神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤Gangliocytoma?神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤屬于WHO-1級(jí)。而神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤可能是WHO-1級(jí)，也可能是WHO-2和WHO-3級(jí)。不論如何，這兩者屬于分化良好的腫瘤。臨床上兩者，都經(jīng)常被發(fā)現(xiàn)位于顳葉。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，是與慢性顳葉癲癇相關(guān)的最常見腫瘤，占腫瘤相關(guān)性顳葉癲癇病例的40%。這兩種腫瘤都有明顯的邊界，可以是實(shí)性的、或囊性的，且經(jīng)常含有鈣化。?顯微鏡下在顯微鏡下，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，完全由畸形的、成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞簇組成；而神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，則經(jīng)常有膠質(zhì)瘤成分伴隨，通常為星形細(xì)胞瘤。神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中的膠質(zhì)成分，可能包括：類似于毛細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（具有Rosenthal纖維和EGB）、纖維狀星形細(xì)胞瘤、或罕見的少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤的細(xì)胞類型。在后兩種場(chǎng)合里，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤有可能發(fā)生間變性進(jìn)展，即有可能為WHO-3級(jí)。特別地，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，必須與彌漫性星形細(xì)胞瘤的皮質(zhì)侵犯和被包裹的神經(jīng)元區(qū)分開來(lái)。淋巴細(xì)胞的血管周圍浸潤(rùn)很常見。在腫瘤細(xì)胞亞群中，神經(jīng)元標(biāo)記物（如突觸素和NeuN）呈免疫陽(yáng)性，是其特征。另一個(gè)有用的標(biāo)志物是癌胚CD34抗原，它在神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤的神經(jīng)成分中有表達(dá)，但在正常大腦中不表達(dá)。?分子特征接近60%的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤中，含有BRAFV600E突變，包含此突變的兒童低級(jí)別膠質(zhì)瘤，在經(jīng)過標(biāo)準(zhǔn)治療后容易復(fù)發(fā)。更少見的是，腫瘤含有涉及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)受體酪氨酸激酶(NTRK)等基因的致癌融合，這些基因與?BRAF改變相互排斥，并且可能與治療相關(guān)。假如被發(fā)現(xiàn)具有異檸檬酸脫氫酶1型(IDH1)突變，此時(shí)，雖然在組織學(xué)上類似于神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，但還是強(qiáng)烈支持彌漫性膠質(zhì)瘤，并且IDH1突變的出現(xiàn)，會(huì)與診斷時(shí)年齡較大、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)較高和預(yù)后較差有關(guān)。?靶向治療神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤對(duì)于具有BRAFV600E突變的腫瘤，單獨(dú)使用BRAF抑制劑、或與絲裂原活化蛋白激酶激酶(MEK)抑制劑聯(lián)合使用，具有臨床抗腫瘤活性和抗癲癇的雙重作用。處于臨床2期的開放標(biāo)簽的ROAR試驗(yàn)，顯示出達(dá)拉非尼和曲美替尼聯(lián)合用藥的益處，客觀緩解率為69%，中位緩解持續(xù)時(shí)間為27.5個(gè)月；中位無(wú)進(jìn)展生存期為14個(gè)月，中位總生存期尚未有結(jié)論。在該試驗(yàn)中，有53%的患者出現(xiàn)3級(jí)或4級(jí)不良反應(yīng)，最常見的是疲勞、中性粒細(xì)胞減少和頭痛?；谶@些數(shù)據(jù)，美國(guó)FDA于2022年6月批準(zhǔn)對(duì)年齡≥6歲的患有不可切除、或轉(zhuǎn)移性BRAFV600E突變的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，且在先前治療中出現(xiàn)進(jìn)展的患者使用達(dá)拉非尼和曲美替尼的聯(lián)合用藥。對(duì)于檢測(cè)到包含有NTRK融合的神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤，NTRK抑制劑恩特雷替尼和拉莫替尼可能是一種選擇，并已獲得FDA批準(zhǔn)，適用于12歲以上的、先前的標(biāo)準(zhǔn)治療失敗、或無(wú)反應(yīng)的具有NTRK融合的腫瘤兒童。?鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤鞍區(qū)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是一種罕見的、分化良好的低級(jí)別腫瘤，通常與垂體腺瘤一起出現(xiàn)。有一例52歲女性患者，患有2年的頭痛、體重增加、和近期的高血壓和2型糖尿病糖尿病。入院檢查，除了發(fā)現(xiàn)輕微的促腎上腺皮質(zhì)激素升高和鞍區(qū)腫塊外，垂體輪廓可見正常。術(shù)前診斷為垂體大腺瘤，為了防止癥狀惡化，切除了腫瘤。術(shù)后病理學(xué)顯示有2種細(xì)胞群：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和促腎上腺皮質(zhì)激素細(xì)胞。手術(shù)后三年，病人不再有頭痛，但持續(xù)動(dòng)脈高血壓和二型糖尿病?；仡櫸墨I(xiàn)，共有207例鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤的記錄。該瘤通常出現(xiàn)在40歲的女性，最常見的臨床表現(xiàn)是肢端肥大癥的癥狀。在記錄在案的病例中，分別有74%和93%接受了單獨(dú)手術(shù)或聯(lián)合治療。鞍區(qū)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤，是一種具有挑戰(zhàn)性的診斷，但該病具有良性的病程。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤是一種小細(xì)胞神經(jīng)元腫瘤，一般生長(zhǎng)于側(cè)腦室和第三腦室，也可生長(zhǎng)在四腦室等部位，由于生長(zhǎng)的位置處于顱內(nèi)空隙較大區(qū)域，疾病初期癥狀并不典型，當(dāng)出現(xiàn)臨床癥狀時(shí)，瘤體已經(jīng)比較大。?其癥狀主要表現(xiàn)為顱內(nèi)高壓癥狀，以及梗阻性的腦脊液循環(huán)癥狀為主。這個(gè)疾病的檢查主要依賴于頭顱CT、頭顱磁共振等影像學(xué)檢查，在治療上首先建議進(jìn)行手術(shù)切除，解除周圍的壓迫以及梗阻癥狀。?如果手術(shù)位置復(fù)雜，或者患者身體耐受能力較差，可以定點(diǎn)放療的形式進(jìn)行瘤體的切割緩解癥狀。手術(shù)全切，預(yù)后好。

?●接受長(zhǎng)時(shí)間電離輻射者：電離輻射會(huì)誘發(fā)腦腫瘤，如顱內(nèi)和頭頸部腫瘤接受放射治療，多年后在照射區(qū)可發(fā)生纖維肉瘤和腦膜瘤?！?有家族傾向的腦腫瘤患者的直系親屬：有明顯的家族發(fā)病傾向的腦腫瘤包括神經(jīng)纖維瘤病、血管網(wǎng)狀細(xì)胞瘤和視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤等?！??顱外腫瘤的患者，常常容易得腦轉(zhuǎn)移瘤。●??艾滋病患者、器官移植患者、老年人及免疫力低下者容易得顱內(nèi)淋巴瘤?！??致瘤病毒感染和致癌物的長(zhǎng)期接觸有可能誘發(fā)腫瘤。

大家在醫(yī)院查了磁共振，在報(bào)告結(jié)果里看到：“占位”、“神經(jīng)源性腫瘤”等，是什么意思呢？所謂“占位”：是從英文mass，occupation翻譯而來(lái)，應(yīng)用于臨床報(bào)告里，通俗講可以理解為“長(zhǎng)出一個(gè)東西（比如腫瘤、囊腫等），占據(jù)了正常結(jié)構(gòu)的位置，進(jìn)而壓迫和侵襲正常結(jié)構(gòu)”。但是，由于單純依靠磁共振難以確診是什么病變，不能給出明確的診斷的話，就會(huì)給出“占位”這個(gè)診斷結(jié)果，其實(shí)是所有病變的總稱，因此，如果報(bào)告里有“占位”這個(gè)詞，要留意了，因?yàn)橛锌赡荛L(zhǎng)腫瘤了。所謂“神經(jīng)源性腫瘤”，是起源于神經(jīng)組織的腫瘤的統(tǒng)稱，包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、膠質(zhì)瘤等，由于有些神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤和非神經(jīng)起源的脊膜瘤/腦膜瘤，在磁共振上有類似的表現(xiàn)，術(shù)前若難以確診但傾向于神經(jīng)腫瘤時(shí)，會(huì)使用統(tǒng)稱“神經(jīng)源性腫瘤”。比如下面的診斷：“占位-神經(jīng)源性腫瘤-神經(jīng)鞘瘤”，意思就是長(zhǎng)了一個(gè)腫瘤，懷疑起源于神經(jīng)組織，傾向于神經(jīng)鞘瘤。