神經(jīng)節(jié)細胞瘤Gangliocytoma?神經(jīng)節(jié)細胞瘤屬于WHO-1級。而神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤可能是WHO-1級，也可能是WHO-2和WHO-3級。不論如何，這兩者屬于分化良好的腫瘤。臨床上兩者，都經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)位于顳葉。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，是與慢性顳葉癲癇相關(guān)的最常見腫瘤，占腫瘤相關(guān)性顳葉癲癇病例的40%。這兩種腫瘤都有明顯的邊界，可以是實性的、或囊性的，且經(jīng)常含有鈣化。?顯微鏡下在顯微鏡下，神經(jīng)節(jié)細胞瘤，完全由畸形的、成熟的神經(jīng)節(jié)細胞簇組成；而神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中的神經(jīng)節(jié)細胞，則經(jīng)常有膠質(zhì)瘤成分伴隨，通常為星形細胞瘤。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中的膠質(zhì)成分，可能包括：類似于毛細胞星形細胞瘤（具有Rosenthal纖維和EGB）、纖維狀星形細胞瘤、或罕見的少突膠質(zhì)細胞瘤的細胞類型。在后兩種場合里，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤有可能發(fā)生間變性進展，即有可能為WHO-3級。特別地，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，必須與彌漫性星形細胞瘤的皮質(zhì)侵犯和被包裹的神經(jīng)元區(qū)分開來。淋巴細胞的血管周圍浸潤很常見。在腫瘤細胞亞群中，神經(jīng)元標記物（如突觸素和NeuN）呈免疫陽性，是其特征。另一個有用的標志物是癌胚CD34抗原，它在神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的神經(jīng)成分中有表達，但在正常大腦中不表達。?分子特征接近60%的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中，含有BRAFV600E突變，包含此突變的兒童低級別膠質(zhì)瘤，在經(jīng)過標準治療后容易復發(fā)。更少見的是，腫瘤含有涉及神經(jīng)營養(yǎng)受體酪氨酸激酶(NTRK)等基因的致癌融合，這些基因與?BRAF改變相互排斥，并且可能與治療相關(guān)。假如被發(fā)現(xiàn)具有異檸檬酸脫氫酶1型(IDH1)突變，此時，雖然在組織學上類似于神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，但還是強烈支持彌漫性膠質(zhì)瘤，并且IDH1突變的出現(xiàn)，會與診斷時年齡較大、復發(fā)風險較高和預后較差有關(guān)。?靶向治療神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤對于具有BRAFV600E突變的腫瘤，單獨使用BRAF抑制劑、或與絲裂原活化蛋白激酶激酶(MEK)抑制劑聯(lián)合使用，具有臨床抗腫瘤活性和抗癲癇的雙重作用。處于臨床2期的開放標簽的ROAR試驗，顯示出達拉非尼和曲美替尼聯(lián)合用藥的益處，客觀緩解率為69%，中位緩解持續(xù)時間為27.5個月；中位無進展生存期為14個月，中位總生存期尚未有結(jié)論。在該試驗中，有53%的患者出現(xiàn)3級或4級不良反應(yīng)，最常見的是疲勞、中性粒細胞減少和頭痛。基于這些數(shù)據(jù)，美國FDA于2022年6月批準對年齡≥6歲的患有不可切除、或轉(zhuǎn)移性BRAFV600E突變的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，且在先前治療中出現(xiàn)進展的患者使用達拉非尼和曲美替尼的聯(lián)合用藥。對于檢測到包含有NTRK融合的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，NTRK抑制劑恩特雷替尼和拉莫替尼可能是一種選擇，并已獲得FDA批準，適用于12歲以上的、先前的標準治療失敗、或無反應(yīng)的具有NTRK融合的腫瘤兒童。?鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細胞瘤鞍區(qū)的神經(jīng)節(jié)細胞瘤，是一種罕見的、分化良好的低級別腫瘤，通常與垂體腺瘤一起出現(xiàn)。有一例52歲女性患者，患有2年的頭痛、體重增加、和近期的高血壓和2型糖尿病糖尿病。入院檢查，除了發(fā)現(xiàn)輕微的促腎上腺皮質(zhì)激素升高和鞍區(qū)腫塊外，垂體輪廓可見正常。術(shù)前診斷為垂體大腺瘤，為了防止癥狀惡化，切除了腫瘤。術(shù)后病理學顯示有2種細胞群：神經(jīng)節(jié)細胞和促腎上腺皮質(zhì)激素細胞。手術(shù)后三年，病人不再有頭痛，但持續(xù)動脈高血壓和二型糖尿病?；仡櫸墨I，共有207例鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細胞瘤的記錄。該瘤通常出現(xiàn)在40歲的女性，最常見的臨床表現(xiàn)是肢端肥大癥的癥狀。在記錄在案的病例中，分別有74%和93%接受了單獨手術(shù)或聯(lián)合治療。鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細胞瘤，是一種具有挑戰(zhàn)性的診斷，但該病具有良性的病程。

中樞神經(jīng)細胞瘤是一種小細胞神經(jīng)元腫瘤，一般生長于側(cè)腦室和第三腦室，也可生長在四腦室等部位，由于生長的位置處于顱內(nèi)空隙較大區(qū)域，疾病初期癥狀并不典型，當出現(xiàn)臨床癥狀時，瘤體已經(jīng)比較大。?其癥狀主要表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓癥狀，以及梗阻性的腦脊液循環(huán)癥狀為主。這個疾病的檢查主要依賴于頭顱CT、頭顱磁共振等影像學檢查，在治療上首先建議進行手術(shù)切除，解除周圍的壓迫以及梗阻癥狀。?如果手術(shù)位置復雜，或者患者身體耐受能力較差，可以定點放療的形式進行瘤體的切割緩解癥狀。手術(shù)全切，預后好。

?●接受長時間電離輻射者：電離輻射會誘發(fā)腦腫瘤，如顱內(nèi)和頭頸部腫瘤接受放射治療，多年后在照射區(qū)可發(fā)生纖維肉瘤和腦膜瘤。●?有家族傾向的腦腫瘤患者的直系親屬：有明顯的家族發(fā)病傾向的腦腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤病、血管網(wǎng)狀細胞瘤和視網(wǎng)膜母細胞瘤等?！??顱外腫瘤的患者，常常容易得腦轉(zhuǎn)移瘤。●??艾滋病患者、器官移植患者、老年人及免疫力低下者容易得顱內(nèi)淋巴瘤?！??致瘤病毒感染和致癌物的長期接觸有可能誘發(fā)腫瘤。

大家在醫(yī)院查了磁共振，在報告結(jié)果里看到：“占位”、“神經(jīng)源性腫瘤”等，是什么意思呢？所謂“占位”：是從英文mass，occupation翻譯而來，應(yīng)用于臨床報告里，通俗講可以理解為“長出一個東西（比如腫瘤、囊腫等），占據(jù)了正常結(jié)構(gòu)的位置，進而壓迫和侵襲正常結(jié)構(gòu)”。但是，由于單純依靠磁共振難以確診是什么病變，不能給出明確的診斷的話，就會給出“占位”這個診斷結(jié)果，其實是所有病變的總稱，因此，如果報告里有“占位”這個詞，要留意了，因為有可能長腫瘤了。所謂“神經(jīng)源性腫瘤”，是起源于神經(jīng)組織的腫瘤的統(tǒng)稱，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、膠質(zhì)瘤等，由于有些神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和非神經(jīng)起源的脊膜瘤/腦膜瘤，在磁共振上有類似的表現(xiàn)，術(shù)前若難以確診但傾向于神經(jīng)腫瘤時，會使用統(tǒng)稱“神經(jīng)源性腫瘤”。比如下面的診斷：“占位-神經(jīng)源性腫瘤-神經(jīng)鞘瘤”，意思就是長了一個腫瘤，懷疑起源于神經(jīng)組織，傾向于神經(jīng)鞘瘤。