國際抗癲癇聯盟（ILAE）于2025年對2017版癲癇發(fā)作分類體系進行了重要修訂。此次修訂基于全球37名專家組成的工作組系統性分析、德爾菲法共識及臨床實踐反饋，旨在提升分類的臨床實用性、科學性與跨語言適用性。新版分類體系聚焦于建立統一臨床語言框架，強調靈活性，適用于從資源有限地區(qū)到高級癲癇中心等不同場景，便于臨床數據庫建設、臨床試驗實施及患者與照護者的理解。適用范圍與排除內容該分類體系專門針對癲癇臨床發(fā)作，不包括新生兒癲癇發(fā)作、急性癥狀性癲癇發(fā)作的新定義及癲癇持續(xù)狀態(tài)的分類，同時排除了僅通過腦電圖活動識別的事件。核心分類框架分類基礎框架延續(xù)四大主要發(fā)作類別：1.局灶性發(fā)作：起源于一側大腦半球網絡內的發(fā)作，發(fā)作起始可局限或廣泛分布于同側半球，可源自皮質或皮質下結構。每種發(fā)作類型的起始部位具有一致性，發(fā)作后可向對側半球傳導。部分病例可能存在多個起始網絡及發(fā)作類型，但每種發(fā)作類型均有固定的起始部位。局灶進展到雙側的強直-陣攣發(fā)作屬于局灶性發(fā)作，隨著其發(fā)作活動擴散至雙側半球，癥狀學演變?yōu)橐庾R狀態(tài)受損，直至意識完全喪失，伴隨雙側強直-陣攣發(fā)作表現。2.全面性發(fā)作：起始快速累及雙側半球網絡（含皮質及皮質下結構）的發(fā)作。發(fā)作起始可呈局灶性表現，發(fā)作癥狀可不對稱。3.未知是否為局灶性或全面性發(fā)作：發(fā)作特征信息不足以明確局灶性或全面性分類時。4.無法分類發(fā)作：臨床確認為癲癇性發(fā)作，但是缺乏特征性信息，后續(xù)隨著信息的完善可重新歸類。基礎版發(fā)作分類圖意識狀態(tài)：若無法判定，則保留上級分類術語（如局灶性發(fā)作或未知是否為局灶性或全面性發(fā)作）描述要素：是發(fā)作期癥狀學特征。基礎版本采用二分法：描述詞為伴可觀察到的癥狀或不伴可觀察到的癥狀?？捎^察到的癥狀指目擊者可識別的非自主性體征，包括運動性、失語性、自主神經性或其他特征。在基礎版本中，全面性發(fā)作分為失神發(fā)作、全面性強直陣攣發(fā)作及其他全面性發(fā)作。強直陣攣發(fā)作均位于圖的下方，淡黃顏色強調該類發(fā)作類型的高致殘/致死性，是癲癇猝死（SUDEP）的主要危險因素。擴展版發(fā)作分類圖在擴展版本中，以時間順序羅列癥狀學信息。箭頭指示發(fā)作演變方向（如：上腹先兆?右手自動癥?反應性受損+知覺受損）。擴展版分類列出了所有全面性發(fā)作類型。癲癇發(fā)作按分類學層級結構劃分表分類明確列出了21種發(fā)作類型（相較2017版的63種大幅精簡），涵蓋四大主要類別。更新后的分類體系延續(xù)靈活性原則：單次發(fā)作可在層級結構的任意節(jié)點終止分類；初始標記為"不明"或"無法分類"的發(fā)作，隨著信息完善可重新歸類。關鍵修訂要點1.?分類要素與描述要素的區(qū)分分類要素（Classifiers）：定義發(fā)作類型，直接影響患者管理（綜合征診斷、治療決策及預后評估），包括發(fā)作類別、類型及意識狀態(tài)。描述要素（Descriptors）：記錄癥狀學特征，分為基礎版與擴展版：基礎版：采用“伴可觀察到的癥狀”或“不伴可觀察到的癥狀”二分法，適用于資源有限場景。擴展版：按時間序列描述癥狀演變（如“上腹先兆?自動癥?意識受損”），適用于術前評估或長程監(jiān)測。2.?意識狀態(tài)作為分類要素以“意識狀態(tài)”替代“知覺”，強調醫(yī)學通用性及跨語言適用。操作性定義：知覺（Awareness）：通過發(fā)作后回憶能力評估。???反應能力（Responsiveness）：通過語言或運動任務測試，反應延遲或不恰當即判定為受損。任一維度受損即視為“意識障礙”，需注意孤立性癲癇性遺忘或感覺性失語可能單獨導致反應能力缺失。3.?術語簡化與新增類別刪除“起源（Onset）”一詞（如“全面性發(fā)作”替代“全面性起源發(fā)作”），因證據表明全面性發(fā)作可能含局灶性起源。新增“未知是否為局灶性或全面性發(fā)作”及“無法分類發(fā)作”類別，明確其適用場景。4.?全面性發(fā)作亞類調整失神發(fā)作：取消“非運動性”限定，因部分失神發(fā)作可伴運動癥狀（如肌陣攣性失神發(fā)作和眼瞼肌陣攣伴失神發(fā)作）。新增類型：將“全面性負性肌陣攣發(fā)作”列為獨立類型。細化亞類：全面性強直-陣攣發(fā)作根據前兆（如肌陣攣或失神）進一步細分。5.?癲癇性痙攣的精準分類全面性發(fā)作類別：癲癇性痙攣作為分類要素，與嬰兒癲癇性痙攣綜合征（IESS）密切相關。局灶性及未知是否為局灶性或全面性癲癇類別：癲癇性痙攣作為癥狀學描述（如“局灶性癲癇性痙攣”）。局灶性癲癇性痙攣或存在局灶性起源證據（如神經影像學提示）的病例，若藥物治療無效，建議早期手術評估。參考文獻：BeniczkyS,TrinkaE,WirrellE,etal.Updatedclassificationofepilepticseizures:PositionpaperoftheInternationalLeagueAgainstEpilepsy.Epilepsia.2025Apr23.

什么是癲癇發(fā)作？癲癇發(fā)作是大腦神經細胞電信號異常導致的短暫腦功能紊亂，可能表現為異常動作、意識改變或兩者兼有。需注意，并非所有類似“發(fā)作”的現象都是癲癇（如暈厥、驚恐發(fā)作），準確區(qū)分至關重要。什么是癲癇？????癲癇是一種由大腦異常放電引起的神經系統疾病，患兒會經歷反復的癲癇發(fā)作。若一個人在相隔數天的兩次或多次無誘因發(fā)作后，即可診斷為癲癇。全球約有1%-2%的兒童受此影響，但許多患兒在青春期前可能逐漸減少甚至停止發(fā)作。癲癇發(fā)作與癲癇的關系????若兒童出現兩次及以上無誘因發(fā)作，可能診斷為癲癇；僅單次發(fā)作或由發(fā)熱等誘因引發(fā)的稱為“誘發(fā)性發(fā)作”，不歸類為癲癇。兒童癲癇發(fā)作的常見原因新生兒及嬰兒期：遺傳因素、腦感染、腦發(fā)育異常、圍產期腦損傷。兒童及青少年期：頭部外傷、感染、遺傳因素或未知原因。少數病例可能與腦腫瘤、腦血管畸形、藥物戒斷或副作用相關。癲癇發(fā)作的癥狀因發(fā)作類型而異，常見警示信號包括：突然凝視、活動暫停、無反應肢體抽搐或強直意識喪失、呼吸異常跌倒、大小便失禁發(fā)作后嗜睡、煩躁或定向障礙癲癇發(fā)作的主要類型1.局灶性發(fā)作（單側腦區(qū)異常放電）意識保留型：局部肌肉抽搐、視覺/聽覺異常，無意識喪失。意識改變型：行為異常（如無目的奔跑、尖叫），發(fā)作后疲勞。2.全面性發(fā)作（雙側腦區(qū)受累）失神發(fā)作：短暫凝視、眨眼，持續(xù)約20秒，易被誤認為注意力問題。強直-陣攣發(fā)作：分為強直（肢體僵直）、陣攣（抽搐）、發(fā)作后虛弱三階段。肌陣攣發(fā)作：肌肉突發(fā)短暫抽動，常成簇出現。嬰兒痙攣：4-18月齡嬰兒的點頭或軀干抽動，多發(fā)生于睡眠前后。熱性驚厥：6月齡至5歲兒童發(fā)熱時出現，多為全身強直-陣攣，常持續(xù)＜5分鐘。首次發(fā)作如何應對？若孩子首次發(fā)作，需盡快就醫(yī)并準備以下信息：發(fā)作時間、頻率、具體表現（目擊者描述）潛在誘因（如發(fā)熱、藥物）家族癲癇史記錄發(fā)作的“癲癇日記”（可打印模板輔助記錄）如何診斷癲癇？醫(yī)生會通過以下步驟評估：詳細病史：記錄發(fā)作頻率、表現及家族史。腦電圖（EEG）：檢測腦電活動，定位異常放電區(qū)域。影像學檢查：如MRI（磁共振成像）排查腦結構異常。其他檢查：基因檢測、腰椎穿刺（罕見情況）等。癲癇的治療方法目標是控制發(fā)作，同時減少治療對兒童成長的影響。常用方案包括：1.藥物治療：根據發(fā)作類型、年齡選擇抗癲癇藥物（如丙戊酸、左乙拉西坦），定期調整劑量以平衡療效與副作用。2.生酮飲食：對藥物反應不佳的患兒，采用高脂肪、極低碳水化合物飲食，可減少發(fā)作頻率。3.手術治療精準定位技術：如機器人輔助立體定向腦電圖（SEEG）定位癲癇灶。微創(chuàng)手術：精準致癇灶切除術、腦葉離斷術、大腦半球離斷術等，局灶性切除術后的無發(fā)作率達87%，半球離斷術達92%。迷走神經刺激術（VNS）：頸部植入裝置定期刺激神經，降低發(fā)作頻率。反應性神經刺激（RNS）：實時監(jiān)測并阻斷異常放電。深部腦刺激（DBS）：刺激丘腦區(qū)域，適用于局灶或多灶性癲癇。給患兒家庭的建議日常護理：記錄發(fā)作情況（時間、表現），避免溺水、高處活動等風險。心理支持：幫助孩子建立自信，避免過度保護，鼓勵正常社交與學習。緊急處理：發(fā)作時保持冷靜，移除周圍危險物，側臥防窒息，記錄時間；若持續(xù)5分鐘以上或反復發(fā)作，立即就醫(yī)。研究與未來希望基因研究：識別致病基因，推動精準治療。新型療法：如深部腦刺激（DBS）、靶向藥物研發(fā)等。多數患兒通過規(guī)范治療可有效控制發(fā)作，部分甚至完全康復。結語????癲癇并非不可戰(zhàn)勝?？茖W治療、家庭支持與社會理解是幫助患兒健康成長的關鍵。若您或家人面臨癲癇挑戰(zhàn)，請及時就醫(yī)并保持信心——未來充滿希望！為什么選擇上海兒童醫(yī)學中心癲癇診治中心？頂尖團隊：中國抗癲癇協會認證的高級別癲癇中心，擁有多學科專家團隊（神經科醫(yī)生、神經外科醫(yī)生、神經心理醫(yī)生等）。先進技術：24小時視頻腦電監(jiān)測、機器人輔助SEEG手術、精準致癇灶切除術、生酮飲食等。個性化治療：從診斷到復雜手術，全程定制方案，注重家庭參與與心理支持。科研前沿：參與抗癲癇藥物臨床試驗，推動基因研究與精準治療。