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巨細胞動脈炎
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顳動脈炎一、概述顳動脈炎又稱為巨細胞動脈炎、顱動脈炎、肉芽腫性動脈炎，是一種全身性的大中動脈炎性疾病，主要侵犯顳淺動脈和眼動脈，表現(xiàn)為顳部或枕部頭痛、發(fā)熱、視力模糊和復(fù)視。病因可能與遺傳、病原體感染和免疫功能紊亂有關(guān)。顳動脈炎是少見病，發(fā)病率為22/10萬，多見于50歲以上的中老年，女性多于男性，及時、正確治療效果良好，大部分可治愈。二、病因及發(fā)病機制1、高齡：本病從不發(fā)生在50歲以前，50歲以后發(fā)病率逐漸升高。2、遺傳因素：民族和地域是重要的發(fā)病因素，對患顳動脈炎的家族成員發(fā)病情況的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，顳動脈炎的一級親屬中發(fā)病率高于正常人群，多數(shù)成員有HLA-DR4和CW3，提示有基因易感性。3、自身免疫反應(yīng)：顳動脈炎的炎癥反應(yīng)主要集中在動脈內(nèi)膜，有淋巴細胞、巨噬細胞、嗜酸細胞浸潤和免疫球蛋白沉積，符合免疫炎性反應(yīng)表現(xiàn)。4、感染因素：顳動脈炎患者發(fā)病前常有皰疹病毒、巨細胞病毒、副流感病毒感染的經(jīng)過，推測發(fā)病可能與感染這些病毒有關(guān)。三、臨床表現(xiàn)1、老年人多見，發(fā)病年齡在50-90歲之間，平均年齡為70歲，男女比例為1:2.2、全身癥狀：多緩慢起病，突然發(fā)病者少見，表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、全身不適、關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、食欲減退、體重減輕，耳后或頸部淋巴腺腫大。3、頭部癥狀：表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)顳部頭痛，頭皮觸痛，局部可有紅斑，顳淺動脈增粗變硬，呈結(jié)節(jié)狀，有壓痛，偶爾枕后、面部及耳后動脈亦可累及。4、眼部癥狀：眼動脈、睫后動脈、枕皮質(zhì)區(qū)動脈受累時可表現(xiàn)為視力障礙、復(fù)視、眼肌麻痹。如不及時治療，隨著病情發(fā)展，可引起永久性失明。5、咀嚼和吞咽障礙：動脈炎癥累及面部的動脈時可出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、構(gòu)音障礙，可因咀嚼肌疼痛影響進食，張口下頜偏向疼痛一側(cè)。6、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：約30%的患者有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如精神失常、意識障礙、軀體麻木、無力，是造成死亡的主要原因。7、其它系統(tǒng)表現(xiàn)：顳動脈炎累及軀體大血管的機率在10%-15%，可涉及鎖骨下動脈、腋動脈、肱動脈、冠狀動脈、胸主動脈、腹主動脈、股動脈等，癥狀依累及的動脈不同各異。如鎖骨下動脈受損可出現(xiàn)血管雜音、動脈搏動減弱或呈無脈癥、假性動脈瘤、上肢運動障礙；如冠狀動脈受損可導致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎。三、輔助檢查1、實驗室檢驗：比較明顯異常是血沉增快和C反應(yīng)蛋白增高，其它檢驗項目變化不大，如輕中度貧血、血清白蛋白降低、血漿球蛋白電泳顯示α2球蛋白增高。2、彩色多普勒超聲：可觀察顳動脈、頸內(nèi)動脈、頸外動脈是否有血管壁水腫、狹窄和閉塞，血流速度和方向。3、經(jīng)顱多普勒超聲：可觀察顱內(nèi)大動脈血流速度，有無渦流和湍流，判斷血管有無痙攣、狹窄和閉塞。4、顳動脈活檢：顳淺動脈或枕動脈活組織檢查是確診顳動脈炎最有價值的方法，其陽性率在40-80%之間，特異性100%，在光鏡下觀察到發(fā)現(xiàn)巨細胞即可確診。5、顳動脈造影：可發(fā)現(xiàn)顳動脈管腔不規(guī)則及狹窄，可作為顳動脈活檢部位的指示。6、選擇性大動脈造影：從臨床癥狀表現(xiàn)懷疑有大動脈損害時可選擇性動脈造影，如主動脈弓及其分支、鎖骨下動脈造影。7、實驗室檢查：血沉增快、C反應(yīng)蛋白增高、貧血、血小板增多、血清白蛋白下降、支持顳動脈炎的診斷。五、診斷依據(jù)：根據(jù)典型的臨床癥狀和體征，結(jié)合顳動脈活檢在光鏡下可見顳動脈壁有單核細胞和巨噬細胞浸潤，即可確診。六、鑒別診斷1、結(jié)節(jié)性多動脈炎：是一種中、小動脈全層的壞死性血管炎，僅局限于皮膚，取受累部位的血管活檢可作出鑒別。2、過敏性血管炎：主要影響皮膚細小血管（細小動脈和靜脈、毛細血管），有明顯的皮損如斑丘疹、丘疹、紫癜、瘀斑、結(jié)節(jié)、潰瘍等。六、治療1、糖皮質(zhì)激素：多選用潑尼松，可迅速控制病情，但長期使用可引起醫(yī)源性庫欣氏綜合癥，表現(xiàn)為滿月臉、水牛背、體重增加、下肢浮腫、紫紋等副作用，并降低機體的抗病能力，要在醫(yī)生指導下用藥。2、免疫抑制劑：常用硫唑嘌呤，適用于對糖皮質(zhì)激素治療不佳的患者，兩藥使用，副作用有食欲減退、肝功能損害。3、預(yù)防血栓治療：推薦常規(guī)使用小劑量阿司匹林，以防止血栓形成。如出現(xiàn)缺血癥狀，則需進行抗血栓治療。4、受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質(zhì)等因素影響，治療周期可存在個體差異，平均治療時間為2年。七、預(yù)后：本病預(yù)后良好，激素減量過快易復(fù)發(fā)，部分患者治療周期需5年，甚至更多。周聯(lián)生醫(yī)生的科普號
老年人，不明原因發(fā)熱，頭痛，肌痛，別忽視這種??！上圖是一例巨細胞動脈炎(也稱:顳動脈炎)患者，長期受頭痛，畏光，不敢睜眼，視力下降的困擾。 老年人出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，頭痛，視力異常，顳動脈怒張，需警惕顳動脈炎。部分患者同時合并風濕性多肌痛，表現(xiàn)為發(fā)熱，四肢近端肌痛致抬臂上舉下蹲起立受限。以上情況均需及時到風濕免疫科就診。 上圖是一例巨細胞動脈炎(也稱:顳動脈炎)患者，長期受頭痛，畏光，不敢睜眼，視力下降的困擾。 老年人出現(xiàn)不明原因發(fā)熱，頭痛，視力異常，顳動脈怒張，需警惕顳動脈炎。部分患者同時合并風濕性多肌痛，表現(xiàn)為發(fā)熱，四肢近端肌痛致抬臂上舉下蹲起立受限。以上情況均需及時到風濕免疫科就診。王芳芳醫(yī)生的科普號
你說啥？血管也會發(fā)炎？前言在開始我們的科普之前，先給大伙介紹個病例：1866年，一名患者因身體不適住院，入院時他還自行爬兩層樓梯到診所就醫(yī)，但隨后他開始出現(xiàn)無力、雙手麻木，并逐漸加重，絕大部分肌肉都不能運動了，直至幾乎不能說話，出現(xiàn)持續(xù)的劇烈腹痛及肌肉疼痛。雖然醫(yī)生奮力搶救但最后患者去世了。后來發(fā)現(xiàn)，沿著患者的中等大小的動脈有肉眼可見的許多結(jié)節(jié)，伴隨有動脈壁明顯的炎癥及血管壁增厚。這名患者得的就是“結(jié)節(jié)性動脈炎”，一種相對罕見的中等動脈血管炎。“血管也會發(fā)炎”？很多人都知道關(guān)節(jié)會發(fā)炎、肌肉會發(fā)炎，其實，血管也會“發(fā)炎”。血管炎是一大類風濕病的總稱，這類疾病是由于免疫系統(tǒng)異常導致的血管破壞性炎癥反應(yīng)。目前已經(jīng)發(fā)現(xiàn)并分類的血管炎就有20多種。我們根據(jù)主要受累血管的大小對血管炎進行分類?！按笱堋敝饕钢鲃用}及其主要分支；“中等大小的血管”通常指比主動脈主要分支血管小，通過血管造影可見的血管；“小血管”是指所有肉眼看不見的血管，包括毛細血管、毛細血管后微靜脈和微動脈。不同類型的血管炎在年齡、性別和種族上也存在著較大差異?？偟膩碇v，大動脈炎及巨細胞動脈炎均屬于大血管炎，由于主要累及大血管，因此容易出現(xiàn)跛行、血壓不對稱、摸不到脈搏等表現(xiàn)。當炎癥累及中等血管時，會出現(xiàn)皮膚結(jié)節(jié)、潰瘍、網(wǎng)狀青色斑塊等，我們病例中介紹的結(jié)節(jié)性動脈炎就是一類中等大小血管炎。我們周邊經(jīng)常發(fā)生的皮膚青一塊紫一塊，就是小血管炎的典型特征，其中隨著一種叫做抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）的發(fā)現(xiàn)及檢測，小血管炎又進一步細分，顯微鏡下多血管炎和肉芽腫性多血管炎就屬于ANCA相關(guān)的血管炎。接下來，我就向大伙簡單介紹一下幾種比較常見的血管炎。巨細胞動脈炎最常見的系統(tǒng)性血管炎，主要見于老年人，以頸動脈分支病變?yōu)橹?。常表現(xiàn)為疲勞、發(fā)熱等全身不適，頭痛和視力喪失、復(fù)視等嚴重的視覺癥狀，常常同時出現(xiàn)以雙上臂、雙大腿及軀干疼痛為特征的風濕性多肌痛的表現(xiàn)。并可通過動脈活檢加以區(qū)分。抽血檢查可發(fā)現(xiàn)貧血、C反應(yīng)蛋白及紅細胞沉降率等炎癥指標升高。治療上以糖皮質(zhì)激素治療為主，以防止失明。大動脈炎另一種典型的大血管炎，大動脈炎又稱“閉塞性血栓性主動脈病”，最常見于年輕女性。顧名思義，大動脈炎常因血管狹窄、閉塞或血管瘤等造成跛行、脈搏減弱消失、頸動脈血管雜音、頭暈、雙臂血壓不等。雖然傳統(tǒng)的血管造影能準確顯示血管狹窄、閉塞、血管瘤等晚期特征性表現(xiàn)，但MRA仍是疾病早期和隨訪的首選影像學評估手段。大動脈炎主要累及主動脈及其分支，可出現(xiàn)心絞痛等心血管病變，而藥物治療對已狹窄的血管病變效果較差，因此，治療多采用血管介入。結(jié)節(jié)性動脈炎是一種以極少或無免疫復(fù)合物沉積為特征的中等動脈血管炎，以40-60歲人群多見，表現(xiàn)為消瘦、肌肉疼痛、肌無力等全身癥狀及神經(jīng)、皮膚紫癜、腹痛等缺血性癥狀，最常見睪丸疼痛等特征表現(xiàn)，需依靠病理學檢查明確診斷。以糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑治療疾病。ANCA相關(guān)性血管炎抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）相關(guān)性血管炎通常指一大類自身免疫性中小血管炎，常出現(xiàn)發(fā)熱、肌肉關(guān)節(jié)疼痛等全身癥狀，抽血檢查發(fā)現(xiàn)ANCA和自身抗體有助于診斷疾病。其中，顯微鏡下多血管炎常侵犯腎臟和肺，出現(xiàn)血尿、蛋白尿、咳嗽、呼吸困難、咯血等，多伴有紫癜、皮膚潰瘍等癥狀，最常有ANCA及蛋白酶3抗體陽性。而肉芽腫性多血管炎是一種肉芽腫性疾病，又稱韋格納肉芽腫，上下呼吸道及腎臟容易受累，主要以鼻、喉、氣管等上呼吸道病變?yōu)橹?，會出現(xiàn)鼻竇炎、聲音嘶啞等表現(xiàn)，可檢測到核周型ANCA和髓過氧化物酶陽性。治療上多采用環(huán)磷酰胺等免疫抑制劑及糖皮質(zhì)激素緩解疾病?？偨Y(jié)血管炎的分類仍在不斷完善中，各類血管炎的鑒別診斷及治療給風濕免疫科醫(yī)生帶來了機遇與挑戰(zhàn)。因此，當患者出現(xiàn)長期的發(fā)熱、關(guān)節(jié)肌肉疼痛、無力等非特異性全身癥狀和缺血癥狀時，應(yīng)當警惕系統(tǒng)性血管炎可能，需盡早到風濕免疫科就診，積極配合風濕免疫?？漆t(yī)生以明確診治。參考文獻：凱利風濕病何懿醫(yī)生的科普號