一、什么是血管瘤？血管瘤是嬰兒期最常見(jiàn)的良性腫瘤。發(fā)病率2.5-10%。其發(fā)生原因尚不完全清楚，目前認(rèn)為可能和血管發(fā)育或分化過(guò)程中的異常有關(guān)。在出生后的前6個(gè)月，血管瘤處于快速增殖狀態(tài)，這個(gè)時(shí)候瘤體往往生長(zhǎng)迅速，容易出現(xiàn)各種并發(fā)癥。常見(jiàn)的并發(fā)癥包括：瘤體破潰出血、潰瘍和感染。特殊部位的血管瘤可能對(duì)重要結(jié)構(gòu)造成壓迫，比如眼部、鼻部、氣管等部位，嚴(yán)重的可以危及生命。肝臟的嬰兒血管瘤有可能引起嚴(yán)重肝功能異常甚至造成死亡。頭面部巨大的血管瘤可能合并腦血管發(fā)育異常、心血管畸形等。二、有哪些疾病容易和嬰兒血管瘤混淆？1、靜脈畸形靜脈畸形舊稱海綿狀血管瘤，一般表現(xiàn)為皮膚青紫色腫物，表面可以伴有紅色斑片，其本質(zhì)是畸形的靜脈團(tuán)，臨床表現(xiàn)與靜脈曲張有相似之處。肢體靜脈畸形在肢體處于下垂部位或者用力時(shí)可能更加膨大，頭面部的靜脈畸形在低頭、哭鬧時(shí)更明顯。目前靜脈畸形可以首選硬化劑注射治療。2、鮮紅斑痣鮮紅斑痣屬于毛細(xì)血管畸形，一般出生即存在，不高出皮面，隨身體等比例生長(zhǎng)，在成年期可能出現(xiàn)增厚的情況。鮮紅斑痣一般可采用激光或光動(dòng)力治療。3、卡波西樣血管內(nèi)皮瘤卡波西樣血管內(nèi)皮瘤屬于一種交界性腫瘤，也在嬰兒期發(fā)病，快速長(zhǎng)大，瘤體往往巨大，可以覆蓋整個(gè)肢體、胸壁、腹壁。常伴有血小板減少和凝血功能障礙，這種情況稱為卡梅現(xiàn)象，可能危及生命。如果發(fā)現(xiàn)小朋友有巨大血管瘤伴血小板減少一定要及時(shí)就診。本病可通過(guò)口服藥物以及介入手術(shù)治療。三、血管瘤的治療方法傳統(tǒng)的手術(shù)切除對(duì)巨大血管瘤的治療風(fēng)險(xiǎn)高、創(chuàng)傷大，并且遺留疤痕。四川大學(xué)華西第二醫(yī)院兒科已開(kāi)設(shè)兒童血管瘤特色門診，目前可采用多種綜合手段對(duì)血管瘤進(jìn)行微創(chuàng)乃至無(wú)創(chuàng)的治療，對(duì)血管瘤和血管畸形的治療可以避免創(chuàng)傷大、遺留疤痕的治療弊端。目前常用的血管瘤治療包括以下幾種：1、外用藥物：馬來(lái)酸噻嗎洛爾滴眼液聯(lián)合外用皮膚護(hù)理凝膠可以用于治療大多數(shù)淺表型的血管瘤，既能夠取得良好的治療效果，又方便家長(zhǎng)護(hù)理。2、加壓包扎治療：對(duì)于四肢的巨大血管瘤以及先天性血管瘤可以采用局部加壓包扎，聯(lián)系其他方法共同治療，促進(jìn)瘤體快速消退。3、硬化劑注射治療：硬化劑是由經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生利用細(xì)小的針頭穿刺瘤體，注入硬化劑，該方法可促進(jìn)瘤體壞死、纖維化、最后消退。常用于體積較大、較厚的血管瘤。注射藥物后出現(xiàn)局部瘤體腫脹、周圍組織發(fā)紅是正常的現(xiàn)象，一般在數(shù)天內(nèi)恢復(fù)。4、口服藥物：對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)嬰兒血管瘤，口服普萘洛爾是國(guó)內(nèi)外指南推薦的一線治療方案。治療效果確切，不良反應(yīng)少，對(duì)于眼部、氣管周圍、會(huì)陰部等特殊部位的血管瘤作用尤為突出。5、介入治療介入治療通過(guò)影像引導(dǎo)，選擇性將導(dǎo)管放置到血管瘤的供血?jiǎng)用}進(jìn)行硬化栓塞治療，既可通過(guò)藥物刺激導(dǎo)致血管瘤組織壞死，同時(shí)也可栓塞血管瘤的供血?jiǎng)用}引起血管瘤缺血。對(duì)于其他治療方法效果不佳的巨大血管瘤、肝血管瘤、腸道血管瘤均有明顯的優(yōu)勢(shì)。

2020日本川崎病學(xué)會(huì)川崎病診斷指南修訂中文翻譯版修訂的目的和背景 川崎病診斷指南最近一次修訂是在2002 年(第五次修訂)。修訂的要點(diǎn)包括:(1)發(fā)熱的定義是持續(xù)發(fā)熱5 天或以上(包括治療后第5 天前發(fā)熱消退的病例)和(2)明確說(shuō)明不完全KD 病例可能有冠狀動(dòng)脈病變。KD 診斷指南第5 修訂版發(fā)布后，全國(guó)范圍內(nèi)接受早期治療的患者比例增加，冠狀動(dòng)脈病變發(fā)生率下降。另一方面，不完全KD 病例的數(shù)量每年從10%增加到目前的水平，這超過(guò)了所有KD 患者20%。近年來(lái)，建立了一種表達(dá)日本兒童冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑的標(biāo)準(zhǔn)方法，并允許我們根據(jù)平均值的標(biāo)準(zhǔn)差或Z 分?jǐn)?shù)來(lái)定義冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑). 結(jié)合Z 評(píng)分以促進(jìn)對(duì)不完全KD 的診斷是此次修訂的一個(gè)激勵(lì)因素。在第五版中，標(biāo)題為“其他重要癥狀或發(fā)現(xiàn)”的部分沒(méi)有改變；因此，第四版的描述持續(xù)了30 多年，應(yīng)該更新了。2017 年，我們就第五修訂版的修訂必要性咨詢了日本川崎病學(xué)會(huì)指導(dǎo)委員會(huì)成員，75%的委員會(huì)成員同意修訂。日本川崎病研究中心和由衛(wèi)生、勞動(dòng)和福利部資助的血管炎研究小組也同意修訂。在本次修訂中，寫作組成員從2018 年到2019 年進(jìn)行了討論。初稿提交給了在和歌山召開(kāi)的日本川崎病學(xué)會(huì)第38屆年會(huì)。根據(jù)指導(dǎo)委員會(huì)成員的建議，草案再次進(jìn)行了修訂，第六次修訂的最終草案已經(jīng)完成。在未來(lái)，評(píng)估這些修訂的指南對(duì)日本川崎病診斷的影響將是有趣的。 之前的第五版于2005 年在《今日日本》上發(fā)表，標(biāo)題為“診斷指南”?！皽?zhǔn)則”最近的格式已經(jīng)改變，需要充分的支持證據(jù)；“診斷指南”或“有臨床發(fā)現(xiàn)的標(biāo)準(zhǔn)”可能更適合作為本次修訂的標(biāo)題，因?yàn)闆](méi)有足夠的證據(jù)來(lái)診斷這種疾病。然而，由于大多數(shù)兒科醫(yī)生和初級(jí)保健醫(yī)生已經(jīng)熟悉了前一個(gè)標(biāo)題，我們更希望使用相同的標(biāo)題，只是版本號(hào)從第五修訂版更改為第六修訂版。此外，由于這些臨床醫(yī)生使用這些指南作為診斷標(biāo)準(zhǔn)，所以最好盡可能簡(jiǎn)潔，并以1 或2 頁(yè)的簡(jiǎn)短表單呈現(xiàn)。因?yàn)槲覀円蚕嘈判枰敿?xì)的解釋來(lái)描述每個(gè)項(xiàng)目，包括許多檢查結(jié)果，委員會(huì)成員將編寫一份額外的“指南”以供出版。修訂版的主要變化描述如下。主要臨床特征對(duì)六個(gè)主要臨床特征進(jìn)行了一些改變，這些特征已經(jīng)被日本幾乎所有臨床醫(yī)生很好地理解和傳播。1、取消了特定發(fā)燒持續(xù)時(shí)間的要求。在日本，超過(guò)90%的KD 患者接受了單劑量的大劑量靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)。盡管大多數(shù)兒科醫(yī)生或初級(jí)保健醫(yī)生知道KD 的經(jīng)典定義要求發(fā)熱持續(xù)時(shí)間超過(guò)5 天，但第24 次全國(guó)監(jiān)測(cè)報(bào)告顯示，大約9%、25%和35%的KD 患者分別在發(fā)病的第3、4 和5 天接受了第一次IVIG 治療，冠狀動(dòng)脈病變（CALs）的患病率較以前有所下降。由于我們預(yù)計(jì)CALs 會(huì)持續(xù)下降，我們修改了發(fā)熱定義以反映當(dāng)前的實(shí)踐。2. 為了診斷完全或不完全的KD，排除其他發(fā)熱疾病是至關(guān)重要的。a:符合五種或六種主要臨床特征的患者可診斷為完全性KD。b:一個(gè)符合四項(xiàng)主要臨床特征的病人，經(jīng)超聲心動(dòng)圖檢查冠狀動(dòng)脈異常(圖1-h)，被診斷為完全性川崎病。c:通過(guò)超聲心動(dòng)圖(圖1-h)發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈異常的患者有三個(gè)主要臨床特征，并且排除了其他發(fā)熱疾病，符合c 中的標(biāo)準(zhǔn)。d:如果排除其他疾病，當(dāng)符合主要臨床特征中的三個(gè)或四個(gè)體征，但沒(méi)有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，但具有“其他顯著臨床特征”列表中的某些特征的患者可被診斷為不完全性川崎病。e:排除其他診斷后，在僅有一個(gè)或兩個(gè)主要臨床特征的情況下，也可考慮不完全性川崎病。3. 其他重要的人群特點(diǎn)、臨床、超聲心動(dòng)圖和實(shí)驗(yàn)室特征（1）當(dāng)觀察到以下發(fā)現(xiàn)時(shí)，當(dāng)少于四種主要臨床特征可能懷疑川崎病: 病程早期肝轉(zhuǎn)氨酶升高。 嬰兒尿沉渣中白細(xì)胞增多。 恢復(fù)期血小板增多 BNP或NT-pro-BNP升高 超聲心動(dòng)圖檢查示二尖瓣返流或心包積液 膽囊增大(膽囊積水) 低白蛋白血癥或低鈉血癥（2）如果KD 患者出現(xiàn)以下發(fā)現(xiàn)，應(yīng)考慮將該患者送入重癥監(jiān)護(hù)室。 心肌炎導(dǎo)致的顯著血流動(dòng)力學(xué)改變 低血壓(休克) 麻痹性腸梗阻 意識(shí)水平下降（3）預(yù)測(cè)靜脈注射免疫球蛋白耐藥性的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分可用于指導(dǎo)患者管理。以下特征是預(yù)測(cè)靜脈注射免疫球蛋白耐藥性的風(fēng)險(xiǎn)評(píng)分要素。 白細(xì)胞增多伴左移 血小板減少癥 低蛋白血癥 低鈉血癥 高膽紅素血癥(黃疸) CRP 升高 年齡< 1 歲（4）川崎病中可能觀察到的其他非特異性發(fā)現(xiàn)，不應(yīng)排除診斷。 過(guò)敏 心血管:額外心音異常、心電圖改變、冠狀動(dòng)脈以外的外周動(dòng)脈動(dòng)脈瘤(腋動(dòng)脈等)。, 胃腸:腹痛、嘔吐、腹瀉 血液學(xué):血沉增加，貧血 皮膚病:微小皮疹，指甲上有橫向凹槽。 呼吸系統(tǒng):咳嗽，流鼻涕，咽后水腫，胸片有浸潤(rùn)。 風(fēng)濕病學(xué):疼痛，腫脹。 神經(jīng)病學(xué):腦脊髓液細(xì)胞增多，癲癇，面神經(jīng)麻痹，四肢癱瘓。（注：BNP，腦鈉肽；KD，川崎?。籒T-pro-BNP,，N末端腦鈉肽前體蛋白）（5）川崎病的流行病學(xué)特征1. 急性期死亡率:< 0.1%。2. 復(fù)發(fā)率:3-4%；兄弟姐妹病例的比例，1-2%。3. 與急性期其他主要臨床特征相比，非化膿性頸部淋巴結(jié)?。ǔ曈^察到多個(gè)低回聲、腫大的淋巴結(jié)）發(fā)生率較低（約65%）。非化膿性頸淋巴結(jié)病在大約90%的大齡兒童中被觀察到，并且常常是KD 伴發(fā)熱的第一個(gè)臨床特征。

右束支傳導(dǎo)阻滯（RBBB）是最常見(jiàn)的室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，在常規(guī)心電圖檢查中遠(yuǎn)較左束支傳導(dǎo)阻滯（LBBB）多見(jiàn)，且可見(jiàn)于各年齡組，但它的臨床意義并未像LBBB一樣，引起人們的足夠重視，還曾一度被認(rèn)為是單純的、良性的心律失常。近日，來(lái)自梅奧診所的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，右束支傳導(dǎo)阻滯可能與低運(yùn)動(dòng)耐力、CVD死亡和全因死亡風(fēng)險(xiǎn)增加有關(guān)?！坝沂鲗?dǎo)阻滯可能導(dǎo)致死亡，特別是心血管疾病死亡，主要的病理生理機(jī)制包括心室不同步。這種現(xiàn)象可能發(fā)生在右室收縮延遲引起的右束支傳導(dǎo)阻滯患者中”。來(lái)自布萊根婦女醫(yī)院的心血管醫(yī)學(xué)研究員Prakriti Gaba博士以及同事在文中寫道：“右束支傳導(dǎo)阻滯也可能是繼發(fā)于右室心肌疾病，提示某些亞臨床心肌病過(guò)程。因此，右束支傳導(dǎo)阻滯可能預(yù)示著早期心肌病的發(fā)展，包括特發(fā)性纖維化、淀粉樣變性、結(jié)節(jié)病和系統(tǒng)性硬化，隨著進(jìn)展，它們可能導(dǎo)致完全的心臟傳導(dǎo)阻滯、室性心律不齊、心衰或死亡?！边@項(xiàng)前瞻性分析的隊(duì)列包括具有完整的死亡率和結(jié)局?jǐn)?shù)據(jù)的無(wú)CVD史的患者（36％為女性；平均年齡為52歲），其中有0.96％被診斷為右束支傳導(dǎo)阻滯，患者平均隨訪12.4年。在研究期間，該隊(duì)列中有8.05％的人死亡，而CVD死亡的人數(shù)為2.83％。在對(duì)年齡、性別、糖尿病、高血壓、肥胖、吸煙和使用降低心率的藥物進(jìn)行調(diào)整后，研究人員發(fā)現(xiàn)右束支傳導(dǎo)阻滯可預(yù)測(cè)全因死亡率（HR = 1.5；95％CI 1.1-2 ）和CV死亡率（HR = 1.7；95％CI 1.1-2.8）。運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)分析顯示：與沒(méi)有右束支傳導(dǎo)阻滯的受試者相比，右束支傳導(dǎo)阻滯患者高血壓率更高（34.1％ vs. 23.7％；P < 0.0003），功能性有氧運(yùn)動(dòng)能力下降更明顯（82％ vs. 90％；P < 0.0001），心率恢復(fù)更慢（每分鐘13.5次 vs. 每分鐘17.1次；P < 0.0001）和呼吸困難率更高（28.2％ vs. 22.4％；P < 0.0399）。研究人員表示，與沒(méi)有節(jié)律異常的患者相比，右束支傳導(dǎo)阻滯患者的運(yùn)動(dòng)后心率恢復(fù)能力和通過(guò)代謝當(dāng)量任務(wù)測(cè)得的功能性運(yùn)動(dòng)能力分別顯著降低和下降。這可能是由于具有右束支傳導(dǎo)阻滯的血流動(dòng)力學(xué)影響，即心室舒張不同步（由于去極化不同步性），心室重塑以及由此導(dǎo)致的心衰或心律失常的發(fā)展。另外，右束支傳導(dǎo)阻滯可能提示某些早發(fā)性傳導(dǎo)疾病，可能在進(jìn)行壓力測(cè)試前導(dǎo)致細(xì)微或亞臨床變時(shí)性異常?！眮?lái)源：1. Right bundle branch block, no prior CVD could elevate mortality risk.healio.2. 任云霞,范春雨.右束支傳導(dǎo)阻滯的臨床意義.中國(guó)心臟起搏與心電生理雜志.2017.1(31):69-72. DOI:10.13333/j.cnki.cjcpe.2017.01.019.文章轉(zhuǎn)自：心血管健康聯(lián)盟信息平臺(tái)