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中山大學附屬第五醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 硬皮病
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系統(tǒng)性硬化癥（硬皮病）1.疾病概述系統(tǒng)性硬化癥（SSc）是一種以皮膚及內(nèi)臟器官纖維化、血管異常為特征的全身性自身免疫病。其主要病理表現(xiàn)為皮膚增厚硬化、血管洋蔥皮樣改變，并可能累及肺、心臟、消化道、腎臟等內(nèi)臟器官。女性發(fā)病率是男性的4倍，高發(fā)于20-50歲人群，兒童罕見。2.病因與風險因素病因尚不明確，可能與以下因素相關(guān)：-遺傳因素：家族史是主要危險因素，但非單基因遺傳。-環(huán)境因素：包括藥物（如博來霉素）、化學物質(zhì)（聚氯乙烯、硅等）、病毒感染（巨細胞病毒、EB病毒）以及幽門螺桿菌感染。-免疫異常：患者體內(nèi)常檢測到抗核抗體（ANA）、抗Scl-70抗體等自身抗體。3.臨床表現(xiàn)(1)早期癥狀-雷諾現(xiàn)象：約90%患者以此為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為手指/腳趾遇冷或情緒波動時蒼白→青紫→潮紅的三色變化，伴麻木或疼痛。-皮膚腫脹：手指、面部非凹陷性水腫，皮膚緊繃發(fā)亮，逐漸向軀干蔓延。(2)典型癥狀-皮膚硬化：分為三期：?-水腫期：皮膚腫脹如蠟，觸感堅韌。?-硬化期：皮膚增厚如皮革，難以捏起，出現(xiàn)“面具臉”（面部僵硬、口周放射狀皺紋）。?-萎縮期：皮膚變薄、色素沉著或脫失，易潰瘍。-內(nèi)臟受累：?-消化道：吞咽困難、胃食管反流（燒心）、便秘或腹瀉。?-肺：間質(zhì)性肺?。ǜ煽?、氣短）、肺動脈高壓（致死主因之一）。?-心臟：心律失常、心包積液，嚴重者可心力衰竭。?-腎臟：腎危象（突發(fā)高血壓、腎功能衰竭），死亡率高。4.分類根據(jù)皮膚受累范圍分為：-局限性硬皮病：皮膚硬化限于四肢遠端，常伴CREST綜合征（鈣質(zhì)沉積、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙等）。-彌漫性硬皮病：皮膚廣泛硬化，內(nèi)臟受累早且重，預后較差。-無皮膚硬化的硬皮病：以內(nèi)臟病變?yōu)橹?，罕見?.診斷診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)與實驗室檢查：-主要標準：近端皮膚對稱性增厚硬化（如手指至掌指關(guān)節(jié)以上）。-次要標準：指尖潰瘍、肺纖維化、雷諾現(xiàn)象等。-抗體檢測：抗Scl-70抗體（彌漫型）、抗著絲點抗體（局限型）等有重要提示意義。-影像學檢查：胸部高分辨CT（肺纖維化）、食管鋇餐（蠕動減弱）等。6.治療目前無特效療法，以控制癥狀和延緩進展為主：-皮膚與血管病變：鈣通道阻滯劑（硝苯地平）、內(nèi)皮素受體拮抗劑（波生坦）改善雷諾現(xiàn)象；局部潰瘍需抗感染。-內(nèi)臟受累：?-肺纖維化：免疫抑制劑（環(huán)磷酰胺）。?-腎危象：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（卡托普利）緊急降壓。?-胃食管反流：質(zhì)子泵抑制劑（奧美拉唑）。-其他治療：干細胞移植、間充質(zhì)干細胞療法在難治性病例中探索應(yīng)用。7.預后預后差異較大，局限性硬皮病進展緩慢，10年生存率約65%；彌漫性硬皮病若累及肺、腎，死亡率顯著升高。定期監(jiān)測血壓、肺功能及腎功能是關(guān)鍵。注意事項-日常護理：避免寒冷刺激、戒煙、保持皮膚濕潤。-定期隨訪：每3-6個月評估內(nèi)臟功能，早期干預并發(fā)癥。如需進一步了解具體治療方案或最新研究進展，可咨詢風濕免疫科醫(yī)生。