李光明（江西省胸科醫(yī)院呼吸科）塵肺是指在生產(chǎn)活動中吸入粉塵而發(fā)生的肺組織纖維化為主的疾病。引起塵肺的職業(yè)主要有：金屬礦山的開采，煤礦的打風鉆、爆破和采煤；金屬冶煉；鑄造配砂、噴砂，電焊作業(yè)；石料的開采、破碎；開鑿隧道、爆破等。最常見的塵肺是煤工塵肺、矽肺、電焊工塵肺，矽肺和煤工塵肺共占90%。更可怕的是大多數(shù)人雖然患上塵肺，自己卻渾然不知！塵肺發(fā)病比較慢，早期沒有明顯癥狀，或僅有很輕微的癥狀，常常是在體檢時被發(fā)現(xiàn)。但隨著疾病的進展，就會出現(xiàn)以咳嗽、胸悶、氣短為主的癥狀。最常見的癥狀是氣短，輕者在干重體力活時感到氣短，休息后好轉；稍重一點的是在做一些輕體力活或走上樓時感到氣短；嚴重者在休息時也出現(xiàn)胸悶、氣短；而且常常伴有咳嗽、咳痰、乏力、消瘦、咯血等。塵肺常見的并發(fā)癥有肺結核、慢性支氣管炎、自發(fā)性氣胸等。隨著病情加重及并發(fā)癥的出現(xiàn)，最后完全喪失勞動能力，生活不能自理，最終因呼吸衰竭等危及生命。目前塵肺最好的治療措施是大容量全肺灌洗術（WLL），它是向肺內(nèi)灌入無菌生理鹽水，通過水的沖洗，把肺泡內(nèi)的粉塵等有害物質清洗出來，等于是給肺洗個澡，是一種祛除病因的療法，可以延緩塵肺病變的進展，是藥物不能代替的。此外，WLL還可改善塵肺的癥狀和肺功能，提高生活質量，維護其勞動能力。我院2006年開展這項技術以來，已洗肺2000余例，臨床效果肯定且安全。但WLL治療的效果主要與塵肺的病程有關，在塵肺早期（0～I期），大量的粉塵還在肺泡內(nèi)，WLL可把肺泡內(nèi)的粉塵洗出來，治療效果好，而且花錢少；在塵肺晚期（Ⅲ期），大量的粉塵已轉運到肺間質內(nèi)，WLL不能把肺間質內(nèi)的粉塵洗出來，治療效果遠不如早期，且花錢多。此外，塵肺晚期常因有并發(fā)癥而不能行WLL治療。塵肺病人在大容量全肺灌洗術后原則上不能再接觸粉塵，如再觸接塵，應在3～5年后再次行WLL，以去除肺內(nèi)殘留粉塵，鞏固療效。

（microscopicpolyangiitis，MPA）1 概述1.1 顯微鏡下多血管炎（microscopicpolyangiitis，MPA）是一種主要累及小血管的系統(tǒng)性壞死性血管炎，可侵犯腎臟、皮膚和肺等臟器的小動脈、微動脈、毛細血管和微小靜脈。常表現(xiàn)為壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎。因其主要累及包括靜脈在內(nèi)的小血管，故觀多稱為MPA。1.2 1990年的美國風濕病學會(ACR)血管炎的分類標準并未將MPA單獨列出，因此既往MPA大多歸屬于結節(jié)性多動脈炎，極少數(shù)歸屬于韋格納肉芽腫病(WG)。1.3 目前認為MPA為一獨立的系統(tǒng)性壞死性血管炎，很少或無免疫復合物沉積，常見壞死性腎小球腎炎以及肺的毛細血管炎。1993年ChapelHill會議將MPA定義為一種主要累及小血管（如毛細血管、微小靜脈或微小動脈）無免疫復合物沉積的壞死性血管炎。1.4 結節(jié)性多動脈炎(PAN)和MPA的區(qū)別在于，前者缺乏小血管的血管炎，包括微小動脈、毛細血管和微小靜脈。1.5 本病男性多見，男女比約2:1，多在50-60歲發(fā)病，國外發(fā)病率為(1-3)/10萬人，我國的發(fā)病率尚不清楚。2 病因和發(fā)病機制MPA病因未明，有人認為ANCA可能直接或間接造成血管損傷。還有人認為MPA與細胞巨化病毒及細菌感染有關。3 病理：3.1 肺部：主要為毛細血管炎，彌漫性肺泡出血，肺泡間隔及間質有中性粒細胞浸潤，可見到核塵，肺間質有紅細胞。小血管內(nèi)血栓形成和纖維素樣壞死性毛細血管炎少見。3.2 腎臟：節(jié)段性、血栓性、壞死性腎小球腎炎，腎小球和肺泡間隔免疫復合物稀少或隱性。3.3 血管炎也可以見于皮膚和其他臟器。4 臨床表現(xiàn)任何年齡均可患病，但以40-50歲最常見，發(fā)病率為（1-3）/10萬人，男性發(fā)病率略高于女性，男：女為1~1.8:1．發(fā)病急緩不一。MPA可呈急性起病，表現(xiàn)為快速進展性腎小球腎炎和肺出血，有些也可非常隱匿起病數(shù)年，以間斷紫癜、輕度腎臟損害、間歇的咯血等為表現(xiàn)。典型病例多具有皮膚—肺—腎的臨床表現(xiàn)。4.1全身癥狀：可有發(fā)熱、乏力、厭食、關節(jié)痛和體質量減輕。4.2皮膚表現(xiàn)：可出現(xiàn)各種皮疹，以紫癜及可觸及的充血性斑丘疹多見。還可有網(wǎng)狀青斑、皮膚潰瘍波膚壞死、壞疽以及肢端缺血、壞死性結節(jié)、蕁麻疹，血管炎相關的蕁麻疹常持續(xù)24h以上。（30%的患者可出現(xiàn)腎-皮膚血管炎綜合征：典型的皮膚表現(xiàn)為紅斑、斑丘疹、紅色痛性結節(jié)，濕疹和蕁麻疹等。）4.3腎臟損害：是本病最常見的臨床表現(xiàn)，多數(shù)患者出現(xiàn)蛋白尿、血尿、各種管型、水腫和腎性高血壓等，部分患者出現(xiàn)腎功能不全，可進行性惡化致腎功能衰竭。但是極少數(shù)患者可無腎臟病變。4.4肺部損害：4.4.1為僅次于腎臟的最易受累的臟器，有一半的患者有肺部損害發(fā)生肺泡壁毛細血管炎，12%-29%的患者有彌漫性肺泡出血。4.4.2臨床表現(xiàn)為哮喘、咳嗽、咯血或咳血痰，查體可見呼吸窘迫，肺部可聞及啰音。由于彌漫性的肺間質改變和炎癥細胞的肺部浸潤，約l/3的患者出現(xiàn)咳嗽、咯血、貧血，大量的肺出血導致呼吸困難，甚至死亡。部分患者可在彌漫性肺泡出血的基礎上出現(xiàn)肺間質纖維化。4.5神經(jīng)系統(tǒng)：部分患者有神經(jīng)系統(tǒng)損害的癥狀，出現(xiàn)多發(fā)性單神經(jīng)炎或多神經(jīng)病，還可有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，常表現(xiàn)為癲癇發(fā)作。4.6消化系統(tǒng)：消化道也可被累及，表現(xiàn)為消化道出血、胰腺炎以及由腸道缺血引起的腹痛，嚴重者可出現(xiàn)穿孔等，這是由于胃腸道的小血管炎和血栓形成造成缺血所致。4.7心血管系統(tǒng)：部分患者還有胸痛和心力衰竭癥狀，臨床可見高血壓、心肌梗死以及心包炎。4.8其他：部分患者也有耳鼻喉的表現(xiàn)，如鼻竇炎，此時較易與WG相混淆。少數(shù)患者還可有關節(jié)炎、關節(jié)痛和睪丸炎所致的睪丸痛。眼部癥狀包括眼部紅腫和疼痛以及視力下降，眼科檢查表現(xiàn)為視網(wǎng)膜出血、鞏膜炎以及色素膜炎。5 實驗室檢查5.1常規(guī)檢查：反映急性期炎癥的指標如紅細胞沉降率(ESR)、C反應蛋白(CRP)升高，部分患者有貧血、白細胞和血小板增多。累及腎臟時出現(xiàn)蛋白尿、鏡下血尿和紅細胞管型，血清肌酐和尿素氮水平升高。5.2抗中性粒細胞胞質抗體(ANCA):5.2.1約80%的MPA患者ANCA陽性，是MPA的重要診斷依據(jù)，也是監(jiān)測病情活動和預測復發(fā)的重要血清學指標，其滴度通常與血管炎的活動度有關。其中約60%抗原是髓過氧化物酶(MPO)-ANCA（核周型-ANCA）陽性，肺受累者常有此抗體，另有約40%的患者為抗蛋白酶-3(PR3)-ANCA(胞質型-ANCA)陽性。5.2.2約40%的患者可查到抗心磷脂抗體(ACI)，少部分患者抗核抗體、類風濕因子(RF)陽性。5.3影像學改變：胸部X線檢查在早期可發(fā)現(xiàn)無特征性肺部浸潤影或小泡狀浸潤影、雙側不規(guī)則的結節(jié)片狀陰影，肺空洞少見，可見繼發(fā)于肺泡毛細血管炎和肺出血的彌漫性肺實質浸潤影。中晚期可出現(xiàn)肺間質纖維化。5.4活組織檢查病理：病變累及腎臟、皮膚、肺和胃腸道，5.4.1 病理特征為：小血管的節(jié)段性纖維素樣壞死，無壞死性肉芽腫性炎，在小動脈、微動脈、毛細血管和靜脈壁上，有多核白細胞和單核細胞的浸潤，可有血栓形成。在毛細血管后微靜脈可見白細胞破碎性血管炎。5.4.2腎臟病理特征為腎小球毛細血管叢節(jié)段性纖維素樣壞死、血栓形成和新月體形成，壞死節(jié)段內(nèi)和周匍偶見大量嗜中性粒細胞浸潤。免疫學檢查無或僅有稀疏的免疫球蛋白沉積，極少有免疫復合物沉積，這具有重要的診斷意義。5.4.3肺組織活檢示肺毛細血管炎、纖維化，無或極少免疫復合物沉積。5.4.4肌肉和腓腸神經(jīng)活檢可見小到中等動脈的壞死性血管炎。6 診斷6.1 本病診斷尚無統(tǒng)一標準，如出現(xiàn)系統(tǒng)性損害并有肺部受累、腎臟受累及出現(xiàn)可觸及的紫癜應考慮MPA的診斷，尤其是還有MPO-ANCA陽性者。腎活檢及皮膚或其他內(nèi)臟活檢有利于MPA的診斷。部分患者需除外感染性心內(nèi)膜炎。確定診斷之前，需與PAN和WC相鑒別。6.2以下情況有助于MPA的診斷：①中老年，以男性多見；②具有上述起病的前驅癥狀；③腎臟損害表現(xiàn)：蛋白尿、血尿或（及）急進性腎功能不全等；④伴有肺部或肺腎綜合征的臨床表現(xiàn)（肺腎綜合征表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、急性腎功能衰竭和肺出血等）；⑤伴有胃腸道、心臟、眼、耳、關節(jié)等全身各器官受累表現(xiàn)；⑥pANCA陽性；⑦腎、肺活檢有助于診斷。7鑒別診斷7.1結節(jié)性多動脈炎（PAN）:本病主要累及中型和（或）小型動脈，無毛細血管、小靜脈及微動脈累及，是一種壞死性血管炎，極少有肉芽腫；腎損害為腎血管炎、腎梗死和微動脈瘤，無急進性腎炎，無肺出血。周圍神經(jīng)疾患多見(50%-80%)．約20%-30%有皮膚損害，表現(xiàn)為痛性紅斑性皮下結節(jié)，沿動脈成群出現(xiàn)。ANCA較少陽性；7.2變應性肉芽腫性血管炎（CSS）：本病是累及小、中型血管的系統(tǒng)性血管炎，有血管外肉芽腫形成及高嗜酸細胞血癥，患者常表現(xiàn)為變應性鼻炎、鼻息肉及哮喘，可侵犯肺及腎臟，出現(xiàn)相應癥狀，可有ANCA陽性，但以核周型-ANCA陽性為多。7.3WG:本病為壞死性肉芽腫性血管炎，病變累及小動脈、靜脈及毛細血管，偶可累及大動脈，臨床表現(xiàn)為上、下呼吸道的壞死性肉芽腫、全身壞死性血管炎和腎小球腎炎，嚴重者發(fā)生肺出血—腎炎綜合征，胞質型-ANCA陽性(活動期陽性率達88%-96%)。7.4肺出血一腎炎綜合征（Goodpasture's syndrome）：以肺出血和急進性腎炎為特征，抗腎小球基底膜抗體陽性，腎病理可見基底膜有明顯免疫復合物沉積。5.5狼瘡腎炎：具有典型系統(tǒng)性紅斑狼瘡表現(xiàn)，加上蛋白尿即可診斷，腎活檢見大量各種免疫復合物沉著，可與MPA鑒別。8 治療方案及原則治療可分3個階段：誘導期、維持緩解期和治療復發(fā)。8.1誘導期和維持緩解期的治療8.1.1糖皮質激素：潑尼松（龍）1mg·kg-1·d-1，晨頓服或分次服用，一般服用4～8周后減量，等病情緩解后以維持量治療，維持量有個體差異。建議小劑量潑尼松（龍）(10-20mg/d)維持2年或更長。對于重癥患者和腎功能進行性惡化的患者，可采用甲潑尼龍沖擊治療，每次0.5-1.0g靜脈滴注，每日或隔日1次，3次為1個療程，1周后視病情需要可重復。激素治療期間注意防治不良反應。不宜單用潑尼松治療，因緩解率下降，復發(fā)率升高。8.1.2環(huán)磷酰胺：可采用口服，劑量一般2-3mg·kg-1·d-1，持續(xù)l2周。亦可采用環(huán)磷酰胺靜脈沖擊療法，劑量0.5-1g/m2體表面積，每月1次，連續(xù)6個月，嚴重者用藥間隔可縮短為2-3周，以后每3個月1次，至病情穩(wěn)定1-2年（或更長時間）可停藥觀察。口服不良反應高于沖擊治療。用藥期問需監(jiān)測血常規(guī)和肝功能、腎功能。8.1.3硫唑嘌呤：由于環(huán)磷酰胺長期使用不良反應多，誘導治療一旦達到緩解（通常4-6個月后）也可以改用硫唑嘌呤，1—2mg·kg-1·d-1口服，維持至少1年。應注意不良反應。8.1.4霉酚酸酯：1.0-1.5g/d，用于維持緩解期和治療復發(fā)的MPA，有一定療效，但資料較少，且停藥可能引起復發(fā)。8.1.5甲氨蝶呤：有報告甲氨蝶呤5-25mg，每周1次，口服或靜脈注射治療有效，應注意不良反應。8.1.6丙種球蛋白：采用大劑量靜脈丙種球蛋白(IVIC)0.4g·kg-1d-1，3～5d為1個療程，部分患者有效。在合并感染、體弱、病重等原因導致無法使用糖皮質激素和細胞毒藥物時可單用或合用。8.1.7血漿置換：對于就診時即已需透析的患者可能有益。由于目前資料尚不充分，應用血漿置換主要根據(jù)臨床經(jīng)驗，需要謹慎權衡血漿置換可能帶來的風險（如深靜脈置管相關并發(fā)癥、感染等）與其潛在獲益之間利弊。當同時出現(xiàn)抗腎小球基底膜抗體，存在嚴重肺泡出血者或病程急性期存在嚴重腎臟病變時可考慮血漿置換。8.1.8生物制劑：針對腫瘤壞死因子(TNF)-α、CD20等的單克隆抗體，主要應用于難治性患者或經(jīng)常規(guī)治療多次復發(fā)患者，部分患者取得較好療效，但最終療效還需要更多的臨床資料證實。8.2暴發(fā)性MPA治療此時可出現(xiàn)肺一腎功能衰竭，常有肺泡大量出血和腎功能急驟惡化，可予以甲潑尼龍和環(huán)磷酰胺聯(lián)合沖擊治療，以及支持對癥治療的同時采用血漿置換療法。每次置換血漿2-4L．每天1次，連續(xù)數(shù)日后依情況改為隔日或數(shù)日1次。該療法對部分患者有效，不良反應有出血、感染等。血漿置換對肌酐、尿素氮等小分子毒素清除效果差，如患者血肌酐明顯升高宜聯(lián)合血液透析治療。8.3透析和腎移植少數(shù)進入終末期腎功能衰竭者，需要依賴維持性透析或進行腎移植，腎移植后仍有很少數(shù)患者會復發(fā)，復發(fā)后仍可用糖皮質激素和免疫抑制劑治療。8.4其他對有腎損害的患者應嚴格將血壓控制在正常范圍內(nèi)，推薦使用血管緊張索轉換酶抑制劑或血管緊張素Ⅱ受體拮抗劑。9預后經(jīng)治療90%的MPA患者能得到改善，75%的患者能完全緩解，約30%的患者在1-2年后復發(fā)。本病治療后的2、5年生存率大約為75%、74%。與PAN相似，本病的主要死亡原因是不能控制的病情活動、腎功能衰竭和繼發(fā)感染以及肺臟受累。疾病過程中應密切監(jiān)測ESR水平MPA中ANCA的滴度與病情活動相關性較差。

中國江西網(wǎng)9月20日南昌訊（李光明 報道）康泰克的化學名是復方鹽酸苯丙醇胺緩釋膠囊，有強烈的收縮血管作用，能迅速緩解流鼻涕、鼻塞等感冒癥狀。苯丙醇胺能迅速收縮全身微小血管，使血壓升高，所以，對于嚴重冠心病、有精神病史者或嚴重高血壓者禁用。老年人并不是使用康泰克的禁忌癥，但老年人容易患心臟病、高血壓等疾病，故老年人在使用康泰克之前，最好先了解自己是否有嚴重的心血管疾病，不清楚時最好向醫(yī)師或藥師咨詢。 白加黑又叫美息偽麻片，白天服白片，晚上服黑片。為復方制劑，內(nèi)含撲熱息痛、偽麻黃堿、氫溴酸右美沙芬、鹽酸苯海拉明，具有解熱、鎮(zhèn)痛、鎮(zhèn)咳、抗過敏、鎮(zhèn)靜等作用。用于緩解感冒引起的發(fā)熱、頭痛，鼻塞、四肢酸痛、流鼻涕、打噴嚏、咳嗽等癥狀。該藥對于嚴重肝腎功能不全者禁用。白加黑不含糖，本身不引起血糖升高，但撲熱息痛具有退熱的作用，退熱時會有大量汗液蒸發(fā)，糖尿病患者可由于體內(nèi)水分的丟失而引起血糖升高。所以，糖友在使用白加黑時，要特別注意補充足夠的水分，這樣對血糖的影響就很小了。