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首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心

公立三甲兒童醫(yī)院

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疾?。? 白塞氏病
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白塞氏病科普知識 查看全部

兒童白塞病的特點有15-20%的白塞病患者在兒童時期即起病，兒童白塞病目前研究較少，具體發(fā)病率不明，發(fā)病年齡，我中心經(jīng)驗3歲即有部分病例發(fā)病，但多以學齡期-青春期多見。兒童白塞病的臨床表現(xiàn)1.口腔潰瘍：復發(fā)性口腔潰瘍是最常見的臨床表現(xiàn)，愈合后一般不留疤痕。2.生殖器潰瘍：是僅次于口腔潰瘍的常見臨床表現(xiàn)。愈合時可有瘢痕形成，但兒童患者瘢痕不常見。3.皮膚損害：常見的皮膚損害包括結(jié)節(jié)性紅斑、丘疹膿皰疹、痤瘡樣皮疹、毛囊炎等。兒童白塞病針刺試驗陽性相對少見。4.消化道損害　多見于我國患者，最常見的癥狀是腹痛、腹瀉、惡心、消化不良和胃腸道出血?？砂l(fā)生在胃腸道的任何部位，其中回盲部最常受累，深部潰瘍和壞死性潰瘍可導致膿腫或穿孔，需手術治療。需盡早行胃腸鏡或組織病理學檢查明確。5.關節(jié)炎：通常是單關節(jié)受累，也可見多關節(jié)炎，膝關節(jié)、踝關節(jié)、肘關節(jié)等大關節(jié)受累較為常見。通常不導致關節(jié)侵蝕或破壞。6.眼部損害：表現(xiàn)為前、后或全葡萄膜炎。前葡萄膜炎的主要癥狀為視力模糊、發(fā)紅、眶周或眼球疼痛、畏光和流淚。后葡萄膜炎或全葡萄膜炎患兒通常表現(xiàn)為無痛性視力下降，反復發(fā)作可導致失明。還可見虹膜睫狀體炎、角膜炎、鞏膜炎、玻璃體出血、白內(nèi)障、青光眼和視網(wǎng)膜脫離等并發(fā)癥。7.神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：主要累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)，外周受累少見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可分為腦實質(zhì)型和非實質(zhì)血管型兩類。非實質(zhì)性血管病變型更為常見，一般預后較好。8.血管損害　可影響任何類型和大小的血管，靜脈受累最為突出，下肢淺靜脈和深靜脈血栓形成是最常見的血管表現(xiàn)。深靜脈血栓可發(fā)生在非典型部位，如下腔靜脈等部位。動脈瘤是最常見的動脈表現(xiàn)，肺動脈瘤是最危險的并發(fā)癥，也是最常導致本病死亡的原因。9.其他　可以反復發(fā)熱為首發(fā)癥狀。腎臟受累少見，可表現(xiàn)為淀粉樣變性、廣泛的腎小球腎炎、腎靜脈血栓形成及間質(zhì)性腎炎等。心臟損害如心內(nèi)膜炎、心肌炎、心包炎、心律失常等在成人中有報道，但在兒童中少見。肺部病變包括肺實質(zhì)病變（結(jié)節(jié)和空洞）、胸腔積液等。