什么是腎囊腫？ 腎囊腫是腎臟的囊性病變，是腎臟最常見的良性腫瘤，以單純性腎囊腫最多。 腎囊腫隨著年齡的增加，發(fā)病率逐漸上升。單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，可以單發(fā)或多發(fā)。 腎囊腫的發(fā)病原因目前不詳，可能與腎小管遠(yuǎn)端堵塞，引起局部尿液潴留有關(guān)。 大多數(shù)的腎囊腫沒有癥狀，在行體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 腎囊腫的治療方法主要是手術(shù)治療。 腎囊腫可以合并或引起并發(fā)癥，比如囊腫合并感染、囊腫內(nèi)出血、囊腫壁癌變即囊性腎癌、腎積水等。 預(yù)后與多方面因素有關(guān)，早期、規(guī)范治療，有利于取得滿意的治療效果。 你需要到哪個(gè)科室就診？ 泌尿外科或外科 為什么會(huì)得腎囊腫？ 腎囊腫的病因非常復(fù)雜，與多種因素有關(guān)。可能是由于各種原因?qū)е履I小管的堵塞，局部尿液潴留，繼而形成囊腫。腎囊腫的危險(xiǎn)因素如下： 年齡：隨著年齡的增加，腎囊腫的發(fā)病率逐漸增高。 腎功能衰竭，長(zhǎng)期行血液透析者。 怎么知道得了腎囊腫？ 大多數(shù)腎囊腫，沒有癥狀，常在體檢行超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。少數(shù)人有腰痛，腹部不適，脹滿等非特異性的癥狀。 輕微的腰腹部脹痛不適，上腹部脹滿等。 囊腫合并感染或者囊內(nèi)出血時(shí)，出現(xiàn)腰腹部劇烈的疼痛，可伴有惡心等消化道癥狀。 需要做哪些檢查來確診腎囊腫？ 確診腎囊腫，主要依靠影像學(xué)檢查。 超聲檢查 是腎囊腫首選的檢查方法，可以準(zhǔn)確分辨出囊性病變。 CT檢查 是腎囊腫的確定性檢查，可以清晰顯示腎囊腫病變，并可鑒別多囊腎，囊性腎癌等。 靜脈尿路造影 不能直接顯示囊腫。主要用于與腎積水、髓質(zhì)海綿腎的鑒別診斷。 醫(yī)生是怎么診斷腎囊腫的？ 醫(yī)生診斷腎囊腫，主要依據(jù)影像學(xué)檢查。 超聲檢查，顯示腎臟內(nèi)的無回聲病變，囊腫壁光滑，沒有血流信號(hào)。 靜脈尿路造影，顯示正常，或者腎盂、腎盞受壓變形。 CT平掃加增強(qiáng)檢查，顯示腎臟的單發(fā)或多發(fā)囊性病變，囊腫壁光滑，囊腫與腎盂腎盞不相通。 腎囊腫需要和哪些疾病區(qū)別？ 腎囊腫主要和腎臟的其他囊腫性疾病相鑒別，比如遺傳性多囊腎、囊性腎癌、髓質(zhì)海綿腎、腎積水等。 如果超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎囊腫，需要到泌尿外科進(jìn)一步就診檢查。醫(yī)生主要通過CT平掃加增強(qiáng)等檢查，檢查排除其他疾病，做出診斷。 怎么治療腎囊腫？ 腎囊腫主要依靠手術(shù)治療，另外還有一些其他的治療方法。 手術(shù)治療 常用的手術(shù)方式分為以下兩種： 腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù) 對(duì)于有癥狀，或者囊腫直徑大于4厘米以上的腎囊腫，首選腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù)治療，具有創(chuàng)傷小、痛苦少、術(shù)后恢復(fù)快、遺留瘢痕小等優(yōu)點(diǎn)。 開放腎囊腫去頂減壓術(shù) 對(duì)于沒有腹腔鏡設(shè)備的醫(yī)院，也可以行開放腎囊腫去頂減壓術(shù)。 其他治療 經(jīng)皮腎囊腫穿刺抽液硬化治療，因治療后復(fù)發(fā)率高，目前臨床很少應(yīng)用。 對(duì)于直徑小于4厘米的單純性腎囊腫，需要長(zhǎng)期觀察。如果囊腫穩(wěn)定，不做任何治療。 腎囊腫有哪些危害？ 體積大的腎囊腫，可以直接對(duì)腎臟產(chǎn)生壓迫作用，影響腎臟的功能。 特殊部位的腎囊腫，比如腎盂旁腎囊腫，可以壓迫腎盂及輸尿管起始段，引起腎積水影響腎功能。 少數(shù)腎囊腫，囊壁局部增厚不光滑，屬于囊性腎癌，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，危及生命的風(fēng)險(xiǎn)。 治療后的效果怎么樣？ 腎囊腫經(jīng)手術(shù)治療后可以治愈，但是隨著年齡的增大，在腎臟的其他部位仍然可以發(fā)生囊腫性的病變。 對(duì)囊性腎癌，早期診斷、早期治療，對(duì)取得滿意的治療效果有重要的意義。 怎么預(yù)防腎囊腫？ 長(zhǎng)期血液透析的腎衰竭患者，明顯增加獲得性腎囊腫的機(jī)會(huì)。及時(shí)行腎移植手術(shù)，可以有效預(yù)防獲得性腎囊腫的發(fā)生。 每年進(jìn)行一次體檢，以便于及早發(fā)現(xiàn)腎囊腫。 多囊腎是怎么回事？ 有一個(gè)非常特殊的腎囊腫，叫做多囊腎。這屬于一種遺傳病，除了多囊腎，往往還合并有多囊肝。多囊腎指的是腎臟有多個(gè)囊腫，多到成千上百，嚴(yán)重的病人，整個(gè)腎臟布滿了大大小小的囊腫， 腎臟的體積明顯增大。本病患者幼時(shí)腎大小形態(tài)正?；蚵源?，隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大，多數(shù)病例到40～50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀。多囊腎可以壓迫周圍的臟器，出現(xiàn)腎區(qū)的疼痛， 高血壓等癥狀。有少部分患者，會(huì)出現(xiàn)腎功能不全，甚至是尿毒癥。 多囊腎應(yīng)該怎么辦 多囊腎的患者，需要定期復(fù)查腎臟彩超和腎功能，平時(shí)生活需要特別注意，注意保暖，不要感冒，感染會(huì)損害腎功能。吃東西也要特別注意，少吃辛辣刺激性食物，少鹽，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。鹽分太多，也會(huì)加重腎臟的負(fù)擔(dān)，還需要避免使用有腎損害的藥物。避免外傷，如果摔倒或者腰部受傷，有可能導(dǎo)致囊腫破裂。如果出現(xiàn)了高血壓，一定要控制好血壓，延緩腎衰竭的速度。如果出現(xiàn)腎功能衰竭，就需要長(zhǎng)期透析治療，或者做腎移植手術(shù)。 綜上所述，絕大部分腎囊腫都不需要手術(shù)，定期觀察就可以，少部分腎囊腫需要手術(shù)，多囊腎患者甚至是腎移植。

腎囊腫也稱單純性腎囊腫，常見于成人，男性多見，20歲以下的腎囊腫要排除先天性腎囊腫如多囊腎或是腎臟在發(fā)育過程中出現(xiàn)了問題。腎囊腫被認(rèn)為是由腎小管憩室發(fā)展而來，是一種良性病變，癌變者極為罕見。腎囊腫一般單發(fā)，囊腫的大小一般隨年齡的增長(zhǎng)而增大，囊腫的數(shù)目一般隨年齡的增長(zhǎng)而增多，但進(jìn)展較慢，在無癥狀時(shí)不損害腎臟，對(duì)健康無危害。腎囊腫多發(fā)生于腎上極，右腎多見，小的囊腫沒有任何癥狀，大多是常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，囊腫直徑＞5cm才有部分患者出現(xiàn)疼痛不適感。腎囊腫直徑＜5cm無需處理，定期復(fù)查，如囊腫直徑＞5cm且又有壓迫、疼痛的癥狀，排除感染及出血后在超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺抽出囊液，并注入少量無水酒精，破壞囊壁細(xì)胞，防止囊腫再次復(fù)發(fā)。如果囊內(nèi)出血或者囊內(nèi)感染，可出現(xiàn)劇烈疼痛，需要及時(shí)就診，予以止血或抗感染治療。 多發(fā)性腎囊腫：雙側(cè)腎臟囊腫數(shù)≥3個(gè)，稱為多發(fā)性腎囊腫，一般為雙腎多發(fā)囊腫，雙腎體積正?；蜉p度增大，任何年齡均可發(fā)生，50以上多見，大多數(shù)囊腫生長(zhǎng)緩慢，不引起任何癥狀。多發(fā)性腎囊腫和多囊腎不是一個(gè)概念，多發(fā)性腎囊腫無家族史，也無合并其他器官的囊腫出現(xiàn)如肝囊腫等，一般無血壓升高及腎功能損害。早期發(fā)現(xiàn)多發(fā)性腎囊腫很難鑒別是否為多囊腎，尤其是在無家族史的兒童時(shí)期，需密切隨訪雙腎超聲，有可能在隨訪過程中患者進(jìn)展至多囊腎，成人后則很容易鑒別，此時(shí)雙腎體積增大，甚至直徑增至雙倍以上。故多發(fā)性腎囊腫隨訪非常重要，可一年復(fù)查一次。一般多發(fā)性囊腫治療同單純性腎囊腫，因囊腫極易復(fù)發(fā)，不建議盲目穿刺治療。 多囊腎是一種遺傳病，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎?。ˋDPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎?。ˋRPKD），其中ADPKD較多見，占多囊腎的95%，發(fā)病率為1/500-1/1000，成人多見，隨著囊腫的增大壓迫正常腎組織，易進(jìn)展至腎功能不全，約有50%的患者在60歲以后發(fā)展至慢性腎臟病5期需要透析。ARPKD的發(fā)病率較低，1/6000-1 /40000，多見于兒童和嬰兒，患兒大多在早年便會(huì)死亡。多囊腎的診斷主要是根據(jù)家族史（家族成人至少一半以上患有此?。?、影像學(xué)檢查（超聲、CT、MRI等）、臨床表現(xiàn)以及遺傳基因檢測(cè)等方面來得出結(jié)論。其中臨床表現(xiàn)突出表現(xiàn)為腰及上腹痛、腹部腫塊、腎臟感染、發(fā)熱、血尿、高血壓、腎結(jié)石等。此外，還可出現(xiàn)多囊肝、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、心臟黏液樣瘤等表現(xiàn)。 治療上首先要調(diào)整自己的生活習(xí)慣，戒煙戒酒，避免熬夜，多飲水，調(diào)整飲食如低鹽低蛋白飲食，避免負(fù)重，避免腎毒性的藥物等。如血壓升高積極降壓，首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素II受體拮抗劑，如血肌酐升至3mg/dl以上則選用鈣離子拮抗劑，泌尿系感染合理使用抗生素，結(jié)石對(duì)癥治療，必要時(shí)手術(shù)，不建議體外沖擊波碎石。目前已知的緩解囊腫增長(zhǎng)的藥物主要有酪氨酸激酶抑制劑、血管加壓素受體拮抗劑、轉(zhuǎn)錄信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)子與激活子3(STAT3)類藥物等，但價(jià)格昂貴且長(zhǎng)期有效性有待考證，臨床使用率較低。多囊腎的手術(shù)方式主要是腹腔鏡多囊腎囊腫去頂減壓術(shù)。如出現(xiàn)尿毒癥需要腎臟替代治療，首選血液透析，有條件可選擇腎移植。

一般來說，常見的腎臟病最早出現(xiàn)蛋白尿，當(dāng)?shù)鞍啄虺掷m(xù)不能緩解，尤其是24小時(shí)尿蛋白大于1克，就會(huì)逐漸導(dǎo)致腎功能受到損害，腎小球?yàn)V過率緩慢下降，表現(xiàn)為血肌酐升高。但是，臨床上尿檢沒有蛋白而血肌酐升高的情況也并不少見。腎臟由腎小球、腎小管和腎間質(zhì)組成。腎小球的主要功能是濾過功能，腎小管的主要功能是重吸收功能，腎間質(zhì)的主要功能是組織支撐和電解質(zhì)調(diào)節(jié)等功能。血液每天流經(jīng)腎臟，經(jīng)腎小球?yàn)V過后，代謝廢物（大多是小分子物質(zhì)）隨尿排出體外，而血液中的大分子物質(zhì)比如蛋白質(zhì)不會(huì)被濾出。正常情況下，也有少量小分子蛋白質(zhì)通過腎小球?yàn)V過，但在腎小管，就會(huì)全部重新吸收，所以，尿中蛋白是陰性的。當(dāng)腎小球損傷后，更多的蛋白質(zhì)就會(huì)漏出來，超出了腎小管的重吸收能力，就形成蛋白尿。所以說，蛋白尿是腎小球損傷的結(jié)果，尤其是比較嚴(yán)重的蛋白尿。當(dāng)然，腎小管損傷后，對(duì)正常濾過的小分子蛋白質(zhì)無法回吸收，也可能出現(xiàn)少量蛋白尿。由此可知，腎小球疾病的主要特點(diǎn)是蛋白尿，而非腎小球疾病，尤其是腎小管、腎血管的疾病，就不一定出現(xiàn)蛋白尿，或者蛋白尿比較輕微，主要有以下幾種：1. 慢性腎小管間質(zhì)性腎炎慢性腎小管間質(zhì)性腎炎是一組以小管萎縮、間質(zhì)纖維化和不同程度細(xì)胞浸潤(rùn)為主要表現(xiàn)的腎臟病。臨床上以腎小管功能損害為主要表現(xiàn)，疾病后期則表現(xiàn)為慢性腎功能衰竭。常見病因?yàn)槁愿腥荆阅I盂腎炎、腎結(jié)核）、藥物或化學(xué)毒物（止痛劑、非類固醇類抗炎藥等）長(zhǎng)期應(yīng)用、重金屬鹽（如鎘、鋰、鋁、金、鈹?shù)龋╅L(zhǎng)期接觸等。慢性腎小管間質(zhì)性腎炎大部分隱匿起病，一些病例可無任何癥狀，常在體檢或因其他疾病就診時(shí)發(fā)現(xiàn)貧血，尿液檢查常表現(xiàn)為輕度蛋白尿（往往低分子蛋白尿?yàn)橹鳎?，甚至沒有蛋白尿，尿沉渣中有少量白細(xì)胞，偶有紅細(xì)胞和管型。在病程較早期出現(xiàn)腎小管功能損害，在腎小球?yàn)V過率正常（血肌酐基本正常）時(shí)即可出現(xiàn)夜尿增多、低比重尿，尿滲透壓降低，有時(shí)也可出現(xiàn)多飲、多尿等癥狀。2. 缺血性腎病缺血性腎病是指腎動(dòng)脈主干或其分支嚴(yán)重狹窄或阻塞引起腎臟嚴(yán)重缺血，最終導(dǎo)致腎功能緩慢進(jìn)行性減退的慢性腎血管性疾病。目前認(rèn)為，慢性缺血性腎病是中老年患者（年齡>50歲）慢性腎衰竭的重要原因之一。動(dòng)脈粥樣硬化不僅導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟?。ü谛牟。?，也會(huì)導(dǎo)致腎動(dòng)脈粥樣硬化，使腎動(dòng)脈狹窄，腎臟長(zhǎng)期缺血萎縮，就會(huì)出現(xiàn)血肌酐升高。缺血性腎病對(duì)腎小球?yàn)V過膜沒有明顯損傷，所以一般不會(huì)出現(xiàn)蛋白尿，或者少量蛋白尿，患者血肌酐都比較高了。發(fā)現(xiàn)下列情況，高度懷疑有缺血性腎臟病：①50歲以后的嚴(yán)重高血壓；②原本控制穩(wěn)定的血壓出現(xiàn)了波動(dòng)；③雙腎大小不一致，相差超過1cm；④不明原因的心衰或肺水腫。3. 痛風(fēng)性腎病痛風(fēng)性腎病是由于血尿酸產(chǎn)生過多或排泄減少形成高尿酸血癥所致的腎損害。痛風(fēng)性腎病在西方國(guó)家常見，國(guó)內(nèi)近年來增高的趨勢(shì)，并趨于年輕化，本病發(fā)病以北方多見，無明顯的季節(jié)性，肥胖、喜肉食及酗酒者發(fā)病率高。男性發(fā)病原高于女性，男女之比為9:1。不論男性或女性當(dāng)血清尿酸值大于416μmol/L(7mg/dl)稱為高尿酸血癥。長(zhǎng)期的高尿酸血癥，尿酸鹽沉積在腎小管和腎間質(zhì)引起腎臟損傷，主要導(dǎo)致腎小管間質(zhì)纖維化，腎小球病變相對(duì)較輕，所以血肌酐升高了但尿蛋白陰性或者輕度蛋白尿。高尿酸血癥出現(xiàn)較早，尿酸往往超過正常值，常伴有痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石等。部分患者在發(fā)病過程中，經(jīng)常會(huì)夾雜有尿路感染。4. 多囊腎多囊腎有兩種類型，常染色體隱性遺傳型（嬰兒型）多囊腎，發(fā)病于嬰兒期，臨床較罕見；常染色體顯性遺傳型（成年型）多囊腎，常于青中年時(shí)期被發(fā)現(xiàn)，也可在任何年齡發(fā)病。本病是一種遺傳病，表現(xiàn)為雙側(cè)腎臟多個(gè)大小不一的囊腫，并逐漸增大，雙側(cè)腎臟腫大，繼發(fā)腎功能損害，血肌酐升高，血壓明顯升高，最終發(fā)展到尿毒癥，或者因?yàn)閲?yán)重高血壓導(dǎo)致的心、腦并發(fā)癥去世。發(fā)病年齡越早，病情越重。血肌酐升高，蛋白尿不明顯或者陰性。除了腎臟多囊以外，肝臟、脾臟、甲狀腺等實(shí)質(zhì)臟器也出現(xiàn)多囊，還會(huì)伴有腦動(dòng)脈畸形，而且家族中多人發(fā)病。1.5.多發(fā)性骨髓瘤腎損傷（管型腎?。┒喟l(fā)性骨髓瘤是骨髓中漿細(xì)胞系異常增生的惡性疾病，其能產(chǎn)生異常的單克隆免疫球蛋白，引起骨骼破壞、貧血、腎功能損害和免疫功能異常。本病發(fā)病以中老年人為多見。多發(fā)性骨髓瘤以管型腎病最為常見，管型所致慢性小管間質(zhì)病變常導(dǎo)致不同程度的慢性腎臟病。由于骨髓瘤患者尿中長(zhǎng)期排出輕鏈可致慢性腎小管功能損害，出現(xiàn)尿濃縮及酸化功能障礙，尿檢可見磷、葡萄糖、氨基酸等。大約半數(shù)多發(fā)性骨髓瘤患者就診時(shí)已存在腎功能不全，貧血出現(xiàn)早，與腎功能受損程度不成比例，多無高血壓，雙腎體積一般無明顯縮小。蛋白尿發(fā)生率60%～90%，較少伴血尿，也有部分患者尿常規(guī)蛋白陰性或少量。

多囊腎是發(fā)生在腎臟的先天性遺傳性疾病，多為雙側(cè)腎臟發(fā)病。表現(xiàn)為腎臟內(nèi)部和表面的大小不等的囊腫，囊腔內(nèi)充滿淡黃色的液體。初期可能只有幾個(gè)囊腫發(fā)生在腎臟內(nèi)部，以后發(fā)展為全腎布滿大小不等的囊腫，導(dǎo)致正常的腎臟組織受壓，腎功能減退，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)尿毒癥。多囊腎分為嬰兒型和成人型：嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，常伴有肝、脾或胰腺囊腫，發(fā)病率為1／10000。兒童期可有腎或肝臟功能不全的表現(xiàn)，患兒多早期夭折。成人型多囊腎最常見，屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率約為1／1250?；颊叽蠹s在40歲左右出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為疼痛、腹部腫塊和腎功能損害。容易繼發(fā)結(jié)石或尿路感染，可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等相應(yīng)癥狀。成人型多囊腎通過超聲和CT檢查可以確診，由于該病是一種遺傳性疾病，約有一半的子女也會(huì)患上多囊腎。所以，有多囊腎家族史的家庭主要成員需要到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，而且患多囊腎的父母也要帶其子女到醫(yī)院做檢查，以便盡早判定有無多囊腎疾病的存在。多囊腎不一定都需要手術(shù)治療。一般情況下，腎功能正常、無癥狀的成人型多囊腎患者應(yīng)定期復(fù)查腎臟B超和腎功能。生活起居和飲食要注意休息、避免勞累，低蛋白飲食、不要或少吃過咸的食物。對(duì)于腎功能正常但有繼發(fā)性高血壓、尿路感染、腎輸尿管結(jié)石的患者應(yīng)采用對(duì)癥及支持療法，包括藥物控制血壓、抗感染、取石手術(shù)治療。如果出腎功能進(jìn)行性減退、囊腫體積增大壓迫癥狀時(shí)，可以采用囊腫去頂減壓手術(shù)，目的是為了減輕壓迫癥狀和改善腎功能。晚期多囊腎患者會(huì)出現(xiàn)高血壓、貧血和現(xiàn)尿毒癥，需要長(zhǎng)期透析治療，有條件的患者也可做腎移植。

很多腎病患者對(duì)于能不能食用豆類，往往存在疑問豆類屬于植物蛋白，不是優(yōu)質(zhì)蛋白，所以很多時(shí)候醫(yī)生都建議患者進(jìn)食少量?jī)?yōu)質(zhì)蛋白，如牛奶，雞蛋清等。但是如果不愛牛奶，喜歡吃豆腐的，怎么辦？下面我們就來講講“腎與豆”。 1、可適量進(jìn)食新鮮豆制品，但不宜直接進(jìn)食大豆，嚴(yán)禁食用腌制豆制品；2、服用環(huán)孢素、他克莫司的患者禁食綠豆；3、多囊腎的患者禁食咖啡。大豆： 由黃豆、青豆、黑豆等大豆加工制作而成，被稱為豆制品，如鮮豆腐、豆干、豆?jié){等。 1、豆制品所含脂肪低于肉類，且以不飽和脂肪酸為主，對(duì)于心血管有一定的保護(hù)作用。腎病患者往往存在較高的心腦血管風(fēng)險(xiǎn)，因此適量進(jìn)食豆制品，是有益的。 2、豆制品含鈣量較高，可在一定程度上預(yù)防骨質(zhì)疏松。對(duì)于不喜歡喝牛奶的患者，是另外一種不錯(cuò)的替代選擇。 3、腎病患者需要優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，因此每日進(jìn)食豆制品需適量。豆腐1兩（約巴掌大?。?、一杯豆?jié){（400ml左右），可以每日交替食用。 4、注意不可吃大豆、腌制的豆制品等。大豆本身含有磷、嘌呤等，只是在被制成豆制品時(shí)，會(huì)去掉很多磷、嘌呤等，因此大豆不宜直接進(jìn)食。醬豆腐、腐乳、豆豉、豆瓣醬，都是高鹽食品，嚴(yán)禁食用。 綠豆： 夏季很多人把綠豆湯作為消暑神器，但是對(duì)于正在服用環(huán)孢素、他克莫司的患者，綠豆可是禁忌。 對(duì)于正服用環(huán)孢素、他克莫司的患者，綠豆是禁忌。這是因?yàn)榫G豆會(huì)降低環(huán)孢素、他克莫司的血藥濃度，從而影響腎病的治療。環(huán)孢素、他克莫司都是通過細(xì)胞色素酶CYP3A4進(jìn)行代謝，而綠豆中的成分可以增強(qiáng)細(xì)胞色素酶CYP3A4的活性，從而導(dǎo)致環(huán)孢素和他克莫司的代謝加快，血藥濃度下降，甚至?xí)?dǎo)致腎病復(fù)發(fā)。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道（1、綠豆食品對(duì)腎移植患者血環(huán)孢素A谷濃度的影響[J]. 中國(guó)藥學(xué)雜志, 2002(3).2、綠豆食品降低腎移植患者他克莫司血藥谷濃度1例報(bào)告[J]. 器官移植, 2012,03(2):106-107.）食用綠豆食品可明顯降低腎移植患者血環(huán)孢素A谷濃度。那么對(duì)于未服用以上兩種藥物的腎病患者，可以少量飲用解暑，但亦不建議大量飲用。因綠豆性味甘，涼，可清熱解毒，消暑利水。但對(duì)于脾腎陽虛的腎病患者，過量服用可進(jìn)一步耗傷陽氣，加重畏寒肢冷的癥狀。 咖啡豆： 隨著生活工作節(jié)奏的加快，咖啡作為一種飲品，也逐漸受到越來越多人的歡迎。但是腎病患者，能不能通過咖啡來“提神醒腦”呢？ 多項(xiàng)研究表明，咖啡不是引起腎病的危險(xiǎn)因素。（Hu E A, Selvin E, Grams M E, et al. Coffee Consumption and Incident Kidney Disease: Results From the Atherosclerosis Risk in Communities(ARIC) Study[J]. American Journal of Kidney Diseases the Official Journal of the National Kidney Foundation, 2018.），喝咖啡與慢性腎病患者之間的死亡率無明顯相關(guān)。但是對(duì)于多囊腎的患者，咖啡是堅(jiān)決不能喝的。有研究表明，咖啡有可能會(huì)加重多囊腎的發(fā)展，導(dǎo)致囊腫增大。另外慢性腎衰竭患者在出現(xiàn)高鉀血癥，高磷血癥時(shí)，也需減少咖啡攝入。因此對(duì)于腎功能正常的腎病患者，可以少量，適量飲用咖啡（每日1-2杯）

典型病例成人型多囊腎致男性不育癥病史摘要男性，1982年出生。結(jié)婚三年，同居性生活正常，未避孕一直未育。外院多次精液檢查：精子濃度波動(dòng)于23-91百萬/毫升，前向運(yùn)動(dòng)精子比例波動(dòng)于 0.5%-10%，精子畸形率95%-99%。2010年4月本院精液精液量 2.2毫升，PH值 7.0，精子濃度 58百萬/毫升，前向運(yùn)動(dòng)精子比例 0.45%，低滲腫脹試驗(yàn)卷尾精子率1%，精子畸形率93%。查體雙側(cè)睪丸體積正常，附睪輸精管未及異常。無附屬性腺炎癥病史，無精索靜脈曲張病史，無呼吸系統(tǒng)病史。家族性成人多囊腎病史。染色體核型正常。分析思路弱精癥是男子不育癥中常見的類型，但合理的診斷亦是臨床難題。要明確病因和診斷，以及評(píng)估患者可以選擇何種方式獲得子代，則必須進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查以及必要的特殊檢查。弱精癥，尤其多次檢查精子活力比例10%以下，通常必須行精子存活率檢測(cè)，方法可能采用低滲腫脹試驗(yàn)或伊紅染紅實(shí)驗(yàn)。精子活力低下而精子存活率正常，則通?？紤]為精子尾部結(jié)構(gòu)缺陷，如纖毛不動(dòng)綜合征，通常合并鼻竇炎，個(gè)別患者有內(nèi)臟異位，此類患者建議直接行ICSI治療。精子活力低下，同時(shí)精子存活率低下，則考慮為死精子癥。診斷為死精子癥后，下一步檢測(cè)為經(jīng)直腸超聲，射精管不全梗阻為常見原因，可以考慮外科手術(shù)治療。成人型多囊腎病導(dǎo)致的射精管囊腫和/或精道排空障礙從而導(dǎo)致精子參數(shù)異常，這一類患者外科手術(shù)效果不佳，建議直接行ICSI治療。治療方法進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，精漿生化；精漿果糖：450 mg/L(正常＞870 mg/L) ，精漿糖苷酶 33.3 U/ml(正常＞35.1 U/ml )。雙腎超聲：雙腎體積增大，正常結(jié)構(gòu)消失，雙腎多個(gè)大小不等無回聲區(qū)，右側(cè)最大 29 mm× 25mm，有一強(qiáng)回聲區(qū)伴聲影，3 mm；左側(cè)最大 39 mm× 38 mm，有數(shù)枚強(qiáng)回聲區(qū)，最大約6mm。經(jīng)直腸超聲：前列腺完整，內(nèi)部回聲均勻。前列腺大?。鹤笥覐?42 mm×前后徑 35mm×上下徑 16mm。雙側(cè)射精管未見擴(kuò)張。右側(cè)精囊腺大小約：35 mm× 12mm，左側(cè)精囊腺大小約：36mm× 12mm，雙側(cè)精囊腺體積增大，內(nèi)見液性暗區(qū)。肝膽胰脾超聲未見異常。診斷為成人型多囊腎（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）致嚴(yán)重弱精癥。進(jìn)行了PKD1，PKD2基因測(cè)序，結(jié)果發(fā)現(xiàn)PKD1基因突變， c.12363 G >A。建議卵胞漿內(nèi)單精子顯微注射(Intracytoplasmic sperm injection，ICSI)治療，該技術(shù)是借助顯微操作系統(tǒng)將單一精子注射入卵子內(nèi)使其受精。該技術(shù)僅需數(shù)條存活精子可以達(dá)到受精、妊娠，是嚴(yán)重男性因素不育患者的最有效治療方法。試管嬰兒需要以下一些步驟：控制性超排卵、監(jiān)測(cè)卵泡、取卵、取精、精子洗滌處理，體外受精-卵胞漿內(nèi)單精子顯微注射、胚胎體外培養(yǎng)、胚胎移植、胚胎移植后補(bǔ)充黃體酮等治療步驟。該患者夫婦經(jīng)過治療后生育一男嬰。經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)生殖道囊腫是ADPKD腎外表現(xiàn)之一。Belet等報(bào)道PKD患者約有18%存在附睪囊腫，39%存在精囊腺囊腫，7%存在前列腺囊腫，相反，非ADPKD不育癥患者合并生殖道囊腫只有5.2％。射精管完全梗阻，導(dǎo)致梗阻性無精子癥。射精管部分梗阻，導(dǎo)致少弱精癥。因此對(duì)于這部分患者，是否行經(jīng)尿道射精管囊腫切開術(shù)（TURED）仍有爭(zhēng)議。雖然TURED對(duì)于非ADPKD患者改善無精子或少精子十分有效，但Hendry等小樣本（N=4）試驗(yàn)證明其對(duì)ADPKD導(dǎo)致無精癥或少精癥的患者有效率只有25%。有學(xué)者提出隨著疾病的發(fā)展，精囊增大壓迫輸精管壺腹以及輸精管壺腹部肌纖維化逐漸加重，出現(xiàn)精道排空障礙，而精子的生命周期約為30天，致使每次射出的精液大部分為死精子。通過提高排精頻率，可以一定程度提高ADPKD嚴(yán)重弱精癥患者的精子活力。脊髓損傷后不能正常射精的患者，出現(xiàn)的弱精子癥與此類同，短時(shí)間內(nèi)重復(fù)電刺激取精可提高獲得精子活力。此外，我們猜測(cè)，在囊腫的早期形成過程中，囊液的集聚，致使局部液體粘稠度升高，也有可能導(dǎo)致精道排空障礙。輸精管壺腹部這種精道排空障礙病理改變似乎與病程長(zhǎng)短有關(guān)，可能是時(shí)間進(jìn)展性疾病，提示如果患者較早打算生育可能并無生育障礙。示意圖病例點(diǎn)評(píng)成人型多囊腎是常染色體顯性遺傳病，其發(fā)生率約為1/800，其中又以Ⅰ型ADPKD最為多見，占85-90%。植入前遺傳學(xué)檢查（preimplantation genetic diagnosis，PGD）主要是指對(duì)體外受形成胚胎的遺傳物質(zhì)進(jìn)行分析，診斷胚胎是否有某些遺傳異常，選擇無遺傳學(xué)疾患的胚胎植入宮腔，從而獲得正常胎兒的診斷方法。但PGD操作較為繁瑣，費(fèi)用昂貴，在現(xiàn)階段實(shí)行大規(guī)模普及不太可能。本組研究中有3例患者檢測(cè)到明確的基因突變，但因種種原因最終沒有實(shí)施PGD治療。常規(guī)IVF-ET技術(shù)治療男性不育已有30多年的歷史，但卻無法解決很多男方因素引起的不育。單精子卵泡漿內(nèi)注射（intracytoplasmic sperm injection, ICSI）是將單個(gè)精子通過顯微注射的方法注入到卵子細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，從而使精子和卵子被動(dòng)結(jié)合受精，形成受精卵并進(jìn)行移植。1992年由比利時(shí)自由大學(xué)的Palermo等人首次應(yīng)用并獲得成功，可以治療常規(guī)IVF無法解決的嚴(yán)重男性因素引起的不育，標(biāo)志著輔助生殖研究新的里程碑。ICSI精子無論來源于射精附睪取精或睪丸取精，胚胎的發(fā)育無明顯差異，但是ICSI技術(shù)對(duì)子代存在著一定的風(fēng)險(xiǎn)。因?yàn)镮CSI所使用的精子越過了自然受精的屏障，并且在操作中可能損傷到細(xì)胞骨架或減數(shù)分裂中的紡錘體，其安全性受到普遍關(guān)注其中，除了染色體異常 染色體微缺失等遺傳因素風(fēng)險(xiǎn)外，還有ICSI技術(shù)本身對(duì)胚胎發(fā)育造成的不良影響。理論上ICSI技術(shù)有可能將一些影響男性生育的異常遺傳缺陷傳給下一代。近年來，ICSI技術(shù)的產(chǎn)生解決了ADPKD導(dǎo)致的不育癥患者的生育問題，但其遺傳風(fēng)險(xiǎn)也已經(jīng)引起了重視。植入前遺傳學(xué)檢查（preimplantation genetic diagnosis，PGD）主要是指對(duì)體外受形成胚胎的遺傳物質(zhì)進(jìn)行分析，診斷胚胎是否有某些遺傳異常，選擇無遺傳學(xué)疾患的胚胎植入宮腔，從而獲得正常胎兒的診斷方法。但PGD操作較為繁瑣，費(fèi)用昂貴，在現(xiàn)階段實(shí)行大規(guī)模普及不太可能。本組研究中有3例患者檢測(cè)到明確的基因突變，但因種種原因最終沒有實(shí)施PGD治療。臨床需要高度重視ADPKD相關(guān)不育癥的診斷，強(qiáng)調(diào)對(duì)無精癥，嚴(yán)重弱精癥患者問詢ADPKD病史和家族史。在完善的門診檢查和充分的遺傳咨詢前提下，根據(jù)ADPKD患者精液的具體情況，選擇不同的治療方案，部分患者可輔以附睪或睪丸穿刺取精行ICSI治療。雖然單個(gè)周期的ICSI胚胎移植的妊娠率較低，但最終大多數(shù)ADPKD相關(guān)不育癥仍然可以實(shí)現(xiàn)妊娠。ADPKD相關(guān)不育癥的機(jī)制是多方面的，其不育及遺傳問題值得進(jìn)一步探索研究。

最近的新計(jì)劃，開一個(gè)新系列，標(biāo)題起的比較隨意，準(zhǔn)備就叫：沒那么可怕，緣起于和最近的一次聊天，很多腎病相關(guān)的問題在深入交流過后發(fā)現(xiàn)，其實(shí)可能遠(yuǎn)沒有自己想的可怕，都是可以控制可以解決的。也有了做成漫畫的計(jì)劃，很高興得到了知乎上朋友的幫助，項(xiàng)目也在推進(jìn)中。前天的門診，一位千里迢迢趕來的患者坐下來聊了幾分鐘后發(fā)現(xiàn)，嗨，沒啥事嘛。非常高興的告訴我：很感謝你周醫(yī)生，我現(xiàn)在心情輕松多了。生活工作中似乎也這樣，拖延癥呀各種亂七八糟的危機(jī)什么的，絕大多數(shù)坐下來都是可以解決的，沒啥好發(fā)愁的，少數(shù)解決不了的，更沒啥愁的，反正也沒辦法。心態(tài)要好，因?yàn)椴缓靡步鉀Q不了問題。作為開篇，我們來聊聊多囊腎下面的多囊腎等同于常染色體顯性多囊腎病以下部分參考UPTODATE的患者健康宣教部分多囊腎病(polycystic kidney disease, PKD)是一種累及腎臟的疾病。當(dāng)發(fā)生PKD時(shí)，腎臟中會(huì)長(zhǎng)出異常的充滿液體的囊腔(即“囊腫”)。囊腫可使病變腎臟體積大于正常腎臟。囊腫也會(huì)阻礙腎臟正常工作，從而導(dǎo)致一些問題，如高血壓、腎臟感染和腎衰竭。PKD通常有家族遺傳性。PKD的癥狀是什么？一些PKD患者沒有癥狀。有癥狀的患者可能會(huì)表現(xiàn)為：●腰部或側(cè)身疼痛，伴或不伴發(fā)熱、●腹痛●尿血●腎結(jié)石、PKD也會(huì)導(dǎo)致身體其他部分出現(xiàn)問題，例如：●腦內(nèi)血管膨脹–如果血管破裂，可導(dǎo)致突發(fā)的劇烈頭痛、惡心和嘔吐。血管破裂會(huì)導(dǎo)致腦損傷，甚至死亡?！窀文夷[–這會(huì)引起腹痛?！窀共考∪獬霈F(xiàn)薄弱區(qū)域(即“疝”)–這會(huì)引起腹部某一區(qū)域向外膨出。●心臟問題–這通常不會(huì)引起癥狀。有針對(duì)PKD的檢查嗎？有。為了查明您是否有PKD，醫(yī)生會(huì)進(jìn)行：●影像學(xué)檢查，如超聲、CT或MRI掃描–影像學(xué)檢查能顯示您身體內(nèi)部的圖像。●血液檢查，以檢測(cè)是否有引起疾病的異常基因。如何治療PKD？如果PKD造成了高血壓，醫(yī)生很可能會(huì)首先治療高血壓。這有助于腎臟更長(zhǎng)久地保持健康。治療通常涉及生活方式改變、飲食調(diào)整和用藥。如果您有其他癥狀或問題，則可能還需要其他治療。例如，醫(yī)生會(huì)：●使用抗菌藥物治療腎臟感染●使用緩解疼痛的藥物治療疼痛●進(jìn)行手術(shù)以修復(fù)腦內(nèi)膨脹的血管●進(jìn)行疝修復(fù)術(shù)一些情況下，某些藥物可能有助于減緩PKD。但是醫(yī)生不會(huì)對(duì)每位患者都推薦此藥。如果我的腎臟完全停止工作該怎么辦？如果您的腎臟完全停止工作，您將需要接受那些能接替腎臟工作的治療。正常情況下，腎臟通過移除血液中的廢物以及額外的鹽和水而產(chǎn)生尿液。目前有2種方法可治療腎臟完全停止工作的患者，即：●透析–透析有2種類型，但大多數(shù)PKD患者接受的是“血液透析”。進(jìn)行血液透析時(shí)，機(jī)器會(huì)移除血液中的廢物以及額外的鹽和水。接受血液透析的患者需連接至機(jī)器數(shù)小時(shí)，一周至少治療3次。他們將需要終生接受血液透析，或者直到他們能進(jìn)行腎移植時(shí)?！衲I移植手術(shù)–進(jìn)行該手術(shù)時(shí)，醫(yī)生會(huì)用一個(gè)健康腎臟替換您的病變腎臟。這樣的話，新的腎臟便能接替您的腎臟進(jìn)行工作。(人僅需要1個(gè)健康腎臟就能存活。)如果您對(duì)不同的治療選擇有疑問，請(qǐng)咨詢醫(yī)護(hù)人員。我的家庭成員應(yīng)接受檢查嗎？如果您患有PKD，則您的成年家屬應(yīng)咨詢其醫(yī)生關(guān)于PKD檢查的相關(guān)事宜。進(jìn)行檢查有益處也有缺點(diǎn)。醫(yī)生通常不會(huì)推薦兒童接受檢查，除非他們出現(xiàn)癥狀。然而，兒童應(yīng)該每年就診以檢查血壓。多囊腎作為最常見遺傳性腎臟病，發(fā)病率為1‰～2‰，我國(guó)約有150萬例ADPKD患者，國(guó)內(nèi)以第二軍醫(yī)大學(xué)上海長(zhǎng)征醫(yī)院腎內(nèi)科梅主任為代表的學(xué)者在這一領(lǐng)域作出了很大貢獻(xiàn)，而近年來發(fā)表的梅奧風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估模型和PROPKD評(píng)分是ADPKD較好的預(yù)后評(píng)估模型，已成為臨床醫(yī)生決策的重要依據(jù)?？謶謥碓从谖粗弥约菏嵌嗄夷I前來就診的患者最關(guān)心的問題一般是：我會(huì)不會(huì)死？答：目前不會(huì)。那會(huì)不會(huì)透析？答：一部分會(huì)進(jìn)展至終末期腎臟病，起病時(shí)間晚的多囊腎患者，如果檢測(cè)腎功能進(jìn)展速度慢，那么很大部分會(huì)在60-70歲后才進(jìn)入尿毒癥，對(duì)生活質(zhì)量、人生安排的影響都相對(duì)小，致病基因突變是患者病情進(jìn)展速率的主要決定因素。常見的突變包括PKD1和PKD2，患者的囊腫少于PKD1患者，進(jìn)展也更緩慢。一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，PKD1和PKD2患者進(jìn)展至終末期腎病(end-stage renal disease, ESRD)的中位年齡分別為54歲和74歲。怎么知道我是哪個(gè)突變？答：相關(guān)檢測(cè)在和合作的基因檢測(cè)公司，3000以內(nèi)就可以完成，也有研究發(fā)現(xiàn)，至少有1名家族成員在55歲前進(jìn)展為ESRD預(yù)示存在PKD1突變，其陽性預(yù)測(cè)值為100%，敏感性為72%。至少有1名家族成員到70歲時(shí)還未進(jìn)展為ESRD，則預(yù)示存在PKD2突變，其陽性預(yù)測(cè)值為100%，敏感性為74%。那么我進(jìn)展速度如何，可以預(yù)測(cè)嗎？答：預(yù)測(cè)多囊腎進(jìn)展這個(gè)工作研究者們投入了大量的精力，上面提到美國(guó)梅奧風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估模型主要依據(jù)身高校正TKV，更適合早期PKD患者的預(yù)后評(píng)估對(duì)于分級(jí)在IC以下的低危組患者，10年進(jìn)展至尿毒癥的風(fēng)險(xiǎn)在11%以下10年ESRD的發(fā)生率從1A至1E逐漸增加；較年長(zhǎng)患者的Mayo隊(duì)列中，1A組和1E組的10年ESRD發(fā)生率分別為2.4%和66.9%。較年輕患者的CRISP隊(duì)列中，1C組和1E組的10年ESRD發(fā)生率分別為2.2%和22.3%。有可以改善的藥物嗎？答：有，但需要根據(jù)進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)、基礎(chǔ)情況及合并疾病綜合考慮如果腎衰竭了可以透析嗎？答：可以透析，甚至生活質(zhì)量和壽命也高于普通透析患者，研究發(fā)現(xiàn)血液透析ADPKD患者的生存率可能優(yōu)于其他原因引起ESRD的患者(包括非糖尿病患者)，5年生存率高出10%-15%，而腹膜透析不如血液透析常用。實(shí)踐中也是這樣，血透室中生活質(zhì)量最好的一批病人一般原發(fā)病都是這個(gè)。那可以腎移植嗎？答：腎移植后并發(fā)癥發(fā)生率與一般人群相近。那最壞就是尿毒癥了嗎？答：并不是，腎外并發(fā)癥包括腦動(dòng)脈瘤、肝臟和胰腺囊腫、心臟瓣膜疾病，腦動(dòng)脈瘤破裂所致蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血是多囊腎(PKD)最嚴(yán)重的并發(fā)癥，因此多囊腎雖然不可怕，但是蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)出血一旦出現(xiàn)會(huì)極大的影響生活質(zhì)量和壽命。是否該做檢查？答：目前推薦對(duì)如下高?；颊哌M(jìn)行常規(guī)篩查：既往有動(dòng)脈瘤破裂者，有顱內(nèi)出血或顱內(nèi)動(dòng)脈瘤陽性家族史者，有警示癥狀者，從事高危職業(yè)(喪失意識(shí)會(huì)使患者或他人處于極度危險(xiǎn))者，以及在進(jìn)行很可能因高血壓而存在血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的手術(shù)前。部分中心在腎移植前也進(jìn)行篩查。因此多囊腎患者除了檢測(cè)腎臟體積、腎功能外還應(yīng)該注意監(jiān)測(cè)并強(qiáng)化血壓控制，必要時(shí)完善相關(guān)檢查，避免情緒激動(dòng)。有研究報(bào)道多囊腎患者的死因中接近一半是腦卒中。好像又太長(zhǎng)了，期待改成漫畫，不然可能看著太難受了綜上，多囊腎是一個(gè)會(huì)進(jìn)展至尿毒癥，又可能合并腦卒中的相對(duì)復(fù)雜又嚴(yán)重的疾病，應(yīng)該得到足夠的重視，但同時(shí)，它進(jìn)展速度相對(duì)緩慢，有藥物可以控制，結(jié)局也相比同類疾病稍好，因此，可以用一句老話：戰(zhàn)略上藐視，戰(zhàn)術(shù)上重視，合理就診，定期復(fù)查，可以改善預(yù)后，延長(zhǎng)壽命，減少并發(fā)癥

本文為劉光明醫(yī)生原創(chuàng)，非經(jīng)許可拒絕轉(zhuǎn)載?，F(xiàn)在隨著查體中B超的廣泛應(yīng)用，和CT檢查的診斷率的普及，越來越多的腎囊腫在臨床中發(fā)現(xiàn)。但其中很多都是不需要行手術(shù)治療的。我一個(gè)同學(xué)的媽媽單位查體B超發(fā)現(xiàn)腎囊腫多發(fā)，最大的囊腫顯示2cm但雙腎多個(gè)囊腫，保守估計(jì)可見的有10多個(gè)，他拿著超聲報(bào)告單愁眉苦臉地說我查了百度，說這有可能是多囊腫，我媽今年60多了，說很快就會(huì)腎功能呢不全，我耐心地給他解釋了腎囊腫和多囊腎的區(qū)別，告訴他無需過度擔(dān)心，定期復(fù)查就好。那么，這兩者有什么區(qū)別呢？從來源上看，腎囊腫是來源于腎小管的囊腫，分為單純性腎囊腫和復(fù)雜性腎囊腫。一般認(rèn)為單純性腎囊腫確切病因不明，可能是由于腎小管堵塞、憩室形成，逐漸擴(kuò)張所致，隨著年齡增長(zhǎng)，遠(yuǎn)期小管和集合管有人會(huì)出現(xiàn)逐漸擴(kuò)張，就好比年老后膠原蛋白流失，皮膚變皺一個(gè)道理，管樣結(jié)構(gòu)擴(kuò)張，腎囊腫會(huì)逐漸增加，所以老年人查體發(fā)現(xiàn)腎囊腫幾率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于年輕人。而多囊腎是一種遺傳性疾病，娘胎里帶來的，分為常染色體顯性遺傳和常染色體隱形遺傳，一般臨床看見的多是常染色體顯性遺傳，也叫成人型多囊腎，發(fā)病機(jī)制是由于胚胎發(fā)育過程中，尿液經(jīng)過近曲小管、遠(yuǎn)曲小管、最后腎小管要匯入集合管，但腎小管和集合管的連結(jié)部出現(xiàn)了解剖結(jié)構(gòu)連結(jié)不良，導(dǎo)致尿液潴留在遠(yuǎn)曲小管，逐漸擴(kuò)張形成囊腫。這種改變是全腎性的，也就是說腎臟的每個(gè)部分、每個(gè)腎小管最終都會(huì)發(fā)病，很難避免，也就是說腎臟的全部腎小管部位最終都會(huì)出現(xiàn)囊腫，所含囊液本質(zhì)上是腎小球過濾液，也就是原尿。自然壽命達(dá)到80歲的人都會(huì)發(fā)病。常染色體隱形遺傳臨床較少見，多見于兒童，往往在幼年、青少年就發(fā)病死亡?？赏瑫r(shí)鑒于兄弟姐妹而父母不發(fā)病。發(fā)病機(jī)制表現(xiàn)總結(jié)說來，腎囊腫是后天的，偶發(fā)的，即時(shí)是多發(fā)的也是單獨(dú)的病灶，而多囊腎是先天的，呈全腎性改變，彌漫性腎臟病損。從臨床表現(xiàn)來看，早期腎囊腫和多囊腎都沒有明顯的臨床癥狀，多數(shù)是查體發(fā)現(xiàn)的。腎囊腫增大后比如超過4-5cm有人可有腰酸脹不適感，但同時(shí)如果是中老年人發(fā)病因?yàn)椴荒芡耆懦?、腰肌勞損等骨科共患病可能，所以也不能說腰酸都是腎囊腫所致。有人也可以有囊腫內(nèi)出血急性腰痛，血尿，壓迫輸尿管引起腎積水，壓迫腎實(shí)質(zhì)激活腎素血管經(jīng)張素系統(tǒng)引起高血壓，偶爾還有胃腸道迷走神經(jīng)癥狀引起血液循環(huán)、呼吸道和消化系統(tǒng)異常，但很少見。多囊腎是遺傳病，所以父母往往有病史，發(fā)病后疼痛癥狀要重于單純性腎囊腫，多囊腎往往合并有結(jié)石和囊內(nèi)出血，因此腎絞痛多見，可有血尿，感染、急性期可有發(fā)熱寒戰(zhàn)，高血壓、往往在40歲左右發(fā)病，在50-60歲逐漸出現(xiàn)腎功能功不全的表現(xiàn)，最終進(jìn)入腎衰竭終末期需要透析治療。多囊腎作為一種多系統(tǒng)的遺傳病，同時(shí)類積極肝脾卵巢結(jié)腸等，其中肝囊腫最常見，發(fā)生率為30%以上，心血管系統(tǒng)包括左心室肥大，顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等（發(fā)生率為4-16%,最常見的死亡原因）。所以如果確診了多囊腎，要查頭MRA的！從影像學(xué)表現(xiàn)來看，B超腎囊腫表現(xiàn)是1、界限清楚的囊內(nèi)無回聲的空腔;2,囊壁光滑，囊液透聲清楚，3、囊壁回聲增強(qiáng)。符合這三條診斷的單純性腎囊腫成立可能性95%. CT表現(xiàn)為囊壁薄，均值，邊緣銳利整齊，CT值一般低于20，靜脈注射造影劑后無強(qiáng)化表現(xiàn)。囊腫感染或出血或含高蛋白液體，CT值可升高。MRI一般用于對(duì)造影劑過敏或腎功能不全的患者，MRI有利于明確囊液性質(zhì)，單純性腎囊腫在T1加權(quán)上表現(xiàn)為低信號(hào)，在T2信號(hào)上表現(xiàn)為高信號(hào)（就是白色的）。多囊腫的影像學(xué)表現(xiàn)B超為密集分布的液性暗區(qū)，如囊性結(jié)構(gòu)過小也表現(xiàn)為無數(shù)異常的小回聲復(fù)合體布滿腎臟。CT表現(xiàn)雙腎增大，腎呈分葉狀，密布囊性結(jié)構(gòu)，呈薄壁囊性結(jié)構(gòu)。成人型多囊腎還可以做基因診斷，病變?yōu)?6號(hào)染色體斷臂，通過基因探針的方法做基因?qū)W確診。從治療上看，我專門有一篇文章寫什么樣的腎囊腫需要做手術(shù)，大家有興趣可以看看。多囊腎的治療早期都是對(duì)癥治療，沒有癥狀的可如常人正常生活，如果腎功能不全，肌酐升高，一定要優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食，不能吃豆制品，如豆腐腦、豆腐皮等，腎腫大的要小心避免外傷造成腎破裂出血。高血壓藥選擇降壓藥物。血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑是這類患者首選。血尿、結(jié)石等要積極治療。囊內(nèi)感染可以做B超引導(dǎo)下穿刺引流。對(duì)于18-35歲有動(dòng)脈瘤家族史的要做MRA檢查，無癥狀動(dòng)脈瘤1cm一下可以觀察，直徑超過1cm的積極手術(shù)，實(shí)際上我們?cè)谂R床上見過3mm的也可以手術(shù)治療，我給我院神經(jīng)外科就介紹過這類患者，越小的動(dòng)脈瘤手術(shù)難度越大！對(duì)于囊腫較多較大也可以考慮做囊腫去頂減壓，保護(hù)腎功能，但往往會(huì)復(fù)發(fā)，只能改善癥狀，延緩腎功能不全的發(fā)生，手術(shù)也不能耐處理所有的囊腫，不作為常規(guī)手術(shù)開展。終末期腎病只能進(jìn)行透析和建議做腎移植了，我做過多囊腎的切除，手術(shù)難度較大，多選擇開放手術(shù)進(jìn)行。囊腫上頂膈肌下進(jìn)盆腔，做完手術(shù)患者的肚子立刻就癟了，術(shù)前肚子由于雙側(cè)多囊腎是呈鼓鼓的狀態(tài)。女性患者在發(fā)病前是不影響妊娠的，但一旦發(fā)病就有可能加速高血壓。

多囊腎是一種常染色體顯性遺傳病，遺傳性比較高，比如說，父母中有一方是多囊腎患者，其子女發(fā)生多囊腎的比例可以達(dá)到二分之一左右。最令人頭疼的是多囊腎在若干年以后往往會(huì)發(fā)展成尿毒癥需要進(jìn)行透析治療或腎移植。 多囊腎可以進(jìn)行手術(shù)治療嗎？ 答案是肯定的，手術(shù)方式是進(jìn)行多囊腎去頂解壓術(shù)，具體就是把腎臟表面的囊腫進(jìn)行去頂減壓，以減少囊腫對(duì)腎臟壓迫造成的損害。但是這個(gè)手術(shù)是有時(shí)間性的，過早手術(shù)囊腫還沒完全形成，手術(shù)起不到去頂減壓作用。太晚則腎臟已經(jīng)完全被囊腫所占領(lǐng)，往往腎功能已明顯減退，手術(shù)失去了意義。 什么是手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)呢？ 我們一般選取囊腫已經(jīng)基本形成，而腎功能剛剛開始減退的時(shí)候，此時(shí)進(jìn)行手術(shù)效果最好。因此我們應(yīng)密切隨訪多囊腎患者的囊腫發(fā)展情況和腎功能的減退趨勢(shì)，一旦血肌酐達(dá)到臨界水平并開始緩慢上升時(shí)，可以進(jìn)行多囊腎去頂減壓手術(shù)，此時(shí)的手術(shù)效果往往比較好，能有效減緩多囊腎患者腎功能的減退。這種手術(shù)以往常常需進(jìn)行開放手術(shù)，近年來隨著微創(chuàng)技術(shù)的不斷發(fā)展，我們中心已開始進(jìn)行3D腹腔鏡下多囊腎去頂減壓術(shù)，對(duì)于囊腫較為集中的患者療效尤為明顯。