先天性巨結(jié)腸根治術(shù)的手術(shù)原則為切除狹窄段、移行段和明顯擴張、肥大、喪失正常功能的近端結(jié)腸，腸道合理重建后達到正常的排便功能。

常見傳統(tǒng)手術(shù)方式包括：

• 直腸后結(jié)腸拖出術(shù)：在肛門水平通過鉗夾將未受累腸端吻合到直腸。
• 經(jīng)肛門拖出型直腸乙狀結(jié)腸切除術(shù)：切除整個受累部位并且將正常腸管吻合在近肛門水平。
• 結(jié)腸經(jīng)直腸肌鞘拖出術(shù)：直腸內(nèi)膜整個拉出，將保留的受累直腸外層套入正常的腸道內(nèi)。

隨著微創(chuàng)外科技術(shù)發(fā)展，腹腔鏡根治和單純經(jīng)肛門手術(shù)已經(jīng)越來越多地應(yīng)用于臨床。

適用于狹窄段、移行段和明顯擴張、肥大、喪失正常功能的近端結(jié)腸患兒。

若患兒身體條件較差，需進行術(shù)前準備：

• 營養(yǎng)支持，提高患兒對手術(shù)的耐受性。
• 在準備期間，患兒需定期擴肛、洗腸，保持排便。

一般來說，先天性巨結(jié)腸經(jīng)過手術(shù)治療后，大部分的患者都會有正常的腸道功能，能有正常的生活質(zhì)量。

少數(shù)患者可能出現(xiàn)大便失禁、便秘、小腸結(jié)腸炎等并發(fā)癥，一般發(fā)生在手術(shù)后一年內(nèi)，經(jīng)過治療并隨著時間的推移，這些并發(fā)癥也能慢慢得到改善。

• 鼓勵多吃新鮮水果、蔬菜、全谷物等高纖維食品，防止便秘。
• 避免高熱量食物。
• 多喝水。

• 營養(yǎng)護理：注意合理飲食，加強全身營養(yǎng)。
• 傷口護理：注意傷口衛(wèi)生，防止感染。

• 開展盆底肌生物反饋訓練，培養(yǎng)良好的排便姿勢，以及每天定時定點的排便規(guī)律。
• 適量的運動可以改善腸蠕動功能。

先天性巨結(jié)腸根治術(shù)后隨訪非常重要，術(shù)后 1 個月、3 個月、6 個月、1 年、2 年應(yīng)作為常規(guī)隨訪節(jié)點，定期評估患兒的排便及控便能力，同時預(yù)防先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎發(fā)生。