1.神經內分泌腫瘤屬于惡性腫瘤范疇很多患者看到活檢病理或者術后病理提示“神經內分泌腫瘤”，不是“癌”，就認為是良性腫瘤，實則不然。2017年版神經內分泌腫瘤WHO分類中將其編碼為3/惡性腫瘤。因此，即使病理報告提示為G1級的神經內分泌腫瘤，它仍為惡性，同樣存在復發(fā)轉移的風險。而其具體的復發(fā)轉移風險，與腫瘤的部位、起源、大小、分級、有無脈管神經侵犯等因素密切相關，需有經驗的醫(yī)生通過結合患者病史、影像學評估及病理報告綜合評估，并給予患者個體化的診療意見。2.神經內分泌腫瘤的病理誤診率高盡管神經內分泌腫瘤的WHO分類已明確了該類腫瘤的病理診斷框架，但我國該類疾病的病理誤診率仍較高，據不完全統(tǒng)計，神經內分泌腫瘤特別是罕見部位神經內分泌腫瘤的病理誤診率達到50%以上。例如：發(fā)生在鼻的小圓細胞腫瘤，表達神經內分泌腫瘤標記syn，很多病理醫(yī)生直接下“鼻神經內分泌腫瘤”的診斷，但事實上，該部位的神經內分泌腫瘤還需與嗅母細胞瘤、異位垂體腺瘤等相鑒別。病理的誤診將直接導致后續(xù)臨床診療的偏離，因此，當患者拿到病理報告提示“神經內分泌腫瘤”時，建議就診有經驗的神經內分泌腫瘤專病醫(yī)生，必要時請病理聯(lián)合會診，盡可能降低病理誤診率。完善明確的病理診斷是該類患者后續(xù)診療的基石。3.不同部位、不同時期病理診斷不同神經內分泌腫瘤是時空異質性極強的惡性腫瘤（時空異質性強是指：同一患者不同時間、不同部位的腫瘤生物學行為不同，病理報告上體現(xiàn)為疾病分級、ki67指數、SSTR2等表達的不同），所以神經內分泌腫瘤患者就診時，建議攜帶全部病理結果，以便專病醫(yī)生對患者的病情進行全面評估。

嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤是惡性腫瘤？嗜鉻細胞瘤和副神經節(jié)瘤（PPGLs）是一類起源于神經外胚層嗜鉻母細胞的神經型神經內分泌腫瘤，臨床上習慣將定位于腎上腺髓質的PPGLs稱為嗜鉻細胞瘤，而將腎上腺外的PPGLs統(tǒng)稱為副神經節(jié)瘤。既往研究認為由于目前尚無組織學、分子學證據區(qū)分PPGLs的良惡性，僅當PPGLs出現(xiàn)遠處轉移時才被診斷為“惡性PPGL”。然而，近年來隨著臨床對該類疾病生物學行為認識的深入，病理學家認為所有PPGLs均具有惡性潛能，因此，2017年WHO的國際癌癥編碼將PPGLs統(tǒng)一界定為惡性，并建議將已經發(fā)生轉移的PPGLs命名為“轉移性PPGLs”。臨床懷疑嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤需完善哪些檢查？臨床上當患者高度懷疑PPGLs時，建議在手術切除前，按照神經內分泌腫瘤的診療思路，給予完善全身常規(guī)影像學評估（增強CT或MRI）以及功能影像學（如18F-FDG-PET/CT、68Ga-SSA-PET/CT、18F-DOPA-PET/CT、123I-MIBG掃描等），以充分評估腫瘤負荷及全身轉移情況。此外，交感神經起源的PPGLs多伴有兒茶酚胺等激素的分泌，臨床上多表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓、心悸、多汗等癥狀。因此，PPGLs治療前均需完善血液/尿液兒茶酚胺及其代謝產物的檢測?；驒z測對于PPGLs患者至關重要，超過40%的PPGLs患者攜帶遺傳相關基因突變，包括RET（MEN2A、MEN2B綜合征）、SDHx、VHL、NF1等多種基因的胚系突變。因此，PPGLs患者，尤其是年輕發(fā)病并伴有其他類型神經內分泌腫瘤的患者，均需進行胚系基因檢測及家系篩查。嗜鉻細胞瘤/副神經節(jié)瘤的治療手段有哪些？1.手術治療在治療上，對于非轉移性的PPGLs，手術切除仍是首選治療方案。由于該類腫瘤易分泌兒茶酚胺，術中出現(xiàn)高血壓危象的風險極高，因此無論術前檢測兒茶酚胺的分泌情況如何，均應給予α受體阻滯劑（必要時加用β受體阻滯劑）進行圍手術期處理。2.放療臨床上對于顱底或頸部無激素分泌的PPGLs，由于部分手術難度較大，可考慮行局部放療，然而放療的整體縮瘤率較低，大部分患者僅可達到腫瘤的局部控制。此外，對于術后切緣不凈或局部殘留的PPGLs，放療可延長局部復發(fā)的時間，但整體放療在PPGLs中的應用仍缺乏有利的循證醫(yī)學證據。3.藥物治療對于晚期的轉移性PPGLs，臨床上專病醫(yī)生會通過全身腫瘤學評估以及功能影像學評估的結果，選用個體化的全身治療方案：1）生長抑素類似物（SSA）：對于生長抑素受體表達陽性且增殖指數較低的患者，可選用善龍、蘭瑞肽等SSA類藥物。2）靶向治療：目前有小樣本研究顯示PPGLs患者可從舒尼替尼治療中獲益，但抗血管生成的TKI類藥物易出現(xiàn)高血壓等不良反應，對于伴有激素分泌的PPGLs應慎用。3）化療：對于無法切除、快速進展且高腫瘤負荷的PPGLs，以替莫唑胺或CVD（環(huán)磷酰胺、達卡巴嗪、長春新堿）為基礎的化療也應被考慮。4.放射性核素治療對于MIBG攝取陽性的晚期、疾病進展且無局部治療指征的患者可嘗試131I-MIBG的核素治療；此外，針對生長抑素受體（SSTR2）陽性表達的轉移性PPGLs患者也可采用肽受體介導的放射性核素治療（PRRT），具體核素包括90Y-Dotatoc以及177Lu-DOTATATE。

垂體腺瘤起源于垂體前葉的腺垂體細胞，腺垂體細胞由多種分泌不同激素的神經內分泌細胞組成，主要包括生長激素（GH），促甲狀腺激素（TSH），促腎上腺激素（ACTH），促性腺激素（LH/FSH），催乳素（PRL）及促黑素（MSH）等。雖然垂體腺瘤多為良性，但仍有少部分具有侵襲性甚至發(fā)生遠處轉移，因此，鑒于垂體瘤起源于垂體神經內分泌細胞并存在惡性潛能，在2022年的“WHO中樞神經系統(tǒng)腫瘤分類概述”中，將“垂體腺瘤”正式更名為“垂體神經內分泌腫瘤（pitNET）”。因此，通俗意義上講，垂體腺瘤是一種原發(fā)于垂體部位的神經內分泌腫瘤。目前在臨床診治過程中，我們將pitNET根據是否分泌激素分為功能性pitNET及無功能性pitNET。針對功能性pitNET，我們在關注腫瘤控制的同時往往更需控制激素相關癥狀、評估靶器官功能；而針對無功能性pitNET，由于缺乏激素分泌，患者多由于局部壓迫癥狀被發(fā)現(xiàn)，因此診療過程中常常需重點評估腫瘤對局部視交叉、海綿竇、蝶竇等部位的侵犯，為進一步的外科手術治療完善評估。對于術后病理提示有高危復發(fā)風險并在常規(guī)影像學上提示存在可疑遠處轉移時，需通過18F-FDG-PET/CT或68Ga-SSA-PET/CT完善全身評估。此外，pitNET中有約5-7%的患者存在遺傳相關疾病的致病基因，包括AIP、MEN1、NF1等胚系基因突變，因此，對于青年發(fā)病，或合并全身其他部位神經內分泌腫瘤患者，建議行神經內分泌腫瘤相關的胚系基因檢測。由于該類疾病為常染色體顯性遺傳，患者的子女將有50%攜帶致病基因的風險，因此，一旦確診遺傳相關疾病，均建議對患者的直系親屬行遺傳相關疾病的家系篩查。