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天津市兒童醫(yī)院

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 單心室
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承師愿 攀高峰 他在世界性先心病難題中實(shí)現(xiàn)突破性進(jìn)展44年前，26歲的喬彬被分配到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院心外科工作，看到了時(shí)任科主任、我國(guó)著名心外科專家汪曾煒教授從事復(fù)雜先心病外科治療探索。汪教授的精湛醫(yī)術(shù)和嚴(yán)謹(jǐn)?shù)膶W(xué)術(shù)素養(yǎng)讓眾多患者起死回生，“一定要掌握先心病手術(shù)技術(shù)”的想法在年輕的喬彬心中逐漸扎根，開啟了他“承師愿”為中國(guó)心外科事業(yè)發(fā)展奮斗的征程。10年前，喬彬主編專著《功能性單心室與左心發(fā)育不全綜合征》（Springer出版社SurgicalAtlasofFunctionalSingleVentricleandHypoplasticLeftHeartSyndrome）出版前夕，邀請(qǐng)恩師汪曾煒教授撰寫序言時(shí)，曾問道“如果有一天，我完善了功能性單心室手術(shù)方法，如何為該術(shù)式命名？”一生致力于我國(guó)復(fù)雜先心病外科事業(yè)的汪曾煒教授聽后，堅(jiān)定地回答：“喬氏改良心外管道方坦（Fontan）手術(shù)。”而今，現(xiàn)任山東省第二人民醫(yī)院心血管外科首席專家的喬彬帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)對(duì)傳統(tǒng)方坦手術(shù)進(jìn)行了多項(xiàng)技術(shù)改良和創(chuàng)新，在手術(shù)生理性根治功能性單心室領(lǐng)域取得了突破性進(jìn)展，也完成了曾經(jīng)對(duì)恩師的承諾。拜師名家只要提及我國(guó)復(fù)雜先心病外科治療和心律失常外科治療，許多人都會(huì)說到原沈陽軍區(qū)總醫(yī)院（現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院）心血管外科，更會(huì)想到我國(guó)心血管外科領(lǐng)域的一面旗幟——汪曾煒教授。20世紀(jì)80年代初，剛剛大學(xué)畢業(yè)被分配到心血管外科工作的喬彬，對(duì)心外科專業(yè)的認(rèn)識(shí)其實(shí)還十分青澀懵懂，只是看到不少先天性心臟病患者手術(shù)后臉色即由青紫轉(zhuǎn)為紅潤(rùn)，而這系列手術(shù)的主刀醫(yī)師正是汪曾煒教授?！拔业亩鲙熗粼鵁樈淌谑俏覈?guó)復(fù)雜先心病外科治療的奠基人與開拓者，可以說，闖出了復(fù)雜先心病外科治療的一條新路子?！彪m已年過古稀的喬彬教授回憶起跟隨汪曾煒教授學(xué)習(xí)的時(shí)光，語氣中盡是敬重，老師的“嚴(yán)”是出了名的，他的“教”也是出了名的?！拔以谛耐饪飘?dāng)住院醫(yī)生時(shí)，每周都要進(jìn)行考試。除了心外科，還有心內(nèi)科、麻醉科、體外循環(huán)、監(jiān)護(hù)、影像等各專業(yè)。每次考試內(nèi)容，多數(shù)我都不知道。3個(gè)月以后，老師就找我談話了，他告訴我，認(rèn)為我不適合做一名心外科醫(yī)生?！眴瘫蚪淌谡f起初到現(xiàn)北部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院心外科的日子，他表示，那次談話，汪曾煒教授說自己都不能稱之為從“零”開始，那他便從“零下”開始吧。在此后的三年里，病房——學(xué)習(xí)室——食堂，幾乎成了他一成不變的生活軌跡。每次周末回家也只是匆匆吃一頓飯，就返回科里。通過這樣日復(fù)一日的不懈努力，他才算贏得了汪曾煒教授的認(rèn)可，也真正成為汪曾煒教授的弟子之一?！岸鲙煶Ｕf‘從醫(yī)先做人’，好的品質(zhì)永遠(yuǎn)是一名醫(yī)者的首要條件；第二是不斷提高悟性。這是一種理論聯(lián)系實(shí)際的能力，是需要不斷學(xué)習(xí)的?！庇趩瘫蚨?，汪曾煒教授最好的教導(dǎo)是通過言傳身教、耳提面命，“做醫(yī)生很容易，做一名好醫(yī)生不容易”成為他的從醫(yī)信條，讓他對(duì)心外科事業(yè)產(chǎn)生了發(fā)自內(nèi)心的熱愛，并把這一熱愛變成人生自覺。承師醫(yī)志據(jù)《中國(guó)出生缺陷防治報(bào)告》統(tǒng)計(jì)，我國(guó)嬰兒出生缺陷發(fā)生率約5.6%，先天性心臟病是最高發(fā)的一類疾病。其中，功能性單心室又以其復(fù)雜性、手術(shù)效果不佳及術(shù)后并發(fā)癥多等特性，成為埋在患兒體內(nèi)的一顆“定時(shí)炸彈”，也是復(fù)雜先心病外科治療領(lǐng)域一項(xiàng)世界性難題。記者了解到，方坦手術(shù)是此類復(fù)雜心內(nèi)畸形的常用手術(shù)方式。該術(shù)式有著十分嚴(yán)格的手術(shù)適應(yīng)癥?！巴粼鵁樈淌谡俏覈?guó)第一個(gè)開展心外管道方坦手術(shù)的醫(yī)生，并從未停止過對(duì)功能性單心室外科治療的研究。衍變至今，全世界范圍內(nèi)已有十幾種改良方坦術(shù)?！眴瘫蚪淌诒硎?，雖然功能性單心室患病人群不多，但在功能性單心室外科治療領(lǐng)域，仍有一群人堅(jiān)持扎根臨床、研究探索。誠(chéng)然，汪曾煒教授與喬彬教授都是這一群人中的一員。“由于特殊原因，1990年，我離開沈陽來濟(jì)南前，老師就叮囑我，嬰幼兒復(fù)雜先心病領(lǐng)域在我國(guó)剛剛起步，盡管前行之路艱難坎坷，但仍希望我繼續(xù)沿著這條路走。所以，我也就一直走、一直走，在這條路上花費(fèi)了很大的精力?！辈稍L中，喬彬教授多次提及恩師親自來濟(jì)南上臺(tái)指導(dǎo)手術(shù)的經(jīng)歷，恩師對(duì)科學(xué)的嚴(yán)謹(jǐn)態(tài)度與作風(fēng)影響了他一生，也成為他能堅(jiān)持一路走來的重要原因，“多少次我想放棄、在失敗的痛苦中掙扎的時(shí)候，都能想起我的恩師，關(guān)鍵的時(shí)候這種榜樣的力量讓我能重新開始。”“心”路風(fēng)采成功從來不是一蹴而就，每一種手術(shù)方式的改良，都會(huì)經(jīng)歷許多次的失敗，而教訓(xùn)也伴隨著新的經(jīng)驗(yàn)和積累。40多年來，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域的探索完善，并取得突破性進(jìn)展的征途上也不例外?！盀槭裁此劳雎矢?？術(shù)后并發(fā)癥多？曾是困擾我多年的問題，有過長(zhǎng)時(shí)間的停滯，甚至想過放棄研究?！眴瘫蚋嬖V記者，經(jīng)過一段時(shí)間的沉淀、思索和總結(jié)，他認(rèn)為，大家被框在了原有的標(biāo)準(zhǔn)里，沒有跳出這些規(guī)則，或許是改良方法沒有達(dá)到良好效果的原因之一。變換思路后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)有了一些新的啟示，從手術(shù)適應(yīng)癥、手術(shù)方法、吻合技術(shù)、材料學(xué)等方面對(duì)方坦手術(shù)進(jìn)行改進(jìn)探索，并運(yùn)用計(jì)算血流動(dòng)力學(xué)數(shù)值方法對(duì)手術(shù)方案模擬和仿真。2012年，在多方面條件成熟后，喬彬教授團(tuán)隊(duì)開始將自己改良后的方坦手術(shù)方法運(yùn)用于患者臨床治療。可以說，到目前為止，喬彬教授團(tuán)隊(duì)已成功實(shí)施了33例功能性單心室生理性根治手術(shù)，術(shù)后十年隨訪NYHA心功能分級(jí)I級(jí)，心臟功能恢復(fù)良好，在日常生活、運(yùn)動(dòng)鍛煉及整體生活質(zhì)量方面都與健康人保持一致。多年臨床研究證實(shí)，喬彬教授在功能性單心室外科治療領(lǐng)域已取得突破性進(jìn)展?！拔业睦蠋熞呀?jīng)102歲高齡，畢生致力于我國(guó)心外科事業(yè)發(fā)展。我告訴老師，我們看到治療功能性單心室有了好的方法和結(jié)果，我終于完成了當(dāng)初的承諾?！眴瘫蚪淌谡f，下一步，他將在全國(guó)性會(huì)議上，乃至國(guó)際同行面前，用當(dāng)年與恩師汪曾煒教授談及日后完善功能性單心室手術(shù)方法該如何命名時(shí)，他曾提及的“喬氏改良心外管道方坦手術(shù)”這一手術(shù)名稱，介紹生理性根治功能性單心室的成功經(jīng)驗(yàn)。
先心病患者能不能坐飛機(jī)？老規(guī)矩先上結(jié)論：先心病根治手術(shù)后可以坐飛機(jī)，姑息手術(shù)后坐飛機(jī)需要非常謹(jǐn)慎。?這個(gè)問題經(jīng)常有患者問。網(wǎng)上有很多答案，有說可以的，有說不可以的，還有說要有醫(yī)生護(hù)士陪伴的。但大多語焉不詳，給不出確切的解釋。今天我來給大家一次性講清楚。?首先，我們要明確坐飛機(jī)的時(shí)候?qū)θ司烤挂馕吨裁醋兓看鸢甘牵簹鈮鹤兞恕ｏw機(jī)達(dá)到萬米巡航高度時(shí)，機(jī)艙內(nèi)的氣壓是比海平面氣壓要低的，大約0.6個(gè)大氣壓。這是什么概念呢？大概相當(dāng)于在海拔3000米的山上的氣壓。氣壓降低會(huì)影響氧分壓，進(jìn)而影響血氧飽和度。這里面就牽涉到一個(gè)概念叫“氧離曲線”，這曲線長(zhǎng)下面這個(gè)樣子。這個(gè)曲線橫軸是氧分壓，縱軸是氧飽和度，特點(diǎn)是曲線的右上部分（上圖綠色區(qū)域）很平坦，也就是當(dāng)機(jī)艙氣壓從海平面的1個(gè)大氣壓下降至巡航高度的0.6個(gè)大氣壓時(shí)，正常人的動(dòng)脈血氧分壓相應(yīng)從100mmHg下降至60mmHg，此時(shí)正常人體的血氧飽和度下降是不劇烈的，大概從100%下降到90%。那么正常人通過機(jī)體代償，比如增加心率、增加呼吸頻率等，就完全能夠承受這樣的氧飽和度輕度下降。這就好比你上了3000米高原，會(huì)有輕度的高原反應(yīng)，但只要你不要太嗨太嘚瑟，注意休息，是完全能夠適應(yīng)的。如果是先心病根治手術(shù)后的病人，術(shù)后血氧飽和度也能達(dá)到或接近100%，這樣的病人去坐飛機(jī)原則上是沒有問題的。?但是，先心病人中另有一類是做了姑息手術(shù)的，這類手術(shù)做完以后血氧飽和度本身就達(dá)不到100%，大概只有80-90%，對(duì)應(yīng)的動(dòng)脈血氧分壓大概只有40-60mmHg。此時(shí)，如果去坐飛機(jī)，在巡航高度機(jī)艙0.6個(gè)大氣壓的加持下，動(dòng)脈血氧分壓還要再被打6折，變成25-35mmHg。這就要出大問題了！由于氧離曲線的中段明顯陡直（橙色區(qū)域），隨著氧分壓的下降，氧飽和度也急劇下降。很快就會(huì)從80-90%跌到40-50%，這樣的下跌機(jī)體是根本無法代償?shù)?，很快就?huì)因?yàn)槿毖醵霈F(xiàn)口唇發(fā)紺。這和讓普通人去爬珠穆朗瑪峰是一樣的，如果沒有氧氣瓶，肯定會(huì)缺氧受不了，而飛機(jī)機(jī)艙里是不允許乘客隨身攜帶氧氣瓶的。因此，如果是先心姑息手術(shù)后的患者，還是最好不要乘坐飛機(jī)了，乘高鐵才是比較安全的選擇。?所以，先心病人出院的時(shí)候，應(yīng)該向主刀醫(yī)生了解清楚自己所接受手術(shù)的性質(zhì)。一般像房間隔缺損、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉這類的簡(jiǎn)單先心病，做的都是根治手術(shù)，術(shù)后完全是可以坐飛機(jī)的。但如果是法洛四聯(lián)癥、肺動(dòng)脈閉鎖、右心室雙出口、單心室這類的復(fù)雜先心病，手術(shù)是有姑息和根治之分的。病人術(shù)后一定要向醫(yī)生確認(rèn)做的究竟是姑息手術(shù)還是根治手術(shù)，再選擇正確的交通工具。