兒童單純鏡下血尿的診斷途徑血尿血尿的定義:尿中RBC量多于正常 ·離心尿:RBC 3/Hp ·尿紅細(xì)胞>8000個(gè)/ml · Addis計(jì)數(shù):RBC > 50萬(wàn)血尿的程度·微量: 2~10RBC/Hp·中量:介于兩者之間·大量:RBC滿視野/Hp血尿的檢查方法·尿自動(dòng)分析儀:快捷,敏感,粗略。初篩 診斷血尿的假陰性率只有0.9%,應(yīng)用廣泛。其中尿潛血程度是利用尿中血紅素的氧化性使有關(guān)色素變色,從而推算出來(lái)的,受尿中維生素C等還原劑、肌紅蛋白等氧化劑影響,可出現(xiàn)假陰性或假陽(yáng)性,因此比較粗略,僅適用于血尿的初篩?!こR?guī)光學(xué)顯微鏡:經(jīng)典。不能區(qū)分血尿來(lái)源;離心尿和非離心尿的結(jié)果不能相比·相差顯微鏡:可區(qū)分血尿來(lái)源。設(shè)備昂貴·血細(xì)胞自動(dòng)分析儀查尿RBC體積:尚未普遍開(kāi)展血尿的分類肉眼血尿 or 鏡下血尿持續(xù)性血尿 or 反復(fù)發(fā)作性血尿癥狀性血尿 or 無(wú)癥狀性血尿多型性紅細(xì)胞血尿 or 均一型紅細(xì)胞血尿or 混合性血尿腎小球性血尿 or 非腎小球性血尿單純鏡下血尿 尿中RBC量增多; 尿蛋白陰性,白細(xì)胞正常; 無(wú)任何臨床癥狀,血壓正常,腎功正常概況 血尿是兒童腎臟疾病的常見(jiàn)癥狀。 國(guó)外統(tǒng)計(jì)學(xué)齡兒童無(wú)癥狀血尿發(fā)生率0.4~4.1%; 國(guó)內(nèi),1986年, 224,291健康兒童尿篩查:無(wú)癥狀血尿發(fā)生率0.42%; 國(guó)內(nèi), 1996年,2315例腎活檢兒童中,單純血尿者14.7%鏡下血尿的重要性 鏡下血尿經(jīng)常是偶然發(fā)現(xiàn) 鏡下血尿的病因、病理、預(yù)后可截然不同 醫(yī)生:經(jīng)常面對(duì);做何診斷和如何治療常感困惑 家長(zhǎng):到處就診,試用多種治療,耗費(fèi)大量費(fèi)用血尿的診斷途徑一、 肯定有血尿嗎?·一過(guò)性血尿(輕微運(yùn)動(dòng)損傷、病毒感染、過(guò)敏等) Vehaskari:8954名8~15歲兒童中,每位留取4份尿標(biāo)本,其中1份及以上血尿陽(yáng)性者占4.1%,2份及以上陽(yáng)性者1.1%,后者在半年內(nèi)又檢查尿2次,發(fā)現(xiàn)肯定有血尿者就只有0.4%了。大規(guī)模流調(diào)發(fā)現(xiàn)4%一次血尿陽(yáng)性,1%兩次陽(yáng)性,0.5%三次陽(yáng)性?!嘀貜?fù)多次尿檢必要?!ぱt蛋白尿(HUS等)·紅色尿(利福平等藥物影響)·外部血混入尿(月經(jīng)等) 微量血尿的檢查思路二、仔細(xì)詢問(wèn)病史起病情況(泌感、結(jié)石、腎炎的表現(xiàn));起病時(shí)的化驗(yàn);特別詢問(wèn)歷次尿檢中蛋白及WBC、管型;家族史;華法令等抗凝治療;鏡下血尿的基本實(shí)驗(yàn)室檢查 尿常規(guī) 是否有膿尿/菌尿?蛋白尿?管型尿? 尿中RBC的量? 腎功能 雙腎B超 24h尿蛋白定量:必要時(shí)鏡下血尿的定位關(guān)鍵一步:·診斷血尿性質(zhì):是腎小球性血尿還是非腎小球性血尿?·進(jìn)行下一步針對(duì)性檢查·判斷預(yù)后鏡下血尿的定位根據(jù)如下進(jìn)行綜合臨床評(píng)價(jià): 詢問(wèn)相關(guān)病史、藥物史、家族史 體格檢查及其他尿檢結(jié)果(如:管型、尿蛋白,特殊結(jié)晶等) 尿RBC形態(tài)學(xué)及其他尿RBC定位檢查方法;其中尿RBC定位占有重要地位,尤其是孤立性血尿,是診斷的重要依據(jù)。鏡下血尿的定位腎小球性血尿的證據(jù): 24h尿蛋白>1.0g RBC管型 棘紅細(xì)胞> 5% 小的變形RBC為主 腎小球性血尿 or非腎小球性血尿?尿檢 腎小球性血尿 非腎小球性血尿蛋白 ≥++ (> 1g/24h) <++ (<1g/24h)沉渣 可見(jiàn)RBC管型畸形RBC率 ≥70% <30%嚴(yán)重變形RBC ≥ 30% <15% 棘紅細(xì)胞 > 5% < 5%RBC平均體積 < 75fI ≥75fI尿相差顯微鏡檢查以下不支持腎小球性血尿l 正常紅細(xì)胞l 粗刺樣紅細(xì)胞l 細(xì)刺樣紅細(xì)胞l 影細(xì)胞提示腎小球性血尿:l 小的變形紅細(xì)胞l 紅細(xì)胞管型(特異性強(qiáng),相當(dāng)不敏感)l 棘紅細(xì)胞(細(xì)胞膜突出形成囊泡的面包圈樣紅細(xì)胞)有關(guān)腎小球腎炎(經(jīng)過(guò)腎活檢證實(shí))的大規(guī)模研究表明,此項(xiàng)檢查檢出腎小球性血尿: 敏感性52~73%, 特異性98~100%血尿形成的機(jī)理·腎小球性血尿:毛細(xì)血管內(nèi)的RBC從有病變的基底膜狹小裂隙處擠出;RBC經(jīng)過(guò)腎小管時(shí)受到滲透壓、尿酶等長(zhǎng)時(shí)間影響?!し悄I小球性血尿:因尿道黏膜解剖完整性受到破壞,血管內(nèi)RBC進(jìn)入尿流通過(guò)尿紅細(xì)胞形態(tài)進(jìn)行血尿定位的局限性 必須是新鮮尿; 尿中RBC達(dá)一定量時(shí)(>10~15/Hp),此法定位才有可靠意義; 肉眼血尿時(shí),腎小球性血尿有可能表現(xiàn)為正常形態(tài)的RBC。 當(dāng)出現(xiàn)“雙相性血尿”時(shí),不應(yīng)以一次或一種尿RBC定位方法結(jié)果而武斷血尿來(lái)源,強(qiáng)調(diào)盡量采用多次或多種方法定位。341例單純血尿兒童的腎臟病理改變 來(lái)自1996年國(guó)內(nèi)2315例腎活檢兒童110例肉眼血尿中: IgA腎病39例(35.5%) 系膜增生23例(20.9%) 輕微病變16例(14.5%) 薄基底膜12例(10.9%)231例鏡下血尿中: 系膜增生101例(43.7%) FSGS31例(13.4%) IgA腎病27例(11.7%) 輕微病變23例(10.0%) 薄基底膜13例(5.6%)表現(xiàn)為單純血尿的常見(jiàn)的腎小球疾病 IgA腎病 輕度系膜增生性腎炎 薄基底膜腎病 Alport綜合征 其他(輕微病變等)對(duì)腎小球性血尿者的進(jìn)一步檢查 肝腎脂全 除外繼發(fā)原因:ANA, ANCA , HBV 除外急性鏈感后腎炎:ASO, CH50, C3, IgA腎病相關(guān)檢查:Ig 電測(cè)聽(tīng)(必要時(shí)) 腎活檢對(duì)表現(xiàn)為單純血尿的常見(jiàn)腎小球疾病的治療 IgA腎?。嚎蛇m當(dāng)用中藥 輕度系膜增生性腎炎:可適當(dāng)用中藥 薄基底膜腎?。罕Wo(hù)腎臟;隨診 Alport綜合征:保護(hù)腎臟;隨診 其他(輕微病變等):保護(hù)腎臟;隨診對(duì)表現(xiàn)為單純血尿的常見(jiàn)腎小球疾病的診斷手段有人提出:有必要做腎穿嗎? 北美:鑒于IgA腎病、AS、TMN等均無(wú)有效治療,因此對(duì)家族史陰性的單純血尿的兒童,腎穿并不是有效的診斷手段。到成人期,找工作、買保險(xiǎn)、服兵役等都需要明確診斷,這時(shí)較容易動(dòng)員腎穿。 國(guó)內(nèi):明確診斷有助于正確的治療,避免盲目求醫(yī)。血尿的腎活檢指征 孤立性血尿持續(xù)≥6月; 孤立性血尿伴有陽(yáng)性家族史; 持續(xù)性肉眼血尿≥2~4周; 血尿合并蛋白尿(定量≥1g/24h); 血尿伴有不明原因高血壓或腎功能減退。腎活檢應(yīng)常規(guī)進(jìn)行光鏡、免疫熒光和電鏡檢查;對(duì)于有血尿家族史的患兒可先行皮膚IV型膠原免疫病理篩查。表現(xiàn)為單純血尿的常見(jiàn)的非腎小球疾病 泌尿道感染(腎盂腎炎、膀胱炎,尿道炎) 左腎靜脈受壓綜合征(胡桃?jiàn)A現(xiàn)象) 先天性腎臟畸形(多囊腎、髓質(zhì)海綿腎、腎積水、腎動(dòng)靜脈畸形等) 特發(fā)性高尿鈣癥伴或不伴腎結(jié)石 其他(寄生蟲(chóng)、結(jié)核、息肉、腫瘤等)對(duì)非腎小球性血尿的進(jìn)一步診斷·清潔中段尿培養(yǎng)·腎B超,腎血管彩超·靜脈腎盂造影,腹平片,腹部CT ·UCa/Cr,24小時(shí)尿鈣·ESR,PPD,胸片,尿找抗酸桿菌·有關(guān)血液病方面的檢查 IgA腎病 最常見(jiàn)的原發(fā)性腎小球腎炎之一 免疫復(fù)合物性疾病·較大兒童多見(jiàn),男女比例2:1?!さ湫团R床表現(xiàn):與咽炎同步的肉眼血尿伴/不伴持續(xù)鏡下血尿。(血尿+蛋白尿,急性腎炎綜合征,腎病綜合征等均可見(jiàn))·實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)特異性,以變形RBC為主·必須免疫病理學(xué)診斷(系膜區(qū)IgA為主的顆粒樣沉積)·除外繼發(fā)性IgA腎病輕度系膜增生性腎炎·多為各種感染后腎炎的恢復(fù)期·臨床:腎小球性血尿·病理:光鏡下輕度系膜增生;免疫熒光下少許免疫復(fù)合物沉積·注意隨訪,無(wú)特異治療Alport綜合征·進(jìn)行性遺傳性疾病,85%XD,少部分AD或AR (編碼GBM的IV膠原a鏈基因突變,因而不能形成正常IV膠原網(wǎng)狀結(jié)構(gòu))·主要臨床特點(diǎn):男孩多見(jiàn);腎小球性血尿、可伴蛋白尿、進(jìn)行性腎功減退;神經(jīng)性耳聾;眼部異常。家族史陽(yáng)性·診斷:電鏡下GBM致密層薄厚不均、分層、斷裂;抗a鏈(IV)抗體染色示a3、a4、a5鏈均陰性。EBM中a5鏈陰性。 薄基底膜腎病 (良性家族性血尿) ·異質(zhì)性疾病,部分為2號(hào)染色體COL4A3/COL4A4基因區(qū)突變所致?!ざ鄶?shù)陽(yáng)性家族史·臨床:各年齡組,良性無(wú)癥狀血尿(多數(shù)持續(xù)鏡下,亦可肉眼;腎小球性血尿,可伴有輕度蛋白尿或高血壓),一般腎功正常。易患其他腎小球疾病·確診:電鏡下GBM均勻菲薄,光鏡及免疫熒光陰性,最好有陽(yáng)性家族史·預(yù)后多數(shù)良好,需長(zhǎng)期隨診,注意除外早期Alport綜合征。兒童孤立性血尿常見(jiàn)的非腎小球疾病左腎靜脈受壓綜合征(胡桃?jiàn)A現(xiàn)象)·原理:左腎靜脈系統(tǒng)淤血并與尿的收集系統(tǒng)間發(fā)生異常交通(左腎靜脈出腎后行走于腹主動(dòng)脈與腸系膜上動(dòng)脈的夾角中而后進(jìn)入下腔靜脈)·臨床:青春期兒童多見(jiàn);非腎小球性血尿(鏡下或肉眼,持續(xù)或反復(fù)),直立性蛋白尿·擬診:仰臥位時(shí)左腎靜脈直徑在夾角前后相差2倍以上·確診:脊柱后伸位時(shí)左腎靜脈直徑在夾角前后相差4倍以上;膀胱鏡下見(jiàn)血尿來(lái)自左輸尿管一側(cè)·注意:非排它性診斷;血尿+蛋白尿者多為隱匿性腎炎·預(yù)后良好,長(zhǎng)期隨訪,無(wú)特異治療。特發(fā)性高尿鈣癥·病因不清,發(fā)病常有家族性?!づR床:(微結(jié)石損傷腎小管)非腎小球性血尿(鏡下或肉眼,持續(xù)或反復(fù))·診斷: 血鈣正常; 尿鈣升高(即時(shí)尿Uca/cr>0.21擬診,24小時(shí)尿鈣>4mg/kg確診)特發(fā)性高尿鈣癥(續(xù))鈣負(fù)荷試驗(yàn):進(jìn)行分型 試驗(yàn)前一周低鈣飲食(≤300mg/d),試驗(yàn)日收集2小時(shí)空腹尿(標(biāo)本U1),正常早餐,同時(shí)口服葡萄糖酸鈣(元素鈣1g/1.73m2),收集4小時(shí)尿液標(biāo)本U2),兩個(gè)標(biāo)本分別做Uca/cr。正常值U1ca/cr < 0.21,U2ca/cr < 0.27分型:吸收型(U1正常,U2升高), 漏出型(U1、U2均升高)近晚發(fā)現(xiàn)兩種類型可部分轉(zhuǎn)換或共存(混合型)。
(1)增強(qiáng)免疫力;避免去人多擁擠,通風(fēng)不暢的公共場(chǎng)所;注意休息,居室通風(fēng),多飲水;勤洗手,注意衛(wèi)生。 (2)流感疫苗接種是預(yù)防流感的最有效方式,美國(guó)兒科學(xué)會(huì)建議所有 6 月齡以上兒童普遍進(jìn)行疫苗接種預(yù)防季節(jié)性流感; (3)季節(jié)性流感的藥物治療與預(yù)防主要以?shī)W司他韋為主,治療強(qiáng)調(diào)在出現(xiàn)癥狀48小時(shí)內(nèi)盡早給藥,但是如果超出48小時(shí)給藥,仍然能從治療中獲益,這一點(diǎn)尤其對(duì)于重癥患兒意義更大;
發(fā)熱一般提示有感染,院外感染的話用一般的抗生素,院內(nèi)感染的話,就要血培養(yǎng),并根據(jù)經(jīng)驗(yàn)選用強(qiáng)有力的抗生素,采用降階梯的抗感染方法,必要時(shí)根據(jù)血培養(yǎng)換用敏感抗生素。這是治療的根本。 發(fā)熱時(shí),我們的尺度是38.0度以上,使用布若芬類退熱(兒童很少用阿司匹林退熱,因可能導(dǎo)致瑞氏綜合癥),或配合物理降溫。激素盡量不用,可能導(dǎo)致感染的擴(kuò)散(不過(guò)骨髓抑制病人一旦感染,病灶就不容易局限,往往就是全身性的),實(shí)在體溫?zé)o法控制的時(shí)候可以考慮,但對(duì)初診懷疑白血病,診斷還未明確時(shí),不用! 高熱病人輸血應(yīng)暫緩,可以退熱處理,待熱退后再緩慢輸注,觀察患兒反應(yīng)。 一般來(lái)講,輸血反應(yīng)還是感染導(dǎo)致的發(fā)熱還是很好鑒別的。
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