多發(fā)性大動脈炎是主動脈及其分支的一種慢性、多發(fā)性、非特異性的炎性疾病。發(fā)病年齡通常在 10 ～ 40 歲之間，80% ～ 90% 為女性，表現(xiàn)為脈搏減弱或消失、跛行、頭暈等。

基本病因

本病的病因尚不明確，目前認為，本病的發(fā)生與下列因素密切相關：

• 自身免疫：自身免疫學說認為，多發(fā)性大動脈炎可能由于病毒、細菌、立克次體感染后，人體內(nèi)發(fā)生免疫反應所導致，可能會引起血沉增快，C 反應蛋白增高，球蛋白增高等。
• 內(nèi)分泌異常：本病多發(fā)于年輕、育齡女性患者，患者多出現(xiàn)體內(nèi)雌激素水平增高，發(fā)病可能與雌激素等水平升高有關。
• 遺傳因素：近年發(fā)現(xiàn)，一些近親，比如姐妹、母女，患多發(fā)性大動脈炎的幾率較高，特別是孿生姐妹。

危險因素

• 年輕、育齡女性：40 歲以下
• 高血壓
• 動脈粥樣硬化
• 其他自身免疫性疾病
• 雌激素水平升高
• 存在家族多發(fā)性大動脈炎病史：直系親屬（女性）患有多發(fā)性大動脈炎
• 細菌、病毒感染

多發(fā)性大動脈炎的癥狀和體征的出現(xiàn)，通常分為兩個階段；根據(jù)血管病變的部位不同，主要分為四類。

典型癥狀

根據(jù)不同階段，分為：

• 第一階段：患者可能出現(xiàn)疲勞、無意識的體重減輕、肌肉和關節(jié)疼痛、低熱，可能伴有盜汗。 并不是每個患者都會出現(xiàn)這一階段的癥狀，通常在意識到可能患病時，動脈已經(jīng)受到長期損害。
• 第二階段：患者可能出現(xiàn)肢體乏力或疼痛、頭暈甚至暈厥、頭痛、記憶力減退、胸痛、氣短、高血壓、腹瀉、便血、貧血等。

根據(jù)血管病變的部位不同分為：

• 頭臂動脈型（主動脈弓綜合征）：主要累及主動脈弓及其分支，包括頸動脈、椎動脈、鎖骨下動脈等，引起腦部和上肢出現(xiàn)不同程度的缺血癥狀。
  腦部缺血： 一過性黑曚、頭暈，嚴重時可出現(xiàn)失語、抽搐，甚至偏癱。

  眼部缺血： 視力模糊、偏盲（一側或雙側眼睛正常視野中缺失一半）。

  基底動脈缺血： 眩暈、耳鳴、吞咽困難、共濟失調(diào)（運動協(xié)調(diào)不良、平衡障礙），或昏睡、意識障礙等。

  上肢缺血： 患肢無力、麻木，嚴重長期缺血也可導致肌肉萎縮。頸動脈、橈動脈和肱動脈搏動減弱或消失（無脈征）等。

• 胸、腹主動脈型：主要累及降主動脈或腹主動脈，導致軀干上半身及下半身動脈血壓分離（上半身高血壓、下半身低血壓），可出現(xiàn)癥狀有：
  頭痛、頭暈、心悸、下肢發(fā)冷、間歇性跛行、肌肉萎縮、血尿、蛋白尿、下肢皮溫低，阻塞遠端脈搏明顯減弱或消失。

  當腎動脈受累時，可出現(xiàn)持續(xù)性高血壓。

• 混合型：累及頭臂型、胸腹主動脈型血管炎，具有頭臂型和胸、腹主動脈型的癥狀特征。多數(shù)患者病情較重。

• 肺動脈型：部分病人可同時累及肺動脈，重者可有活動后氣急、陣發(fā)性干咳及咯血。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有腦梗死、失語、偏癱、高血壓、局部壞死、潰瘍等。

• 居室不宜陰冷和潮濕，溫度應該適宜。
• 加強身體鍛煉，增強體質，提高自身免疫力，預防感染。
• 加強營養(yǎng)，飲食不宜過冷和過于油膩，忌食辛辣食物，戒煙酒。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)，結合患者的實驗室檢查（C 反應蛋白等）、影像學檢查（如超聲、血管造影）等結果，排除其他和多發(fā)性大動脈炎癥狀類似的疾病，最終進行診斷。具體檢查方法如下：

• 實驗室檢查：如 C 反應蛋白、血常規(guī)檢查等。檢查項數(shù)值升高可能提示疾病存在，例如檢測紅細胞的沉降率，如血沉增快多提示疾病處于活動期。
• 眼底檢查：患者患有多發(fā)性大動脈炎時，眼底會產(chǎn)生改變。
• 超聲：可探查主動脈及其分支有無狹窄或閉塞，可測定病變動脈的遠、近端血流及波形，測定肢體動脈壓力，了解肢體血流情況。
• 計算機斷層血管造影：由于肺動脈型和冠狀動脈型大動脈炎很容易被忽略，應注意相應部位的檢查。明確主動脈及各分支受累情況，有助于診斷治療。
• 血管造影：全面檢查頭臂血管、胸-腹主動脈、肺動脈、腎動脈，明確狹窄部位、程度、側支情況等，但屬于有創(chuàng)檢查。

目前較為通用的診斷標準如下：符合以下 6 項中至少 3 項，即可診斷為多發(fā)性大動脈炎。

• 發(fā)病年齡小于 40 歲
• 一個或多個肢體肌肉疲勞或疲勞加重，特別是手臂肌肉
• 上肢動脈搏動減弱
• 兩側上肢收縮血壓差大于 10 mmHg
• 一側或雙側鎖骨下動脈或腹主動脈聽診雜音
• 血管造影異常

多發(fā)性大動脈炎的治療包括手術治療和非手術治療（保守治療）。治療的原則是盡量恢復遠端動脈的血流，改善臟器或肢體的血供，減少臟器或肢體的缺血壞死，保證患者的生活質量。

一般治療

• 活動期、有腦部缺血癥狀及嚴重高血壓者應臥床休息，減少活動。
• 多發(fā)性大動脈炎有心臟損害的患者，出現(xiàn)心臟不適應給予吸氧、平臥或抬高床頭。

保守治療

多發(fā)性大動脈炎的活動期或早期患者，主張進行保守治療。臨床上主要根據(jù)血沉來判斷多發(fā)性大動脈炎的活動情況，血沉尚未正常時，應盡量采取保守治療。

• 對早期或活動期患者應用糖皮質激素，可以對抗炎癥，多口服強的松、地塞米松等。如激素治療效果不佳，還可考慮應用免疫抑制劑（如硫唑嘌呤等）進行治療。
• 應用抗血小板藥物預防血栓形成，如拜阿司匹林等。
• 合并腦和肢體缺血的患者，可應用擴血管藥物治療以改善血循環(huán)，如肼苯噠嗪、卡托普利等。
• 對產(chǎn)生頑固高血壓的患者，應用抗高血壓藥物治療，以免誘發(fā)嚴重的并發(fā)癥。
• 如有感染則應用抗菌藥物治療，有效控制感染有利于阻止病情發(fā)展。
• 以上治療方法應根據(jù)患者的具體情況不同，在?？漆t(yī)生的指導下進行。

介入治療

多發(fā)性大動脈炎早期會出現(xiàn)血管堵塞，影響患者臟器的血液運輸，對此，醫(yī)生可應用介入治療，為患者進行血運重建，也就是讓患者的血管重新變通暢。

• 介入治療主要目的就是血運重建，醫(yī)生可應用經(jīng)皮血管腔內(nèi)血管成形術，用器械擴張、再通開狹窄或閉塞的血管。
• 應用經(jīng)皮血管腔內(nèi)血管成形術主要包括：經(jīng)皮球囊擴張成形術，血管內(nèi)支架置入術。
• 如果該血管成形術無法實施或治療失敗，醫(yī)生會向患者說明，需要患者考慮手術治療。

手術治療

手術原則：多發(fā)性大動脈炎活動期已被控制，臟器功能尚未喪失前，進行動脈重建，以達到治療效果。

• 對于主動脈及其分支狹窄的患者，醫(yī)生可能進行胸外或胸內(nèi)途徑人工血管重建術、內(nèi)膜血栓摘除術等。
• 胸或腹主動脈嚴重狹窄的患者，醫(yī)生可能進行人工血管重建術。
• 腎動脈狹窄的患者，醫(yī)生可采取血管重建術或腎臟自身移植術，患側腎臟明顯萎縮時，醫(yī)生可將腎臟切除。
• 冠狀動脈狹窄的患者，醫(yī)生可能實施冠狀動脈搭橋術或支架置入術。

• 宜多食新鮮蔬菜、水果、瘦肉等高蛋白質、高維生素易消化食物。
• 避免進食辛辣刺激的食品，如酒、濃茶、咖啡、生蒜、生姜、辣椒、咖喱等。
• 避免高糖飲食，如飲料、糖果、點心等，防止血糖波動和炎癥加劇。
• 若腎功能不全，應選擇低鹽、優(yōu)質低蛋白飲食，聽從醫(yī)生建議限制飲水量。
• 合并高血壓、高脂血癥、心功能不全等情況，應忌吃油炸、油煎食物。

• 疾病活動期、有腦部缺血癥狀及嚴重高血壓癥狀者，應臥床休息，減少活動。
• 飲食應富于營養(yǎng)、易消化、無刺激性，同時鼓勵戒煙。
• 長期服用激素者，家屬需要特別關注，注意是否出現(xiàn)繼發(fā)感染，因水鈉潴留導致的水腫、體重異常增加，還要注意患者是否出現(xiàn)腹痛、嘔血、黑便等消化道出血的癥狀。
• 需要按醫(yī)囑服藥，避免突然減藥或停藥，導致病情反復。
• 可以每天測 4 次體溫，對于發(fā)熱者，必要時家屬需要給予物理降溫；對于肢體麻木、疼痛者，給予適當?shù)陌茨蛳鄳獙ΠY治療；每天測血壓，比較患肢與健肢血壓差異及脈搏搏動情況。
• 注意患肢血液循環(huán)變化狀況及有無疼痛、寒冷及感覺異常等。如出現(xiàn)頭痛、眩暈或暈厥等腦缺血癥狀，應平躺，并立即通知醫(yī)師。
• 有明顯腦供血不足和嚴重高血壓者，應臥床休息，需要專人護理、密切觀察病情，防止發(fā)生壓瘡、感染或其他意外。
• 注意環(huán)境整潔、干凈，每天定時開窗通風。
• 疾病緩解期可以做一些緩和的運動，如散步、太極拳、廣播體操等，有助于增強體質，提高免疫力，避免肌肉萎縮。
• 不宜久看電視、久用電腦以免增加眼睛疲勞。
• 嚴格戒煙，同時避免接觸“二手煙”。

• 本病為慢性進行性血管病變，雖無法治愈，但如病情穩(wěn)定，預后好。
• 預后主要取決于高血壓的程度及腦供血情況。5 年生存率為 93.8%，10 年生存率為 90.9%，死亡原因主要為腦出血、腎功能衰竭等。