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兒童預(yù)激綜合征：認識心臟的“電路短路”心臟里多了一條“小路”，讓孩子的每一次心跳都暗藏玄機。小明的媽媽最近憂心忡忡——5歲的兒子在幼兒園體檢時，心電圖報告上赫然寫著“預(yù)激綜合征”。醫(yī)生解釋這是心臟多了一條“電線”，可能引起心跳過快。更讓小明媽媽焦慮的是，醫(yī)生說這種情況在兒童中并不罕見，每1000個孩子中就有1個存在這種問題。預(yù)激綜合征，這個聽起來既陌生又專業(yè)的術(shù)語，其實離我們的生活并不遙遠。當(dāng)孩子莫名出現(xiàn)面色蒼白、精神萎靡，或是抱怨“心里撲通撲通跳得厲害”時，這可能是心臟發(fā)出的警報信號。01心臟的電路系統(tǒng)與異常旁路想象一下，心臟有一套精密的電路系統(tǒng)。正常情況下，心電信號從心房中央的“司令部”——竇房結(jié)發(fā)出，經(jīng)過“中轉(zhuǎn)站”房室結(jié)減速調(diào)整后，再通過專用“電纜”（希氏束和浦肯野纖維）快速傳遍心室，觸發(fā)心臟規(guī)律收縮。而預(yù)激綜合征的孩子，心臟里多了一條本不該存在的“小路”——房室旁路。這條異常通道像電路中的“短路”路徑，使電信號繞過正常的減速區(qū)，提前激動部分心室肌組織。這種異常通路是胚胎發(fā)育的遺留物。在胎兒早期，心房和心室是肌性相連的整體結(jié)構(gòu)。隨著發(fā)育，這些連接本應(yīng)退化形成絕緣的纖維環(huán)。但約千分之一的兒童在出生后6個月這些連接仍未消失，從而形成異常旁路。臨床上，預(yù)激綜合征有幾種類型：Kent束型（典型預(yù)激）：最常見，心電圖顯示P-R間期縮短、QRS波增寬和特征性的δ波James束型（短P-R綜合征）：僅P-R間期縮短Mahaim束型：少見，QRS波增寬但P-R間期正常約25-37%的預(yù)激綜合征患兒合并先天性心臟病，其中與三尖瓣下移畸形（Ebstein畸形）?關(guān)系最為密切。02識別危險信號，兒童癥狀的特殊性大多數(shù)患兒平時可能毫無異常，僅在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)心電圖改變。但當(dāng)異常電路被激活時，危險便悄然而至。兒童預(yù)激綜合征最典型的表現(xiàn)是陣發(fā)性室上性心動過速，心率可達200-300次/分鐘（正常兒童心率60-140次/分）。嬰幼兒不會表達心慌，常表現(xiàn)為：突然面色蒼白精神萎靡、異常安靜食欲驟減呼吸急促學(xué)齡兒童可能描述為“心臟像坐電梯突然掉下去”、“胸口有小兔子在跳”。更危險的是兩種嚴重并發(fā)癥：心動過速性心肌?。洪L期持續(xù)的心動過速會使心臟擴大、功能減退，甚至被誤診為擴張型心肌病猝死風(fēng)險：當(dāng)預(yù)激綜合征合并房顫時，異常旁路可能將極快的心房電活動下傳心室，誘發(fā)室顫。嬰兒期的特殊規(guī)律：1歲內(nèi)約60-90%的患兒心動過速會自然消失，但其中1/3會在4-6歲時復(fù)發(fā)。03診斷之路，捕捉心臟的異常電波預(yù)激綜合征的診斷主要依靠心電圖特征性改變：典型三聯(lián)征：P-R間期縮短（＜0.12秒）QRS波增寬（起始部粗鈍的δ波）繼發(fā)性ST-T改變醫(yī)生還會通過以下檢查全面評估風(fēng)險：24小時動態(tài)心電圖（Holter）：全天候捕捉陣發(fā)性心動過速和預(yù)激波變化，是關(guān)鍵檢查心臟超聲：評估心臟結(jié)構(gòu)和功能，排查先天性心臟病運動負荷試驗：觀察運動時預(yù)激波是否消失——消失者風(fēng)險較低?電生理檢查：通過微創(chuàng)導(dǎo)管技術(shù)精確定位旁路位置，為射頻消融做準備。值得注意的是，部分患兒表現(xiàn)為間歇性預(yù)激——心電圖改變時有時無；還有隱匿性預(yù)激（占室上速的30%），常規(guī)心電圖正常，但旁路仍參與心動過速形成。04治療策略，從觀察到根治無癥狀的預(yù)激綜合征患兒通常無需特殊治療，但需定期隨訪。當(dāng)心動過速發(fā)作時，醫(yī)生會根據(jù)情況選擇終止方法：物理刺激法：適用于嬰幼兒，用冰袋敷面（潛水反射）可刺激迷走神經(jīng)藥物終止：普羅帕酮：安全有效的首選（1-1.5mg/kg靜注）腺苷/ATP：起效快（0.2-0.4mg/kg彈丸式靜推），但可能引起短暫呼吸困難胺碘酮：用于頑固病例（5mg/kg靜滴）?電復(fù)律：血流動力學(xué)不穩(wěn)定時的急救手段禁用藥物警示：地高辛和維拉帕米可能加速旁路傳導(dǎo)，誘發(fā)室顫！對于高?；純海漕l導(dǎo)管消融是目前唯一的根治方法：適應(yīng)證：心動過速反復(fù)發(fā)作、藥物無效；合并器質(zhì)性心臟病；房顫伴快速心室反應(yīng)最佳年齡：通常≥3-4歲，體重≥15kg成功率：＞95%，并發(fā)癥＜1%05家庭護理與預(yù)后展望預(yù)激綜合征患兒的家庭管理尤為重要：記錄發(fā)作情況：包括時間、誘因（運動/情緒）、持續(xù)時間和緩解方式避免觸發(fā)因素：限制咖啡因（可樂、茶）、保證充足睡眠（學(xué)齡兒童9-11小時）1心理支持：家長保持鎮(zhèn)定，避免焦慮情緒傳遞給孩子運動指導(dǎo)：除高?；純和?，不必過度限制活動預(yù)后因類型而異：單純預(yù)激不伴器質(zhì)性心臟病者預(yù)后良好嬰兒期心動過速60-90%在1歲內(nèi)消失，但約1/3會在4-6歲復(fù)發(fā)5歲以上仍有發(fā)作或合并Ebstein畸形者自然消退可能性低，建議積極干預(yù)何時需緊急就醫(yī)：胸痛劇烈、呼吸困難持續(xù)頭暈或暈厥心率＞160次/分或＜50次/分伴精神萎靡面色灰白、口唇發(fā)紫隨著醫(yī)學(xué)進步，曾經(jīng)令人束手無策的心律失常如今可通過微創(chuàng)手術(shù)根治。射頻消融術(shù)的成功率超過95%，為那些受困于反復(fù)心動過速的孩子們帶來了新生610。預(yù)激綜合征不是生命的休止符。許多奧運選手、著名音樂家和普通人在成功治療后，依然在各自的領(lǐng)域綻放光彩。早期發(fā)現(xiàn)、科學(xué)管理，讓這些特殊的心臟繼續(xù)有力地跳動——不是為生存，而是為孩子們應(yīng)得的完整人生。阜外華中心血管病醫(yī)院兒童心臟中心科普號
陣發(fā)性室上速、預(yù)激綜合征：射頻消融宜趁早-病例集陣發(fā)性室上速（室上速）、預(yù)激綜合征的首選根治辦法，是射頻消融微創(chuàng)手術(shù)。但在面臨這個選擇的時候，多數(shù)患者會猶豫不決，總想拖延，這種心態(tài)也是人之常情。但，反復(fù)發(fā)作心動過速的客觀事實，往往最終會“逼”著患者下定決心、接受射頻。最近我于“圍春節(jié)期”，遇到幾個典型病例，分別走了各種“彎路”。這種彎路，其實又是普遍的現(xiàn)象。一條路，走著的時候，也許認為是正確的選擇，當(dāng)走過以后，才知是直是彎。病例一春節(jié)假期，我沒怎么留意自己的工作微信。今天正月初四，我注意到昨天下午，一位35歲的預(yù)激綜合征（室上速）患者給我發(fā)來信息。她在山里（估計是旅游途中）室上速發(fā)作，心率200多，之前慣用的改良瓦氏動作不管用了，正急著要去小鎮(zhèn)上的醫(yī)院，問我怎么辦，用啥藥？雖然我讀消息的時候，都過去一天了，我還是回復(fù)、建議了一下：可以到相關(guān)醫(yī)院嘗試用普羅帕酮，也可以嘗試采用誘發(fā)惡心嘔吐的辦法。她回復(fù)：已經(jīng)通過嘔吐的辦法復(fù)律了。我半開玩笑半認真地說：準備把她的經(jīng)歷當(dāng)成（拖延射頻的）“反面教材”，建議她游玩回來盡早完成射頻。（圖1）為什么開玩笑說“反面教材”呢？因為，在此之前我其實曾先后2次約她來住院射頻，因家庭忙、工作忙（另外可能多多少少存在顧慮，仍需心理建設(shè)），她2次都沒有來。2025年1月7日，她通過微信，告訴我：計劃春節(jié)過后2月底或3月初來住院完成射頻消融，并在日歷中圈出了意向時間，應(yīng)該算是初步完成心理建設(shè)了?。▓D2）但計劃沒有變化大，沒想到這次春節(jié)期間的旅途中，心動過速又犯病了。還好最終通過物理刺激的方法，逃過了這次發(fā)作，但畢竟對假期的旅游出行帶來了很大不便。若提早通過射頻根治，可能就不會有這次旅途中的插曲了。病例二32歲男性，因“預(yù)激綜合征（室上速）”，猶豫再三，于2024年11月在當(dāng)?shù)厥♂t(yī)院完成射頻消融，遺憾的是，歷經(jīng)3小時，以失敗告終。術(shù)后20天即復(fù)發(fā)了心動過速。糾結(jié)再三，于2024年12月中旬來滬出差時，找我門診預(yù)約了手術(shù)。10天后，我通知他住院時，他又變得猶豫了：“（上次射頻）剛做完一個多月，（我）想再恢復(fù)恢復(fù)”。（圖3）奈何一周后（2025年1月2日）在出差過程中，他的室上速又再發(fā)作，被迫去急診靜脈用藥復(fù)律。他在首次射頻失敗后，一個多月的時間，室上速就已發(fā)作4次，其中3次需急診處理，發(fā)作頻率和單次發(fā)作時間，明顯超過消融前。他通過微信表態(tài)：“年前安排手術(shù)吧，不想等到2個月以后了”。（圖4）后于2025年1月中旬由我主刀，1小時即順利地完成射頻，術(shù)后患者激動得和我求合影（圖5）。這個春節(jié)假期，他應(yīng)該可以開開心心到處跑了，并計劃3月份入藏。病例三40歲女性，生活優(yōu)越，全職太太。因經(jīng)常陣發(fā)性心慌，完善各種檢查后，因結(jié)果基本都正常，做了“焦慮評估量表”，被診斷為“焦慮癥”，建議抗焦慮治療。2024年10月22日聯(lián)系到我。我仔細問了病史，患者平時突發(fā)突止心動過速，癥狀極其典型，雖暫無心電圖證據(jù)，但高度疑似“陣發(fā)性室上速”。我建議她進行“電生理檢查+射頻消融”，她雖暫時答應(yīng)，但隨后便再無下文。根據(jù)多年與室上速患者打交道的經(jīng)驗，我猜她一定是猶豫了（后來證實的確也是如此）。但我隱約感覺，她會再來找我。果不其然，2個月后（12月23日），她突然主動聯(lián)系我，申請射頻消融，因“前天發(fā)作，手腳冰涼差點暈過去”（圖6）。該患者后于2025年1月初，經(jīng)電生理檢查確診“室上速”并射頻，順利恢復(fù)。手術(shù)前已預(yù)定了春節(jié)機票，此時此刻應(yīng)在開心度假中（圖7）。病例四與病例3的經(jīng)歷有些類似。病例4患者為55歲女性，反復(fù)陣發(fā)性心慌、心動過速多年，因沒有去尋求專業(yè)的心臟電生理醫(yī)生診治，始終也沒有記錄到心動過速的心電圖，故一直未能明確診斷。最近因春節(jié)，2025年1月25日由外地來上海孩子家過年團聚，下飛機后發(fā)作心動過速，及時去醫(yī)院做了心電圖后，方知是“室上速”。終于誤打誤撞地確診了！這次發(fā)作，在急診應(yīng)用“維拉帕米”后恢復(fù)正常。奈何不到一周，1月30日（初二）再次發(fā)作，被迫再去急診用藥后恢復(fù)正常。（圖8）估計這個假期，受到室上速發(fā)作的困擾，一家人肯定過得是心有余悸的。目前她正擬盡快來院行射頻消融。結(jié)語對于陣發(fā)性“室上速”和“預(yù)激綜合征”患者來說，一次心動過速的發(fā)作，可能只持續(xù)幾分鐘、幾十分鐘，甚至可自行好轉(zhuǎn)、恢復(fù)。多數(shù)情況下，也不至于引發(fā)嚴重癥狀（偶爾可以），因此患者難免會有得過且過的僥幸心理，拖延射頻根治。除此之外，還有很多患者，會拖延了確診（比如病例4）。心動過速的煩人之處就在于，很難預(yù)測它何時會找上門來“膈應(yīng)”人，因此這個病總是扮演著一個不期而至、不速之客的討厭角色。年齡的增長，病史的拖延，生活節(jié)奏的改變、季節(jié)的變化，過于勞累、興奮，或者一次不成功的消融史，都有可能使“室上速”的發(fā)作變得突然頻繁，打破原本還算平靜的生活。一次時間較長或癥狀較重的心動過速發(fā)作，一次迫不得已的急診經(jīng)歷，往往能促使室上速、預(yù)激患者走出“好了傷疤忘了痛”的心理舒適區(qū)，理智地下定決心：畢其功于一役，選擇射頻消融微創(chuàng)手術(shù)，早日終結(jié)與“室上速”的長期纏斗！上海中山醫(yī)院心內(nèi)科科普號
陣發(fā)性室上速、預(yù)激綜合征，射頻消融：男多還是女多？年齡多大？程寬醫(yī)生粗略統(tǒng)計了近一年半時間（2023年6月至2024年11月），主刀射頻消融的陣發(fā)室上速、預(yù)激綜合征患者近700例的性別和年齡分布。其中陣發(fā)性室上速，占80%-90%，預(yù)激綜合征10%-20%。[一R]從性別分布來看，男性占40%，女性占60%，女性明顯多于男性。這倒不是因為女性更勇敢，更敢于接受射頻消融，主要是因為陣發(fā)性室上速的患病率有性別差異，女性的患病率要高于男性（預(yù)激綜合征的患病率，則無明顯性別差異）。[二R]從年齡分段來看：呈棗核型分布，以10年為一個年齡區(qū)間的話，高峰集中在20-70歲，最常見的年齡段是41-60歲，其次是20-40歲。當(dāng)然，70、80歲的老年患者也有，說明射頻消融技術(shù)創(chuàng)傷?。ㄎ?chuàng)），恢復(fù)快，適用范圍很大，老年人完全可以耐受。以下是各年齡段的患者分布情況。10-20歲，約40位。年齡最小的11歲，有2位。21歲-30歲，約100例。31歲-40歲，約100例。41歲-50歲，約140例51歲-60歲，約160例61歲-70歲，約80例71-80歲，約30多例80歲以上，2例，最大年齡85歲。上海中山醫(yī)院心內(nèi)科科普號