史，充分告知糖皮質(zhì)激素治療的潛在風(fēng)險(xiǎn)。在啟動(dòng)糖皮質(zhì)激素治療前應(yīng)常規(guī)篩查排除潛在感染，包括細(xì)菌、真菌、病毒等，如結(jié)核桿菌、人類免疫缺陷病毒、梅毒螺旋體、丙型及乙型肝炎病毒等；在啟動(dòng)糖皮質(zhì)激素治療前、后應(yīng)常規(guī)監(jiān)測(cè)血壓、血糖濃度（空腹和餐后2h的血糖濃度）及心臟功能；出現(xiàn)血糖濃度和血壓水平增高、心率異常時(shí)，請(qǐng)?？漆t(yī)師及時(shí)診治。注意調(diào)整用藥量，避免糖皮質(zhì)激素減量期發(fā)生低血糖?？紤]使用糖皮質(zhì)激素會(huì)增加細(xì)菌、真菌和病毒感染的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)存在結(jié)核桿菌、人類免疫缺陷病毒、乙型及丙型肝炎病毒再活化等可能，且免疫抑制患者一旦發(fā)生感染，更傾向出現(xiàn)嚴(yán)重且不常見(jiàn)感染，因此在啟動(dòng)糖皮質(zhì)激素治療前應(yīng)常規(guī)篩查排除潛在感染。最近一項(xiàng)評(píng)估NMOSD急性期治療不良事件的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，急性期IVMP治療不良事件的發(fā)生率為36.7%，最常見(jiàn)的不良事件為高血糖（43.5%）和感染（29.0%）。證據(jù)評(píng)價(jià)組制定系統(tǒng)評(píng)價(jià)，結(jié)果顯示視神經(jīng)炎患者糖皮質(zhì)激素治療后血壓升高的風(fēng)險(xiǎn)增加（n=3，OR=3.85%，95%CI：1.96%-6.54%，P、急性胰腺炎、過(guò)敏性休克等。因此，在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素前應(yīng)充分評(píng)估全身狀況，并告知患者潛在的風(fēng)險(xiǎn)。患者偏好：指南制定工作組針對(duì)糖皮質(zhì)激素應(yīng)用相關(guān)注意事項(xiàng)，對(duì)100例DON患者進(jìn)行調(diào)查，61%患者愿意遵醫(yī)囑進(jìn)行血糖濃度、血壓監(jiān)測(cè)，71%患者愿意接受定期眼科檢查。2. 推薦意見(jiàn)15：推薦IST治療前須完善全身系統(tǒng)評(píng)估，包括進(jìn)行血液常規(guī)項(xiàng)目、肝腎功能、免疫球蛋白水平、肺部CT等檢查，排查潛在感染，合理制定疫苗接種計(jì)劃（1C）。建議硫唑嘌呤或MMF等免疫抑制劑治療期間應(yīng)聯(lián)合口服潑尼松4-6個(gè)月，且潑尼松劑量不低于10-20mg（或同等有效劑量甲潑尼龍），待免疫抑制劑完全起效后糖皮質(zhì)激素可逐漸減量至停藥（2D）。推薦IST治療期間應(yīng)定期監(jiān)測(cè)藥物劑量和藥物不良反應(yīng)，建議開(kāi)始用藥后的第1個(gè)月每周監(jiān)測(cè)全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和肝腎功能，隨后每1-3個(gè)月規(guī)律復(fù)查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和肝腎功能（1C）。建議定期檢測(cè)血清免疫球蛋白水平，發(fā)生低免疫球蛋白血癥時(shí)（IgG濃度肝炎病毒表面抗原和抗乙型肝炎病毒核心抗體、肺部CT及血液、尿液常規(guī)項(xiàng)目（1C）。推薦RTX輸注前預(yù)防性給予抗組胺類藥物，以降低輸注相關(guān)不良反應(yīng)的發(fā)生率，若出現(xiàn)急性輸注反應(yīng)，可靜脈給予甲潑尼龍或地塞米松磷酸鈉注射液（1D）。建議間斷性應(yīng)用免疫球蛋白預(yù)防和降低發(fā)生感染的可能性。一旦患者出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、咳嗽，呼吸困難等癥狀，建議立即停藥，并完善胸部CT檢查，以排除間質(zhì)性肺炎等可能（2D）；若發(fā)生低丙種球蛋白血癥，可考慮定期行IVIG治療（每月每千克體重0.4g）。推薦說(shuō)明：證據(jù)評(píng)價(jià)組制定系統(tǒng)評(píng)價(jià)，結(jié)果顯示有關(guān)RTX治療DON潛在不良反應(yīng)的報(bào)道涉及輸注相關(guān)不良事件（0.25，95%CI：0.173-0.286，P肝炎、肝功能衰竭，甚至死亡?？紤]中國(guó)為乙型肝炎病毒感染高發(fā)區(qū)域，推薦所有患者在應(yīng)用RTX前常規(guī)進(jìn)行乙型肝炎病毒表面抗原和抗乙型肝炎病毒核心抗體篩查，必要時(shí)啟動(dòng)抗病毒治療?；颊咂茫褐改现贫üぷ鹘M針對(duì)RTX治療相關(guān)注意事項(xiàng)，對(duì)100例DON患者進(jìn)行調(diào)查，87%患者愿意定期復(fù)查B淋巴細(xì)胞亞群，70%患者愿意接受肺部CT檢查，50%患者愿意定期接受IVIG治療。2021年05月11日6019
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王夢(mèng)陽(yáng)主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）特發(fā)性炎性脫髓鞘?。↖IDD）是一組與免疫相關(guān)、或存在遺傳易患性、病理上以脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)表現(xiàn)為主的CNS脫髓鞘病，主要包括多發(fā)性硬化（MS）、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD）、同心圓硬化、（急性）播散性腦脊髓炎等不同臨床表型。自身免疫性腦炎（AE）是指一類由自身免疫抗體介導(dǎo)的腦炎，主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受體（NMDAR）腦炎、邊緣性腦炎（LE）、其他AE綜合征等。由于在臨床和影像表現(xiàn)上，IIDD不同的臨床表型可與AE有一些相似性，尤其在前驅(qū)癥狀、主要癥候（如認(rèn)知障礙、運(yùn)動(dòng)障礙、癲癇、意識(shí)水平下降）上會(huì)有相似表現(xiàn)，早期臨床容易出現(xiàn)相互誤診的情況。因此，把握好兩者的診斷鑒別相當(dāng)必要。下面就兩者的臨床癥候、影像學(xué)等輔助檢查進(jìn)行對(duì)比分析。注意區(qū)分IIDD與AE的臨床癥候上述提到不同的IIDD臨床實(shí)體與不同的AE在臨床影像可能具有某些相似性，尤其在不能進(jìn)行相應(yīng)AE抗體檢測(cè)的情況下，更難進(jìn)行鑒別診斷。NMOSD是以視神經(jīng)、脊髓損傷為主的IIDD，盡管其診斷標(biāo)準(zhǔn)中有6大臨床核心表現(xiàn)，但當(dāng)早期無(wú)視神經(jīng)炎、急性脊髓炎兩大主要表現(xiàn)，而僅出現(xiàn)最后區(qū)綜合征（呃逆、惡心和嘔吐）或發(fā)作性嗜睡或其他急性間腦綜合征時(shí)，則容易與早期有相同癥狀的播散性腦脊髓炎、抗NMDAR腦炎等相混淆。所以，早期應(yīng)注意進(jìn)行水通道蛋白4（AQP4）抗體、抗NMDAR腦炎抗體的檢測(cè)來(lái)加以鑒別。NMOSD容易被患者和臨床醫(yī)師所忽視的早期臨床表現(xiàn)是節(jié)段性皮膚瘙癢癥狀。He等發(fā)現(xiàn)伴脊髓損傷的NMOSD患者中有64.4%（38/59）出現(xiàn)皮膚瘙癢癥狀，其中有16例為首發(fā)癥狀，所以，盡管瘙癢不少見(jiàn)，但患者常常不會(huì)主動(dòng)與醫(yī)生訴說(shuō)，醫(yī)師也很少關(guān)注，甚至有患者主訴也未受到醫(yī)師重視。因此，應(yīng)注意瘙癢癥狀在NMOSD中的診斷價(jià)值，而瘙癢在AE當(dāng)中少見(jiàn)。MS或NMOSD還常有束帶感、痛性肌痙攣、Lhermitte征、核間性眼肌麻痹等相對(duì)特異的癥候，可作為臨床鑒別診斷的參考。在新AE診斷標(biāo)準(zhǔn)中特別提到抗NMDAR腦炎的6項(xiàng)臨床癥狀，即精神行為/認(rèn)知障礙、癲癇發(fā)作、運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng)、言語(yǔ)障礙、意識(shí)水平低下、中樞性低通氣6大表現(xiàn)，這些癥狀在IIDD中相對(duì)少見(jiàn)，對(duì)于女性懷疑為抗NMDAR腦炎的患者還應(yīng)檢查是否有卵巢畸胎瘤的存在。與LE不同，抗NMDAR腦炎符合彌漫性腦炎的特點(diǎn)，其病變可累及邊緣系統(tǒng)之外，如皮質(zhì)、皮質(zhì)下、大腦白質(zhì)、腦干等部位，所以，將抗NMDAR腦炎從LE中分出，成為AE的一個(gè)單獨(dú)類型。當(dāng)抗NMDAR腦炎腦干及腦白質(zhì)受累時(shí)非常容易被考慮為IIDD，如圖1所示。此外，AE的臨床癥候有時(shí)也容易與病毒性腦炎相混淆。盡管AE（大部分為抗NMDAR腦炎）與病毒性腦炎相比，患者年齡、性別、疾病嚴(yán)重程度、輔助檢查等差異不明顯，但AE起病時(shí)發(fā)熱癥狀、癲癇首發(fā)的比例要低于病毒性腦炎，且臨床進(jìn)展相對(duì)較慢，2周至數(shù)周才達(dá)高峰。而病毒性腦炎多在1周左右達(dá)高峰，很少有不自主運(yùn)動(dòng)、言語(yǔ)障礙、中樞性低通氣表現(xiàn)。AE中LE類型比較豐富，有抗富亮氨酸肢質(zhì)瘤失活1蛋白（LGI1）抗體相關(guān)腦炎、抗γ-氨基丁酸β型受體（GABAβR）抗體相關(guān)腦炎、抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異噁唑丙酸受體（AMPAR）抗體相關(guān)腦炎、抗接觸蛋白相關(guān)蛋白2抗體相關(guān)腦病、抗IgLON家族蛋白5（IgLON5）抗體相關(guān)腦病等。這些不同的LE有各自特征性表現(xiàn)，可與IIDD進(jìn)行鑒別。如LGI1抗體相關(guān)腦炎多表現(xiàn)為亞急性起病癲癇發(fā)作，以面-臂肌張力障礙發(fā)作（伴有“鬼臉樣”面部痙攣及反常的上臂抖動(dòng)，癥狀持續(xù)約幾分鐘，先兆期有“起雞皮疙瘩伴立毛發(fā)作”）為特征；有急性或亞急性認(rèn)知功能下降（以近記憶力和定向能力下降為著）；精神行為異常，可表現(xiàn)伴有幻視、幻聽(tīng)等精神癥狀；部分有頑固性低鈉血癥、小腦性共濟(jì)失調(diào)等癥候。這些特點(diǎn)在IIDD的各個(gè)類型當(dāng)中都很少見(jiàn)。目前多數(shù)研究結(jié)果提示LGI1抗體相關(guān)腦炎極少與腫瘤相關(guān)，影像學(xué)在顳葉海馬處容易見(jiàn)到病灶（圖2），一般預(yù)后良好?？笹ABAβR抗體相關(guān)腦炎常見(jiàn)于中老年男性，多為急性或亞急性起病，主要以癲癇、精神行為異常、記憶力下降為主征。其癲癇發(fā)作常為難治性全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作，甚至可呈癲癇持續(xù)狀態(tài)，這在IIDD中很少見(jiàn)；多數(shù)患者伴有腫瘤史，其中小細(xì)胞肺癌占多數(shù)；這類患者一定要進(jìn)行胸部CT或PET-CT全身掃描以除外腫瘤的存在?？笽gLON5抗體相關(guān)腦病是近年新發(fā)現(xiàn)的一種AE，發(fā)病年齡常在60歲左右，臨床以口面部不自主運(yùn)動(dòng)等運(yùn)動(dòng)障礙和睡眠障礙為主，這些特點(diǎn)與IIDD、病毒性腦炎有所不同；基因?yàn)镠LA-DRB1*0501和（或）HLA-DRB1*1001表達(dá)?？笰MPAR抗體相關(guān)腦炎好發(fā)于女性（約90%），平均發(fā)病年齡為60歲，多存在顳葉海馬受累，臨床表現(xiàn)以認(rèn)知功能障礙為主，可伴有共濟(jì)失調(diào)、頭暈等癥狀，呈進(jìn)行性加重，容易與快速進(jìn)展其他原因造成的癡呆相混淆，相當(dāng)一部分合并腫瘤（有的隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤），對(duì)免疫治療有反應(yīng)，但復(fù)發(fā)率較高（約為50%）。抗CASPAR2抗體相關(guān)腦炎的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神運(yùn)動(dòng)異常、莫旺綜合征（表現(xiàn)以肌顫搐、肌強(qiáng)直、波動(dòng)性譫妄、失眠及多汗、心律失常、消瘦等自主神經(jīng)功能障礙為主）；這種腦病可通過(guò)莫旺綜合征表現(xiàn)與IIDD進(jìn)行鑒別。注意區(qū)分IIDD與AE的電生理檢查、影像學(xué)檢查之異同NMOSD盡管早期可能并無(wú)視力減退的臨床表現(xiàn)，但也應(yīng)注重視誘發(fā)電位檢查，往往可發(fā)現(xiàn)臨床下的P100潛伏期延長(zhǎng)。NMOSD非患眼組的P100潛伏期與患眼組比較同樣延長(zhǎng)，這提示非患眼的視神經(jīng)也有受累，這在AE當(dāng)中較少見(jiàn)。當(dāng)患者以呃逆、惡心和嘔吐等最后區(qū)綜合征起病或?yàn)橹饕R床表現(xiàn)時(shí)，一定要進(jìn)行頭顱MRI的相關(guān)檢查以除外NMOSD。近年來(lái)MOG抗體成為CNS脫髓鞘病的研究熱點(diǎn)，部分研究發(fā)現(xiàn)AQP4-IgG陰性的NMOSD合并抗MOG-IgG抗體陽(yáng)性，且抗MOG-IgG抗體陽(yáng)性患者部分合并腦炎，其臨床表現(xiàn)多樣。MOG抗體陽(yáng)性的NMOSD患者更易侵襲視神經(jīng)（常累及視盤(pán)及與視盤(pán)相連的球后段視神經(jīng)）和下段脊髓，易出現(xiàn)視盤(pán)水腫，而AQP4抗體陽(yáng)性多累及視神經(jīng)后段、視交叉和視束等部位，脊髓上段受累為主。二者的鑒別要點(diǎn)詳見(jiàn)表1。鑒別。至于同心圓硬化因有影像學(xué)的顯著特點(diǎn)易于與AE相鑒別，急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度，更多依靠相關(guān)AE抗體的檢測(cè)來(lái)加以判斷。腦電圖檢查對(duì)于抗NMDAR腦炎有較大價(jià)值，除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見(jiàn)癲癇波外，異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變?？笰MPAR抗體相關(guān)腦炎在影像上可見(jiàn)受累部位以皮質(zhì)為主，也可累及基底節(jié)、腦室旁白質(zhì)。MRI的DWI可見(jiàn)有“皮質(zhì)綢帶征”，且腦萎縮（脊髓也可萎縮）相對(duì)進(jìn)展較快是其突出特點(diǎn)，尤其是“皮質(zhì)綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn)，有助于將其與IIDD進(jìn)行鑒別?？筃MDAR腦炎、LGI1抗體相關(guān)腦炎和抗GABApR抗體相關(guān)腦炎的臨床與影像學(xué)特點(diǎn)比較詳見(jiàn)表2。其共同特點(diǎn)是主要累及顳葉內(nèi)側(cè)區(qū)域（杏仁體與海馬），少數(shù)LGI1抗體相關(guān)腦炎可累及基底節(jié)。因此，對(duì)于這3種AE，應(yīng)更加關(guān)注其頭顱MRI是否存在顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)（可以是單側(cè)受累，一定要做FLAIR像檢查），PET-CT或動(dòng)脈自旋標(biāo)記可見(jiàn)上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對(duì)于考慮為抗CASPAR2抗體相關(guān)腦炎應(yīng)特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見(jiàn)肌顫搐電位及纖顫電位，尤其在放松狀態(tài)下可見(jiàn)二聯(lián)、三聯(lián)的運(yùn)動(dòng)單位放電表現(xiàn)更有意義；F波和重復(fù)頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對(duì)懷疑為抗IgLON5抗體相關(guān)腦病患者應(yīng)重點(diǎn)觀察其視頻多導(dǎo)睡眠腦電圖有無(wú)阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運(yùn)動(dòng)期睡眠行為障礙?？傊?，這些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點(diǎn)是IIDD所不具備的，可憑此加以鑒別。總結(jié)神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過(guò)免疫手段進(jìn)行抗體檢測(cè)來(lái)對(duì)IIDD、AE進(jìn)行鑒別診斷外，也應(yīng)從臨床癥候、影像學(xué)表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應(yīng)特點(diǎn)，這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同，從而更好地為臨床服務(wù)。來(lái)源：戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)MS影像上與AQP4抗體陽(yáng)性NMOSD明顯不一致，尤其是脊髓病變往往小于2個(gè)椎體節(jié)段，且位于脊髓的偏心部位。腦內(nèi)病變除經(jīng)典的垂直于側(cè)腦室病灶外，還可累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下部位，現(xiàn)統(tǒng)稱為近皮質(zhì)病灶。抗NMDAR腦炎的頭顱MRI除可累及邊緣系統(tǒng)外，病灶分布可超出邊緣系統(tǒng)范圍，如少數(shù)病例兼有MS的影像學(xué)特點(diǎn)，可累及大腦白質(zhì)或腦干，應(yīng)注意加以鑒別。至于同心圓硬化因有影像學(xué)的顯著特點(diǎn)易于與AE相鑒別，急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度，更多依靠相關(guān)AE抗體的檢測(cè)來(lái)加以判斷。腦電圖檢查對(duì)于抗NMDAR腦炎有較大價(jià)值，除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見(jiàn)癲癇波外，異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變。抗AMPAR抗體相關(guān)腦炎在影像上可見(jiàn)受累部位以皮質(zhì)為主，也可累及基底節(jié)、腦室旁白質(zhì)。MRI的DWI可見(jiàn)有“皮質(zhì)綢帶征”，且腦萎縮（脊髓也可萎縮）相對(duì)進(jìn)展較快是其突出特點(diǎn)，尤其是“皮質(zhì)綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn)，有助于將其與IIDD進(jìn)行鑒別。抗NMDAR腦炎、LGI1抗體相關(guān)腦炎和抗GABApR抗體相關(guān)腦炎的臨床與影像學(xué)特點(diǎn)比較詳見(jiàn)表2。其共同特點(diǎn)是主要累及顳葉內(nèi)側(cè)區(qū)域（杏仁體與海馬），少數(shù)LGI1抗體相關(guān)腦炎可累及基底節(jié)。因此，對(duì)于這3種AE，應(yīng)更加關(guān)注其頭顱MRI是否存在顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)（可以是單側(cè)受累，一定要做FLAIR像檢查），PET-CT或動(dòng)脈自旋標(biāo)記可見(jiàn)上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對(duì)于考慮為抗CASPAR2抗體相關(guān)腦炎應(yīng)特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見(jiàn)肌顫搐電位及纖顫電位，尤其在放松狀態(tài)下可見(jiàn)二聯(lián)、三聯(lián)的運(yùn)動(dòng)單位放電表現(xiàn)更有意義；F波和重復(fù)頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對(duì)懷疑為抗IgLON5抗體相關(guān)腦病患者應(yīng)重點(diǎn)觀察其視頻多導(dǎo)睡眠腦電圖有無(wú)阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運(yùn)動(dòng)期睡眠行為障礙?？傊@些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點(diǎn)是IIDD所不具備的，可憑此加以鑒別?？偨Y(jié)神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過(guò)免疫手段進(jìn)行抗體檢測(cè)來(lái)對(duì)IIDD、AE進(jìn)行鑒別診斷外，也應(yīng)從臨床癥候、影像學(xué)表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應(yīng)特點(diǎn)，這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同，從而更好地為臨床服務(wù)。來(lái)源：戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)2019年11月24日5046
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梁博眾副主任醫(yī)師 長(zhǎng)春市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 呃，多年前我在進(jìn)修時(shí)遇到一個(gè)非常漂亮的30歲的年輕女性，呃，她暈的不行了，走道都走不了直線，呃，當(dāng)時(shí)很多醫(yī)生都給他判斷就是一個(gè)腦供血不足等等，但是我在這里強(qiáng)調(diào)大家對(duì)于年輕女性呃，有過(guò)男性呃，嚴(yán)重的眩暈，怎么在臨床檢查和治療都不見(jiàn)效，千萬(wàn)不要忘了一個(gè)病神經(jīng)科疾病，中樞性脫髓鞘疾病叫多發(fā)硬化，或者視神經(jīng)脊椎炎，這是神經(jīng)科的一個(gè)絕癥，嗯，即便是早期發(fā)現(xiàn)治療多數(shù)預(yù)后也不好，但是如果越早治療，有時(shí)存活期也能達(dá)到20多年甚至30年，但是有的可能幾年內(nèi)進(jìn)展惡化，就難以保住性命，所以對(duì)于年輕人的嚴(yán)重眩暈，經(jīng)過(guò)千方百計(jì)的治療都難以恢復(fù)啊，一定要?jiǎng)e忘了還有這一個(gè)疾病，大家一定要注意。2019年07月17日1804
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 我們所平常所說(shuō)的這個(gè)腦白質(zhì)是指大腦內(nèi)部，由于這個(gè)生纖維聚集的地方，因?yàn)檫@個(gè)區(qū)域啊啊，比這個(gè)細(xì)胞體均勻的這個(gè)大腦啊表層顏色淺，我們就稱為這個(gè)腦白質(zhì)腦白質(zhì)變性，主要就是腦白質(zhì)的中的這個(gè)中神經(jīng)細(xì)胞這個(gè)嘴角受到損害，可以導(dǎo)致這個(gè)腦白質(zhì)病臨床可以表現(xiàn)為注意力不集中，健忘，有的病人會(huì)出現(xiàn)這個(gè)性的改變出現(xiàn)這個(gè)癡呆昏迷甚至死亡。 腦熱變現(xiàn)和這個(gè)遺傳因素有一定的關(guān)系，比如這個(gè)呃，一覽性的這個(gè)腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，就是一種常染色體隱性遺傳病，同時(shí)感染因素也是一個(gè)常見(jiàn)因素，比如說(shuō)麻疹病毒皰疹病毒也和這個(gè)腦白質(zhì)變性有關(guān)系，各種這個(gè)毒性因素，比如這個(gè)絨照射藥物啊，抗腫瘤藥物啊，抗生素啊，有這個(gè)免疫制劑，還有時(shí)候都可引起這個(gè)腦白質(zhì)變性。2019年06月24日2187
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魏妍平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 典型的慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP)表現(xiàn)為慢性，或多或少具有對(duì)稱性，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)病，腱反射消失，85%的患者具有感覺(jué)癥狀，其中6%表現(xiàn)純感覺(jué)神經(jīng)受累。多數(shù)患者累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)，其中22%僅有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累。典型病例四肢遠(yuǎn)端和近端同時(shí)受累，尤其下肢嚴(yán)重，可能與神經(jīng)根受累有關(guān)。感覺(jué)神經(jīng)受累比運(yùn)動(dòng)神經(jīng)相對(duì)輕，大纖維受累比小纖維重。3組大規(guī)模病例研究發(fā)現(xiàn)15%患者呼吸肌受累，6-10%球麻痹，6-15%面肌麻痹，4%眼動(dòng)神經(jīng)受累。與GBS相比，自主神經(jīng)不常受累。臨床表現(xiàn)多樣，患者可能以顱神經(jīng)麻痹為主，甚至可作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。約20%的患者出現(xiàn)痛性感覺(jué)異常。約3%的患者出現(xiàn)姿勢(shì)性震顫，甚至導(dǎo)致患者殘障。隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)肌肉萎縮和攣縮。個(gè)別自兒童期起病的患者可見(jiàn)弓形足和棰狀趾。周?chē)窠?jīng)肥大可見(jiàn)于CIDP，但更常見(jiàn)于遺傳性脫髓鞘性神經(jīng)病。1-7%的患者可發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫，可能與腦脊液蛋白升高有關(guān)。2011年10月16日14041
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韓述軍副主任醫(yī)師 濰坊市中醫(yī)院 腦病科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一類特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病 ,臨床罕見(jiàn) ,常誤診為腦腫瘤。脫髓鞘性假瘤又稱腫脹性脫髓鞘性病變 ,20 世紀(jì)70 年代末由國(guó)外學(xué)者首次報(bào)道,病理上與多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎有相似之處 ,但又存在某些差異 ,目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型。本病常以中樞神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)腫塊形式出現(xiàn) ,因而易誤診為腦腫瘤。查閱國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)脫髓鞘性假瘤的誤診率幾乎達(dá) 100 %。分析其原因主要有以下幾點(diǎn): ① 本病的臨床癥狀及生化檢查無(wú)特殊性:雖然以急性起病多見(jiàn) ,但與多發(fā)性硬化不同 ,其病情無(wú)緩解及復(fù)發(fā)交替的特點(diǎn); ② 影像表現(xiàn)亦缺乏特異性; ③ 臨床發(fā)病率低 ,國(guó)內(nèi)尚未見(jiàn)有大宗病例的研究和報(bào)道 ,對(duì)其缺乏全面認(rèn)識(shí)。因此 ,筆者認(rèn)真分析本組病例并結(jié)合國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道 ,對(duì)脫髓鞘性假瘤的臨床及影像表現(xiàn)進(jìn)行全面總結(jié) ,以進(jìn)一步加深對(duì)該疾病的認(rèn)識(shí)。臨床特征好發(fā)人群:統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)報(bào)道 ,本病發(fā)病年齡最小者 9歲 ,最大者 53 歲 ,以青少年多見(jiàn)。。男女發(fā)病無(wú)差異。部分患者有病毒感染和疫苗接種史。起病形式:可急性、 亞急性或慢性起病 ,以急性起病多見(jiàn),隨病程延長(zhǎng) ,病情逐漸趨于穩(wěn)定。生化檢查:血常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細(xì)胞升高和腦脊液蛋白含量升高。有學(xué)者認(rèn)為急性起病且腦脊液白細(xì)胞升高 ,可作為與腦腫瘤鑒別的依據(jù)。臨床癥狀:病變位于不同的部位則出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)組織損害癥狀。急性或亞急性起病者局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀突出 ,常表現(xiàn)為突發(fā)肢體運(yùn)動(dòng)障礙或感覺(jué)異常 ,隨病情發(fā)展而表現(xiàn)為單癱或偏癱。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。影像表現(xiàn)及病理改變腦脫髓鞘性假瘤 CT平掃均表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)腫塊樣病變,圓形或不規(guī)則形 ,灶周水腫程度輕至中度 ,占位效應(yīng)相對(duì)較輕。急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度 ,少數(shù)呈等密度或高密度 ,密度均勻或不均;伴急性出血時(shí)低密度灶內(nèi)可見(jiàn)片樣高密度區(qū);伴壞死、囊變時(shí)可見(jiàn)局灶性更低密度區(qū);如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊,則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、 等或高密度 ,水腫程度及占位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。增強(qiáng)掃描病變多呈彌漫性強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化 ,少數(shù)不強(qiáng)化。研究表明 CT 上病變的不同密度改變與病變不同時(shí)期的病理變化密切相關(guān)。因此 ,了解脫髓鞘性假瘤的病理改變是把握其影像表現(xiàn)的基礎(chǔ)。本病在急性期或亞急性期的主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)髓鞘的破壞 ,而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見(jiàn)大量淋巴細(xì)胞在血管周?chē)市涮谞罱?rùn) ,而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細(xì)胞和泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)為主、同時(shí)伴有較多的肥胖型星形細(xì)胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見(jiàn)出血或壞死。急性起病者增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化 ;隨著病灶中心壞死和周?chē)霈F(xiàn)新病灶 ,則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化;隨著病程延長(zhǎng) ,巨噬細(xì)胞和肥胖型星形細(xì)胞逐漸減少 ,纖維型星形細(xì)胞明顯增生 ,病變開(kāi)始趨于穩(wěn)定 ,此時(shí)無(wú)論病理或影像學(xué)均易誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤。特殊染色對(duì)其診斷具有一定的幫助。MRI常規(guī)掃描多數(shù)病例表現(xiàn)為均勻長(zhǎng) T1 、 長(zhǎng) T2信號(hào) ,合并出血時(shí)呈短 T1 、 長(zhǎng) T1 混雜信號(hào) ,有囊變時(shí)呈不均勻長(zhǎng) T1 、 長(zhǎng) T2 信號(hào)。MRI檢查對(duì) CT 表現(xiàn)為等密度而占位效應(yīng)不明顯的病灶更易檢出。由于可多方位成像 ,MRI可更好顯示病變?nèi)病１静?MR 增強(qiáng)掃描表現(xiàn)與 CT 表現(xiàn)類似。有文獻(xiàn)報(bào)道 ,部分病例病變強(qiáng)化后在矢狀面和冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的傾向。筆者認(rèn)為該征象具有一定的特異性 ,可作為與腫瘤鑒別的依據(jù)。Masdeu 等報(bào)道脫髓鞘性假瘤大多數(shù)出現(xiàn)非閉合性環(huán)行強(qiáng)化 鑒別診斷文獻(xiàn)報(bào)道本病易誤診為膠質(zhì)瘤 ,少數(shù)誤診為腦轉(zhuǎn)移瘤或腦膿腫?；仡櫺苑治龊蟛浑y發(fā)現(xiàn)二者之間尚存在以下差異: ① 腦脫髓鞘性假瘤常急性起病 ,病程短 ,隨病程延長(zhǎng)病情逐漸趨于穩(wěn)定。而星形細(xì)胞瘤病情進(jìn)展快; ②本病青少年多見(jiàn) ,好發(fā)于幕上 ,主要累及白質(zhì) ,常有明顯強(qiáng)化。而青少年幕上星形細(xì)胞瘤多為 Ⅰ～ Ⅱ級(jí) ,通常無(wú)強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化; ③ 其界限較膠質(zhì)瘤更為清晰 ,水腫程度及占位效應(yīng)相對(duì)較輕; ④增強(qiáng)掃描病變有強(qiáng)化 ,在矢狀面和冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的傾向;⑤ 腦脊液檢查可有白細(xì)胞升高 ,對(duì)激素治療敏感 ,且治療后較少?gòu)?fù)發(fā) ,而膠質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率高。總之 ,腦脫髓鞘性假瘤是一種罕見(jiàn)病 ,全面了解其臨床特征和影像表現(xiàn)可提高術(shù)前診斷符合率。>2009年08月27日30115
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