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復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院

公立三甲綜合醫(yī)院

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疾?。? 先天性骨與關(guān)節(jié)畸形
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先天性骨與關(guān)節(jié)畸形科普知識(shí) 查看全部

手臂轉(zhuǎn)不動(dòng)竟是上尺橈關(guān)節(jié)融合！一文給你詳細(xì)解釋病因、診斷、分型、治療、康復(fù)等。“孩子的手怎么轉(zhuǎn)不動(dòng)？”5歲的小強(qiáng)媽媽突然發(fā)現(xiàn)，兒子拿筷子、擰瓶蓋總是很吃力，右手掌心始終朝下，無(wú)法翻轉(zhuǎn)，左手不能正常端碗，手是反過(guò)來(lái)扣著的。去醫(yī)院檢查后，醫(yī)生的一句話讓她瞬間慌了——“這是先天性上尺橈關(guān)節(jié)融合，得盡快手術(shù)！”這種病，60%的患者是雙側(cè)發(fā)病，但大多數(shù)家長(zhǎng)直到孩子3-5歲才察覺(jué)！更可怕的是，它可能伴隨Poland綜合征、Holt-Oram綜合征等先天疾病，卻常被誤診為“發(fā)育慢”或“習(xí)慣不好”。今天，我來(lái)為你揭開(kāi)這個(gè)“隱形殺手”的3大先天病因，并告訴你：如何早發(fā)現(xiàn)、要不要手術(shù)、術(shù)后如何康復(fù)！一、什么是上尺橈關(guān)節(jié)融合？上尺橈關(guān)節(jié)融合是一種先天性或后天性畸形，表現(xiàn)為尺骨和橈骨近端異常骨性連接，導(dǎo)致前臂旋轉(zhuǎn)功能喪失。正常情況下，上尺橈關(guān)節(jié)由橈骨頭與尺骨的橈骨切跡構(gòu)成，允許前臂自由旋前（掌心向下）和旋后（掌心向上）。但當(dāng)兩骨近端發(fā)生纖維性或骨性融合時(shí)，關(guān)節(jié)活動(dòng)完全受限，前臂通常固定在旋前位（少數(shù)為中立位或旋后位）前臂就像被“焊死”，旋轉(zhuǎn)功能完全喪失！先天性尺橈骨融合目前常用分類方式有三種。1、Wikie分型：（1）Ⅰ型：尺橈骨完全融合，有數(shù)厘米連接，橈骨與尺骨髓腔相通，橈骨近端發(fā)育不良，橈骨較尺骨粗而長(zhǎng)，橈骨干位于尺骨的前方。（2）Ⅱ型：尺橈骨沒(méi)有或部分融合，橈骨近端脫位，橈骨相對(duì)正常，只是近端向前或向后脫位，融合范圍相對(duì)較小，單側(cè)多見(jiàn)。2、Cleary-Omer分型：（1）Ⅰ型：為纖維或軟骨連接，臨床檢查尺橈骨固定，但X片不顯影，橈骨頭發(fā)育基本正常。（2）Ⅱ型：為骨性連接，X片顯示骨性融合，但范圍很小。（3）Ⅲ型：骨性連接，橈骨頭短缺且向后方脫位。（4）Ⅳ型：骨性連接，橈骨頭短缺且向前方脫位。3、Tachdjian分型：（1）Ⅰ型：為纖維或軟骨連接，臨床檢查尺橈骨固定，但X片不顯影，橈骨頭發(fā)育基本正常。（2）Ⅱ型：為骨性連接，X片顯示骨性融合，但范圍很小。（3）Ⅲ型：骨性連接，橈骨頭短缺且向后方脫位。二、3大先天病因——基因突變、胚胎發(fā)育停滯、綜合征關(guān)聯(lián)1.基因突變（父系遺傳為主?。┏Ｈ旧w顯性遺傳，約20%患者有家族史（Cleary&Omer,1985）。HOXA11、FGF10基因異?？赡軐?dǎo)致肢芽分節(jié)失?。↗BoneJointSurgAm）。2.胚胎發(fā)育“卡殼”胚胎第5周，尺橈骨軟骨支未正常分離，直接骨化連接。輕則纖維粘連（Ⅲ型），重則骨髓腔完全貫通（Ⅰ型）。3.合并其他綜合征Poland綜合征（胸肌缺失+手畸形）、Holt-Oram綜合征（心臟病+上肢畸形）等，可能伴隨上尺橈融合！注意：60%患者是雙側(cè)發(fā)病，但單側(cè)更容易被忽視（靠健側(cè)代償）！三、如何判斷孩子是否中招？5大典型癥狀1.前臂僵直：固定于旋前位（掌心朝下），無(wú)法旋后（翻手掌向上）。2.代償動(dòng)作：靠肩關(guān)節(jié)外旋或腕關(guān)節(jié)彎曲“假裝”能旋轉(zhuǎn)。3.功能受限：扣紐扣、用筷子、寫(xiě)字困難。4.肘關(guān)節(jié)伸直受限（嚴(yán)重時(shí)）。5.患側(cè)前臂細(xì)瘦，可能伴橈骨頭脫位凹陷。診斷金標(biāo)準(zhǔn)：影像學(xué)檢查X光：確診骨性融合（但Ⅲ型纖維粘連可能漏診?。T三維重建：精準(zhǔn)評(píng)估融合范圍，規(guī)劃手術(shù)。MRI：排查韌帶鈣化或并發(fā)滑膜炎。鑒別診斷網(wǎng)球肘：疼痛在肘外側(cè)，旋轉(zhuǎn)功能正常。創(chuàng)傷后骨橋：有骨折史，尺橈骨發(fā)育正常。四、必須手術(shù)嗎？最佳治療時(shí)機(jī)和方案1.保守治療（適合輕度代償良好者）適應(yīng)癥：旋前＜30°，肩腕代償良好（如能正常吃飯、寫(xiě)字）。方法：物理治療（關(guān)節(jié)松動(dòng)術(shù)+肌力訓(xùn)練）。動(dòng)態(tài)支具（嘗試改善旋轉(zhuǎn)角度）。2.手術(shù)治療（中重度患者首選）手術(shù)指針：主力手固定于旋前＞45°（45°-30°間是否手術(shù)存在較大爭(zhēng)議）。雙側(cè)發(fā)病，日常生活嚴(yán)重受限。合并橈骨頭脫位導(dǎo)致肘關(guān)節(jié)屈伸障礙或疼痛。主流術(shù)式：旋轉(zhuǎn)截骨術(shù)（效果最肯定?。簩⑶氨酃潭ㄔ诠δ芪唬ㄐ?0°-30°），術(shù)后石膏固定4-6周。南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院兒童骨科姚京輝主任醫(yī)師提示：選擇術(shù)后不影響力量、傷口最小、無(wú)失敗率的方式對(duì)孩子的益處最大。改良的手術(shù)方案，術(shù)后傷口只有不到2厘米，而且在手臂后側(cè)，胳膊伸出來(lái)打字、擁抱、吃飯，傷口都看不到。術(shù)后打上石膏固定1個(gè)月，很多孩子雙手同時(shí)手術(shù)，需要爸媽喂一喂飯，這樣一次解決孩子可以少做一次手術(shù)。融合部位分離術(shù)與曠置術(shù)：易再融合，失敗率高。關(guān)鍵點(diǎn)：手術(shù)年齡：3歲至學(xué)齡前最佳（骨質(zhì)軟，易矯正，愈合速度快）。術(shù)后并發(fā)癥：需警惕血管神經(jīng)危象、內(nèi)固定斷裂（兒童好動(dòng)?。?。五、康復(fù)攻略：3個(gè)月黃金期決定最終效果1.術(shù)后4周：石膏固定，僅做手指屈伸活動(dòng)與肩關(guān)節(jié)活動(dòng)。2.4-8周：拆石膏后，漸進(jìn)式旋轉(zhuǎn)訓(xùn)練（如擰瓶蓋、轉(zhuǎn)門(mén)把手），佩戴支具保護(hù)安全。3.6-8周后：強(qiáng)化肌力（彈力帶訓(xùn)練），避免劇烈運(yùn)動(dòng)至骨愈合。六、預(yù)防：基因篩查+早診早治產(chǎn)檢提示：孕期超聲發(fā)現(xiàn)上肢畸形，需排查基因異常。家長(zhǎng)自查：嬰兒期注意前臂是否對(duì)稱，3歲前發(fā)現(xiàn)旋轉(zhuǎn)受限盡早就醫(yī)！上尺橈關(guān)節(jié)融合不是“小問(wèn)題”，拖到成年可能繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎、肌肉萎縮！如果發(fā)現(xiàn)孩子前臂旋轉(zhuǎn)異常，別猶豫——盡快來(lái)專業(yè)的兒童骨科治療！轉(zhuǎn)發(fā)給準(zhǔn)爸媽或幼兒園老師，可能拯救一個(gè)孩子的“靈活人生”！
縱形肢體缺陷（4）腓骨發(fā)育不全或缺如一、概述腓骨發(fā)育不全或缺如，也稱腓側(cè)半肢畸形，是常見(jiàn)先天性長(zhǎng)骨發(fā)育不良或缺如，表現(xiàn)為腓骨部分缺失或完全缺失，小腿短縮，距小腿關(guān)節(jié)不穩(wěn)，可伴有脛骨弓形彎曲，足下垂，足外翻，第4、5趾列缺如等。發(fā)生率為5.7/1000000~20/1000000。病因不明?？赡芘c妊娠4~8周肢體原基發(fā)育時(shí)期暴露與致畸物有關(guān)。二、畸形特征約2/3的病例為單側(cè)發(fā)病，以右側(cè)多發(fā)，無(wú)明顯性別差異。單側(cè)腓骨發(fā)育不良，小腿可中度短縮，一般無(wú)足部異常。腓骨完全缺失者肢體極短，脛骨在中1/3和下1/3處弓形彎曲畸形?？砂樽阆麓购屯夥患s50%患兒同時(shí)合并同側(cè)股骨近端缺如。合并骨骼系統(tǒng)以外的其他系統(tǒng)畸形少見(jiàn),僅約0.8%。腓骨發(fā)育不全或缺如進(jìn)行以下分型:I型:單側(cè)部分缺失，小腿可中度短縮，很少有脛骨前弓或足畸形，一般無(wú)功能障礙。Ⅱ型:腓骨幾乎完全缺失，肢體極短，脛骨在中，下1/3處呈弓形彎曲畸形，局部皮膚出現(xiàn)皮皺，但皮下無(wú)粘連、足下垂和外翻，有足畸形，同側(cè)股骨也短縮。即使治療，功能也較差。Ⅲ型:雙側(cè)I型或Ⅱ型,或者I或Ⅱ型合并其他嚴(yán)重畸形，預(yù)后最差。三、超聲特征小腿僅見(jiàn)一根骨性強(qiáng)回聲，該骨性強(qiáng)回聲通過(guò)膝關(guān)節(jié)與股骨相連接為脛骨，腓骨缺失或明顯縮短。脛骨也可縮短或弓形彎曲，第5跖骨及第5趾缺如，可有足外翻。四、臨床處理及預(yù)后出生后需行X線檢查，進(jìn)一步了解畸形的嚴(yán)重程度，?？齐S訪治療。腓骨發(fā)育不全或缺如的預(yù)后，取決于畸形嚴(yán)重程度及所選擇的治療方案(脛骨延長(zhǎng)法、截肢術(shù)、骺骨干固定術(shù)、安裝假體術(shù)等)。腓骨發(fā)育不全或缺如多為散發(fā)病例，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)未見(jiàn)報(bào)道。根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯