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疾?。? 腹膜后腫瘤
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腹膜后腫瘤科普知識 查看全部

天啊！腹膜后脂肪肉瘤為啥能長這么大“劉老師，看您做了很多腹膜后脂肪肉瘤的手術，為啥腫瘤都這么大？”進修的張主任問我。之所以腹膜后脂肪肉瘤一經(jīng)發(fā)現(xiàn)就這么大，是因為其發(fā)病隱匿。脂肪肉瘤約占所有軟組織肉瘤的20%，是成人最常見的軟組織肉瘤，主要生長于四肢及腹膜后間隙。但是，腹膜后間隙組織疏松，發(fā)生于腹膜后間隙的脂肪肉瘤大多癥狀不明顯，很難早期被發(fā)現(xiàn)?！澳[瘤長這么大，都沒有發(fā)生遠處轉移，腹膜后脂肪肉瘤惡性程度都很低吧？”張主任接著問。脂肪肉瘤通常分為四種亞型：高分化、粘液性、去分化、多形性。其中。發(fā)生于腹膜后的多為高分化和去分化兩個亞型。高分化脂肪肉瘤大都有較完整的包膜，以局部膨脹生長為主，惡性程度低，不發(fā)生遠處轉移，但局部復發(fā)率高。去分化脂肪肉瘤是在低度惡性的高分化型脂肪肉瘤中出現(xiàn)高度惡性的非脂肪源性肉瘤，惡性程度高，局部侵襲性和復發(fā)轉移風險高。咱們最近做的大都是高分化的脂肪肉瘤，手術效果好，術后不容易復發(fā)。而之前給你提到的那個病人，就是去分化的脂肪肉瘤，即使做了手術效果也不好?！皠⒗蠋煟救饬龅闹委熓遣皇呛臀赴?、腸癌差不多？”老張又發(fā)問了。與胃腸癌相同的是，腹膜后脂肪肉瘤的首選治療手段也是手術切除。其手術原則是：初次手術徹底切除，復發(fā)后仍可反復手術。不同于胃腸癌的是，由于腹膜后脂肪肉瘤特殊的解剖學位置和生物學特性，放療化療效果均不明顯?！皠⒗蠋?，尤xx第一次手術后4年復發(fā)，第二次手術后1年就復發(fā)了，難道脂肪腫瘤的惡性程度跟手術次數(shù)也有關系？”老張又又發(fā)問了。臨床實踐中我們發(fā)現(xiàn)，對于多次復發(fā)的脂肪肉瘤患者，其首發(fā)病理亞型和復發(fā)病理亞型不盡相同，亞型轉換往往預示著更多的手術次數(shù)和不良預后。脂肪肉瘤的亞型轉化服從以下規(guī)律：當始發(fā)腫瘤為高分化脂肪肉瘤時，患者經(jīng)過多次手術治療其復發(fā)的病理類型常為低分化脂肪肉瘤或者多形性脂肪肉瘤，從而惡性程度進一步升高。“謝謝劉老師的詳細講解，看來脂肪肉瘤的確是個非常麻煩的病，那對于脂肪肉瘤的手術，需要注意哪些問題呢？”其實，對于腹膜后脂肪肉瘤，外科治療的總體目標是：開好第一刀、盡力延長首次手術后的復發(fā)時間，減少再次手術的次數(shù)。所以說，對于腹膜后脂肪肉瘤，最重要的是開好第一刀。很多腹膜后脂肪肉瘤初次確診時，惡性程度并不高，務必要切除干凈，才能盡可能減少術后復發(fā)?！叭绾尾拍鼙ＷC首次手術切除干凈呢，劉老師”，老張真是個孜孜好學的好同志。事實上，脂肪肉瘤的手術是很有難度的，前面咱也提到了，很多病人確診時腫瘤就特別大了，咋能保證切除干凈呢？一般來說，腹膜后脂肪肉瘤的手術有兩個原則：一、若侵犯周圍臟器，即使犧牲臟器功能也要達到R0切除。單側腎周脂肪囊是常見的腫瘤來源，因此對于腎周脂肪囊來源的腫瘤主張聯(lián)合腎臟一并切除，以獲得更長的無復發(fā)生存期。所以，你看咱們最近做了好多手術都把腎臟和結腸一并切除了，為的就是達到R0切除。二、就是腹膜后全脂肪切除的理念。以往切脂肪肉瘤就像“挖土豆”，“哪里有豆挖哪里”。感覺也切的很干凈，可還是很容易復發(fā)。所以現(xiàn)在主張的是腹膜后全脂肪切除，管你是瘤變的脂肪，還是正常的脂肪，統(tǒng)統(tǒng)切除。事實上，這樣做，確實減少了腹膜后脂肪肉瘤的復發(fā)。“劉老師，開好第一刀的確能減少術后復發(fā)，可即便如此，還會有不少病人復發(fā)，復發(fā)了還能手術嗎？對于術后復發(fā)的患者，如果還能R0切除，那R0切除肯定是首選。如果不能切除干凈，只是為了減輕患者的癥狀，那就要在減瘤的同時盡可能保留臟器功能?？偟膩碇v，腹膜后脂肪肉瘤有著和其他腫瘤不一樣的特性，初治的腹膜后脂肪腫瘤大都有完整的包膜，主要以局部壓迫性生長為主，很少發(fā)生遠處轉移。而隨診病人反復復發(fā)，多次手術，惡性程度也會隨之增加。因此，首次手術質(zhì)量關乎患者總體生存期的長短。
腹膜后神經(jīng)鞘瘤（男性）病例69歲男性在當?shù)蒯t(yī)院消化科住院做CT發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物，遂來我門診腹腔鏡下腎門腫物切除+腎囊腫去頂減壓術影像學鑒別診斷節(jié)細胞神經(jīng)瘤：多圍繞周圍大血管生長，CT平掃密度較低，增強掃描也呈漸進性強化，但具有塑形性、“見縫就鉆“的生長特點，T2WI具有特征性表現(xiàn)﹣“漩渦征“。②副神經(jīng)節(jié)瘤：腫瘤直徑更大，密度不均勻，囊變、壞死、出血更常見，可出現(xiàn)液平面，T2WI明顯高信號，血供豐富，具有特異性的“燈泡征“。動脈期中度明顯強化，門脈期及延遲期強化下降，瘤內(nèi)及瘤周更易出現(xiàn)迂曲血管影［8]。③神經(jīng)纖維瘤：密度均勻，增強掃描呈均勻性強化［9]。④巨淋巴結增生癥：密度均勻，血供豐富，動脈期明顯強化。⑤腹膜后肉瘤：密度不均勻，囊變、壞死、出血常見，增強掃描呈不均勻明顯強化。治療腹膜后神經(jīng)鞘瘤也可呈惡性，治療首選手術切除，應強調(diào)完整切除，即切緣陰性。術中應盡量保證完整切除，切緣距腫瘤邊緣距離暫未知，通常需切除部分鄰近正常組織。部分學者認為部分切除或剜除腫瘤也可達到良好的治療效果［10]。CT與MRI可評估與周圍組織的關系及評估血管受累情況，有助于手術方式的選擇。09預后腹膜后神經(jīng)鞘瘤可分為良性與惡性，良性者，預后佳，腫瘤完全切除后5年生存率可達到100%
腹膜后腫瘤的分類及影像學表現(xiàn)腹膜后占位是指發(fā)生在腹膜后間隙的占位性病變，包括良性和惡性腫瘤、囊腫、炎性病變等多種類型。以下是腹膜后占位的分類及影像學表現(xiàn)：一、腹膜后占位的分類（一）原發(fā)性腹膜后腫瘤1.間葉組織來源的腫瘤?脂肪源性腫瘤：包括脂肪瘤和脂肪肉瘤。脂肪瘤是良性腫瘤，通常由成熟的脂肪細胞組成。脂肪肉瘤是惡性腫瘤，根據(jù)脂肪細胞分化程度以及纖維和粘液組織成分多少分為不同類型，如高分化脂肪肉瘤、粘液型脂肪肉瘤、多形型脂肪肉瘤等。?平滑肌源性腫瘤：平滑肌肉瘤是腹膜后較常見的惡性腫瘤，起源于腹膜后血管壁的平滑肌組織等。平滑肌瘤是良性腫瘤，相對少見。?纖維組織細胞源性腫瘤：如惡性纖維組織細胞瘤，是一種惡性程度較高的腫瘤，由纖維細胞和組織細胞樣細胞組成。?脈管源性腫瘤：包括血管瘤、血管肉瘤等。血管瘤是良性腫瘤，血管肉瘤是惡性腫瘤，起源于血管內(nèi)皮細胞。2.神經(jīng)源性腫瘤?神經(jīng)鞘瘤：良性腫瘤，起源于神經(jīng)鞘細胞，常位于脊柱旁或腎臟內(nèi)側等神經(jīng)干走形區(qū)域。腫瘤較大可引起周圍組織的推壓移位。?神經(jīng)纖維瘤：良性腫瘤，可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤常伴有皮膚牛奶咖啡斑等特征。?副神經(jīng)節(jié)瘤：是一種起源于副神經(jīng)節(jié)細胞的腫瘤，可以發(fā)生于任何存在正常副神經(jīng)節(jié)組織的部位，如腹膜后交感性副神經(jīng)節(jié)組織。部分副神經(jīng)節(jié)瘤如嗜鉻細胞瘤具有分泌兒茶酚胺的功能，可引起高血壓等癥狀。3.胚胎殘留組織腫瘤：如畸胎瘤，含有三個胚層組織結構，常呈多種成分的囊實性腫塊，可包含低密度脂肪組織、水樣低密度區(qū)、軟組織密度區(qū)和高密度鈣化灶。4.其他腫瘤?孤立性纖維瘤：是一種較少見的腫瘤，多發(fā)生于胸膜，也可發(fā)生在腹膜后，表現(xiàn)為邊界清楚的軟組織腫塊。?炎性肌纖維母細胞瘤：是一種具有炎性細胞浸潤的腫瘤，多見于兒童和青少年，腫瘤邊緣模糊，可伴有鈣化。（二）轉移瘤腹膜后轉移瘤是指來源于腹膜后間隙以外全身不同器官和組織的腫瘤，并以腹內(nèi)臟器的原發(fā)腫瘤和睪丸腫瘤較常見，多數(shù)沿淋巴系統(tǒng)擴散，少數(shù)為腫瘤沿筋膜或間隙的直接延伸。（三）囊性病變1.淋巴管囊腫：多表現(xiàn)為大、薄壁、多房的囊性腫塊，無實性成分，病變占位效應較輕，有“見縫就鉆”的傾向。增強掃描后，囊壁呈線樣輕度強化或無強化。2.腎盂旁囊腫：是腎盂周圍的一種囊性病變，與腎盂相通，可引起腎盂積水等癥狀。（四）炎性病變?nèi)绺鼓ず罄w維化，是一種慢性炎癥性疾病，可導致腹膜后組織纖維化，壓迫周圍器官和血管，引起相應癥狀。影像學上可見腹膜后纖維條索狀影，可包繞血管和輸尿管等結構。二、影像學表現(xiàn)（一）CT表現(xiàn)1.脂肪源性腫瘤?脂肪瘤：CT表現(xiàn)為均一脂肪性低密度腫塊，瘤內(nèi)為脂肪性低密度，中間見網(wǎng)狀分隔，強化不明顯。?脂肪肉瘤：平掃腫瘤常呈不均勻密度，其內(nèi)可有壞死、囊變區(qū)；增強掃描多呈不均一明顯強化。混合型脂肪肉瘤表現(xiàn)為不均一密度并含有低密度脂肪灶區(qū)，脂肪灶可被MRI脂肪抑制序列所抑制呈低信號改變。2.平滑肌源性腫瘤?平滑肌瘤：CT多呈圓形或橢圓形腫塊，邊界清晰，和鄰近結構多分界明確，增強掃描腫瘤實性部分多可強化。?平滑肌肉瘤：侵襲性較強，易侵犯下腔靜脈，腫塊易發(fā)生壞死、囊變，T1WI上呈低至中等信號，T2WI上呈中至高信號；增強掃描呈輕度漸進性強化或中度至明顯強化。3.神經(jīng)源性腫瘤?神經(jīng)鞘瘤：根據(jù)影像學表現(xiàn)的不同，可將神經(jīng)鞘瘤分為實質(zhì)型、囊實型和完全囊變型。實質(zhì)型腫瘤內(nèi)無壞死囊變區(qū)，鈣化少見；囊實型平掃多表現(xiàn)為密度低于肌肉的不均勻團塊，外周或中心可見圓形或不規(guī)則的單一的或多發(fā)的更低密度區(qū)；完全囊變型平掃腫瘤表現(xiàn)為厚壁的囊腫樣團塊，囊壁厚而均勻，囊內(nèi)外壁光整，囊腔內(nèi)為混雜等、低密度影或均勻低密度。增強掃描后腫瘤外周呈較厚的強化環(huán)，囊內(nèi)外壁光滑，囊內(nèi)無強化。?副神經(jīng)節(jié)瘤：CT平掃密度不均勻，增強檢查腫瘤實體部分均有明顯持續(xù)強化。T1W1類似于肝臟的信號，T2W1信號明顯增加，甚至高于脂肪信號。當腫瘤有壞死時，表現(xiàn)為腫瘤中心在T1和T2加權像均有高信號灶。4.轉移瘤?實質(zhì)性腫塊：表現(xiàn)多樣，缺乏特征性。部分腹膜后轉移瘤是由椎體轉移瘤擴展而來，CT除顯示軟組織腫塊外，還能清晰顯示椎體骨質(zhì)破壞的情況。?淋巴結轉移：增大的淋巴結可呈單一或多個類圓形軟組織密度結節(jié)影，邊緣清楚，多個增大淋巴結可融合呈分葉狀腫塊，推移或包繞大血管，部分淋巴結可發(fā)生壞死而至密度或信號不均勻。增強呈輕度至明顯均一或不均一強化。（二）MRI表現(xiàn)1.脂肪源性腫瘤?脂肪瘤：MRI特征性表現(xiàn)為T1WI高信號和T2WI中高信號，且信號強度與皮下脂肪相同，脂肪抑制序列上信號減低。?脂肪肉瘤：混合型脂肪肉瘤表現(xiàn)為不均一密度并含有低密度脂肪灶區(qū)，脂肪灶可被MRI脂肪抑制序列所抑制呈低信號改變。2.平滑肌源性腫瘤?平滑肌瘤：MRI多呈圓形或橢圓形腫塊，邊界清晰，和鄰近結構多分界明確，增強掃描腫瘤實性部分多可強化。?平滑肌肉瘤：T1WI上呈低至中等信號，T2WI上呈中至高信號；增強掃描呈輕度漸進性強化或中度至明顯強化。3.神經(jīng)源性腫瘤?神經(jīng)鞘瘤：根據(jù)影像學表現(xiàn)的不同，可將神經(jīng)鞘瘤分為實質(zhì)型、囊實型和完全囊變型。實質(zhì)型腫瘤內(nèi)無壞死囊變區(qū)，鈣化少見；囊實型平掃多表現(xiàn)為密度低于肌肉的不均勻團塊，外周或中心可見圓形或不規(guī)則的單一的或多發(fā)的更低密度區(qū)；完全囊變型平掃腫瘤表現(xiàn)為厚壁的囊腫樣團塊，囊壁厚而均勻，囊內(nèi)外壁光整，囊腔內(nèi)為混雜等、低密度影或均勻低密度。增強掃描后腫瘤外周呈較厚的強化環(huán)，囊內(nèi)外壁光滑，囊內(nèi)無強化。?副神經(jīng)節(jié)瘤：T1W1類似于肝臟的信號，T2W1信號明顯增加，甚至高于脂肪信號。當腫瘤有壞死時，表現(xiàn)為腫瘤中心在T1和T2加權像均有高信號灶。4.轉移瘤?實質(zhì)性腫塊：表現(xiàn)多樣，缺乏特征性。部分腹膜后轉移瘤是由椎體轉移瘤擴展而來，MRI除顯示軟組織腫塊外，還能清晰顯示椎體骨質(zhì)破壞的情況。?淋巴結轉移：增大的淋巴結可呈單一或多個類圓形軟組織密度結節(jié)影，邊緣清楚，多個增大淋巴結可融合呈分葉狀腫塊，推移或包繞大血管，部分淋巴結可發(fā)生壞死而至密度或信號不均勻。增強呈輕度至明顯均一或不均一強化。