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中國醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院

簡稱: 中國醫(yī)大一院
公立三甲綜合醫(yī)院

推薦專家

疾病： 小兒腎病
醫(yī)院科室： 不限
開通的服務： 不限
醫(yī)生職稱： 不限
出診時間： 不限

小兒腎病科普知識 查看全部

孩子有哪些表現提示腎臟可能出現問題？據相關調查顯示，在全國3.6億兒童中，有腎臟疾病的患兒約300多萬，部分兒童逐步發(fā)生了慢性腎功能衰竭，而且慢性腎衰的病例正以每年13%的速度遞增，腎臟疾病已成為嚴重威脅兒童健康的疾病。兒童腎臟疾病的發(fā)病率呈上升趨勢。故盡早防治干預，對減少終末期腎衰的發(fā)生至關重要。兒童腎臟疾病不同于呼吸、消化系統疾病癥狀顯而易見，往往起病隱匿，容易被忽視。病初可能沒有明顯癥狀及體征，家長往往不會注意到，不會引起兒童及家長的重視，等到癥狀較明顯，就醫(yī)時可能已經比較晚，錯過干預治療的最佳時期。對孩子的身心健康造成了不可挽回的傷害。慢性腎臟疾病又被稱作是“沉默的殺手”。其實有一些預警的信號，還是可以讓我們更早些發(fā)現，重視、觀察細心些。如果孩子有以上的任何一種表現，都要引起足夠的重視，必須及時到醫(yī)院就診。那么哪些情況要注意腎臟疾病呢？1）?尿液及排尿異常①??尿色：正常的尿液是透明淡黃色，如果尿液的顏色加深，像茶葉水、洗肉水、煙灰水，甚至呈鮮紅色時，這往往是血尿的表現;如果尿液混濁，多數是因飲水少所致，但有時泌尿系結石、存在高尿鈣時尿液也是非透明狀態(tài);如果尿液味道臊臭明顯，可能存在尿路感染。②?泡沫尿：正常尿液沒有泡沫，或者有少量泡沫，并可快速消失。如果孩子的尿液中泡沫明顯增多，并且經久不消，可能提示尿中有蛋白。③?尿頻、尿急、尿痛或無意識地尿褲子或伴發(fā)燒????尿頻也是腎臟健康的警報！家長可以參照下面內容看孩子是否有尿頻現象：??1歲小孩每日排尿可達10-20次。??2歲時減少到10次左右。??3歲后逐漸減少到6-7次。??成人白天排尿大約4-6次，夜尿0-2次。如果孩子出現尿頻，家長需要進一步觀察：小兒尿頻的同時每次尿量正?；虼笥谡?，這種情況可見于慢性腎炎、慢性腎功能不全、內分泌或代謝性疾??；如果尿頻，而每次尿量減少可見膀胱、尿道功能障礙。尿頻是否伴隨情緒、精神狀態(tài)異常；是否伴有尿急、尿痛、血尿等。如同時出現這些癥狀，尿路感染可能性大。④?尿量：不同年齡的兒童每日正常尿量不同，無論是尿量增多還是減少都可能是腎臟疾病的異常提示。特別是夜間尿多往往提示患有腎臟疾病。但需要注意的是，尿量除泌尿系本身外尚與其他影響因素有關，比如液體攝入量、不顯性失水(體溫、活動量、呼吸狀態(tài)、環(huán)境的溫度和濕度)、精神因素及藥物影響等，故個體差異較大。應排除干擾因素。2）身體出現異常表現①不明原因的眼瞼或下肢水腫或體重增加，排尿減少，需要家長細心觀察。??晨起眼臉或顏面部水腫，也就是我們常說的“肉眼泡”，午后多消退，勞累后加重，休息后減輕?；蛘咂渌M織松弛處(如陰部)輕度水腫?；蚓米昧⒑笞惚乘[、手指發(fā)脹;??全身明顯水腫，身體低垂部位，如雙下肢、雙腳踝內側等，甚至出現胸水與腹水等，表現為腹部膨隆，肚臍凸出，胸悶，呼吸困難等。②不明原因的血壓升高。兒童高血壓多數都是繼發(fā)疾病所致，最常見的是腎臟疾病。與其他原因的高血壓一樣，也會出現頭痛、頭昏、眼花、耳鳴等癥狀。所以孩子有不適時需檢測血壓。但多數病人由于長期血壓較高，對高血壓狀態(tài)已經耐受，故可以是沒有任何感覺的，單憑有無癥狀來判斷血壓是否升高是不可取的。③不明原因的貧血表現為疲乏、頭昏、面色蒼白、注意力難集中、心悸、氣短、胸悶，出現這些不適應及時檢查血紅蛋白，明確是否存在貧血。④不明原因的乏力易疲勞、食欲下降、惡心、嘔吐⑤??容易骨折、骨質疏松或身材矮小3）胎兒期產檢有泌尿系統異常或有腎臟疾病家族史針對媽媽懷孕時就已經發(fā)現泌尿系統異常、有腎臟病家族史、生長障礙的寶寶及一些高危新生兒(如早產兒)應及時做初步的篩查，包括體檢、尿常規(guī)、腎功能及泌尿系超聲檢查。必要時至兒童腎臟病?？七M一步診查。腎臟病家族史要重視，早確診，早措施，延緩腎衰竭的發(fā)生?？傊?，孩子腎臟病的癥狀比較隱蔽，大部分腎臟疾病可導致尿液改變，因此，檢查尿液是早期發(fā)現腎臟病的最基本方法。建議小兒每半年檢查一次尿常規(guī)，至少1年做一次尿常規(guī)還是很有必要的，同時患有腎臟病的兒童最好還要在感冒、腹瀉等感染性疾病后查尿，因為出現感染會擾亂機體免疫功能，機體代謝加快，導致腎臟負擔加重，進而促使免疫出現紊亂，容易出現尿檢異常，以便及早發(fā)現問題。對于大部分兒童腎臟疾病，若做到早發(fā)現早診斷早治療，是可以好轉治愈的。
兒童狼瘡性腎炎的病理分型和治療原則（一）狼瘡性腎炎（LN）的診斷和病理表現：1.狼瘡性腎炎的診斷：在確診為系統性紅斑狼瘡（SLE）的基礎上，患兒有下列任一項腎受累表現者即可診斷為狼瘡性腎炎：（1）尿蛋白檢查滿足以下任一項者：1周內3次尿蛋白定性檢查陽性；或24h尿蛋白定量>150mg；或尿蛋白/尿肌酐>0.2mg/mg，或1周內3次尿微量白蛋白高于正常值；（2）離心尿每高倍鏡視野紅細胞>5個；（3）腎小球和（或）腎小管功能異常；（4）腎穿刺組織病理活檢異常，符合狼瘡性腎炎病理改變。2.狼瘡性腎炎臨床分型：（1）孤立性血尿和（或）蛋白尿型；（2）急性腎炎型；（3）腎病綜合征型；（4）急進性腎炎型；（5）慢性腎炎型；（6）腎小管間質損害型；（7）亞臨床型：系統性紅斑狼瘡兒童無腎臟損害臨床表現，但存在輕重不一的腎臟病理損害。3.狼瘡性腎炎腎臟病理分型：中華醫(yī)學會兒科學分會腎臟病學組制定的兒童狼瘡性腎炎（lupusnephritis，LN）腎臟病理標準是以國際腎臟病學會和腎臟病理學會（ISN/RPS）2003年版本作為參照標準。（1）腎小球病理變化：I型：輕微系膜性狼瘡性腎炎。光鏡下腎小球正常，但免疫熒光和（或）電鏡可見系膜區(qū)免疫復合物沉積。Ⅱ型：系膜增生性狼瘡性腎炎。光鏡下可見單純系膜細胞不同程度增生或伴有系膜基質增多，伴系膜區(qū)免疫復合物沉積；免疫熒光和電鏡下可見少量上皮下或內皮下免疫復合物沉積。Ⅲ型：局灶性狼瘡性腎炎。分活動性（A）或非活動性（C）病變，呈局灶性(受累腎小球<50％)節(jié)段性或球性的腎小球內增生、膜增生和中重度系膜增生或伴有新月體形成，典型的局灶性的內皮下免疫復合物沉積，伴或不伴有系膜改變。Ⅲ(A)：活動性病變：局灶增生性狼瘡性腎炎。Ⅲ(A/C)：活動性和慢性病變：局灶增生和硬化性狼瘡性腎炎。Ⅲ(C)：慢性非活動性病變伴有腎小球硬化：局灶硬化性狼瘡性腎炎。應注明活動性和硬化性病變的腎小球的比例。Ⅳ型：彌漫性狼瘡性腎炎。活動性或非活動性病變。呈彌漫性(受累腎小球≥50％)節(jié)段性或球性的腎小球毛細血管內增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月體性腎小球腎炎，典型的彌漫性內皮下免疫復合物沉積，伴或不伴有系膜病變。Ⅳ型狼瘡性腎炎又分兩種亞型：Ⅳ-S狼瘡性腎炎：即超過50％的腎小球的節(jié)段性病變。（S：節(jié)段性）Ⅳ-G狼瘡性腎炎：即超過50％腎小球的球性病變。（G：球性）若出現彌漫性“白金耳樣”病變時，即使輕度或無細胞增生的狼瘡性腎炎，也歸入Ⅳ型彌漫性狼瘡性腎炎。Ⅳ-S(A)：活動性病變：彌漫性節(jié)段性增生性狼瘡性腎炎。Ⅳ-G(A)：活動性病變：彌漫性球性增生性狼瘡性腎炎。Ⅳ-S(A/C)：活動性和慢性病變：彌漫性節(jié)段性增生和硬化的狼瘡性腎炎。Ⅳ-G(A/C)：活動性和慢性病變：彌漫性球性增生和硬化性狼瘡性腎炎。Ⅳ-S(C)：慢性非活動性病變伴有硬化：彌漫性節(jié)段性硬化性狼瘡性腎炎。Ⅳ-G(C)：慢性非活動性病變伴有硬化：彌漫性球性硬化性狼瘡性腎炎。（2）腎小管損害：腎小管損害的病理表現包括腎小管上皮細胞核固縮、腎小管細胞壞死、腎小管細胞扁平、腎小管腔內有巨噬細胞或上皮細胞、腎小管萎縮、腎間質炎癥和腎間質纖維化。（3）血管損傷：①狼瘡性血管病變：表現為免疫復合物（玻璃樣血栓、透明血栓）沉積在微動脈腔內或葉間動脈，也稱為非炎癥壞死性血管病。②血栓性微血管?。号c狼瘡性血管病變在病理及臨床表現上相似，其鑒別要點為存在纖維素樣血栓。③壞死性血管炎：動脈壁有炎癥細胞浸潤，常伴有纖維樣壞死。④微動脈纖維化：微動脈內膜纖維樣增厚不伴壞死、增殖或血栓形成。（4）增生性狼瘡性腎炎的活動指數和慢性指數：對增生性狼瘡性腎炎，在區(qū)分病理類型的同時，應評價腎組織的活動指數和慢性指數，以指導臨床治療和判斷預后。如果活動指數值≥11/24分，是積極使用激素沖擊和免疫抑制劑治療的指征，慢性指數值≥3/12分，則預示著預后不良，容易進展為終末期腎臟?。‥nd-stagerenaldisease，ESRD）（下圖）。增生性狼瘡性腎炎活動指數和慢性指數量化表（二）狼瘡性腎炎的治療（1）治療原則：狼瘡性腎炎臨床表現與病理類型具有一定的對應關系，但并不完全平行。因此，不推薦以臨床表現作為制定治療方案的依據。確診為狼瘡性腎炎者應盡早行腎活檢，以利于依據不同腎臟病理特點制定治療方案。（2）治療目標：①長期保護腎功能，預防疾病復發(fā)，避免治療相關的損害，改善生活質量和生存率；②病情完全緩解：尿蛋白/肌酐比值<0.2mg/mg，或24h尿蛋白定量<150mg，鏡檢尿紅細胞不明顯，腎功能正常；病情部分緩解：尿蛋白降低≥50%，非腎病范圍；血肌酐穩(wěn)定（±25%）或改善，但未達正常水平。③治療目標最好在起始治療后6個月達到，最遲不能超過12個月。（3）治療策略①一般性治療羥氯喹是狼瘡性腎炎的基礎治療藥物，劑量：4~6mg/(kg·d)；控制高血壓和尿蛋白：對于合并有蛋白尿伴或不伴高血壓的患兒，腎素-血管緊張素系統阻滯劑[血管緊張素轉換酶抑制劑（ACEI）或血管緊張素Ⅱ受體阻滯劑]均應作為首選藥物。②針對不同病理類型的治療方案：a.Ⅰ型和Ⅱ型狼瘡性腎炎：患兒只要存在蛋白尿，應加用潑尼松治療，并按臨床活動程度調整劑量和療程。b.增殖性（Ⅲ型和Ⅳ型）狼瘡性腎炎：增殖性狼瘡性腎炎是一種進展性疾病。總體來時，增殖性狼瘡性腎炎預后較差。Ⅲ型和Ⅳ型狼瘡性腎炎的治療傳統分為的誘導緩解治療和維持治療兩個階段。誘導緩解治療療程為一般6個月，個別更長，若病情穩(wěn)定且達到部分緩解或完全緩解，則進入維持治療；若治療反應差，則選擇其他誘導緩解治療的替代方案。維持治療療程為不少于3年，對于達到部分緩解的患兒可能需繼續(xù)維持治療更長時間。誘導緩解治療階段：一般6個月，首選糖皮質激素+環(huán)磷酰胺沖擊治療。維持治療階段：糖皮質激素減量；在完成6個月的誘導緩解治療后呈完全反應者，停用環(huán)磷酰胺；在最后一次使用環(huán)磷酰胺后2周加用其他免疫抑制劑序貫治療，首推嗎替麥考酚酯（MMF），其次可選用硫唑嘌呤。c.Ⅴ型狼瘡性腎炎：表現為非腎病范圍蛋白尿且腎功能穩(wěn)定的單純Ⅴ型狼瘡性腎炎，使用羥氯喹、ACEI及控制腎外狼瘡治療。表現為大量蛋白尿的單純Ⅴ型狼瘡性腎炎，除使用ACEI，尚需加用糖皮質激素及以下列任意一種免疫抑制劑，即MMF、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺或鈣調神經磷酸酶抑制劑（CNIs）。對于Ⅲ+V和Ⅳ+Ⅴ型的狼瘡性腎炎可采用潑尼松+MMF+他克莫司或潑尼松+環(huán)磷酰胺+他克莫司的多靶點聯合治療。d.Ⅵ型狼瘡性腎炎：具明顯腎衰竭者，予以腎替代治療（透析或腎移植）。③狼瘡性腎炎復發(fā)的治療：急性加重時先甲潑尼龍沖擊，隨后口服潑尼松及逐漸減量；對完全緩解或部分緩解后復發(fā)的狼瘡性腎炎患兒，建議使用原來治療有效的誘導緩解及維持治療方案。④難治性狼瘡性腎炎的治療：難治性狼瘡性腎炎定義為：一種以上免疫抑制劑(包括糖皮質激素、環(huán)磷酰胺、他克莫司、霉酚酸酯和環(huán)孢素)治療6個月無應答或維持治療期復發(fā)，腎臟病理改變或抗體持續(xù)陽性。經多種方案治療（如糖皮質激素加環(huán)磷酰胺沖擊，或糖皮質激素加霉酚酸酯等治療3個月）后仍無效的狼瘡性腎炎患兒，建議在繼續(xù)使用糖皮質激素的基礎上，將霉酚酸酯+他克莫司聯用，或使用利妥昔單抗，每次劑量375mg/m2，采用每周靜脈注射1次,可用2～4次。貝利尤單抗：目前貝利尤單抗獲得我國國家藥品監(jiān)督管理局和美國食品藥品監(jiān)督管理局的批準可用于5歲及以上系統性紅斑狼瘡（SLE）兒童的治療，包括狼瘡性腎炎（LN）的治療。通常用于中度活動性患兒。對于活動性SLE患兒，在激素和（或）免疫抑制劑治療的基礎上，靜脈滴注貝利尤單抗（10mg/kg，前3次每2周給藥1次，隨后每4周給藥1次）可降低嚴重復發(fā)風險和激素用量，提高臨床緩解率，嚴重不良反應包括感染、消化道反應、肌肉骨骼系統損傷、輸液反應等。