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2022年03月02日
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張繼紅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 肝膽外科 膽管狹窄是指肝臟膽管引流系統(tǒng)的異常狹窄，導(dǎo)致不同程度的膽道梗阻，引起膽汁引流障礙，出現(xiàn)膽汁淤積、膽道感染、肝臟損害等嚴重不良后果，臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸、發(fā)熱、休克、神志障礙等一系列表現(xiàn)，如不及時解除狹窄，最終導(dǎo)致不可逆性肝損害而危及患者生命。膽管狹窄可分為良性狹窄和惡性狹窄。膽管良性狹窄是膽道損傷和良性膽道疾病引起的膽管狹窄。惡性膽管狹窄即惡性腫瘤引起的膽管狹窄。通常所說的膽管狹窄指膽管良性狹窄。膽管良性狹窄是膽管損傷和復(fù)發(fā)性膽管炎所致的膽管腔瘢痕性縮窄，有時病情疑難復(fù)雜，臨床處理非常棘手。受累膽管因反復(fù)炎癥、膽鹽刺激,導(dǎo)致纖維組織增生、管壁變厚、管腔縮窄，進而出現(xiàn)膽道梗阻，導(dǎo)致膽汁排出受阻、膽管內(nèi)壓升高、膽汁郁積，如持續(xù)時間較長，肝細胞將受到不可逆性的損害；膽汁郁積亦可繼發(fā)革蘭氏陰性腸道桿菌感染，引起膽管炎反復(fù)發(fā)作，進一步加重肝細胞損害，最終引起肝硬化甚至膽管細胞癌。早期主要表現(xiàn)為膽管炎反復(fù)發(fā)作，臨床上出現(xiàn)腹痛、寒戰(zhàn)、高熱、間歇性黃疸等膽管炎表現(xiàn)，嚴重者還出現(xiàn)低血壓甚至休克和神經(jīng)精神癥狀。晚期表現(xiàn)為膽汁性肝硬化，表現(xiàn)為肝功能減退和門靜脈高壓，臨床上可出現(xiàn)黃疸、腹水、上消化道出血等表現(xiàn)。因此，膽道手術(shù)中預(yù)防醫(yī)源性膽管損傷以及膽道良性狹窄的診療問題在臨床上顯得非常重要。惡性膽管狹窄是膽管和膽管外腫瘤性疾病引起的膽道梗阻、膽管擴張，出現(xiàn)阻塞性黃疸，進而引起和良性膽管狹窄同樣的肝損害，晚期出現(xiàn)惡液質(zhì)和全身多器官功能衰竭。膽管良性狹窄的常見原因包括損傷性（包括醫(yī)源性膽管損傷、外傷）、炎癥性（常為膽管結(jié)石并感染引起，少見的如原發(fā)性和繼發(fā)性硬化性膽管炎）、先天性、肝移植缺血再灌注損傷、膽管外病變（如Mirrizzi綜合征、慢性胰腺炎腫塊型）。惡性膽管狹窄的常見原因有膽管癌、胰頭癌、膽囊癌侵及或壓迫膽管、其他器官腫瘤轉(zhuǎn)移至膽管旁淋巴結(jié)引起淋巴結(jié)腫大壓迫膽管。關(guān)于膽管狹窄的診斷和治療，引用《2023美國胃腸病學院（ACG）膽管狹窄的診斷和管理指南》觀點：膽管狹窄患者的管理目標是確認或排除惡性腫瘤（診斷）和重建膽道使膽汁流向十二指腸（引流），診斷和引流的方法因狹窄所處的解剖位置（肝外、肝門部）而異。對于肝外膽管狹窄，內(nèi)鏡超聲（EUS）引導(dǎo)下的組織取樣活檢具有高度準確性，已成為診斷的主流方法。相比之下，肝門部膽管狹窄的診斷仍然是一個挑戰(zhàn)。同樣，肝外膽管狹窄的引流往往比肝門部狹窄的引流更直接、更安全、爭議更少。即對膽管狹窄的病人要明確診斷，針對不同病因采取不同的治療方法達到引流膽汁的目的。張繼紅醫(yī)生診治大量膽管狹窄病例，積累了豐富的臨床經(jīng)驗，取得較好治療效果，得到廣大患者認可。現(xiàn)將膽管狹窄的診斷治療思路簡單總結(jié)如下，供廣大病員和同行參考。一、如何診斷膽管狹窄？1、有引起膽道狹窄的相關(guān)病史膽道手術(shù)史、外傷史、結(jié)石或反復(fù)發(fā)作的膽管炎病史。2、有膽管狹窄的臨床表現(xiàn)膽管狹窄可表現(xiàn)為梗阻型和膽管炎型。梗阻型主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸：皮膚、眼睛發(fā)黃，尿的顏色加深，大便的顏色變淺，皮膚瘙癢。惡性肝膽?yīng)M窄通常表現(xiàn)為無痛性、進行性、梗阻性黃疸。膽管炎型主要表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的寒顫和發(fā)熱，在發(fā)作期間有可能會出現(xiàn)黃疸的表現(xiàn)，間歇期可能黃疸會消退。良性膽管狹窄常表現(xiàn)為膽管炎型。典型急性膽管炎表現(xiàn)為腹痛、寒熱、黃疸的夏科氏三聯(lián)征或雷諾五聯(lián)征（三聯(lián)征加上低血壓或休克和神經(jīng)精神癥狀）3、化驗檢查證實有阻塞性黃疸肝功能檢查提示膽紅素增高、直接膽紅素超過50%、ALP和GGT增高，尿膽紅素陽性，糞膽原陰性等。4、影像學檢查證實確有膽管狹窄B超、CT、MRI等影像學檢查發(fā)現(xiàn)狹窄或閉塞膽管近端管腔擴張、管壁增厚，遠端管腔縮小甚至閉塞、管壁可增厚。膽道造影（MRCP、PTC或ERCP、靜脈膽道造影）可以顯示膽道樹，明確狹窄的具體部位、狹窄和梗阻程度，幫助查找狹窄原因。晚期出現(xiàn)膽汁性肝硬化的影像學表現(xiàn)。關(guān)于梗阻部位的判斷，臨床根據(jù)膽管擴張起點水平判斷：壺腹部以下水平梗阻，除壺腹部外肝內(nèi)外膽管、胰管全程擴張，膽囊腫大；膽管中段梗阻，膽管上段和肝內(nèi)膽管擴張，膽囊脹大，膽管下段和胰管不擴張；肝總管梗阻，左右肝管及肝內(nèi)膽管對稱性擴張，膽管中下段不擴張，膽囊萎縮；左右肝管分叉處以上梗阻，梗阻側(cè)肝管擴張，非梗阻側(cè)肝管不擴張。5、是良性膽管狹窄還是惡性膽管狹窄？除臨床表現(xiàn)可供鑒別外，影像學上良性狹窄多表現(xiàn)為短段狹窄、環(huán)形狹窄（術(shù)后）、平滑狹窄（炎癥）、橫斷狹窄（手術(shù)橫斷）、多發(fā)性狹窄（硬化性膽管炎），惡性狹窄多表現(xiàn)為線樣狹窄（腫瘤壓迫）、鷹嘴樣或錐尖樣狹窄（腫瘤）、偏心性狹窄（腫瘤壓迫、浸潤）、狹窄段長（管壁浸潤）、充盈缺損（腫瘤），同時惡性狹窄還可見軟組織影（腫瘤病灶）。對于疑似膽道惡性狹窄特別是膽道下端惡性狹窄的病人可行ERCP或超聲內(nèi)鏡（EUS）細針穿刺活檢。高位膽管狹窄應(yīng)選擇腔內(nèi)活檢；因明顯或疑似胰腺腫物導(dǎo)致的肝外膽管狹窄患者，優(yōu)先選擇超聲內(nèi)鏡（EUS）細針穿刺活檢（FNA/B）明確狹窄性質(zhì)。6、引起膽管狹窄的具體原因是什么？根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、阻塞性黃疸和影像學檢查結(jié)果，綜合判斷，多能找出引起膽管狹窄的具體原因是什么。如有手術(shù)史的膽管狹窄多為醫(yī)源性膽管損傷，有外傷史的膽管狹窄多為損傷性膽道狹窄，有膽管結(jié)石病史或膽道手術(shù)史的膽管狹窄多為炎性狹窄，有惡性腫瘤表現(xiàn)的膽管狹窄則為惡性膽管狹窄，必要時活檢。二、良性膽道狹窄的治療良性膽管狹窄的外科治療原則是修復(fù)和重建膽道，達到引流膽汁的目的。一般需切除狹窄疤痕組織后重建膽道，有時需在狹窄水平以上行膽腸吻合。具體手術(shù)方式依賴膽道梗阻的時間、狹窄類型、程度、病理狀態(tài)以及患者的一般情況而定。1、中段膽管狹窄的治療（1）保留Oddi括約肌的膽管修復(fù)術(shù)Oddi括約肌在調(diào)節(jié)正常膽汁排泄、防止十二指腸液反流中具有不可替代的功能。因此，在膽道修復(fù)過程中盡可能保護Oddi括約肌。A、膽管端端吻合術(shù)可保持膽道原有解剖和生理功能，但技術(shù)要求高，僅適用于局限性狹窄（狹窄段小于0.5cm）、周圍炎癥輕微的膽管狹窄。技術(shù)關(guān)鍵是膽管血運良好、吻合口無張力、粘膜對粘膜間斷縫合。為保證血供，膽管兩斷端游離不超過0.5cm，為防止膽管再狹窄，可置入支撐引流管。B、自體帶血管蒂的組織修復(fù)術(shù)個別情況下可切開狹窄膽管，用游離空腸或胃壁幫助修復(fù)膽道。（2）膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)已成為治療損傷性膽管狹窄的“金標準”，對多數(shù)狹窄病能夠獲得較好的療效。張繼紅醫(yī)生團隊運用這種手術(shù)治療來自全國各地的許多損傷性膽道狹窄病例，取得良好效果，積累了豐富臨床經(jīng)驗：膽腸吻合術(shù)的技術(shù)關(guān)鍵是膽腸吻合口以上無狹窄及梗阻，吻合口夠大、無張力、血運良好，粘膜對粘膜的全層縫合（詳見本公眾號文章“膽腸吻合的手術(shù)原理與應(yīng)用要點”）。（3）內(nèi)鏡下支架置入術(shù)：美國胃腸病學院（ACG）指南提出，因良性病因引起的肝外膽管狹窄，使用塑料支架時應(yīng)治療12個月，當使用全覆膜自膨式金屬支架（fcSEMS）時應(yīng)治療至少6個月，盡管一些證據(jù)表明12個月的fcSEMS治療更有優(yōu)勢。當fcSEMS目標留置時間為12個月時，應(yīng)考慮在6個月時更換支架，以降低植入風險（如支架嵌入或包埋）。對于良性膽管狹窄和膽囊在原位的患者，如果由于金屬支架無法避開膽囊管開口進而可能增加急性膽囊炎的風險，內(nèi)鏡醫(yī)生應(yīng)考慮使用塑料支架而不是fcSEMS進行治療。2、肝門部膽管狹窄少數(shù)病人狹窄段較短且狹窄不嚴重者，可行狹窄環(huán)切開整形，縱切橫縫以擴大膽管口徑、解除狹窄。大多數(shù)情況下需行高位膽管整形、膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，必要時行左肝管空腸吻合、左右肝管空腸吻合或肝葉、肝段切除肝膽管空腸吻合。3、膽管下端炎性狹窄建議選擇性施行膽總管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Roux-en-Y吻合術(shù)）、經(jīng)十二指腸Oddi括約肌成形術(shù)，年老、體弱不能耐受手術(shù)者可行內(nèi)鏡下Oddi括約肌切開（EST）。一般應(yīng)優(yōu)先選擇膽總管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Roux-en-Y吻合術(shù)）。4、肝內(nèi)膽管狹窄肝內(nèi)膽管狹窄引起肝葉萎縮或合并結(jié)石等其他病變時可行肝葉切除術(shù)。對無法進行手術(shù)治療的膽道狹窄可通過介入手段行PTCD、膽道內(nèi)支架植入術(shù)、膽腸內(nèi)外引流術(shù)。這些方法本身可作為術(shù)前減黃的有效方法。三、惡性膽管狹窄的治療惡性膽道狹窄的治療原則是能根治性切除者應(yīng)手術(shù)切除腫瘤，重建膽道引流；不能切除者只能行姑息性膽道引流。1、根治性手術(shù)：腫瘤未發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，局部未累及主要血管，可行手術(shù)切除者，根據(jù)腫瘤的不同部位，采取不同的手術(shù)方法。（1）肝門部膽管癌應(yīng)行肝門部膽管癌根治術(shù)，各型切除范圍不一致，基本原則是整塊切除肝外膽管、肝十二指腸韌帶的脂肪、淋巴組織、膽囊、腫瘤浸潤側(cè)肝臟或尾狀葉（未浸潤者不切肝），使肝動脈、門靜脈脈絡(luò)化（骨骼化），然后行膽腸吻合。（2）中段膽管癌應(yīng)行膽管癌根治術(shù)，即整塊切除膽管、膽囊及肝十二指腸韌帶的脂肪淋巴組織，使肝動脈、門靜脈脈絡(luò)化（骨骼化），然后行膽腸吻合。（3）壺腹周圍癌（乏特壺腹癌包括十二指腸乳頭癌、膽管下端癌、胰頭癌、十二指腸癌）應(yīng)行根治性胰十二指腸切除術(shù)（詳見公眾號“肝膽外科張繼紅”之“談?wù)勔仁改c切除術(shù)”系列）。2、姑息性治療對不能根治性切除、不愿手術(shù)切除、不能耐受手術(shù)切除者可行姑息性治療。（1）姑息性膽道介入膽汁引流術(shù)對不能耐受手術(shù)者或不愿手術(shù)者，根據(jù)梗阻部位不同可采取PTCD（外引流）、經(jīng)皮膽腸內(nèi)外引流術(shù)、經(jīng)皮或經(jīng)十二指腸膽道內(nèi)支架植入（ERCP下），以達到通暢膽汁引流、減輕黃疸、延長生存期的目的。也可作為術(shù)前減黃的引流方法。ACG指南指出：對于因可切除的胰腺癌或膽管癌導(dǎo)致的肝外狹窄患者，不建議常規(guī)進行術(shù)前膽道引流。在選定的患者中，包括急性膽管炎、嚴重瘙癢癥、血清膽紅素水平很高的患者，以及正在接受新輔助治療或預(yù)計再次推遲外科手術(shù)的患者，術(shù)前膽道引流是必要的。ERCP下膽道內(nèi)支架置入：ERCP對于膽管惡性狹窄的治療目的，是以解除膽道梗阻和充分引流為目的，達到減黃和控制膽道感染的目的。大多數(shù)膽道狹窄如膽管癌及壺腹周圍癌是可以順利放置支架或引流。PTC下膽道內(nèi)支架置入：對于梗黃時間長發(fā)展迅速的患者，由于其膽管狹窄梗阻比較嚴重，且梗阻遠端由于局部空虛廢用，ERCP導(dǎo)絲插入操作的難度非常的大，而且容易出現(xiàn)穿孔和胰腺炎這；對高位膽管癌患者，ERCP置入內(nèi)支架困難。這時應(yīng)優(yōu)先考慮PTC下置入膽道內(nèi)支架或PTCD。（2）姑息性膽腸吻合術(shù)隨著膽道介入技術(shù)的進步，膽道內(nèi)支架置入術(shù)成為惡性膽道狹窄的主流，膽腸吻合術(shù)僅在極少數(shù)情況下進行。膽道狹窄手術(shù)治療方案的選擇，應(yīng)以患者為中心、以療效為目的、以循證醫(yī)學為依據(jù)選擇手術(shù)治療方案。開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)均是治愈疾病的有效手段，針對具體病例應(yīng)以患者最大獲益為標準選擇手術(shù)方式。符合無菌、無血、無瘤技術(shù)原則者應(yīng)首選腹腔鏡手術(shù)，但必須遵循“安全有效第一，微創(chuàng)手術(shù)第二”的原則，千萬不要以自己的一技之長決定患者的治療方案。2019年06月17日7463
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