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復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院

公立三甲腫瘤醫(yī)院

推薦專家

疾?。? 周圍神經系統(tǒng)腫瘤
醫(yī)院科室： 不限
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周圍神經系統(tǒng)腫瘤科普知識 查看全部

縱隔前沿｜胸腔+椎管占位！骨科胸外科聯手解決「啞鈴型」神經源性后縱隔腫瘤！在醫(yī)療技術不斷探索的前沿領域，每一次突破都凝聚著無數醫(yī)者的智慧與心血。近日，復旦大學附屬中山醫(yī)院縱隔MDT團隊，完成了一項具有開創(chuàng)性意義的手術，針對典型案例的“啞鈴型”神經源性后縱隔腫瘤，胸外科丁建勇教授團隊在國內外率先創(chuàng)新性提出胸部微創(chuàng)＋背部小切口聯合手術入路治療啞鈴狀后縱隔神經源性腫瘤的多科室協作方案，成功攻克了這一復雜病癥，為患者帶來了精準的治療。為此，特采訪了參與此次手術治療的復旦大學附屬中山醫(yī)院骨科的蔣淳醫(yī)生，一起來聽聽他的分享。?點擊文字跳轉閱讀本期患者故事?轉了5家醫(yī)院，我找到中山醫(yī)院縱隔MDT，為15歲的妹妹尋找一線生機蔣醫(yī)生介紹，此次分享的女生的病例，在他與丁建勇教授經手的一系列病人中頗具代表性，屬于神經源性后縱隔腫瘤。這類腫瘤形態(tài)多呈啞鈴型，受椎管骨性結構限制，椎管內部分較小，而后縱隔部分往往較大。多數患者并無臨床癥狀，常在胸部CT體檢時偶然發(fā)現，病理診斷多為神經鞘瘤或神經節(jié)細胞瘤，良性居多。對于外科醫(yī)生而言，如何在保證徹底切除良性腫瘤、防止復發(fā)的同時，最大程度減少患者損傷，成為一大難題。傳統(tǒng)骨科手術，多從后路切縱行切口，處理椎管內部分相對熟悉，但對于后縱隔較大的腫瘤部分，常需切斷多根肋骨及相關關節(jié)，這不僅影響胸椎穩(wěn)定性，導致術后需做內固定，給患者帶來心理負擔，還因內固定材料在核磁共振檢查時產生金屬偽影，影響術后復查。同時，在顯露腫瘤過程中，由于血管、肺、心臟等重要器官的阻擋，醫(yī)生操作時顧慮重重，采用包膜內刮除的方式又易導致腫瘤殘留復發(fā)。而胸外科醫(yī)生雖在胸腔鏡輔助下進行手術，擅長處理后縱隔部分腫瘤，能做到包膜外切除，但對于椎管內部分卻難以精準操作，盲目牽拉易造成神經根、硬膜損傷等嚴重后果。面對這一困境，胸外科丁建勇教授與骨科蔣淳教授等多科室專家共同商討，決定發(fā)揮各科室優(yōu)勢，協同作戰(zhàn)。手術開始，先由骨科醫(yī)生通過后路2-3cm小切口，切除一側椎板及關節(jié)突，處理好椎管內腫瘤部分，仔細止血并妥善處理神經根與硬膜，防止腦脊液漏與硬膜外血腫。在腫瘤穿出肋骨床與后縱隔交界處，放置止血紗布、凝膠海綿作為標記物。隨后，患者翻身側臥，丁教授團隊在胸腔鏡下貼著肋骨與椎體，進行后縱隔部分腫瘤的包膜外切除。這種創(chuàng)新的手術方式，后路切口小，無需切斷肋骨，保留了胸椎穩(wěn)定性；前路又能實現腫瘤的徹底切除，真正做到了在徹底切除腫瘤的同時，最大程度減少患者創(chuàng)傷。此次多科室協作的成功案例，不僅是復旦大學附屬中山醫(yī)院多學科醫(yī)療團隊精湛專業(yè)技術的有力證明，更是以患者為核心，量身定制的首創(chuàng)性方案的實踐。查看往期經典病例報告（點擊展開查看高清內容）點擊文末附件下載閱讀期刊原文
惡性外周神經鞘膜瘤（MPNST）的放射治療策略選擇-累積劑量≥60Gy局部控制有效惡性外周神經鞘膜瘤（MPNST）的放射治療策略選擇-累積劑量≥60Gy局部控制有效武漢市第六醫(yī)院腫瘤一科|新面貌?新征程神經鞘瘤概述（outline）雙下肢-復發(fā)性神經鞘瘤（neurilemomaorSchwannoma）1例報告并文獻復習1例（女/57）C5~T2神經鞘瘤（№3）＆肩鎖關節(jié)炎（№1））＆肩關節(jié)炎（№1）-TOMO放療為主1例（男/63歲）復發(fā)性椎管內（胸椎/T8）神經鞘瘤（最大徑5.4cm）-TOMO放療-來自-安陸惡性外周神經鞘膜瘤（malignantperipheralnervesheathtumor，MPNST），也稱作惡性神經鞘瘤、神經源性肉瘤和惡性神經纖維肉瘤等，WHO于1994年正式將該類腫瘤命名為惡性外周神經鞘膜瘤。MPNST是起源于周圍神經鞘細胞的惡性腫瘤，占所有軟組織肉瘤的5％～10％，可發(fā)生在皮膚、頭頸部、縱隔和腹膜后，最常見臨床癥狀為腫塊，其次是疼痛、感覺及運動障礙等。MPNST具有局部復發(fā)率高、遠處轉移和預后差等特點，其遠處轉移最常見部位為肺，其次為軟組織、骨、肝臟、腹腔內、腦、卵巢、腎臟和腹膜后。目前尚未發(fā)現國內外指南或高級別證據，對于放射治療在MPNST中的應用進行明確推薦。本文特基于病例及相關文獻進展整理總結MPNST的治療原則與放射治療策略。1影像學表現發(fā)病早期，MPNST患者常無明顯臨床表現。MPNST主要表現為逐漸增大的腫塊及其引起的神經癥狀。MRI和PET-CT是評估神經鞘瘤的重要成像方式。PET還有助于區(qū)分高級別MPNST和良性叢狀神經纖維瘤。但MPNST的診斷主要依靠組織病理檢查，沒有特異的分子或免疫組化標志物。CT表現：孤立性或彌漫性腫塊，腫瘤中心區(qū)可見大片狀低密度影，增強實質部分呈斑塊狀、網格狀或島嶼狀強化，低密度區(qū)不強化。MRI表現：邊界欠清晰的腫塊，呈稍長T1、長T2信號改變，內見斑片狀更長T1、T2信號。增強后呈明顯不均勻強化。部分可見毛刺樣或棘狀突起樣改變。MPNST的臨床及影像表現缺乏特異性，與其他腹膜后惡性腫瘤鑒別困難，影像學主要在于判別腫塊良惡性。惡性者：1）腫塊較大，直徑多＞5cm，甚至＞10cm，呈浸潤生長特點，邊緣模糊，腫瘤邊界不光整；2）有毛刺征或棘狀突起改變，表示腫塊侵犯生長進度不一的表現；3）有明確的侵犯周圍組織器官特征，有轉移和術后復發(fā)等提示惡性，但邊緣光整亦不能排除惡性。2MPNST治療原則目前，MPNST尚沒有標準化的治療方案，原則上采取以手術為主、化療及放療為輔的綜合治療，但積極行廣泛擴大切除術是最重要的。MPNST患者的生存率主要取決于切除范圍。手術治療是目前MPNST的重要治療措施。因此，如果可行并為患者所接受，建議進行R0切除，達到組織切緣陰性。陰性切緣的完整切除可以有較低復發(fā)率與高五年生存率，然而患者的平均五年生存率仍舊只有50%~60%，中位生存時間為6年。對于腫瘤癌前病變的預防性切除可能是重要的治療策略。此外，手術的范圍必須保持平衡，以保留神經功能，而且只有當腫瘤直徑＜5cm時，手術才能提高總生存率。許多腫瘤因其位置較深或體積較大，而無法切除或者不能完全切除。放療是MPNST的有效治療手段之一，術后輔助放療可控制或延遲局部病灶復發(fā)，但對于提高長期存活率作用不大。術后化療可防止腫瘤遠處轉移，MPNST對化療藥僅中度敏感，有效的藥物很少，單一用藥常選擇阿霉素，亦可選用阿霉素和異環(huán)磷酰胺聯合用藥?；煴M管不能取得治愈效果，但對緩解病情有利，尤其是對術后放療不滿意者有利于控制局部病灶。而對腫瘤組織無法根治性切除的患者應選擇姑息性切除+大劑量放療照射，尤其是早期放療對提高臨床緩解率有重要作用。研究發(fā)現，靜脈輸注免疫球蛋白可能是MPNST輔助治療的有效方法，有助于提高MPNST患者的無瘤生存時間。目前針對EGFR、c-KIT、mTOR、Hsp90等靶點的靶向藥物試驗已經開展，盡管這些藥物在臨床前階段均有不錯的效果，但目前絕大多數的研究均未獲得有效的治療反應（見下圖）。MPNST術后易復發(fā)，并擴展到鄰近組織，晚期可發(fā)生淋巴道及血行轉移，也可轉移至胸、腹腔等。大多數MPNST是高度惡性腫瘤，常發(fā)生遠處轉移，其5年生存率為34％～52％，僅10％～15％的MPNST為低度惡性腫瘤，生長速度相對緩慢，侵襲力較弱，合并神經纖維瘤的MPNST患者預后差。3MPNST放療策略選擇過去認為MPNST呈現抗放射性，如今放療已成為包括MPNST在內的軟組織肉瘤治療過程中控制局部復發(fā)的重要組成部分，其中術后放療已被推薦作為主要治療手段。1.放療時機MPNST局部復發(fā)率、全身轉移率高，無論手術切除的范圍如何，都應考慮輔助治療。由于缺乏明確數據，采用輔助放療或化療的方式和時機仍存在爭議。1）對于腫瘤體積較大無法切除的病例，應積極考慮術前放療，以提高手術切除的可能性。2）術后輔助放療被認為有改善局部控制的趨勢，但對總生存率無顯著影響。3）然而，對于放療繼發(fā)的MPNST不建議行輔助放療。由于放療會造成染色體損傷，誘導施旺細胞異常增殖；且周圍神經對放療非常敏感，放療后持續(xù)的炎癥反應會導致周圍神經微環(huán)境變化并產生更高的增殖率；還可能導致淋巴阻塞和神經周圍血管的纖維化損傷，從而使突變的施旺細胞逃避免疫監(jiān)視并繼續(xù)增殖；尤其是對易感患者而言，放療會加速惡性神經鞘瘤的進展。據估計從放療到確診MPNST的平均潛伏期為15~16年。此外，放療誘導的MPNST更容易在照射部位局部復發(fā)。2.放療劑量對于不能切除的整塊MPNST，常規(guī)放射劑量為65~70Gy，而對于鏡下殘留的MPNST，推薦劑量則為45Gy。術前放療可更準確地定位腫瘤，使之照射范圍及劑量更小，致使大量腫瘤細胞壞死，減少腫瘤破漏可能，利于保肢手術成功實施。然而，術前放療可影響傷口愈合，導致手術延遲；此外，放療后可用于病理診斷的組織將減少。術中若預期手術切除時切緣距離腫瘤較近或可能出現鏡下殘留，可進行切除后即刻放療。術中放療的優(yōu)點在于局部劑量大、周圍組織損傷小、總體劑量小，但也存在缺乏術后切緣病理檢查結果支持及傷口延遲愈合等不足。輔助放療可明顯減少軟組織肉瘤局部復發(fā)，但并不減少腫瘤遠處轉移和影響患者總生存率。放療聯合擴大切除術可達到與截肢相似的效果。MPNST歷來是臨床診斷和治療的難點，除了高侵襲性外，低發(fā)病率所致診斷和治療方法的局限性也是重要原因。在MPNST的治療中，放療被認為能延緩腫瘤復發(fā)，但對總生存率無顯著影響，積極行廣泛擴大切除術是主要治療手段。專家指出，針對于MPNST的診斷和治療，尤其是新型分子生物標志物和聯合治療方案受到了越來越多的關注。目前更多的研究正在開展當中，有助于為MPNST患者提供更加有效的治療方案，延長患者的生存。