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北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院

公立三甲中西醫(yī)結合醫(yī)院

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疾?。? 淋巴管疾病
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淋巴管疾病科普知識 查看全部

癌性淋巴管炎，別怕癌性淋巴管炎（LymphangitisCarcinomatosis）是惡性腫瘤自原發(fā)灶向遠處轉移時，產生的淋巴管癌性浸潤與炎癥。以下是關于癌性淋巴管炎的診療要點：一、發(fā)生率總體發(fā)生率??????????????????????癌性淋巴管炎是惡性腫瘤晚期血行或淋巴道轉移的表現，占所有惡性腫瘤患者的1%-8%。常見原發(fā)腫瘤：???????????????????肺癌（最常見，約20%-40%病例，腺癌為主）。乳腺癌（15%-25%）、胃癌、結直腸癌、胰腺癌等。危險因素????????????????????????原發(fā)腫瘤分化差（低分化癌）、廣泛淋巴結轉移、IV期腫瘤、病理類型（如肺腺癌）。二、臨床表現呼吸系統(tǒng)癥狀（肺淋巴管炎為主）：不明原因的進行性呼吸困難（80%-90%患者，活動后加重）。對常用氣道解痙藥療效不佳。干咳（60%-70%）、胸痛、偶有咯血。聽診：雙肺底濕啰音（非特異性）。全身癥狀：體重下降、乏力、發(fā)熱（低熱為主）。原發(fā)腫瘤相關表現（如乳腺癌的乳房腫塊、胃癌的上腹痛）。部分患者合并胸腔積液或皮下淋巴管炎（皮膚呈“橘皮樣”改變）。三、影像學特點胸部高分辨率CT（HRCT）：????????????典型表現：小葉間隔增厚（“鋪路石征”或“網格狀影”）。上圖的雙肺癌性淋巴管炎+肺轉移支氣管血管束增粗（呈“串珠樣”或“結節(jié)狀”）。上圖的右肺支氣管血管束明顯增厚（一位肺癌患者的CT）。此外，可合并肺門/縱隔淋巴結腫大（70%病例）。分布特點：多呈雙側不對稱性，以中下肺野為主。2.X線胸片：敏感性低，可能僅表現為肺紋理增粗、網狀影或胸腔積液。3.PET-CT：顯示受累淋巴管區(qū)域FDG代謝增高，但需與感染性病變鑒別。四、鑒別診斷肺水腫：心源性肺水腫：雙側對稱性磨玻璃影、KerleyB線，伴心臟擴大。腎性肺水腫：類似表現，但結合腎功能異?？设b別。間質性肺疾病（ILD）：特發(fā)性肺纖維化（UIP型）：網格影伴蜂窩肺，無淋巴結腫大。結節(jié)?。簩ΨQ性肺門淋巴結腫大，無原發(fā)腫瘤史。感染性疾?。翰《拘苑窝祝ㄈ鏑MV肺炎）：磨玻璃影為主，無小葉間隔增厚。肺結核：上葉尖后段結節(jié)、空洞，結核中毒癥狀。肺栓塞：突發(fā)胸痛、呼吸困難，CTPA顯示肺動脈充盈缺損。五、診療要點診斷流程臨床懷疑：原發(fā)腫瘤史+進行性呼吸困難+典型CT表現。病理確診：金標準：經支氣管鏡肺活檢（TBLB）、外科肺活檢或尸檢發(fā)現淋巴管內癌細胞浸潤。替代方案：胸腔積液細胞學、痰液找癌細胞（陽性率低）。治療策略原發(fā)腫瘤治療：???????????????????化療：針對敏感腫瘤（如肺腺癌使用含鉑雙藥方案）。??????????????????????????靶向治療：EGFR/ALK/ROS1突變肺癌。???免疫治療：PD-L1高表達。??????????????內分泌治療：乳腺癌（芳香化酶抑制劑、氟維司群）。對癥支持：糖皮質激素：減輕淋巴管炎癥（如潑尼松0.5-1mg/kg/d）。氧療：糾正低氧血癥。??????????????利尿劑：合并肺水腫時使用。???????????鎮(zhèn)咳/鎮(zhèn)痛：緩解癥狀（可待因、嗎啡）。姑息治療：終末期患者以改善生活質量為主，如安寧療護、心理支持。預后極差：未經治療者生存期僅數周至數月。積極干預：靶向治療或免疫治療敏感者生存期可延長至1年以上。六、注意事項多學科協(xié)作（MDT）：腫瘤科、呼吸科、影像科共同制定個體化方案。動態(tài)監(jiān)測：每2-3個月復查CT評估治療反應，及時調整方案。避免誤診：無腫瘤史者需結合PET-CT、腫瘤標志物（CEA、CA125等）篩查原發(fā)灶?？偨Y癌性淋巴管炎是惡性腫瘤晚期的嚴重并發(fā)癥，診斷依賴典型影像學表現及病理證據，治療需兼顧原發(fā)腫瘤控制和癥狀緩解，預后與腫瘤類型及治療反應密切相關。