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中國醫(yī)學科學院北京協和醫(yī)院

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疾?。? 變應性血管炎
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變應性血管炎科普知識 查看全部

蕁麻疹性血管炎：揭開“紅斑之謎”蕁麻疹性血管炎：揭開紅斑之謎皮膚健康Skindisease蕁麻疹性血管炎簡介蕁麻疹性血管炎，是一種較為罕見的皮膚血管炎癥性疾病，皮疹外觀類似蕁麻疹，但并非尋常的蕁麻疹。盡管其發(fā)病率較低，但其復雜性和潛在風險不容忽視。蕁麻疹性血管炎的病因是什么？蕁麻疹性血管炎的病因復雜，涉及多種潛在因素。一方面，藥物、化學物品及物理因素（如反復寒冷刺激、紫外線照射）可能成為該疾病的誘因。另一方面，自身免疫性疾病如干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡等，由于體內高水平的自身免疫性抗體攻擊正常組織，也可能誘發(fā)疾病發(fā)生。此外，皰疹病毒、肝炎病毒、EB病毒等病原體感染以及腫瘤性疾病如霍奇金淋巴瘤、結腸癌，也可能通過未知機制增加患蕁麻疹性血管炎的風險。蕁麻疹性血管炎的臨床表現是什么？蕁麻疹性血管炎的主要臨床特征為持續(xù)性風團樣皮疹和血管性水腫，皮疹好發(fā)于軀干及肢體近端。這些皮疹持續(xù)時間長，往往超過24小時，伴有瘙癢、疼痛、觸痛或燒灼感。部分患者皮疹消退后可遺留色素沉著或脫屑。除了皮膚癥狀外，患者還可能出現全身癥狀，包括不規(guī)則發(fā)熱、關節(jié)痛及關節(jié)炎，病情嚴重時可能累及全身多個系統，如眼部損害、喉水腫、呼吸困難、蛋白尿和血尿等，甚至形成腎小球腎炎等嚴重并發(fā)癥。蕁麻疹性血管炎該如何診治？???蕁麻疹性血管炎的診斷主要依據臨床表現和實驗室檢查。臨床表現主要為皮膚風團持續(xù)24小時以上，伴發(fā)熱、關節(jié)痛等癥狀。實驗室檢查可見血沉增快、血清補體水平降低等。組織病理學檢查顯示輕度的白細胞碎裂性血管炎。在治療方面，蕁麻疹性血管炎以藥物治療為主，糖皮質激素是首選藥物，具有強大的抗炎作用，可顯著控制病情。非甾體抗炎藥也可用于緩解關節(jié)痛等全身癥狀。此外，患者還需注意日常護理和預防，避免接觸已知過敏原，保持充足睡眠和休息，避免劇烈運動以減少體力消耗和血壓波動。均衡飲食，多攝入富含維生素的蔬菜水果，有助于提高機體免疫力，減少疾病復發(fā)風險。蕁麻疹性血管炎患者有哪些注意事項？???患者需注意以下幾點：一是避免接觸已知過敏原；二是保持作息規(guī)律，避免焦慮、緊張等負面情緒；三是均衡飲食，多食用富含維生素的蔬菜水果；四是定期進行復查，密切關注病情變化。一旦出現紅斑、風團等癥狀，應立即就醫(yī)檢查，做到早發(fā)現、早治療。
變應性皮膚血管炎不是小事！忽視=潰爛?本病又稱皮膚小血管血管炎、皮膚白細胞碎裂性血管炎，是一種病因不明的主要引起皮膚小血管，特別是毛細血管后微靜脈的壞死性血管炎，女性多見。臨床表現為丘疹、可觸及的紫癜、蕁麻疹、潰瘍等，多發(fā)于下肢，患者自覺疼痛或瘙癢?？砂橛邪l(fā)熱、乏力、關節(jié)痛等全身癥狀。一．病因變應性皮膚血管炎主要是由細菌或藥物感染、系統性疾病等因素引起的。導致變應性皮膚血管炎的出現主要有這樣幾個因素：1.?藥物因素該因素是常見的，引起變應性皮膚血管炎的原因之一。通常情況下，致敏物質作為抗原進入人體，但是處于某種原因與抗體結合形成復合物，這種復合物會逐漸沉積在血管壁當中，從而造成血管損傷，引發(fā)變應性皮膚血管炎。??2、感染因素在生活中，病毒、鏈球菌、結核桿菌、真菌以及原蟲等等是導致變應性皮膚血管炎出現的主要原因。一些情況下，殺蟲劑、除草劑等也會引起該疾病。?????3、疾病因素在臨床中，一些疾病，如冷凍蛋白癥、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎，惡性腫瘤等，有可能會引起該疾病的出現。??二．臨床表現多見于中青年,女性多于男性。好發(fā)于下肢和臀部，尤以小腿為多，亦可見于上肢和軀干,常對稱分布。皮損呈多形性,可表現為紅斑、丘疹、紫癜、水皰、血皰、糜爛、潰瘍、壞死和表淺小結節(jié)等,但以紫癜、潰瘍、壞死和結節(jié)為主要特征,皮損消退處留有色素沉著或萎縮性瘢痕。1.凸起或瘀斑：是變應性皮膚血管炎最早出現的癥狀。皮膚表面出現紅色凸起斑塊或者紫色瘀斑。，大小從米粒大到綠豆大不等。好發(fā)于下肢，背部和臀部也很常見疹。常對稱分布。2.水皰?；蜓挘弘S著病情發(fā)展，皮膚表面的凸起成瘀斑，會變?yōu)闅馀輼拥某錆M透明或血色液體的凸起，即水皰或血皰。3.暗紅色結節(jié)：凸起或瘀斑除發(fā)展成水皰或血皰外，也可能變?yōu)榘导t色結節(jié)，就是變成暗紅色的小凸起。4.潰瘍。：結節(jié)進一步發(fā)展會破潰產生瘡口，即潰病。??自覺輕度瘙癢或燒灼感,部分有疼痛,尤其是在潰瘍和結節(jié)處?？砂橛械椭林卸劝l(fā)熱、倦怠和關節(jié)酸痛等全身癥狀。病程較長,易遷延反復至數月甚至數年。個別可累及腎、胃腸道、肺及中樞神經系統,出現相應表現，稱為“系統性變應性血管炎"。?三．檢查1.實驗室檢查可有血嗜酸性粒細胞增高，血沉加快，血清總補體降低，嚴重者可有血尿、蛋白尿。2.組織病理??典型表現為真皮上部以小血管為中心的節(jié)段性分布的白細胞碎裂性血管炎。小血管內皮腫脹、血管閉塞、血管壁纖維蛋白滲出、變性及壞死，紅細胞外溢，血管壁及周圍中性粒細胞的浸潤伴有核碎裂。?變應性皮膚血管炎??組織病理小血管壁纖維蛋白樣變性，中性核碎裂（核塵），少量紅細胞外溢（HE染色x400)四．診斷和鑒別診斷?根據臨床表現結合組織病理可以確診。本病應與過敏性紫癜鑒別,后者皮損形態(tài)相對單一,主要為紫癜,直接免疫熒光為血管壁IgA沉積。五．治療總的原則是：僅有皮損時，用支持治療，可選用抗組胺藥、非甾體類抗炎藥、已酮可可堿、秋水仙堿和氨苯砜；僅有潰瘍性皮損，可選用沙利度胺、每周低劑量甲氨蝶呤和潑尼松治療；有系統累及時，可選用潑尼松、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、霉酚酸酯、環(huán)孢素、INF-α（如有丙肝病毒感染）、靜脈注射丙球（IVIG)、體外免疫調節(jié)法等。1.一般治療，注意休息、適當飲食，避免受涼，抬高患肢，尋找并去除可能病因。2.糖皮質激素對于有系統累及或有皮膚潰瘍的病例，可用糖皮質激素系統治療，如潑尼松每天30~40mg，?？捎行Э刂瓢Y狀，尤其對有疼痛的皮損，發(fā)熱及關節(jié)痛亦可得到改善，皮疹停止發(fā)展。在病情穩(wěn)定后可逐漸減至維持量。3.免疫抑制劑對于病情進展快伴有嚴重系統累及，或糖皮質激素、氨苯砜、非體類抗炎藥等無效時，可加用免疫抑制劑治療。如環(huán)磷酰胺2mg/(kg·d）或每月沖擊治療，甲氨蝶呤每周5~20mg，硫唑嘌呤2mg/(kgd)，環(huán)孢素3~5mg/(kgd)。4.氨苯砜?用量每天50~150mg，不少報道對本病治療有效。氨苯砜的作用機制可能是穩(wěn)定溶酶體膜。5.其他非甾體類抗炎藥（NSAIDs)、抗組胺藥?可減輕癥狀。秋水仙堿每天0.5~1mg，連用2~3周后漸減量并停用。生物制劑一般不需要使用，可用于有系統累及時，報道的有英夫利昔單抗（阻斷TNF-a)、利妥昔單抗（阻斷CD20，抑制B細胞產生抗體）、阿侖單抗（抗CD52單抗），前兩種單抗也可引起血管炎。?6.物理療法：物理療法可增強局部療效及防止復發(fā)。高壓氧療可調節(jié)全身各系統，使皮膚血管收縮，氧供改善，糾正病灶組織的氧供，增強白細胞吞噬功能，抑制細菌生長繁殖，使炎癥得到控制，加速皮膚損傷的修復，防止并發(fā)癥。?通過隨訪觀察發(fā)現，高壓氧預處理可縮短療程，降低并發(fā)癥及復發(fā)。王莊斐等通過超聲霧化藥物透入治療該病，在予以糖皮質激素、免疫抑制劑、抗生素等常規(guī)治療基礎上加用慶大霉素、地塞米松、糜蛋白酶，用生理鹽水稀釋后，通過超聲霧化設備將藥物霧化后產生霧滴，直接與黏膜接觸，很快被黏膜吸收，使局部藥物濃度增高，從而提高局部治療效果。?
什么是蕁麻疹性多血管炎？大夫，我這半年反復的起蕁麻疹，吃抗過敏藥感覺也沒什么效果，有的時候還會有關節(jié)痛、肚子疼。有人說我這是蕁麻疹性血管炎。這是什么病啊？我應該吃什么藥呀？蕁麻疹性血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，但可以累及多系統的慢性復發(fā)性疾病。先別著急，我們來一起簡單認識一下。一、什么是蕁麻疹性血管炎？蕁麻疹性血管炎（Urticarialvasculitis，UV）的皮膚病變類似蕁麻疹，表現為紅斑、風團，24小時不消退，血液檢測結果可伴有補體降低（一種與炎癥反應相關的蛋白質），皮膚病理檢查提示血管炎，是一種慢性復發(fā)性皮膚病。二、臨床分型：蕁麻疹性血管炎由輕到重，可大致分為三類：（1）血清補體正常，稱NUV（normocomple－mentemicUV），血清補體C1q和C4正常，皮膚外表現少見。有慢性特發(fā)性蕁麻疹皮損，病情較輕，預后較好，有些患者不需治療可自行緩解。（2）低補體血癥者，稱HUV（hypocomplementemicUV,HUV），預后不佳。皮膚外表現包括關節(jié)炎或關節(jié)痛，腹痛和哮喘癥狀，這些癥狀可同時存在。ANA常陰性。（3）低補體血癥伴有嚴重系統損害，且抗C1q抗體陽性者稱HUV綜合征（HUVS），為最嚴重類型，女性多見。漿膜腔積液、腎損害、神經系統損害、心肺并發(fā)癥可接連發(fā)生。三、有哪些常見的癥狀？（1）皮疹：皮膚表現與蕁麻疹相似，常為紅斑。皮疹大小不一，可伴瘙癢，疼痛、燒灼感。可發(fā)生身任何部位，尤其是受壓部位。持續(xù)時間一般超過24小時，部分皮疹消退后遺留色素沉著。（2）關節(jié)痛或關節(jié)炎：最常見的皮膚外表現，約50%患者伴關節(jié)痛，關節(jié)痛通常呈游走性和暫時性，常累及手部、肘部、足部、踝關節(jié)及膝關節(jié)。（3）發(fā)熱：起病時常伴有無規(guī)律性發(fā)熱，有時體溫高達38~39攝氏度。（4）腎臟改變：通常腎臟損傷輕微，表現為蛋白尿和血尿。（5）肺部病變：肺部受累是UV患者發(fā)生并發(fā)癥和死亡的重要原因。吸煙者癥狀更重，包括胸膜炎、肺氣腫、慢性阻塞性肺?。–OPD）和哮喘，少見胸腔積液。（6）胃腸道：多達1/3的患者有胃腸道癥狀，包括胸骨下疼痛、腹痛、惡心、嘔吐及腹瀉。（7）眼部受累：鞏膜炎，葡萄膜炎和結膜炎。四、藥物治療1.抗組胺藥物：治療輕癥UV的主要藥物，可減輕瘙癢癥狀但不能改變病程。H1受體拮抗劑很少單獨奏效，可聯用H2受體拮抗劑、酮替芬或多慮平。2.氨苯砜：單用氨苯砜可使皮損消退，但需注意其不良反應。3.皮質類固醇激素：該類藥物是治療系統性損害的主要藥物，HUV伴系統性損害者及早應用可預防腎損害。初始劑量一般相當于強的松1mg/（kg·d），分次口服或緩慢靜脈滴注，待體溫恢復正常、皮損消退后逐漸減量維持。但停用后易復發(fā)，需長期維持。4.免疫抑制劑：嚴重者可聯用免疫抑制劑如硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素、嗎替麥考酚酯。5.非甾體類抗炎藥（NSAID）：如芬必得、諾松等。注：以上藥物需遵照醫(yī)囑服用！蕁麻疹性多血管炎是一種皮膚病變類似蕁麻疹，可伴有補體降低，累及多系統的慢性復發(fā)性疾病。臨床可見皮疹伴有關節(jié)痛或關節(jié)炎、發(fā)熱，及腎臟、肺臟、胃腸道等多臟器受累。治療藥物包括抗組胺藥物、氨苯砜、皮質類固醇激素、免疫抑制劑、非甾體類抗炎藥（NSAID）等。輕者服用抗組胺藥物即可見效，嚴重者常需要聯用多種藥物。臨床是如何診斷蕁麻疹性多血管炎的？如何與蕁麻疹相鑒別？日常應該注意些什么？如何進行調護？我們將在之后的幾期進行介紹。歡迎關注！參考文獻[1]吳寧俊,田雅蘭,王官清.蕁麻疹性血管炎[J].中國中西醫(yī)結合皮膚性病學雜志,2012,11(06):395-398.[2]李萌萌,郭在培.蕁麻疹性血管炎[J].實用醫(yī)院臨床雜志,2013,10(01):49-52.