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復旦大學附屬兒科醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

推薦專家

疾病： 脊髓空洞癥
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時間： 不限

脊髓空洞癥科普知識 查看全部

真相總在你不經(jīng)意處一日給學生上課，課間休息時，一位學生跑上講臺問我：“老師，我有個親戚在附近農(nóng)村，兩個手麻木已經(jīng)快一年了，轉輾看了好幾間醫(yī)院，都診斷為周圍神經(jīng)病，但治療老不見好轉，反而逐漸加重，想帶來給您看看，可以嗎？”我隨口答道：“可以呀，我留下電話號碼給你，來之前你先告訴我，我等他！”約莫2周后的一個下午，這個學生帶著他的親戚按約定的時間到住院部找我。時值6月，天氣炎熱，他的親戚穿著一件無領短袖上衣，露出健碩的肌肉和黝黑的皮膚，一看便知是長期從事體力勞動的人。我讓他先坐下來休息休息，我坐在他旁邊詳細翻閱他以往的就診記錄。因為他到幾間醫(yī)院看病都是用同一本門診手冊，手冊上比較詳細地記載了他整個就醫(yī)經(jīng)過。第一次就診的接診醫(yī)生記錄的主訴是這樣的：“雙上肢麻木感2個多月”，其記載的體格檢查也很詳細地標明雙上肢腕關節(jié)下痛觸覺減退，最后的結論是：周圍神經(jīng)炎。并按周圍神經(jīng)炎進行治療。此后多次就診的接診醫(yī)生都按照這個思路進行思考、診斷和治療，病人的病情并沒有好轉并且有逐漸發(fā)展加重的趨勢，但因為病情并沒有影響到病人的日常勞作和生活，所以病人也就不緊不慢的治療著。了解完病人的就診經(jīng)過，我隨即和病人聊起來，他告訴我最近麻木好象向上發(fā)展，但沒有無力的跡象。我隨后對病人進行體格檢查。我讓病人坐著，我站起來為病人檢查十二對腦神經(jīng)情況，發(fā)現(xiàn)沒有腦神經(jīng)受損的體征，當我往下看時我發(fā)現(xiàn)了一個細節(jié)：他右側肩膀上有一個約莫巴掌大的隆起的瘢痕。我特別留意起來，問他這個瘢痕是怎樣一回事，他回答說是由于干農(nóng)活挑擔時不知不覺磨損后發(fā)炎，最后經(jīng)治療好轉留下了這個瘢痕，到現(xiàn)在已經(jīng)快一年了。我馬上接著問：“你挑擔肩膀痛的時候你不會換一換肩嗎？”我一句話提醒了他，他說：“對啊，我確實沒有感覺到痛，所以才不換肩；所以才磨損的?。　甭犃T此言我已經(jīng)心中有數(shù)了，我仔細檢查了他的肩胸部的感覺，發(fā)現(xiàn)在上胸段至肩部存在著一個明顯的、醫(yī)學上稱之為“馬褂型”的感覺障礙區(qū)。這是一個明顯的信號，指向一個常導致這種體征發(fā)生的疾病：“脊髓空洞癥”，我馬上叫病人做一個以頸段脊髓為中心的核磁共振檢查，結果證實了我的判斷，磁共振顯示一長條型的脊髓空洞波及頸髓，上至延髓下部，下至胸髓上部。這個病人的診斷過程給了我一個教訓：不要輕易放過任何一個細節(jié)，一些疾病的漏診，往往并不是它沒有露出真容，而是我們在不經(jīng)意間放過了它的“代言人”。
小腦扁桃體下疝和脊髓空洞有啥關系?合并發(fā)生能一次性治好嗎?許多患者查出小腦扁桃體下疝后，以為就是腦子出問題了，但不少患者還合并有脊髓空洞，這又是怎么回事?怎么腦子的病和脊髓還有關系?這種情況該怎么治療?能一次性把這兩種病都治好嗎?還是先治一個，再治一個?最近，一位37歲的女性患者來到宣武醫(yī)院王作偉主任的門診。她在當?shù)蒯t(yī)院檢查出有小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞，并建議盡快手術，但當?shù)蒯t(yī)療水平有限，她才來到北京。在兩年前，她就出現(xiàn)過頭疼、上肢疼麻、下肢發(fā)軟的情況，之后一直四處求醫(yī)，吃了許多藥都沒用。近期，她的癥狀加重，走路出現(xiàn)不穩(wěn)，上肢也沒有力氣，就又去了醫(yī)院檢查，這次終于查明病因，但需要手術，這讓她很恐慌，最后找到王主任治療。怎么又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞?兩者有關系嗎?這位患者很不理解，自己怎么就得了這么復雜的病，又是小腦扁桃體下疝，又是脊髓空洞，這兩種病有什么關系嗎?其實,還真有關系!我們?nèi)梭w的腦、脊髓都泡在一種叫腦脊液的液體中，當患者出現(xiàn)小腦扁桃體下疝畸形(多是由于先天性的發(fā)育異常)，將下方的枕骨大孔堵住，甚至疝入到椎管里，這樣一個通道就堵塞了，腦脊液循環(huán)受阻，慢慢地就形成了脊髓空洞。就像這位患者的情況，由于上面的小腦扁桃體下疝導致了她在頸6-胸2節(jié)段出現(xiàn)了一個較大的脊髓空洞，脊髓受到嚴重壓迫，這個時候就要盡快手術治療了，不然脊髓空洞還會越來越大，讓患者出現(xiàn)更加嚴重的癥狀，比如四肢無力、肌肉萎縮等，甚至出行都要靠輪椅了。術前影像學資料：要做幾次手術?可以一次性解決這兩個病嗎?都說要手術，那這兩個病要做幾次呢?可以一次手術把這些問題全部解決嗎?腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的這種情況當然可以只做一次手術。就像上面說的，這兩種病是有關聯(lián)的，只要手術將上面的小腦扁桃體下疝問題解決，通道疏通了，腦脊液循環(huán)逐漸恢復后，脊髓空洞自然就會慢慢減小。手術后，脊髓空洞會完全消失嗎?一些患者的脊髓空洞不太嚴重，術后差不多能消失，而如果患者的脊髓空洞存在的時間長，又很大，脊髓壓迫得非常嚴重，術后脊髓空洞會明顯縮小，但可能就不能完全消失了。只是手術仍然很有必要，可以阻止病情進一步發(fā)展。這位患者搞清楚利弊關系后，欣然同意手術治療，其后王主任為她成功進行了手術。術后，她的小腦扁桃體不再下疝，脊髓空洞幾乎完全消失。患者的肢體無力、疼痛的癥狀也得到了極大緩解，她對治療效果非常滿意。術后影像學資料：如果您也有這樣的情況，兩個疾病合并發(fā)生，不要焦急，它們是可以一塊治療的。而且只要治療得及時，一般手術的效果都是比較理想的。
脊髓空洞癥術后核磁檢查空洞減小，為什么患者覺得癥狀沒有明顯好轉？脊髓空洞癥患者在接受手術治療后，術后進行核磁共振成像（MRI）檢查時，結果顯示空洞有所減小，但患者可能會發(fā)現(xiàn)自己的癥狀并沒有明顯的改善。這種情況可能有多種原因。首先，脊髓空洞癥的病理機制復雜，空洞的形成可能只是其中的一部分表現(xiàn)。即使空洞體積減小，脊髓內(nèi)部的其他病理變化，如神經(jīng)纖維的損傷和功能障礙，可能仍然存在。這些變化可能需要更長的時間才能恢復，或者可能無法完全恢復。其次，手術本身可能帶來一定的創(chuàng)傷和炎癥反應，這些因素也可能暫時影響患者的癥狀。在手術后的恢復過程中，患者的神經(jīng)系統(tǒng)需要時間來適應新的狀態(tài)，這可能導致癥狀在短期內(nèi)沒有明顯改善。此外，脊髓空洞癥的癥狀表現(xiàn)多樣，包括疼痛、感覺異常、運動障礙等。這些癥狀的改善程度可能因人而異，且與空洞的減小并不一定成正比。有些患者的癥狀可能與脊髓空洞癥無關，而是由其他合并癥或并發(fā)癥引起的，因此即使空洞減小，這些癥狀也不會有所好轉。最后，術后恢復是一個復雜的過程，可能需要較長時間才能在臨床癥狀上體現(xiàn)出來。患者在手術后仍需進行康復治療和定期隨訪，以促進神經(jīng)功能的恢復和改善生活質量。