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張繼紅主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-廣東 肝膽外科 膽管狹窄是指肝臟膽管引流系統(tǒng)的異常狹窄，導致不同程度的膽道梗阻，引起膽汁引流障礙，出現(xiàn)膽汁淤積、膽道感染、肝臟損害等嚴重不良后果，臨床表現(xiàn)為腹痛、黃疸、發(fā)熱、休克、神志障礙等一系列表現(xiàn)，如不及時解除狹窄，最終導致不可逆性肝損害而危及患者生命。膽管狹窄可分為良性狹窄和惡性狹窄。膽管良性狹窄是膽道損傷和良性膽道疾病引起的膽管狹窄。惡性膽管狹窄即惡性腫瘤引起的膽管狹窄。通常所說的膽管狹窄指膽管良性狹窄。膽管良性狹窄是膽管損傷和復發(fā)性膽管炎所致的膽管腔瘢痕性縮窄，有時病情疑難復雜，臨床處理非常棘手。受累膽管因反復炎癥、膽鹽刺激,導致纖維組織增生、管壁變厚、管腔縮窄，進而出現(xiàn)膽道梗阻，導致膽汁排出受阻、膽管內(nèi)壓升高、膽汁郁積，如持續(xù)時間較長，肝細胞將受到不可逆性的損害；膽汁郁積亦可繼發(fā)革蘭氏陰性腸道桿菌感染，引起膽管炎反復發(fā)作，進一步加重肝細胞損害，最終引起肝硬化甚至膽管細胞癌。早期主要表現(xiàn)為膽管炎反復發(fā)作，臨床上出現(xiàn)腹痛、寒戰(zhàn)、高熱、間歇性黃疸等膽管炎表現(xiàn)，嚴重者還出現(xiàn)低血壓甚至休克和神經(jīng)精神癥狀。晚期表現(xiàn)為膽汁性肝硬化，表現(xiàn)為肝功能減退和門靜脈高壓，臨床上可出現(xiàn)黃疸、腹水、上消化道出血等表現(xiàn)。因此，膽道手術(shù)中預防醫(yī)源性膽管損傷以及膽道良性狹窄的診療問題在臨床上顯得非常重要。惡性膽管狹窄是膽管和膽管外腫瘤性疾病引起的膽道梗阻、膽管擴張，出現(xiàn)阻塞性黃疸，進而引起和良性膽管狹窄同樣的肝損害，晚期出現(xiàn)惡液質(zhì)和全身多器官功能衰竭。膽管良性狹窄的常見原因包括損傷性（包括醫(yī)源性膽管損傷、外傷）、炎癥性（常為膽管結(jié)石并感染引起，少見的如原發(fā)性和繼發(fā)性硬化性膽管炎）、先天性、肝移植缺血再灌注損傷、膽管外病變（如Mirrizzi綜合征、慢性胰腺炎腫塊型）。惡性膽管狹窄的常見原因有膽管癌、胰頭癌、膽囊癌侵及或壓迫膽管、其他器官腫瘤轉(zhuǎn)移至膽管旁淋巴結(jié)引起淋巴結(jié)腫大壓迫膽管。關(guān)于膽管狹窄的診斷和治療，引用《2023美國胃腸病學院（ACG）膽管狹窄的診斷和管理指南》觀點：膽管狹窄患者的管理目標是確認或排除惡性腫瘤（診斷）和重建膽道使膽汁流向十二指腸（引流），診斷和引流的方法因狹窄所處的解剖位置（肝外、肝門部）而異。對于肝外膽管狹窄，內(nèi)鏡超聲（EUS）引導下的組織取樣活檢具有高度準確性，已成為診斷的主流方法。相比之下，肝門部膽管狹窄的診斷仍然是一個挑戰(zhàn)。同樣，肝外膽管狹窄的引流往往比肝門部狹窄的引流更直接、更安全、爭議更少。即對膽管狹窄的病人要明確診斷，針對不同病因采取不同的治療方法達到引流膽汁的目的。張繼紅醫(yī)生診治大量膽管狹窄病例，積累了豐富的臨床經(jīng)驗，取得較好治療效果，得到廣大患者認可?，F(xiàn)將膽管狹窄的診斷治療思路簡單總結(jié)如下，供廣大病員和同行參考。一、如何診斷膽管狹窄？1、有引起膽道狹窄的相關(guān)病史膽道手術(shù)史、外傷史、結(jié)石或反復發(fā)作的膽管炎病史。2、有膽管狹窄的臨床表現(xiàn)膽管狹窄可表現(xiàn)為梗阻型和膽管炎型。梗阻型主要表現(xiàn)為梗阻性黃疸：皮膚、眼睛發(fā)黃，尿的顏色加深，大便的顏色變淺，皮膚瘙癢。惡性肝膽狹窄通常表現(xiàn)為無痛性、進行性、梗阻性黃疸。膽管炎型主要表現(xiàn)為反復出現(xiàn)的寒顫和發(fā)熱，在發(fā)作期間有可能會出現(xiàn)黃疸的表現(xiàn)，間歇期可能黃疸會消退。良性膽管狹窄常表現(xiàn)為膽管炎型。典型急性膽管炎表現(xiàn)為腹痛、寒熱、黃疸的夏科氏三聯(lián)征或雷諾五聯(lián)征（三聯(lián)征加上低血壓或休克和神經(jīng)精神癥狀）3、化驗檢查證實有阻塞性黃疸肝功能檢查提示膽紅素增高、直接膽紅素超過50%、ALP和GGT增高，尿膽紅素陽性，糞膽原陰性等。4、影像學檢查證實確有膽管狹窄B超、CT、MRI等影像學檢查發(fā)現(xiàn)狹窄或閉塞膽管近端管腔擴張、管壁增厚，遠端管腔縮小甚至閉塞、管壁可增厚。膽道造影（MRCP、PTC或ERCP、靜脈膽道造影）可以顯示膽道樹，明確狹窄的具體部位、狹窄和梗阻程度，幫助查找狹窄原因。晚期出現(xiàn)膽汁性肝硬化的影像學表現(xiàn)。關(guān)于梗阻部位的判斷，臨床根據(jù)膽管擴張起點水平判斷：壺腹部以下水平梗阻，除壺腹部外肝內(nèi)外膽管、胰管全程擴張，膽囊腫大；膽管中段梗阻，膽管上段和肝內(nèi)膽管擴張，膽囊脹大，膽管下段和胰管不擴張；肝總管梗阻，左右肝管及肝內(nèi)膽管對稱性擴張，膽管中下段不擴張，膽囊萎縮；左右肝管分叉處以上梗阻，梗阻側(cè)肝管擴張，非梗阻側(cè)肝管不擴張。5、是良性膽管狹窄還是惡性膽管狹窄？除臨床表現(xiàn)可供鑒別外，影像學上良性狹窄多表現(xiàn)為短段狹窄、環(huán)形狹窄（術(shù)后）、平滑狹窄（炎癥）、橫斷狹窄（手術(shù)橫斷）、多發(fā)性狹窄（硬化性膽管炎），惡性狹窄多表現(xiàn)為線樣狹窄（腫瘤壓迫）、鷹嘴樣或錐尖樣狹窄（腫瘤）、偏心性狹窄（腫瘤壓迫、浸潤）、狹窄段長（管壁浸潤）、充盈缺損（腫瘤），同時惡性狹窄還可見軟組織影（腫瘤病灶）。對于疑似膽道惡性狹窄特別是膽道下端惡性狹窄的病人可行ERCP或超聲內(nèi)鏡（EUS）細針穿刺活檢。高位膽管狹窄應選擇腔內(nèi)活檢；因明顯或疑似胰腺腫物導致的肝外膽管狹窄患者，優(yōu)先選擇超聲內(nèi)鏡（EUS）細針穿刺活檢（FNA/B）明確狹窄性質(zhì)。6、引起膽管狹窄的具體原因是什么？根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、阻塞性黃疸和影像學檢查結(jié)果，綜合判斷，多能找出引起膽管狹窄的具體原因是什么。如有手術(shù)史的膽管狹窄多為醫(yī)源性膽管損傷，有外傷史的膽管狹窄多為損傷性膽道狹窄，有膽管結(jié)石病史或膽道手術(shù)史的膽管狹窄多為炎性狹窄，有惡性腫瘤表現(xiàn)的膽管狹窄則為惡性膽管狹窄，必要時活檢。二、良性膽道狹窄的治療良性膽管狹窄的外科治療原則是修復和重建膽道，達到引流膽汁的目的。一般需切除狹窄疤痕組織后重建膽道，有時需在狹窄水平以上行膽腸吻合。具體手術(shù)方式依賴膽道梗阻的時間、狹窄類型、程度、病理狀態(tài)以及患者的一般情況而定。1、中段膽管狹窄的治療（1）保留Oddi括約肌的膽管修復術(shù)Oddi括約肌在調(diào)節(jié)正常膽汁排泄、防止十二指腸液反流中具有不可替代的功能。因此，在膽道修復過程中盡可能保護Oddi括約肌。A、膽管端端吻合術(shù)可保持膽道原有解剖和生理功能，但技術(shù)要求高，僅適用于局限性狹窄（狹窄段小于0.5cm）、周圍炎癥輕微的膽管狹窄。技術(shù)關(guān)鍵是膽管血運良好、吻合口無張力、粘膜對粘膜間斷縫合。為保證血供，膽管兩斷端游離不超過0.5cm，為防止膽管再狹窄，可置入支撐引流管。B、自體帶血管蒂的組織修復術(shù)個別情況下可切開狹窄膽管，用游離空腸或胃壁幫助修復膽道。（2）膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)已成為治療損傷性膽管狹窄的“金標準”，對多數(shù)狹窄病能夠獲得較好的療效。張繼紅醫(yī)生團隊運用這種手術(shù)治療來自全國各地的許多損傷性膽道狹窄病例，取得良好效果，積累了豐富臨床經(jīng)驗：膽腸吻合術(shù)的技術(shù)關(guān)鍵是膽腸吻合口以上無狹窄及梗阻，吻合口夠大、無張力、血運良好，粘膜對粘膜的全層縫合（詳見本公眾號文章“膽腸吻合的手術(shù)原理與應用要點”）。（3）內(nèi)鏡下支架置入術(shù)：美國胃腸病學院（ACG）指南提出，因良性病因引起的肝外膽管狹窄，使用塑料支架時應治療12個月，當使用全覆膜自膨式金屬支架（fcSEMS）時應治療至少6個月，盡管一些證據(jù)表明12個月的fcSEMS治療更有優(yōu)勢。當fcSEMS目標留置時間為12個月時，應考慮在6個月時更換支架，以降低植入風險（如支架嵌入或包埋）。對于良性膽管狹窄和膽囊在原位的患者，如果由于金屬支架無法避開膽囊管開口進而可能增加急性膽囊炎的風險，內(nèi)鏡醫(yī)生應考慮使用塑料支架而不是fcSEMS進行治療。2、肝門部膽管狹窄少數(shù)病人狹窄段較短且狹窄不嚴重者，可行狹窄環(huán)切開整形，縱切橫縫以擴大膽管口徑、解除狹窄。大多數(shù)情況下需行高位膽管整形、膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)，必要時行左肝管空腸吻合、左右肝管空腸吻合或肝葉、肝段切除肝膽管空腸吻合。3、膽管下端炎性狹窄建議選擇性施行膽總管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Roux-en-Y吻合術(shù)）、經(jīng)十二指腸Oddi括約肌成形術(shù)，年老、體弱不能耐受手術(shù)者可行內(nèi)鏡下Oddi括約肌切開（EST）。一般應優(yōu)先選擇膽總管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)（Roux-en-Y吻合術(shù)）。4、肝內(nèi)膽管狹窄肝內(nèi)膽管狹窄引起肝葉萎縮或合并結(jié)石等其他病變時可行肝葉切除術(shù)。對無法進行手術(shù)治療的膽道狹窄可通過介入手段行PTCD、膽道內(nèi)支架植入術(shù)、膽腸內(nèi)外引流術(shù)。這些方法本身可作為術(shù)前減黃的有效方法。三、惡性膽管狹窄的治療惡性膽道狹窄的治療原則是能根治性切除者應手術(shù)切除腫瘤，重建膽道引流；不能切除者只能行姑息性膽道引流。1、根治性手術(shù)：腫瘤未發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，局部未累及主要血管，可行手術(shù)切除者，根據(jù)腫瘤的不同部位，采取不同的手術(shù)方法。（1）肝門部膽管癌應行肝門部膽管癌根治術(shù)，各型切除范圍不一致，基本原則是整塊切除肝外膽管、肝十二指腸韌帶的脂肪、淋巴組織、膽囊、腫瘤浸潤側(cè)肝臟或尾狀葉（未浸潤者不切肝），使肝動脈、門靜脈脈絡化（骨骼化），然后行膽腸吻合。（2）中段膽管癌應行膽管癌根治術(shù)，即整塊切除膽管、膽囊及肝十二指腸韌帶的脂肪淋巴組織，使肝動脈、門靜脈脈絡化（骨骼化），然后行膽腸吻合。（3）壺腹周圍癌（乏特壺腹癌包括十二指腸乳頭癌、膽管下端癌、胰頭癌、十二指腸癌）應行根治性胰十二指腸切除術(shù)（詳見公眾號“肝膽外科張繼紅”之“談談胰十二指腸切除術(shù)”系列）。2、姑息性治療對不能根治性切除、不愿手術(shù)切除、不能耐受手術(shù)切除者可行姑息性治療。（1）姑息性膽道介入膽汁引流術(shù)對不能耐受手術(shù)者或不愿手術(shù)者，根據(jù)梗阻部位不同可采取PTCD（外引流）、經(jīng)皮膽腸內(nèi)外引流術(shù)、經(jīng)皮或經(jīng)十二指腸膽道內(nèi)支架植入（ERCP下），以達到通暢膽汁引流、減輕黃疸、延長生存期的目的。也可作為術(shù)前減黃的引流方法。ACG指南指出：對于因可切除的胰腺癌或膽管癌導致的肝外狹窄患者，不建議常規(guī)進行術(shù)前膽道引流。在選定的患者中，包括急性膽管炎、嚴重瘙癢癥、血清膽紅素水平很高的患者，以及正在接受新輔助治療或預計再次推遲外科手術(shù)的患者，術(shù)前膽道引流是必要的。ERCP下膽道內(nèi)支架置入：ERCP對于膽管惡性狹窄的治療目的，是以解除膽道梗阻和充分引流為目的，達到減黃和控制膽道感染的目的。大多數(shù)膽道狹窄如膽管癌及壺腹周圍癌是可以順利放置支架或引流。PTC下膽道內(nèi)支架置入：對于梗黃時間長發(fā)展迅速的患者，由于其膽管狹窄梗阻比較嚴重，且梗阻遠端由于局部空虛廢用，ERCP導絲插入操作的難度非常的大，而且容易出現(xiàn)穿孔和胰腺炎這；對高位膽管癌患者，ERCP置入內(nèi)支架困難。這時應優(yōu)先考慮PTC下置入膽道內(nèi)支架或PTCD。（2）姑息性膽腸吻合術(shù)隨著膽道介入技術(shù)的進步，膽道內(nèi)支架置入術(shù)成為惡性膽道狹窄的主流，膽腸吻合術(shù)僅在極少數(shù)情況下進行。膽道狹窄手術(shù)治療方案的選擇，應以患者為中心、以療效為目的、以循證醫(yī)學為依據(jù)選擇手術(shù)治療方案。開腹手術(shù)和腹腔鏡手術(shù)均是治愈疾病的有效手段，針對具體病例應以患者最大獲益為標準選擇手術(shù)方式。符合無菌、無血、無瘤技術(shù)原則者應首選腹腔鏡手術(shù)，但必須遵循“安全有效第一，微創(chuàng)手術(shù)第二”的原則，千萬不要以自己的一技之長決定患者的治療方案。2019年06月17日
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徐順福主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 消化內(nèi)科 當出現(xiàn)發(fā)熱、腹痛、黃疸、肝功能損害等情況，B超、CT、磁共振有時會顯示膽管狹窄，這個時候膽管狹窄就需要進行良惡的鑒別，因為膽管良性狹窄和惡性狹窄的治療方法和預后是相當大的不同的。一、引起膽管狹窄的良惡性疾病有哪些？1.膽管狹窄的良性疾病(1)術(shù)后膽道狹窄：多在膽道手術(shù)后發(fā)生，膽囊切除術(shù)（開腹或腹腔鏡）、膽道重建術(shù)、膽腸吻合術(shù)，其他有肝移植術(shù)，肝癌經(jīng)皮介入術(shù)、動脈栓塞、射頻消融、放療等術(shù)后。(2)膽總管結(jié)石：病史較長，多有發(fā)作性腹痛史，黃疸也多為間歇性，有明顯的癥狀緩解期。(3)Mirrizzi綜合征：膽道造影術(shù)可見肝總管右側(cè)受壓影，其邊緣光滑。(4)膽管炎：原發(fā)性硬化性膽管炎（PSC）、IgG4相關(guān)性膽管炎，多見于中年人，男性多于女性。(5)慢性胰腺炎：本病也可引起胰內(nèi)膽管的狹窄或閉塞而發(fā)生黃疸，但病史較長，黃疸較輕。2.膽管狹窄的惡性疾病(1)膽管癌：以膽總管癌為主，部分為肝門部膽管癌。MRCP、ERCP時可見膽總管一段局限性狹窄，其上段及肝內(nèi)膽管軟藤征樣擴張，狹窄段較長，CT中有時可見局部占位。胰頭癌：本病多伴有胰管的梗阻，在ERCP影像上可見胰管狹窄或閉塞。在B超和CT影像上可見胰頭部腫塊和胰體尾部胰管顯著擴張。(2)乳頭部癌：低張十二指腸造影多能顯示十二指腸降部左側(cè)緣的充盈缺損。內(nèi)鏡多能直視腫瘤，并可行組織學檢查。(3)膽囊癌：本病侵及肝門部膽管或上段膽管時很難與膽管癌鑒別。但B超和CT可見膽囊實變或占位，選擇性動脈造影可見膽囊區(qū)的缺血性腫瘤影。(4)肝癌：肝內(nèi)膽管細胞癌與肝癌在膽道造影中有時很難加以鑒別，但原發(fā)性肝癌多有肝硬化病史，AFP檢測陽性，故需結(jié)合病史、AFP、B超、CT、選擇性動脈造影等進行綜合判斷和分析，有時需對切除的標本行組織學檢查。(5)轉(zhuǎn)移癌：如胃癌、結(jié)腸癌、乳腺癌、肺癌、腎癌、黑色素瘤、肝細胞癌、惡性淋巴瘤等可以轉(zhuǎn)移或侵犯到膽管附近，累及或引起膽管狹窄。二、膽管狹窄需要做以下檢查：1.B超檢查：B超下膽管癌的表現(xiàn)為：(1)病灶部位段膽管不均勻性增厚導致管腔狹窄或突然中斷，呈鼠尾樣改變，膽管內(nèi)軟組織塊影，呈低至中強回聲，與膽管壁相連、邊緣不整齊，無活動度，無聲影伴隨;(2)病灶以上膽管不同程度擴張;(3)中下段膽管癌，膽囊腫大。(4)晚期肝內(nèi)有轉(zhuǎn)移灶，肝門部淋巴結(jié)腫大。2.經(jīng)皮肝穿刺膽囊造影(PTC)：病灶部位以上膽管明顯擴張，有助于了解病灶上段侵及范圍，顯示梗阻以上肝內(nèi)外膽管擴張的典型特征呈“軟藤征”，梗阻部位呈不規(guī)則截斷征，或者呈不規(guī)則狹窄。3.CT檢查：發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)外膽管擴張、膽囊腫大等間接征象。對直徑小于1cm的腫塊難以辨認。4.MRCP：該項檢查可以顯示膽管擴張的范圍、程度及梗阻情況。5.逆行胰膽管造影(ERCP)：能顯示病變膽管的位置及形態(tài)及狹窄特征：良性環(huán)形狹窄：常為術(shù)后良性狹窄平滑狹窄：可能為良性，由慢性炎所致多發(fā)狹窄：硬化性膽管炎、慢性胰腺炎等橫斷性狹窄：損傷惡性線樣狹窄：常為腫瘤所致錐尖樣狹窄：腫瘤偏性狹窄：為壓迫、擠壓、侵潤所致充盈缺損；常是腫瘤的表現(xiàn)狹窄段：長，有肩坎與IDUS(膽管腔內(nèi)超聲)結(jié)合可以確定侵及的范圍，對于ERCP操作非常熟練者，還可以對狹窄處進行活檢以明確性質(zhì)。ERCP不僅可以診斷，還可以進行治療，如支架，鼻膽引流，以緩解膽道梗阻。經(jīng)過上述各項檢查，進行綜合分析，大多數(shù)膽管狹窄術(shù)前可以獲得初步診斷。特別是膽管內(nèi)活檢，使得膽管惡性腫瘤從影像學診斷上升到病理學診斷，從而可以獲得明確診斷。江蘇省人民醫(yī)院消化科對膽管狹窄已常規(guī)開展膽管內(nèi)活檢，許多病變應此獲得確診，這為后續(xù)治療提供了可靠依據(jù)。本文系徐順福醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年04月05日12458
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