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張繼紅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 肝膽外科 膽管狹窄是指肝臟膽管引流系統(tǒng)的異常狹窄，導(dǎo)致不同程度的膽道梗阻，引起膽汁引流障礙，出現(xiàn)膽汁淤積、膽道感染、肝臟損害等嚴(yán)重不良后果，臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸、發(fā)熱、休克、神志障礙等一系列表現(xiàn)，如不及時(shí)解除狹窄，最終導(dǎo)致不可逆性肝損害而危及患者生命。膽管狹窄可分為良性狹窄和惡性狹窄。膽管良性狹窄是膽道損傷和良性膽道疾病引起的膽管狹窄。惡性膽管狹窄即惡性腫瘤引起的膽管狹窄。通常所說的膽管狹窄指膽管良性狹窄。膽管良性狹窄是膽管損傷和復(fù)發(fā)性膽管炎所致的膽管腔瘢痕性縮窄，有時(shí)病情疑難復(fù)雜，臨床處理非常棘手。受累膽管因反復(fù)炎癥、膽鹽刺激,導(dǎo)致纖維組織增生、管壁變厚、管腔縮窄，進(jìn)而出現(xiàn)膽道梗阻，導(dǎo)致膽汁排出受阻、膽管內(nèi)壓升高、膽汁郁積，如持續(xù)時(shí)間較長，肝細(xì)胞將受到不可逆性的損害；膽汁郁積亦可繼發(fā)革蘭氏陰性腸道桿菌感染，引起膽管炎反復(fù)發(fā)作，進(jìn)一步加重肝細(xì)胞損害，最終引起肝硬化甚至膽管細(xì)胞癌。早期主要表現(xiàn)為膽管炎反復(fù)發(fā)作，臨床上出現(xiàn)腹痛、寒戰(zhàn)、高熱、間歇性黃疸等膽管炎表現(xiàn)，嚴(yán)重者還出現(xiàn)低血壓甚至休克和神經(jīng)精神癥狀。晚期表現(xiàn)為膽汁性肝硬化，表現(xiàn)為肝功能減退和門靜脈高壓，臨床上可出現(xiàn)黃疸、腹水、上消化道出血等表現(xiàn)。因此，膽道手術(shù)中預(yù)防醫(yī)源性膽管損傷以及膽道良性狹窄的診療問題在臨床上顯得非常重要。惡性膽管狹窄是膽管和膽管外腫瘤性疾病引起的膽道梗阻、膽管擴(kuò)張，出現(xiàn)阻塞性黃疸，進(jìn)而引起和良性膽管狹窄同樣的肝損害，晚期出現(xiàn)惡液質(zhì)和全身多器官功能衰竭。膽管良性狹窄的常見原因包括損傷性（包括醫(yī)源性膽管損傷、外傷）、炎癥性（常為膽管結(jié)石并感染引起，少見的如原發(fā)性和繼發(fā)性硬化性膽管炎）、先天性、肝移植缺血再灌注損傷、膽管外病變（如Mirrizzi綜合征、慢性胰腺炎腫塊型）。惡性膽管狹窄的常見原因有膽管癌、胰頭癌、膽囊癌侵及或壓迫膽管、其他器官腫瘤轉(zhuǎn)移至膽管旁淋巴結(jié)引起淋巴結(jié)腫大壓迫膽管。關(guān)于膽管狹窄的診斷和治療，引用《2023美國胃腸病學(xué)院（ACG）膽管狹窄的診斷和管理指南》觀點(diǎn)：膽管狹窄患者的管理目標(biāo)是確認(rèn)或排除惡性腫瘤（診斷）和重建膽道使膽汁流向十二指腸（引流），診斷和引流的方法因狹窄所處的解剖位置（肝外、肝門部）而異。對(duì)于肝外膽管狹窄，內(nèi)鏡超聲（EUS）引導(dǎo)下的組織取樣活檢具有高度準(zhǔn)確性，已成為診斷的主流方法。相比之下，肝門部膽管狹窄的診斷仍然是一個(gè)挑戰(zhàn)。同樣，肝外膽管狹窄的引流往往比肝門部狹窄的引流更直接、更安全、爭議更少。即對(duì)膽管狹窄的病人要明確診斷，針對(duì)不同病因采取不同的治療方法達(dá)到引流膽汁的目的。張繼紅醫(yī)生診治大量膽管狹窄病例，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，取得較好治療效果，得到廣大患者認(rèn)可?，F(xiàn)將膽管狹窄的診斷治療思路簡單總結(jié)如下，供廣大病員和同行參考。一、如何診斷膽管狹窄？1、有引起膽道狹窄的相關(guān)病史膽道手術(shù)史、外傷史、結(jié)石或反復(fù)發(fā)作的膽管炎病史。2、有膽管狹窄的臨床表現(xiàn)膽管狹窄可表現(xiàn)為梗阻型和膽管炎型。梗阻型主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸：皮膚、眼睛發(fā)黃，尿的顏色加深，大便的顏色變淺，皮膚瘙癢。惡性肝膽?yīng)M窄通常表現(xiàn)為無痛性、進(jìn)行性、梗阻性黃疸。膽管炎型主要表現(xiàn)為反復(fù)出現(xiàn)的寒顫和發(fā)熱，在發(fā)作期間有可能會(huì)出現(xiàn)黃疸的表現(xiàn)，間歇期可能黃疸會(huì)消退。良性膽管狹窄常表現(xiàn)為膽管炎型。典型急性膽管炎表現(xiàn)為腹痛、寒熱、黃疸的夏科氏三聯(lián)征或雷諾五聯(lián)征（三聯(lián)征加上低血壓或休克和神經(jīng)精神癥狀）3、化驗(yàn)檢查證實(shí)有阻塞性黃疸肝功能檢查提示膽紅素增高、直接膽紅素超過50%、ALP和GGT增高，尿膽紅素陽性，糞膽原陰性等。4、影像學(xué)檢查證實(shí)確有膽管狹窄B超、CT、MRI等影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)狹窄或閉塞膽管近端管腔擴(kuò)張、管壁增厚，遠(yuǎn)端管腔縮小甚至閉塞、管壁可增厚。膽道造影（MRCP、PTC或ERCP、靜脈膽道造影）可以顯示膽道樹，明確狹窄的具體部位、狹窄和梗阻程度，幫助查找狹窄原因。晚期出現(xiàn)膽汁性肝硬化的影像學(xué)表現(xiàn)。關(guān)于梗阻部位的判斷，臨床根據(jù)膽管擴(kuò)張起點(diǎn)水平判斷：壺腹部以下水平梗阻，除壺腹部外肝內(nèi)外膽管、胰管全程擴(kuò)張，膽囊腫大；膽管中段梗阻，膽管上段和肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，膽囊脹大，膽管下段和胰管不擴(kuò)張；肝總管梗阻，左右肝管及肝內(nèi)膽管對(duì)稱性擴(kuò)張，膽管中下段不擴(kuò)張，膽囊萎縮；左右肝管分叉處以上梗阻，梗阻側(cè)肝管擴(kuò)張，非梗阻側(cè)肝管不擴(kuò)張。5、是良性膽管狹窄還是惡性膽管狹窄？除臨床表現(xiàn)可供鑒別外，影像學(xué)上良性狹窄多表現(xiàn)為短段狹窄、環(huán)形狹窄（術(shù)后）、平滑狹窄（炎癥）、橫斷狹窄（手術(shù)橫斷）、多發(fā)性狹窄（硬化性膽管炎），惡性狹窄多表現(xiàn)為線樣狹窄（腫瘤壓迫）、鷹嘴樣或錐尖樣狹窄（腫瘤）、偏心性狹窄（腫瘤壓迫、浸潤）、狹窄段長（管壁浸潤）、充盈缺損（腫瘤），同時(shí)惡性狹窄還可見軟組織影（腫瘤病灶）。對(duì)于疑似膽道惡性狹窄特別是膽道下端惡性狹窄的病人可行ERCP或超聲內(nèi)鏡（EUS）細(xì)針穿刺活檢。高位膽管狹窄應(yīng)選擇腔內(nèi)活檢；因明顯或疑似胰腺腫物導(dǎo)致的肝外膽管狹窄患者，優(yōu)先選擇超聲內(nèi)鏡（EUS）細(xì)針穿刺活檢（FNA/B）明確狹窄性質(zhì)。6、引起膽管狹窄的具體原因是什么？根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、阻塞性黃疸和影像學(xué)檢查結(jié)果，綜合判斷，多能找出引起膽管狹窄的具體原因是什么。如有手術(shù)史的膽管狹窄多為醫(yī)源性膽管損傷，有外傷史的膽管狹窄多為損傷性膽道狹窄，有膽管結(jié)石病史或膽道手術(shù)史的膽管狹窄多為炎性狹窄，有惡性腫瘤表現(xiàn)的膽管狹窄則為惡性膽管狹窄，必要時(shí)活檢。二、良性膽道狹窄的治療良性膽管狹窄的外科治療原則是修復(fù)和重建膽道，達(dá)到引流膽汁的目的。一般需切除狹窄疤痕組織后重建膽道，有時(shí)需在狹窄水平以上行膽腸吻合。具體手術(shù)方式依賴膽道梗阻的時(shí)間、狹窄類型、程度、病理狀態(tài)以及患者的一般情況而定。1、中段膽管狹窄的治療（1）保留Oddi括約肌的膽管修復(fù)術(shù)Oddi括約肌在調(diào)節(jié)正常膽汁排泄、防止十二指腸液反流中具有不可替代的功能。因此，在膽道修復(fù)過程中盡可能保護(hù)Oddi括約肌。A、膽管端端吻合術(shù)可保持膽道原有解剖和生理功能，但技術(shù)要求高，僅適用于局限性狹窄（狹窄段小于0.5cm）、周圍炎癥輕微的膽管狹窄。技術(shù)關(guān)鍵是膽管血運(yùn)良好、吻合口無張力、粘膜對(duì)粘膜間斷縫合。為保證血供，膽管兩斷端游離不超過0.5cm，為防止膽管再狹窄，可置入支撐引流管。B、自體帶血管蒂的組織修復(fù)術(shù)個(gè)別情況下可切開狹窄膽管，用游離空腸或胃壁幫助修復(fù)膽道。（2）膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)已成為治療損傷性膽管狹窄的“金標(biāo)準(zhǔn)”，對(duì)多數(shù)狹窄病能夠獲得較好的療效。張繼紅醫(yī)生團(tuán)隊(duì)運(yùn)用這種手術(shù)治療來自全國各地的許多損傷性膽道狹窄病例，取得良好效果，積累了豐富臨床經(jīng)驗(yàn)：膽腸吻合術(shù)的技術(shù)關(guān)鍵是膽腸吻合口以上無狹窄及梗阻，吻合口夠大、無張力、血運(yùn)良好，粘膜對(duì)粘膜的全層縫合（詳見本公眾號(hào)文章“膽腸吻合的手術(shù)原理與應(yīng)用要點(diǎn)”）。（3）內(nèi)鏡下支架置入術(shù)：美國胃腸病學(xué)院（ACG）指南提出，因良性病因引起的肝外膽管狹窄，使用塑料支架時(shí)應(yīng)治療12個(gè)月，當(dāng)使用全覆膜自膨式金屬支架（fcSEMS）時(shí)應(yīng)治療至少6個(gè)月，盡管一些證據(jù)表明12個(gè)月的fcSEMS治療更有優(yōu)勢。當(dāng)fcSEMS目標(biāo)留置時(shí)間為12個(gè)月時(shí)，應(yīng)考慮在6個(gè)月時(shí)更換支架，以降低植入風(fēng)險(xiǎn)（如支架嵌入或包埋）。對(duì)于良性膽管狹窄和膽囊在原位的患者，如果由于金屬支架無法避開膽囊管開口進(jìn)而可能增加急性膽囊炎的風(fēng)險(xiǎn)，內(nèi)鏡醫(yī)生應(yīng)考慮使用塑料支架而不是fcSEMS進(jìn)行治療。2、肝門部膽管狹窄少數(shù)病人狹窄段較短且狹窄不嚴(yán)重者，可行狹窄環(huán)切開整形，縱切橫縫以擴(kuò)大膽管口徑、解除狹窄。大多數(shù)情況下需行高位膽管整形、膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，必要時(shí)行左肝管空腸吻合、左右肝管空腸吻合或肝葉、肝段切除肝膽管空腸吻合。3、膽管下端炎性狹窄建議選擇性施行膽總管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Roux-en-Y吻合術(shù)）、經(jīng)十二指腸Oddi括約肌成形術(shù)，年老、體弱不能耐受手術(shù)者可行內(nèi)鏡下Oddi括約肌切開（EST）。一般應(yīng)優(yōu)先選擇膽總管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Roux-en-Y吻合術(shù)）。4、肝內(nèi)膽管狹窄肝內(nèi)膽管狹窄引起肝葉萎縮或合并結(jié)石等其他病變時(shí)可行肝葉切除術(shù)。對(duì)無法進(jìn)行手術(shù)治療的膽道狹窄可通過介入手段行PTCD、膽道內(nèi)支架植入術(shù)、膽腸內(nèi)外引流術(shù)。這些方法本身可作為術(shù)前減黃的有效方法。三、惡性膽管狹窄的治療惡性膽道狹窄的治療原則是能根治性切除者應(yīng)手術(shù)切除腫瘤，重建膽道引流；不能切除者只能行姑息性膽道引流。1、根治性手術(shù)：腫瘤未發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，局部未累及主要血管，可行手術(shù)切除者，根據(jù)腫瘤的不同部位，采取不同的手術(shù)方法。（1）肝門部膽管癌應(yīng)行肝門部膽管癌根治術(shù)，各型切除范圍不一致，基本原則是整塊切除肝外膽管、肝十二指腸韌帶的脂肪、淋巴組織、膽囊、腫瘤浸潤側(cè)肝臟或尾狀葉（未浸潤者不切肝），使肝動(dòng)脈、門靜脈脈絡(luò)化（骨骼化），然后行膽腸吻合。（2）中段膽管癌應(yīng)行膽管癌根治術(shù)，即整塊切除膽管、膽囊及肝十二指腸韌帶的脂肪淋巴組織，使肝動(dòng)脈、門靜脈脈絡(luò)化（骨骼化），然后行膽腸吻合。（3）壺腹周圍癌（乏特壺腹癌包括十二指腸乳頭癌、膽管下端癌、胰頭癌、十二指腸癌）應(yīng)行根治性胰十二指腸切除術(shù)（詳見公眾號(hào)“肝膽外科張繼紅”之“談?wù)勔仁改c切除術(shù)”系列）。2、姑息性治療對(duì)不能根治性切除、不愿手術(shù)切除、不能耐受手術(shù)切除者可行姑息性治療。（1）姑息性膽道介入膽汁引流術(shù)對(duì)不能耐受手術(shù)者或不愿手術(shù)者，根據(jù)梗阻部位不同可采取PTCD（外引流）、經(jīng)皮膽腸內(nèi)外引流術(shù)、經(jīng)皮或經(jīng)十二指腸膽道內(nèi)支架植入（ERCP下），以達(dá)到通暢膽汁引流、減輕黃疸、延長生存期的目的。也可作為術(shù)前減黃的引流方法。ACG指南指出：對(duì)于因可切除的胰腺癌或膽管癌導(dǎo)致的肝外狹窄患者，不建議常規(guī)進(jìn)行術(shù)前膽道引流。在選定的患者中，包括急性膽管炎、嚴(yán)重瘙癢癥、血清膽紅素水平很高的患者，以及正在接受新輔助治療或預(yù)計(jì)再次推遲外科手術(shù)的患者，術(shù)前膽道引流是必要的。ERCP下膽道內(nèi)支架置入：ERCP對(duì)于膽管惡性狹窄的治療目的，是以解除膽道梗阻和充分引流為目的，達(dá)到減黃和控制膽道感染的目的。大多數(shù)膽道狹窄如膽管癌及壺腹周圍癌是可以順利放置支架或引流。PTC下膽道內(nèi)支架置入：對(duì)于梗黃時(shí)間長發(fā)展迅速的患者，由于其膽管狹窄梗阻比較嚴(yán)重，且梗阻遠(yuǎn)端由于局部空虛廢用，ERCP導(dǎo)絲插入操作的難度非常的大，而且容易出現(xiàn)穿孔和胰腺炎這；對(duì)高位膽管癌患者，ERCP置入內(nèi)支架困難。這時(shí)應(yīng)優(yōu)先考慮PTC下置入膽道內(nèi)支架或PTCD。（2）姑息性膽腸吻合術(shù)隨著膽道介入技術(shù)的進(jìn)步，膽道內(nèi)支架置入術(shù)成為惡性膽道狹窄的主流，膽腸吻合術(shù)僅在極少數(shù)情況下進(jìn)行。膽道狹窄手術(shù)治療方案的選擇，應(yīng)以患者為中心、以療效為目的、以循證醫(yī)學(xué)為依據(jù)選擇手術(shù)治療方案。開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)均是治愈疾病的有效手段，針對(duì)具體病例應(yīng)以患者最大獲益為標(biāo)準(zhǔn)選擇手術(shù)方式。符合無菌、無血、無瘤技術(shù)原則者應(yīng)首選腹腔鏡手術(shù)，但必須遵循“安全有效第一，微創(chuàng)手術(shù)第二”的原則，千萬不要以自己的一技之長決定患者的治療方案。2019年06月17日
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徐順福主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 當(dāng)出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、黃疸、肝功能損害等情況，B超、CT、磁共振有時(shí)會(huì)顯示膽管狹窄，這個(gè)時(shí)候膽管狹窄就需要進(jìn)行良惡的鑒別，因?yàn)槟懝芰夹元M窄和惡性狹窄的治療方法和預(yù)后是相當(dāng)大的不同的。一、引起膽管狹窄的良惡性疾病有哪些？1.膽管狹窄的良性疾病(1)術(shù)后膽道狹窄：多在膽道手術(shù)后發(fā)生，膽囊切除術(shù)（開腹或腹腔鏡）、膽道重建術(shù)、膽腸吻合術(shù)，其他有肝移植術(shù)，肝癌經(jīng)皮介入術(shù)、動(dòng)脈栓塞、射頻消融、放療等術(shù)后。(2)膽總管結(jié)石：病史較長，多有發(fā)作性腹痛史，黃疸也多為間歇性，有明顯的癥狀緩解期。(3)Mirrizzi綜合征：膽道造影術(shù)可見肝總管右側(cè)受壓影，其邊緣光滑。(4)膽管炎：原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）、IgG4相關(guān)性膽管炎，多見于中年人，男性多于女性。(5)慢性胰腺炎：本病也可引起胰內(nèi)膽管的狹窄或閉塞而發(fā)生黃疸，但病史較長，黃疸較輕。2.膽管狹窄的惡性疾病(1)膽管癌：以膽總管癌為主，部分為肝門部膽管癌。MRCP、ERCP時(shí)可見膽總管一段局限性狹窄，其上段及肝內(nèi)膽管軟藤征樣擴(kuò)張，狹窄段較長，CT中有時(shí)可見局部占位。胰頭癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可見胰管狹窄或閉塞。在B超和CT影像上可見胰頭部腫塊和胰體尾部胰管顯著擴(kuò)張。(2)乳頭部癌：低張十二指腸造影多能顯示十二指腸降部左側(cè)緣的充盈缺損。內(nèi)鏡多能直視腫瘤，并可行組織學(xué)檢查。(3)膽囊癌：本病侵及肝門部膽管或上段膽管時(shí)很難與膽管癌鑒別。但B超和CT可見膽囊實(shí)變或占位，選擇性動(dòng)脈造影可見膽囊區(qū)的缺血性腫瘤影。(4)肝癌：肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌與肝癌在膽道造影中有時(shí)很難加以鑒別，但原發(fā)性肝癌多有肝硬化病史，AFP檢測陽性，故需結(jié)合病史、AFP、B超、CT、選擇性動(dòng)脈造影等進(jìn)行綜合判斷和分析，有時(shí)需對(duì)切除的標(biāo)本行組織學(xué)檢查。(5)轉(zhuǎn)移癌：如胃癌、結(jié)腸癌、乳腺癌、肺癌、腎癌、黑色素瘤、肝細(xì)胞癌、惡性淋巴瘤等可以轉(zhuǎn)移或侵犯到膽管附近，累及或引起膽管狹窄。二、膽管狹窄需要做以下檢查：1.B超檢查：B超下膽管癌的表現(xiàn)為：(1)病灶部位段膽管不均勻性增厚導(dǎo)致管腔狹窄或突然中斷，呈鼠尾樣改變，膽管內(nèi)軟組織塊影，呈低至中強(qiáng)回聲，與膽管壁相連、邊緣不整齊，無活動(dòng)度，無聲影伴隨;(2)病灶以上膽管不同程度擴(kuò)張;(3)中下段膽管癌，膽囊腫大。(4)晚期肝內(nèi)有轉(zhuǎn)移灶，肝門部淋巴結(jié)腫大。2.經(jīng)皮肝穿刺膽囊造影(PTC)：病灶部位以上膽管明顯擴(kuò)張，有助于了解病灶上段侵及范圍，顯示梗阻以上肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張的典型特征呈“軟藤征”，梗阻部位呈不規(guī)則截?cái)嗾鳎蛘叱什灰?guī)則狹窄。3.CT檢查：發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)外膽管擴(kuò)張、膽囊腫大等間接征象。對(duì)直徑小于1cm的腫塊難以辨認(rèn)。4.MRCP：該項(xiàng)檢查可以顯示膽管擴(kuò)張的范圍、程度及梗阻情況。5.逆行胰膽管造影(ERCP)：能顯示病變膽管的位置及形態(tài)及狹窄特征：良性環(huán)形狹窄：常為術(shù)后良性狹窄平滑狹窄：可能為良性，由慢性炎所致多發(fā)狹窄：硬化性膽管炎、慢性胰腺炎等橫斷性狹窄：損傷惡性線樣狹窄：常為腫瘤所致錐尖樣狹窄：腫瘤偏性狹窄：為壓迫、擠壓、侵潤所致充盈缺損；常是腫瘤的表現(xiàn)狹窄段：長，有肩坎與IDUS(膽管腔內(nèi)超聲)結(jié)合可以確定侵及的范圍，對(duì)于ERCP操作非常熟練者，還可以對(duì)狹窄處進(jìn)行活檢以明確性質(zhì)。ERCP不僅可以診斷，還可以進(jìn)行治療，如支架，鼻膽引流，以緩解膽道梗阻。經(jīng)過上述各項(xiàng)檢查，進(jìn)行綜合分析，大多數(shù)膽管狹窄術(shù)前可以獲得初步診斷。特別是膽管內(nèi)活檢，使得膽管惡性腫瘤從影像學(xué)診斷上升到病理學(xué)診斷，從而可以獲得明確診斷。江蘇省人民醫(yī)院消化科對(duì)膽管狹窄已常規(guī)開展膽管內(nèi)活檢，許多病變應(yīng)此獲得確診，這為后續(xù)治療提供了可靠依據(jù)。本文系徐順福醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年04月05日12432
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