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顱內膽脂瘤
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神經內鏡下微創(chuàng)切除腦內“珍珠瘤”，By 吳小軍，復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院神經外科這是個年輕的媽媽，磁共振發(fā)現(xiàn)腦內長了東西。手術很順利，術中診斷為“膽脂瘤”，病因是外胚層異位生長在腦內，持續(xù)分泌膽固醇結晶等物質，呈白色，透過包膜看有珍珠的光澤，又叫“珍珠瘤”。它見縫就鉆，形態(tài)不規(guī)則，絕大多數(shù)僅有珍珠的光澤，沒有珍珠的形狀。這顆圓形的腦內“珍珠瘤”，在國內也非常罕見。吳小軍醫(yī)生的科普號
顱內膽脂瘤切除的難度在哪？膽脂瘤亦稱表皮樣囊腫，珍珠瘤等。在神經外科被認為是最漂亮的腫瘤，因為大多數(shù)腫瘤在顱內呈白色，像珍珠一樣，是起源于異位胚胎殘余的外胚層組織，是一種血管極少的先天性良性腫瘤。好發(fā)于腦部和耳部。一般認為顱內膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%。大小由數(shù)毫米至數(shù)厘米不等。一般特點：發(fā)病高峰在40歲左右，以20-50歲最多見，男性稍多于女性，約為1.25:1。根據(jù)發(fā)生的位置不同而分為顱內膽脂瘤、外耳道膽脂瘤和膽脂瘤型中耳炎。顱內膽脂瘤多發(fā)生于后顱窩，即橋小腦角膽脂瘤。主要癥狀是面部的疼痛，即三叉神經痛，約占70%。少數(shù)以面癱，面部抽搐、面部感覺減退、耳鳴、耳聾起病。顱內其它部位常見于顱中窩，主要癥狀是面部的麻木和感覺減退，咀嚼肌無力等，有時亦出現(xiàn)視力、視野障礙及眼球運動障礙等。鞍區(qū)及腦實質內的膽脂瘤少見。還有一種情況是繼發(fā)性膽脂瘤，常見原因是慢性化膿性中耳炎引起的膽脂瘤。發(fā)病原因顱內膽脂瘤被認為是一種先天性腫瘤，是胚胎期神經管閉合時混入了外胚層成分，逐漸生長而形成腫瘤。顱外膽脂瘤的形成有很多原因：如負壓內陷、上皮侵入，基底細胞增生及化生等病理生理顱內膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質光澤，顯微鏡下觀察為薄層纖維結締組織，內面為復層鱗狀表皮細胞，富含角化細胞，內部為成行排列的脫落的細胞空殼。再內為部分多角細胞，中心含細胞碎屑、脂質結晶。由于上皮朝向囊內不斷脫落角化的細胞，使得囊腫內容物逐漸增多，腫瘤生長。因為腫瘤生長緩慢，可對周邊腦組織產生壓迫而導致癥狀或者引發(fā)無菌性腦膜炎等反復發(fā)作。因此腫瘤可出現(xiàn)鈣化，與神經和附近血管粘連。有時會侵入神經或腦組織內。臨床癥狀臨床癥狀主要與腫瘤生長的部位有關：位于后顱窩時，多以面部疼痛起病，可有患側耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為三叉神經、聽神經和面神經的功能障礙，導致面部感覺減弱，面肌無力，聽力下降，共濟失調等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經萎縮。亦可出現(xiàn)內分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。位于腦實質內時，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側肢體活動障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟失調等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側外展神經和面神經麻痹和對側肢體癱瘓。腦室內膽脂瘤和顱骨膽脂瘤少見。診斷及鑒別診斷如果患者有面部疼痛和麻木，或復視，或聽力障礙，或長期頭痛，建議到醫(yī)院就診。最有意義的檢查是頭部磁共振檢查。鑒別診斷：一旦發(fā)現(xiàn)病變，不易誤診。治療因對藥物及放療不敏感，對于有癥狀的膽脂瘤，只能采取手術切除。手術的難點由于腫瘤生長緩慢，腫瘤會鉆入神經和血管的間隙內，或壓迫或慢性炎癥會導致腫瘤與神經和血管明顯粘連。在切除時有可能會導致神經和血管的損傷而出現(xiàn)明顯的并發(fā)癥。因為腫瘤血運不豐富，很多醫(yī)生認為手術很容易，但實際上如果要全部切除腫瘤，且術后無任何并發(fā)癥，其難度還是很大的。解決的方法手術要充分地分離腫瘤和與之粘連的血管和神經，而這需要極大的耐心和精細的手術器械。而這個方面，國家醫(yī)學中心的湘雅醫(yī)院神經外科楊治權教授有著非常豐富的經驗和手術例數(shù)，如下面一個病例，腫瘤長滿后顱窩的兩側，全部切除并且不損傷神經的難度非常大。神奇的是病人手術全部切除腫瘤后無任何并發(fā)癥，術后三天即出院了。患者郭某，女，40歲，因反復左側面部疼痛2年余入院，磁共振檢查發(fā)現(xiàn)左側三叉神經有明顯的腫瘤壓迫，而腫瘤長到了腦干的前方和對側，要想全部切除，難度非常大。見下圖1和圖2楊治權教授采用的一側耳朵后的小切口，只咬開一個小骨窗。憑著庖丁解牛般的高超技術在顯微鏡下仔細分離腫瘤并保護外展神經和血管，最后將腫瘤完全從神經和血管上剝離開來。術后患者左側面部疼痛消失，面部感覺、運動功能正常，聽力正常，無其他神經功能障礙，術后3天康復出院。楊治權醫(yī)生的科普號