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疾?。? 先天性巨結(jié)腸
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先天性巨結(jié)腸手術(shù)完成不是治療成功“與其他手術(shù)不同的是，先天性巨結(jié)腸手術(shù)結(jié)束并非意味著治療成功。術(shù)后患兒能否正常排便、有效控便，需要長(zhǎng)期隨訪(fǎng)進(jìn)行驗(yàn)證，只有最終實(shí)現(xiàn)良好的長(zhǎng)期效果，才能判定手術(shù)真正成功。若手術(shù)技術(shù)欠佳，即便吻合口順利愈合，患兒仍可能出現(xiàn)不同程度的大便失禁，不僅嚴(yán)重降低生活質(zhì)量，更會(huì)給家庭帶來(lái)嚴(yán)重負(fù)擔(dān)?！苯眨锥坚t(yī)科大學(xué)附屬首都兒童中心普外科主任李頎在接受《醫(yī)學(xué)科學(xué)報(bào)》采訪(fǎng)時(shí)表示。李頎（受訪(fǎng)者供圖）多基因遺傳和環(huán)境因素共同致病先天性巨結(jié)腸又稱(chēng)赫什朋病（HD）是一種以腸道腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如為特征的消化道發(fā)育畸形，嬰幼兒發(fā)病率為1/5000~1/1500，主要臨床表現(xiàn)為腹部腫脹、便秘和排便困難等。此外，患兒常常會(huì)出現(xiàn)一些并發(fā)癥，如腸道形態(tài)異常、直腸肛門(mén)功能紊亂以及排便異常等。目前，科學(xué)研究尚未揭示先天性巨結(jié)腸的發(fā)病原因。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，其發(fā)病是多基因遺傳和環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。臨床上被確診的絕大多數(shù)先天性巨結(jié)腸為散發(fā)病例，但有家族史的患者家族性巨結(jié)腸的發(fā)生率為6%~35%。其中，男女比例約4∶1。通常先天性巨結(jié)腸的常規(guī)診斷包括消化道造影、直腸測(cè)壓、直腸黏膜活檢等方法?！霸诖嘶A(chǔ)上，我們通過(guò)總結(jié)臨床大量病例，不僅能對(duì)復(fù)雜病例的造影片子有深刻理解，還針對(duì)1歲以?xún)?nèi)患兒采用無(wú)麻醉槍吸活檢，大幅降低患兒痛苦。同時(shí)，與超聲科合作在國(guó)際上首創(chuàng)超聲下水灌腸診斷方法，為治療提供精準(zhǔn)依據(jù)。”李頎表示。全流程管理是手術(shù)成功的關(guān)鍵“手術(shù)是目前唯一根治先天性巨結(jié)腸的方法?！崩铐牨硎?，接受手術(shù)治療的患兒大多有滿(mǎn)意的療效。但仍有少數(shù)患兒出現(xiàn)便秘、先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎（HAEC）等并發(fā)癥，若經(jīng)過(guò)保守治療效果不佳，則需再次手術(shù)?。在手術(shù)時(shí)機(jī)選擇方面，隨著手術(shù)技術(shù)提升和設(shè)備進(jìn)步，手術(shù)年齡逐漸提前，但目前業(yè)內(nèi)主流觀點(diǎn)認(rèn)為，對(duì)28天以?xún)?nèi)嬰兒實(shí)施手術(shù)易導(dǎo)致病變殘留或肛門(mén)損傷?！拔覀儗?duì)洗腸困難的患兒，采用徒手或腸鏡置入減壓管，有效提高洗腸效果，減少腸管擴(kuò)肛，降低造瘺概率，為后續(xù)手術(shù)創(chuàng)造有利條件?！崩铐犝f(shuō)，手術(shù)核心是切除狹窄及部分?jǐn)U張腸管，將正常腸管與肛管吻合。為了避免損傷大的開(kāi)腹手術(shù)和存在局限的單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)，李頎團(tuán)隊(duì)專(zhuān)注腹腔鏡技術(shù)，通過(guò)應(yīng)用熒光高清腹腔鏡，改良Swenson手術(shù)，創(chuàng)新多吻合口技術(shù)，實(shí)現(xiàn)精準(zhǔn)盆腔分離與徹底止血與松解，盡最大程度降低手術(shù)次數(shù)和患兒家庭負(fù)擔(dān)?！扒f(wàn)不能忽視術(shù)后康復(fù)，這也是治療成功的關(guān)鍵。”李頎表示，他們通過(guò)與超聲科合作，通過(guò)術(shù)后會(huì)陰超聲監(jiān)測(cè)吻合口情況，對(duì)感染和漏等并發(fā)癥實(shí)現(xiàn)早期預(yù)警與處理，為國(guó)內(nèi)首創(chuàng)。同時(shí)，他們還堅(jiān)持全程隨訪(fǎng)管理，指導(dǎo)患兒術(shù)后擴(kuò)肛、排便訓(xùn)練，并要求患兒術(shù)后半年進(jìn)行造影、一年測(cè)壓評(píng)估肛門(mén)功能等。采訪(fǎng)中，記者還了解到，李頎團(tuán)隊(duì)在該科室學(xué)術(shù)帶頭人李龍主任醫(yī)師腹腔鏡理論基礎(chǔ)上，結(jié)合熒光腹腔鏡和成人結(jié)直腸手術(shù)的相關(guān)概念，對(duì)先天性直腸肛門(mén)發(fā)育畸形開(kāi)展了特色治療，最大保留可用的直腸，減少直腸周?chē)窠?jīng)血管的損傷和對(duì)肛周結(jié)構(gòu)破壞，降低并發(fā)癥，使患兒術(shù)后控便能力良好。
我是如何思考問(wèn)題，解決難題的！每年130臺(tái)巨結(jié)腸，一半是其他地方做過(guò)手術(shù)的！在我這里重新再做！難度真的很大，因?yàn)楹芏嗪⒆右呀?jīng)無(wú)材料可用，絞盡腦汁，發(fā)明了很多新的方法！在這個(gè)過(guò)程中，學(xué)習(xí)了很多criticalthinking的相關(guān)內(nèi)容，借鑒了許多交叉學(xué)科的思想精髓！現(xiàn)在想大家介紹我覺(jué)得比較有趣的書(shū)和重要的內(nèi)容！一，思考的框架及“地圖不等于疆域本身”。其中第一章就是：地圖不等于疆域本身。此次指的“地圖”，實(shí)際上是所有已經(jīng)存在的，作為行動(dòng)指南的思考框架（人實(shí)際上是基于訓(xùn)練之后得到的思考框架來(lái)實(shí)施行動(dòng)，醫(yī)生就是經(jīng)過(guò)訓(xùn)練得到的這個(gè)思考框架！醫(yī)生拿這個(gè)去看病，去做手術(shù)！），這個(gè)思考的框架每個(gè)人都不一樣，每個(gè)醫(yī)生的思維框架，是通過(guò)從經(jīng)典教材的理論實(shí)習(xí)，到臨床實(shí)踐，借鑒其他人的文獻(xiàn)，老師的經(jīng)驗(yàn)，同道交流的拿手絕活，會(huì)議上的發(fā)言，然后自己給自己編的程序！每個(gè)醫(yī)生就是靠自己編的程序，去判斷病情，去開(kāi)藥，去做手術(shù)！這個(gè)編程的過(guò)程，他人無(wú)法替代。需要大量的艱苦的努力，書(shū)本上的知識(shí)，同行的知識(shí)，本質(zhì)上是“盲人摸象”后，得到的東西，摸到象牙的人，說(shuō)大象堅(jiān)硬如鐵！摸到尾巴的人說(shuō)大象像一條蛇！好醫(yī)生就是找到這個(gè)差異性，拼出自己的大象！而“疆域”指的是實(shí)際的情況，對(duì)于醫(yī)生來(lái)說(shuō)，就是實(shí)際的病人。地圖不等于疆域，實(shí)際上是：你的思考模型，并不能代替疆域，也就是說(shuō)，不能一種方法對(duì)付所有的情況，需要對(duì)癥下藥，不能死抱著一種方法不放。如果病人的手術(shù)效果不好，要考慮是不是你的“地圖”有問(wèn)題！我們所有的知識(shí)和既往經(jīng)驗(yàn)，只是一個(gè)思維模型，他必然和現(xiàn)實(shí)有偏差，能夠解決大多數(shù)的問(wèn)題，但是由于人是有基因差異的，因此彼此之前必然有不同，需要靈活應(yīng)變。這就是好醫(yī)生和不太好的醫(yī)生之間不同的底層邏輯！好醫(yī)生的“地圖”精準(zhǔn)，不斷修正。今年的諾貝爾獎(jiǎng)獲得者有句名言“ALLMODELAREWRONG，BUTSOMEAREUSEFUL”我理解：巨結(jié)腸手術(shù)，有很多種方法，每個(gè)方法（手術(shù)方法）都不是絕對(duì)正確的，不能包打天下！但是某個(gè)方法可能對(duì)某一類(lèi)的病人更加有效，效果更好。二，歸納推理！這里推薦這本書(shū)，第100頁(yè)講了什么是歸納推理！醫(yī)生從臨床實(shí)踐中，總結(jié)的各種經(jīng)驗(yàn)，其實(shí)就是歸納推理！這是一個(gè)要求極高的過(guò)程！歸納推理分為以下幾個(gè)步驟：第一個(gè)就是觀察，觀察到病人的反應(yīng)，是否和經(jīng)典理論一致，是否和其他人一致！分析結(jié)果！這個(gè)涉及到細(xì)致的觀察病情，判斷異同的過(guò)程。第二個(gè)就是假設(shè)，這一步實(shí)際上是總結(jié)了異同之后，提出的科學(xué)假說(shuō)（背后的機(jī)制），這個(gè)過(guò)程含金量最高，需要在吃透?jìng)鹘y(tǒng)理論的基礎(chǔ)上，基于醫(yī)學(xué)原理，提出新的方法，發(fā)病原因！第三步就是演繹推理，基于現(xiàn)有原理，對(duì)提出的假設(shè)進(jìn)行邏輯推導(dǎo)，是否成立。第四步，就是驗(yàn)證假設(shè)！這個(gè)是最終的關(guān)鍵。我提出的一系列方法，如肛腸平衡理論，就是基于臨床難題，進(jìn)行大膽假設(shè)，小心求證得到的，并在臨床上進(jìn)行驗(yàn)證。三，要搞清楚每個(gè)疾病的準(zhǔn)確的概念，其定義，內(nèi)涵，外延。推薦李笑來(lái)的“思考的真相”一書(shū)，寫(xiě)的言簡(jiǎn)意賅，書(shū)我就不拍照了。具體到巨結(jié)腸和便秘，先天性巨結(jié)腸的定義就是沒(méi)有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，表現(xiàn)為便秘！而大量的病人有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，卻依然表現(xiàn)為便秘，這一類(lèi)病人引起便秘的機(jī)制是與“先天性巨結(jié)腸”不同的，按照巨結(jié)腸的理念去做，是有問(wèn)題的！還有那種所有的“短巨”，其實(shí)有誤導(dǎo)性！詳見(jiàn)我的科普文章。有的地方把有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的便秘，當(dāng)做短巨切除，結(jié)果出現(xiàn)：腹脹，腸炎，不拉，污糞（損傷括約肌導(dǎo)致大便控制不佳）！比如這個(gè)娃，明明有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，結(jié)果把他做成醫(yī)源性無(wú)肛！整個(gè)肛管的的的控制機(jī)構(gòu)被破壞，這個(gè)孩子會(huì)有終生的污糞和大便控制不佳。（一遍又一遍的重復(fù)這樣的病例，并視而不見(jiàn)！代價(jià)就是這些孩子一輩子都籠罩在大便失禁的陰影之下，渾身臭氣，沒(méi)有朋友?。┒揖藿Y(jié)腸的手術(shù)切除范圍，其實(shí)是一個(gè)多參數(shù)判斷模型，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，只是其中一個(gè)參數(shù)，需要綜合起來(lái)判斷。我目前的手術(shù)方法，是經(jīng)過(guò)我多年的研究，隨訪(fǎng)，最終得到的目前來(lái)說(shuō)的最優(yōu)解！當(dāng)然我還會(huì)根據(jù)病人的反饋，繼續(xù)改進(jìn)。四，大膽假設(shè)，小心求證。誠(chéng)實(shí)面對(duì)自己的病人的效果實(shí)際上誰(shuí)愿意每天去探索新方法來(lái)治療病人？如果老方法管用，何苦去自找麻煩？在這個(gè)過(guò)程中，需要使用多種思維模型，如馬斯克的第一性原理，麥肯錫的MECE原則去分析原因。根據(jù)最核心的原因，去設(shè)計(jì)解決方案。對(duì)于手術(shù)效果和遠(yuǎn)期隨訪(fǎng)，必須求真，求實(shí)！誠(chéng)實(shí)的面對(duì)自己的病人的效果，精心改進(jìn)，迭代進(jìn)步。保持空杯心態(tài)，不斷從多個(gè)渠道去學(xué)習(xí)！我們所有的新手術(shù)方法均是采用這些方法來(lái)改進(jìn)的，最終依靠病人的效果來(lái)決定是否采納這些新方法。用周總理話(huà)來(lái)說(shuō)，我每天是“如臨深淵，如履薄冰”，小心翼翼，精益求精，我的手上，是孩子一輩子的幸福。五，我每年都有60,70個(gè)良師！我每年做130臺(tái)巨結(jié)腸，一般以上是二次手術(shù)的，收治過(guò)全國(guó)所有著名的小兒外科中心手術(shù)失敗的病例，所以這些病例，就是我的老師。從目前的不良預(yù)后，根據(jù)原先的處理過(guò)程，倒推什么樣的處理方法會(huì)出現(xiàn)這樣的效果（其實(shí)就是找到手術(shù)方法與效果的因果關(guān)系?。Ｒ虼怂麄儗?shí)際上是我的老師，提供反面教材，讓我警醒，避免重復(fù)錯(cuò)誤的方法！因此我知道所有做巨結(jié)腸手術(shù)的有名醫(yī)生的治療理念，手術(shù)原則，操作特點(diǎn)。。。以及預(yù)后！學(xué)習(xí)他們的長(zhǎng)處，避免他們的錯(cuò)誤！夜已深，準(zhǔn)備休息了，明天還有2臺(tái)巨結(jié)腸，祝大家都順利。我上學(xué)的時(shí)候，我老師講“外科醫(yī)生不讀書(shū)，不如裁縫加屠夫！”，如果有機(jī)會(huì)再見(jiàn)到我的老師，我會(huì)驕傲的和他說(shuō)：老師，我讀了很多書(shū)，思考過(guò)很多問(wèn)題，有很多發(fā)明和創(chuàng)造！為很多孩子解決了病痛?。ń裉觳榉?，前面那個(gè)8歲了，在外地做巨結(jié)腸發(fā)生吻合口漏的孩子對(duì)我說(shuō)“我怎么這么可憐！”，真是聞之落淚！）