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石勁松主治醫(yī)師 清華大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 嗯,這個問題是59歲做腦核磁檢查出雙側(cè)側(cè)腦室旁前后腳脫髓鞘病灶,并且有頭痛頭暈現(xiàn)象。 需要喝什么藥? 哦,這是這樣,您既然已經(jīng)去醫(yī)院做了一些檢查,那肯定是,呃,醫(yī)生根據(jù)您的癥狀做了這個相應(yīng)的判斷啊,看您那個核磁,嗯,脫髓效病灶,看看是什么情況,到底是不是很多,如果說就是輕微的啊,不是說很多,那就要看您以往有沒有相應(yīng)的基礎(chǔ)疾病,嗯,比如還是說。 有沒有長期的高血壓呀,呃,高血脂啊,糖尿病啊,這些血管病的這種危險(xiǎn)因素,呃,如果有的話呢,啊,這些疾病都是都是可以造成顱內(nèi)種突C鞘改變的啊,如果說您既往嗯沒有這種上述這種疾病啊,就說平時身體都挺好的啊,什么毛病都沒有,確實(shí)咱們做了檢查也沒有這種高血壓,糖尿病,高血脂方面的疾病,嗯,如果說做出核磁檢查提示是這種,呃,雙側(cè)的這種存腦室旁的前后腳脫髓鞘病灶,哎,如果說確實(shí)都很明顯,那咱們就是說這是一個脫髓鞘的疾病,但是具體什么原因呢,還得需要您進(jìn)一步哦,到這種神經(jīng)內(nèi)科的門診去就診,然后做一些相關(guān)的檢查。 呃,藥的話呢,暫時先不著急需要吃什么藥,咱們需要明確了到底是什么原因造成的,然后再來對癥治療。2023年06月02日
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謝沖主治醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院(東院) 神經(jīng)內(nèi)科 我們經(jīng)常會因?yàn)轭^暈頭痛等各種不適到醫(yī)院去做檢查,醫(yī)生會開頭顱核磁共振檢查,目前隨著核磁共振檢查的普及,一個名詞開始越來越多地出現(xiàn):顱內(nèi)脫髓鞘改變,好多人看到報(bào)告里寫著“顱內(nèi)脫髓鞘”,被嚇得不輕,用顫抖的手打開手機(jī)搜索一下,結(jié)果不搜不要緊,一搜更嚴(yán)重,網(wǎng)上的各種描述讓心情徹底崩潰,疑心得了什么不治之癥。那么到底啥是顱內(nèi)脫髓鞘呢?請聽我給大家慢慢道來。要知道什么是脫髓鞘,必須先知道什么是髓鞘。人的大腦是一個十分高級和復(fù)雜的器官,顱內(nèi)有數(shù)十億的神經(jīng)細(xì)胞,我們最熟知的是神經(jīng)元,神經(jīng)元通過相互連接以及和其他細(xì)胞連接構(gòu)成一個龐大復(fù)雜的神經(jīng)網(wǎng)絡(luò),控制著我們的運(yùn)動、感覺、思維、語言。我們可以把這個網(wǎng)絡(luò)想象成一個巨大無比、復(fù)雜無比的電線網(wǎng),而髓鞘就是包裹在這些電線外面的絕緣層,它主要由少突膠質(zhì)細(xì)胞生成,起到隔絕、保護(hù)、營養(yǎng)神經(jīng)軸索(也就是里面的電線)的作用。而當(dāng)身體出現(xiàn)問題后,比如病毒感染、炎癥攻擊等,髓鞘會剝脫,露出里面的軸索,這就是脫髓鞘的過程。而隨著髓鞘的不斷脫失,神經(jīng)軸索失去了保護(hù)和營養(yǎng),就會壞死,那么神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)就會出現(xiàn)短路。反應(yīng)在人的身體上就會出現(xiàn)各種各樣的癥狀,比如:手腳無力、麻木、疼痛、視物模糊、講話不流利、大小便控制差等??吹竭@里你一定想,完了,我的報(bào)告里就是脫髓鞘改變,那么我一定會出現(xiàn)以上的這些癥狀了。其實(shí)不然。以上所說的是病理上的脫髓鞘,而放射科也就是影像學(xué)上的脫髓鞘和病理上不是同一個概念。放射科醫(yī)生喜歡把頭顱里腦白質(zhì)的彌漫性斑點(diǎn)狀或斑片狀的改變叫做“脫髓鞘改變”,這種改變在CT上呈低密度(也就是偏黑色的小點(diǎn)),而MRI-T2及FLAIR上呈高信號(發(fā)亮的小點(diǎn))。因此,“脫髓鞘改變”僅僅是一種影像學(xué)的描述,而不是疾病診斷。臨床上神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生經(jīng)常在一個沒有任何癥狀的老年人的核磁共振報(bào)告里看到“脫髓鞘改變”,這時候不要擔(dān)心,這只是說明你的腦白質(zhì)里有一些斑點(diǎn)灶,這些斑點(diǎn)灶可能沒有太大臨床意義,也就是隨著年齡增長的“腦白質(zhì)疏松”。當(dāng)然了,也可能是腦子里的小血管出現(xiàn)問題,導(dǎo)致很多小斑點(diǎn)病灶。具體這些病灶有沒有臨床意義還是交給專業(yè)醫(yī)生來判斷,不要自己嚇自己。再說回來了,如果你是一個年輕人,出現(xiàn)了肢體乏力、麻木和視物模糊等癥狀,報(bào)告里看到了脫髓鞘病變,這時候要當(dāng)心了,這種病灶可能是病理意義上的脫髓鞘,也就是電線網(wǎng)絡(luò)的絕緣層脫失。那么哪些疾病是我們真正病理意義上的中樞脫髓鞘疾病呢?它主要包括先天性的和后天性的兩大類,先天性的主要是一些遺傳病,包括各種腦白質(zhì)營養(yǎng)不良等,患兒往往存活期不長。后天性的包括原發(fā)和繼發(fā)兩種,繼發(fā)的脫髓鞘包括繼發(fā)于細(xì)菌和病毒感染、營養(yǎng)缺乏(B組維生素缺乏)、缺血缺氧(一氧化碳中毒)等因素導(dǎo)致的脫髓鞘,這類疾病重點(diǎn)是預(yù)防和治療原發(fā)疾病。而原發(fā)性的中樞神經(jīng)脫髓鞘疾病包括多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病、急性播散性腦脊髓炎、同心圓硬化等,其中較常見的是多發(fā)性硬化和視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病這兩種,得這兩種病的往往是年輕的女性,病因可能是身體的免疫紊亂,自身的免疫細(xì)胞不能識別敵我,錯誤攻擊自己的神經(jīng)細(xì)胞導(dǎo)致的。接下來的幾期,我們團(tuán)隊(duì)將為大家再介紹這些疾病,歡迎大家持續(xù)關(guān)注。---圖片來自于網(wǎng)絡(luò),如有問題請聯(lián)系作者2023年05月05日
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王祥瑞主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 疼痛科 有位大媽今年73歲,身體的麻木帶來的痛苦無時無刻不在糾纏她的麻木,使她舉步維艱,在居室簡單活動一下,對她都成了難以完成的奢望,自己的癥狀來的很突然。這對大多數(shù)慢性神經(jīng)性疾病來說并不常見,3個月前,她的手指和腳趾出現(xiàn)了麻木的感覺,半個月后,麻木便擴(kuò)展到了手腕,接著是腳和腳踝。鉆心的麻木感覺猶如幽靈附體一般,且越發(fā)嚴(yán)重,雙手已經(jīng)拿不住任何東西,哪怕沒什么份量的茶杯或牙刷,雙腳也一樣像灌了鉛似的沉重,根本難以保持身體平衡,只要站立便有隨時摔倒的可能。最明顯的感覺是,雙腳失去知覺,走路的時候連腳接觸地面的知覺都沒有。除了麻木,她的身體沒有其他問題,語言、視力、吞咽能力、聽力和力氣都很正常,其他如胃腸功能及排便等也未見異常。她也沒有外出旅游和接觸任何可能有傳染性的病患,自己除有血壓和膽固醇較高的病史外,并沒有什么特殊病史。幾項(xiàng)主要的體檢指標(biāo)也證明,四肢對輕微的刺激反應(yīng)遲鈍,上下移動她的腳趾時,她也說不出移動的方向。在用小錘輕敲她的肘部、膝部和腳踝,檢查她的肌肉拉伸反射時,她均無明顯反應(yīng)?;颊唛]上眼睛,并攏雙腳站立,雙臂前伸,就像雙手捧著一個飯碗一樣。結(jié)果證明,她不能堅(jiān)持完成這個動作,幾次都險(xiǎn)些倒地。神經(jīng)學(xué)家稱這種反應(yīng)為“羅姆博格征”,說明患者有感覺機(jī)能障礙。罹患這種疾病后,患者無法協(xié)調(diào)身體和雙腳的關(guān)系,必須依靠視覺來保持身體平衡,一旦失去視覺暗示,就失去空間和方位感,從而無法行動。須確定患者的病因所在,是腦部還是脊髓?是神經(jīng)還是肌肉?病因很可能是后者,也就是說她得的是神經(jīng)疾病。我們知道,人的感覺始于四肢的神經(jīng),神經(jīng)沖動經(jīng)脊髓傳向大腦,然后到達(dá)大腦皮層進(jìn)行意識判斷。在此過程中,有許多原因會導(dǎo)致傳導(dǎo)斷裂。最常見的原因是糖尿病,接觸了汞、砷和鉛等重金屬也是多種原因之一,但比較罕見。有時癌癥也會對神經(jīng)產(chǎn)生影響。但上述原因的致病過程都比較緩慢,而大媽的病情卻發(fā)展很快,最有可能的是炎性炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病,它是一種自身免疫性疾病。具體致病原因尚不清楚,相關(guān)病毒細(xì)菌的檢出率也很低。所以診斷困難,極易誤診。雖然理論上兒童也可能感染患病,但臨床統(tǒng)計(jì)證明,炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病的患者多為成人,尤以60-70歲的老人為主,男女發(fā)病比率相近。免疫系統(tǒng)有時會產(chǎn)生一些錯誤襲擊人體自身組織的抗體,會剝奪神經(jīng)纖維周圍的髓鞘,而髓鞘的損失會延緩或阻礙神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)并導(dǎo)致一些癥狀的出現(xiàn)。如果運(yùn)動神經(jīng)受阻,患者就會感到虛弱;感覺神經(jīng)受阻,患者便會出現(xiàn)麻木和喪失感覺的癥狀。盡管這種病對人影響不盡相同,并且還有可能自愈,但它還是會造成神經(jīng)的長期受損,致使五分之一的患者不得不長期依靠輪椅行動。醫(yī)生臨床上的誤診原因是,始終找不到認(rèn)識疾病的正確方向,甚至是南轅北轍。大方向確定后,接下來的診斷便步入了正軌。它的診斷首先需要血檢排除糖尿病等系統(tǒng)性疾病,再看X光片反映出的脊髓結(jié)構(gòu)是否有問題,當(dāng)然,最有價值的診斷還是神經(jīng)傳導(dǎo)速率的檢測,也就是NCV檢測。此檢測方法是用電刺激神經(jīng),同時測量神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)速度。該類患者的神經(jīng)傳導(dǎo)速度較正常人明顯緩慢,這已成為確定標(biāo)志性測定方法。炎癥脫髓鞘多神經(jīng)病是可以治療的,目前沒有根治的辦法。皮質(zhì)類固醇和免疫抑制劑有助于減輕免疫反應(yīng)。有兩種被臨床證明效果不錯的治療方法,一種是靜脈注射免疫球蛋白,這種藥物的注射有助于身體擺脫那種自動生成的抗體;另一種是換血療法,也就是從血液中過濾抗體的方法。需要指出的是,這兩種療法雖然費(fèi)用較高,但因?yàn)樾Ч@著,且沒有明顯的副作用,所以被絕大多數(shù)醫(yī)生首選。對病情較重的患者,為盡快控制免疫反應(yīng),兩種療法會被合并使用。劉大媽的血液和X射線檢查都沒有問題,而她的NCV檢測表明,她的神經(jīng)傳導(dǎo)時間顯著延長。大媽的麻木癥狀越發(fā)嚴(yán)重,說明她的運(yùn)動神經(jīng)已經(jīng)受損。選擇治療手段進(jìn)行治療,已經(jīng)迫在眉睫?;颊吣挲g偏高,難以承受類固醇藥物帶來的副作用。所以首選用靜脈注射免疫球蛋白。用免疫球蛋白注射作為唯一的治療方法。免疫球蛋白是由漿細(xì)胞(效應(yīng)B細(xì)胞)分泌的具有抗體活性或化學(xué)結(jié)構(gòu)與抗體分子相似的球蛋白,僅存在于血液和B細(xì)胞膜表面。人類體內(nèi)有IgG、IgA、IgM、IgD和IgE5種類型免疫球蛋白,主要由蛋白質(zhì)和碳水化合物組成,因重鏈結(jié)構(gòu)不同而具有不同的功能。其中IgG約占75%,是先天性免疫系統(tǒng)抵御感染的重要機(jī)制,也是靜注免疫球蛋白的主要成分。靜脈注射后能迅速提高患者血液中IgG水平,具有免疫替代和免疫調(diào)節(jié)2種功能,可增強(qiáng)機(jī)體的抗感染能力,被廣泛應(yīng)用于原發(fā)和繼發(fā)的免疫缺陷疾病、自身免疫疾病和炎癥性疾病的免疫治療。堅(jiān)持三個療程后,效果終于顯現(xiàn)出來。接受一個月的住院治療后,大媽就回家慢慢靜養(yǎng)了?,F(xiàn)在她不僅可以活動自如,還能做一點(diǎn)簡單的家務(wù)勞動了。2022年09月13日
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陳偉民副主任醫(yī)師 上海德濟(jì)醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 中華眼科雜志脫髓鞘及自免腦二三事4月4日背景和目的脫髓鞘性視神經(jīng)炎(demyelinating optic neuritis,DON)泛指視神經(jīng)的炎性脫髓鞘病變,可引起急性或亞急性視力下降,是青壯年視力喪失的主要因素之一。DON的全球發(fā)病率為1.0/10萬-5.36/10萬,男女比約為1∶3。我國至今尚無DON的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。臨床研究結(jié)果顯示,其亞型具有種族特異性,典型DON包括特發(fā)性DON(idiopathic demyelinating optic neuritis,IDON)和多發(fā)性硬化(multiple sclerosis,MS)相關(guān)性視神經(jīng)炎(multiple sclerosis related optic neuritis,MS-ON),在高加索人中高發(fā);視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。╪euromyelitis optica spectrum disorder,NMOSD)相關(guān)性視神經(jīng)炎(neuromyelitis optica spectrum disorder related optic neuritis,NMOSD-ON)在亞洲人群中高發(fā);視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitis optica,NMO)在歐美人群的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病中僅占1%-2%,而在亞洲人群中的比例可達(dá)到24%-48%。NMOSD-ON作為我國中青年DON患者中最常見的視神經(jīng)病變,在14億人口中的發(fā)病率和患病率不容忽視。本病易復(fù)發(fā)且致盲、致殘率高,5年復(fù)發(fā)率高達(dá)80%,近半數(shù)患者發(fā)生單眼盲,給家庭及社會帶來巨大負(fù)擔(dān)。近年來,中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病抗體在DON診斷和治療中的價值越來越受到關(guān)注。水通道蛋白4(aquaporin-4,AQP-4)抗體的發(fā)現(xiàn),將NMO與MS區(qū)分開,并擴(kuò)展了NMOSD的定義。2015年提出的有關(guān)NMOSD的最新國際診斷標(biāo)準(zhǔn),將AQP-4抗體陽性的視神經(jīng)炎納入NMOSD,其治療不同于經(jīng)典MS,早期需要使用免疫抑制劑預(yù)防復(fù)發(fā)。越來越多的研究結(jié)果表明,髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白(myelin oligodendrocyte glycoprotein,MOG)抗體相關(guān)疾?。∕OG-IgG associated disorders,MOGAD)及其局限型視神經(jīng)炎的發(fā)病機(jī)制不同于MS和NMOSD。MOG抗體相關(guān)性視神經(jīng)炎(MOGantibodiesopticneuritis,MOG-ON)在兒童和復(fù)發(fā)視神經(jīng)炎患者中多見,部分具有慢性復(fù)發(fā)性炎性視神經(jīng)病變(chronicrelapsinginflammatoryopticneuropathy,CRION)的特點(diǎn),糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)較好且糖皮質(zhì)激素依賴、易復(fù)發(fā)。隨著臨床研究深入,焦點(diǎn)問題隨即出現(xiàn),各種亞型之間臨床癥狀重疊、出現(xiàn)抗體陰性的非典型視神經(jīng)炎概念、缺少規(guī)范的分類方法等,均給中國神經(jīng)眼科醫(yī)師的臨床工作帶來新的挑戰(zhàn)。中華醫(yī)學(xué)會眼科學(xué)分會神經(jīng)眼科學(xué)組2014年制定的《視神經(jīng)炎診斷和治療專家共識(2014年)》對提高我國視神經(jīng)炎的臨床診治水平發(fā)揮了重要的指導(dǎo)作用。目前,國內(nèi)、外尚缺乏針對DON診療的指南。隨著DON臨床診斷標(biāo)志物、疾病分型及不同亞型治療研究的深入,越來越多的臨床證據(jù)不斷涌現(xiàn),迫切需要及時制定DON的診斷和治療循證指南,指導(dǎo)臨床進(jìn)一步規(guī)范開展工作。為此,中華醫(yī)學(xué)會眼科學(xué)分會神經(jīng)眼科學(xué)組聯(lián)合蘭州大學(xué)循證醫(yī)學(xué)中心/世界衛(wèi)生組織(World Health Organization,WHO)指南實(shí)施與知識轉(zhuǎn)化合作中心,按照循證指南制定的方法和步驟,開展相關(guān)指南的制定工作,以期提高DON的臨床診療水平。指南推薦意見本指南由指南指導(dǎo)委員會、指南共識專家組、指南外審專家組和指南制定工作組通過構(gòu)建臨床問題,系統(tǒng)查找、評價、綜合證據(jù),制定新的系統(tǒng)評價或?qū)σ延邢到y(tǒng)評價進(jìn)行規(guī)范更新,調(diào)查患者意愿,組織專家共識會議,最終形成16條推薦意見,主要涉及DON的診斷、急性期治療、慢性期治療及隨訪管理等方面。(一)疾病診斷類推薦意見1. 推薦意見1:推薦DON的診斷條件:(1)急性視力下降,伴或不伴眼球轉(zhuǎn)動痛。(2)至少合并以下2項(xiàng)異常:相對性瞳孔傳入阻滯、視野缺損、視覺誘發(fā)電位異常、色覺障礙。(3)排除缺血性、外傷性、壓迫及浸潤性、中毒性、營養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病變等(1C)。建議對于初診懷疑DON者,同時評估對側(cè)眼視功能情況(2D)。推薦說明:依據(jù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘血清抗體情況進(jìn)行臨床亞型診斷,考慮各臨床亞型之間癥狀可能交叉重疊,建議病因診斷優(yōu)先:(1)NMOSD-ON:視神經(jīng)炎伴AQP-4抗體陽性,或符合AQP-4抗體陰性NMOSD診斷的視神經(jīng)炎;(2)MOG-ON:視神經(jīng)炎伴有MOG抗體陽性;(3)MS-ON:依據(jù)2017年McDonald診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷MS,并且視神經(jīng)炎至少發(fā)作1次;(4)IDON:AQP-4抗體和MOG抗體陰性,視力持續(xù)下降時間小于2周,視力在發(fā)病約3周開始恢復(fù);(5)CRION:AQP-4抗體和MOG抗體陰性,至少復(fù)發(fā)1次,糖皮質(zhì)激素治療快速有效,表現(xiàn)出糖皮質(zhì)激素依賴特點(diǎn),在糖皮質(zhì)激素減量或停藥后快速復(fù)發(fā);(6)未歸類的視神經(jīng)炎:AQP-4抗體和MOG抗體陰性的非典型視神經(jīng)炎或其他中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病伴發(fā)的視神經(jīng)炎。2. 推薦意見2:建議非典型視神經(jīng)炎及臨床可疑NMOSD行AQP-4抗體和MOG抗體檢測(2D);建議AQP-4抗體陰性的NMOSD行MOG抗體檢測(2C);推薦使用基于細(xì)胞底物的檢測法(cell-based assay,CBA)行AQP-4抗體檢測;熒光激活細(xì)胞分選法(fluorescence-activated cell sorting,F(xiàn)ACS)和CBA不可行時,可采取間接免疫熒光法(indirect immunofluorescence,IIF)檢測AQP-4抗體;推薦使用CBA檢測MOG抗體(1C)。推薦說明:證據(jù)評價組制定系統(tǒng)評價,結(jié)果顯示AQP-4抗體檢測,F(xiàn)ACS的診斷正確率最高(正確率為0.9965,靈敏度為0.7,特異度為0.98),CBA次之(正確率為0.9574,靈敏度為0.72,特異度為0.97),酶聯(lián)免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)最低(正確率為0.6557,靈敏度為0.59,特異度為0.95),因此建議使用FACS和CBA行AQP-4抗體檢測。NMOSD的國際診斷標(biāo)準(zhǔn)推薦采用CBA行AQP-4抗體檢測;ELISA和IIF均劣于FACS和CBA,IIF的診斷正確率為89.75%,而ELISA僅為65.57%,故在FACS和CBA無法進(jìn)行檢測的情況下,可行IIF檢測AQP-4抗體。2018年有關(guān)MOG腦脊髓炎診斷和抗體檢測的專家共識建議使用CBA,采用人全長MOG作為靶抗原行MOG抗體檢測;不推薦采用免疫組織化學(xué)方法,其靈敏度差,而有關(guān)其特異度的數(shù)據(jù)有限。3. 推薦意見3:建議急性期DON行常規(guī)眼眶MRI檢查(1D);推薦常規(guī)眼眶MRI檢查序列,包括T1、T2、磁共振脂肪抑制技術(shù)、T1增強(qiáng)。掃描范圍:從眼球后部至顱內(nèi)視束,掃描層厚為2-3mm,層間距0-0.5mm(1D)。推薦說明:在視神經(jīng)炎急性期,視神經(jīng)異常率高達(dá)92%,眶內(nèi)段受累最為多見(87%),視束受累最為少見(10%)。MOG-ON累及長度多大于1/2視神經(jīng)長度;視交叉受累以NMOSD-ON多見。急性期視神經(jīng)炎MRI可表現(xiàn)為視神經(jīng)腫脹、增粗,在使用脂肪抑制技術(shù)的T2加權(quán)成像以及聯(lián)合使用脂肪抑制技術(shù)和釓噴酸葡甲胺增強(qiáng)的T1加權(quán)像中均為高信號,在冠狀面顯示效果最好。慢性期視神經(jīng)炎MRI主要表現(xiàn)為視神經(jīng)萎縮變細(xì)、視神經(jīng)鞘蛛網(wǎng)膜下腔增寬。MRI檢查的目的:一是排除導(dǎo)致視神經(jīng)病變的其他原因;二是檢查是否具有特異性脫髓鞘病灶。伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀的患者建議完善頭顱和脊髓MRI。(二)急性期治療類推薦意見1. 推薦意見4:推薦雙眼受累或重癥IDON急性期進(jìn)行大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈輸注治療(1B);對于已在恢復(fù)期的單眼IDON(發(fā)病3周最佳矯正視力可提高2行),不強(qiáng)烈推薦進(jìn)行甲潑尼龍靜脈輸注(intravenous methylprednisolone,IVMP)治療,不推薦以每千克體重直接口服1mg潑尼松作為起始給藥方式(2B);推薦合并AQP-4抗體和MOG抗體陽性DON明確診斷后及早進(jìn)行IVMP治療(1C)。推薦說明:證據(jù)評價組更新Gal等Cochrane系統(tǒng)評價(AMSTAR2量表評分為高質(zhì)量),結(jié)果顯示IDON急性期靜脈輸注或口服糖皮質(zhì)激素后1、6個月及1年時最佳恢復(fù)視力與安慰劑對照組比較,差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。視神經(jīng)炎治療試驗(yàn)研究結(jié)果顯示,與安慰劑對照組比較,靜脈輸注糖皮質(zhì)激素治療可加速視功能恢復(fù);而口服糖皮質(zhì)激素治療組與安慰劑對照組比較,治療后6個月內(nèi)最佳恢復(fù)視力及視力恢復(fù)速度差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;同時,口服糖皮質(zhì)激素治療組5年內(nèi)視神經(jīng)炎的復(fù)發(fā)率幾乎是靜脈輸注糖皮質(zhì)激素治療組(P=0.004)和安慰劑對照組(P=0.003)的2倍;5年內(nèi)MS轉(zhuǎn)化率可達(dá)30%?;谝暽窠?jīng)炎種族特異性,中國視神經(jīng)炎患者5年內(nèi)NMO轉(zhuǎn)化率高達(dá)40%,MS轉(zhuǎn)化率只有4.8%,因此中國IDON的治療不能完全依照視神經(jīng)炎治療試驗(yàn)的研究結(jié)果,建議針對恢復(fù)期的典型性單眼IDON,不強(qiáng)烈推薦進(jìn)行IVMP治療,同時也不推薦以每千克體重直接口服1mg潑尼松作為起始給藥方式。其他亞型尤其合并AQP-4抗體和MOG抗體陽性DON,明確診斷后及早進(jìn)行IVMP治療。治療方案:注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉1g/d(兒童建議每千克體重20-30mg/d),連續(xù)靜脈輸注3-5d,后序貫減量;改為口服醋酸潑尼松(每千克體重1mg)或同等有效劑量甲潑尼龍。IDON或MS-ON可快速停用糖皮質(zhì)激素,其他亞型視神經(jīng)炎序貫減量,至少維持4-6個月,以避免早期復(fù)發(fā)?;颊咂茫褐改现贫üぷ鹘M針對大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療方案,對100例DON患者進(jìn)行調(diào)查,83%患者愿意接受該方案,12%患者選擇先觀察,必要時再進(jìn)行治療。2. 推薦意見5:急性期DON大劑量糖皮質(zhì)激素治療無效時,建議盡早開始血漿置換或免疫吸附治療(2D);對于雙眼發(fā)作的重癥視神經(jīng)炎(視力0.1)伴AQP-4抗體陽性患者,建議盡早進(jìn)行血漿置換或免疫吸附治療(2C)。推薦說明:證據(jù)評價組制定系統(tǒng)評價。結(jié)果顯示,MS-ON(OR=0.78,95%CI:0.68-0.85,P骨質(zhì)疏松、消化道出血、精神疾病、惡性腫瘤等病史,充分告知糖皮質(zhì)激素治療的潛在風(fēng)險(xiǎn)。在啟動糖皮質(zhì)激素治療前應(yīng)常規(guī)篩查排除潛在感染,包括細(xì)菌、真菌、病毒等,如結(jié)核桿菌、人類免疫缺陷病毒、梅毒螺旋體、丙型及乙型肝炎病毒等;在啟動糖皮質(zhì)激素治療前、后應(yīng)常規(guī)監(jiān)測血壓、血糖濃度(空腹和餐后2h的血糖濃度)及心臟功能;出現(xiàn)血糖濃度和血壓水平增高、心率異常時,請??漆t(yī)師及時診治。注意調(diào)整用藥量,避免糖皮質(zhì)激素減量期發(fā)生低血糖??紤]使用糖皮質(zhì)激素會增加細(xì)菌、真菌和病毒感染的風(fēng)險(xiǎn),同時存在結(jié)核桿菌、人類免疫缺陷病毒、乙型及丙型肝炎病毒再活化等可能,且免疫抑制患者一旦發(fā)生感染,更傾向出現(xiàn)嚴(yán)重且不常見感染,因此在啟動糖皮質(zhì)激素治療前應(yīng)常規(guī)篩查排除潛在感染。最近一項(xiàng)評估NMOSD急性期治療不良事件的回顧性研究發(fā)現(xiàn),急性期IVMP治療不良事件的發(fā)生率為36.7%,最常見的不良事件為高血糖(43.5%)和感染(29.0%)。證據(jù)評價組制定系統(tǒng)評價,結(jié)果顯示視神經(jīng)炎患者糖皮質(zhì)激素治療后血壓升高的風(fēng)險(xiǎn)增加(n=3,OR=3.85%,95%CI:1.96%-6.54%,P、急性胰腺炎、過敏性休克等。因此,在應(yīng)用糖皮質(zhì)激素前應(yīng)充分評估全身狀況,并告知患者潛在的風(fēng)險(xiǎn)?;颊咂茫褐改现贫üぷ鹘M針對糖皮質(zhì)激素應(yīng)用相關(guān)注意事項(xiàng),對100例DON患者進(jìn)行調(diào)查,61%患者愿意遵醫(yī)囑進(jìn)行血糖濃度、血壓監(jiān)測,71%患者愿意接受定期眼科檢查。2. 推薦意見15:推薦IST治療前須完善全身系統(tǒng)評估,包括進(jìn)行血液常規(guī)項(xiàng)目、肝腎功能、免疫球蛋白水平、肺部CT等檢查,排查潛在感染,合理制定疫苗接種計(jì)劃(1C)。建議硫唑嘌呤或MMF等免疫抑制劑治療期間應(yīng)聯(lián)合口服潑尼松4-6個月,且潑尼松劑量不低于10-20mg(或同等有效劑量甲潑尼龍),待免疫抑制劑完全起效后糖皮質(zhì)激素可逐漸減量至停藥(2D)。推薦IST治療期間應(yīng)定期監(jiān)測藥物劑量和藥物不良反應(yīng),建議開始用藥后的第1個月每周監(jiān)測全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和肝腎功能,隨后每1-3個月規(guī)律復(fù)查全血細(xì)胞計(jì)數(shù)和肝腎功能(1C)。建議定期檢測血清免疫球蛋白水平,發(fā)生低免疫球蛋白血癥時(IgG濃度肝炎病毒表面抗原和抗乙型肝炎病毒核心抗體、肺部CT及血液、尿液常規(guī)項(xiàng)目(1C)。推薦RTX輸注前預(yù)防性給予抗組胺類藥物,以降低輸注相關(guān)不良反應(yīng)的發(fā)生率,若出現(xiàn)急性輸注反應(yīng),可靜脈給予甲潑尼龍或地塞米松磷酸鈉注射液(1D)。建議間斷性應(yīng)用免疫球蛋白預(yù)防和降低發(fā)生感染的可能性。一旦患者出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、咳嗽,呼吸困難等癥狀,建議立即停藥,并完善胸部CT檢查,以排除間質(zhì)性肺炎等可能(2D);若發(fā)生低丙種球蛋白血癥,可考慮定期行IVIG治療(每月每千克體重0.4g)。推薦說明:證據(jù)評價組制定系統(tǒng)評價,結(jié)果顯示有關(guān)RTX治療DON潛在不良反應(yīng)的報(bào)道涉及輸注相關(guān)不良事件(0.25,95%CI:0.173-0.286,P肝炎、肝功能衰竭,甚至死亡。考慮中國為乙型肝炎病毒感染高發(fā)區(qū)域,推薦所有患者在應(yīng)用RTX前常規(guī)進(jìn)行乙型肝炎病毒表面抗原和抗乙型肝炎病毒核心抗體篩查,必要時啟動抗病毒治療。患者偏好:指南制定工作組針對RTX治療相關(guān)注意事項(xiàng),對100例DON患者進(jìn)行調(diào)查,87%患者愿意定期復(fù)查B淋巴細(xì)胞亞群,70%患者愿意接受肺部CT檢查,50%患者愿意定期接受IVIG治療。2021年05月11日
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 神經(jīng)內(nèi)科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)(CNS)特發(fā)性炎性脫髓鞘?。↖IDD)是一組與免疫相關(guān)、或存在遺傳易患性、病理上以脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤表現(xiàn)為主的CNS脫髓鞘病,主要包括多發(fā)性硬化(MS)、視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病(NMOSD)、同心圓硬化、(急性)播散性腦脊髓炎等不同臨床表型。自身免疫性腦炎(AE)是指一類由自身免疫抗體介導(dǎo)的腦炎,主要包括抗N-甲基-D-天冬氨酸受體(NMDAR)腦炎、邊緣性腦炎(LE)、其他AE綜合征等。由于在臨床和影像表現(xiàn)上,IIDD不同的臨床表型可與AE有一些相似性,尤其在前驅(qū)癥狀、主要癥候(如認(rèn)知障礙、運(yùn)動障礙、癲癇、意識水平下降)上會有相似表現(xiàn),早期臨床容易出現(xiàn)相互誤診的情況。因此,把握好兩者的診斷鑒別相當(dāng)必要。下面就兩者的臨床癥候、影像學(xué)等輔助檢查進(jìn)行對比分析。注意區(qū)分IIDD與AE的臨床癥候上述提到不同的IIDD臨床實(shí)體與不同的AE在臨床影像可能具有某些相似性,尤其在不能進(jìn)行相應(yīng)AE抗體檢測的情況下,更難進(jìn)行鑒別診斷。NMOSD是以視神經(jīng)、脊髓損傷為主的IIDD,盡管其診斷標(biāo)準(zhǔn)中有6大臨床核心表現(xiàn),但當(dāng)早期無視神經(jīng)炎、急性脊髓炎兩大主要表現(xiàn),而僅出現(xiàn)最后區(qū)綜合征(呃逆、惡心和嘔吐)或發(fā)作性嗜睡或其他急性間腦綜合征時,則容易與早期有相同癥狀的播散性腦脊髓炎、抗NMDAR腦炎等相混淆。所以,早期應(yīng)注意進(jìn)行水通道蛋白4(AQP4)抗體、抗NMDAR腦炎抗體的檢測來加以鑒別。NMOSD容易被患者和臨床醫(yī)師所忽視的早期臨床表現(xiàn)是節(jié)段性皮膚瘙癢癥狀。He等發(fā)現(xiàn)伴脊髓損傷的NMOSD患者中有64.4%(38/59)出現(xiàn)皮膚瘙癢癥狀,其中有16例為首發(fā)癥狀,所以,盡管瘙癢不少見,但患者常常不會主動與醫(yī)生訴說,醫(yī)師也很少關(guān)注,甚至有患者主訴也未受到醫(yī)師重視。因此,應(yīng)注意瘙癢癥狀在NMOSD中的診斷價值,而瘙癢在AE當(dāng)中少見。MS或NMOSD還常有束帶感、痛性肌痙攣、Lhermitte征、核間性眼肌麻痹等相對特異的癥候,可作為臨床鑒別診斷的參考。在新AE診斷標(biāo)準(zhǔn)中特別提到抗NMDAR腦炎的6項(xiàng)臨床癥狀,即精神行為/認(rèn)知障礙、癲癇發(fā)作、運(yùn)動障礙/不自主運(yùn)動、言語障礙、意識水平低下、中樞性低通氣6大表現(xiàn),這些癥狀在IIDD中相對少見,對于女性懷疑為抗NMDAR腦炎的患者還應(yīng)檢查是否有卵巢畸胎瘤的存在。與LE不同,抗NMDAR腦炎符合彌漫性腦炎的特點(diǎn),其病變可累及邊緣系統(tǒng)之外,如皮質(zhì)、皮質(zhì)下、大腦白質(zhì)、腦干等部位,所以,將抗NMDAR腦炎從LE中分出,成為AE的一個單獨(dú)類型。當(dāng)抗NMDAR腦炎腦干及腦白質(zhì)受累時非常容易被考慮為IIDD,如圖1所示。此外,AE的臨床癥候有時也容易與病毒性腦炎相混淆。盡管AE(大部分為抗NMDAR腦炎)與病毒性腦炎相比,患者年齡、性別、疾病嚴(yán)重程度、輔助檢查等差異不明顯,但AE起病時發(fā)熱癥狀、癲癇首發(fā)的比例要低于病毒性腦炎,且臨床進(jìn)展相對較慢,2周至數(shù)周才達(dá)高峰。而病毒性腦炎多在1周左右達(dá)高峰,很少有不自主運(yùn)動、言語障礙、中樞性低通氣表現(xiàn)。AE中LE類型比較豐富,有抗富亮氨酸肢質(zhì)瘤失活1蛋白(LGI1)抗體相關(guān)腦炎、抗γ-氨基丁酸β型受體(GABAβR)抗體相關(guān)腦炎、抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異噁唑丙酸受體(AMPAR)抗體相關(guān)腦炎、抗接觸蛋白相關(guān)蛋白2抗體相關(guān)腦病、抗IgLON家族蛋白5(IgLON5)抗體相關(guān)腦病等。這些不同的LE有各自特征性表現(xiàn),可與IIDD進(jìn)行鑒別。如LGI1抗體相關(guān)腦炎多表現(xiàn)為亞急性起病癲癇發(fā)作,以面-臂肌張力障礙發(fā)作(伴有“鬼臉樣”面部痙攣及反常的上臂抖動,癥狀持續(xù)約幾分鐘,先兆期有“起雞皮疙瘩伴立毛發(fā)作”)為特征;有急性或亞急性認(rèn)知功能下降(以近記憶力和定向能力下降為著);精神行為異常,可表現(xiàn)伴有幻視、幻聽等精神癥狀;部分有頑固性低鈉血癥、小腦性共濟(jì)失調(diào)等癥候。這些特點(diǎn)在IIDD的各個類型當(dāng)中都很少見。目前多數(shù)研究結(jié)果提示LGI1抗體相關(guān)腦炎極少與腫瘤相關(guān),影像學(xué)在顳葉海馬處容易見到病灶(圖2),一般預(yù)后良好??笹ABAβR抗體相關(guān)腦炎常見于中老年男性,多為急性或亞急性起病,主要以癲癇、精神行為異常、記憶力下降為主征。其癲癇發(fā)作常為難治性全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作,甚至可呈癲癇持續(xù)狀態(tài),這在IIDD中很少見;多數(shù)患者伴有腫瘤史,其中小細(xì)胞肺癌占多數(shù);這類患者一定要進(jìn)行胸部CT或PET-CT全身掃描以除外腫瘤的存在。抗IgLON5抗體相關(guān)腦病是近年新發(fā)現(xiàn)的一種AE,發(fā)病年齡常在60歲左右,臨床以口面部不自主運(yùn)動等運(yùn)動障礙和睡眠障礙為主,這些特點(diǎn)與IIDD、病毒性腦炎有所不同;基因?yàn)镠LA-DRB1*0501和(或)HLA-DRB1*1001表達(dá)??笰MPAR抗體相關(guān)腦炎好發(fā)于女性(約90%),平均發(fā)病年齡為60歲,多存在顳葉海馬受累,臨床表現(xiàn)以認(rèn)知功能障礙為主,可伴有共濟(jì)失調(diào)、頭暈等癥狀,呈進(jìn)行性加重,容易與快速進(jìn)展其他原因造成的癡呆相混淆,相當(dāng)一部分合并腫瘤(有的隨訪發(fā)現(xiàn)腫瘤),對免疫治療有反應(yīng),但復(fù)發(fā)率較高(約為50%)??笴ASPAR2抗體相關(guān)腦炎的臨床表現(xiàn)為癲癇發(fā)作、精神運(yùn)動異常、莫旺綜合征(表現(xiàn)以肌顫搐、肌強(qiáng)直、波動性譫妄、失眠及多汗、心律失常、消瘦等自主神經(jīng)功能障礙為主);這種腦病可通過莫旺綜合征表現(xiàn)與IIDD進(jìn)行鑒別。注意區(qū)分IIDD與AE的電生理檢查、影像學(xué)檢查之異同NMOSD盡管早期可能并無視力減退的臨床表現(xiàn),但也應(yīng)注重視誘發(fā)電位檢查,往往可發(fā)現(xiàn)臨床下的P100潛伏期延長。NMOSD非患眼組的P100潛伏期與患眼組比較同樣延長,這提示非患眼的視神經(jīng)也有受累,這在AE當(dāng)中較少見。當(dāng)患者以呃逆、惡心和嘔吐等最后區(qū)綜合征起病或?yàn)橹饕R床表現(xiàn)時,一定要進(jìn)行頭顱MRI的相關(guān)檢查以除外NMOSD。近年來MOG抗體成為CNS脫髓鞘病的研究熱點(diǎn),部分研究發(fā)現(xiàn)AQP4-IgG陰性的NMOSD合并抗MOG-IgG抗體陽性,且抗MOG-IgG抗體陽性患者部分合并腦炎,其臨床表現(xiàn)多樣。MOG抗體陽性的NMOSD患者更易侵襲視神經(jīng)(常累及視盤及與視盤相連的球后段視神經(jīng))和下段脊髓,易出現(xiàn)視盤水腫,而AQP4抗體陽性多累及視神經(jīng)后段、視交叉和視束等部位,脊髓上段受累為主。二者的鑒別要點(diǎn)詳見表1。鑒別。至于同心圓硬化因有影像學(xué)的顯著特點(diǎn)易于與AE相鑒別,急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度,更多依靠相關(guān)AE抗體的檢測來加以判斷。腦電圖檢查對于抗NMDAR腦炎有較大價值,除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見癲癇波外,異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變??笰MPAR抗體相關(guān)腦炎在影像上可見受累部位以皮質(zhì)為主,也可累及基底節(jié)、腦室旁白質(zhì)。MRI的DWI可見有“皮質(zhì)綢帶征”,且腦萎縮(脊髓也可萎縮)相對進(jìn)展較快是其突出特點(diǎn),尤其是“皮質(zhì)綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn),有助于將其與IIDD進(jìn)行鑒別。抗NMDAR腦炎、LGI1抗體相關(guān)腦炎和抗GABApR抗體相關(guān)腦炎的臨床與影像學(xué)特點(diǎn)比較詳見表2。其共同特點(diǎn)是主要累及顳葉內(nèi)側(cè)區(qū)域(杏仁體與海馬),少數(shù)LGI1抗體相關(guān)腦炎可累及基底節(jié)。因此,對于這3種AE,應(yīng)更加關(guān)注其頭顱MRI是否存在顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(可以是單側(cè)受累,一定要做FLAIR像檢查),PET-CT或動脈自旋標(biāo)記可見上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對于考慮為抗CASPAR2抗體相關(guān)腦炎應(yīng)特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見肌顫搐電位及纖顫電位,尤其在放松狀態(tài)下可見二聯(lián)、三聯(lián)的運(yùn)動單位放電表現(xiàn)更有意義;F波和重復(fù)頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對懷疑為抗IgLON5抗體相關(guān)腦病患者應(yīng)重點(diǎn)觀察其視頻多導(dǎo)睡眠腦電圖有無阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運(yùn)動期睡眠行為障礙??傊@些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點(diǎn)是IIDD所不具備的,可憑此加以鑒別??偨Y(jié)神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過免疫手段進(jìn)行抗體檢測來對IIDD、AE進(jìn)行鑒別診斷外,也應(yīng)從臨床癥候、影像學(xué)表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應(yīng)特點(diǎn),這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同,從而更好地為臨床服務(wù)。來源:戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)MS影像上與AQP4抗體陽性NMOSD明顯不一致,尤其是脊髓病變往往小于2個椎體節(jié)段,且位于脊髓的偏心部位。腦內(nèi)病變除經(jīng)典的垂直于側(cè)腦室病灶外,還可累及皮質(zhì)及皮質(zhì)下部位,現(xiàn)統(tǒng)稱為近皮質(zhì)病灶??筃MDAR腦炎的頭顱MRI除可累及邊緣系統(tǒng)外,病灶分布可超出邊緣系統(tǒng)范圍,如少數(shù)病例兼有MS的影像學(xué)特點(diǎn),可累及大腦白質(zhì)或腦干,應(yīng)注意加以鑒別。至于同心圓硬化因有影像學(xué)的顯著特點(diǎn)易于與AE相鑒別,急性播散性腦脊髓炎與AE鑒別有一定難度,更多依靠相關(guān)AE抗體的檢測來加以判斷。腦電圖檢查對于抗NMDAR腦炎有較大價值,除彌漫性或多灶的慢波、偶爾可見癲癇波外,異常δ刷是抗NMDAR腦炎較特異性的腦電圖改變??笰MPAR抗體相關(guān)腦炎在影像上可見受累部位以皮質(zhì)為主,也可累及基底節(jié)、腦室旁白質(zhì)。MRI的DWI可見有“皮質(zhì)綢帶征”,且腦萎縮(脊髓也可萎縮)相對進(jìn)展較快是其突出特點(diǎn),尤其是“皮質(zhì)綢帶征”類似于克雅病的表現(xiàn),有助于將其與IIDD進(jìn)行鑒別??筃MDAR腦炎、LGI1抗體相關(guān)腦炎和抗GABApR抗體相關(guān)腦炎的臨床與影像學(xué)特點(diǎn)比較詳見表2。其共同特點(diǎn)是主要累及顳葉內(nèi)側(cè)區(qū)域(杏仁體與海馬),少數(shù)LGI1抗體相關(guān)腦炎可累及基底節(jié)。因此,對于這3種AE,應(yīng)更加關(guān)注其頭顱MRI是否存在顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(可以是單側(cè)受累,一定要做FLAIR像檢查),PET-CT或動脈自旋標(biāo)記可見上述區(qū)域病變呈高代謝改變。對于考慮為抗CASPAR2抗體相關(guān)腦炎應(yīng)特別注意神經(jīng)電生理檢查是否可見肌顫搐電位及纖顫電位,尤其在放松狀態(tài)下可見二聯(lián)、三聯(lián)的運(yùn)動單位放電表現(xiàn)更有意義;F波和重復(fù)頻率電刺激可有后放電現(xiàn)象。對懷疑為抗IgLON5抗體相關(guān)腦病患者應(yīng)重點(diǎn)觀察其視頻多導(dǎo)睡眠腦電圖有無阻塞性睡眠呼吸暫停及快速眼球運(yùn)動期睡眠行為障礙??傊?,這些不同類型AE的腦電圖及神經(jīng)電生理特點(diǎn)是IIDD所不具備的,可憑此加以鑒別。總結(jié)神經(jīng)科臨床醫(yī)生除外通過免疫手段進(jìn)行抗體檢測來對IIDD、AE進(jìn)行鑒別診斷外,也應(yīng)從臨床癥候、影像學(xué)表現(xiàn)中把握不同類型疾病的相應(yīng)特點(diǎn),這樣才能更好地理解和掌握IIDD與AE之間的異同,從而更好地為臨床服務(wù)。來源:戚曉昆, 郭起峰. 把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)特發(fā)性炎性脫髓鞘病與自身免疫性腦炎的診斷與鑒別[J]. 中華神經(jīng)科雜志 , 2017 , 50 (10)2019年11月24日
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梁博眾副主任醫(yī)師 長春市人民醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 呃,多年前我在進(jìn)修時遇到一個非常漂亮的30歲的年輕女性,呃,她暈的不行了,走道都走不了直線,呃,當(dāng)時很多醫(yī)生都給他判斷就是一個腦供血不足等等,但是我在這里強(qiáng)調(diào)大家對于年輕女性呃,有過男性呃,嚴(yán)重的眩暈,怎么在臨床檢查和治療都不見效,千萬不要忘了一個病神經(jīng)科疾病,中樞性脫髓鞘疾病叫多發(fā)硬化,或者視神經(jīng)脊椎炎,這是神經(jīng)科的一個絕癥,嗯,即便是早期發(fā)現(xiàn)治療多數(shù)預(yù)后也不好,但是如果越早治療,有時存活期也能達(dá)到20多年甚至30年,但是有的可能幾年內(nèi)進(jìn)展惡化,就難以保住性命,所以對于年輕人的嚴(yán)重眩暈,經(jīng)過千方百計(jì)的治療都難以恢復(fù)啊,一定要別忘了還有這一個疾病,大家一定要注意。2019年07月17日
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王世民主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 綜合內(nèi)科 我們所平常所說的這個腦白質(zhì)是指大腦內(nèi)部,由于這個生纖維聚集的地方,因?yàn)檫@個區(qū)域啊啊,比這個細(xì)胞體均勻的這個大腦啊表層顏色淺,我們就稱為這個腦白質(zhì)腦白質(zhì)變性,主要就是腦白質(zhì)的中的這個中神經(jīng)細(xì)胞這個嘴角受到損害,可以導(dǎo)致這個腦白質(zhì)病臨床可以表現(xiàn)為注意力不集中,健忘,有的病人會出現(xiàn)這個性的改變出現(xiàn)這個癡呆昏迷甚至死亡。 腦熱變現(xiàn)和這個遺傳因素有一定的關(guān)系,比如這個呃,一覽性的這個腦白質(zhì)營養(yǎng)不良,就是一種常染色體隱性遺傳病,同時感染因素也是一個常見因素,比如說麻疹病毒皰疹病毒也和這個腦白質(zhì)變性有關(guān)系,各種這個毒性因素,比如這個絨照射藥物啊,抗腫瘤藥物啊,抗生素啊,有這個免疫制劑,還有時候都可引起這個腦白質(zhì)變性。2019年06月24日
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魏妍平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 典型的慢性炎性脫髓鞘性神經(jīng)根神經(jīng)?。–IDP)表現(xiàn)為慢性,或多或少具有對稱性,感覺運(yùn)動性神經(jīng)病,腱反射消失,85%的患者具有感覺癥狀,其中6%表現(xiàn)純感覺神經(jīng)受累。多數(shù)患者累及運(yùn)動神經(jīng),其中22%僅有運(yùn)動神經(jīng)受累。典型病例四肢遠(yuǎn)端和近端同時受累,尤其下肢嚴(yán)重,可能與神經(jīng)根受累有關(guān)。感覺神經(jīng)受累比運(yùn)動神經(jīng)相對輕,大纖維受累比小纖維重。3組大規(guī)模病例研究發(fā)現(xiàn)15%患者呼吸肌受累,6-10%球麻痹,6-15%面肌麻痹,4%眼動神經(jīng)受累。與GBS相比,自主神經(jīng)不常受累。臨床表現(xiàn)多樣,患者可能以顱神經(jīng)麻痹為主,甚至可作為首發(fā)癥狀出現(xiàn)。約20%的患者出現(xiàn)痛性感覺異常。約3%的患者出現(xiàn)姿勢性震顫,甚至導(dǎo)致患者殘障。隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)肌肉萎縮和攣縮。個別自兒童期起病的患者可見弓形足和棰狀趾。周圍神經(jīng)肥大可見于CIDP,但更常見于遺傳性脫髓鞘性神經(jīng)病。1-7%的患者可發(fā)現(xiàn)視乳頭水腫,可能與腦脊液蛋白升高有關(guān)。2011年10月16日
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韓述軍副主任醫(yī)師 濰坊市中醫(yī)院 腦病科 中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性假瘤是介于多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一類特殊的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘性疾病 ,臨床罕見 ,常誤診為腦腫瘤。脫髓鞘性假瘤又稱腫脹性脫髓鞘性病變 ,20 世紀(jì)70 年代末由國外學(xué)者首次報(bào)道,病理上與多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎有相似之處 ,但又存在某些差異 ,目前歸類為多發(fā)性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的獨(dú)立中間型。本病常以中樞神經(jīng)系統(tǒng)單發(fā)腫塊形式出現(xiàn) ,因而易誤診為腦腫瘤。查閱國內(nèi)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)脫髓鞘性假瘤的誤診率幾乎達(dá) 100 %。分析其原因主要有以下幾點(diǎn): ① 本病的臨床癥狀及生化檢查無特殊性:雖然以急性起病多見 ,但與多發(fā)性硬化不同 ,其病情無緩解及復(fù)發(fā)交替的特點(diǎn); ② 影像表現(xiàn)亦缺乏特異性; ③ 臨床發(fā)病率低 ,國內(nèi)尚未見有大宗病例的研究和報(bào)道 ,對其缺乏全面認(rèn)識。因此 ,筆者認(rèn)真分析本組病例并結(jié)合國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道 ,對脫髓鞘性假瘤的臨床及影像表現(xiàn)進(jìn)行全面總結(jié) ,以進(jìn)一步加深對該疾病的認(rèn)識。臨床特征好發(fā)人群:統(tǒng)計(jì)文獻(xiàn)報(bào)道 ,本病發(fā)病年齡最小者 9歲 ,最大者 53 歲 ,以青少年多見。。男女發(fā)病無差異。部分患者有病毒感染和疫苗接種史。起病形式:可急性、 亞急性或慢性起病 ,以急性起病多見,隨病程延長 ,病情逐漸趨于穩(wěn)定。生化檢查:血常規(guī)及腦脊液檢查大多正常。少數(shù)低熱患者可有白細(xì)胞升高和腦脊液蛋白含量升高。有學(xué)者認(rèn)為急性起病且腦脊液白細(xì)胞升高 ,可作為與腦腫瘤鑒別的依據(jù)。臨床癥狀:病變位于不同的部位則出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)組織損害癥狀。急性或亞急性起病者局灶性神經(jīng)系統(tǒng)損害癥狀突出 ,常表現(xiàn)為突發(fā)肢體運(yùn)動障礙或感覺異常 ,隨病情發(fā)展而表現(xiàn)為單癱或偏癱。慢性起病者多以癲癇發(fā)作為首發(fā)癥狀。影像表現(xiàn)及病理改變腦脫髓鞘性假瘤 CT平掃均表現(xiàn)為腦內(nèi)單發(fā)腫塊樣病變,圓形或不規(guī)則形 ,灶周水腫程度輕至中度 ,占位效應(yīng)相對較輕。急性或亞急性起病者多表現(xiàn)為低密度 ,少數(shù)呈等密度或高密度 ,密度均勻或不均;伴急性出血時低密度灶內(nèi)可見片樣高密度區(qū);伴壞死、囊變時可見局灶性更低密度區(qū);如病變區(qū)尚保留有正常腦組織或新舊病灶重疊,則可表現(xiàn)為低、等混雜密度。慢性起病者可表現(xiàn)為低、 等或高密度 ,水腫程度及占位效應(yīng)比急性起病者更不明顯。增強(qiáng)掃描病變多呈彌漫性強(qiáng)化或環(huán)形強(qiáng)化 ,少數(shù)不強(qiáng)化。研究表明 CT 上病變的不同密度改變與病變不同時期的病理變化密切相關(guān)。因此 ,了解脫髓鞘性假瘤的病理改變是把握其影像表現(xiàn)的基礎(chǔ)。本病在急性期或亞急性期的主要病理改變?yōu)樯窠?jīng)髓鞘的破壞 ,而神經(jīng)軸索保留完好。光鏡下可見大量淋巴細(xì)胞在血管周圍呈袖套狀浸潤 ,而髓鞘破壞區(qū)則以大量單核細(xì)胞和泡沫狀巨噬細(xì)胞浸潤為主、同時伴有較多的肥胖型星形細(xì)胞增生。病變區(qū)內(nèi)還可見出血或壞死。急性起病者增強(qiáng)掃描多表現(xiàn)為彌漫性強(qiáng)化 ;隨著病灶中心壞死和周圍出現(xiàn)新病灶 ,則表現(xiàn)為環(huán)形強(qiáng)化;隨著病程延長 ,巨噬細(xì)胞和肥胖型星形細(xì)胞逐漸減少 ,纖維型星形細(xì)胞明顯增生 ,病變開始趨于穩(wěn)定 ,此時無論病理或影像學(xué)均易誤診為纖維型星形細(xì)胞瘤。特殊染色對其診斷具有一定的幫助。MRI常規(guī)掃描多數(shù)病例表現(xiàn)為均勻長 T1 、 長 T2信號 ,合并出血時呈短 T1 、 長 T1 混雜信號 ,有囊變時呈不均勻長 T1 、 長 T2 信號。MRI檢查對 CT 表現(xiàn)為等密度而占位效應(yīng)不明顯的病灶更易檢出。由于可多方位成像 ,MRI可更好顯示病變?nèi)?。本?MR 增強(qiáng)掃描表現(xiàn)與 CT 表現(xiàn)類似。有文獻(xiàn)報(bào)道 ,部分病例病變強(qiáng)化后在矢狀面和冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的傾向。筆者認(rèn)為該征象具有一定的特異性 ,可作為與腫瘤鑒別的依據(jù)。Masdeu 等報(bào)道脫髓鞘性假瘤大多數(shù)出現(xiàn)非閉合性環(huán)行強(qiáng)化 鑒別診斷文獻(xiàn)報(bào)道本病易誤診為膠質(zhì)瘤 ,少數(shù)誤診為腦轉(zhuǎn)移瘤或腦膿腫。回顧性分析后不難發(fā)現(xiàn)二者之間尚存在以下差異: ① 腦脫髓鞘性假瘤常急性起病 ,病程短 ,隨病程延長病情逐漸趨于穩(wěn)定。而星形細(xì)胞瘤病情進(jìn)展快; ②本病青少年多見 ,好發(fā)于幕上 ,主要累及白質(zhì) ,常有明顯強(qiáng)化。而青少年幕上星形細(xì)胞瘤多為 Ⅰ~ Ⅱ級 ,通常無強(qiáng)化或僅輕度強(qiáng)化; ③ 其界限較膠質(zhì)瘤更為清晰 ,水腫程度及占位效應(yīng)相對較輕; ④增強(qiáng)掃描病變有強(qiáng)化 ,在矢狀面和冠狀面上有垂直于側(cè)腦室分布的傾向;⑤ 腦脊液檢查可有白細(xì)胞升高 ,對激素治療敏感 ,且治療后較少復(fù)發(fā) ,而膠質(zhì)瘤術(shù)后復(fù)發(fā)率高??傊?,腦脫髓鞘性假瘤是一種罕見病 ,全面了解其臨床特征和影像表現(xiàn)可提高術(shù)前診斷符合率。>2009年08月27日
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