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首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院

簡(jiǎn)稱: 北京兒童醫(yī)院
公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 色素性紫癜
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色素性紫癜性皮膚病PPD是不常見的良性皮膚病，臨床特征為瘀點(diǎn)或紫癜和局部色素沉著過度。?色素性紫癜性皮膚?。≒PD）是一組以瘀點(diǎn)、紫癜及皮膚色素沉著增加為特征的慢性良性皮疹，又稱毛細(xì)血管炎、單純型紫癜或不伴血管炎的炎癥性紫癜，最常見于雙下肢。PPD是一種較為常見的慢性良性皮膚病，可發(fā)生于所有人群，不過兒童和青少年較為少見。PPD屬于毛細(xì)血管炎的一種，雖有自愈傾向，但多數(shù)反復(fù)發(fā)作，且復(fù)發(fā)后治療難度大。此外，PPD可合并各種疾病，包括糖尿病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、甲狀腺功能障礙、紅斑狼瘡、血液病、肝病、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、卟啉癥、高脂血癥、惡性腫瘤等，影響患者的工作、學(xué)習(xí)和生活。在此對(duì)不同類型PPD的臨床特征進(jìn)行總結(jié)，希望能幫助各位醫(yī)師明確診斷、正確治療。一、PPD5種亞型，皮疹各不同所有PPD的關(guān)鍵臨床特征包括：瘀點(diǎn)或紫癜（反映紅細(xì)胞外滲），以及黃色至褐色的色素性斑片（由真皮內(nèi)含鐵血黃素沉積所致）。PPD最常見的受累部位是雙下肢，但病變也可能出現(xiàn)在其他部位。少數(shù)情況下，PPD表現(xiàn)為全身性皮疹，通常不會(huì)累及手掌、足底、生殖器以及黏膜。PPD各亞型的臨床表現(xiàn)鑒別如下：1.Schamberg?。ㄟM(jìn)行性色素性紫癜）該病表現(xiàn)為散在的、按壓不褪色的紅褐色紫癜性斑片，直徑通常以毫米計(jì)，但部分斑片可達(dá)數(shù)厘米寬，仔細(xì)視診斑片可發(fā)現(xiàn)不可觸及的針尖大小瘀點(diǎn)。最常見的受累部位是雙下肢膝蓋以下。大腿和臀部也常受累。少見情況下，Schamberg病患者可出現(xiàn)上肢或全身受累。雖然Schamberg病通常無癥狀，但偶有患者會(huì)出現(xiàn)輕度瘙癢。病程通常呈慢性，有多次發(fā)作和緩解，也可能自行消退。圖1：Schamberg病（進(jìn)行性色素性紫癜）（圖源參考文獻(xiàn)）2.毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜該病表現(xiàn)為按壓不褪色的對(duì)稱性環(huán)狀紫癜性斑片，直徑2-20cm，并伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。該病也可能出現(xiàn)線狀或弓形斑片，病損中心偶爾存在明顯的萎縮。毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜的皮損通常無癥狀，偶有輕度瘙癢。病程呈慢性，復(fù)發(fā)和緩解交替出現(xiàn)，單個(gè)皮損通?？沙掷m(xù)數(shù)月。與Schamberg病一樣，其最常見的受累部位是雙下肢，也可能延伸到雙上肢和軀干。圖2：毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜3.Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎患者可出現(xiàn)多邊形或圓形的苔蘚樣紫癜性小丘疹，這些小丘疹可融合成直徑1厘米至數(shù)厘米的紅褐色或紫羅蘭色斑塊。斑塊的外觀可能類似于Kaposi肉瘤。與其他PPD亞型一樣，皮疹主要出現(xiàn)在雙下肢。少數(shù)情況下，皮疹可累及雙上肢或軀干。Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎的病程往往呈慢性，但也可能自行消退。圖3：Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎4.金黃色苔蘚金黃色苔蘚最初稱為“紫癜性苔蘚”，表現(xiàn)為獨(dú)特銹黃色或金色的苔蘚樣丘疹或局限性斑片和斑塊，常急性發(fā)病。“金黃色苔蘚”一詞強(qiáng)調(diào)皮疹呈典型的金褐色，值得注意的是，金黃色苔蘚也可表現(xiàn)為銅橙色或紫羅蘭色的皮損。金黃色苔蘚最常發(fā)生在單側(cè)下肢；雙側(cè)受累不太常見，異常部位和分布可能更常見于兒童。金黃色苔蘚通常無癥狀，患者偶爾會(huì)出現(xiàn)劇烈瘙癢。圖4：金黃色苔蘚5.Doucas-Kapetanakis濕疹樣紫癜Doucas-Kapetanakis濕疹樣紫癜可通過并存的濕疹樣特征與其他類型PPD相鑒別。皮疹通常起病隱匿，始于成群、按壓不褪色、針尖大小的紅色斑疹，這些紅色斑疹在幾周內(nèi)演變?yōu)榘导t色或黃褐色。皮疹通常始于雙下肢，可能蔓延至雙上肢或軀干，通常不會(huì)累及面部、頸部、手掌和足底。受累區(qū)域出現(xiàn)紅斑和少量鱗屑，導(dǎo)致其外觀類似于濕疹。常有瘙癢，可能出現(xiàn)繼發(fā)于摩擦和搔抓的輕度苔蘚樣變。Doucas-Kapetanakis濕疹樣紫癜的病程具有波動(dòng)性。皮疹常在數(shù)月至2年內(nèi)自發(fā)消退。二、3種罕見類型，各有何特征？鮮有報(bào)道的PPD類型包括：瘙癢性紫癜、單側(cè)線狀毛細(xì)血管炎和肉芽腫性色素性紫癜：●瘙癢性紫癜：又稱播散性瘙癢性血管性皮炎，特征為雙下肢急性起病的橙褐色或紫癜性斑疹，皮損隨后通常蔓延至全身。與多數(shù)其他類型PPD不同的是，該病伴有嚴(yán)重瘙癢。瘙癢性紫癜具有慢性病程，但也可自發(fā)消退?！駟蝹?cè)線狀毛細(xì)血管炎：又稱為節(jié)段性色素性紫癜和象限性毛細(xì)血管病，是指出現(xiàn)線性、皮節(jié)性或節(jié)段性分布的色素性紫癜，該病主要見于年輕成人和兒童的下肢或上肢?！袢庋磕[性色素性紫癜：該病常表現(xiàn)為多發(fā)性紅斑性或褐色的紫癜性斑疹或丘疹，通過組織病理學(xué)檢測(cè)到肉芽腫性浸潤(rùn)，可將該病與其他類型PPD相鑒別。最常見的受累部位是足背和小腿，其次是腕部和手部。三、小結(jié)●PPD是不常見的良性皮膚病，臨床特征為瘀點(diǎn)或紫癜和局部色素沉著過度?！馪PD的5種主要類型包括：Schamberg病、毛細(xì)血管擴(kuò)張性環(huán)狀紫癜、Gougerot-Blum色素性紫癜性苔蘚樣皮炎、金黃色苔蘚以及Doucas-Kapetanakis濕疹樣紫癜。最常見的PPD類型是Schamberg病。成人和兒童均可患PPD。●目前對(duì)PPD的發(fā)病機(jī)制知之甚少，靜脈高壓、全身性疾病、藥物、接觸性變應(yīng)原等因素可能促發(fā)PPD。