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遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥科普知識(shí) 查看全部

遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT）：反復(fù)鼻出血背后的隱形威脅反復(fù)鼻出血常被視為“小問(wèn)題”，但若伴隨皮膚紅點(diǎn)、牙齦出血等癥狀，可能提示一種遺傳性疾病——遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HereditaryHemorrhagicTelangiectasia,HHT）。這種疾病因血管結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致反復(fù)出血，嚴(yán)重時(shí)可危及生命。一、癥狀與體征：從鼻出血到內(nèi)臟出血的警示HHT的核心病理是血管壁發(fā)育異常，導(dǎo)致毛細(xì)血管擴(kuò)張、脆性增加，進(jìn)而引發(fā)反復(fù)出血。典型表現(xiàn)包括：1.鼻出血：約90%的患者以反復(fù)鼻出血為首發(fā)癥狀，兒童期即可出現(xiàn)，輕微觸碰或干燥環(huán)境即可誘發(fā)，出血頻率和嚴(yán)重程度隨年齡增長(zhǎng)可能加劇。2.皮膚與黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張：常見(jiàn)于面部（尤其是嘴唇、鼻尖）、口腔黏膜、手指甲床等部位，表現(xiàn)為紅色或紫色斑點(diǎn)、線(xiàn)狀血管網(wǎng)，按壓褪色。3.內(nèi)臟出血：??-消化道出血：青少年期后可能出現(xiàn)嘔血、黑便，長(zhǎng)期慢性失血可導(dǎo)致缺鐵性貧血。??-肺、腦、肝臟血管畸形：肺動(dòng)靜脈畸形可能引發(fā)咯血或腦栓塞；肝血管病變表現(xiàn)為肝區(qū)疼痛或肝功能異常；顱內(nèi)出血雖罕見(jiàn)但致死風(fēng)險(xiǎn)高。二、診斷：如何識(shí)別“隱匿的血管危機(jī)”？HHT的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)、家族史及輔助檢查：1.臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)（Curacao標(biāo)準(zhǔn)）：??-反復(fù)鼻出血；??-皮膚或黏膜毛細(xì)血管擴(kuò)張；??-內(nèi)臟血管畸形（如肺、肝、腦）；??-直系親屬確診HHT。??符合3項(xiàng)即可臨床確診，2項(xiàng)為疑似，1項(xiàng)需進(jìn)一步檢查。2.輔助檢查：??-影像學(xué)：CT或MRI篩查肺、肝、腦的血管畸形；??-內(nèi)鏡檢查：胃鏡或腸鏡評(píng)估消化道出血風(fēng)險(xiǎn)；??-基因檢測(cè)：約85%的病例可發(fā)現(xiàn)_ENG_或_ACVRL1_基因突變。三、治療：從止血到多學(xué)科管理的綜合策略HHT無(wú)法根治，但可通過(guò)以下措施控制癥狀、預(yù)防并發(fā)癥：1.局部止血：??-鼻出血：壓迫止血、鼻腔填塞或激光凝固術(shù)；??-消化道出血：內(nèi)鏡下電凝或氬離子凝固術(shù)。2.全身治療：??-抗纖溶藥物：如氨甲環(huán)酸，減少出血頻率；??-鐵劑補(bǔ)充：糾正慢性失血導(dǎo)致的缺鐵性貧血。3.血管畸形干預(yù)：??-肺動(dòng)靜脈畸形：介入栓塞術(shù)預(yù)防腦栓塞；??-肝血管病變：嚴(yán)重者需肝移植。4.生活方式管理：??-避免劇烈運(yùn)動(dòng)和外傷；??-保持鼻腔濕潤(rùn)（如使用生理鹽水噴霧）；??-禁用抗凝藥物（如阿司匹林）。四、患者教育：早診早治的關(guān)鍵HHT為常染色體顯性遺傳病，患者子女有50%的患病風(fēng)險(xiǎn)。建議：-家族篩查：確診患者應(yīng)建議親屬進(jìn)行基因檢測(cè)與影像學(xué)篩查；-定期隨訪(fǎng)：每1-2年評(píng)估內(nèi)臟血管狀態(tài)；-緊急就醫(yī)指征：突發(fā)劇烈頭痛（警惕顱內(nèi)出血）、大量嘔血或呼吸困難。目前對(duì)于出血頻繁，引發(fā)并發(fā)癥的患者，可嘗試貝伐珠單抗聯(lián)合其他綜合治療控制。結(jié)語(yǔ)反復(fù)鼻出血絕非小事，可能是HHT敲響的警鐘。通過(guò)早期識(shí)別癥狀、規(guī)范診療及多學(xué)科協(xié)作，患者可顯著改善生活質(zhì)量、降低致命風(fēng)險(xiǎn)。若您或家人存在類(lèi)似表現(xiàn)，請(qǐng)及時(shí)就醫(yī)，為生命筑起一道安全防線(xiàn)。張炳煌廈門(mén)大學(xué)附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科。醫(yī)學(xué)博士，副主任醫(yī)師。擅長(zhǎng)：從事鼻竇鼻顱底、變態(tài)反應(yīng)及頭頸部腫瘤的臨床及科研工作，擅長(zhǎng)難治性鼻竇炎、鼻眼相關(guān)疾病、鼻竇鼻顱底及頭頸良惡性腫瘤等相關(guān)手術(shù)、過(guò)敏性鼻炎及鼾癥的綜合治療。在過(guò)敏性疾病的綜合治療（脫敏、手術(shù)、生物制劑等）、鼻內(nèi)鏡鼻竇鼻顱底病變、扁桃體腺樣體肥大及鼾癥綜合治療有著豐富的經(jīng)驗(yàn)。