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顱內(nèi)膽脂瘤
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神經(jīng)內(nèi)鏡下微創(chuàng)切除腦內(nèi)“珍珠瘤”，By 吳小軍，復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科這是個年輕的媽媽，磁共振發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)長了東西。手術(shù)很順利，術(shù)中診斷為“膽脂瘤”，病因是外胚層異位生長在腦內(nèi)，持續(xù)分泌膽固醇結(jié)晶等物質(zhì)，呈白色，透過包膜看有珍珠的光澤，又叫“珍珠瘤”。它見縫就鉆，形態(tài)不規(guī)則，絕大多數(shù)僅有珍珠的光澤，沒有珍珠的形狀。這顆圓形的腦內(nèi)“珍珠瘤”，在國內(nèi)也非常罕見。吳小軍醫(yī)生的科普號
顱內(nèi)膽脂瘤切除的難度在哪？膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。在神經(jīng)外科被認(rèn)為是最漂亮的腫瘤，因?yàn)榇蠖鄶?shù)腫瘤在顱內(nèi)呈白色，像珍珠一樣，是起源于異位胚胎殘余的外胚層組織，是一種血管極少的先天性良性腫瘤。好發(fā)于腦部和耳部。一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。大小由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。一般特點(diǎn)：發(fā)病高峰在40歲左右，以20-50歲最多見，男性稍多于女性，約為1.25:1。根據(jù)發(fā)生的位置不同而分為顱內(nèi)膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。顱內(nèi)膽脂瘤多發(fā)生于后顱窩，即橋小腦角膽脂瘤。主要癥狀是面部的疼痛，即三叉神經(jīng)痛，約占70%。少數(shù)以面癱，面部抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。顱內(nèi)其它部位常見于顱中窩，主要癥狀是面部的麻木和感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運(yùn)動障礙等。鞍區(qū)及腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的膽脂瘤少見。還有一種情況是繼發(fā)性膽脂瘤，常見原因是慢性化膿性中耳炎引起的膽脂瘤。發(fā)病原因顱內(nèi)膽脂瘤被認(rèn)為是一種先天性腫瘤，是胚胎期神經(jīng)管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長而形成腫瘤。顱外膽脂瘤的形成有很多原因：如負(fù)壓內(nèi)陷、上皮侵入，基底細(xì)胞增生及化生等病理生理顱內(nèi)膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，顯微鏡下觀察為薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長。因?yàn)槟[瘤生長緩慢，可對周邊腦組織產(chǎn)生壓迫而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。因此腫瘤可出現(xiàn)鈣化，與神經(jīng)和附近血管粘連。有時會侵入神經(jīng)或腦組織內(nèi)。臨床癥狀臨床癥狀主要與腫瘤生長的部位有關(guān)：位于后顱窩時，多以面部疼痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)和面神經(jīng)的功能障礙，導(dǎo)致面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)外展神經(jīng)和面神經(jīng)麻痹和對側(cè)肢體癱瘓。腦室內(nèi)膽脂瘤和顱骨膽脂瘤少見。診斷及鑒別診斷如果患者有面部疼痛和麻木，或復(fù)視，或聽力障礙，或長期頭痛，建議到醫(yī)院就診。最有意義的檢查是頭部磁共振檢查。鑒別診斷：一旦發(fā)現(xiàn)病變，不易誤診。治療因?qū)λ幬锛胺暖煵幻舾?，對于有癥狀的膽脂瘤，只能采取手術(shù)切除。手術(shù)的難點(diǎn)由于腫瘤生長緩慢，腫瘤會鉆入神經(jīng)和血管的間隙內(nèi)，或壓迫或慢性炎癥會導(dǎo)致腫瘤與神經(jīng)和血管明顯粘連。在切除時有可能會導(dǎo)致神經(jīng)和血管的損傷而出現(xiàn)明顯的并發(fā)癥。因?yàn)槟[瘤血運(yùn)不豐富，很多醫(yī)生認(rèn)為手術(shù)很容易，但實(shí)際上如果要全部切除腫瘤，且術(shù)后無任何并發(fā)癥，其難度還是很大的。解決的方法手術(shù)要充分地分離腫瘤和與之粘連的血管和神經(jīng)，而這需要極大的耐心和精細(xì)的手術(shù)器械。而這個方面，國家醫(yī)學(xué)中心的湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科楊治權(quán)教授有著非常豐富的經(jīng)驗(yàn)和手術(shù)例數(shù)，如下面一個病例，腫瘤長滿后顱窩的兩側(cè)，全部切除并且不損傷神經(jīng)的難度非常大。神奇的是病人手術(shù)全部切除腫瘤后無任何并發(fā)癥，術(shù)后三天即出院了?；颊吖?，女，40歲，因反復(fù)左側(cè)面部疼痛2年余入院，磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)三叉神經(jīng)有明顯的腫瘤壓迫，而腫瘤長到了腦干的前方和對側(cè)，要想全部切除，難度非常大。見下圖1和圖2楊治權(quán)教授采用的一側(cè)耳朵后的小切口，只咬開一個小骨窗。憑著庖丁解牛般的高超技術(shù)在顯微鏡下仔細(xì)分離腫瘤并保護(hù)外展神經(jīng)和血管，最后將腫瘤完全從神經(jīng)和血管上剝離開來。術(shù)后患者左側(cè)面部疼痛消失，面部感覺、運(yùn)動功能正常，聽力正常，無其他神經(jīng)功能障礙，術(shù)后3天康復(fù)出院。楊治權(quán)醫(yī)生的科普號