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熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 繼續(xù)解答多囊腎患者的疑問。近期有很多患者都在問我，說做多囊腎去頂減壓手術(shù)，手術(shù)中去除了腎臟中大體積的囊腫和表面的囊腫，尤其是同時(shí)做了腎臟被膜剝脫，進(jìn)一步減輕了腎臟的壓力，腎臟內(nèi)部的壓力減輕了許多，那么腎臟深部的囊腫會(huì)不會(huì)因?yàn)闇p輕壓力，反而會(huì)加速生長(zhǎng)呢？首先我不知道患者的這些想法是從何處而來(lái)，但依照我們中心近20年腹腔鏡多囊腎去頂減壓手術(shù)的臨床經(jīng)驗(yàn)，并沒有發(fā)現(xiàn)任何一例患者因?yàn)槭中g(shù)后導(dǎo)致腎臟囊腫加速生長(zhǎng)的情況。基本上每一例手術(shù)的患者我們都進(jìn)行了一年以上的隨訪，最長(zhǎng)的隨訪患者已經(jīng)17年了，根據(jù)我們隨訪的情況來(lái)看，并沒有出現(xiàn)囊腫加速生長(zhǎng)的情況。相反，很多患者在做了一側(cè)手術(shù)后，和沒做手術(shù)的另一側(cè)比較，手術(shù)側(cè)腎臟增大的速度反而減緩了，這也是大多數(shù)患者在做了一側(cè)手術(shù)后，半年至一年以后，又選擇來(lái)做另一側(cè)腎臟的手術(shù)。2021年03月04日
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熊暉主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 泌尿外科 現(xiàn)在有越來(lái)越多的多囊腎患者向我咨詢關(guān)于多囊腎手術(shù)的情況。我院從上世紀(jì)80年代開始進(jìn)行多囊腎的開放手術(shù)和系列研究，我們泌尿微創(chuàng)中心自2003年開始行腹腔鏡微創(chuàng)多囊腎去頂減壓手術(shù)，至今已成功手術(shù)一千五百余例患者，積累了豐富的經(jīng)驗(yàn)，現(xiàn)在我就和大家分享一下我們這些年來(lái)做多囊腎的一些經(jīng)驗(yàn)總結(jié)。 許多患者一上來(lái)就問我，大夫，我這個(gè)多囊腎可以手術(shù)嗎？那么我就會(huì)問這個(gè)病人，你做多囊腎手術(shù)的目的是什么？很多病人回答不上來(lái)。首先我要給大家解釋一下，多囊腎是遺傳性疾病，我們做手術(shù)不能根治多囊腎。那么為什么還要做這個(gè)手術(shù)呢？隨著囊腫的不斷增大，患者多囊腎患者的腎功能會(huì)越來(lái)越差，最終發(fā)展成尿毒癥。那么我們做手術(shù)的目的呢就是盡量的延緩患者腎功能衰減的速度，延長(zhǎng)患者進(jìn)入尿毒癥期的年齡。我們總結(jié)多囊腎對(duì)腎功能有以下幾個(gè)影響，第一，多囊腎囊腫增大后會(huì)壓迫囊腫周圍的組織，會(huì)造成囊腫周圍的腎組織缺血，纖維化，萎縮，進(jìn)而影響腎臟的功能。第二，隨著囊腫逐步的增大，腎臟缺血會(huì)逐漸加重，會(huì)導(dǎo)致反應(yīng)性的血壓升高。高血壓反過來(lái)會(huì)對(duì)腎小球，腎單位造成沖擊，會(huì)加快腎功能衰竭的速度，這樣就會(huì)形成惡性循環(huán)，第三，囊腫繼續(xù)增大?？赡軐?dǎo)致感染出血。感染和出血又會(huì)影響反過來(lái)影響腎臟的功能，加速腎功能的衰竭。所以我們做多囊腎手術(shù)的目的就是去除體積大的囊腫，減輕囊腫對(duì)腎臟的壓迫，去除感染和出血的囊腫。延緩腎功能衰竭的速度。 還有很多患者向我說，我問過其他的醫(yī)生，他們都說手術(shù)不能完全去除囊腫，那么這個(gè)手術(shù)還有意義嗎？當(dāng)然，手術(shù)不能去除多囊腎腎臟里所有的囊腫。但是小的囊腫對(duì)腎臟的壓迫比較輕，可以不用處理。一般認(rèn)為囊腫直徑超過4cm就會(huì)對(duì)周圍的腎組織產(chǎn)生明顯的壓迫，我們手術(shù)的目的就是要盡量的去除掉直徑大于4cm的囊腫，其他小的囊腫手術(shù)中能看到的也都一并給予去處。同時(shí)，對(duì)于合并高血壓的患者，我們還在去頂減壓術(shù)的基礎(chǔ)上聯(lián)合腎臟被膜剝脫術(shù)，可以進(jìn)一步的去除壓迫腎臟的因素，緩解腎臟內(nèi)部的壓力，延緩腎功能衰竭的速度。2020年12月07日2452
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康郁林主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 腎臟風(fēng)濕科 常染色隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）康郁林 上海市兒童醫(yī)院腎臟風(fēng)濕科多囊腎(Polycystic kidney disease, PKD)是一類常見的遺傳性囊性腎臟疾病，按不同的遺傳方式，分為常染色隱性遺傳性多囊腎(Autosomal recessive polycystic kidney disease, ARPKD)和常染色顯性遺傳性多囊腎(Autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)。ARPKD是最常見的兒童多囊腎類型，ADPKD系成人常見的疾病類型，但也可發(fā)生于新生兒時(shí)期，因此，這兩者的鑒別需要結(jié)合患兒的家族史、臨床表現(xiàn)、體征、影像學(xué)檢查與基因檢測(cè)等進(jìn)行綜合分析。為明確兒童ARPKD和ADPKD的疾病特點(diǎn)，該章節(jié)將對(duì)兩者進(jìn)行分類論述。ARPKD是一組以肝腎纖維囊性改變?yōu)樘攸c(diǎn)的綜合征，腎臟集合管呈非梗阻性紡錘狀擴(kuò)張，肝臟病變可進(jìn)展至先天性肝纖維化，其發(fā)病率約為1:10,000-1:40,000，發(fā)病年齡覆蓋范圍較廣，圍生期至青少年期均可累及，成人罕見。迄今，ARPKD被認(rèn)為是一種單基因遺傳性疾病，致病基因?yàn)镻KHD1位于第6號(hào)染色體6p21.1-p12，長(zhǎng)達(dá)400kb，正常人群中該基因突變的攜帶率約為1/70，其編碼蛋白為447kD的纖囊素(Fibrocystin/polyductin) 。1.臨床表現(xiàn)1971年，Blyth等學(xué)者根據(jù)患兒的起病年齡，腎臟和肝臟損害程度，將ARPKD分為四種類型：圍生期型、新生兒型、嬰兒及兒童型、青少年型。迄今，該分型仍具有臨床指導(dǎo)意義。現(xiàn)有研究已發(fā)現(xiàn)該分型與PKHD1基因不同的突變位點(diǎn)相關(guān)。(1)圍產(chǎn)期型：大多數(shù)此型ARPKD患兒在妊娠晚期或出生時(shí)才能被診斷，主要表現(xiàn)為羊水減少，雙腎對(duì)稱性增大,呈海綿狀,大小可達(dá)正常同齡兒腎臟的10-20倍。該型死亡率很高,約30%的患兒可在圍產(chǎn)期前后死亡。(2)新生兒型：患兒除了雙腎對(duì)稱性增大，還可出現(xiàn)肺發(fā)育不全和腎功能不全。羊水減少是導(dǎo)致肺發(fā)育不良的主要病因，其中，重度肺發(fā)育不全的患兒可并發(fā)氣胸、肺不張、肺泡表面活性物質(zhì)缺乏、胎糞吸入、持續(xù)胎兒循環(huán)和細(xì)菌性肺炎等，雙側(cè)顯著增大的腎臟還可影響膈肌運(yùn)動(dòng)，患兒往往在出生后不久即死亡；70%-80%的ARPKD患兒出現(xiàn)腎功能不全，但很少死于腎衰竭。部分患兒在生后6個(gè)月，由于腎臟自身的發(fā)育，腎小球?yàn)V過率可得到一定的改善，腎臟體積可略有減小。(3)嬰兒及兒童型：70-75%的患兒能度過新生兒期。患兒常伴有短期的低鈉血癥，可自行恢復(fù)。隨時(shí)間推移，患兒發(fā)生尿液濃縮障礙，出現(xiàn)多尿煩渴等。高血壓也是常見的嚴(yán)重并發(fā)癥，其中的發(fā)病機(jī)制仍不明確，可能與腎素-血管緊張素-醛固酮(RAAS)的激活相關(guān)。此外，并發(fā)癥還包括慢性腎功能不全、泌尿系統(tǒng)感染和腎鈣化等。(4)青少年型：除了腎臟受損外，幾乎所有的患者在出生時(shí)均伴有膽管的異常。但肝臟病變程度輕重不一，輕者出現(xiàn)無(wú)癥狀的鏡檢下病理結(jié)構(gòu)異常，嚴(yán)重者出現(xiàn)先天性肝臟纖維化(Congenital hepatic fibrosis, CHF)、肝脾腫大、門脈系統(tǒng)高壓等。這些患者早期并無(wú)自覺癥狀,往往到青少年期甚至成年期因肝脾腫大及其并發(fā)癥(胃食管靜脈曲張、血小板減少、細(xì)菌性膽管炎等)才被診斷。ARPKD患者的肝損害cheng呈彌漫性改變，但又僅限于門脈系統(tǒng)，由于肝細(xì)胞功能很少受累,所以只有部分患者會(huì)出現(xiàn)膽紅素或血清肝酶的輕度升高。2.實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查ARPKD的尿液常規(guī)檢查可能無(wú)特殊改變，因此常常需要結(jié)合影像學(xué)檢查手段進(jìn)行診斷，包括B超、CT和MRI。其中，B超最小可探測(cè)到1.0-1.5cm的囊性改變。ARPKD患者最典型的B超表現(xiàn)是：腎臟方面，可發(fā)現(xiàn)雙腎增大，腎臟皮髓質(zhì)分解不清，腎囊腫的直徑多為5-7mm，呈雙側(cè)分布，超過10mm直徑的腎臟囊腫罕見；肝臟方面，可發(fā)現(xiàn)肝臟腫大、回聲增強(qiáng)、門靜脈周圍模糊不清以及脾臟腫大。與B超相比較，CT的敏感性更高，可掃描出最小為0.5cm的囊性結(jié)構(gòu)，因此有助于腫瘤等疾病的鑒別診斷，但由于存在輻射等缺點(diǎn)，在兒童患者的應(yīng)用受到一定的限制。目前，MRI是最為敏感和安全的方法，可用于檢測(cè)肝腎囊性改病變，但費(fèi)用較高且較費(fèi)時(shí)。因此，鑒于B超易操作、無(wú)創(chuàng)、廉價(jià)、有效等特點(diǎn)，目前仍屬首選的檢查手段。3.診斷及鑒別診斷早期診斷能夠?yàn)榛純杭皶r(shí)提供預(yù)防性的治療措施，具有重要的意義。目前尚無(wú)ARPKD的確診標(biāo)準(zhǔn)，但Zerres等學(xué)者提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)，經(jīng)過一定的修改后，已經(jīng)被廣泛應(yīng)用。具體如下：具有ARPKD的典型B超表現(xiàn)，包括：(1)增大的、強(qiáng)回聲的、伴皮髓質(zhì)分界不清的腎臟。(2) 1條或多條一下內(nèi)容：a.患兒父母大于40歲時(shí)，B超未發(fā)現(xiàn)腎囊腫；b.臨床、或?qū)嶒?yàn)室檢查、或影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)肝纖維化的證據(jù)；c.肝臟病理提示存在特征性膽管板異常；d.同一家族的同胞中有通過病理檢查確診的ARPKD患者；e.父母近親婚配提示為常染色體隱性遺傳。如果患兒未能夠通過上述診斷標(biāo)準(zhǔn)，而又存在高度可疑的情況，可考慮腎臟病理檢查。此外，隨著精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)時(shí)代的到來(lái)，基因檢測(cè)已經(jīng)成為重要的臨床診斷手段之一，因此，在ADPKD的診斷中，PKHD1的基因檢測(cè)報(bào)告可作為重要的輔助檢測(cè)手段之一，開展該基因的檢測(cè)對(duì)于產(chǎn)前診斷及優(yōu)生優(yōu)育具有重要的臨床指導(dǎo)意義。該疾病應(yīng)與ADPKD進(jìn)行鑒別。ADPKD呈常染色體顯性遺傳，PKDI和PKD2是常見的致病基因。少部分ADPKD患者會(huì)在兒童期出現(xiàn)癥狀，表現(xiàn)為血尿、尿路感染等，腎功能衰竭在少兒期少見。ADPKD患者雙腎雖增大，但輪廓常不規(guī)則，形態(tài)和大小多樣的囊腫可分布于皮質(zhì)及髓質(zhì)。ADPKD的肝囊腫常孤立分散于肝實(shí)質(zhì)，而不是集中于門脈系統(tǒng)。此外，ARPKD的確診還應(yīng)注意結(jié)合家族史、腎臟囊性病變特點(diǎn)、分布以及腎外癥狀，注意與其他囊性腎病相鑒別，如腎髓質(zhì)囊性病、多房性腎囊性變、家族性雙側(cè)囊性腎發(fā)育異常、單純性腎囊腫和腎盂周圍囊腫等。4.治療預(yù)后目前ARPKD尚無(wú)特效的治療方案，主要采取對(duì)癥治療措施。如新生兒期ARPKD出現(xiàn)肺功能不全時(shí)，可行機(jī)械通氣治療。若腫大的腎臟影響膈肌的呼吸運(yùn)動(dòng)，可考慮單側(cè)或雙側(cè)腎臟切除，同時(shí)行血液凈化進(jìn)行腎臟替代治療?；純喝舫霈F(xiàn)腎功能不全，建議密切監(jiān)測(cè)，防治嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生，因?yàn)榇蟛糠諥RPKD的患兒因尿液濃縮功能障礙，可出現(xiàn)多尿，對(duì)于具有該表現(xiàn)的患兒可考慮給予噻嗪類利尿劑減輕遠(yuǎn)端腎小管對(duì)水和電解質(zhì)的排泄，必要時(shí)給予碳酸氫鈉溶液糾正代謝性酸中毒。高血壓作為常見的并發(fā)癥，治療難度較大，往往需要多種降壓藥聯(lián)合使用，可考慮給予ACEI或ARB治療，但應(yīng)監(jiān)測(cè)該類藥物的副反應(yīng)，有研究報(bào)道它們可導(dǎo)致PKD患兒出現(xiàn)腎小管發(fā)育障礙、急性腎損傷等，此外，還有研究發(fā)現(xiàn)鈣離子拮抗劑可促進(jìn)囊腫的增生，應(yīng)慎用。尿路感染也是ARPKD常見的并發(fā)癥之一，應(yīng)積極給予抗感染治療，必要時(shí)行排泄性尿路造影等檢查排除膀胱輸尿管反流。如果患兒腎功能惡化至終末期腎病，則應(yīng)積極考慮腎臟替代治療及腎臟移植。治療過程中，還應(yīng)不斷監(jiān)測(cè)患兒的營(yíng)養(yǎng)狀況，盡力滿足患兒生長(zhǎng)發(fā)育對(duì)營(yíng)養(yǎng)的需求。此外，隨著腎臟替代治療的運(yùn)用，患兒的生存率已大幅提高，因此，肝臟病變的管理成了較突出的臨床問題，故應(yīng)積極應(yīng)對(duì)一系列的并發(fā)癥，如肝臟腫大、食管靜脈曲張引起的大出血、貧血、白細(xì)胞減少、脾功能亢進(jìn)導(dǎo)致的血小板減少和細(xì)菌性膽管炎等，必要時(shí)可開展肝腎聯(lián)合移植。目前，ARPKD患兒的預(yù)后已得到較大改善，有研究報(bào)道，3個(gè)月、1年、10年和15年的生存率分別為86%，79%，51%和46%。早期診斷，積極干預(yù)和密切檢測(cè)對(duì)于提高兒童ARPKD的生存率至關(guān)重要。2020年11月15日2646
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林釤 上海市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 腎病科 腎臟B超檢查經(jīng)常可看到這樣的描述“無(wú)回聲區(qū)”或者“液性暗區(qū)”，大家擔(dān)心是惡性腫瘤，其實(shí)這是很常見的腎臟囊性病變。腎臟囊性病變包括發(fā)生在腎皮質(zhì)、腎髓質(zhì)、腎集合系統(tǒng)各處的囊性疾病，臨床上較為常見的有單純性腎囊腫、多房性腎囊腫、多囊腎、海綿腎、腎盂旁囊腫等等。腎囊腫單純性的腎囊腫，一般多在體檢的時(shí)候發(fā)現(xiàn)，常常只發(fā)生于一側(cè)的腎臟，多為單個(gè)囊腫，也可出現(xiàn)雙側(cè)、多個(gè)囊腫，一般沒有什么臨床表現(xiàn)，發(fā)病率隨著年齡的增長(zhǎng)而上升，多見于成年人，兒童少見。單純性腎囊腫是對(duì)身體沒有影響的良性病變，其形成與其自身體質(zhì)有關(guān)，少數(shù)囊腫有擴(kuò)大和惡性的可能。囊腫大小和發(fā)生位置不一樣，可以引起腎臟形態(tài)的不同的改變，對(duì)于腎臟大小形態(tài)和結(jié)構(gòu)可以毫無(wú)影響，也可以使腎臟增大變形，室內(nèi)結(jié)構(gòu)壓迫移位。除非囊腫較大超過5公分以上或造成壓迫，一般不需要治療。平常要盡量避免腰部外傷，以免引起囊腫破裂和出血。有病人問：醫(yī)生，我B超報(bào)告上兩側(cè)腎臟都有囊腫，而且不止一個(gè)，我是單純性腎囊腫還是多囊腎呢？二者有區(qū)別嗎？多囊腎多囊腎是一種遺傳性腎囊腫性疾病，目前已經(jīng)明確引起多囊腎病的突變基因主要有PKD1 和PKD2 兩種。該病也是一種系統(tǒng)性疾病，可引起心瓣膜病，腦動(dòng)脈瘤，肝、胰及脾等器官囊腫。多囊腎有兩種，常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎（ARPKD）。成人的多囊腎多是常染色體顯性遺傳性多囊腎（ADPKD），是顯性遺傳，連續(xù)幾代都有可能出現(xiàn)患者。當(dāng)父母一方患病，其子女有50%的可能獲得該病，應(yīng)早檢查早發(fā)現(xiàn)。本病患者隨著年齡增長(zhǎng)，囊腫的數(shù)目及大小逐漸增多增大，多數(shù)到40~50歲的時(shí)候，腎臟體積增大到一定程度才出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為兩側(cè)腎腫大，腎區(qū)疼痛，血尿以及高血壓等等，后期會(huì)出現(xiàn)腎功能不全，甚至是尿毒癥血透腹透替代治療。多囊腎應(yīng)預(yù)防感染，防止外傷，可尋求中醫(yī)中藥的治療，延緩其進(jìn)入終末期腎病的時(shí)間。 所以，同為囊腫性疾病，不單單是囊腫個(gè)數(shù)的區(qū)別，疾病的輕重、預(yù)后大不相同，僅憑一張B超報(bào)告不能完全區(qū)分，詳細(xì)情況要詢問腎臟病?？漆t(yī)生，并要定期隨訪B超、腎功能等。2020年06月15日2505
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史建華主任醫(yī)師 濮陽(yáng)市人民醫(yī)院 泌尿外科 什么是腎囊腫？ 腎囊腫是腎臟的囊性病變，是腎臟最常見的良性腫瘤，以單純性腎囊腫最多。 腎囊腫隨著年齡的增加，發(fā)病率逐漸上升。單側(cè)或雙側(cè)發(fā)病，可以單發(fā)或多發(fā)。 腎囊腫的發(fā)病原因目前不詳，可能與腎小管遠(yuǎn)端堵塞，引起局部尿液潴留有關(guān)。 大多數(shù)的腎囊腫沒有癥狀，在行體格檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。 腎囊腫的治療方法主要是手術(shù)治療。 腎囊腫可以合并或引起并發(fā)癥，比如囊腫合并感染、囊腫內(nèi)出血、囊腫壁癌變即囊性腎癌、腎積水等。 預(yù)后與多方面因素有關(guān)，早期、規(guī)范治療，有利于取得滿意的治療效果。 你需要到哪個(gè)科室就診？ 泌尿外科或外科 為什么會(huì)得腎囊腫？ 腎囊腫的病因非常復(fù)雜，與多種因素有關(guān)?？赡苁怯捎诟鞣N原因?qū)е履I小管的堵塞，局部尿液潴留，繼而形成囊腫。腎囊腫的危險(xiǎn)因素如下： 年齡：隨著年齡的增加，腎囊腫的發(fā)病率逐漸增高。 腎功能衰竭，長(zhǎng)期行血液透析者。 怎么知道得了腎囊腫？ 大多數(shù)腎囊腫，沒有癥狀，常在體檢行超聲檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。少數(shù)人有腰痛，腹部不適，脹滿等非特異性的癥狀。 輕微的腰腹部脹痛不適，上腹部脹滿等。 囊腫合并感染或者囊內(nèi)出血時(shí)，出現(xiàn)腰腹部劇烈的疼痛，可伴有惡心等消化道癥狀。 需要做哪些檢查來(lái)確診腎囊腫？ 確診腎囊腫，主要依靠影像學(xué)檢查。 超聲檢查 是腎囊腫首選的檢查方法，可以準(zhǔn)確分辨出囊性病變。 CT檢查 是腎囊腫的確定性檢查，可以清晰顯示腎囊腫病變，并可鑒別多囊腎，囊性腎癌等。 靜脈尿路造影 不能直接顯示囊腫。主要用于與腎積水、髓質(zhì)海綿腎的鑒別診斷。 醫(yī)生是怎么診斷腎囊腫的？ 醫(yī)生診斷腎囊腫，主要依據(jù)影像學(xué)檢查。 超聲檢查，顯示腎臟內(nèi)的無(wú)回聲病變，囊腫壁光滑，沒有血流信號(hào)。 靜脈尿路造影，顯示正常，或者腎盂、腎盞受壓變形。 CT平掃加增強(qiáng)檢查，顯示腎臟的單發(fā)或多發(fā)囊性病變，囊腫壁光滑，囊腫與腎盂腎盞不相通。 腎囊腫需要和哪些疾病區(qū)別？ 腎囊腫主要和腎臟的其他囊腫性疾病相鑒別，比如遺傳性多囊腎、囊性腎癌、髓質(zhì)海綿腎、腎積水等。 如果超聲檢查發(fā)現(xiàn)腎囊腫，需要到泌尿外科進(jìn)一步就診檢查。醫(yī)生主要通過CT平掃加增強(qiáng)等檢查，檢查排除其他疾病，做出診斷。 怎么治療腎囊腫？ 腎囊腫主要依靠手術(shù)治療，另外還有一些其他的治療方法。 手術(shù)治療 常用的手術(shù)方式分為以下兩種： 腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù) 對(duì)于有癥狀，或者囊腫直徑大于4厘米以上的腎囊腫，首選腹腔鏡下腎囊腫去頂減壓術(shù)治療，具有創(chuàng)傷小、痛苦少、術(shù)后恢復(fù)快、遺留瘢痕小等優(yōu)點(diǎn)。 開放腎囊腫去頂減壓術(shù) 對(duì)于沒有腹腔鏡設(shè)備的醫(yī)院，也可以行開放腎囊腫去頂減壓術(shù)。 其他治療 經(jīng)皮腎囊腫穿刺抽液硬化治療，因治療后復(fù)發(fā)率高，目前臨床很少應(yīng)用。 對(duì)于直徑小于4厘米的單純性腎囊腫，需要長(zhǎng)期觀察。如果囊腫穩(wěn)定，不做任何治療。 腎囊腫有哪些危害？ 體積大的腎囊腫，可以直接對(duì)腎臟產(chǎn)生壓迫作用，影響腎臟的功能。 特殊部位的腎囊腫，比如腎盂旁腎囊腫，可以壓迫腎盂及輸尿管起始段，引起腎積水影響腎功能。 少數(shù)腎囊腫，囊壁局部增厚不光滑，屬于囊性腎癌，有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，危及生命的風(fēng)險(xiǎn)。 治療后的效果怎么樣？ 腎囊腫經(jīng)手術(shù)治療后可以治愈，但是隨著年齡的增大，在腎臟的其他部位仍然可以發(fā)生囊腫性的病變。 對(duì)囊性腎癌，早期診斷、早期治療，對(duì)取得滿意的治療效果有重要的意義。 怎么預(yù)防腎囊腫？ 長(zhǎng)期血液透析的腎衰竭患者，明顯增加獲得性腎囊腫的機(jī)會(huì)。及時(shí)行腎移植手術(shù)，可以有效預(yù)防獲得性腎囊腫的發(fā)生。 每年進(jìn)行一次體檢，以便于及早發(fā)現(xiàn)腎囊腫。 多囊腎是怎么回事？ 有一個(gè)非常特殊的腎囊腫，叫做多囊腎。這屬于一種遺傳病，除了多囊腎，往往還合并有多囊肝。多囊腎指的是腎臟有多個(gè)囊腫，多到成千上百，嚴(yán)重的病人，整個(gè)腎臟布滿了大大小小的囊腫， 腎臟的體積明顯增大。本病患者幼時(shí)腎大小形態(tài)正?；蚵源?，隨年齡增長(zhǎng)囊腫數(shù)目及大小逐漸地增多和增大，多數(shù)病例到40～50歲時(shí)腎體積增長(zhǎng)到相當(dāng)程度才出現(xiàn)癥狀。多囊腎可以壓迫周圍的臟器，出現(xiàn)腎區(qū)的疼痛， 高血壓等癥狀。有少部分患者，會(huì)出現(xiàn)腎功能不全，甚至是尿毒癥。 多囊腎應(yīng)該怎么辦 多囊腎的患者，需要定期復(fù)查腎臟彩超和腎功能，平時(shí)生活需要特別注意，注意保暖，不要感冒，感染會(huì)損害腎功能。吃東西也要特別注意，少吃辛辣刺激性食物，少鹽，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食。鹽分太多，也會(huì)加重腎臟的負(fù)擔(dān)，還需要避免使用有腎損害的藥物。避免外傷，如果摔倒或者腰部受傷，有可能導(dǎo)致囊腫破裂。如果出現(xiàn)了高血壓，一定要控制好血壓，延緩腎衰竭的速度。如果出現(xiàn)腎功能衰竭，就需要長(zhǎng)期透析治療，或者做腎移植手術(shù)。 綜上所述，絕大部分腎囊腫都不需要手術(shù)，定期觀察就可以，少部分腎囊腫需要手術(shù)，多囊腎患者甚至是腎移植。2020年05月24日3413
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成水芹副主任醫(yī)師 東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 腎臟病科 腎囊腫也稱單純性腎囊腫，常見于成人，男性多見，20歲以下的腎囊腫要排除先天性腎囊腫如多囊腎或是腎臟在發(fā)育過程中出現(xiàn)了問題。腎囊腫被認(rèn)為是由腎小管憩室發(fā)展而來(lái)，是一種良性病變，癌變者極為罕見。腎囊腫一般單發(fā)，囊腫的大小一般隨年齡的增長(zhǎng)而增大，囊腫的數(shù)目一般隨年齡的增長(zhǎng)而增多，但進(jìn)展較慢，在無(wú)癥狀時(shí)不損害腎臟，對(duì)健康無(wú)危害。腎囊腫多發(fā)生于腎上極，右腎多見，小的囊腫沒有任何癥狀，大多是常規(guī)體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)，囊腫直徑＞5cm才有部分患者出現(xiàn)疼痛不適感。腎囊腫直徑＜5cm無(wú)需處理，定期復(fù)查，如囊腫直徑＞5cm且又有壓迫、疼痛的癥狀，排除感染及出血后在超聲引導(dǎo)下囊腫穿刺抽出囊液，并注入少量無(wú)水酒精，破壞囊壁細(xì)胞，防止囊腫再次復(fù)發(fā)。如果囊內(nèi)出血或者囊內(nèi)感染，可出現(xiàn)劇烈疼痛，需要及時(shí)就診，予以止血或抗感染治療。 多發(fā)性腎囊腫：雙側(cè)腎臟囊腫數(shù)≥3個(gè)，稱為多發(fā)性腎囊腫，一般為雙腎多發(fā)囊腫，雙腎體積正常或輕度增大，任何年齡均可發(fā)生，50以上多見，大多數(shù)囊腫生長(zhǎng)緩慢，不引起任何癥狀。多發(fā)性腎囊腫和多囊腎不是一個(gè)概念，多發(fā)性腎囊腫無(wú)家族史，也無(wú)合并其他器官的囊腫出現(xiàn)如肝囊腫等，一般無(wú)血壓升高及腎功能損害。早期發(fā)現(xiàn)多發(fā)性腎囊腫很難鑒別是否為多囊腎，尤其是在無(wú)家族史的兒童時(shí)期，需密切隨訪雙腎超聲，有可能在隨訪過程中患者進(jìn)展至多囊腎，成人后則很容易鑒別，此時(shí)雙腎體積增大，甚至直徑增至雙倍以上。故多發(fā)性腎囊腫隨訪非常重要，可一年復(fù)查一次。一般多發(fā)性囊腫治療同單純性腎囊腫，因囊腫極易復(fù)發(fā)，不建議盲目穿刺治療。 多囊腎是一種遺傳病，分為常染色體顯性遺傳性多囊腎?。ˋDPKD）和常染色體隱性遺傳性多囊腎?。ˋRPKD），其中ADPKD較多見，占多囊腎的95%，發(fā)病率為1/500-1/1000，成人多見，隨著囊腫的增大壓迫正常腎組織，易進(jìn)展至腎功能不全，約有50%的患者在60歲以后發(fā)展至慢性腎臟病5期需要透析。ARPKD的發(fā)病率較低，1/6000-1 /40000，多見于兒童和嬰兒，患兒大多在早年便會(huì)死亡。多囊腎的診斷主要是根據(jù)家族史（家族成人至少一半以上患有此?。⒂跋駥W(xué)檢查（超聲、CT、MRI等）、臨床表現(xiàn)以及遺傳基因檢測(cè)等方面來(lái)得出結(jié)論。其中臨床表現(xiàn)突出表現(xiàn)為腰及上腹痛、腹部腫塊、腎臟感染、發(fā)熱、血尿、高血壓、腎結(jié)石等。此外，還可出現(xiàn)多囊肝、顱內(nèi)動(dòng)脈瘤、心臟黏液樣瘤等表現(xiàn)。 治療上首先要調(diào)整自己的生活習(xí)慣，戒煙戒酒，避免熬夜，多飲水，調(diào)整飲食如低鹽低蛋白飲食，避免負(fù)重，避免腎毒性的藥物等。如血壓升高積極降壓，首選血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、血管緊張素II受體拮抗劑，如血肌酐升至3mg/dl以上則選用鈣離子拮抗劑，泌尿系感染合理使用抗生素，結(jié)石對(duì)癥治療，必要時(shí)手術(shù)，不建議體外沖擊波碎石。目前已知的緩解囊腫增長(zhǎng)的藥物主要有酪氨酸激酶抑制劑、血管加壓素受體拮抗劑、轉(zhuǎn)錄信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)子與激活子3(STAT3)類藥物等，但價(jià)格昂貴且長(zhǎng)期有效性有待考證，臨床使用率較低。多囊腎的手術(shù)方式主要是腹腔鏡多囊腎囊腫去頂減壓術(shù)。如出現(xiàn)尿毒癥需要腎臟替代治療，首選血液透析，有條件可選擇腎移植。2020年02月26日3655
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段躍主任醫(yī)師 浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第二醫(yī)院 泌尿外科、男科 多囊腎是發(fā)生在腎臟的先天性遺傳性疾病，多為雙側(cè)腎臟發(fā)病。表現(xiàn)為腎臟內(nèi)部和表面的大小不等的囊腫，囊腔內(nèi)充滿淡黃色的液體。初期可能只有幾個(gè)囊腫發(fā)生在腎臟內(nèi)部，以后發(fā)展為全腎布滿大小不等的囊腫，導(dǎo)致正常的腎臟組織受壓，腎功能減退，嚴(yán)重的會(huì)出現(xiàn)尿毒癥。多囊腎分為嬰兒型和成人型：嬰兒型多囊腎屬常染色體隱性遺傳，常伴有肝、脾或胰腺囊腫，發(fā)病率為1／10000。兒童期可有腎或肝臟功能不全的表現(xiàn)，患兒多早期夭折。成人型多囊腎最常見，屬常染色體顯性遺傳，發(fā)病率約為1／1250。患者大約在40歲左右出現(xiàn)癥狀，主要表現(xiàn)為疼痛、腹部腫塊和腎功能損害。容易繼發(fā)結(jié)石或尿路感染，可出現(xiàn)血尿、膿尿、發(fā)熱、腎區(qū)疼痛等相應(yīng)癥狀。成人型多囊腎通過超聲和CT檢查可以確診，由于該病是一種遺傳性疾病，約有一半的子女也會(huì)患上多囊腎。所以，有多囊腎家族史的家庭主要成員需要到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查，而且患多囊腎的父母也要帶其子女到醫(yī)院做檢查，以便盡早判定有無(wú)多囊腎疾病的存在。多囊腎不一定都需要手術(shù)治療。一般情況下，腎功能正常、無(wú)癥狀的成人型多囊腎患者應(yīng)定期復(fù)查腎臟B超和腎功能。生活起居和飲食要注意休息、避免勞累，低蛋白飲食、不要或少吃過咸的食物。對(duì)于腎功能正常但有繼發(fā)性高血壓、尿路感染、腎輸尿管結(jié)石的患者應(yīng)采用對(duì)癥及支持療法，包括藥物控制血壓、抗感染、取石手術(shù)治療。如果出腎功能進(jìn)行性減退、囊腫體積增大壓迫癥狀時(shí)，可以采用囊腫去頂減壓手術(shù)，目的是為了減輕壓迫癥狀和改善腎功能。晚期多囊腎患者會(huì)出現(xiàn)高血壓、貧血和現(xiàn)尿毒癥，需要長(zhǎng)期透析治療，有條件的患者也可做腎移植。2019年12月26日2656
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楊曉玉副主任醫(yī)師 江蘇省婦幼保健院 生殖醫(yī)學(xué)科 典型病例成人型多囊腎致男性不育癥病史摘要男性，1982年出生。結(jié)婚三年，同居性生活正常，未避孕一直未育。外院多次精液檢查：精子濃度波動(dòng)于23-91百萬(wàn)/毫升，前向運(yùn)動(dòng)精子比例波動(dòng)于 0.5%-10%，精子畸形率95%-99%。2010年4月本院精液精液量 2.2毫升，PH值 7.0，精子濃度 58百萬(wàn)/毫升，前向運(yùn)動(dòng)精子比例 0.45%，低滲腫脹試驗(yàn)卷尾精子率1%，精子畸形率93%。查體雙側(cè)睪丸體積正常，附睪輸精管未及異常。無(wú)附屬性腺炎癥病史，無(wú)精索靜脈曲張病史，無(wú)呼吸系統(tǒng)病史。家族性成人多囊腎病史。染色體核型正常。分析思路弱精癥是男子不育癥中常見的類型，但合理的診斷亦是臨床難題。要明確病因和診斷，以及評(píng)估患者可以選擇何種方式獲得子代，則必須進(jìn)行詳細(xì)的病史詢問、體格檢查、實(shí)驗(yàn)室檢查以及必要的特殊檢查。弱精癥，尤其多次檢查精子活力比例10%以下，通常必須行精子存活率檢測(cè)，方法可能采用低滲腫脹試驗(yàn)或伊紅染紅實(shí)驗(yàn)。精子活力低下而精子存活率正常，則通?？紤]為精子尾部結(jié)構(gòu)缺陷，如纖毛不動(dòng)綜合征，通常合并鼻竇炎，個(gè)別患者有內(nèi)臟異位，此類患者建議直接行ICSI治療。精子活力低下，同時(shí)精子存活率低下，則考慮為死精子癥。診斷為死精子癥后，下一步檢測(cè)為經(jīng)直腸超聲，射精管不全梗阻為常見原因，可以考慮外科手術(shù)治療。成人型多囊腎病導(dǎo)致的射精管囊腫和/或精道排空障礙從而導(dǎo)致精子參數(shù)異常，這一類患者外科手術(shù)效果不佳，建議直接行ICSI治療。治療方法進(jìn)一步完善相關(guān)檢查，精漿生化；精漿果糖：450 mg/L(正常＞870 mg/L) ，精漿糖苷酶 33.3 U/ml(正常＞35.1 U/ml )。雙腎超聲：雙腎體積增大，正常結(jié)構(gòu)消失，雙腎多個(gè)大小不等無(wú)回聲區(qū)，右側(cè)最大 29 mm× 25mm，有一強(qiáng)回聲區(qū)伴聲影，3 mm；左側(cè)最大 39 mm× 38 mm，有數(shù)枚強(qiáng)回聲區(qū)，最大約6mm。經(jīng)直腸超聲：前列腺完整，內(nèi)部回聲均勻。前列腺大?。鹤笥覐?42 mm×前后徑 35mm×上下徑 16mm。雙側(cè)射精管未見擴(kuò)張。右側(cè)精囊腺大小約：35 mm× 12mm，左側(cè)精囊腺大小約：36mm× 12mm，雙側(cè)精囊腺體積增大，內(nèi)見液性暗區(qū)。肝膽胰脾超聲未見異常。診斷為成人型多囊腎（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）致嚴(yán)重弱精癥。進(jìn)行了PKD1，PKD2基因測(cè)序，結(jié)果發(fā)現(xiàn)PKD1基因突變， c.12363 G >A。建議卵胞漿內(nèi)單精子顯微注射(Intracytoplasmic sperm injection，ICSI)治療，該技術(shù)是借助顯微操作系統(tǒng)將單一精子注射入卵子內(nèi)使其受精。該技術(shù)僅需數(shù)條存活精子可以達(dá)到受精、妊娠，是嚴(yán)重男性因素不育患者的最有效治療方法。試管嬰兒需要以下一些步驟：控制性超排卵、監(jiān)測(cè)卵泡、取卵、取精、精子洗滌處理，體外受精-卵胞漿內(nèi)單精子顯微注射、胚胎體外培養(yǎng)、胚胎移植、胚胎移植后補(bǔ)充黃體酮等治療步驟。該患者夫婦經(jīng)過治療后生育一男嬰。經(jīng)驗(yàn)教訓(xùn)生殖道囊腫是ADPKD腎外表現(xiàn)之一。Belet等報(bào)道PKD患者約有18%存在附睪囊腫，39%存在精囊腺囊腫，7%存在前列腺囊腫，相反，非ADPKD不育癥患者合并生殖道囊腫只有5.2％。射精管完全梗阻，導(dǎo)致梗阻性無(wú)精子癥。射精管部分梗阻，導(dǎo)致少弱精癥。因此對(duì)于這部分患者，是否行經(jīng)尿道射精管囊腫切開術(shù)（TURED）仍有爭(zhēng)議。雖然TURED對(duì)于非ADPKD患者改善無(wú)精子或少精子十分有效，但Hendry等小樣本（N=4）試驗(yàn)證明其對(duì)ADPKD導(dǎo)致無(wú)精癥或少精癥的患者有效率只有25%。有學(xué)者提出隨著疾病的發(fā)展，精囊增大壓迫輸精管壺腹以及輸精管壺腹部肌纖維化逐漸加重，出現(xiàn)精道排空障礙，而精子的生命周期約為30天，致使每次射出的精液大部分為死精子。通過提高排精頻率，可以一定程度提高ADPKD嚴(yán)重弱精癥患者的精子活力。脊髓損傷后不能正常射精的患者，出現(xiàn)的弱精子癥與此類同，短時(shí)間內(nèi)重復(fù)電刺激取精可提高獲得精子活力。此外，我們猜測(cè)，在囊腫的早期形成過程中，囊液的集聚，致使局部液體粘稠度升高，也有可能導(dǎo)致精道排空障礙。輸精管壺腹部這種精道排空障礙病理改變似乎與病程長(zhǎng)短有關(guān)，可能是時(shí)間進(jìn)展性疾病，提示如果患者較早打算生育可能并無(wú)生育障礙。示意圖病例點(diǎn)評(píng)成人型多囊腎是常染色體顯性遺傳病，其發(fā)生率約為1/800，其中又以Ⅰ型ADPKD最為多見，占85-90%。植入前遺傳學(xué)檢查（preimplantation genetic diagnosis，PGD）主要是指對(duì)體外受形成胚胎的遺傳物質(zhì)進(jìn)行分析，診斷胚胎是否有某些遺傳異常，選擇無(wú)遺傳學(xué)疾患的胚胎植入宮腔，從而獲得正常胎兒的診斷方法。但PGD操作較為繁瑣，費(fèi)用昂貴，在現(xiàn)階段實(shí)行大規(guī)模普及不太可能。本組研究中有3例患者檢測(cè)到明確的基因突變，但因種種原因最終沒有實(shí)施PGD治療。常規(guī)IVF-ET技術(shù)治療男性不育已有30多年的歷史，但卻無(wú)法解決很多男方因素引起的不育。單精子卵泡漿內(nèi)注射（intracytoplasmic sperm injection, ICSI）是將單個(gè)精子通過顯微注射的方法注入到卵子細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，從而使精子和卵子被動(dòng)結(jié)合受精，形成受精卵并進(jìn)行移植。1992年由比利時(shí)自由大學(xué)的Palermo等人首次應(yīng)用并獲得成功，可以治療常規(guī)IVF無(wú)法解決的嚴(yán)重男性因素引起的不育，標(biāo)志著輔助生殖研究新的里程碑。ICSI精子無(wú)論來(lái)源于射精附睪取精或睪丸取精，胚胎的發(fā)育無(wú)明顯差異，但是ICSI技術(shù)對(duì)子代存在著一定的風(fēng)險(xiǎn)。因?yàn)镮CSI所使用的精子越過了自然受精的屏障，并且在操作中可能損傷到細(xì)胞骨架或減數(shù)分裂中的紡錘體，其安全性受到普遍關(guān)注其中，除了染色體異常 染色體微缺失等遺傳因素風(fēng)險(xiǎn)外，還有ICSI技術(shù)本身對(duì)胚胎發(fā)育造成的不良影響。理論上ICSI技術(shù)有可能將一些影響男性生育的異常遺傳缺陷傳給下一代。近年來(lái)，ICSI技術(shù)的產(chǎn)生解決了ADPKD導(dǎo)致的不育癥患者的生育問題，但其遺傳風(fēng)險(xiǎn)也已經(jīng)引起了重視。植入前遺傳學(xué)檢查（preimplantation genetic diagnosis，PGD）主要是指對(duì)體外受形成胚胎的遺傳物質(zhì)進(jìn)行分析，診斷胚胎是否有某些遺傳異常，選擇無(wú)遺傳學(xué)疾患的胚胎植入宮腔，從而獲得正常胎兒的診斷方法。但PGD操作較為繁瑣，費(fèi)用昂貴，在現(xiàn)階段實(shí)行大規(guī)模普及不太可能。本組研究中有3例患者檢測(cè)到明確的基因突變，但因種種原因最終沒有實(shí)施PGD治療。臨床需要高度重視ADPKD相關(guān)不育癥的診斷，強(qiáng)調(diào)對(duì)無(wú)精癥，嚴(yán)重弱精癥患者問詢ADPKD病史和家族史。在完善的門診檢查和充分的遺傳咨詢前提下，根據(jù)ADPKD患者精液的具體情況，選擇不同的治療方案，部分患者可輔以附睪或睪丸穿刺取精行ICSI治療。雖然單個(gè)周期的ICSI胚胎移植的妊娠率較低，但最終大多數(shù)ADPKD相關(guān)不育癥仍然可以實(shí)現(xiàn)妊娠。ADPKD相關(guān)不育癥的機(jī)制是多方面的，其不育及遺傳問題值得進(jìn)一步探索研究。2019年11月05日2611
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多囊腎相關(guān)科普號(hào)
王龍醫(yī)生的科普號(hào)
王龍 主任醫(yī)師
中南大學(xué)湘雅三醫(yī)院
泌尿外科
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趙進(jìn)喜醫(yī)生的科普號(hào)
趙進(jìn)喜 主任醫(yī)師
北京中醫(yī)藥大學(xué)東直門醫(yī)院
腎病內(nèi)分泌科
5887粉絲211.4萬(wàn)閱讀
成水芹醫(yī)生的科普號(hào)
成水芹 副主任醫(yī)師
東部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
腎臟病科
5495粉絲24.9萬(wàn)閱讀