重復腎盂輸尿管畸形是較常見的畸形，可分為完全性和不完全性兩種，前者指重復腎之輸尿管分別開口于膀胱或其他部位，后者指重復輸尿管匯合后共同開口于膀胱。

主要表現為腎積水、持續(xù)漏尿、尿失禁等。

基本病因

本病是由于胚胎早期有兩個輸尿管芽進入一個后腎胚基所致。

高危人群

下述人群更容易患重復腎盂輸尿管畸形，需加以注意：

• 環(huán)境：母體在懷孕期間，接觸輻射，會導致胎兒基因突變，可能導致本病。
• 母體：研究發(fā)現，本病與母親患糖尿病、肥胖有關。
• 遺傳：本病家族發(fā)病的現象，在先天性腎臟和尿道畸形中居前列。

本病的表現取決于輸尿管異位開口部位，男性異位開口多見于后尿道及精囊，女性多見于尿道和陰道前庭。

典型癥狀

• 不完全的或完全型的重復腎盂輸尿管畸形，輸尿管均開口于膀胱內，且沒有合并癥者，完全沒有臨床癥狀。
• 輸尿管開口于外陰前庭、陰道等，致患者自幼年就有尿床。
• 重復腎盂輸尿管畸形伴有腎盂炎、腎結石等合并癥時，發(fā)熱、尿頻、尿急、尿痛、腰痛則是該病最典型、最主要的癥狀，也可見血尿、腹脹、絞痛、腰部包塊等。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有腎積水、腎結石、腎腫瘤、腎盂腎炎等。

• 母親懷孕期間所處環(huán)境：避免接觸輻射、重金屬以及有毒有害物質。防止胚胎出現基因突變，導致重復腎盂輸尿管畸形。
• 母親方面：有研究顯示，患有此病的孩子與母親患糖尿病、肥胖癥有關。因此女性應關注自身健康，避免不良生活習慣，使自己避免患有慢性疾病，并維持健康體重。
• 先天因素：母親應在懷孕期間，定期產檢，若發(fā)現胎兒存在畸形，早診斷、早處理。

本病主要依靠臨床表現和影像學檢查進行診斷，具體檢查方法如下：

• X 線：利用 X 光的穿透作用，各組織吸收光線不同而攝取濃淡不一的影像，X 線檢查是診斷尿路結石最重要的方法。
• B 超：可顯示功能良好的重復腎畸形，但對雙輸尿管及合并積水的重復腎則顯示欠佳。且超聲難以發(fā)現重復輸尿管的異常位置的開口，并且需與腎上腺囊腫，及雙腎盂畸形鑒別?？勺鳛樵摬≡\斷的輔助檢查。
• 尿路造影：目的是顯示腎盂、輸尿管、膀胱等泌尿系統，可以清晰直觀的看到是否有腎和輸尿管的重復畸形，是重要的檢查方法。
• CT：可清晰顯示重復腎畸形及合并積水的雙輸尿管，能更清楚的顯示重復腎的內容，同時 CT 連續(xù)層面觀察，可確定輸尿管的異位開口，但對無擴張的重復輸尿管，顯示不夠清晰直觀，也是一種輔助檢查方法。

一般沒有并發(fā)癥時不需要特殊治療，定期隨訪就可以。若有則最主要的治療措施是手術治療，輔以藥物治療尿路感染。

藥物治療

• 左氧氟沙星：是一種抗生素，若患者僅尿路感染，而無解剖上異常，可以用該藥物控制感染。注意應用抗生素治療時應遵醫(yī)囑，避免濫用造成耐藥。

手術治療

• 輸尿管膀胱再植術：適應于有輸尿管異位開口者，輸尿管開口于外陰前庭、陰道，使輸尿管與膀胱吻合，可通過腹腔鏡和開放手術完成。
• 重復腎及輸尿管切除術：當伴重度腎積水，反復發(fā)作的泌尿系感染等癥狀時，可以選擇此術式，把輸尿管和積水的腎切除。

若為手術患者

• 術后 6 小時內禁止吃東西，6 小時后若無惡心、嘔吐，可先吃流食，如米湯、藕粉、果汁等。
• 術后第 2 天起，可以給患者吃半流食，如牛奶泡面包、粥、豆腐羹、棗泥、米糊等。
• 術后第 3 天起，可以正常飲食，多吃蛋白質類食物，如魚肉、雞肉、豆腐等；少吃產氣類食物，如牛奶、豆?jié){等；不吃辛辣刺激類食物，如辣椒、蔥姜蒜等。

若為普通患者

• 多吃蛋白質類食物，如魚肉、雞肉、豆腐等；不吃辛辣刺激類食物，如辣椒、蔥姜蒜等。

術后注意事項

• 術后需要注意手術部位的清潔與消毒，不要沾水，不要洗澡，可以使用濕毛巾避開手術部位擦澡。
• 術后如果放置了引流袋，需要將引流袋掛在易看見，不影響翻身的位置，活動時要注意避免將引流管拉出。引流袋位置不可高于切口平面，防止液體倒流。注意引流管與傷口接觸部位的潔凈，防止感染。

用藥注意事項

• 需要按照醫(yī)囑服藥，不要漏服或多服，若出現皮膚瘙癢、紅腫、呼吸困難等不良反應時，疑似藥物過敏，請及時就醫(yī)。
• 需要按照醫(yī)囑服藥，不要聽信“偏方”“神藥”。

定期復查

• 三個月需要到醫(yī)院復查一次，主要復查腎輸尿管 B 超、肝腎功能、電解質等項目。

生活護理、其他

• 大小便：不要憋尿。保持大便規(guī)律通暢，避免用力排便，如果大便干燥或排便困難，可以使用軟化大便的藥物。
• 多喝水：提高水分的攝取量，每天至少 2000 毫升的水，水能稀釋尿液，并防止高濃度的鹽類及礦物質聚積成結石，合適的飲水量是達到一天排 2 升的尿液，就算足夠。

若為手術患者

• 術后第 1 天需要臥床休息，避免下床走動。
• 術后 2 天可以下床，適當在床邊活動。
• 術后 3 天可以增加活動量，如在病區(qū)走廊散步。
• 術后 14 天可恢復正常運動，但需要注意不要做快跑和提重物。
• 出院后建議保持運動習慣，每周運動 3 次，每次 30 分鐘，推薦慢跑、騎自行車等活動。

若為非手術患者

• 日常應該加強鍛煉，可以每周運動 3-4 次，每次 30-60 分鐘，推薦慢跑、騎自行車等活動。不要進行舉重、快跑等高強度活動。

• 若不接受正規(guī)治療，嚴重的重復腎盂輸尿管畸形，可導致腎盂炎、腎結石，甚至重度腎積水，以致腎功能喪失。
• 經過正規(guī)治療后，大部分重復腎盂輸尿管畸形，所致的癥狀得到緩解，預后良好。