最近有幾位肺部神經(jīng)內分泌腫瘤的患者家屬向我咨詢這方面的知識，在之前我曾經(jīng)給大家系統(tǒng)講解過，但這幾年并沒有涉及這方面比較全面的內容。今天，就給大家講一講肺部神經(jīng)內分泌腫瘤。肺部神經(jīng)內分泌腫瘤是一組相對特殊的肺部腫瘤，和大家常見的肺鱗癌和肺腺癌并不相同。根據(jù)腫瘤細胞的形態(tài)、生物學行為等，可分為以下幾類：第一，典型類癌屬于低級別腫瘤，平均發(fā)病年齡在50-59歲，女性稍多見，與吸煙關系不明顯。其核分裂數(shù)少，無壞死形態(tài)，具有神經(jīng)內分泌形態(tài)，Ki-67增殖指數(shù)<5%，不合并非小細胞成分。第二，不典型類癌為中級別，年齡分布類似，也是女性居多，與吸煙關聯(lián)不顯著?？捎芯衷顗乃溃琄i-67增殖指數(shù)<30%，無合并成分。第三，大細胞神經(jīng)內分泌癌和第四種，小細胞肺癌都屬于高級別腫瘤，多見于60到69歲男性，與吸煙關系極為密切。有壞死，Ki-67增殖指數(shù)在30-100%。了解這些特點，有助于醫(yī)生準確診斷和制定合適的治療方案。

前言：現(xiàn)在的肺多發(fā)磨玻璃結節(jié)、多原發(fā)癌的太常見了，所以我一直在宣揚相對于孤立性肺磨玻璃結節(jié)考慮腫瘤性質的，多發(fā)的要更加保守一些，不單干預時機要保守，手術切除范圍也要更保守，能少切一定要少切，要為后面的病灶進展再處理留有余地，不能死守指南說的“早期肺癌的標本術式是肺葉切除加淋巴結清掃”這一金標準不放。但今天分享的這個病例也是磨玻璃結節(jié)，而且是多發(fā)，但我們權衡之后直接切了右上葉，到底這又有何緣由呢？病史信息：主?訴：發(fā)現(xiàn)右側肺部陰影2月余?，F(xiàn)病史：患者2月余前于當?shù)蒯t(yī)院體檢，行胸部CT提示“右肺上葉后段混合結節(jié)（高危），肺腺癌可能大，建議胸外科就診；兩肺多發(fā)磨玻璃結節(jié)，建議六個月后復查；兩肺肺氣腫表現(xiàn)；胸主動脈壁鈣化”，患者無明顯癥狀，無畏寒、寒戰(zhàn)，無咳嗽、咳痰，無胸悶、胸痛，無惡心嘔吐，無腹痛腹瀉，無頭暈頭痛骨痛等不適。患者遂至杭州市腫瘤醫(yī)院門診就診，予以左氧氟沙星（可樂必妥）1片qd經(jīng)驗性抗感染治療12天，復查胸部CT提示：1.【靶結節(jié)1、2】右肺上葉尖段（SE4，IM109）、右肺上葉后段（SE4，IM180）結節(jié)，LUNG-RADS4x，傾向于IAC，請結合肺結節(jié)門診意見。2.右肺上葉尖段（SE4，IM89）、左肺下葉外基底段（SE4，IM360）磨玻璃結節(jié)、右肺中葉內側段（SE4，IM343）部分實性結節(jié)，LUNG-RADS4x，傾向于AIS，請結合肺結節(jié)門診意見。3.余兩肺多發(fā)微小結節(jié)，LUNG-RADS3，建議6個月復查。4.兩肺肺氣腫表現(xiàn)。5.主動脈壁、冠脈少許鈣化。6.右側第7肋結節(jié)狀高密度影，骨島考慮。附見：甲狀腺左葉鈣化灶；右腎囊性灶；肝內鈣化灶，膽囊結石?；颊攥F(xiàn)無明顯不適，為求進一步診治，擬“右側肺部陰影”收入我科。???患者起病以來，神志清，精神可，胃納可，睡眠安，二便正常，體重近期無明顯變化。???高血壓病史20年余，自服美托洛爾片（倍他樂克）25mgqd，坎地氫噻片（波開清）1片#qd，自述血壓控制良好。???前列腺增生病史20年余，自服非那雄胺片5mgad，甲磺酸多沙唑嗪緩釋片（可多華）4mgqd。影像展示與分析：先看薄層影像上較為明顯的不同病灶情況：病灶1：右肺尖淡磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。有微小血管進入與穿行。病灶1邊緣區(qū)密度淡。病灶2：右肺尖胸膜下稍高密度結節(jié)，周圍欠清爽，更傾向炎性的樣子。病灶3：右肺尖混合密度結節(jié)，有明顯毛刺與空泡征。病灶3見有多發(fā)小空泡或細支氣管擴張，毛刺明顯，說明有侵襲性；病灶4：鄰近胸膜下微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度略不均。病灶5：左肺尖磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。病灶6：右上葉磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡，灶內多發(fā)細支氣管擴張或空泡征，有血管穿行；病灶7：右上葉磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。病灶8：左上葉磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡，有微小血管進入。病灶9：右上葉微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清。病灶10：右上葉胸膜下微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。病灶11：右上葉縱隔側微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度略不均。病灶12：右上葉近肺門處微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清。病灶13：左上葉尖后段微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清。病灶14：右上葉混合密度結節(jié)，明顯的血管穿行、毛刺征、表面淺分葉、細支氣管擴張通氣征，典型惡性浸潤性癌的表現(xiàn)。病灶15：右上葉前段微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清。病灶16：右上葉前段支氣管附近微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清。病灶17：右肺胸膜下微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡但表面毛糙。病灶18：右肺微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。病灶19-20：左上葉兩處微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。病灶21：右中葉微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。病灶22：右下葉胸膜下磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。病灶23：右下葉胸膜下磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。病灶24：左下葉磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡，但顯得稍不均，表面顯毛糙。病灶25：右中葉微小實性結節(jié)，密度高，邊緣稍顯糊，更符合炎性點。病灶26：右下葉基底段微小磨玻璃結節(jié)，輪廓較清，密度淡。病灶27：右下葉胸膜下微小偏實性結節(jié)，過小而密度顯得過高，傾向良性點。主要病灶靶重建影像展示與分析：主病灶A混合密度，有明顯血管穿行，血管壁毛糙與異常增粗，邊緣細毛刺，表面淺分葉，中間小空泡征，也有微血管進入可見。毛刺明顯，分葉典型，實性成分可見，灶內多發(fā)小空泡，血管進入明顯，整體密度略顯雜亂。肺尖病灶B也是混合密度，實性成分明顯，灶內擴張細支氣管顯得僵硬，周圍有磨玻璃成分，輪廓較清，胸膜牽拉，表面淺分葉，毛刺征也較明顯；A病灶密度顯得雜亂，灶內空泡，邊緣不平毛糙，整體輪廓與瘤肺邊界清楚。顯著血管穿行與異常增粗。A灶密度雜亂，B灶血管穿行與異常增粗，邊緣毛糙，整體輪廓清。B灶實性成分占比比A類還多些。B灶實性成分明顯，距離胸膜較近，有所影響。血管增粗進入病灶；灶內細支氣管擴張，整體顯得較為僵硬。A灶混合密度，輪廓很清楚。左下薄層未截圖到的位置還有個相對主要的病灶與血管緊貼，血管以外仍是密度較純。此層面看，密度稍不均，但整體仍小。有細毛刺征。臨床考慮：1、兩肺多發(fā)結節(jié)，大部分都是磨玻璃密度，雖然許多其小，但基本上輪廓均較為清楚，這種病灶如果隨訪過仍在，基本上都是腫瘤范疇的，包括肺泡上皮增生與不典型增生的話。但小的結節(jié)風險低，又這么多，無法完全均靠外科手術切除，所以絕大部分只需定期復查監(jiān)測關注便可；2、主病灶在右上葉，肺尖的B灶實性成分占比較高，磨玻璃成分較低，毛刺較明顯，侵襲性并不弱；A灶的整體密度較高，但實性成分其實不如B灶，它的邊緣雖也有毛刺與分葉，但看上去的侵襲性或收縮力是不如B灶的。但兩灶均要考慮是浸潤性腺癌，如果考慮亞肺葉切除，一個要切尖段，一個要切后段，還加上肺尖還有病灶1和病灶6以及前段、后段與近肺門處仍有多個小結節(jié)，留下個前段，還留那么多小的病灶在里面，顯然肺功能的維護意義不大，卻仍有太多上葉結節(jié)在里面，而且由于多個段切除以后的切割縫合器釘匣與切割后造成瘢痕組織，影響其余小結節(jié)的隨訪監(jiān)測。權衡利弊后并不劃算。所以我們與患方充分溝通后考慮直接行右上葉切除。3、右中下葉以及左側病灶由于仍有很多，目前暫不處理，留等以后隨訪哪處有進展再來考慮如何干預處理。之后重點關注左下葉病灶，但這個位置很靠下葉中間，若手術，則肺功能損失不小，個人基本上不建議，真有隨訪進展可能也得優(yōu)選其他局部治療措施。最后結果：杭州市第一人民醫(yī)院醫(yī)院胸外科葉建明手術團隊為其進行了單孔胸腔鏡右上葉切除與淋巴結采樣。肺尖結節(jié)，即靶重建影像中的B病灶，切面灰白，較為致密些。薄層的病灶6，較淡的磨玻璃結節(jié)，切面灰黑，質稍硬。主病灶，即靶重建的病灶A，切面灰白，質較硬。術中快速病理示：分別為貼壁生長的腺癌伴部分浸潤以及貼壁生長的腺癌另3灶。常規(guī)病理示：（1）浸潤性腺癌，乳頭型75%，貼壁10%，腺泡10%，還有微乳頭5%；(2)浸潤性腺癌，乳頭型85%，微乳頭10%，貼壁型5%；（3）原位癌兩灶。居然有微乳頭成分！反過來看直接切肺葉的決策無比正確，即便是多發(fā)結節(jié)，即使仍有微小結節(jié)留于體內。感悟：多發(fā)結節(jié)的診斷與處理，手術時機的把握與手術方式的選擇每一個病例都在考量著胸外科醫(yī)生的整體把控能力與擔當。既得大體上符合指南精神，又要個體化個性化考慮，如何更準確的判斷病情，更合理的干預時機、更兼顧生活質量肺功能與治療的效果，如何權衡選擇是個艱難的過程，也需要一定程度的冒險與擔當。我們力求既尊重指南共識的精神，又不拘泥和死板套用指南，通過與患方的充分溝通與講明白不同選擇的利弊，從而達到“真正以患者的利益為中心”來考慮問題，把選擇權交給患方，讓其參與到診療的決策中來。雖無法說我們的所有病例決策都是最好，但這是我們追求的目標。我們的努力正獲得越來越多結友的認可與贊賞，有許多選擇我們團隊的結友其實最后我們也只是做了最簡單的楔形切除，但結友知道之所以這樣選擇的原因與不同手術方式的利弊所在，自主決定選擇不同的術式。我想這應該是醫(yī)患之間針對疾病診療的正確打開方式。今天分享的這個病例，在我們的交流群中，患者的家屬給了我們下面這樣的評價：我想，患者的認可是我們努力的最大動力之源！我希望自己不單是做盡心盡力的外科醫(yī)生，更希望通過病例分析解說、理論學習感悟、問診病例甄別，在目前肺結節(jié)診療相對混亂的現(xiàn)狀下，推動自己的肺結節(jié)診療理念，讓更多結友樹立正確的對待肺結節(jié)觀念。特別是“磨玻璃早期肺癌不同于傳統(tǒng)肺癌，需要區(qū)別對待”的觀點，從而一定程度的跳開相對滯后的指南精神，個體化考慮決策肺結節(jié)的診療。

一、引言?肺部腫瘤是一種嚴重威脅人類健康的疾病，手術在其治療中常常占據(jù)重要地位。然而，在手術之前，醫(yī)生和患者常常面臨一個關鍵的抉擇：是先進行穿刺活檢明確病理后再做手術，還是直接進行手術？這兩種方案都有各自的特點，了解它們的利弊對于做出合理決策至關重要。?二、穿刺活檢后再手術?（一）穿刺活檢的方法?目前臨床上常用的肺部穿刺活檢方法包括經(jīng)皮肺穿刺活檢和支氣管鏡下活檢等。經(jīng)皮肺穿刺活檢是在CT等影像學引導下，將穿刺針經(jīng)皮膚插入肺部病變部位獲取組織標本。支氣管鏡下活檢則是通過支氣管鏡進入氣道，對可及范圍內的病變進行取材。這些方法都能夠在相對微創(chuàng)的條件下獲取腫瘤組織。?（二）優(yōu)點?1.明確病理類型病理診斷是腫瘤診斷的“金標準”。通過穿刺活檢，可以準確確定腫瘤是良性還是惡性，是小細胞肺癌、非小細胞肺癌（包括腺癌、鱗癌等不同亞型）還是其他罕見類型的腫瘤。不同的病理類型其治療方案和預后有很大差異。例如，小細胞肺癌通常以放化療為主，手術僅在特定情況下使用；而腺癌和鱗癌等非小細胞肺癌，如果沒有遠處轉移，手術是重要的治療手段。明確病理后，醫(yī)生可以制定更精準的個體化治療方案，包括手術方式的選擇（如肺葉切除、楔形切除等）以及術后是否需要輔助治療（如化療、靶向治療等）。2.評估腫瘤基因特征對于肺癌，尤其是非小細胞肺癌中的腺癌，穿刺活檢獲取的組織還可以進行基因檢測。基因檢測結果可以指導靶向治療藥物的選擇。如果檢測到特定的驅動基因突變，如EGFR突變、ALK融合等，患者可能有機會使用靶向藥物，其療效顯著且副作用相對較小。這種在術前明確基因狀態(tài)的做法可以更好地規(guī)劃整個治療流程，提高治療效果。3.避免不必要的手術如果穿刺活檢結果顯示為良性病變，如炎性假瘤、錯構瘤等，患者就可以避免不必要的手術創(chuàng)傷。這些良性病變通過藥物或定期觀察等保守治療方法可能就可以得到妥善處理，從而減少了手術相關的風險和并發(fā)癥。?（三）缺點?1.出血風險無論是經(jīng)皮肺穿刺還是支氣管鏡下活檢，都可能導致出血。經(jīng)皮肺穿刺可能引起肺內出血，嚴重時可導致咯血，甚至大咯血危及生命。支氣管鏡下活檢也可能引起氣道內出血，影響呼吸功能。雖然醫(yī)生會采取各種措施來預防和處理出血，但這種風險仍然存在。2.氣胸風險經(jīng)皮肺穿刺活檢過程中，穿刺針穿過胸壁和肺組織，可能會導致氣體進入胸腔形成氣胸。少量氣胸可能無癥狀，但嚴重的氣胸可導致肺壓縮，引起呼吸困難，需要進行胸腔閉式引流等處理。3.腫瘤種植轉移風險盡管這種情況相對罕見，但理論上穿刺活檢有可能導致腫瘤細胞沿著穿刺針道種植轉移。不過隨著穿刺技術的改進和操作規(guī)范的提高，這種風險已經(jīng)被控制在較低水平。4.假陰性結果由于取材部位或取材量的限制，穿刺活檢可能出現(xiàn)假陰性結果，即未能檢測到腫瘤細胞，但實際上患者患有腫瘤。這可能會導致誤診，延誤治療或使醫(yī)生選擇不恰當?shù)闹委煼桨浮?三、直接手術?（一）優(yōu)點?1.減少腫瘤擴散機會（理論上）直接手術避免了穿刺活檢可能帶來的腫瘤細胞擴散風險，包括針道種植轉移和氣胸等導致腫瘤細胞在胸腔內播散的可能性。對于一些生長迅速、侵襲性強的肺部腫瘤，這種做法在理論上可以更快地切除腫瘤，減少腫瘤細胞進入血液循環(huán)或淋巴系統(tǒng)的機會。2.一次解決問題（部分情況）如果肺部腫瘤在影像學上高度懷疑為惡性，且具備手術指征，直接手術可以在一次操作中切除腫瘤，并同時進行淋巴結清掃等。對于一些患者來說，可以減少等待病理結果和再次手術安排的時間和心理負擔。?（二）缺點?1.手術盲目性增加如果沒有術前的病理診斷，醫(yī)生在手術中的決策可能存在一定的盲目性。例如，對于一些邊界不清的肺部病變，可能無法準確判斷是良性還是惡性，以及腫瘤的具體類型。這可能導致手術切除范圍不夠或過度切除，影響患者的術后肺功能和生活質量。2.無法進行術前基因檢測和個體化準備直接手術無法在術前進行基因檢測，也就無法為術后可能需要的靶向治療做好準備。如果術后病理結果顯示患者適合靶向治療，但術前沒有進行基因檢測，可能會導致術后治療方案調整的延遲，影響患者的治療效果。3.可能增加不必要手術的比例與穿刺活檢明確病理后再手術相比，直接手術可能會使一部分良性病變患者接受了不必要的手術。雖然在手術中可以通過快速冰凍病理檢查來初步判斷病變性質，但這種方法也存在一定的誤差率，而且如果是良性病變，患者已經(jīng)經(jīng)歷了手術創(chuàng)傷。?四、如何選擇?（一）考慮腫瘤的影像學特征?如果肺部腫瘤在影像學上表現(xiàn)典型，如具有毛刺征、分葉征、胸膜凹陷征等惡性特征，且位置合適，醫(yī)生可能更傾向于直接手術。但如果影像學表現(xiàn)不典型，如呈類圓形、邊界光滑等，穿刺活檢可能是更好的選擇來明確診斷。?（二）患者的身體狀況?對于身體狀況較差、不能耐受多次操作或有嚴重心肺功能障礙的患者，直接手術可能需要謹慎考慮。因為穿刺活檢的并發(fā)癥可能對他們的身體造成較大影響，而直接手術如果切除范圍過大，術后恢復也可能面臨困難。而對于身體狀況較好的患者，可以綜合考慮兩種方案的利弊。?（三）醫(yī)院的技術水平?穿刺活檢需要一定的技術和設備支持，如CT引導下的穿刺技術和專業(yè)的病理診斷團隊。如果醫(yī)院在穿刺活檢方面經(jīng)驗豐富、技術成熟，穿刺活檢后再手術的方案可以更安全地實施。同樣，醫(yī)院的手術團隊水平對于直接手術的安全性和效果也至關重要。?五、結論?肺部腫瘤術前選擇穿刺活檢后再手術還是直接手術是一個復雜的問題，需要綜合考慮腫瘤的影像學特征、患者的身體狀況和醫(yī)院的技術水平等多方面因素。穿刺活檢后再手術可以明確病理和基因特征，但存在出血、氣胸、腫瘤種植轉移和假陰性結果等風險；直接手術可減少腫瘤擴散機會（理論上），但手術盲目性增加且無法進行術前基因檢測等。醫(yī)生和患者應充分溝通，權衡利弊，以選擇最適合的治療方案，提高肺部腫瘤的治療效果和患者的生活質量。同時，隨著醫(yī)療技術的不斷發(fā)展，穿刺活檢和手術技術都在不斷改進，未來有望進一步優(yōu)化這一決策過程。

有一位家住天津的女士帶著母親在我這里來拍胸部CT，結果發(fā)現(xiàn)在她母親的右肺，有一個直徑15毫米的結節(jié)。從形態(tài)看有惡性的可能，可以考慮手術切除。我讓她回家商議一下，也等等放射科的報告。過了幾天，她通過手機把放射科報告給我發(fā)了過來。她問我，說這個病灶是屬于結節(jié)還是腫瘤？有的朋友不了解肺結節(jié)和腫瘤是什么樣的關系。有的朋友把二者對立了起來，認為如果是肺結節(jié)，那就不是腫瘤。如果是肺腫瘤，那就不是肺結節(jié)。其實肺結節(jié)和肺腫瘤只是直徑大小的區(qū)別，同樣性質的病灶，如果直徑不超過三厘米，就稱為肺結節(jié)，如果大于三厘米，就稱為肺腫瘤。以上概念指的是大小，并不是從性質來說的。如果從性質來說，不論多大多小，只要是惡性的，都叫做惡性腫瘤，哪怕是一厘米的肺結節(jié)是肺癌，也可以稱為惡性腫瘤。

有一位家住天津的患者家屬在線上問診平臺聯(lián)系到我，把他母親的病歷資料發(fā)給我看看。他母親今年73歲，最近復查發(fā)現(xiàn)肺里的磨玻璃結節(jié)比之前增大了一些。他想讓我看看這個肺磨玻璃結節(jié)考慮良性還是惡性？后續(xù)應該怎么樣治療？通過仔細閱讀他遞交過來的片子，這個肺磨玻璃結節(jié)首先考慮是一個早期肺癌。比之前有所增大，建議現(xiàn)在就處理，不建議再觀察了。這段時間，家屬也了解了一些肺磨玻璃結節(jié)的治療方案，他問我這種情況是適合手術還是適合消融？這個問題我經(jīng)常會被問到，肺磨玻璃結節(jié)選擇手術還是選擇消融？最主要是看這點，也就是患者的身體狀況。如果身體狀態(tài)允許，手術治療的效果是最好的。如果身體狀態(tài)不允許手術，那想手術也手術不了，這時可以選擇消融作為替代治療。

有一位患者家屬在線上問診平臺聯(lián)系到我，把父親的病歷資料發(fā)給我看，他父親前幾天因為頻繁咳嗽到家附近的醫(yī)院拍片子，發(fā)現(xiàn)了肺里有一個占位。家屬把電子圖像發(fā)給我，想讓我分析一下這個肺占位是什么性質的。他父親的肺占位是一個軟組織腫塊，直徑四厘米，從形態(tài)來看，首先考慮是惡性的。家屬說還做了肺腫瘤標志物，等過兩天化驗單出來之后發(fā)給我再看一下。幾天后，我收到了家屬發(fā)過來的化驗單。這份腫瘤標志物化驗單一共有六項，其中五項是和肺有關的。除了一項不高之外，其他幾項都比正常值要高。通過胸部CT這個肺占位的形態(tài)，再加上腫瘤標志物的異常升高，肺癌的概率是非常高的。一般來說惡性腫瘤體積越大，有些腫瘤標志物會比正常值升高。但這個檢查只是起到輔助診斷的作用，不是大家想的那樣準，腫瘤標志物正常說明不了肺里面的結節(jié)就肯定不是肺癌。

肺錯構瘤概述背景錯構瘤最早由德國病理學家Albrecht于1904年提出，用以描述器官內正常組織可能因發(fā)育異常而導致的某種腫瘤樣畸形。肺錯構瘤以往認為不是真性腫瘤，而是由內胚層和間胚層發(fā)育異常而形成，現(xiàn)認為是起源于支氣管的未分化間質細胞，是一種真正的間葉性良性腫瘤。其病理組織成分有軟骨、纖維組織、平滑肌、脂肪。依據(jù)腫瘤內組織成分不同，肺錯構瘤分為軟骨型和纖維型肺錯構瘤。根據(jù)腫瘤發(fā)生部位分為中央型和周圍型肺錯構瘤，以周圍型肺錯構瘤多見。典型的錯構瘤包含多種間充質成分，從纖維黏液樣或軟骨連接組織（不成熟軟骨）到成熟的軟骨和良性支氣管上皮細胞，沒有壞死的背景，有時也可見脂肪、肌肉、骨髓和骨骼組織。周圍型肺錯構瘤發(fā)生于肺段以下支氣管和肺內的錯構瘤，是肺部最常見的良性腫瘤。男性多于女性，好發(fā)于中老年人，平均年齡40歲以上。發(fā)病率約為0.25%，占肺部良性腫瘤的75~77%和肺孤立性結節(jié)的6~8%，僅次于肺癌和肉芽腫性病變。其中90%的肺錯構瘤位于外周肺實質，10%位于支氣管腔內。腫瘤內出現(xiàn)鈣化（尤其典型的爆米花樣鈣化）及脂肪密度者較容易診斷。但仍有大約50%的錯構瘤不出現(xiàn)典型鈣化及脂肪密度，此種表現(xiàn)容易誤診為周圍型肺癌或其他病變。本病罕有惡變，因此能術前明確診斷并進行隨訪可以避免手術等不正確的治療。臨床上肺錯構瘤可分為三型：①肺內型最多見，原發(fā)于肺表面部位。②腔內型亦稱為支氣管內型，占5%～10%。③彌漫型腫瘤數(shù)目兩個以上，位于一側肺或雙側肺，女性多見。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡為30～60歲，男稍多于女。臨床表現(xiàn)大多無明顯癥狀，常于體檢時胸片發(fā)現(xiàn)肺部陰影，部分病人因腫瘤較大壓迫或刺激支氣管出現(xiàn)咳嗽、咳痰、胸悶不適等癥狀。主支氣管、肺葉支氣管，尤其是隆嵴部位的錯構瘤，出現(xiàn)癥狀較早，常伴有喘鳴，甚至引起嚴重呼吸困難和發(fā)紺，被誤診為哮喘。位于肺葉或主支氣管內的腫瘤造成管腔狹窄、部分梗阻，引起繼發(fā)感染，患者多因急性或慢性肺化膿癥就診。要注意有個別周圍型肺錯構瘤可以同時合并周圍型肺癌，這提示我們周圍型肺癌的患者其他肺野出現(xiàn)小結節(jié)時，不一定都是轉移瘤，需要進一步分析小結節(jié)的影像學征象，特別是當發(fā)現(xiàn)鈣化或脂肪密度時，需要考慮錯構瘤的診斷。周圍型肺錯構瘤的CT影像特征肺錯構瘤是肺部最常見的良性腫瘤，生長緩慢，具有良性病變的影像學征象。病灶大多數(shù)為孤立的結節(jié)或腫塊，多發(fā)少見。腫瘤可發(fā)生于肺的各葉段，分布以肺外周胸膜下多見。表現(xiàn)為邊緣光滑、整齊的結節(jié)或腫塊性病變，無深分葉征及毛刺征，無衛(wèi)星病灶。部分病例可出現(xiàn)鈣化，出現(xiàn)“爆米花”樣鈣化是肺錯構瘤特征性表現(xiàn)。Siegelman等根據(jù)腫瘤內有無脂肪或鈣化，把錯構瘤分為4類：既無脂肪又無鈣化，占36.%；只有脂肪，占38.3%；既有脂肪又有鈣化，占21.3%；只有鈣化，占4.3%。第1類為無定性腫瘤，后3類為良性結節(jié)。臨床上最常見的類型為第1類。影像學表現(xiàn)解讀形態(tài)學肺錯構瘤的形態(tài)規(guī)則，瘤外有一完整的纖維包裹與肺組織分隔，呈圓形或卵圓形，少數(shù)病灶邊緣可出現(xiàn)淺分葉，甚至深分葉及臍凹，但少見毛刺，尤其是細小的毛刺，但也有學者認為腫瘤邊緣長毛刺和深分葉正是肺錯構瘤的一個特征，是由于其組成成分差異大的外在表現(xiàn)。以軟骨和纖維成分為主的肺錯構瘤易表現(xiàn)為邊緣分葉和長毛刺。肺錯構瘤邊緣清楚，瘤肺交界面截然，周圍的肺組織正常，沒有與肺門相連的索條影與支氣管影（需注意，個別病例可見血管影進入病灶內，多由分葉處進入），多以此可與肺癌鑒別，部分病灶如靠近胸膜可伴有局限性胸膜增厚，但極少出現(xiàn)胸膜凹陷征，個別病例可與胸膜黏連。肺錯構瘤的大小多在直徑2.5Cm以下。密度不均但無空洞錯構瘤病灶內含有脂肪和軟骨成分，使得腫塊的CT值離散度極大，可出現(xiàn)-40~150HU以上的懸殊差距。密度不均但無空洞是肺錯構瘤的一個重要CT特征，這為診斷提供了極為有用的參考。纖維、脂肪為主型錯構瘤CT密度值偏低，病灶內近于脂肪密度或為脂肪密度；邊緣密度高，近于軟組織密度，因包膜主要由致密纖維成分構成所致。纖維、軟骨為主型錯構瘤密度偏高，可見大小不一的高密度結節(jié)沿包膜下分布，軟骨易于鈣化成更高密度影，甚至形成典型的爆米花樣鈣化。鈣化據(jù)統(tǒng)計，鈣化在CT中的出現(xiàn)約25%左右，但鈣化本身并不是錯構瘤特征性改變。在我國肺內病變鈣化最常見的結核病，原發(fā)型肺癌及瘢痕癌中可偶見鈣化，所謂爆米花狀鈣化在錯構瘤中出現(xiàn)的機率也少，除了爆米花狀鈣化外，還有點狀、塊狀、環(huán)狀或弧線狀等其他形式的鈣化。腫瘤的鈣化主要是軟骨內鈣鹽沉積而成，因此在隨訪中可以觀察到鈣化由少到多、由砂礫到鈣斑、由不規(guī)則鈣化漸變?yōu)楸谆钼}化的過程。王淼淼等認為鈣化的發(fā)生與腫瘤的大小有關，腫瘤越大鈣化的發(fā)生率高，典型的鈣化發(fā)生也相應增高。脂肪錯構瘤內可出現(xiàn)脂肪，在CT上表現(xiàn)為點圓形、條狀等，而脂肪密度的顯示對錯構瘤具有特異性診斷價值。故在掃描技術方面，為顯示脂肪密度，避免部分容積效應，采用薄層掃描，尤其對較小的結節(jié)性病灶，薄層掃描，是提高定性診斷的關鍵?？墒褂孟袼胤治龅姆椒?，如果有8個像素的CT值位于-40～-120HU之間，即可認定存在脂肪成分。增強增強掃描無論早期還是延遲掃描錯構瘤均呈輕度強化（CT值小于20HU），這可能與錯構瘤大部分由軟骨成分構成，腫瘤組織內的微血管密度低和腫瘤血管間質較少、血管壁更易纖維化的組織特點等病理特點有關。通常纖維組織為主型錯構瘤平掃邊緣密度高而中心密度低，增強掃描則邊緣和中心呈等密度；脂肪為主型錯構瘤增強掃描邊緣密度更高、中心密度更低；軟骨和鈣化為主型錯構瘤增強掃描CT值與平掃無變化。少數(shù)病灶強化明顯或呈間隔樣強化，其病理基礎是由于腫瘤軟骨成分較少，軟骨間的結締組織間隙寬，其內血管含量豐富。國內外學者先后提出肺結節(jié)的強化值在20-60HU之間，強化持續(xù)時間長，多為惡性結節(jié)；而強化值<20HU多為良性結節(jié)。總之，肺錯構瘤是肺部最常見的良性腫瘤，多無臨床癥狀，常體檢發(fā)現(xiàn)，典型的影像學表現(xiàn)較少，全面分析病變的形態(tài)、大小、密度及界面并采用薄層掃描技術，并密切關注瘤內有無鈣化和脂肪，是提高定性診斷、減少誤診的重要措施。對于一部分既無鈣化又無脂肪的病例需進一步增強掃描，必要時需手術或穿刺活檢幫助診斷。鑒別診斷周圍型肺癌直徑小于3cm的肺錯構瘤需注意與周期型肺癌鑒別，周圍型肺癌的堆集式生長或伏壁式生長，決定了周圍型肺癌孤立性結節(jié)的發(fā)生、發(fā)展中表現(xiàn)為形態(tài)多不規(guī)則，邊緣毛糙，有細短毛刺，分葉，其內鈣化少見，有胸膜凹陷征、空泡征或支氣管充氣征、磨砂玻璃征、血管集束征、癌性空洞及特定的動態(tài)增強改變（時間—密度曲線呈緩慢持續(xù)升高型），無脂肪密度。無鈣化及脂肪的肺錯構瘤與有些邊緣光整的周圍型肺癌鑒別較難，除二者的增強特點不同外，肺錯構瘤病灶沒有壞死，瘤肺交界面截然，周圍的肺組織正常，沒有與肺門相連的索條影與支氣管影，可多以此與周圍型肺癌鑒別。但要注意有個別周圍型肺錯構瘤可以同時合并周圍型肺癌，這提示我們周圍型肺癌的患者其他肺野出現(xiàn)小結節(jié)時，不一定都是轉移瘤，需要進一步分析小結節(jié)的影像學征象，特別是當發(fā)現(xiàn)鈣化或脂肪密度時，需要考慮錯構瘤的診斷。結核球結核球由纖維包膜包裹干酪樣物質所構成，多位于上葉尖后段及下葉背段，結核球中鈣化常見，但多為斑片狀或不規(guī)則狀，病灶內無脂肪成分，瘤內可有裂隙樣小空洞存在，瘤體交界面可不光滑。常可見長毛刺及胸膜牽拉，鄰近胸膜增厚，周圍肺野可見纖維、鈣化或增殖等衛(wèi)星病灶及灶周瘢痕性局灶肺氣腫，增強掃描無強化或僅見包膜強化，隨訪中病灶不增大反而縮小，臨床多有結核病史。肺轉移瘤當患者有原發(fā)腫瘤時，肺內錯構瘤常需與轉移瘤鑒別，但轉移瘤一般為多發(fā)，且以中下肺野為多，可表現(xiàn)出原發(fā)腫瘤的影像學特征。若為肺內孤立結節(jié)影易與肺錯構瘤混淆，但轉移瘤一般密度均勻，無脂肪組織，少見鈣化，增強掃描有利于鑒別，轉移瘤一般有強化，而錯構瘤一般無強化或輕度強化。肺炎性假瘤也表現(xiàn)為肺內孤立性結節(jié)，但其形態(tài)多不規(guī)則呈收縮形態(tài)（可有平直征、向心性弓形凹陷征、桃尖征或卷毛征），邊緣毛糙、模糊，有長毛刺，內部多無鈣化及脂肪，有時可有小空洞，病灶與鄰近胸膜廣基相貼，周圍可見纖維條索狀陰影或炎性浸潤灶，經(jīng)抗感染治療病灶可有縮小。治療肺錯構瘤大多數(shù)為良性，惡性僅占0.5%左右，但是文獻也有肺錯構瘤惡變的報道。由于本部有時難于與周圍型肺癌鑒別，因此多主張早期手術。對中、老年人肺部孤立性病變不能肯定為良性者，均應做手術探查。大多數(shù)肺錯構瘤病例可采用腫瘤摘除術或肺楔形切除術。若腫瘤位于肺門，體積巨大，或與肺門支氣管、血管不易分離，或已造成遠端肺組織的不可逆病理改變時，可行肺葉切除術，很少需做全肺切除。無論是腫瘤摘除或肺葉切除，術后均無復發(fā)。肺錯構瘤的CT特點1.結節(jié)直徑多小于2.5cm；2.病灶邊緣光滑，瘤肺交界面截然，呈圓形或卵圓形，少數(shù)病灶邊緣可出現(xiàn)淺分葉，甚至深分葉及臍凹，但少見毛刺，尤其是細小的毛刺，3.結節(jié)內含有CT值-40～-140HU的局灶性脂肪組織或與脂肪區(qū)共存的CT值大于170HU的鈣化區(qū)，無空洞是其典型CT表現(xiàn)。原文鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s/NNx8MwccIRENo_sdfUJt9g

有一位家住天津四十九歲的男士，一個月之前找到我。他在天津的一家醫(yī)院體檢，拿到報告后發(fā)現(xiàn)有一項肺腫瘤標志物升高。哪一項呢？就是細胞角蛋白19片段，他在去年和前年也做過了腫瘤標志物的檢查，這一項當時都不高，當時在3左右。但這一次升高到了7.14。細胞角蛋白19片段是肺鱗癌的一項腫瘤標志物，碰巧他肺里面還有幾個微結節(jié)，擔心自己會不會是肺癌??？當時他懷著焦慮的心情找到我，我閱讀他的體檢報告，覺得肺里的結節(jié)目前不考慮是惡性的，可以繼續(xù)觀察。偶然一次肺腫瘤標志物升高也不用那么緊張，可以一個月后再復查一下。我了解到他平時抽煙，告訴他這次一定要嚴格戒煙，不能再抽了。我聽從了我的建議，戒煙一個月后來我們醫(yī)院復查，這次復查發(fā)現(xiàn)這個數(shù)值降到了2.01，我想他現(xiàn)在的心情應該不會那么緊張了。

有一位家住天津71歲的男士前段時間因為咳嗽比較頻繁，在當?shù)蒯t(yī)院就診，接診的醫(yī)生給安排做了一個胸部CT，發(fā)現(xiàn)了肺里有一個腫瘤。他的親屬帶著片子過來找我看病，他的腫瘤長在了右肺門的位置，右上葉支氣管的位置明顯的狹窄。他的咳嗽和這個病變有很大的關系，我們外科已經(jīng)沒法切干凈這個腫瘤了，我建議他完善全身檢查，同時取病理進行保守治療。家屬在看我之前也咨詢過幾位醫(yī)生，對目前的病情也可以接受。家屬問我這種情況如果取病理，是做支氣管鏡好還是做穿刺活檢好？對于中心型的肺腫瘤，支氣管鏡是應該首先選擇的。如果長在比較靠近外周的地方，就應該選擇穿刺。由此看來，肺腫瘤長在了不同的位置，取病理的方法也是不一樣的，要根據(jù)實際的情況來決定到底采用哪一種。